DR. CHRISTIAN GOMEZ-QUIROZOTORRINOLARINGÓLOGO

GENERALIDADESDescrito por Chelius en 1897 como un pólipo nasal fibroso.

En 1906 Chaveau introdujo el término “fibroma juvenil nasofaríngeo”.

En 1940 Friedberg cambió el nombre a “Angiofibroma”.

SINÓNIMOSAngiofibroma nasofaríngeoFibroma juvenilAngiofibromaHemangioma nasofaríngeo

CONCEPTO Tumor duro, fibroso, que

sangra fácilmente Mas en varones y en

adolescentes. Tumor benigno por su

histología pero clínicamente maligno.

GENERALIDADESEl nasoangiofibroma es el tumor benigno más común de la nasofaringe, una neoplasia relativamente rara, más frecuente en países como India, Egipto y México.

GENERALIDADESEs un tumor histológicamente benigno.

Representa 0,5% de todas las tumoraciones de cabeza y cuello. Dicha incidencia varía entre 1:500 a 1:60,000 de los pacientes otorrinolaringológicos.

Se presenta exclusivamente en jóvenes de sexo masculino en las edades comprendidas de los 7 a 21 años, con un promedio de edad de 14 años.

ETIOLOGIASe desconocen las causas.Existencia casi exclusiva en varones.Su evolución se verifica entre los 9 y

los 20 años.Originan los mayores trastornos

durante la pubertad.Se observa su regresión en la vida

adulta.

ETIOLOGÍATomando en cuenta su tendencia de

presentación sobre individuos jóvenes de sexo masculino, se han hecho estudios tratando de identificar receptores hormonales, encontrando receptores androgénicos en la mayoría de los casos, pero no estrogénicos.

ETIOLOGÍAAsimismo, se ha postulado su

probable asociación con la poliposis familiar adenomatosa, ya que se ha visto que es 25 veces más frecuente su presentación en estos pacientes, llegando a concluir que pudiera tratarse de una manifestación extracolónica de esta enfermedad.

HISTOPATOLOGÍAFormado por una cubierta de epitelio

cilíndrico y pavimentoso, con las características del epitelio de la nasofaringe. Debajo de la misma se identifica un tejido celular laxo, vestigio de la antigua submucosa y la neoformación propiamente dicha constituida por células conectivas jóvenes, tejido fibroso y numerosos vasos.

CARACTERÍSTICAS La fragilidad de los vasos es característica

que se denominan fibromas sangrantes. Canuyt: sangran a la inspección, sangran en

la intervención y sangran espontáneamente. Otra característica es su creciminiento

ilimitado, invaden los senos, la fosa pterigomaxilar y la orbita, el mayor peligro es la invasión de la base del cráneo.

ANATOMIA PATOLOGICA• Consistencia: dura, a veces cartilaginosa,

superficie mamelonada y color rojizo, varían según su vascularización

• Ubicación: Región esfenoetmoidal o esfenovomeriana, también en nasofaringe.

• Epitelio cilíndrico y pavimentoso, debajo tejido laxo, tejido fibroso y numerosos vasos.

• El tumor es muy vascularizado: red vascular ramificada y anastomozada.

SINTOMATOLOGIAAl inicio: síndrome de obstrucción

nasal progresivo, por lo general unilateral, termina por bloquear la coana, rinolalia acentuada y también pueden presentar hidrorrea nasal.

Epistaxis a repetición de poca intensidad.

Es confundida con vegetaciones adenoideas.

SINTOMATOLOGÍARinoscopia anterior: mucosa hipertrofiada

e inflamada, neoformacion roja, fija, dura al tacto, obstruye por lo general la fosa izquierda e imposibilita al paciente sonarse la nariz.

En su desarrollo gradual el tumor invade zonas vecinas y se complica con infecciones por la obstrucción respiratoria y las epistaxis son intensas.

SINTOMATOLOGIA• En el desarrollo ilimitado, destruye

los tabiques óseos e invade los senos paranasales, llegando a deformar la fascies: la pirámide nasal se ensancha, se aplasta y por lo general se desvía, la invasión de la orbita produce exoftalmia, la cara se ensancha y el paciente respira con la boca abierta: CARA DE SAPO.

SINTOMATOLOGIA

SINTOMATOLOGÍA• En este periodo la epistaxis es

mayor, ante cualquier traumatismo o espontáneamente.

• Las infecciones consecutivas a la obstrucción respiratoria: complicaciones óticas, oculares y sinusales.

CLASIFICACIÓNESTADIAJE SEGÚN CHANDLERI: tumor confinado a la nasofaringe.II: tumor que se extiende hacia cavidad

nasal y/o seno esfenoidal.III: el tumor se extiende al menos a una de

las estructuras siguientes: seno maxilar, seno etmoidal, fosa pterigomaxilar, fosa infratemporal, órbita, cuello.

IV: extensión intracraneal.

CLASIFICACIÓN ANDREWS FISCHESTADI

OREGIÓN

Estadio I Limitado a la cavidad nasal y cavum sin destrucción ósea.

Estadio II Invasión de la fosa pterigopalatina, seno maxilar, etmoides o esfenoides, con destrucción ósea.

Estadio IIIa Afectación fosa infratemporal o fosa orbitaria sin afección intracraneal.

Estadio IIIb Estadio IIIA con afección intracraneal extradural (paraselar).

Estadio IVa Extensión intradural sin afección de seno cavernoso, hipófisis o quiasma óptico.

Estadio IVb Afectación del seno cavernoso, hipófisis o quiasma óptico.

PRONOSTICOSerio debido a las infecciones, invasiones endocraneales y graves hemorragias.

EVOLUCIÓNRegresión del tamaño entre los 15 y 25 años.

La evolución maligna es excepcional.

DIAGNÓSTICOClínica de inicio: tumor duro, muy sangrante en varones y adolescentes.

Imagenología: Rx 3 incidencias frente, perfil y base de cráneo, TAC Y RMN.

La biopsia ESTÁ CONTRAINDICADA.

DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTOLas modalidades de tratamiento utilizadas

históricamente son: resección quirúrgica, electrocoagulación, radioterapia, criocirugía, quimioterapia y terapias hormonales. El tratamiento de elección es el quirúrgico, y la vía depende del estadio clínico y el estado general del paciente.

TRATAMIENTOLa angiografía con embolización de

la arteria maxilar interna, es esencial tanto para el diagnóstico, como para el tratamiento del Angiofibroma nasofaríngeo como el de localización atípica, permitiendo una menor pérdida de sangre durante la cirugía, y ayudando a lograr la resección completa del tumor.

TRATAMIENTOLa decisión en cuanto al abordaje a realizar

se estima después de determinar la extensión del tumor; su aporte sanguíneo y la presencia o ausencia de invasión a la cavidad craneal. Los diversos abordajes con los que se ha contado, son el Traspalatino, Lefort I, abordaje combinado (resección craneofacial, rinotomía lateral, temporal) y la endoscopia trasnasal.

TRATAMIENTO: Lefort 1

Evolución en el tratamiento de los NAJLa muestra se componía de 42 varones y una mujer.

Los síntomas de presentación más frecuentes fueron la epistaxis unilateral (56%) y la obstrucción nasal (56%). Dos ANJ pertenecían al estadio I de Fisch, 9 al II, 13 al IIIa, 13 al IIIb y 6 al IVa. En 32 pacientes (74%) se realizó embolización preoperatoria. En 33 pacientes (77%) se realizó un abordaje quirúrgico abierto y en 10 (23%) se intervino mediante cirugía endoscópica nasosinusal (CENS). Se consiguió la resección completa en 35 pacientes (81%) y 2 (5%) presentaron una recidiva tumoral. Todos los pacientes intervenidos mediante CENS pertenecían a los estadios I y II de Fisch no observándose persistencia ni recidiva tumoral.

CONCLUSIÓNEl tratamiento de elección de los ANJ es la

cirugía. El abordaje mediante CENS es electivo para estadios precoces (I y II de Fisch). En estadios avanzados (III y IV de Fisch) los abordajes externos conservadores siguen teniendo su indicación por su seguridad con una escasa morbilidad y secuelas estéticas. La embolización preoperatoria, si es posible, es preceptiva.

GRACIAS