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Complications vasculaires des phéochromocytomes
BOUDIAF.D; MOAD.R; HADJARAB.S; FOUDIL.D ; SEMROUNI.M
Service d’Endocrinologie et de médecine nucléaire. Centre Pierre et Marie Curie. Alger
Pr SEMROUNI.M
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Introduction
le phéochromocytome est une tumeur rare, le plus souvent bénigne mais grave du fait de son importante morbi mortalité cardio vasculaire.
l’HTA reste la principale manifestation clinique, mais n’est pas constante.
Les atteintes cardiaques sont diverses, liées d’une part aux répercussions de l’HTA, et d’autre part à l’imprégnation cathécolaminergique prolongée.
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OBJECTIFS
• Analyser les caractéristiques de l’HTA liée aux phéochromocytomes ainsi que son devenir après cure chirurgicale.
• Etudier les complications cardiovasculaires de cette tumeur singulière.
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Matériels et méthodes
Etude rétro-prospective ayant pour objectif de recenser tous les phéochromocytomes hospitalisés de Janvier 2007 au Juin 2012(30 cas).
Le diagnostic est retenu après étude histologique.
Outre l’examen clinique, le bilan de retentissement comporte ECG/échocardiographie, fond d’œil, et bilan rénal.
La guérison de l’HTA est définie par la normalisation des chiffres tensionnels après arrêt de toute thérapeutique anti-HTA
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Résultats
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0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
≤20 21-40 41-60 ≥60
AGE
56,66%
13,33%
20%
AGE MOYEN: 26 ANS ( 17-70)
10%
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SEXE
MASCULIN
FEMININ
20 FEMMES 66,66%
10 HOMMES 33,33%
SEXE RATIO:2
Sexe
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Antécédents personnels
Pas d'ATCDDiabète sucré
HTA
70%
27% 23%
La durée moyenne d’évolution (HTA) est de 2 ans
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Série 1HTACPC VX
MORT SUBITEDIABETE
HTA
CPC VX
MORT SUBITE
DIABETE
7% 2cas
3% 1cas
37% 11cas
47% 14cas
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Mode de découverte
INCIDENTALOME
HTA/MENARD
CPC ISCHEMIQUE
CMD
NEM2
Per opératoie
53% 36%
3%
3% 3%
3%
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BMI
NORMAL
SURCHARGE
OBESITE
DEFICIT
56.66%
13.33%
16.66%
13.33%
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L’HTA
Présente
Absente83%
17% 5 CAS
NB/ Parmi les 9 patients non connus hypertendus, 4 avaient une HTA à l’admission et/ou après MAPA Aucun cas d’hypotension orthostatique n’a été noté.
.
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Type de l’HTA
SYSTO DIASTOLIQUE SYSTOLIQUE NOCTURNE DIASTOLIQUE
92%
4% 4%
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TRT HTA 0 1 2 3 4
Nbr 6 20% 6 20 % 9 30% 7 23,33% 2 6,66%
GRADE HTA 1 2 3
Nbr 8 32% 8 32% 9 36%
Grade de l’HTA
32% 36%
32%
TRT HTA
30%
23,33% Trithérapie
20% MonoTRT
20% 0/TRT
72% des hypertendus ont bénéficié d’un traitement anti hypertenseur avant l’admission
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Triade de Ménard
Présente 80% Absente 20%
3 / 3 75%
2 / 3 21%
1 / 3 4%
19TM/25 HTA= 76%
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Diabète
intolérance
non diabètique
46.66% 14 CAS
10% 3 CAS
43.33% 13 CAS
NB/Parmi 22 patients non connus diabétiques, 5 avaient un diabète et 3 une hyperglycémie modérée à jeun
TROUBLES DU MÉTABOLISME GLUCIDIQUE
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Dyslipidémie
MIXTE Hypo HDLémie Normal
30%
20%
50%
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Diagnostic biologique
Dérivés méthoxylés/24hr
normaux
Elevés
80%
20%
Chromogranine A
élevée
normale100%
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LA TDM Abdominale
DR
GH
BIL
63%
27%
10 %
Siège de la masse
<5 cm 5-10 cm ≥10 cm
43%
40%
17%
Taille de la masse ( 19mm ………250mm)
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Scintigraphie MIBG
NON FAITE 43%
FAITE 57%
POSITIVE 88% 15 cas
Négative 12% 2 CAS
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Retentissement de l’HTA
Cardio Vx
Cardiaque vx Rénal (cl=ml/mn) Rétinien
Présence 20(18CMH+2Isch 5 (Ice rénale) 15
Absence 10 25 cl nl. 15 FO nl
67%
Rénal
20%
Rétinien
50%
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Retentissement cardio vx
IDM/Ischémie Cardiomyopathie Troubles du rythme
17%
67%
7%
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Décision thérapeutique
Laparotomie
Coelioscopie
Conversion87%
10% %3
Anapath + EIH (Score pronostic de Pass)
Benin
Aggressif40% 60%
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Evolution immédiate et à court terme (HTA)
Guérison
Stable74%
26%
Evolution HTA Guérison Stationnaire
% 74% 26%
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Evolution au long terme
Evolution HTA Guérison Stationnaire Amélioration
% 82% 9% 9%
Guérison
statble
Amélioration
9 %
9 %
82%
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Evolution des troubles du métabolisme glucidique
Guérison
Persistance77%
23%
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Discussion
• Le phéochromocytome est donc à l’origine de manifestations cardiovasculaires diverses parfois dramatiques liées d’une part aux répercussions de l’HTA, et d’autre part à l’imprégnation catécholaminergique prolongée.
• Ces manifestations peuvent être révélatrices ou compliquant l’évolution d’un phéochromocytome symptomatique méconnu.
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HTA+ SUJET JEUNE Taux de CGA=1800ng/ml + Dérivés methoxylés 7XNL
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La Cardiomyopathie induite par les catécholamines
Surrénalectomie
Complication rare et mal connue. Il s’agit d’un piège diagnostique puisque ces malades n’ont habituellement pas d’HTA. Le mécanisme exact de la cardiomyopathie est mal connu. Cette observation suggère que le phéochromocytome doit être évoqué dans l’évaluation des patients porteurs de cardiopathie dilatée. y compris en l’absence de toute hypertension artérielle.
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Rétinopathie hypertensive… Patient de 17 ans: Baisse de l’acuité visuelle >>>> Ophtalmologie
Conclusion 1: Rétinopathie hypertensive stade 2 + Hémangioblastome rétinien
Conclusion 2: Phéochromocytome bilatéral s’intégrant dans la maladie VHL
Chromogranine A= 490(N= 100ng/ml), Dérivés méthoxylés urinaires 4X normale
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• Un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate comprenant une surrénalectomie sélective permet de prévenir ces complications et de conduire à la guérison complète et définitive.
• Cette étude montre l’excellente performance de la Chromogranine A dans le diagnostic des phéochromocytomes permettant un dépistage précoce et fiable.
Ce paramètre représente un nouvel outil diagnostique de
réalisation simple non contraignante.
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Conclusion
Le phéochromocytome est une cause rare et distractive d’hypertension artérielle (HTA) secondaire dont la présentation clinique peut être polymorphe. Il peut en particulier être révélé ou compliqué par des manifestations cardiovasculaires indépendantes de l’HTA et donc son absence ou de tout autre signe clinique évocateur ne permet pas de l’exclure.
Ces manifestations cardiaques dont certaines mettent en jeu le pronostic vital doivent être rattachées rapidement à la cause afin de mettre en place un traitement adapté.
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Ce travail suggère qu’il convient de garder à l’esprit la
possibilité d’un phéochromocytome dès lors que l’on est face à:
HTA Sujet jeune / Cardiopathie non étiquetée…
Appel à l’Endocrinologue