nodular anterior scleritis pada systemic sclerosis

LAPORAN KASUS

NODULAR ANTERIOR SCLERITIS PADA SYSTEMIC SCLEROSIS

`

OLEH

Prof.dr.N.K.Niti Susila, Sp.M(K)

BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA FAKULTAS

KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA RSUP

SANGLAH DENPASAR

2019

1

ABSTRAK

Judul

Penulis

: Nodular Anterior Scleritis pada Systemic Sclerosis

:Tridiyoga, Komang Putra; Juliari, I Gusti Ayu Made; Niti Susila, N.K.

Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Mata, Fakultas Kedokteran Universitas

Udayana, RSUP Sanglah Denpasar;

Pendahuluan:Skleritis adalah suatu peradangan pada lapisan sklera yang ditandai dengan

adanya infiltrasi seluler, kerusakan kolagen, dan perubahan vaskuler. Angka insiden skleritis

secara umum dengan penyakit sistemik yaitu sekitar 39% sampai 50%. Skleritis dapat dibagi

menjadi dua yaitu skleritis anterior dan posterior. Skleritis anterior dapat dibagi menjadi

empat yaitu diffuse anterior scleritis, nodular anterior scleritis, necrotizing anterior with

inflammation, necrotizing anterior without inflammation. Salah satu penyebab dari nodular

anterior skleritis adalah penyakit systemic sclerosis yang merupakan penyakit autoimun.

Nodular anterior scleritis pada penyakit systemic sclerosis sangat jarang terjadi dengan angka

prevalensi 4,4%.

Deskripsi Kasus:Kasus adalah seorang laki-laki,46 tahun, mengeluh mata kanan merah,

berair, sakit dan tampak selaput putih sejak 2 minggu yang lalu dan dirujuk dari dokter

spesialis mata dengan skleritis pada mata kanan. Pasien memiliki riwayat penyakit asma sejak

lama dan berobat secara teratur. Pemeriksaan fisik menunjukkan mata kanan dengan tajam

penglihatan 6/45 Pin Hole (PH) 6/18, injeksi konjungtiva dan sklera, nodul pada konjungtiva

superior dengan warna putih kekuningan. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan gambaran

klinis penyakit autoimun, konsul ke divisi rhematologi dan didiagnosis dengan sklerosis

sistemik. Pengobatan pasien dengan pemberian kortikosteroid dan imunosupresif, kemudian

kondisi mata pasien membaik.

Kesimpulan:Pasien mata merah dan nyeri pada mata dengan riwayat penyakit asma

sebelumnya, yang membaik dengan pengobatan medikamentosa seperti kortikosteroid dan

imunosupresif, sebagai suatu kelainan penyakit yang berhubungan dengan sistem autoimun

seperti systemic sclerosis. Penyakit systemic sclerosis sangat jarang ditemukan kelainannya

pada mata seperti skleritis. Pemeriksaan yang tepat dari dokter mata dapat membantu

menegakkan diagnosis dan pencegahan kekambuhan penyakit.

Kata kunci: nodular anterior scleritis, systemic sclerosis, penyakit autoimun ,kortikosteroid.

2

ABSTRACT

Title

Author

s

: Nodular Anterior Scleritis in Systemic Sclerosis

: Tridiyoga, Komang Putra; Juliari, I Gusti Ayu Made; Niti Susila, N.K.

Ophthalmology Department, Faculty of Medicine Udayana University,

Sanglah Hospital, Denpasar

Introduction and Objective:Scleritis is an inflammation of the sclera layer characterized by

cellular infiltration, collagen damage, and vascular changes. The incidence of scleritis with

systemic diseases is approximately 39% to 50%. Scleritis can be divided in two parts are

anterior scleritis and posterior scleritis. Anterior scleritis can be divided in four parts are

diffuse anterior scleritis, nodular anterior scleritis, necrotizing anterior with inflammation,

necrotizing anterior without inflammation. One of the causes of nodular anterior scleritis is

systemic sclerosis which is an autoimmune disease. The incidence of nodular anterior

scleritis related in sclerosis is very rare with prevalence 4,4%.

Case Description: Man, 46 years old, complained right eye are redness, watery, painful and

seen white membranes since 2 weeks ago and that referred from an ophthalmologist with

right eye scleritis. He had a asthma disease since a long time ago and got regularly treatment.

Physical examination showed his right eye with visual acuity 6/45 Pin Hole (PH) 6/18,

conjunctival and scleral injection, nodule in superior conjunctival with yellowish white

colour. Laboratory examination showed clinical features of autoimmune disease, then consult

to rheumatology with diagnosis systemic sclerosis. The treatment was corticosteroid and

immunosuppressive, and his right eye condition improved.

Conclusion:Patient with red eye and pain in the eye with asthma history will improve with

medical treatment such as corticosteroid and immunosuppressive, as an abnormality of

diseases associated an autoimmune system such as systemic sclerosis. Systemic sclerosis is

rarely found in the eye such as scleritis. Appropriate examination of the ophthalmologist can

help make a diagnosis and prevention of disease recurrence.

Keywords: nodular anterior scleritis, systemic sclerosis, autoimmune disease, corticosteroid.

3

Pendahuluan

Skleritis adalah suatu peradangan pada lapisan sklera yang ditandai dengan adanya infiltrasi

seluler, kerusakan kolagen, dan perubahan vaskuler. Proses peradangan ini terjadi karena

adanya abnormalitas dari proses imunologis, atau karena adanya suatu infeksi. Penyakit

skleritis ini disebabkan oleh vaskulitis yang terjadi dari aktivasi proses imunologis

(kebanyakan pada imun kompleks) yang dapat menyebabkan kerusakan pada sclera (Jabs et

al,2000).

Angka insiden skleritis secara umum dengan penyakit sistemik adalah sekitar 39%

sampai 50%. Prevalensi skleritis pada populasi umum adalah sekitar 6 kasus per 100 000

orang. Skleritis merupakan penyakit yang jarang ditemui. Angka insiden di Amerika Serikat

diperkirakan 6 kasus per 10.000 populasi penduduk. Angka kejadian kasus skleritis yang

ditemukan terjadi sekitar 94 % dimana merupakan skleritis anterior dan sisanya adalah

skleritis posterior (Gaeta and Theodore,2008). Sekitar sepertiga pasien dengan skleritis difus

atau nodular ini sering dikaitkan dengan penyakit yang didasari dari penyakit sistem

imunologis dan sekitar dua pertiga pasien dengan skleritis nekrotik yang memiliki penyakit

autoimun. Penyakit ini sangat jarang terjadi pada anak-anak, dan paling sering terjadi pada

orang dewasa lebih dari umur 40 tahun (AAO,2016-2017).

Gambaran klinis skleritis umumnya dirasakan adanya rasa nyeri berat yang dapat

menyebar ke dahi, alis, dan dagu. Rasa nyeri ini terkadang dapat membangunkan dari tidur

akibat sakitnya yang sering kambuh. Pergerakan bola mata dan penekanan pada bulbus okuli

juga dapat memperparah rasa nyeri tersebut. Rasa nyeri yang berat pada skleritis dapat

dibedakan dari rasa nyeri ringan yang terjadi pada episkleritis yang lebih sering

dideskripsikan pasien sebagai sensasi benda asing di dalam mata. Selain itu terdapat pula

mata merah, berair, fotofobia, dan tanpa penurunan tajam penglihatan (Easty et al,1985).

Skleritis dapat diklasifikasikan menjadi skleritis anterior dan posterior. Skleritis anterior

dapat dibagi menjadi empat yaitu diffuse anterior scleritis, nodular anterior scleritis,

necrotizing anterior with inflammation, necrotizing anterior without inflammation (Gaeta and

Theodore,2008).

Nodular anterior scleritis adalah ditandai dengan adanya satu atau lebih nodul radang

yang eritema, tidak dapat digerakkan (immobile), nodul skleral berwarna merah keunguan,

terpisah dari jaringan episkleral diatasnya, yang terangkat oleh nodul dan adanya nyeri pada

sklera anterior. Sekitar 20% kasus berkembang menjadi skleritis nekrotik. Sleritis anterior

dapat terjadi pada semua usia, tapi sebagian besar skleritis biasanya terjadi pada dekade

keempat hingga keenam kehidupan (AAO,2016-2017). Skleritis anterior merupakan suatu

4

penyakit skleritis yang paling sering terjadi dibandingkan dengan skleritis posterior dan

menyerang pada bagian otot-otot rektus ekstraokular. Nodular anterior scleritis memiliki

nodul yang tampak edema pada area sklera. Nodul dapat terlihat tunggal ataupun multipel dan

teraba lunak bila dipalpasi. Skleritis posterior melibatkan segmen posterior dan tidak

berkaitan dengan penyakit sistemik. Salah satu penyebab dari nodular anterior scleritis

adalah penyakit systemic sclerosis yang merupakan penyakit autoimun (Karamursel et

al,2004).

Systemic sclerosis adalah suatu penyakit autoimun multisistem yang

dikarakteristikkan dengan cedera vaskular yang luas, fibrosis kulit dan organ internal

progresif (Bielecka et al, 2013). Manifestasi klinis pada systemic sclerosis yaitu adanya

variasi tingkat penyakit yang progresif, melibatkan beberapa organ internal dan memiliki

prognosis yang cukup baik. Systemic sclerosis atau dikenal dengan istilah skleroderma sering

digunakan untuk mendeskripsikan pasien yang memiliki manifestasi vaskulopati pembuluh

darah kecil, produksi autoantibodi, dan disfungsi fibroblas sehingga meningkatkan

penyimpanan matriks ekstraselular (Wigley and Shah,2013).

Nodular anterior scleritis pada penyakit systemic sclerosis sangat jarang terjadi

dengan angka prevalensi 4,4%. Pasien nodular anterior scleritis dengan systemic sclerosis

umumnya berhubungan dengan kelainan sistemik lainnya, tetapi dapat merupakan manifestasi

awal sebelum diagnose systemic sclerosis ditegakkan. Kelainan mata akibat systemic

sclerosis dapat mengenai setiap bagian mata, baik adneksa atau sistem visual. Manifestasi

klinis dan prognosisnya bervariasi, dimana kebanyakan pasien mengalami penebalan kulit

dan beberapa melibatkan organ internal (Wollheim,2005). Kondisi dengan inflamasi seperti

uveitis, episkleritis, skleritis dan keratitis ulseratif perifer, akan bermanifestasi dengan

melibatkan jaringan ikat dimana penyakit ini telah dilaporkan pada pasien dengan systemic

sclerosis (Tailor,2008).

Prevalensi systemic sclerosis relatif rendah, dimana anak-anak dan dewasa muda

jarang terkena. Usia 30 sampai 50 tahun merupakan usia terbanyak yang terkena penyakit ini.

Usia kurang dari 16 tahun, angka kejadiannya terjadi sekitar 3% dari seluruh kasus

skleroderma (Gilliland,2005). Systemic sclerosis merupakan penyakit yang jarang, dengan

perkiraan prevalensinya di Amerika Serikat sekitar 276 – 300 kasus per 1 juta orang dan

insidensinya sekitar 20 kasus per 1 juta orang per tahun. Kasus ini jarang terjadi pada anak-

anak dimana usia puncaknya sekitar 45-60 tahun (Wigley and Shah,2013).

5

Laporan kasus

Pasien adalah seorang laki-laki, 46 tahun, bekerja sebagai pegawai swasta datang ke

poliklinik mata divisi External Eye Disease (EED) RSUP Sanglah Denpasar pada tanggal 5

Oktober 2018 membawa rujukan dari dokter spesialis mata dengan mata kanan suspek

skleritis. Terapi yang sudah diberikan adalah metilprednisolon tablet, meloxicam tablet, P-

Pred tetes mata, floxa tetes mata dan eyefresh tetes mata. Pasien datang dengan keluhan mata

kanan merah, berair dan tampak ada selaput putih sejak 2 minggu yang lalu. Pasien mengeluh

keluhan nyeri pada mata kanan terutama saat menggerakkan bola mata dan mengeluh

pandangan sedikit kabur yang tidak disadari sudah sejak lama. Pasien juga mengeluh nyeri

kepala sejak 2 minggu yang lalu. Riwayat tekanan darah tinggi dan penyakit jantung

disangkal oleh pasien. Pasien memiliki riwayat asma dan berobat secara rutin. Riwayat

operasi katarak pada mata kanan 2 tahun yang lalu di rumah sakit swasta. Riwayat trauma

tidak ada. Pasien merupakan anak kelima dari empat bersaudara, tidak didapatkan riwayat

keluarga dengan keluhan sama. Pasien menggunakan kacamata baca. Riwayat alergi

disangkal oleh pasien. Pemeriksaan oftalmologi pada mata kanan dengan tajam penglihatan

adalah 6/45 Pin Hole (PH) 6/18, segmen anterior yaitu palpebra normal, konjungtiva

conjunctival vascular injection (CVI), nodul (+) di superior, warna putih kekuningan dengan

ukuran 2x3 milimeter, kornea jernih, bilik mata depan dalam, iris regular dan reflek pupil

positif, bulat, lensa Intra Ocular Lens (IOL) (+), vitreus jernih, pemeriksaan fundus

didapatkan papil nervus II bulat, batas tegas, Cup Disk Ratio(CDR) 0,4, aa/vv 2/3, retina:

baik, dan makula reflek (+), sedangkan pada mata kiri dengan tajam penglihatan adalah 6/6,

segmen anterior yaitu palpebra normal, konjungtiva tenang, kornea jernih, bilik mata depan

dalam, iris regular dan reflek pupil positif, bulat, lensa jernih, vitreus jernih, pemeriksaan

fundus didapatkan papil nervus II tampak bulat batas tegas, CDR 0,4 aa/vv 2/3, dan makula

reflek (+) . Tekanan bola mata kanan adalah 10 dan mata kiri adalah 12. Pasien didiagnosa

dengan mata kanan nodular skleritis anterior + pseudofakia. Terapi yang diberikan adalah P

Pred tetes mata 6x1 mata kanan, lyteers tetes mata 6x1 mata kanan, natrium diclofenac tablet

2x50 miligram, kontrol 1 minggu lagi.

6

Gambar 1.Foto mata kanan pasien tanggal 5 Oktober 2018 dimana tampak dilatasi pembuluh

darah konjungtiva dan sklera serta nodul di superior

Gambar 2. Hasil foto fundus pasien tanggal 5 Oktober 2018

Gambar 3. Hasil Optical Coherence Tomography(OCT) Retinal Nerve Fiber Layer (RNFL)

tanggal 5 Oktober 2018 menunjukkan ketebalan rata-rata RNFL mata kanan 117.49 dan mata

kiri 109.69

Pasien datang kontrol dan membawa hasil laboratorium ke poliklinik mata divisi EED

tanggal 12 Oktober 2018. Hasil laboratorium adalah WBC: 6.81 103/µ, HB: 14.89 g/dL,

7

HCT: 48.91 %, PLT: 274.70 103/µ, LED: 9.6 mm/jam, SGOT: 29.4 U/L, SGPT: 45.00 U/L,

kolesterol total: 248 mg/dL, trigliserida: 106 mg/dL, kolesterol HDL: 60 mg/dL, kolesterol

LDL: 169 mg/dL, BUN: 14.40 mg/dL, kreatinin: 1.09 mg/dL, gula darah puasa: 94 mg/dL,

gula darah 2 jam PP: 123 mg/dL. Pemeriksaan oftalmologi pada mata kanan dengan tajam

penglihatan adalah 6/45 PH 6/18, segmen anterior yaitu palpebra normal, konjungtiva CVI,

nodul (+) di superior, warna putih kekuningan dengan ukuran 2x3 milimeter, kornea jernih,

bilik mata depan dalam, iris regular dan reflek pupil positif, bulat, lensa iol (+), vitreus jernih,

pemeriksaan fundus didapatkan papil nervus II bulat, batas tegas, CDR 0,4, aa/vv 2/3, retina:





reflek (+). Tekanan bola mata kanan adalah 10 dan mata kiri adalah 11. Pasien didiagnosa

dengan mata kanan nodular skleritis anterior + pseudofakia. Terapi yang diberikan adalah P

Pred tetes mata 6x1 mata kanan, lyteers tetes mata 6x1 mata kanan, natrium diclofenac tablet

2x50 miligram, pemeriksaan laboratorium Antinuclear Antibody (ANA) Immunofluorescence

(IF) dan Rheumatoid Factor (RF), konsul ke bagian penyakit dalam untuk evaluasi dan

penatalaksanaan dislipidemia, kontrol kembali apabila sudah ada jawaban konsul dan hasil

laboratorium. Pasien melakukan pemeriksaan di bagian penyakit dalam pada tanggal 16

Oktober 2018 dan didiagnosis dengan dislipidemia. Terapi yang diberikan adalah simvastatin

1x20 miligram.

Pasien kontrol ke poliklinik mata divisi EED pada tanggal 28 Oktober 2018 dan

menunjukkan hasil laboratorium ANA yaitu 1:1000 dan RF adalah negatif. Pemeriksaan

oftalmologi pada mata kanan dengan tajam penglihatan adalah 6/45 PH 6/18, segmen anterior

yaitu palpebra normal, konjungtiva CVI, nodul (+) di superior, warna putih kekuningan

dengan ukuran 2x3 milimeter, kornea jernih, bilik mata depan dalam, iris regular dan reflek

pupil positif, bulat, lensa iol (+), vitreus jernih, pemeriksaan fundus didapatkan papil nervus II bulat,batas tegas, CDR 0,4, aa/vv 2/3, retina: baik, dan makula reflek (+), sedangkan pada

mata kiri dengan tajam penglihatan adalah 6/6, segmen anterior yaitu palpebra normal,

konjungtiva tenang, kornea jernih, bilik mata depan dalam, iris regular dan reflek pupil

positif, bulat, lensa jernih, vitreus jernih, pemeriksaan fundus didapatkan papil nervus II

tampak bulat batas tegas, CDR 0,4 aa/vv 2/3,retina:baik dan makula reflek (+). Tekanan bola

mata kanan adalah 10 dan mata kiri adalah 11. Pasien didiagnosa dengan mata kanan nodular

skleritis anterior + pseudofakia. Terapi yang diberikan adalah metil prednisolon tablet 3x16

8

miligram, P Pred tetes mata 6x1 mata kanan, lyteers tetes mata 6x1 mata kanan, natrium

diclofenac tablet 2x50 miligram, konsul ke bagian penyakit dalam divisi rhematologi.

Pasien melakukan pemeriksaan di penyakit dalam divisi rhematologi pada tanggal 29

Oktober 2018 dan didiagnosa dengan mata kanan nodular skleritis anterior et causa suspek

skleroderma Differential Diagnosis(dd)/ eusinofili granulomatosa poliartritis, Systemic Lupus

Erythematosus (SLE). Terapi yang diberikan adalah obat imunosupresan yaitu imuran, obat

steroid oral dengan dosis sesuai bagian mata, Computed Tomography Scan (CT) thoraks,

konsul ke bagian pulmonologi untuk spirometri, dan pemeriksaan ANA profile. Pasien

melakukan pemeriksaan di bagian pulmonologi pada tanggal 30 Oktober 2018 dengan

keluhan sesak sejak hari ini dan nafas sedikit berat disertai batuk dan pilek. Pasien

didiagnosis dengan asma bronkial serangan ringan pada asma persisten sedang terkontrol

sebagian. Terapi yang diberikan adalah salbutamol 3x4 miligram, cetirizine tablet 1x1,

seretide 2x1 puff.

Pasien datang kontrol ke poliklinik mata divisi EED tanggal 5 November 2018 dan

dilakukan pemeriksaan oftalmologi pada mata kanan dengan tajam penglihatan adalah 6/45

PH 6/18, segmen anterior yaitu palpebra normal, konjungtiva CVI minimal, nodul (+) di

superior, warna putih kekuningan dengan ukuran 1x1 milimeter, kornea jernih, bilik mata

depan dalam, iris regular dan reflek pupil positif, bulat, lensa iol (+), vitreus jernih,

pemeriksaan fundus didapatkan papil nervus II bulat, batas tegas, CDR 0,4, aa/vv 2/3, retina:






dengan mata kanan nodular skleritis anterior (membaik) + pseudofakia. Terapi yang diberikan

adalah metil prednisolon tablet 3x16 miligram, P Pred tetes mata 6x1 mata kanan, lyteers

tetes mata 6x1 mata kanan, natrium diclofenac tablet 2x50 miligram, kontrol 3 hari untuk

tapering off metil prednisolon, pro refraksi subyektif kontrol berikutnya. Pasien datang

kontrol melakukan pemeriksaan ke poliklinik paru tanggal 5 November 2018 dan didiagnosis

dengan asma persisten terkontrol sebagian. Terapi yang diberikan adalah seretide diskus 250

miligram 2x1 puff.

9

Gambar 4.Foto mata kanan pasien tanggal 5 November 2018 dimana tampak dilatasi

pembuluh darah konjungtiva dan sklera membaik serta nodul berkurang di superior

Pasien kontrol ke poliklinik mata divisi EED tanggal 8 November 2018 dan dilakukan

pemeriksaan oftalmologi pada mata kanan dengan tajam penglihatan adalah 6/45 PH 6/18,

segmen anterior yaitu palpebra normal, konjungtiva CVI minimal, nodul (+) di superior,

warna putih kekuningan dengan ukuran 1x1 milimeter, kornea jernih, bilik mata depan dalam,

iris regular dan reflek pupil positif, bulat, lensa iol (+), vitreus jernih, pemeriksaan fundus

didapatkan papil nervus II bulat,batas tegas, CDR 0,4, aa/vv 2/3, retina: baik, dan makula

reflek (+), sedangkan pada mata kiri menunjukkan tajam penglihatan adalah 6/6, segmen

anterior yaitu palpebra normal, konjungtiva tenang, kornea jernih, bilik mata depan dalam,

iris regular dan reflek pupil positif, bulat, lensa jernih, vitreus jernih, pemeriksaan fundus

didapatkan papil nervus II tampak bulat batas tegas, CDR 0,4 aa/vv 2/3, dan makula reflek

(+). Tekanan bola mata kanan adalah 19 dan mata kiri adalah 12. Pasien dilakukan koreksi

refraksi subyektif dan didapatkan hasil yaitu mata kanan dengan ukuran spheris -3, cilinder -2

dan axis 90 derajat dengan tajam penglihatan 6/7,5 dan pada mata kiri didapatkan hasil plano.

Pasien dilakukan adaptasi untuk menyesuaikan ukuran kacamata tetapi pasien merasa pusing

sehingga tidak diberikan resep kacamata. Pasien didiagnosa dengan mata kanan nodular

skleritis anterior (membaik) + pseudofakia. Terapi yang diberikan adalah metil prednisolon

tablet 3x16 miligram tapering off menjadi 2x16 miligram, P Pred tetes mata 6x1 mata kanan,

lyteers tetes mata 6x1 mata kanan, natrium diclofenac tablet 2x50 miligram, nevanac tetes

mata 6x1 mata kanan, sirup sucralfat 3x1.






pemeriksaan fundus didapatkan papil nervus II bulat,batas tegas, CDR 0,4 , aa/vv 2/3, retina:

10







adalah metil prednisolon tablet 2x16 miligram, P Pred tetes mata 6x1 mata kanan, lyteers

tetes mata 6x1 mata kanan, natrium diclofenac tablet 2x50 miligram, nevanac tetes mata 6x1

mata kanan, sirup sucralfat 3x1.






pemeriksaan fundus didapatkan papil nervus II bulat batas tegas, CDR 0,4 , aa/vv 2/3, retina:







adalah metil prednisolon tablet 2x16 miligram tapering off menjadi 3x8 miligram, P Pred

tetes mata 6x1 mata kanan tapering off menjadi 4x1 mata kanan, lyteers tetes mata 6x1 mata

kanan, nevanac tetes mata 6x1 mata kanan, sirup sucralfat 3x1.

Pasien melakukan pemeriksaan di penyakit dalam divisi rhematologi pada tanggal 19

November 2018 dan menunjukkan hasil ANA profile. Hasil ANA profile yaitu Centromere B

(CB) +++ (3). Pasien didiagnosa dengan systemic sclerosis. Terapi yang diberikan adalah

imuran tablet 2x50 miligram, obat steroid oral dengan dosis sesuai bagian mata, simvastatin

1x20 miligram.

Pasien datang kontrol ke poliklinik mata divisi EED tanggal 3 Desember 2018 dan





11








adalah metil prednisolon tablet 3x8 miligram tapering off menjadi, P Pred tetes mata 4x1

mata kanan, lyteers tetes mata 6x1 mata kanan, nevanac tetes mata 6x1 mata kanan tapering

off menjadi 4x1 mata kanan, sirup sucralfat 3x1.

Pasien datang kontrol ke poliklinik mata divisi EED tanggal 17 Desember 2018 dan





pemeriksaan fundus didapatkan papil nervus II bulat, batas tegas, CDR 0,4 , aa/vv 2/3, retina:







adalah metil prednisolon tablet 3x4 miligram, P Pred tetes mata 4x1 mata kanan tapering off

menjadi 2x1 mata kanan, lyteers tetes mata 6x1 mata kanan, nevanac tetes mata 4x1 mata

kanan tapering off menjadi 2x1 mata kanan.

Pasien datang kontrol ke poliklinik mata divisi EED tanggal 7 januari 2019 dan









12



dengan mata kanan nodular skleritis anterior (membaik) + pseudofakia + suspek glaukoma

sekunder. Terapi yang diberikan adalah metil prednisolon tablet 3x4 miligram tapering off

menjadi 2x4 miligram, P Pred tetes mata 2x1 mata kanan tapering off menjadi 1x1 mata

kanan, lyteers tetes mata 6x1 mata kanan, nevanac tetes mata 2x1 mata kanan tapering off

menjadi 1x1 mata kanan, konsul divisi glaukoma.

Pasien dikonsulkan ke poliklinik mata divisi glaukoma tanggal 7 januari 2019 dan










reflek (+). Tekanan bola mata kanan adalah 25 kemudian dilakukan pemeriksaan aplanasi

goldman adalah 26 dan mata kiri adalah 20 dilakukan pemeriksaan aplanasi adalah 14. Pasien

didiagnosa dengan mata kanan nodular skleritis anterior (membaik) + pseudofakia +

glaukoma sekunder. Terapi yang diberikan adalah tonor 0,5 % tetes mata 2x1 mata kanan,

terapi lain sesuai divisi EED.

Pasien kontrol pemeriksaan di penyakit dalam divisi rhematologi pada tanggal 9

Januari 2019 dan didiagnosa dengan systemic sclerosis. Terapi yang diberikan adalah imuran

tablet 2x50 miligram, obat steroid oral dengan dosis sesuai bagian mata, simvastatin 1x20

miligram, konsul bagian kardiologi untuk melihat apakah ada tanda-tanda pulmonary

hypertension dan konsul divisi pulmonologi untuk evaluasi hasil spirometri. Pasien

melakukan pemeriksaan di bagian pulmonologi pada tanggal 9 Januari 2019 dan

menunjukkan hasil CT scan thoraks dan evaluasi hasil spirometri. Hasil CT scan thoraks

tanggal 6 November 2018 adalah saat ini tidak tampak gambaran fibrosis, tanda-tanda

inflamasi maupun kelainan lainnya pada parenkim paru kanan kiri dan mediastinum. Hasil

spirometri adalah FVC: 41,1% dan FEV/FVC: 88,32 % dengan diagnosa restriksi berat paru.

Pasien didiagnosa dengan asma bronkial terkontrol restriksi berat paru et causa systemic

13

sclerosis. Terapi yang diberikan adalah seretide diskus 2x1 puff, nebulizer combivent apabila

diperlukan dan tidak ada terapi yang khusus untuk restriksi berat.

Gambar 5. Foto CT scan thoraks dengan kontras

Pasien datang kontrol ke poliklinik mata divisi EED tanggal 21 Januari 2019 dan





pemeriksaan fundus didapatkan papil nervus II bulat, batas tegas, CDR 0,4 , aa/vv 2/3, retina:






dengan mata kanan nodular skleritis anterior (membaik) + pseudofakia + follow up glaukoma

sekunder. Terapi yang diberikan adalah metil prednisolon tablet 2x4 miligram tapering off

menjadi 1x4 miligram, lyteers tetes mata 6x1 mata kanan.

Pasien datang melakukan pemeriksaan di bagian kardiologi pada tanggal 29 Januari

2019 dan menunjukkan hasil ekokardiografi. Hasil ekokardiografi adalah fungsi sistolik LV

dan RV normal, fungsi diastolik LV normal. Pasien didiagnosa dengan observasi dyspneu et

causa suspek pulmonary hypertension+systemic sclerosis.

14

Gambar 6. Hasil foto Ekokardiografi

Pasien datang kontrol ke poliklinik mata divisi EED tanggal 5 Maret 2019 dan


PH 6/18, segmen anterior yaitu palpebra normal, konjungtiva tenang, kornea jernih, bilik

mata depan dalam, iris regular dan reflek pupil positif, bulat, lensa iol (+), vitreus jernih,







dengan mata kanan nodular skleritis anterior (membaik) + pseudofakia + follow up glaukoma

sekunder. Terapi yang diberikan adalah metil prednisolon tablet 1x4 miligram setiap 2 hari,

lyteers tetes mata 6x1 mata kanan.

Pasien kontrol ke poliklinik mata divisi glaukoma tanggal 5 Maret 2019 dan


PH 6/18, segmen anterior yaitu palpebra normal, konjungtiva tenang, kornea jernih, bilik

mata depan dalam, iris regular dan reflek pupil positif, bulat, lensa iol (+), vitreus jernih,





fundus didapatkan papil nervus II tampak bulat batas tegas, CDR 0,4, aa/vv 2/3, dan makula


15

dengan mata kanan nodular skleritis anterior (membaik) + pseudofakia +follow up glaukoma

sekunder. Terapi yang diberikan adalah observasi, terapi lain sesuai divisi EED.

Gambar 7.Foto mata kanan pasien tanggal 5 Maret 2019 dimana tidak tampak dilatasi

pembuluh darah konjungtiva dan sklera serta tidak adanya nodul

Diskusi

Skleritis adalah peradangan pada lapisan sklera yang ditandai dengan adanya infiltrasi seluler,

kerusakan kolagen, dan perubahan vaskuler yang sering berhubungan dengan suatu infeksi

sistemik pada suatu penyakit autoimun. Kelainan ini disebabkan oleh vaskulitis yang

berhubungan dengan imun kompleks (Jabs et al,2000). Skleritis sering dikaitkan dengan

penyakit yang didasari dari imunologi sistemik dimana sepertiga dari pasien dengan skleritis

difus atau nodular dan dua pertiga pasien dengan skleritis nekrotikans memiliki jaringan ikat

yang berhubungan dengan penyakit autoimun. Skleritis menyebabkan rasa sakit yang

signifikan dan menimbulkan kelainan vaskuler pada mata. Skleritis ini jarang terjadi pada

anak-anak, sering terjadi pada usia 40 sampai 60 tahun, dan lebih sering terjadi pada wanita.

(AAO,2016-2017). Pasien laki-laki,usia 46 tahun datang dengan keluhan mata kanan merah,

berair dan tampak ada selaput putih sejak 2 minggu. Pasien mengeluh keluhan nyeri pada

mata kanan terutama saat menggerakkan bola mata dan mengeluh pandangan kabur yang

tidak disadari sudah sejak lama.

Onset munculnya skleritis biasanya bertahap, berlangsung selama beberapa hari.

Pasien dengan skleritis mengalami nyeri mata yang sampai menusuk, memburuk pada malam

hari dan mengganggu saat tidur. Rasa sakit dapat menjalar di kepala atau wajah di sisi yang

terlibat, dan biasanya bola mata teraba lunak. Sklera yang meradang memiliki warna

keunguan yang apabila terlihat dengan cahaya. Skleritis dapat diklasifikasikan secara klinis

berdasarkan anatomi yaitu skleritis anterior dan posterior (AAO,2016-2017). Pasien pada

kasus ini mengalami keluhan mata merah dan nyeri pada mata saat menggerakkan bola mata

16

sejak 2 minggu. Nyeri mata yang dirasakan seperti menusuk dan menetap. Pasien juga

mengeluh nyeri kepala sejak 2 minggu.

Skleritis anterior ditemukan lebih banyak kasus dibandingkan skleritis posterior.

Angka insiden nodular anterior scleritis terjadi sekitar 45% setiap tahunnya. Necrotizing

anterior scleritis terjadi sekitar 14% yang biasanya berbahaya. Bentuk spesifik dari skleritis

biasanya tidak dihubungkan dengan penyebab penyakit khusus, walaupun penyebab klinis

dan prognosis diperkirakan berasal dari suatu inflamasi (Srikant et al,2012). Berbagai jenis

skleritis anterior kebanyakan jinak dimana tipe nodular lebih nyeri. Tipe nekrotik lebih

bahaya dan sulit diobati. Skleritis ini merupakan yang paling umum terjadi (Jacquelin et

al,2011). Pasien pada kasus ini menunjukkan gejala klinis yaitu mata merah, nyeri dan

tampak nodul pada konjungtiva. Pasien didiagnosa dengan nodular anterior scleritis.

Diffuse anterior scleritis adalah skleritis dengan bentuk yang berhubungan dengan

rheumatoid arthritis, herpes zoster oftalmikus dan gout arthritis. Nodular anterior scleritis

adalah skleritis yang ditandai dengan adanya satu atau lebih nodul radang yang eritema, tidak

dapat digerakkan, dan nyeri pada sklera anterior. Sekitar 20% kasus berkembang menjadi

skleritis nekrotik. Skleritis nekrotik dapat dibagi menjadi 2 yaitu necrotizing anterior with

inflammation dan necrotizing anterior without inflammation. Necrotizing anterior scleritis with

inflammation adalah skleritis dengan bentuk yang lebih berat dan dihubungkan sebagai

komplikasi sistemik atau komplikasi okular pada sebagian pasien. 40% akan menunjukkan

penurunan tajam penglihatan dan 29% pasien dengan skleritis nekrotik meninggal dalam

kurun waktu 5 tahun (Scott,1999). Necrotizing anterior without inflammation (scleromalacia

perforans) yaitu terjadi pada pasien yang sudah lama menderita rheumatoid arthritis.

Diakibatkan oleh pembentukan nodul rematoid. Pasien dengan nodular anterior scleritis

dapat berkembang menjadi necrotizing anterior scleritis sehingga perlu observasi lebih ketat

(Sainz et al,2012). Pasien pada kasus ini terdapat mata merah yang menyebabkan melebarnya

pembuluh darah di bawah konjungtiva dan sklera. Tampak ada nodul di konjungtiva bagian

superior dan adanya penipisan dari sklera setelah resolusi dari nodul. Pasien diberikan tetes

fenilefrin 2,5 % topikal dan tampak pembuluh darah sklera tetap melebar dan tidak

menghilang. Tampak inflamasi dari sklera yang dapat berkembang menjadi iskemia dan

nekrosis yang akan menyebabkan penipisan pada sklera.

Kejadian skleritis dapat ditemukan pada laki-laki pada umur 40 tahun keatas (Sainz de

la Maza et al,1994). Skleritis dapat terjadinya kelainan pembuluh darah pada konjungtiva

yang berhubungan dengan penyakit sistem autoimun. Kelainan penyakit sistem autoimun

17

yang bisa menyebabkan skleritis diantara salah satunya adalah systemis sclerosis (West and

Barnett et al,1979). Penyakit systemic sclerosis sangat jarang ditemukan dan bisa

menimbulkan skleritis dengan angka kejadian sebesar 4,4 % (Tailor et al,2009). Penyakit-

penyakit inflamasi seperti uveitis, episkleritis, skleritis dan keratitis ulseratif perifer memiliki

manifestasi klinis yang jelas terhadap penyakit systemic sclerosis (De Andre et al,2008).

Pasien pada kasus ini memliki kelainan dalam sistem autoimun dengan didapatkannya

pemeriksaan penunjang pada hasil laboratorium yaitu ANA IF adalah 1/1000 dan ANA

profile adalah centromere B +++ (3). Diagnosa yang didapatkan yaitu systemic sclerosis.

Pemeriksaan laboratorium diperlukan untuk mendukung diagnosis dan juga menentukan

prognosis.

Systemic sclerosis adalah penyakit autoimun multisistem yang dikarakteristikkan

dengan cedera vaskular yang luas dan fibrosis kulit dan organ internal progresif (Bielecka et

al,2013). Penandanya adalah heterogenisitas klinis dengan bervariasinya tingkat ekspresi

penyakit, keterlibatan organ, dan prognosis yang baik. Istilah systemic sclerosis atau

skleroderma digunakan untuk mendeskripsikan pasien yang memiliki manifestasi vaskulopati

pembuluh darah kecil, produksi autoantibodi, dan disfungsi fibroblas sehingga meningkatkan

penyimpanan matriks ekstraselular (Wollheim,2005; Wigley and Shah,2013). Manifestasi

klinis dan prognosisnya bervariasi, dengan kebanyakan pasien mengalami penebalan kulit

dan beberapa melibatkan organ dalam (Nadashkevich,2004; Wollheim,2005). Pengobatan

systemic sclerosis pada beberapa kasus sudah cukup efektif untuk beberapa bentuk penyakit

yang ada (Nadashkevich,2004). Pasien pada kasus ini dilakukan pemeriksaan penunjang oleh

divisi terkait diantaranya pemeriksaan laboratorium diantaranya ANA IF, RF, ANA profile,

CT scan thoraks dengan kontras, spirometri dan ekokardiografi untuk mencari kelainan pada

organ lain.

Gejala yang biasanya ditemukan dalam menegakkan diagnosis yang penting

(essensial diagnosis) pada penderita systemic sclerosis adalah terdapat penebalan kulit yang

meluas, disertai teleangiektasi dan adanya terdapat daerah hiperpigmen dan hipopigmen

(Cush and Kavanaugh,1999). Patogenesis systemic sclerosis sangat kompleks yang memiliki

manifestasi klinis dan patologis yang merupakan hasil dari tiga proses yang berbeda yaitu lesi

vaskular fibroproliferatif yang berat pada arteri kecil dan arteriol, deposit kolagen yang

berlebihan dan progresif dari matriks ekstraceluler macromolecule (ECM) yang terjadi pada

kulit dan berbagai organ internal, serta perubahan kekebalan humoral dan selular. Proses

keseluruhan ini saling memiliki keterkaitan selama perkembangan dan progesifitas penyakit

18

(Jimenez,2014). Pasien pada kasus ini mengeluh adanya penebalan pada kulit tangan dan

wajah sehingga terkadang kulit akan tampak mengelupas pada tangan.

Pengobatan pada skleritis membutuhkan pengobatan secara sistemik. Pasien yang

terdiagnosa dengan penyakit penyerta akan memerlukan pengobatan yang spesifik juga

(Wagner et al,2007). Penatalaksanaan pada skleritis dibagi menjadi pengobatan skleritis yang

infeksius, pengobatan skleritis non infeksius, serta pengobatan tambahan oleh divisi tertentu

apabila dicurigai ada penyakit sistemik yang menyertai. Pengobatan Nonsteroidal Anti

Inflammatory Drugs (NSAID) umumnya ditemukan efektif pada sekitar sepertiga pasien

dengan diffuse anterior scleritis dan dua pertiga pasien dengan nodular anterior scleritis.

Pengobatan awal skleritis secara umum adalah dengan obat-obat NSAID sistemik,

kortikosteroid, atau obat imunomodulator. Penggunaan kortikosteroid dan imunosupresif

merupakan terapi systemic sclerosis yang paling sering digunakan (Maite et al,2012).

Pengobatan pasien pada kasus ini adalah kortikosteroid oral maupun topikal, Anti-Inflamasi

Nonsteroid (NSAID) sistemik, artificial tears. Pemberian terapi kortikosteroid oral dan

topikal pada pasien kasus ini dilakukan bertahap dan penurunannya disesuaikan dengan

tapering off dosis. Pasien menggunakan terapi imunosupresif oral yang dikombinasi dengan

kortikosteroid oral. Prognosis skleritis pada pasien ini mengalami perbaikan dan kondisi mata

terakhir dirasakan lebih membaik.

Simpulan dan Saran

Pasien mata merah dan nyeri pada mata dengan riwayat penyakit asma sebelumnya, yang

membaik dengan pengobatan medikamentosa seperti kortikosteroid dan imunosupresif, harus

dipikirkan kecurigaan sebagai suatu kelainan penyakit yang berhubungan dengan sistem

autoimun seperti systemic sclerosis. Penyakit systemic sclerosis sangat jarang ditemukan

kelainannya pada mata seperti skleritis. Sangat penting untuk dipahami bahwa dilatasi

pembuluh darah sklera tidak selalu disebabkan oleh proses inflamasi melainkan dapat

disebabkan oleh penyakit sistem autoimun. Pemeriksaan yang tepat dari dokter mata dapat

membantu menegakkan diagnosis dan pencegahan kekambuhan penyakit.

19

DAFTAR PUSTAKA

American Academy of Ophthalmology. 2016-2017. Scleritis.In: AAO Staff (eds). External

Disease and Cornea . BCSC Section 8. San Fransisco: AAO. p. 174

Bielecka OK, Bielecki M, Kowal K. 2013. Recent Advances in The Diagnosis and

Treatment of Systemic Sclerosis. Pol Arch Med Wewn; 123 (1-2). p. 51-58 Cush JJ, Kavanaugh AF. 1999. Rheumatic Disease In: Cush JJ, Kavanaugh AF (eds).

Rheumatology Diagnosis and Therapeutica 1st edition. Philadelphia, Lippincot

Williams & Wilkins. p. 343

De Andres J, Garcia DS, Perez VL, Diaz LM, Udaondo P, Sanchez MT. 2008. Bilateral

infusion pump implants as therapy forrefractory corneal ulcers in a patient with

CREST syndrome: an interdisciplinary approach. Arch Ophthalmol; 126. p. 964-7 Easty DL, Smolin G.1985. External Eye Disease. London ; Boston : Butterworths. p. 376

Gaeta, Theodore J. 2008. Scleritis in Emergency Medicine [online]. Available from : URL:

http://emedicine.medscape.com/article/809166-overview. Last update : 29 March 2019

Gilliland BC. 2005. Systemic Sclerosis (Scleroderma) and Related Disorder In : Fauci

AS (eds). Harrison’s Prinsiples of Internal Medicine 16th edition. New York, Mc

Graw-Hill. p. 1979– 1990.

Jabs DA, Mudun A, Dunn JP, Marsh MJ. 2000. Episcleritis and scleritis:clinical features and

treatment results. Am j Ophthalmol; 130 (4). p. 469-476

Jacquelin M. 2011. Comparative study of ophthalmological and serological manifestations

and the therapeutic response of patients with isolated scleritis and scleritis associated

with systemic diseases. Arq Bras Oftalmol; 74(6). p. 405-9

Jimenez SA. 2014. Scleroderma. Available at www.emedicine.com. Last update : 29 March

2019

Karamursel. 2004. Evaluation of Patients with Scleritis for Systemic Disease.

Ophthalmology; 111. p. 501-506

Maite SM, Nicolas M, Luis AG, Priyanka P, Joseph T, Stephen F. 2012. Skleritis Theraphy.

Ophthalmology; 119. p. 51–58

Nadashkevich O, Davis P, Fritzler MJ. 2004. A proposal of criteria for the classification of

systemic sclerosis. Med Sci Monit; 10.CR. p. 615–21. Sainz de la Maza M, Jabbur NS, Foster CS. 1994. Severity ofscleritis and episcleritis.

Ophthalmology; 101. P. 389-96.

http://www.emedicine.com/

20

Sainz M, Molina N, Gonzalez LA. 2012. Clinical characteristicsof a large cohort of patients

with scleritis and episcleritis, Ophthalmology; 119. p. 43–50.

Scott. 1999. Haemophilus influenzae associated scleritis. Br J Ophthalmol; 83. p. 410–413

Srikant KS, Sujata D, Savitri S, Kalyani S. 2012. Clinico-Microbiological Profile and

Treatment Outcome of Infectious Scleritis: Experience from a Tertiary Eye Care Center

of India. International Journal of Inflammation. p. 1-8

Tailor R, Gupta A, Herrick A, Kwartz J. 2009. Ocular manifestations of scleroderma.Surv

Ophthalmol; 54. p. 292-304.

Wagner KA, Luciene BS, Virgínia FM, Hellen F, Luís EC. 2007. Sclera-Specific and Non-

Sclera-Specific Autoantibodies in the Serum of Patients with Non-Infectious Anterior

Scleritis.Rev Bras Reumatol; 47(3). p. 174-179

Wigley M, Shah AA. 2013. My Approach To The Treatment of Scleroderma. Mayo

Clin Proc; 88(4). p. 377-393 West RH, Barnett AJ. 1979. Ocular involvement in scleroderma.Br J Ophthalmol;63.p. 845-7

Wollheim FA. 2005. Classification of systemic sclerosis: visions and reality. Rheumatology

of Oxford ; 44. p. 1212–6.

nodular anterior scleritis pada systemic sclerosis

Documents