KWARTALNIK FUNDACJI POMOCY RODZINOM I CHORYM NA MUKOWISCYDOZĘ

PISMO BEZPŁATNE

nr 3 (69) 2015ISS

N 1

429-

8287

Koncert dla Felka (str. 8)

GENialni są wśród nas

(str. 3)

Leczenie zakażeń w mukowiscydozie. cz. 2

(str. 13)

Marzenie i pasja (str. 17, 18)

Nadzieja na terapię genową

(str. 20)

Wielka pasja i wielki talent

(str. 22)

MAT

IO 3

/201

5

2

MATIO 3/2015 (69)Zespół redakcyjny:Stanisław Sitko, Paweł Wójtowicz, Marcin Mleczko, Ewa Wróbel, Jacek Zieliński

Adres redakcji:30-507 Kraków, ul. Celna 6tel./fax (12) 292 31 80www.mukowiscydoza.ple-mail: krakow@mukowiscydoza.pl

Opracowanie graficzne:Jacek Zieliński

Druk:Drukarnia Technet, Kraków

Wydawca:Fundacja MATIO (nakład: 6000 egz.)

Fundacja dziękuje Medycynie Praktycznej za dystrybucję czasopisma.

Redakcja nie odpowiada za treść ogłoszeń i reklam.

W sprawie zamieszczania reklam prosimy kon tak to wać się z panem Pawłem Wójtowiczem, tel. (12) 292 31 80, 887 666 555, li stow nie pod ad re sem Redak cji lub pocztą elektroniczną.

Czasopismo dofinansowane ze środków PFRON w ramach celu programowego 4: zapewnienie osobom niepełnosprawnym dostępu do informacji i specjalistycznych usług.

Na okładce: Wyprawka dla Mukolinka 2015

Od Redakcji

Boże,użycz mi pogody ducha,abym pogodził się z tym, czego nie mogę zmienić,

odwagi,abym zmieniał to, co mogę,

i mądrości,bym odróżniał jedno

od dru gie go.

29 czerwca 2015 roku w Pałacu Wielopolskich Prezydent Krakowa Jacek Majchrowski i Przewodniczący Rady Miasta Krakowa Bogusław Kośmider wręczyli tytuły „Filantrop Krakowa A.D. 2014”. Jednym z laureatów XV – jubileuszowej – edycji konkursu został wiceprezes Fundacji MATIO, Pan Stanisław Sitko. Laureaci otrzymali symboliczne berła, wzorowane na berle św. Królowej Jadwigi, akty nadania tytułu i znaczki.

MAT

IO 3

/201

5

GENialni są wśród nasFinał II edycji konkursu Fundacji MATIO18 czerwca 2015 roku w gmachu MEN odbyło się uroczyste wręczenie nagród finalistom II edycji konkursu realizowanego przez Fundację Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę MATIO pod patronatem honorowym minister edukacji narodowej Joanny Kluzik-Rostkowskiej. W uroczystości wzięła udział wiceminister Urszula Augustyn.

III miejsce SzkołaPodstawowaFundacji„Elementarz”wSoliKiczorze,

dyrektor:TeresaCzupajłoRównorzędne wyróżnienia specjalne:– PublicznaSzkołaPodstawowanr2im.PolskichOlimpij-

czykówwOpolu,dyrektor:MirosławŚnigórski– MiejskiePrzedszkolenr3wZgierzu–IntegracyjnezOd-

działamiSpecjalnymi,dyrektor:mgrZofiaOwczarczykRównorzędne wyróżnienia:– OśrodekDziennegoPobytudlaOsóbNiepełnosprawnych

IntelektualniewStopniuZnacznymiGłębokimwBiałym-stoku

– SzkołaPodstawowazOddziałamiIntegracyjnyminr6im.JanuszaKorczakawOleśnicy

– PrzedszkolePublicznenr11wCzechowicach-Dziedzicachul.Młyńska6,43-502Czechowice-Dziedzice

– SzkołaPodstawowanr6im.J.KorczakawRawiczu– Przedszkolenr2IntegracyjnewŁaziskachGórnych– NiepublicznePrzedszkole„LeśnaPolana”wRącznej– ZespółSzkółzOddziałamiIntegracyjnymiwPustkowie–

Osiedlu– MiejskaSzkołaPodstawowanr9zOddziałamiIntegracyj-

nymiim.GustawaMorcinkawPiekarachŚląskich– Szkoła Podstawowanr 2 im. CystersówWągrowieckich

wWągrowcu

„GENialnaszkoła”tokonkursrealizowanywramachkam-panii społecznej „Ogólnopolski Tydzień Mukowiscydozy”.Wtrakciegaliwręczononagrodyiwyróżnieniaprzedszko-lom,szkołomiplacówkomoświatowym,którewszczególnysposóbpomagajądzieciomchorymnamukowiscydozęiinnechoroby rzadkie, a takżedzieciom z innymi zaburzeniamiopodłożugenetycznymineurologicznym.

–MożemyipowinniśmysięodPaństwawielenauczyć–po-wiedziałapodczasuroczystościUrszulaAugustyn,pełnomocnikrząduds.bezpieczeństwawszkołach.–Gratulujęlaureatom.Dziękujęnauczycielom i rodzicomza ichwyjątkowąpracęipostawęotwartościnapotrzebychoregodziecka–dodała.

Laureaci konkursu otrzymali pamiątkowe statuetki oraznagrodyrzeczoweufundowaneprzezFundacjęMATIO,Mi-nisterstwoEdukacjiNarodowejiRzecznikaPrawDziecka.

Przypomnijmyzwycięzców.I miejsce – dwie równorzędne nagrody– SzkołaPodstawowaim.M.KonopnickiejwWierzbnie,

dyrektor:KatarzynaŚmigiel– ZespółSzkółPonadgimnazjalnychnr1wWągrowcu

im.StanisławaMikołajczyka,dyrektor:JarosławBerendtII miejsce ZespółSzkółOgólnokształcącychIntegracyjnychnr1

im.JanuszaKorczaka,dyrektor:MagdalenaMazur

3

MAT

IO 3

/201

5

4

– Gimnazjumnr7przySpecjalnymOśrodkuSzkolno-Wycho-wawczymnr1dlaDzieciNiepełnosprawnychRuchowoim.M.GrzegorzewskiejwPolicach

– OśrodekSzkolno-Wychowaczyim.J.KorczakawZłoto-ryi

– Gimnazjumim.AdamaMickiewiczawJejkowicach– PrzedszkoleNiepubliczne „Pałacyk” Filiaul.Marii Skło-

dowskiej-Curie30/1wKatowicach– PrzedszkoleMiejskienr17wJaworznie

Wszystkim gorąco gratulujemy i przypominamy, że nowa edycja konkursu już z początkiem 2016 roku!

Wiarainadziejarodządobreidee.Czasamimyślę,żetoostatniesłowookreślamnieniemalwcałości.Idearodzisięzpasji,ufnościwdobredziałanie.Ideatworzysięzmyślenia,nienazawołanie,alemyśleniapopracy(tojestnajlepsze),przywieczornymmyciuzębów,staniuwkolejce.Taknarodziłsiępomysł„GENialnejszkoły”–zwiary,żesąludzie,którzyżyjąponadproceduramiischematami.Widzęich,gdypiszęlistydoszkółiprzedszkoli,doktórychidąnaszedzieci.Czuję,jakbardzosięcieszą,gdydziecichorenamukowiscydozęidądalej,osiągająsukcesy,ucząsię.Chmuranadchodzi,gdymyślęotym,żewskalikrajuniejestichwielu.Alesą!Każde,nawetpojedynczedobre,empatyczneserce,wrażliwyumysłgodzienjestnagrodzenia.Onisaminiesąskłonnidopokazywaniaswojejwspaniałejpracynarzeczchorychdzieci.Jakwszy-scyinteligentniludzie,traktująjązwyczajnie,nieprzychodziimdogłowymyśl,żetopowóddoobwieszczania wszem i wobec, żedziałają.Trzebaichodnajdywać!

Myśląc o ludziach, szkole (któratowarzyszymiprzezcałeżycieibudziróżneuczucia),małych iwiększychuczniach z różnymi niepełnospraw-nościami, dyskutując przez długiegodziny z Marcinem Mleczko, wy-myśliliśmy„GENialnąszkołę”.Dumąnapawafakt,żetojużdrugaedycja.Konkursmógłsięwypalić,aledzisiajwierzymy,żeznajdujeciewokółsie-biecorazwiększąliczbęnauczycieli,którzykochająWaszedzieci,takjakmy–wierząwnie,chcąbysięroz-

wijały,pokonywałyniemożliwe,zmieniałyświat,nawettennajbliższy,wokółsiebie.Towzruszająceipiękne,gdyciąglemożemywierzyć,żeludzkiintelektiemocjenadalprzewyż-szająschematyprzepisów,żedobrodziecijestnajistotniejsze.Rozmawiajączwielomanauczycielamiuczącymiwszkołach,którewytypowaliściedomiana„GENialnejszkoły”,wiem,żewieluzWasotaczająwspanialiludzie.Miłomijestspotykaćsięznimi „nakawie”,wymieniaće-maile–dodzisiaj,powręczeniunagród,wyróżnień.Toogromniecennespotkania,którepozwoląnamzmieniaćświatedukacjinaszychdzieci.SpotykającsięwMinisterstwieEdukacjiNarodowejz tymi,którzymająwymiernywpływna jegokształtowanie,mamnadzieję,żemukowiscydozaprzestaniebudzićlęk,zdziwie-nie,awkonsekwencjinierzadkoprzyczyniaćsiędodyskry-minacjinaszychdzieci.Wierzę,bomamdo tegopostawy.

Inawetuzbrajamsięwcierpliwość.Tych,którzyjeszczetegoniewiedzą,proszęokontaktwkażdejszkolno--przedszkolnejsprawie.Telatasądlanaszychdziecibardzoważne,będąprocentować.Isąbardzoważnedlakażdejzmam,copiszę jakomama(niezapominającowieluojcach).

Ewa Wróbel

5

MAT

IO 3

/201

5 Stanąć na wysokości zadaniaPo nieprzespanej nocy i po ciężkim dniu

Tylko Wasz uśmiech i radosne spojrzenia sprawiają,Że chce mi się dalej żyć,

A zmęczenie i złość przechodzi jak ręką odjął.Dziękuję, że jesteście!

JestemmamąMarysiiKrzysia–itojestnajważniejszarola,jakąprzyszłomiodegraćwżyciu.Kiedysięurodzili,myślałam:urosną,będązdrowi,silni,pójdądoszkoły,nastudia,będąwsparciemdlamnieimęża.Itakbyło.Rośli,rozwijalisię,poszlidoprzedszkola,aKrzyśrozpocząłjuższkołę.Trochęczęściejniżinnedziecizmagalisięzinfekcjami,chorobamidrógoddechowych,kaszlem,kataremitd.Bywaliśmyczęstymigośćmiwszpitalu.Wlistopadzie2012rokuuKrzysiazdia-gnozowanomukowiscydozę,dwatygodniepóźniejokazałosię,żeMarysiarównieżjestchora.

Diagnozabyładlanasogromnymszokiem,niemogliśmyuwierzyć, żenas to spotyka.Naglewszystkienaszeplanyimarzeniawobecnaszychdziecimusieliśmyzrewidować.AledodziśMarysiaiKrzyśsądlanasnadziejąi…tylkodłużejpotrzebowaćbędąnaszejopieki.

W momencie diagnozy Krzyś był w pierwszej klasie,aMarysiawprzedszkolu.ObieteplacówkiistniejąwramachZespołuSzkólzOddziałamiIntegracyjnymiwPustkowie–Osiedlu.Szkołaodsamegopoczątkustanęłanawysokościzadania. Spotkałam się tu z wielką empatią, wsparciemiżyczliwością.

Na uwagę zasługuje przede wszystkim profesjonalnepodejście dyrekcji i nauczycieli do choroby moich dzieci.Wszyscynauczycielezostalipoinformowaniochorobieimająwiedzęnatematmukowiscydozy.Mojedziecimogąliczyćnasystematycznewzmacnianiepoczuciaichwartościpoprzezeksponowaniewzespołachklasowych ichosiągnięć ipo-zytywnychcech.Wprzypadkudłuższejnieobecnościmogąliczyćnanadrobieniezaległości,amiłymgesteminspirowa-nymprzezwychowawcówsąlistyisamodzielniewykonaneniespodziankiodkolegów.Wklasiemojedziecitraktowanesąnarównizinnymi,aumiejętnedobieraniezadańprzeznauczycieli nie powoduje ich izolacji. Rówieśnicy wiedząochorobieKrzysia iMarysi.Zdająsobiesprawę,żekażdainfekcjajestgroźnadlamoichdzieciiwmiaręmożliwościstarająsięjechronić.

Kolejnąogromnąpracą,jakąwykonujeszkoładlamoichdzieci, są akcje pod hasłem: „Najważniejszym słowem posłowie:kochaćjestsłowo:pomagać”.Odtrzechlatcyklicznieorganizowanesąkiermasze,koncerty,loterieitp.,zktórychdochódprzeznaczony jestna leczenieKrzysia iMarysi.TotrzykrotnaedycjaCharytatywnegoKiermaszuWalentynkowe-go,przedstawieniateatralnewwykonaniuuczniówZespołuSzkółzOddziałamiIntegracyjnymiwPustkowie–Osiedlu(jasełka,„KrólowaŚniegu”),loteriafantowawczasieFestynuEkologicznego,sprzedażcegiełeknarzeczMarysiiKrzysia,akcjaSzkolnegoKołaCaritas.

Atutem szkoły jest wspaniała współpraca z rodzicamiwposzczególnychklasach,skierowananapomocdzieciomchorym, potrzebującym pomocy i finansowego wsparcia.Czasamizresztąniechodzitylkoopieniądze,aleozrozu-mienie,dobresłowo,uśmiech,zwykłezapytanie,czyczegośnamnietrzeba,czywczymśniepomóc.Pracownicyszkołyswojąwrażliwościązarażająinnych.

Trudnozliczyćkażdygest,każdąrozmowęiwycenićkaż-dąpomoc,którąotrzymujemynacodzieńzestronyszkoły.Wiemtylko,żebezichwsparciadzieciństwomoichpociechniebyłobytakradosneiszczęśliwe.Zawszenajtrudniejjestwyrazićsłowemto,coserceczuje.

Dorota Jekiełek

Dylemat rodzicówGdyDominikaskończyła6lat,stanęłamprzedtrudnym

dylematem.Puścić jądoIklasyczypoczekać jeszczerok?Tego, że była gotowa zarówno emocjonalnie, społecznie,jakiedukacyjniedorozpoczęcianaukijako6-latka,byłampewna. Obawy wiązały się z samym faktem rozpoczęcianaukiprzezdzieckonieuleczalniechore.Bałamsię,żemałaprzezczęsteinfekcjebędzieopuszczałazajęcia,anauczaniuindywidualnemujestemprzeciwna.Podjąćdecyzjępomogłamiprzyjaciółka,którazapytała:„GdybyDominikabyłazdro-wa,puściłabyśjąrokwcześniej?”–oczywiście,odpowiedźbyłatwierdząca.

Kolejnychkilkamiesięcyzajęłomipodjęciedecyzji,dojakiejszkołypoślemycórkę.Czybędzietonasza„rejonówka”,czyteżoddalonaokilkakilometrówszkołaintegracyjna,doktórej córkę musiałabym wozić. Po głębszych przemyśle-niachstwierdziliśmy,żewgruncierzeczyniewiemy,jakim

MAT

IO 3

/201

5

dzieckiemwklasieintegracyjnejmiałabybyćnaszacórka–zdrowym?niepełnosprawnym?Zdecydowaliśmysięnaszkołępołożonąok.500modnaszegodomu–SzkołęPodstawowąnr2im.mjrHenrykaSucharskiegowKwidzynie.

Odrazuporozpoczęciu rokuszkolnegoudałamsięnarozmowęzwychowawczyniąDominiki.Poinformowałamją,nacochorujemojedziecko, jednocześniezapewniając,żemałajestsamodzielnaisamasobiezewszystkimporadzi,ajajedyniebyłabymwdzięczna,gdybynapoczątkuprzypominałaozjedzeniuśniadania(nietylkoMisi,alewszystkimdzieciom),bomamyproblemyzjedzeniem.(…)Dominikaprzebywającpodpiecząswojejpierwszejszkolnejwychowawczyni,nigdynieodczuła,żejestinna.Zarównonauczycielka,jakidziecitraktowały ją jak „Dominikę”, dziewczynkę jak inne. Małabrała udziałwewszystkich klasowychwycieczkach, na teznocowaniemjeździłamjakoopiekun–nietylkoMisi,alewszystkichdzieci.Chodziładokina,brałaudziałwimpre-zachszkolnych,konkursach.NiktnigdyochorobieDominikigłośnoniemówiłinierobiłztegoproblemu,ajednocześniewrozmowachnaosobnościwychowawczynizawszeztro-skąpytałaostanzdrowiacórki.Wiem,żeśledzirównieżjejstronęinternetową.

(fragment listu nadesłanego przez mamę Dominiki, Magdę Morańską)

Za sprawa jednego telefonu…„Siedzę i myślę…” – to fragment piosenki Beaty Kozi-

drak,którywłaśniechodzimipogłowie.Chciałabymwziąćudziałwkonkursie„GENialnaszkoła”,alecotunapisać?Jakzacząć?Boprzecieżpierwszykrokipocząteksąnajtrudniej-sze,zwłaszczagdywgręwchodzikonkurs.Pewniekażdy,kto stajew szranki,marzyo tym,bywygrać, chce zostaćwyróżnionyidoceniony.Jarównieżchciałabym,abyto,conapiszę,zostałozauważone.Chciałabymwygrać,boszkoła,którązamierzamPaństwuprzybliżyć,naprawdęjestGENIAL-NĄ!Aponieważniejestemwybitnąpisarką,toobawiamsię,żemojasprawnośćjęzykowaniepozwolimiwpełnioddaćtego,oczymchciałabymopowiedzieć.Przelewaniemyślinapapiernieprzychodzimizłatwością,dlategopostanowiłamnapisaćto,coczuję…Poprostu–odserca.Zatem–dlacze-gouważam,żeszkoła,októrejchcęnapisać,zasługujenamianoGENialnej?

Kilkamiesięcytemuwiedliśmypoukładaneżycie.Nieżebyteraz takieniebyło,ale tamtobyło inne.Gdypostawionodiagnozę – mukowiscydoza, trzeba było nauczyć się żyćinaczej – żadna nowość dla rodziców dziecka przewleklechorego.Żadna „załamka”,apotemmobilizacja.Wszystkoskupionenadziecku.Aleudałonamsięwypracowaćsystem,którydziałał.Jeszczeniedawnomyślałamteż,żegdyJulek,mójdzisiajczteroletnisynek,osiągniewiekprzedszkolnyczyszkolny,tobędziemiałindywidualnytoknauczania–zdalaodbakterii,zagrożeń.Azasprawąjednegotelefonuwszystkosięzmieniło…

Pamiętam,żebyłtociepłylipcowydzień.Skupionabyłamna codziennych obowiązkach, czyli sprzątaniu. Zadzwoniłtelefon, więc odebrałam i usłyszałam: „Dzień dobry, tuKatarzyna… (dalej nie zapamiętałam), dzwonię ze szkoływWierzbnie.CzyPaniszukapracy?”Niewiedziałam,copo-wiedzieć,boprzecieżmarzeniaopracyzakopałamgłębokowsercu,bymócfunkcjonowaćbezdepresji.Wydukawszykilka„yyyy”,odpowiedziałam,żejestemzaskoczona,bonieszukampracyzracjitego,żemamnieuleczalniechoredziec-ko.Alewtedyjeszczeobcamipaniniepowiedziała:„Acha,totrudno,dowidzenia”,tylko„ToniechsięPanizastanowi,zadzwonięzadwatygodnieiporozmawiamy”.

PodwóchtygodniachPaniKasiaŚmigiel–dyrektorSzkołyPodstawowejim.MariiKonopnickiejwWierzbnie,zadzwoniłajeszczerazipostanowiłyśmysięspotkać,byomówićwszyst-koipodjąćostatecznądecyzję.PaniKasiabyłaniesamowita.Zazwyczaj,gdywdzisiejszychrealiachidziesięnarozmowęo pracę, to aplikujący podporządkowuje się pracodawcy,godzisięnastawianewarunki,dostosowujeterminarz.Wna-szymprzypadkubyłozupełnieinaczej…Tojapytałam,czyszkołapodejmiesiętakichwyzwań.Czypodoła?Nakażdezmoichpytańsłyszałam:TAK.CzytonieGENIALNE?!!!

PorozmowiezPaniąDyrektorjaimójsynekod1września2014 staliśmy się częściąmałej szkolnej społeczności, jakątworzyGenialnaSzkoławWierzbnie.Julekuczęszczatamdoprzedszkola,ajarealizujęswojemarzenia,uczącmatematykiizajęćkomputerowych.Początekoczywiścieniebyłłatwy.Sezonnachorowanierozpoczęliśmybardzoszybko.Pojawiłasię teżmyśl o rezygnacji, jednakwszystko siępoukładałoipomysłzniknąłrównieszybko,jaksiępojawił(…).

Niesądziłam,żetosięuda,żewypali.Częstozastanawiamsię–jakimcudem?Wnaprawdętrudnychczasachudałonam

6

7

MAT

IO 3

/201

5 sięcoś,co jeszczeniedawnomogło funkcjonować jedyniewsferzemarzeń.Dlaczego?Niewiem.MożejestGENIALNIE,boszkoławWierzbniejestmałąplacówką?Wszyscysięznająiobcanamjestniezdrowarywalizacja.MożejestGENIALNIE,boosoby,któretampracują,sąotwarteiciepłe?Niebojąsięwyzwań.Dziękinimcałamojarodzinajestszczęśliwa.Julekmakolegówikoleżanki(odprzedszkolaczkówdoszóstokla-sistów).Aja?Mamodskocznię–światdorosłych,mogęsięrealizować,uczyćnowychrzeczy,poznawaćludziisiebie.

Teraz,gdylawinasłówjużruszyłaiprzeczytałamto,conapisałam, myślę, że jeśli nawet nie uda nam się zdobyćtabliczkiGENialnejszkoły,todlamnieitakjesteśmyZWY-CIĘZCAMI.Cieszęsię,żepodjęłamsięwyzwania–napisałamtekst,aprzyokazjiuświadomiłamsobie,jakwieleszczęściamniespotkało…

Edyta Dymianowska……realizująca się, szczęśliwa mama, nawet gdy „muko”

strzela gola i trzeba iść na zwolnienie

Wyprawka szkolnaProgram pomocy podopiecznym Fundacji MATIO

opisujecieWaszychdobrychszkolnychznajomych,czekamynaWasze rysunki. To zawszewielka radość, gdydzieliciesięznamiWaszymżyciem–nietylkonaFB.Dobregoroku

szkolnego,Kochani!I nie zapominajcie,

że niebawem odwiedzinasśw.Mikołaj–czekana Wasze listy już odlistopada.

Ewa Wróbel (w imieniu całego zespołu Fundacji

MATIO)

OdwielulatFundacjaMATIOzkońcemwakacjirealizujeprogrampomocyswoimpodopiecznymwwiekuszkolnymiprzedszkolnym–„Wyprawkaszkolna”.WysłaliśmydoWasponadsiedemdziesiątpaczek,wktórychstaraliśmysięspeł-nićWaszeszkolneoczekiwania.Wtymrokunasimilusińscywykazalisięwielkąkreatywnością–dowielulistówwskazują-cychnakonkretnepotrzebyszkolnedołączonowłasnoręczniewykonanerysunkiiszkółiprzedszkoli.Bardzonascieszy,żenasipodopiecznilubiąswojemiejscanauki,lubiąsięuczyć,rozwijają swoje talenty.Zawsze staramy sięWaswesprzećwszkoleczyprzedszkolu,kibicujemyWamwewszystkichWaszychdziałaniach.StaramysiębyćzawszezWami.

Mamnadzieję,żewmomencieukazaniasiętegonumerukwartalnikaMATIOwszyscy,którzyrozpoczęlinaukęwno-wych szkołach, dobrzesięwnichzaaklimatyzo-wali,aci,którzywrócilidoznanychsobiekole-gówikoleżanek,dobrzesięznimibawią.Szkołato nie tylko nauka, toprzyjaźnie, które nieraztowarzyszą nam w do-rosłym życiu. CzekamynaWaszelisty,wktórych

MAT

IO 3

/201

5

8

Koncert

dla Felka w Licheniu

odczułam,jestbardzopotrzebny–nietylkochorym, nie tylko wierzącym, wszystkim,którzychcąusłyszećsiebie.

RodziceFelkazaprosilimniedoswojegodomu.Tobyłczasbezpośredniegopoznaniachłopca.Odrazunasunęłysięwspomnieniachwil,kiedymójKubamiał4latka.Przecieżbyłototakniedawno…Razemwyruszyliśmyna koncert. Felek jak większość chorychdzieciprzezcałyczasbyłruchliwyiżywot-ny.Naboiskuszkolnymrozpocząłsięmeczstrażakówzdrużynąmłodzików–wygranejdrużyniepanidyrektorwręczyłapuchar.Po

nimnasaligimnastycznejrozpocząłsiękoncert.ProwadzącypowitałwszystkichzgromadzonychizaprosiłrodzicóworazFelkanascenę.Mówiliosynku,jegopotrzebach.Tobardzomili,skromniludzie.Późniejprzyszłakolejnamnie.Tobyłoważnezadanie,aprzecieżpublicznewystępyniesądlamnie

29majapojechałamdoLichenia.Miałsiętamodbyćkon-certcharytatywnydlachoregonamukowiscydozęczterolet-niegoFelka.Anichłopca,anijegorodzicówwcześniejnieznałam.Jakomatka20-letniegoKubymiałampowiedzieć,jakwyglądacho-robaizczymmusimysięzmagaćkażdegodnia.DojechałamdoŚlesina,atambyłamjużumówionaztatąchłopca.Kiedysięspotkali-śmy,okazałosię,żeznamysięzwarsztatówszkoleniowychdlarodzicówchorychdzieci.Pojechaliśmy do szkoły w Licheniu, gdzieczekała już na nas pani dyrektormgr EwaSzabelska. Ustaliłyśmy szczegóły programukoncertu, by wszystko wypadło dobrze.Jedenznauczycieliszkołyzawiózłmniedohospicjum,gdziemiałamzamówionynocleg.Odświeżyłamsię i wyruszyłam na zwiedzanie Sanktuarium Matki BożejLicheńskiej.Robiwrażenieogromemirozmachemarchitek-tonicznym.HistoriaprzybyciaiobjawieńCudownegoObrazujest fascynująca,datuje sięod1813 roku.Spokój, jaki tam

9

MAT

IO 3

/201

5

codziennością.Czułamodpowiedzialność,boprzecieżmówi-łamdotych,którzyprzyszli,bypomócFelkowi.Okazalizaufa-nie,dobreserce.Mamnadzieję,żepotym,copowiedziałam,zaczęliwspółodczuwać,rozumiećnas – rodziców chorych dzieci,rozumiećnaszepociechy.Uzupeł-nieniembyłfilmzudziałemchorejnaCFEmilki–wtedynastolatki,któraświetniepokazała,czymjestmukowiscydoza. A później byłauroczaczęśćartystycznazudzia-łemdzieci–piosenkiitańce,którewprowadziłyświetnynastrój,takpotrzebnyprzedkolejnympunk-tem programu: licytacją fantówzebranychprzezpaniądyrektor.Finałembyłkoncertzespołumu-zycznegozPoznania.

Jestem pod dużym wrażweniem organizacji koncertu.PanidyrektorEwaSzabelskaowszystkimpamiętała, dba-ła, bywszystkowypadłowyśmienicie.W takimkoncercie

uczestniczyłam po raz pierwszy.Mam nadzieję, iż osoby, którebyłyznami,mogłybliżejpoznaćmukowiscydozę, poznać naszeproblemyitroski,aleicodzienneradości – z dobrych wynikówbadańdzieci, ichuśmiechu,ma-rzeń… Atmosfera koncertu byłabardzo wspaniała, a całe wyda-rzenieudanew100%.

Anna Sławianowska

MAT

IO 3

/201

5

Dwanaście cech chorych na mukowiscydozę, o których możesz nie wiedzieć

Erin Evans, 31-letni chory na mukowiscydozę, opublikował na swoim blogu listę cech, które mogą opisywać chorych na mukowiscydozę. Jak sam mówi, lista, którą stworzył, nie musi dotyczyć wszystkich chorych. Stworzył ją na podstawie komentarzy do osobistych opisów kondycji psychicznej i fizycznej, komentarzy, które potwierdzały spójność doznań i odczuć. Zaznacza, że to lista bardzo subiektywna, jednak może pomóc zrozumieć chorych na mukowiscydozę innym ludziom, którzy nie znają choroby z własnych czy też swoich bliskich doświadczeń. Myślę, że warto, abyście sami pokusili się o stworzenie podobnej listy i przysłali ją do nas. Na podstawie przesłanych przez Was sugestii postaramy się stworzyć wskazówki dla wszystkich, którzy chcą bliżej poznać chorych na mukowiscydozę – wskazówki dla nauczycieli przedszkoli, szkół, przyszłych pracodawców, ludzi, którzy chcą wiedzieć więcej o mukowiscydozie. Swoje spostrzeżenia przesyłajcie na adres: e.wrobel@mukowiscydoza.pl. Czekam, bo myślę, że wspólnie możemy wiele wyjaśnić tym, którzy wciąż mukowiscydozy nie rozumieją. Czekam, bo wiem, życie polskich chorych różni się od życia chorych z innych europejskich krajów – a przecież wspólnie chcemy to zmieniać.

Ewa Wróbel

2.Nieznosimymarnowaniaczasu.Czasjestdlanasbardzoważny imarnotrawieniego jestnajgorsze.Czasamimówiąnam, ile teoretyczniegomamy,potemprzesuwajągranicędalej,gdymyosiągniemypierwotniewskazanąmetę.Tojakbybraćudziałwnieustannymwyścigu.CzłowiekzCFnigdyniewie,cosięwydarzywciągudnia.

3.Dużomyślimy.Mamywieleminut,godzin,bymyśleć–podczaswykonywaniazabiegówkilkarazywciągudnia,siedząc w poczekalni przychodni albo w szpitalu, stojącwkolejcewaptece.Robimy listęnaszychzmartwień i re-fleksji,bypóźniejbyćzdumionymi, jakwielemyślimy.Tosięnigdyniekończy.

ChoRzy z CF – jaCy jesteśmy?1.Jesteśmysilniejsiniżnatowyglądamy.Dobra,niektórzy

znasmająszczęściewyglądaćzdrowoisilnie,alesiła,októrejmówię, dotyczy bardziejwytrzymałości psychicznej.Mającsilnąpsychikę,próbujemyprzekształcićjąw„nadludzkąsiłęfizyczną”.Tojakwsytuacji,októrejwieluznasnierazsły-szało–gdywwypadkusamochodowymsamochóddachuje,aznajdującesięwewnątrzdzieckojestbezwyjścia.Pozostają-cąnazewnątrzmatkapotrafiokazaćnadludzkąsiłęiobrócićsetkikilogramówmetalu,byjeuratować.CzasamiczłowiekzCFczujekoniecznośćpodniesieniatakiegosamochodu–pokonaniawszechogarniającejsłabości,walkizteoretycznieprzesądzonąsprawą.

10

11

MAT

IO 3

/201

5 4.Niechcemy,byinnibylinaszymibohateramiirobilicośzanas.Chcemytylko,byzagraliznamiwkarty,gdyjeste-śmyprzywiązanidomiejscawtrakcieprzyjmowanialeków,byposzliznaminaspacerinieczulisięźle,gdymusząiśćbardzowolno,bomyszybciejniemożemy,albonieczulizniecierpliwienia, czekając, aż zakończymy nasze zabiegiprzedrozpoczęciemseansufilmowego.Abypoprostubylimiliicierpliwi,towszystko.

5.Dorastamyszybciejniżinni.Odbardzomłodegowieku,mniejwięcejod5–6lat,wiedziałem,żejestemodpowiedzialnyzaprzyjmowanieswoichpigułek,wszkole,naspotkaniachzprzyjaciółmi,gdziekolwiek.Naszezdrowiezależyodnas,odbardzowczesnychlatżyciauczymysię,jakbyćodpowie-dzialnymi,niezależnymiodinnych,przejmowaćkontrolęnadwłasnąchorobą.Jesteśmybardziejwrażliwinaotaczającynasświat,czujemygoiwidzimywsposóbniedostępnyosobomzdrowym.WiększośćosóbzCFzgodzisię,żenawetgdybyłybardzomłode,miałygłębszezrozumienieżyciaiśmierci.Jazawszeczułemsiępsychiczniestarszyodswoichprzyjaciółczykolegów.

6.Czujemysięchorzydużobardziejniżwyglądamynachorych.Czasamizapominam,jaktojestczućsię„normalnie”lub„zdrowo”,ażzdajęsobiesprawę,jakbardzochoryczułemsięprzezostatnietygodnie.Poczucie„byciazdrowym”jestswegorodzajudaremiprzekleństwemdlachorychzCF.Toznówsprawapsychiki,własnychodczuć.Zjednejstronymiłojestchodzićwśródludziswobodnie,gdyniktnaciebieniepatrzy,zdrugiejnigdyniewiesz,kiedydopadnącięmdłości.Wtedyznowutrzebabędzieludziomtotłumaczyć,aonibędąspoglądać z niedowierzaniem. Jesteśmy chorzy przez całenaszeżycie,mimożeczasamichcemyczućsięzdrowo.

7.Naszarodzinaiprzyjacielesądlanasnajważniejsi.Szcze-rzemówiąc,niewyobrażamsobie,żeniemamwspaniałejrodzinyiznajomych.MimożetomyzCFmożemystanowićdlasiebiewsparcie,znająccodziennetajnikinaszegożycia,zrozumienieinnychjestdlanasbardzoważne.Tonaprawdęwciążdlanas trudne,byprosićopomoc,gdystaramysiębyćtakniezależni,aleważne,bypomoctabyłatam,gdzienajbardziej jejpotrzebujemy,bezkoniecznościproszenia–udzielanawsposóbintuicyjny,naturalny.

8.Nienawidzimy,gdyatakujenaskaszeliobcyludziepa-trząnanastak,jakbyśmyszerzylizarazę.Albokiedyczują,żeichobowiązkiemjestwypowiedzeniesięnatentemat.Byłemwielokrotniewsytuacjach,kiedyczułem,żeatakkaszludopa-da,ajaniepowinienembyćwśródludzi.Czasami„puszczałemoko”iuśmiechałemsię:„jestwporządku”.

9.Chcemyrobićwielerzeczy,mamywielemarzeń.JednąznajtrudniejszychrzeczywCFsąnietabletki,zapaleniapłucczyoskrzeli,bólebrzuchalubhospitalizacje–najtrudniejszejest to, żewiększość czasu jesteśmy zdala odwspólnychzabawzprzyjaciółmi.Jestempewien,żezgodzisięzemnąwieludorosłych,iżczasspędzonysamotnie,narobieniuzabie-gów,pokonywaniumdłości,przebywaniuwszpitalu,toczasstracony–beznaszychprzyjaciółirodziny,bezwspólnegorobieniarzeczy,którekochamy.

10.Kochamyprocedury/plany/listy.Kiedybyłemmłodszy,mogłembyćbardziejspontaniczny,aleterazwszystkomusibyćzaplanowane,przemyślane.Naszeżyciezależyodznale-zieniaiutrzymaniarutyny,którapozwolinautrzymaniedobrejkondycji zdrowia. Bez harmonogramu łatwo zachorować.Trudnośledzićwszystko,comamydozrobieniawciągudnia.Spędzamyconajmniejpołowęnaszychdni, liczącpigułki,liczącwęglowodany,planującgodzinyzabiegów,upewniającsię,żemamywystarczającodużoleków,żewszystkiezale-ceniazostaływypełnione.Drugapołowadniajestzapchanaprzezwszelkieinnerzeczy,takiejakpraca,zakupy,decyzje,co ma być na obiad, pranie, ćwiczenia, wizyty przyjaciół,sprzątaniedomu,planynaprzyszłośćitd.Todużo,więcjeślijesteśdomniepodobny,musisztowszystkospisaćizapla-nować–byniczegoniezapomnieć,byzdążyć.

11.Czasamimusinambyćsmutno,źle,beznadziejnie.Niejesteśmynanikogoźli,poprostuchcemy,bybyłoinaczej.Czasamitenegatywneuczucia„wylewamy”naludzi,którymnajbardziejnanaszależy,którzydbająonas–jaknasile-karze,pielęgniarkilubrodzice.Ważne,bytowiedzieliiniebralitegodosiebie.Czasamiwszystko,conasdotyczy,jestpoprostuzbytprzytłaczające.

12.Nigdysięniepoddajemy.Nawetwtedy,gdywydajesię,żepowinniśmy,lubwyglądanato,żejesteśmytegobli-scy.Walczcieznamiipodtrzymujcienasnaduchu–nawetwtedy,gdyWamteżjesttrudno.

MAT

IO 3

/201

5

12

Nowości w odżywkach dla chorych na mukowiscydozę

Preparatten,którywłaśniewchodzinapolskirynek,jestodżywką dedykowaną  specjalnie  dla  chorych na CF.Fortimel Max jest odżywką bardzo wysokoenergetyczną.Wjednymmililitrzeznajdziemyaż2,4kcal,cosprawia,żejużjednabutelka300mldajeaż720kcal.Takdużagęstośćenergetyczna produktu może powodować występowanieuczuciaciężkościczynudności,dlategozalecasięwypijanietylko1butelkipreparatudzienniewdawkachpodzielonych(jako3porcjerozłożonewciągudnia).Odżywkataskom-ponowanajestnabaziemlekakrowiego(niepowinnabyćspożywanaprzezosobyuczulonenabiałkomleka)itłusz-czówroślinnych(olej słonecznikowy i rzepakowybogatew niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe), spełniającwymogizalecanejwCFdietywysokobiałkowejiwysoko-tłuszczowej.

Fortimel Max zawiera zwiększoną dawkę witamin roz-puszczalnychwtłuszczach:A–720μg,D–5,4μg,E–9mg,K–39μg/300ml.Jednocześniejestpreparatembezresztko-wym,niskolaktozowym(<0,5g)ibezglutenowym,możewięcbyćspożywanyprzezchorychzwspółwystępującąnietoleran-cjąlaktozyczyceliakią.FortimelMaxdostępnyjestwdwóchwariantach smakowych: waniliowym lub truskawkowym.Jedynymformalnymograniczeniemwjegostosowaniujestgranicawiekowa–preparatunienależystosowaćudzieciponiżej6.rokużycia.Jednakżezewzględunadużązawartośćsyropuglukozowegozalecałabymostrożnośćwstosowaniugouchorychzewspółwystępującącukrzycą.

Odpowiedniskładpreparatudostosowanegodopotrzebpacjentów zCF to jednaknie jedynypowód, dla któregowyróżniamyFrotimelMax.Należypodkreślić,żedziękistara-niomPTWMorazFundacjiMATIOpreparattenod1wrześniaznajdujesięnalistachrefundacyjnychNFZ(odpłatność3,2złzaopakowanie4×300ml).

dr n. rol. Sławomira Drzymała-Czyż

Postępowanie terapeutyczne w mukowiscydozie (cystic fibrosis–CF)obejmujezarówno leczeniechorobyoskrze-lowo-płucnej,jakisuplementacjęenzymatyczną(stosowanąuchorychzniewydolnościązewnątrzwydzielniczątrzustki)orazleczenieżywieniowe.Celemdietoterapiijestutrzymanieoptymalnego stanu odżywienia oraz zapobieganie niedo-żywieniu, które wciąż pozostaje największym problememgastroenterologicznymwCF.

Niedożywieniejestnajczęściejkonsekwencjąmechanizmu„błędnego koła” zaburzeń energetycznych (duże zapotrze-bowanienaenergięprzynieefektywnejjejpodaży,spowo-dowanejprzezniewydolnośćzewnątrzwydzielniczątrzustki,współistniejącechorobywątrobyidrógżółciowych)połączo-nychzniechęciądoprzyjmowaniapokarmuprzezchorych(brak apetytu). Niejednokrotnie najlepszym rozwiązaniemtegotypuproblemówjeststosowaniewysokoenergetycznychodżywek.WśródwieluznichnaszczególnąuwagęzasługujeFortimelMax.

13

MAT

IO 3

/201

5 Leczenie zakażeń w mukowiscydozie:

teraźniejszość i przyszłość(część 2.)U części chorych leczenie pierwszego zakażenia Pseudomonas aeruginosa może się zakończyć pełnym sukcesem, czyli eradykacją. Nie jest to niestety częste zjawisko. Wśród leczonych przez nasz ośrodek chorych tylko dwie osoby po zakażeniu we wczesnym dzieciństwie przez wiele lat (obecnie już kilkanaście) pozostają wolne od tej bakterii. Tak długi okres pozwala stwierdzić, że rzeczywiście do eradykacji doszło. Większość chorych pozostaje niestety skolonizowana Pseudomonas aeruginosa i wymaga przewlekłego leczenia.

z BramitobdostępnyjestwkilkukrajachpozaUSAod2006roku;obecniewtrakcieocenyFDAwceluuzyskaniado-puszczeniadoobrotuwUSA,

z zalecaneużywanieznebulizatoremPARILCPlus.Liczneprowadzonenatychdwóchpreparatachtobramy-

cynybadaniawykazały,żenieróżniąsięoneskutecznościądziałania. Jednocześnie w badaniach randomizowanychzpodwójnie ślepąpróbąz tobramycynąwziewną iplace-bo, przeprowadzonych na grupie 247 chorych przewleklezakażonychP. aeruginosawokresie24tygodni,wykazanoznamiennestatystyczniezwiększenieFEV1wgrupieotrzymu-jącejlekwstosunkudogrupy,któraotrzymywałaplacebo.Zmniejszyłasiętakżeliczbahospitalizacjiipoprawiłoodży-wieniechorych.

Narycinie1.pokazano, jakzmniejszasięmianobakteriiwciągu4tygodnileczenia.Wzwiązkuztym,żeniedochodzidoeradykacji,wciągukolejnych4tygodni,wktórymchorypozostajebezleczenia,mianostopniowonarasta,chociażnie

Aktualnieleczenietokoncentrujesięgłównienaantybio-tykoterapiipodawanejwpostaciinhalacji.

TobramycynaPodstawowym antybiotykiem stosowanym w postaci

aerozolu jest tobramycyna. Jest to pierwszy dostosowanydotego typu leczeniaantybiotyk.Podawana jestwdawce300mg2×dziennieprzez28dni.Jestdostępnawwiększo-ścikrajów,wPolsceniestetyjejdostępnośćjestograniczonadrastycznymiwarunkamirefundacji(jestbardzodroga).Narynkuistniejądwiepostacietobramycyny:TOBIiBramitob.NowszympreparatemjestBramitob:z nowaformulacjatobramycynydoinhalacjiBramitob-Chiesi

Pharmaceutici;Bethkis–CornerstoneUSA:300mgtobra-mycyny/4ml,

z większestężeniewporównaniuzTOBI(Novartis)–300mgtobramycyny/5ml,

MAT

IO 3

/201

5

osiągajużpoziomuwyjściowego.Takichbadańnieprowadzo-noniestetypodczasciągłegoleczeniatobramycynąwziewną.

Tobramycynajesttakżedostępnawinhalatorachwpostacisuchegoproszku(TOBIPodhaler,TIP).Występujewpostaciproszku w kapsułkach, z których jest uwalniana w trakciewdechuwsuchyminhalatorzeproszkowymonazwiePodhaler.Skutecznośćtegotypuinhalacjijestporównywalnazaerozo-lem,natomiastjakoefektubocznyczęściejwystępujekaszel.

Rekomendowanadawkato112mg(4kapsułkipo28mg)2 razy dziennie. Zaletą tej postaci jest ogromna wygodawporównaniuzaerozoloterapiąiznaczniemniejszeniebez-pieczeństwonadkażeńizakażeńdodatkowych.

AztreonamAztreonamjestkolejnymantybiotykiemstosowanymwle-

czeniuinhalacyjnym(AZLI,Cayston[ryc.2.]).Zatwierdzonyzostałw2010rokudoleczeniachorychnamukowiscydozęod6.rokużycia.LekstosowanyjestzwłasnyminhalatoremPARIeFlow-Altera.Czasinhalacjiwynosiokoło2minut.

Lekpodawanyjestwdawce75mg3razydziennie,podob-niejaktobramycynadoinhalacjiwcyklach28-dniowych.

Wlicznychbadaniachklinicznychudowodnionoskutecz-ność lekuCayston,podobnie jakwprzypadkustosowaniatobramycyny.ObserwowanozwiększenieFEV1imasyciała

Ryc. 1. Po 4 tygodniach leczenia, skorygowane średnie (model ANCOVA) zmian gęstości bakterii Pa (log10 CFU/gram) w porównaniu do wartości początkowych wynosiły -2,06 w grupie Bramitob i -1,90 w grupie TOBI z różnicą -0,16 (95% CI: -0,64 do 0,31), ze znamiennymi zmianami w po-równaniu do wartości początkowych w każdej grupie (p <0,001).

Ryc. 2.

Załączniki do rozporządzenia

Ministra Zdrowia z dnia … (poz. …)

Załącznik nr 1

WZÓR

....................................................................(numer zapotrzebowania nadany przez ministrawłaściwego do spraw zdrowia)

ZAPOTRZEBOWANIE

na sprowadzenie z zagranicy produktu leczniczego niezbędnego dla ratowania życia lub zdrowia pacjenta dopuszczonego do obrotu bez konieczności uzyskania pozwolenia

Część A....................................................................

(miejscowość, data)

....................................................................(imię i nazwisko/nazwa2) wystawiającego zapotrzebowanie)

....................................................................(kod pocztowy, adres)

....................................................................(numer telefonu, telefaksu)

....................................................................(imię i nazwisko pacjenta)

....................................................................(adres miejsca zamieszkania)

....................................................................(numer PESEL)

(pieczęć wystawiającego zapotrzebowanie)

................................................................................................................................................(nazwa produktu leczniczego)

...............................................................................................................................................(nazwa powszechnie stosowana)

...............................................................................................................................................(postać farmaceutyczna, dawka)

...............................................................................................................................................(ilość produktu leczniczego)

...............................................................................................................................................(okres kuracji)

...............................................................................................................................................(nazwa wytwórcy)

14

MAT

IO 3

/201

5 oraz mniejszą częstość występowania zaostrzeń. Efekt tenutrzymywałsięponad18miesięcy.Wtymokresienieobser-wowanopojawieniasięopornościbakteriinaleczenie.

Zwłasnychobserwacji:naszośrodekmapodopieką27-let-niąchorą,leczonąodokołorokulekiemCayston.Poprzedniobyłaobjętaprogramemleczeniatobramycynąwziewnąbezpoprawy,ale ibezpogorszeniastanu.Zprogramuzostaławyłączonapostwierdzeniuupośledzeniasłuchuniewielkiegostopnia.Razemzrodzinąchorejwystąpiliśmyorefundacjęleczenia lekiemCayston.Poniżej zamieszczonowymaganedokumenty.

Wypełniającwniosek,trzebazwrócićuwagęnazałączniki.Prawidłowoumotywowaneleczeniestanowipodstawęzgodynarefundację.Wprzypadkunaszejchorejzostaliśmyzasko-

Wystawiający zapotrzebowanie jest świadomy, że wystawia zapotrzebowanie na produkt leczniczy niezbędny dla ratowania życia lub zdrowia pacjenta dopuszczony do obrotu bez konieczności uzyskania pozwolenia. Przedmiotowy produkt leczniczy będzie stosowany na odpowiedzialność wystawiającego zapotrzebowanie.

....................................................................(podpis i pieczęć lekarza prowadzącego leczenie1))

....................................................................(podpis i pieczęć kierownika podmiotu

leczniczego prowadzącego szpital lub osoby przez niego upoważnionej1))

....................................................................(podpis i pieczęć konsultanta z danej dziedziny medycyny)

Załączniki2):1) Informacja dotycząca choroby pacjenta.2) Uzasadnienie dotyczące wnioskowanej ilości produktu leczniczego oraz zastosowania produktu

leczniczego, którego dotyczy zapotrzebowanie.3) Lista zawierająca dane pacjentów, których dotyczy zapotrzebowanie oraz ilość produktu leczniczego

przeznaczonego dla danego pacjenta.

Część B

Potwierdzenie przez ministra właściwego do spraw zdrowia

....................................................................(numer potwierdzenia nadany przez ministra

właściwego do spraw zdrowia)

1) potwierdzam, że względem produktu leczniczego nie zaszły okoliczności, o których mowa w art. 4 ust. 3 ustawy z dnia 6 września 2001 r. – Prawo farmaceutyczne2);2) potwierdzam, że względem produktu leczniczego zaszły okoliczności, o których mowa w art. 4 ust. 3 ustawy z dnia 6 września 2001 r. – Prawo farmaceutyczne, polegające na2):

...............................................................................................................................................

...............................................................................................................................................

Część A – wypełnia lekarz prowadzący leczenie.Części B – wypełnia minister właściwy do spraw zdrowia.1) Wypełnić, jeżeli dotyczy.2) Niepotrzebne skreślić.

....................................................................(podpis i pieczęć ministra

właściwego do spraw zdrowia)

....................................................................(miejscowość, data)

Załącznik nr 2WZÓR

Wniosek o wydanie zgody na refundację sprowadzanego z zagranicy produktu leczniczego niezbędnego dla ratowania życia lub zdrowia pacjenta dopuszczonego

do obrotu bez konieczności uzyskania pozwolenia

....................................................................(miejscowość, data)

....................................................................(imię i nazwisko świadczeniobiorcy)

....................................................................(adres świadczeniobiorcy)

....................................................................(numer telefon)

Zwracam się do ministra właściwego do spraw zdrowia o wydanie zgody na refundację sprowadzanego z zagranicy produktu leczniczego niezbędnego dla ratowania życia lub zdrowia pacjenta dopuszczonego do obrotu bez konieczności uzyskania pozwolenia:

...............................................................................................................................................(nazwa produktu leczniczego, jego postać farmaceutyczna, ilość oraz wytwórca)

....................................................................(podpis świadczeniobiorcy)

czeni faktem, że refundacja dotyczyła tylko leku. Rodzinamusiałasamakupićdrogiinhalator.

KosztleczenialekiemCaystonprzez28dnitookoło5300dolarów(Tobi–4900dolarów).

Leczenieokazałosięsukcesem,choraczujesięcorazlepiej.SukcesywniezwiększasięFEV1(!),odczasurozpoczęcialecze-nianiemiałazaostrzeń,ustąpiłybardzonękającejąwcześniejnieokreślonebólegrypopodobne.

KolimycynaKolimycyna(Colistin) jestkolejnym,najstarszyminadal

najczęściejstosowanymwinhalacjach,antybiotykiemucho-rychnamukowiscydozęprzewleklezakażonychPseudomonas aeruginosa.

15

MAT

IO 3

/201

5

16

W Polsce, podobnie jak w innych krajach, stosowanoistosujesięnadaldoinhalacjipreparatdożylny.Dużązaletąlekujestjegopowszechnadostępnośćiniskacena.

Mimobrakubadańklinicznych,amożewłaśniedlatego,ColistinjakojedynyjestzarejestrowanyPolscedostosowaniawleczeniuwgrupiedzieciponiżej6.rokużycia.

Zrozporządzeniaministrazdrowiawynika,żetaknapraw-dęniktniewie,jakąilośćlekupodajesięwinhalacjiorazprzezjakitypinhalatorapowinienbyćpodawany.

Colistin

Używana w europie od 1985 roku po publikacjach:z Littlewoodiwsp.:Nebulizedcolomycinforearly

Pseudomonascolonizationincysticfibrosis.Lancet1985

z Jenseniwsp.:ColistininhalationtherapyincysticfibrosispatientswithchronicPseudomonasaerugi-nosalunginfection.J.Antimicrob.Chemother.1987

Dobra tolerancja

Rzadko występuje oporność

tylko jedno badanie porównawcze typu head to head:z Hodsoniwsp.:Arandomizedclinicaltrial

ofnebulizedtobramycinorcolistinincysticfibrisis.Eur.Respir.J.2002:Colistin2mlnj.2×dziennie–zwiększenieFEV10,37%predicted;TOBI300mg2×dziennie–zwiększenieFEV16,7%predicted

Colistin

Rozporządzenie ministerstwa zdrowia, Departament Polityki Leków i Farmaceutyków, 20.07.2009:„Wchłanianiepopodaniuwpostaciinhalacjizależyodwielkościcząsteczkiaerozolowej,rodzajunebulizatoraorazwydolnościpłuc.Wbadaniachnazdrowychochotnikachstężenielekubyłonapoziomie0–4mg/llubwyższym.Dlategopodczaspodawaniaproduktuleczniczegowpostaciinhalacjizawszenależybraćpoduwagęmożliwośćogólnegowchłaniania.”

Ulotka leku:wampułcejest5%więcejdawkizewzględunarozkładlekuwtrakcieprzechowywaniadodatyważności.

Mimo to podstawowym kryterium włączenia w Polscedoprogramulekowegoleczeniatobramycynąwziewnąjestkrwioplucie lubznamiennezmniejszenieFEV1po inhalacjikolistyną.

Tendobry,skutecznywleczeniuzakażeńPseudomonas aeruginosaantybiotykw2012rokudoczekałsięnaszczęściewłaściwejformydoinhalacji.WEuropiedostępnyjestwpo-stacilekuproszkowegodoinhalacjipodnazwąColobreatheDPI.Zbadańwynika,żejestbezpiecznyidobrzetolerowa-ny.Stosownyjest2razydziennieprzezinhalatorwielkościdługopisuonazwieTurbospin.

Zarejestrowanyod6.rokużycia.

Zuzanna KurtykaWojewódzki Specjalisty Szpital Dziecięcy im. św. Ludwika w Krakowie

WaRsztaty szkoLenIoWo-eDUkaCyjneDrodzy rodzice i opiekunowie dzieci chorych na mukowiscydozę, chorzy dorośli! W dniach 20–22 listopada w Krakowie odbędą się nasze doroczne warsztaty edukacyjne MUKOWISCYDOZA 2015. Wykłady odbywać się będą w Katedrze Anatomii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie (ul. Kopernika 12), nocleg w Hotelu Campanile (ul. św. Tomasza 34). W ramach zajęć edukacyjnych także warsztaty kulinarne organizowane przez firmę Nutricia. Ankieta zgłoszeniowa dostępna jest na stronie www.mukowiscydoza.pl. Zgłoszenia do końca października 2015 r. Czekamy na Was!

17

MAT

IO 3

/201

5 Wszystkiemu winne…ogrom pozytywnych od-

czuć i emocji unosi człowieka do chmur!!!

Możeibrzmitobanalnie,alewdniukoncertutakwłaśniesięczułam.WidzącszczęścieWik-torii,którebyłoprzecieżimoim,w tamtej chwili niepragnęłamniczego więcej. Sam koncertbyłwidowiskiemFENOMENAL-NYM! Byłam pod jego ogrom-nym wrażeniem, choć fankąVioletty jestem raczej z przy-musuniżzzamiłowania.Efektywizualne,dźwiękowe,wszystkona najwyższym poziomie, do-pracowanewnajdrobniejszych

szczegółach. Usia tańczyła i śpiewała. Szaleńczo machałachorągiewkąwrytmmuzyki,noioczywiścienapatrzećsięnaswoichidoliniemogła!!!

Emocjebuzująwniejdodzisiaj,wszystkimokoncercieopowiada, pokazuje zdjęcia, bezustannie ogląda nagranefilmy.

Rodzinko Muko (i nie tylko!)… trzeba marzyć i miećodwagę,abytepragnieniaspełniać!IchoćpierwszeznichzpomocąFundacjiudałomisięzrealizować,tokolejnejużczekają!

ŻyczękażdemuzWaspięknychmarzeń!Życzęteżwiaryienergiipotrzebnychdoichrealizacji!

Kasia (mama Wiktorii)

...PatrycjaiDominika,wolon-tariuszkiFundacji„MamMarze-nie”.Towłaśnieonekilkatygo-dni temu odwiedziły Wiktorię,obiecując spełnienie aktualnienajskrytszego jej pragnienia –pójścianakoncertVioletty.

Iśkauwielbiatańczyćiśpie-wać,płytajejukochanejwoka-listkiodtwarzanajestwięcwna-szymdomuniemalżecodziennie.Samaznamnapamięćpraktycz-nie wszystkie teksty piosenek(śpiewanychpohiszpańsku).

Zdobyciebiletównakoncert,mającysięodbyćjużniebawemw krakowskiej Tauron Arenie,byłopraktycznieniemożliwe.Aleniedlanich!!!NiedawnoodebranytelefoniprzekazanawiadomośćsprawiłyWiktoriiszaleńcząradość!!!

PÓjDzIemy na konCeRt VIoLetty!!!Spełni się to,czego takbardzomojacórkapragnęła, ja

równieżniemogłabymwięcwymarzyćsobienicpiękniejsze-go!!!To,cootrzymałyśmyodFundacji,pomijająchorrendalnąkwotę,jakąmusiałabymzapłacićzabilety,jestnieprzeliczalnenażadnepieniądze!!!

Kiedy osiągasz coś, czego tak bardzo pragnęłaś, maszochotęsięgaćpowięcej!Icoważniejsze–wTwoimsercuwygodniemościsiępewność,żenicniejestjużdlaCiebieniemożliwe!

JakopisaćDZIEŃSPEŁNIONEGOMARZENIA?

MAT

IO 3

/201

5

18

Gdy marzenie zmienia się w pasję…

Mimostarańzapowiedź rynochi-rurgiizotwieraniemzatokwisiaławpowietrzu.

Szkołarównieżstałasięważna–Asiazaczęłamarzyćoszkoleba-letowejnapoważnie,więcpojawiłsiękolejnypowód,byprzykładaćsiędonauki. PodczaswizytynadniuotwartymwszkolebaletowejAsia z przejęciem patrzyła i pa-trzyła,inicniemówiła,apotem

wyszłazoczamipełnymiłez–widziałam,żecośsiędzieje,aleco?Ijaktomama:pierwsze–czycośboli?

Asiawyszłaipróbowałamsięczegośdowiedzieć,alejed-naznauczycielekpodeszładoniejiodrazuzrozumiałam,ocochodzi–Asiapłakała,żetaknieumieiżemożesięniedostać,atakbardzochce.

Wprzyszłymroku(jeśliAsianiezmienizdania),abysiędostać,musimymiećzaświadczeniezporadnimukowiscydozyobrakuprzeciwwskazań–czekanasparędodatkowychbadańwIMiD,alewstępniepowiedzianomi,żeAsianiepowinnamiećztymproblemów.Tegomogędopilnować–aleresztazależyodAsi iodegzaminukwalifikacyjnego.Asiazawszeznajdowałasiłęnazajęcia…potrafiławyjśćzbólemgłowyzeszkoły,azanimdojechaliśmynazajęcia,zjadłacoś,wzięłaleki

inigdyniezrezygnowałazzajęć.Przy tylu treningach – bo jak

inaczejtonazwać–musieliśmypil-nowaćprzyjmowaniawiększejilo-ścisoliwjedzeniu,więcdawałamzawszeAsiranoiprzedtreningiemdo łykania sól himalajską grubą.Asiazrobiładużepostępywtańcu,ekspresji,stałasięsilna,mawięcejempatii i nie wstydzi się swoich

Naszrokodpoczątkubyłinten-sywny. Najpierw musieliśmy daćsobieradęzeszkołąwkratkę–do-słownie:wtorekna12.00do16.00,środana8.00do12.00itakcałytydzień, a lekcje dodomuoczy-wiściezadawanecodziennie.Asianiechciałazrezygnowaćzżadnychzajęć, a przy takim planie lekcjitrudnochodzićnapopołudniowelekcje baletu. Jednak się udałoidoszłajeszczeakrobatyka.Oczywiście–młodszasiostraAsi,Zuzia,teżprzecieżkochamiećzajęciazbaletu.

Zapisałamdziewczynkinazajęciajednepodrugichiwefek-ciekażdaznichmogłabyćnazajęciachdrugiej.Nowaszkołabaletowarównieżzaowocowaładużympostępem,zacojestembardzowdzięcznaPaniBeaciePawlik-Kociałkowskiej.Dużozajęćruchowych?Tak,codziennie:poniedziałek–basen,wto-rekipiątek–balet,czwartek–akrobatyka,sobota–kochanekucyki,awniedzielępółdniawWarsztatowejAkademiiMusi-calowej.Musieliśmywtowszystkowpleśćzarównorutynoweinhalacje,jakiszkołę–dziękidyscyplinieipasjiudałosię.

Niestety,wtymrokumukowiscydozaprzypomniałasobieoAsiizafundowałanamproblemyzzatokami.Doszyłybóległowyidodatkowezabiegi,płukaniezatokprzynosowych,irygatorzatok,sterydy,dodatkowemukolityki i leki przeciwbólowezawsze w kieszeni. W okresieświątecznym i ferii zapalenie za-tok,zapaleniespojówek–taksięrozchorowała,żeniebyławszkoleponad1,5miesiąca.Naszczęściepokryłosiętozokresemwolnegow szkole, ale i teżnieudało sięnamwtymrokupojechaćnanarty.

19

MAT

IO 3

/201

5 poglądów iuczuć. Jest teżpewniejszasiebie–bezproblemówzatańczyłaprzedklasąnapokazieszkolnym.Nawetpro-blemmukowiscydozywszkole,przezktóry czuła się trochę gorsza, zacząłpojawiać się rzadziej. Asia bardzo sięzmieniłaprzeztenrok.Podkoniecrokumusieliśmy jednak zrobić CT zatok –masywne zmiany, bezpowietrzność…doszłyteżkrwotokiznosa–rzadko,alesą.Trzechlekarzystwierdziło,żepewnieczekacórkęoperacja,ale…brakstanówzapalnychizłychbakterii.

Niespodzianka–kolejnymały cud– nie będzie zabiegu – jeszcze nieteraz…

(…)Baterienaładowanenakolejnyrok…Siłapasjiudzieckaleczyteżipsychikęrodzica,oczyszcza

ijązmienia–życieprzyniesieto,cobędzie–niemamywpływunachorobęijejprzebieg,alemożemyżyćpełniej,szukaćiroz-

wijaćpasje.Przebijmybańkę,którątakpieczołowicietworzymywokółdzieckaodusłyszeniajegodiagnozy,icieszmysiębardziejżyciem.

Doopiekunów:Nie –niepotrafięakceptować chorobyudziecka –niedokońca,aledziękipasjiAsiidziękimagiiteatruzaakceptowałamnaszeży-cieimogęsięnimcieszyć–niemówię,że będzie łatwo, że będzie wszystkodobrze…mówię,żetrzebażyćzpasją–…odkrywajcietalentyswoichdzieci,pozwólcieimwcześniejdorastaćiroz-wijaćskrzydła(…).

Aleksandra i Asia

MAT

IO 3

/201

5

Nadzieja na terapię genowąNajnowszy numer czasopisma „Lancet Respiratory Medicine” donosi o znaczących dla chorych na mukowiscydozę wynikach badań. Naukowcy z Uniwersytetu w Oksfordzie informują o pierwszym sukcesie terapii genowej mukowiscydozy. Po raz pierwszy od 26 lat, od kiedy prowadzone są próby skorygowania błędnego genu CFTR, którego mutacje prowadzą do zaburzeń wydzielania śluzu, między innymi w płucach, udało się zauważalnie poprawić stan pacjentów.

zwiększyło się przeciętnie o 3,7% w porównaniu z grupąotrzymującą placebo. Niektórzy pacjenci reagowali słabiej,niektórzysilniej.Upołowychorych,którzynapoczątkutestumieligorszewyniki,poprawaFEV1sięgałanawet6,4%.Tera-piabyładobrzetolerowanaiczęstośćwystępowaniaefektówubocznych u pacjentów otrzymujących lek i placebo byłatakasama.Wgrupiekontrolnej,któraniezostałapoddanaterapiigenowej,wydolnośćpłucpogorszyłasięwtymsamymczasieo3–4%.

„Wiemy,żeterapianie jest jeszczegotowa,bytrafićdopacjentów,aleosobiściejestemtymiwynikamizachwycona–sąznacznielepsze,niżsięspodziewaliśmy”–mówiDeborahGillzUniwersytetuwOksfordzie,którejzespółopracowałserie genetycznych instrukcji, „podawanych”w ramach tejterapii.„Naraziebyliśmywstaniepodawaćzaledwiełyżecz-kępreparatuimożemymiećnadzieję,żezwiększeniedawkiprzyniesiejeszczelepszewyniki”.

Poszukiwaniaterapiigenowejmukowiscydozybyłyprowa-dzoneodmomentuwykryciachoroby.Wydawałasięłatwymcelem,bowywołujejąusterkajednegogenu,akomórkipłucsąłatwodostępnedrogąinhalacji.Mimotookazałosię,żewprowadzeniedotychkomórekodpowiednichilościzdrowe-goDNAniejestłatwymzadaniem.Sukcesprzyniosłodopiero

Przyczynymukowiscydozyodkrytow1989 roku,kiedyokazało się, że za tę chorobę odpowiadają mutacje genuCFTR,odpowiedzialnegomiędzyinnymizasyntezębłono-wegokanałuchlorkowego.Odtegoczasuodkrytojużokoło2tysięcywywołującychchorobęmutacjiCFTRiwielokrotniepodejmowanopróbyterapiigenowej,któramogłabytenbłądskorygować.Najnowszametodapoleganawziewnympoda-waniuDNAzawierającegopoprawnąwersjęuszkodzonegogenu,takbypodotarciudokomórekpłucmógłpoprawićichdziałanie.„Pacjenci,którzyzostalipoddanitejterapii,wykazu-jąumiarkowanąpoprawęwporównaniuzchorymi,którympodawanoplacebo.Niebyłoteżżadnychzastrzeżeńcodojejbezpieczeństwa”–mówiprofesorEricAltonzNationalHeartandLungInstituteprzyImperialCollegeLondon.

Badaniaprowadzoneprzez2lataobjęły136chorychnamukowiscydozę osób w wieku co najmniej 12 lat. Częśćznichotrzymywałacomiesiącdoinhalacjidawkę5mlpre-paratupGM169/GL67A,pozostaliroztwórsolifizjologicznejjakoplacebo. Stan ich zdrowiamonitorowano za pomocąstandardowego testu, tak zwanej natężonej jednosekundo-wejobjętościwydechowej(FEV1),czylimaksymalnej ilościpowietrza,którąbyliwstaniewydmuchaćwciągusekundy.Po roku leczenia u 62 poddanych terapii pacjentów FEV1

20

21

MAT

IO 3

/201

5 wykorzystanie jako nośników pęcherzyków tłuszczowychzwanychliposomami.

„W przypadku tej choroby już nawet sama stabilizacjapracy płuc ma znaczenie” – podkreśla współautor pracyprofesorStephenHydezGeneMedicineResearchGroupnaUniwersyteciewOksfordzie.Zwyklestanchorychzrokunarokkonsekwentniepogarszasięokilkaprocent,zatrzymanie

nIejeDnoRoDność bakteRII RozWIjająCyCh sIę W PłUCaCh PaCjentÓW z mUkoWIsCyDozą

Leczenietakichsamychoportunistycznychbakteriiwystę-pującychupacjentówzmukowiscydoząwjednymobszarzepłuc może być mniej skuteczne niż w innych obszarach.Powodemjestto,żebakteriestająsięodizolowaneodsiebiei rozwijają sięwnichcechycharakterystycznedladanegoregionu.Naukowcydostrzegliróżnicewichzachowaniachzwiązanezcechamiobronnymiorganizmuiodpornościąnaantybiotyki.Wyniki sugerują, że różneprzewlekłe infekcjemogąpowodowaćpodobnąróżnorodnośćbakterii.

Aby zrozumieć, jak przewlekłe infekcje bakteryjne za-chowują się w obliczu antybiotyków i reakcji obronnych,naukowcy zUniversity ofWashington School ofMedicinezbadaliludzkiepłucausuniętewtrakcietransplantacjiupa-cjentówzmukowiscydozą.Zebranotysiącebakteriijednegorodzaju(Pseudomonas aeruginosa)zróżnychobszarówpłuc.Zespółodkrył,żewszystkiebyłypotomkamijednegoszczepu,akażdyregionpłuczawierałszerokiwachlarz„rodzeństwa”bakterii,którefunkcjonowałozupełnieinaczej.

„Tospostrzeżeniedoprowadziłodoważnegowniosku–populacje bakterii zamieszkujących różne regiony płuc sąznaczniezróżnicowanepodwzględemantybiotykoopornościiwirulencji”,mówigłównyautorbadań,drPeterJorth.„Taróż-norodnośćmożewywieraćwpływnazdrowiepacjentów.”

Gdybadaczeprzeanalizowalikodygenetycznebakterii,sekwencje DNA wykazały powstanie różnorodności, gdyżkomórkibakteryjnestałysięsamodzielnewróżnychregio-nach płuc, a następnie rozwinęły się lokalnie. Sekwencje

DNAsugerują również, żecechy,któreewoluowałyprzezlata,anawetdziesięciolecia,mogąutrzymywaćsięwbakte-riachzamieszkującychróżneregionypłucistanowićrodzaj„pamięci”przeszłychwarunków imetod leczenia,które jewzmacniają. „Nawet gdy jeden szczep bakterii powodujeprzewlekłezakażenie,ewolucjamożedoprowadzićdopro-dukcjiróżnychrodzinpokrewnychbakterii”,mówigłównyautorbadań,drPradeepSingh.„Tomożebyćprzyczynątaktrudnego leczenia.Gdybakteriewrażliwena jeden rodzajnacisku są zabijane, funkcjonalnie różne ich pochodne sąprzygotowane,byzająćichmiejsce.”

Kolejnym wyzwaniem podjętym przez naukowców jestwykorzystaniebadań,bymócokreślić,wjakisposóbbakte-riezmieniająsięwczasieinfekcji,copozwolinaznalezienienowychsposobówniwelowaniaichróżnorodnychmieszanin,atymsamymnapoprawęleczeniapacjentów.

Źródło: www.eurekalert.org

tłum. E. Wróbel

oRkambIAmerykańskaAgencjads.Żywności iLeków(FDA)do-

puściładoobrotuwUSAnowylekfirmyVertex,Orkambi,czylipołączenielekówlumakaftorui iwakaftoru,októrymwcześniej informowali naukowcy. Lek jest przeznaczonydlachorychzpodwójnąmutacjągenuF508del.Mechanizmdziałanianowegolekupolegamiędzyinnyminawspoma-ganiu aktywności białka CFTR. W serii badań klinicznychudowodnionoznacznąpoprawęczynnościwobrębieukła-dówoddechowegoipokarmowego(trzustkiiwątroby)orazpoprawęjakościżyciachorych.Kosztrocznejterapiiszacujesięnaokoło300000dolarów.

Źródło: FDA

tegoprocesumożemiećkluczoweznaczeniedlaprzedłużeniaimżycia.Choćwięcnapierwszyrzutokapoprawawydajesięniewielka,dlapacjentówoznaczadostrzegalnąróżnicę.Tobardzodobrypunktwyjściadodalszychbadań.

Źródło: PAP

tłum. E. Wróbel

MAT

IO 3

/201

5

22

Wielka pasja

i wielki talentkonkursów wojewódzkich oraz ogól-nopolskich.Wielkitalentwidząwniejtacy wokaliści, jak Marek Piekarczyk,Kamil Bednarek oraz jej imienniczki– Ania Dąbrowska i Ania Wyszkoni,zktórymimiałajużokazjękoncertować.Dziewczynkajestzawszeuśmiechnięta,pełna radości i optymizmu. Mieszkaw Wesołej, w województwie podkar-packim.Śpiewaiwystępujeodzerówki.Od2013rokuuczysięwPaństwowejSzkole Muzycznej I stopnia w Dyno-wie,wklasiefortepianu.Marzyotym,byswoimśpiewaniemdawaćludziomradośćiżebywreszciewynalezionoleknamukowiscydozę. Pasmo sukcesówAni trwa. We wrześniu będzie repre-zentowaćPolskęnapolsko-niemieckimFestiwaluKulturyDziecięcejiMłodzie-

żowej „Razem we wspólnej Europie”, który odbędzie sięwMonachium.Kibicujemyitrzymamykciuki!

EW

Ania Dąbrowska ma 10 lat i całyzestawnagródwróżnychkonkursachwokalnych.Toniedziwi,bokażdegosłuchaczazaskakujewielkigłoswydo-bywającysięzdrobnegociałauroczejdziewczynki. Ania ma pasję, ma teżtalent, który konsekwentnie rozwija.JestuczennicąCentrumSztukiWokalnejwRzeszowie,rozwijasięwokalniepodkierunkiempaniAnnyCzenczek.WtymrokuzdobyłagłównąnagrodęnaFesti-waluPiosenkiZaczarowanejim.MarkaGrechutywKrakowie,organizowanymprzezAnnęDymnąijejFundację„Mimowszystko”.AniaśpiewaodIklasyszkołypodstawowej.Tojejwielkąpasjainie-samowitaradość,którapomagaznosićcodzienne trudności związane z cho-robą,wielogodzinnąrehabilitacjąitru-damiczęstychpobytówwszpitalu.Aniajestlaureatkąwieluprzeglądówpiosenkimiędzyszkolnej,gminnej,powiatowej,

fot. studyjne Michał Łazarów

23

MAT

IO 3

/201

5

§zWRot PaCjentom kosztÓW DojazDU na baDanIa kLInICzne I PRogRamy LekoWe

Wielurodzicówosóbchorychiniepełnosprawnychnurtujepytanieomożliwośćwsparcia finansowego lubzwrotuzadojazdpacjentówdoszpitalinabadaniakliniczne,programylekoweiplanowanewizytyorazpobyty.Zwrotówkosztówudziałuwbadaniu klinicznymudzielawwiększości przy-padków firma farmaceutyczna, zapewniająca takżeposiłekpodczaswizyty.Wprzypadkudojazdunawizytyplanowewszpitaluiterapięwramachprogramówlekowychmożnauzyskać dofinansowanie w ramach zasiłków celowych odGminnychiMiejskichOśrodkówPomocySpołecznej.Niektórezgminudzielająichwięcejniżrazwroku,opierającsięnaindywidualnym podejściu do potrzeb wnioskującej osoby.Dodatkowewsparciemożnauzyskaćwramachspecjalnegozasiłkucelowego,zasiłkucelowegonapokryciewydatkówpowstałychwwynikuzdarzenialosowegoorazzasiłkusocjal-nego.WnioskiprzyjmująmiejscoweGminneOśrodkiPomocySpołecznej.Wprzypadkuzasiłkówcelowychkoniecznejestuzasadnieniedanejpotrzeby;sąoneprzyznawanenapodsta-wiekryteriumdochodowego.Wartopamiętać,żespecjalnyzasiłekcelowyjestświadczeniemprzyznawanymwyjątkowoosobomirodzinomniespełniającymkryteriumdochodowegowuzasadnionejpotrzebie.Takąniewątpliwiesąleki,leczenieidojazddoszpitala.Wysokośćzasiłkucelowegolubspecjal-negomożewynieśćodkilkudziesięciudokilkusetzłotych.

Kosztydojazdównazabiegirehabilitacyjno-medycznemoż-narównieżuwzględnićwuldzepodatkowej,rehabilitacyjnejwynoszącej2280zł.DodatkowymimożliwościamiwsparciajestdofinansowanieFundacjiMATIOczymożliwośćzwrotuwramachsubkontwposzczególnychorganizacjach.

Bardzoważnajesttakżeinterpretacjapodatkowazwrotówdojazdówotrzymywanychodfirmfarmaceutycznych.Kwotyotrzymywane przez pacjentów jako zwroty poniesionychprzeznichuprzedniowydatkównapodróżeodbywanewcelu

Kącik prawnywykonaniabadańklinicznych,wedługinterpretacjiDyrektoraIzbySkarbowejwWarszawiez12kwietnia2013r.,IPPB2/415-74/13-2/MK,sązwolnionezpodatkudochodowego.

kRyteRIUm DoChoDoWe PomoCy sPołeCznej I zasIłkÓW

Częstosłyszępytaniadotyczącekryteriumdochodowegozasiłkówcelowych. Fundacjapisze tutaj bardzowielewy-jaśnień ipism.Wartowspomnieć,żeprawodoświadczeńpieniężnychzpomocyspołecznejprzysługuje:z osobiesamotniegospodarującej,którejdochódnieprze-

kracza542złnetto,z osobiewrodzinie,wktórejdochódnaosobęnieprze-

kracza456złnetto(jesttotzw.kryteriumdochodowenaosobęwrodzinie),

z rodzinie,którejdochódnieprzekraczasumykwotkryteriumdochodowegonaosobęwrodzinie(tzw.kryteriumdocho-dowerodziny);kryteriumdochodowerodzinyustalasię,mnożąckwotę456złnettoprzezliczbęosóbwrodzinie.Dochodemdlapomocyspołecznejsąwszystkieotrzymy-

wanemiesięczneprzychodyosobyubiegającejsięopomocorazprzychodytychczłonkówrodziny,zktórymiprowadzionawspólnegospodarstwodomowe.Bierzesiępoduwagęjedyniedochodynetto,któreuzyskanowmiesiącupoprze-dzającymzłożeniewnioskuopomoc.Wprzypadkuutratydochodu,np.utratypracy,liczonyjestdochództegomiesiąca,wktórymzostałzłożonywniosek(art.8Ustawyopomocyspołecznej).Dodochoduniewliczasię:jednorazowegopie-niężnegoświadczeniasocjalnego,zasiłkucelowego,pomocymaterialnej mającej charakter socjalny albo motywacyjny,przyznawanejnapodstawieprzepisówo systemieoświatywartościświadczeniawnaturze,świadczeniaprzysługujące-goosobiebezrobotnejnapodstawieprzepisówopromocjizatrudnieniaiinstytucjachrynkupracyztytułuwykonywaniapracspołecznieużytecznychprzezosobybezrobotne,docho-duopowierzchniużytkówrolnychponiżej1haprzeliczenio-

24

25

MAT

IO 3

/201

5

§wego.Dochódustalasięnapodstawiekwotynetto,awjegoskładwliczanesąm.in.zarobki,świadczeniaZUS,dodatekmieszkaniowy,świadczeniarodzinne,dochódzgospodarstwarolnego (liczba hektarów przeliczeniowych), otrzymywanealimenty. Osobie odbywającej karę pozbawienia wolnościnieprzysługujeprawodoświadczeńzpomocyspołecznej(zwyjątkiemosóbskazanychodbywającychkarępozbawie-niawolnościwsystemiedozoruelektronicznego).Natomiastosobietymczasowoaresztowanejświadczeniazawieszasięiniesąonewtymczasieudzielane(art.13).

Zgłoszenie się z wnioskiem do pomocy społecznej nieoznacza, że zostanie ona przyznana – zgłaszane potrzebymusząodpowiadaćcelomimieścićsięwmożliwościachpo-mocyspołecznej(art.3).Warunkiemotrzymaniapomocyjestwykorzystanieprzezosoby/rodzinyubiegającesięopomocwłasnychuprawnień,zasobówimożliwościmającychnaceluprzezwyciężenietrudnychsytuacjiżyciowych(art.2).Osobyirodzinykorzystającezpomocyspołecznejsąobowiązanedowspółdziałaniazpracownikiemsocjalnymwrozwiązywaniuichtrudnejsytuacjiżyciowej(art.4).

oD LIstoPaDa WzRosną kRyteRIa DoChoDoWe zasIłkÓW RoDzInnyCh

Od 1 listopada 2015 roku o 100 zł wzrosną kryteriadochodoweuprawniającedozasiłkurodzinnegoorazspe-cjalnegozasiłkuopiekuńczegoprzyznawanegoopiekunomdorosłychosóbniepełnosprawnych.Kryteriumdochodowe,którewynosiobecnie574złnettonaosobęwrodzinie,odlistopada będzie wynosiło 674 zł, natomiast w przypadkurodzinzdzieckiemniepełnosprawnymiopiekunówupraw-nionych do specjalnego zasiłku opiekuńczego kwota tawzrośniez664złdo764zł.Odlistopada2015rokuzostanąpodwyższonetakżeniektóreświadczeniarodzinne–zasiłekrodzinnynadzieckowwieku0–5 latwzrośniez77złdo89zł,dodatekztytułusamotnegowychowywaniadzieckaze170złdo185zł,adodatekztytułuwychowywaniadzieckawrodziniewielodzietnejz80złdo90zł.

Źródło: Rozporządzenie Rady Ministrów z dnia 14 lipca 2015 r. w sprawie zweryfikowanych kryteriów dochodowych oraz kwot świadczeń pieniężnych z pomocy społecznej

śWIaDCzenIe RoDzICIeLskIe – noWa FoRma WsPaRCIa FInansoWego DLa RoDzIn

Nowelizacja ustawy o świadczeniach rodzinnych wpro-wadziła nową formępomocy dla rodziców – świadczenierodzicielskie. Z tego świadczenia, wynoszącego 1000 złmiesięcznie,będąmogłyskorzystaćprzedewszystkimosobybezrobotne, studenci, rolnicy oraz pracujący na umowacho dzieło. Świadczenie rodzicielskie będzie przysługiwaćniezależnieoddochodu.Będziewypłacaneprzezokresod52tygodni–wprzypadkuurodzeniajednegodziecka,do71tygodni–wprzypadkuurodzeniapięciorgaiwięcejdzieci.

Źródło: Ustawa z dnia 24 lipca 2015 r. o zmianie ustawy o świadczeniach rodzinnych oraz niektórych innych ustaw, Dz. U. 2015 poz. 1217

PRaCUjąCe osoby nIePełnosPRaWne, ktÓRe PobIeRają Renty soCjaLne, bęDą mUsIały zaRabIać o 140 zł mnIej

Przeznajbliższe3miesiącenajniższagranicabędziewyno-siła2698,50zł,czylio140złmniejniżdotychczas.Tylebędziemógłzarobićnaprzykładpracującyrencistasocjalnybezwpły-wunawypłacanąrentę.Górnagranicawyniesie5011,40zł–dotejkwotyrencistombędzieobniżanarenta,natomiastpojejprzekroczeniurentaulegazawieszeniu.Wprzypadkuobniżenia renty lubemerytury–coważne–odejmuje siętyle,oilezarobkiprzekroczyłyniższypułap.Przyczymobo-wiązujetumaksymalnakwota,ojakąmożnatoświadczeniezmniejszyć,któraod1marca2015rokuwynosi:z 561,70zł–dlaemerytury,rentyz tytułucałkowitejnie-

zdolnościdopracy(wtymprzypadkurentysocjalnej),z 421,31zł–wprzypadkurentyztytułuczęściowejniezdol-

nościdopracy,z 477,47zł–dlarentyrodzinnejdlajednejosoby.

Obniżeniegranicmazwiązekzobniżeniemsięprzeciętne-gowynagrodzeniawIIkwartalewporównaniuzIkwartałemookoło200zł.Sytuacjaulegniezapewnezmianienakorzyśćrencistówwkolejnymkwartale.Dlapracującychrencistów

MAT

IO 3

/201

5

26

ważnejest,bypracując,moglipobieraćrentęwcałości.Mie-sięczniemogązarobićdolimituobliczanegojako70%prze-ciętnegowynagrodzeniaogłoszonegozaostatnikwartał,czyli2698,50zł.Zarabiającyniecowięcej,alemaksymalnie130%tegowynagrodzenia,czyli5011,40zł,otrzymująświadczeniepomniejszone o kwotę przekroczenia. Natomiast zarobkiwyższeniż130%średniegowynagrodzenia spowodują, żeZUSzawiesiwypłatęrentywcałości.

śWIaDCzenIa PIeLęgnaCyjne PRzyznaWane jeDnak bez kRyteRIUm DoChoDoWego I W WIększym WymIaRze

Mimo zapowiedzi z początku roku i projektu ustawyozmianieustawyoświadczeniachrodzinnychprzygotowane-goprzezMinisterstwoPracyiPolitykiSpołecznejostatecznienowaustawaoświadczeniachuchwalonaprzezsejmisenatorazpodpisanaprzezprezydentaRPwlipcu2015rokunieprzewiduje kryterium dochodowego 1000 zł na członka

rodzinyjakokryteriumprzyznaniaświadczeniapielęgnacyj-nego.Takjakdotychczasświadczeniepielęgnacyjnebędzieprzyznawanewszystkimniepracującym i nieaktywnymza-wodoworodzicomniepełnoletnichosóbniepełnosprawnych,zodpowiednimzapisemworzeczeniachoniepełnospraw-nościinieubezpieczonymwKRUS,bezwzględunadochódpracującego członkaw rodzinie.Od 1 stycznia 2015 rokudo31grudnia2015rokuświadczeniepielęgnacyjnewynosi1200 zł miesięcznie, od 1 stycznia 2016 roku świadczeniepielęgnacyjne wzrośnie do 1300 zł miesięcznie, natomiastod 1 stycznia 2017 rokuprzewidziana zostaławaloryzacjawysokości świadczenia pielęgnacyjnego polegająca na co-rocznymwzrościetegoświadczeniaoprocentowywskaźnik,o jaki zwiększać się będzie minimalne wynagrodzenie zapracę.FundacjaMATIO,wosobieautoratekstu,nabieżącomonitorujesprawęświadczeńiewentualnychplanowanychniekorzystnychrozwiązańdlachorych.

Źródło: Ustawa z dnia 24 lipca 2015 r. o zmianie ustawy o świadczeniach rodzinnych oraz niektórych innych ustaw (Dz. U. z dnia 21 sierpnia 2015 r., poz. 1 217

Opracował Marcin Mleczko

Run for Veronika

19 czerwca 2015 roku na Krakowskich Błoniach odbyłsięRunforVeronika–biegwokółnajwiększegozielonegoterenuKrakowa.Wbieguwystartowaliwszyscy,którzychcielipomócwrealizacjimarzeniaWeroniki–wyjazdunaturnusrehabilitacyjny nad morze. Dzielnie sprawowała się ekipanajmłodszychmaratończyków,koleżanekikolegówzklasyiszkołyVeroniki.Starsi,zatwardzialiwbojach,podeszlidorywalizacjibardzopoważnie,boicelbyłszczytny.FundacjęMATIOreprezentowałaMagdaChojdacka,zapalonasports-menka,iMariaTalar,aktualnyczłonekzarządu,prywatnieodkilkulatuprawiającajogging.Toczynnie,boresztanaszegozespołutworzyłaekipęwspierającą,conieoznaczabezruchu.Byliśmynastarcie,czekaliśmynamecie,rozdawaliśmywodę,

zbieraliśmy do puszek – wszystko pod przewodnictwemprezesa PawłaWójtowicza.GratulujemyMagdzie iMarii –zdarliśmygardła,kibicującnaszymreprezentantkom.WygrałaoczywiścieVeronika!Wtrakcieakcjiudałosięzebrać3070zł,copozwoliłonazrealizowanieplanów.Mamynadzieję,żedzięki tej akcjidziewczynka rozpoczęłanowy rokszkolny

27

MAT

IO 3

/201

5

Przyjeżdżamy, by wam pomócźródełinformacjisocjalnejiprawnej.Udzielenieim tego typuwsparcianamiejscuograniczastres, pozwala na spokojne wytłumaczeniezawiłości administracyjnych,opiekę ibezpo-średniąpomoc.Nierzadkorodzinychorychniewiedzą,gdzieidokogosięudać,byotrzymać

różnorodnezaświadczeniaczyświadczeniasocjalne.Niewie-dzą,jakporuszaćsięwprawnychmeandrachdotyczącychnietylkourzędów,aleimożliwościuczęszczaniadziecidoszkółczyprzedszkoli.BezwsparciaprofesjonalistówmogłybyznaleźćsięnamarginesieżyciaspołecznegoDziękitegorodzajudziała-niomzarównochorzynamukowiscydozęichorobywynikającezchoróbrzadkich,posiadająceorzeczeniaoniepełnosprawności,jakiichopiekunowieobjęcisąkompleksowąopiekązzakresurehabilitacjifizycznejispołecznej.Potrzebę wizyty zespołu wyjazdowego mUko-komPLeX matIo małoPoLska można zgłosić telefonicznie  pod numerem (12) 292 31 80 lub 796 916 847  albo mailem: krakow@mukowiscydoza.pl

Projekttrwaod1lipcado30listopada2015roku.WizytyzespołuwyjazdowegoMUKO-KOMPLEXMATIO

MAŁOPOLSKAna tereniewojewództwamałopolskiego re-alizowanesąwramachprojektufinansowanegoześrodkówPFRONwdyspozycjiwojewództwamałopolskiego.

zespół wyjazdowy mUko-komPLeX matIo małoPoLska to specjalna ofertaopiekidomowejnadpacjentemzamieszkałymnatereniewojewództwamałopolskiegoreali-zowana przez Fundację Pomocy RodzinomiChorymnaMukowiscydozęMATIO.Bezpo-średniododomuchoregodojeżdżazespółspecjalistówzłożonyzpielęgniarki,dietetyka,psychologa,rehabilitantaipracownikasocjalnegolubekspertaprawnego.Dziękitakiemurozwiązaniuchoryijegorodzinamogączućsiębezpiecznie,wznanymsobieotoczeniu,skonfrontowaćzasadyopiekidomowejnadchorym,zasięgnąćporadysocjalnejiprawnej.ZespółwyjazdowyMUKO--KOMPLEXMATIOMAŁOPOLSKAobejmujeopiekąwszystkichchorychnamukowiscydozę,chorychnachorobyrzadkieiwy-nikająceznichchorobypowiązane,posiadającychorzeczeniaoniepełnosprawności,zterenuwojewództwamałopolskiego.Tookazja douniknięcia kolejek, przygotowanianurtującychpacjentaijegorodzinępytań,częstoniezadawanychwtrakciewizytwporadniach czy szpitalach.Opiekadługoterminowa,kompleksowa, którąnajczęściej na swoichbarkachdźwigająrodzinychorych,tobardzotrudnezadanie.Wsparcieudzielanewdomu,namiejscu,możliwośćspokojnejrozmowy,poradyskutkujepozytywnymizmianaminietylkowstatusierodziny,aleikondycjichorego.Poradysocjalneiprawnezwiązanezopiekąnadchorym,możliwościamiwsparciauzyskiwanewdomutonierazbezcenneźródłoinformacji.Rodzinaobarczonacodzien-nymiproblemami,chorzyzmagającysięcodzienniezeswojąkondycjąfizycznąipsychicznąniezawszesąwstanieszukać

z nowymi siłami. Run for VeronikamógłsięodbyćdziękiwsparciuJCIK2,organizatora akcji. Gorąco dziękujemyzawsparciewieluwspaniałymosobom,którepotrafiądzielićsięzchorymitym,codlanichjestniedostępne,iprawdzi-wiepomagać.

EW

MAT

IO 3

/201

5

28