onfalocele gastrosquisis 2012
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ONFALOCELE VS
GASTROSQUISIS.
HECTOR LIZARAZO
RESIDENTE UMMF
U “ EL BOSQUE
ONFALOCELE
Onfalocele es un defecto congénito que se produce a nivel intrauterino.
Esta malformación se produce cuando el feto crece y su
cavidad abdominal no se cierra y los intestinos se desarrollan
fuera de esta cavidad.
El onfalocele no tiene una determinación o motivo porque se produce o que es lo que lo
conlleva.
ONFALOCELE
Entre las semanas 6 a la décima estos
órganos salen a través del cordón umbilical y deberían volver entre la semana 11 por lo
cual el diagnostico lo deberíamos tener a la
semana 12.
GASTROSQUISIS
El defecto de la pared es pequeño, a través de los
músculos rectos abdominales, lateral y a la derecha del
ombligo, y sin saco.
FISIOPATOLOGÍA
Existen muchas formas de presentación de los defectos congénitos de la pared abdominal,
como la extrofia vesical o de cloaca, la hernia umbilical, el síndrome de Prune-Belly, pero el ONFALOCELE y LA GASTROSQUISIS son
las dos más importantes .
ONFALOCELE Y
LA GASTROSQUISIS
En ambas entidades existe un defecto en la pared abdominal y el recién nacido presentará
parte de sus vísceras por fuera de la cavidad.
ONFALOCELE
Si el contenido está cubierto por una membrana, que en su parte interna está recubierta de peritoneo y la parte externa
de membranas amnióticas con una delgada capa entre ellas de gelatina de
Wharton.
GASTROSQUISIS
El defecto de la pared es pequeño, a través de los
músculos rectos abdominales, lateral y a la derecha del ombligo,
y sin saco
El primer vestigio de pared primitiva se encuentra en elembrión de 3 mm donde aparece una somatopleura.Durante la sexta semana el mesodermo dorso lateralse expande en la pared lateral formando los somitaslaterales.
La somatopleura del tórax y del abdomen que secompone de ectodermo y mesodermo sin vasos, nimúsculos, ni nervios, es invadido durante la sextasemana por mesodermo de los miotomas del lado de lacolumna vertebral formando los músculos abdominalesy separados en la línea media por los músculos rectosabdominales.
EMBRIOLOGÍA
EPIDEMIOLOGÍALos defectos de la pared abdominal que
corresponden al onfalocele y la gastrosquisis
se presentan con una frecuencia de 1 por cada
7000 nacidos vivos y 1 por cada 5000 nacidos
vivos respectivamente. La mortalidad en el
onfalocele está entre 30 y 70%, y en la
gastrosquisis está cercana al 20%; esta
diferencia está dada por un mayor porcentaje
de malformaciones asociadas en el onfalocele.
ETIOLOGÍA DE
LA ONFALOCELE
Se discute si la etiología primaria en el onfalocele es la falla en el cierre de los pliegues laterales del
abdomen o si es una falla en el retorno del intestino medio a la cavidad abdominal que
normalmente se presenta hacia la décima semana de vida intrauterina.
ETIOLOGÍA DE
LA GASTROSQUISIS
Para la gastrosquisis se propone una
ruptura tardía de la membrana amniótica, lo
que hace que no se encuentre recubrimiento
sobre el contenido herniado.
En la gastrosquisis, al nacimiento, se
encuentra compromiso inflamatorio del
intestino que se encuentra por fuera de la
cavidad abdominal. La inflamación es
producida por el líquido amniótico y por la
contracción de la pared abdominal que
compromete la perfusión intestinal.
MALFORMACIONES
ASOCIADAS
Por su etiología diferente, debemos clasificar las malformaciones
asociadas para cada una de las entidades. Las malformaciones
asociadas son más frecuentes en el onfalocele. En la gastrosquisis es
más frecuente la presencia de malformaciones gastrointestinales.
MALFORMACIONES
ASOCIADAS A ONFALOCELE
Cardiopatías congénitas en el 50% de los casos
Sindrome de Beckwith-Wiedemann
Defectos espinales, malformación ano rectal con extrofia vesical (complejo de O.E.I.S.)
Defectos de la línea media superior con hernia diafragmática y cardiopatía
Trisomia 13,18, 21
Pentalogía de Cantrell
MALFORMACIONES
ASOCIADAS A GASTROSQUISIS
Malrotaciónintestinal
Atresia intestinal
Criptorquidia
DIAGNÓSTICO
PRENATAL
Cada vez, y gracias al avance tecnológico delos equipos de ecografía y a la experiencia dequien los interpreta, se hacen másdiagnósticos antes del nacimiento de estasanormalidades de la pared abdominal, en lamayoría de los casos hacia la semana 12 devida intrauterina. Se puede determinar conecografía prenatal de detalle la presencia ono de saco en el defecto de la pared, lo quedetermina el diagnóstico.
COMPARACIÓN ENTRE GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE.
Parámetro Gastrosquisis Onfalocele
Tamaño del defecto Pequeño Pequeño o grande
Presencia de saco Ausente Presente
Localización del
ombligo
A la izquierda del defecto Central, se inserta en el saco
Anormalidades
asociadas
Infrecuentes Frecuentes (cardiopatías,
cromosomopatías)
Momento de la lesión Embriopatía Fetopatía
Inflamación intestinal Presente Ausente
Contenido Intestino Hígado, intestino, bazo
Edad materna Joven Madura
DIAGNÓSTICO
Resulta relativamente fácil hacer eldiagnóstico de los defectos de lapared abdominal al momento delnacimiento si se tienen en cuenta losparámetros descritos en la tabla.
Es importante hacer una clasificacióndel defecto de la pared abdominalpara tener un plan de manejo tantopreoperatorio como operatorio.
La primera es la onfalocele
pequeña en la cual en esta membrana
que recubre los órganos solo contiene los intestinos.
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La onfalocele grande incluye los intestinos, el vaso y el hígado.
>7
TIPOS DE ONFALOCELE
TIPOS DE ONFALOCELE Otra clasificación del onfalocele tiene en
cuenta la integridad del saco.
CLASIFICACIÓN DE
LA GASTROSQUISIS Se ha clasificado según el grado de compromiso
inflamatorio del intestino.
CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS SEGÚN EL GRADO DE
COMPROMISO INFLAMATORIO DEL INTESTINO.
Tipo I: Peritonitis leve con intestino normal.
Tipo II Peritonitis severa.
Tipo IIICompromiso intestinal con atresia,
necrosis o perforación
Perforación gástrica.
Tipo IVNecrosis
intestinal extensa.
CLASIFICACIÓN DE
LA GASTROSQUISIS
• Mantener la oxigenación, evitar la colocación de CPAP nasal.
• Evitar la hipotermia.
• Colocar una sonda orogástrica.
• Iniciar líquidos parenterales.
• Iniciar antibióticos.
• Iniciar bloqueadores H2.
• Exámenes de laboratorio.
• Imágenes diagnósticas.
• Valoración nutricional, cardiología y genética.
• Reservar cama en la U.C.I. neonatal
CUIDADOS PARA LA
GASTROSQUISIS
Y
ONFALOCELE
MANEJO OPERATORIO
El objetivo fundamental del tratamiento de los defectos dela pared abdominal es en la medida de lo posible realizarun cierre primario. En la gran mayoría de los casos estono es posible inicialmente, porque el paciente durante elintento del cierre, este puede presentar un síndrome dehipertensión abdominal caracterizado por hipotensión,falla cardiaca, anuria y falla respiratoria o dificultadpara la ventilación mecánica.
La presión intra-abdominal se puede medir colocando unasonda en la vejiga y nunca debe ser mayor de 12 cmH2O.El uso de un silo con una bolsa de viaflex permite reduciren forma secuencial el contenido del defecto.
Gastrosquisis. Cierre primario Gastrosquisis.
Bolsa de viaflex.
Onfalocele. Silo con
bolsa de viaflex.
Onfalocele gigante.
Bolsa de viaflex.
Debe tenerse precaución con el
uso de mallas sintéticas puesto
que éstas se adhieren al
intestino y promueven la
aparición de fístulas.
Gastrosquisis. Uso de una
malla sintética. Obsérvese la
adherencia de la asas
intestinales a la malla.
Es importante tener en cuenta que casitodos estos pacientes requieren unaasistencia ventilatoria en elpostoperatorio por varios días y que porlo general desarrollan íleo prolongado yen algunos casos, sobre todo en lagastrosquisis presentar enterocolitispostoperatoria. Por lo tanto siempredebe colocarse un catéter venosocentral para alimentación parenteral.
DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
• R/C• Enfermedad crónica
• Defensas primarias inadecuadas(ejemplo: ruptura de la piel,traumatismo tisular, disminución dela acción ciliar, estasis de loslíquidos corporales, cambios del pHde las secreciones, alteraciones delperistaltismo)
• Aumento de la exposición ambientala agentes patógenos.
• Procedimientos invasivos
• Destrucción tisular
DX: RIESGO
DE
INFECCIÓN
DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
INTERVENCIONES
• INTEGRIDAD TISULAR: PIEL Y MEMBRANASMUCOSAS
• Necrosis
• Eritema
• Raspado cutáneo
• Descamación cutánea
• Lesiones de la membrana cutánea.
• Pigmentación anormal
DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
ACTIVIDADES
• CUIDADO DE LAS HERIDAS:• Despegar apósitos y el esparadrapo.
• Medir el lecho de la herida.
• Monitorizar las características de la herida.( color, rubor, temperatura, etc.)
• Limpiar con SSN
• Cuidar el sitio de incisión.
• Aplicar un ungüento adecuado para la piel.
• Mantener técnicas estériles al realizar los cuidados de la herida.
• Inspeccionar la herida cada vez que se realiza el cambio de vendaje.
• Cambiar de posición.
