oral kavİte ve farİnks tÜmÖrlerİglossektomi, mandibula rezeksiyonu ile beraber bd gerekir....

SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 352

ORAL KAVİTE VEFARİNKS TÜMÖRLERİ


Dudaklar: Alt ve üst dudak, OKK en sık alt

dudakta görülür, %30

Dilin 2/3 ön mobil kısmı (dil korpusu): 2.

en sık görülen yer, %20

Ağız tabanı: 3. en sık görülen yer, %15

Bukkal (Yanak) mukozası: %10

Alveoler ark (alt ve üst; diş, gingiva)

Retromolar trigon (üçgen)

Sert damak

ORAL KAVİTE KANSERLERİ GENEL BİLGİLER

Oral kavite kanserleri (OKK), genellikle ileri yaşta (5-7. dekat) ve erkeklerde görülür. Tamamayakını yassı hücreli karsinom vevaryasyonlarıdır (Verrüköz ca). Minörtükrük bezlerinden köken alankarsinomlar, lenfoma ve sarkomlarnadir görülür. Bu non-epitelyalpatolojiler oral kaviteden çok,orofarinks ve nazofarinksde daha çokgörülür. OKK; tüm vücuttamalignitelerin %5-7’sini oluşturur, baş-boyun kanserlerinin (BBK) ise %30-%50 oluşturur. Oral kavitedekimalignite tablodaki alt bölgelerden birine lokalize olabilir veya birinden başlayarak diğerineuzanabilir.ETİYOLOJİOKK’nin hemen tümünde bir veya daha fazla etiyolojik faktör vardır, multifaktöryeldir. Sigara ve muadilleri ve alkol tüketimi: Tütün ve alkol epitelde malign değişikliklere nedenolan beraber kullanıldıklarında kuvvetli sinerjistik etki yapan 2 ajandır. Bu hastalarınçoğunun yoğun sigara ve alkol alıyor olması bu görüşü desteklemektedir. Dumansız tütün: Çiğnenen veya ağız içinde tutularak emilen bazı maddeler (Maraş otu,Hindistan ve Yemende sık kullanılan bazı maddeler) Human Papilloma Virus: Son yıllarda güncel, OKK’nın %30’undan sorumlu tutanlar vardır. EBV: Nazofarinks karsinomlarında ve Burkitt lenfomasında suçlanmaktadır. UV ışınlarına maruziyet: Özellikle dudak kanserlerinde predispozandır. Bozuk ağız-diş hijyeni: Kronik diş enfeksiyonları ve kronik irritasyonlar (protez) İmmünsüpresyon: HIV pozitif ve renal transplant alıcılarında sıktır. Pozitif aile öyküsü: Risk 2-3 kat fazladır. Lökoplaki: Baş-boyunda en sık görülen premalign lezyondur. Beyaz lekeler basithiperkeratozisden, displaziye, karsinoma-insitu’ya ve invaziv karsinoma kadar değişenhistolojik özellik gösterebilir. En çok oral kavite ve larenks mukozasında görülür. Lökoplaki%3-5 malignleşebilir.


Eritroplaki: Lökoplakiden daha enderdir. Oral kavitede sık görülür. Malign dönüşüm riskiçok daha fazladır (%50). Eroziv liken planus: Oral kavitedeki eroziv liken planus maligniteye dönüşebilir. Eroziv tipiağız tabanında görülür. Liken tipinin tanınması ve lökoplakiden ayırt edilmesinde biyopsiesastır. Papillom: Bu benign patoloji malignleşebilir.KLİNİKOKK olan bir hasta genellikle iyileşmeyen yara (ülser) veya hiperkeratotik lezyon (beyaz leke)ile hekime başvurur. Ağız tabanı hariç oral kavite kanserlerinde genellikle erken dönemde pekağrı yoktur. Tümör boyutu büyüdükçe ağrı, endurasyon, çevre dokulara infiltrasyon ile bölgesel(özellikle zon-I, II ve III’de–submental, submandibüler, üst ve orta derin jugüler bölgede) LAPgelişebilir. Oral kavitede iyileşmeyen, 3 haftadan fazla devam eden mukozal ülserler, malignpatolojinin ekarte edilmesi için biyopsi ile değerlendirilmelidir.TANIBu bölge tümörlerinin muayenesinde inspeksiyonun yanısıra palpasyonun da önemi büyüktür.Primer bölge dışında boyun palpasyonu da unutulmamalıdır. Oral kavitenin primer lenfatikdrenajı 1-3. seviyeleredir (submental, submandibuler ve derin juguler LN larına drene olur).Hematojen yayılım ve uzak metastaz oldukça nadirdir. Kesin tanı biyopsi iledir. Endoskopi vegörüntüleme yöntemleri (BT, MR) ile tümör evresi değerlendirilir. Evrelendirmede TNMsınıflandırılması kullanılır ve buna göre tedavi seçimi ve prognoz tayini yapılır. Prognoztümörün lokalizasyonu, evresi ve histolojik yapısı başta olmak üzere çok değişiktir. Genel olarakdudak kanserlerinde prognoz daha iyidir.TEDAVİSeçenekler; cerrahi, radyoterapi (RT) ve kemoterapidir (KT). Cerrahi tedavide primer tümörünradikal rezeksiyonu kadar bölgesel LN rezeksiyonu (boyun disseksiyonları) ve fizyolojik-kozmetik defektler de (rekonstrüksiyon) göz önünde bulundurulmalıdır. Genelde tümörkenarlarından itibaren 1-2 cm’lik temiz doku sınırı bırakılarak rezeksiyon önerilir. Primerkapama, lokal ve rejiyonel pediküllü flepler veya mikrovasküler serbest greftler gibi birçokrekonstrüksiyon tekniği vardır. RT; erken evrelerde sonuçlar cerrahi ile benzerdir. Ancak ilerievrelerde cerrahi sonrası uygulanır. Bunun önemli bir sebebide RT sonrası cerrahi düşünülürseosteoradyonekroz görülebilir. RT’ye sekonder reaksiyonlar sıktır. RT’nin uzun dönemdegetirdiği en önemli morbidite ağız kuruluğudur (kserostomi). Mukozit, bazen nazogastrikbeslenme gerektirecek kadar ciddi olabilir. Aşırı reaksiyon gelişen olgularda tedaviye ara


verilebilir. Özellikle kandida olmak üzere fungal infeksiyonlar mukozit ile birlikte görülebilir vedebil hastalarda sıktır. Tedavi sırasında profilaktik antifungal ve antienflamatuar gargalar ilebakım önemlidir. KT; tek başına ender kullanılan bir seçenektir. Temel olarak cerrahi ve/veyaradyoterapi sonrası rekürrent veya rezidüel hastalık için veya ileri evre tümörler içinkullanılmaktadır. Son çalışmalar RT’nin etkisini artırdığı göstermektedir. Kemoterapinin enönemli yan etkisi hematopoezisi baskılamasıdır. Bazı hastalarda çok ileri evrede tanıkonduğundan veya rekürren veya rezidüel hastalıktan dolayı küratif tedavi mümkün olmayabilir(terminal dönem). Hastanın bundan sonra ölümüne kadar geçen süre son derece sıkıntılı veağrılıdır. Terminal dönem bir hastada karşılaşılan başlıca sorunlar; kronik ağrı, solunumgüçlükleri, yutma sorunları ve buna bağlı oral gıda alamama ile konuşma sorunlarıdır. Özelmedikal ve hemşire bakımı gerektirir.Oral kavite, orofarinks ve hipofarinkse lokalize malign neoplazmlar, hasta için büyük bir sıkıntıyaratırken, hekim için de büyük bir uğraşı gerektirir. Bu maligniteler içme, yeme, çiğneme,solunum ve konuşma gibi yaşamın temel fonksiyonlarını etkiler. Ciddi kozmetik ve fizyolojikdefektler oluşabilir. Onun için bu patolojilerin tanı, tedavi ve takiplerindeki temel amaç;tümörün küratif tedavisini takiben, fonksiyonları mümkün olduğunca korumak, bu mümkündeğilse rekonstrükte etmek ve hastanın kalan yaşamının kalitesini arttırmaktır.ORAL KAVİTE KANSERLERİ

DUDAK KANSERLERİÖzellikle ekvatora yakın bölgelerde yaşayan ve açık havada çalışması gereken kimselerde(mesleki hastalık-çiftçi, postacı, seyyar satıcı gibi) sıktır. Bu UV’nin karsinojen etkisini açıklar.Tütün (sigara, pipo, puro) ve aşırıalkol kullananlarda da dudakkanseri oranı yüksektir.Erkeklerde sıktır. En sık 60-65yaşlarında ve genellikle altdudakta görülür. Bu alt dudağınUV ışınlarını daha direktalmasıyla açıklanabilir. Alt dudak kanserleri


Alt dudaktaki tümörlerin %95’i iyi differansiye yassı hücreli karsinom’dur. Bazal hücrelikarsinom daha çok üst dudakta görülür. Alt dudak kanserlerinde prognoz üst dudağa göre dahaiyidir çünkü üst dudakta lenfatik yayılım ayrıca periparotid ve periaurikuler LN’larına da olur.Klinik: Dudakta kanserin görünümü genellikle ülser şeklindedir. Hasta hekime uzun sürediriyileşmeyen, tekrar tekrar krutlanan yara yakınması ile başvurur. Tanı biyopsi ile konur.Tedavi: T1-T3 dudak kanserleri cerrahi veya radyoterapi ile tedavi edilebilir. Kür şansının dahafazla olduğu erken evre (T1, T2) alt dudak kanserlerinde cerrahi veya radyoterapi ile birbirineyakın oranda (%90) başarılı sonuçlar alındığı bildirilmiştir. Estetik ve fonksiyonel beklentinindaha yüksek olduğu olgularda brakiterapi tercih edilebilir ancak tümör sınırlarınındeğerlendirilebilmesi, nodal durumun belirlenebilmesi, ileri evre lezyonlarda daha yüksekiyileşme oranlarının olması ve hızlı rehabilitasyon sağlanabilmesi gibi nedenlerle hangi evredeolursa olsun tümörün cerrahi rezeksiyonu ve sonrasında erken rekonstrüksiyonu birçok otörtarafından primer tedavi olarak önerilmektedir. Erken evrelerde (T1, T2) kombine tedaviyegerek yokken, ileri evrelerde cerrahi genellikle postoperatif radyoterapi ile kombine edilir.Dudağın 1/3’ünden daha azının eksize edilmesi gereken tümörlerde (yaklaşık 2-2,5 cm), V veyaW insizyonu ile yapılan wedge rezeksiyonlarla tümör çıkarılıp, defekt primer olarakkapatılabilir. Daha büyük tümörlerde lokal cilt flepleri ile rekonstrüksiyon gereklidir. Burekonstrüksiyonlar sonrasındahastaların beslenme, konuşma veestetik rehabilitasyonlarınınsağlanması amaçlanmalıdır. Dahabüyük tümörlerde lokal cilt flepleriile rekonstrüksiyon gereklidir(Abbe, Estlander, Bernard,Karapandzic, Gillies pervaneflepleri..).Eğer metastatik LN varsa veya gizlimetastaz riski yüksekse BD dagereklidir. 5 yıllık yaşam 2 cm’denküçük tümörlerde yaklaşık %90iken, ileri evre olanlarda %40’larakadar düşebilir.

Alt dudak kanserinde lokal cilt flebi ilerekonstrüksiyon. Abbe-Estlander tekniği(üstte) ve Karapandzic tekniği (altta).


DİL KANSERLERİDilin lateral kenarı ve orta 1/3 kısmı en sık etkilenir. Dil dorsumu yada ventrali yada dilinucunda daha nadir görülürler. Olguların büyük bir çoğunluğu (%95) iyi differansiye yassı hücrelikarsinomdur.Klinik: Başlangıçta genellikle ağrısız olan inatçı ülser en sık başvuru nedenidir. Ülserovegetankitle sıktır ancak tümörün infiltratif komponenti de unutulmamalıdır. Eğer tümör büyümesineizin verilirse lezyon belirgin derecede fiksasyona ve mandibula invazyonuna neden olur, şiddetliağrılar başlar. Bundan sonra hasta çiğneme, yutma ve konuşma zorlukları ile karşılaşır. Tektaraflı yansıyan otalji olabilir. Ağız kokusu (fetor oris) ve siyalore görülebilir. Boyun metastazıolasılığı fazladır (jugulodigastrik nodlar, level 2, 3 sık tutulur ancak level 4’e skip metastazolabilir). Bu bölgenin çapraz lenf drenajından dolayı lenf nodu tutulumu karşı tarafta da olabilir.Tanı biyopsi iledir.Tedavi: Boyun metastazı olmayan ufak lezyonlar (T1N0) cerrahi (primer+elektif SOHBD) veyaRT ile tedavi edilir. Daha büyük lezyonlarda parsiyel glossektomi, hemiglossektomi, totalglossektomi, mandibula rezeksiyonu ile beraber BD gerekir. Rezeksiyon sonrası rekonstrüksiyonda gerekli olabilir. Postoperatif RT ile kombine edilebilir. Evre-I tümörde 5 yıllık yaşam %90civarında iken, evre-IV olgularda %10’a kadar düşer.AĞIZ TABANI KANSERLERİBu bölge kanserleri göreceli olarak diğer bölgelerde göre daha geç evrede semptom vermeeğilimindedir. Yine uygun muayene yapılmayıp, oral kaviteye bakılırken dil yukarı kaldırılıp bubölgenin inspeksiyonu ve palpasyonu yapılmazsa rahatlıkla gözden kaçabilir. Bu bölgetümörlerinde tanı anında periost ve mandibula invazyonu görülme olasılığı daha fazladır. Çünküağız tabanı içten dışa doğru sert desteği olmayan bir bölgedir. Bu nedenle bu alandaki malignneoplastik patolojiler çok kolaylıkla lokal yayılım gösterebilirler. Lokal olarak ileri evrelereulaştığında oral kavitenin diğer alt anatomik bölgelerine uzanabilir.Klinik: Ağız tabanında yara ile birlikte, disfaji veya odinofaji en sık görülen semptomdur. Ağrıgenellikle en belirgin özelliktir ve derin invazyonu gösterir. Konuşmada zorluk ve yansıyan otaljide bulunabilir. Boyun metastazı sıktır ve bilateral olabilir. Panaromik mandibula grafisi veya BTile kemik erozyonu görülebilir. Tanı biyopsi iledir.Tedavi: Osteoradyonekroz riski olduğundan RT primer tedavi olarak genellikle önerilmez. Onuniçin primer tedavi cerrahidir (primer+BD). Boyun metastazı yoksa bile elektif BD yapılır (okkult


metastaz yüksek). Cerrahi rezeksiyon sonrası pediküllü veya serbest flepler ile yumuşak doku vekemik defektleri onarımı gerekli olabilir. Gerektiğinde postoperatif RT ile kombine edilir.YANAK (BUKKAL) MUKOZA KANSERLERİHindistan’da son derece (tüm OK kanserlerinin %50’si) yaygındır. Nedeni bu bölgede bölgeyespesifik olan fındık benzeri bir yemişin (betel nut) çiğnenmesi ve bunun karsinojenik etkisidir.Lezyon ülseratif veya ekzofitik olabilir. Biyopsi ile tanı konur. bukkal kanserlerin çoğu verrüközkanserdir (epidermoid değil). Verrüköz kanser, OK kanserlerinin %5’den azını oluşturur.Skuamöz kansere göre daha iyi prognozludur. Erken lezyonlar eksize edilip kolaylıkla primerolarak kapatılabilir. Daha büyük rezeksiyonlarda cilt greftlemesi gerekir. Nadiren metastazyaptığı için elektif BD gerekli değildir.ALVEOLER ARK KANSERLERİAlt alveolar çıkıntı daha çok tutulur. Yaşlılarda protezlerin iyi oturmaması başvuru yakınmasıolabilir. Bu nedenle başvuran hastanın protez ve diş sorunlarının göz ardı edilmesi tanıyıgeciktirir. Yine oral kaviteyi muayene ederken, hastanın varolan protezlerinin çıkarılmaması datanıyı zorlaştırır. Lezyonların çoğu kemiğe ve komşu ağız tabanına yayılır. Tedavi ağıztabanındaki ile aynıdır.RETROMOLAR TRİGON (RMT) KANSERLERİRMT kanserleri sık görülmez ve erken dönemde mandibular kemik tutulumu görülür (çünküRMT ve mandibula arasında sadece ince bir mukoza vardır). Tanı konduğunda lenfatikmetastazlar sıktır. Cerrahi rezeksiyon + rekonstrüksiyon + RT gerekir.SERT DAMAK KANSERLERİNadirdir. Bu bölgede yassı hücreli karsinom göreceliolarak daha enderdir. Minör tükrük bezleri kökenliadenoid kistik karsinom daha sık görülür. Adenoid kistikkarsinom nervus palatinus major boyunca perinöralolarak yayılabilir ve kafatabanına kadar uzanabilir.Tedavi cerrahi ve postoperatif radyoterapidir. Damaktacerrahiye sekonder defekt dental obturator (protez) ilekapatılabilir.

Bukkal mukoza kanseri


ORAL KAVİTE KANSERLERİ TNM SINIFLAMASI(AJCC=American Joint Committee on Cancer)Primer tümör (T) (tümörün lokal yayılımı)T0: Klinik, radyolojik ve patolojik tetkikler ile primer bulunamadıTis: Karsinoma in situT1: Primer tümörün çapı 2 cm den küçük (< 2 cm)T2: Primer tümörün çapı 2 cm den büyük fakat 4 cm den küçük (2-4 cm)T3: Primer tümörün çapı 4 cm den büyük (> 4 cm)T4: Primer tümör kemik, dil, boyun cildi gibi komşu yapıları invaze etmiştir.Boyun (N) (Tümörün bölgesel-servikal lenf nodlarına yayılımı)Nx: Bölgesel lenf gangliyonları değerlendirilemedi.N0: Bölgesel lenf bezi tutulumu yokN1: En büyük boyutu 3 cm den küçük aynı tarafta tek lenf bezi tutulumuN2: En büyük boyutu 3-6 cm arası tek, ya da 6 cm den küçük birden çok veya karşı tarafa dageçmiş lenf bezi tutulumuN2a: En büyük boyutu 3-6 cm arası tek lenf bezi tutulumuN2b: Aynı tarafta yer alan ,en büyük boyutu 6 cm den küçük birden çok lenf bezi tutulumuN2c: Karşı tarafa geçmiş en büyük boyutu 6 cm den küçük lenf bezi tutulumuN3: 6 cm’den büyük lenf bezi tutulumuUzak metastaz (M) (Tümörün uzak organlara yayılımı)Mx: uzak metastaz değerlendirilemediM0: uzak metastaz yokM1: uzak metastaz varEVRELEME (stage)Evre I: T1 N0 M0Evre II: T2 N0 M0Evre III: T3 N0 M0; Herhangi bir T1 T2 T3, N1 M0Evre IV: T4 Herhangi bir N, M0; Herhangi bir T, N2 or N3; Herhangi bir T yada N, M1)Boyunda LAP olması prognozu belirgin şekilde kötüleştirir. Boyunda LAP yoksa primer tümör 4cm den küçükse erken evredir -evre I, II-. Uzak metastaz varsa, boyunda LAP varsa bu tümörileri evre -evre III, IV- kabul edilir. Eğer N2, N3 ise evre IV, N1 ise evre III’tür.TNM evrelemesinde tümör derinliği yoktur. Derinlik dudak tümörlerinde 6 mm’yi aşıncametastaz riski artar (dilde 4 mm’yi aşınca metastaz riski artar). Bu evreleme orofarinkskanserlerinde de aynı şekildedir.


OROFARİNKS KANSERLERİ

Orofarinksi 4 yapı oluşturur:1. Tonsil, tonsil plikaları2. Yumuşak damak3. Dil kökü (vallekulayı da içerir)4. Orofarinks arka duvarı (posterior faringeal duvar)Tümör lokalizasyonu dağılımı şu şekildedir; Tonsil, tonsil plikaları %50, dil kökü %20, posteriorfaringeal duvar %20 ve yumuşak damak, uvula %10. Tek taraflı tonsil büyümesinde tonsilmalignitesi düşünülmeli ve tonsillektomi ile histopatolojik inceleme yapılmalıdır.Yassı hücreli karsinom en çok görülen tiptir. Non-Hodgkin lenfoma ve minör tükrük bezikanserleri daha nadirdir. Ekstranodal lenfoma için tonsil en sık görülen tutulum bölgesidir.Bunların çoğu non-Hodgkin lenfomadır. Etiyoloji oral kavite ile benzerdir. Özellikle alkol vetütünün birlikte alınımı yüksek risk oluşturmaktadır.KLİNİKGenel başvuru yakınması sıklıkla tek taraflı, progressif otalji ve disfaji ile birlikte olan boğazdarahatsızlık öyküsüdür. Çoğu yoğun sigara ve alkol kullanan ileri yaş (50 ve üstü) ve sıklıkla erkekhastalardır. Birçok hastada boğazın gerisinde şişlik ve takılma hissi gibi non-spesifik, müphemolan ve malign olmayan diğer lezyonlarda da sıklıkla görülebilen yakınmalar vardır. Buyakınmalar dikkate alınmaz ise tanı gecikebilir. Zengin lenf drenajından dolayı bölgesel lenfnodu tutulumu sıktır ve olguların yarıdan fazlasında (%60) ilk başvuruda lenf nodu metastazısaptanır. Boyunda kitle bazen başvuru yakınması olabilir. Özellikle dilkökünde lokalizetümörlerde bilateral boyun metastazı riski yüksektir. Tümör büyüdükçe yutma ve konuşmanınbozulması (hot potato voice), oral fetor, kanama ve kanla karışık balgam, daha ileride ise dilinfikse olması ve trismus, kilo kaybı görülebilir.TANIMuayenede tümör genellikte ülsere görünümdedir ve tonsil tümörlerinde tek taraflı tonsilbüyümesi dikkati çeker. Bu olgularda kesin tanı için tonsillektomi endikasyonu vardır. Bunedenle özellikle ileri yaş hastalarda tek taraflı tonsil hipertrofisi mutlaka malignite açısındandeğerlendirilmelidir. Orofarinksin tam görülebilmesi için indirekt muayene gereksinimi vardır(dilkökü, vallekula için). Bu bölge çevresinde yumuşak doku çok olduğundan, tümör kolayca


lokal invazyon yapabilir ve ileri evrelere gelebilir. Orofarengeal lezyonların çoğu rutinmuayenede görülebilir. Ancak dikkatli bir muayene yapılmazsa, özellikle dilkökü ve vallekulalezyonları gözden kaçabilir. Tüm orofarengeal lezyonlar palpe edilmelidir. Bu lezyonun gerçekboyutları hakkında bize bilgi verir. Ancak tümörün gerçek boyutları görüntüleme yöntemleri(MR, BT) ile daha kesin saptanabilir. Lezyonun mandibula tutulumu için de radyolojik tetkikgereklidir. Uzak metastaz riski oral kaviteye göre biraz daha fazladır. Onun için akciğer grafisi vediğer temel incelemeler (özellikle kemik ve karaciğer metastazı için) yapılmalıdır. Ayrıca bubölge karsinomu olan hastanın üst solunum ve sindirim sisteminde ikinci bir karsinom dahaolması (senkron veya metakron tümör) veya sonradan gelişim olasılığı daha yüksektir. Hasta buaçıdan da değerlendirilmeli ve takip edilmelidir. Kesin kanı biyopsi iledir. Ülserevejetankitlelerde punch biyopsisi, diffüz büyümelerde tonsillektomi yapılır.TEDAVİEvreleme oral kavitedeki TNM gibidir. Sıklıkla primer cerrahi ve postoperatif RT uygulanır.Bazen KT’de tedaviye eklenebilir. Cerrahide primer tümör rezeksiyonu, gerekli olgulardamandibülektomi ve orofarinksin rezeksiyonunu içeren komando operasyonu ve boyun nodumetastazında veya gizli metastaz şüphesinde (çünkü okkült metastaz riski yüksektir) boyundisseksiyonu yapılır. Büyük defektler pediküllü miyokütanöz flep veya serbest mikrovaskülergreft ile onarılır. Erken evre tümörlerde tek başına RT, ileri evre tümörlerde isekemoradyoterapi (KRT) diğer tedavi seçenekleridir. Uzak metastazı olan hastalar inkürabl kabuledilebilir. Genel yaşam oranları tümörün lokalizasyonuna, boyutuna bağlıdır. Tonsil yassı hücrelikanserlerinde yaşam dil kökündekilere göre daha uzundur. Genel olarak 5 yıllık yaşam dilkökütutulumu olmayanlarda %40 civarında iken dilkökü tutulumu olanlarda %20’ye kadar düşer.OROFARİNKSİN DİĞER KANSERLERİ

NON-HODGKİN LENFOMA: Ekstranodal lenfoma için en sık tutulum yeri orofarinksdir.Çoğunlukla non-Hodgkin lenfomadır. Genellikle etkilenen bölge tonsildir ve tonsilin tek taraflıdüzgün büyümesi ile bulgu verir. Tonsilin yassı hücreli kanserlerinde olduğu gibi ülserovejetankitle yerine, tipik makroskobik özelliğini kaybetmiş, diffüz büyüme söz konusudur. Tanı içintonsillektomi gerekir. Tedavide lokalize olgularda RT yeterlidir ve olguların 2/3’ünde kürsağlanır. Yaygın olgular KRT ile tedavi edilir.TÜKRÜK BEZİ MALİGNİTELERİ: Enderdir. Yaklaşık %50’si tonsilden ve dilkökünden kökenalan adenoid kistik karsinomdur. Son derecede agressif bir tümördür ve perinöral lenfatiklerboyunca yayılabilir ve akciğere metastaz yapabilir. Tedavi cerrahidir. Adenoid kistik karsinomdageniş rezeksiyon, rekonstrüksiyon ve postoperatif radyoterapi gereklidir.


HİPOFARİNKS KANSERLERİ

Hipofarinks (larengofarinks) epiglotun üst kenarından aşağıda krikoidin alt kenarına kadaruzanır. 3 bölüme ayrılır:1. Priform sinüs2. Postkrikoid bölge3. Hipofarinks arka duvarı (posterior faringeal duvar).Hemen hemen tüm malign tümörler yassı hücreli karsinom’dur. Görülme sıklığı şöyledir:Priform sinus %60, Postkrikoid bölge %30, Arka duvar %10.Hipofarinks kanserleri geç evrede semptom verme eğilimindedir. Başvuru anında genellikledisfaji şiddetlidir.Primeri hipofarinksde olan malignitelerde boyun lenf nodu metastazı oldukça sıktır. Postkrikoidbölge tümörleri boyun lateraline olduğu kadar (sıklıkla bilateral), mediastinal ve paratrakeallenf nodlarına da metastaz yapar. Hipofarinks kanserli hastaların yaklaşık 1/3’ünün başvuruanında tedavi şansı yoktur.Tütün ve alkol etyolojik nedenler olarak suçlanmaktadır. Diğer bölge kanserlerine görekadınlarda daha sık görülür (özellikle postkrikoid bölgede).KLİNİKOdinofaji, disfaji, disfoni, dispne, kilo kaybı, boyunda LAP şikayetlerinden biri yada birkaçıgörülür. Hipofarinks neoplazmlarının erken semptomu sadece ekmek kırıntısı gibi bazı şeylerinboğazda hissedilmesi şeklinde olabilir. Bu nedenle hasta tarafından olduğu kadar hekimtarafından da iatrojenik atlanabilir. Gerçek disfaji genellikle geç bir bulgudur. Tümör gerçektenobstrüktif olana kadar büyük boyutlara ulaşır. İlk önceleri sadece odinofaji olabilir. Başvuruanında disfaji genellikle şiddetlidir ve hemen daima kilo kaybı da vardır. Yansıyan otalji sıktır.Disfoni, ya larinksin direkt invazyonundan, ya da rekürren sinirin tutulumuna bağlı kordparalizisinden ileri gelir, buna nefes darlığı eşlik edebilir. Boyun metastazına bağlı izole boyunkitlesi hastanın ilk başvuru yakınması olabilir. Bu genellikle zengin lenf drenajından dolayıpriform sinüs kanserlerinde daha olasıdır. Özellikle postkrikoid ve arka duvar tümörlerindebilateral metastaz mümkündür.


TANIOlguların büyük bir bölümü hekime başvurduğunda geç evreye ulaşmıştır. Eğer tümör priformsinüs girişinde veya arka duvarda lokalize ise indirek muayene ile belirgin tümör görülebilir.Postkrikoid bölge tümörlerinde tümörlerin kendisi görülmeyip indirekt muayene bulgusu olarakhipofarinksde tükrük göllenmesi (pooling) vardır. VK paralizisi de değerlendirilmelidir.Baryumlu pasaj grafisi mukozada dolma defekti olduğunu gösterir. Pasaj grafisi normal bile olsafarengoözofagoskopi (rijit veya fleksibl, gerektiğinde genel anestezi ile) mutlaka gereklidir.Tanı mutlaka biyopsi ile konmalı ve tedavi planı için tümör yaygınlığı ileri radyolojikyöntemlerle (BT, MR) mutlaka değerlendirilmelidir. Olası uzak metastazlar araştırılmalıdır.Paterson-Kelly (Plummer-Vinson) Sendromu: Demir eksikliği anemisi, atrofik glossit, disfaji,postkrikoid (özefagial) web. Bu olgular postkrikoid karsinom ve özefagus kanseri gelişme riskiaçısından düzenli takip edilmelidir.TEDAVİYaklaşık hastaların 1/3’ü başvuru anında tedavi edilemeyecek evrededir. Gıdaların larinksetaşması sonucu gelişen aspirasyon pnömonisi tedavi edilmeyen bu hastalarda en sık görülenölüm nedenidir. Aktif tedavi yapılamayan bu olgularda fizyolojik ve psikolojik tüm desteğinverildiği terminal dönem tedavisi yapılmalıdır.Boyun metastazı ve kord paralizisinin olmadığı küçük tümörlerde radyoterapi primer tedaviolarak kullanılabilir. Ek olarak verilen kemoterapi radyoterapiye cevabı artırabilir. Sondönemlerde total larenjektomi gerekecek olgulara kemoradyoterapi protokolleri deuygulanmaktadır.Cerrahi genellikle seçilecek tedavi şeklidir ve sıklıkla larinksle birlikte farinksin çıkarılmasını velezyonun yaygınlığına bağlı olarak özefagusunda çıkarılmasını gerektirebilir (parsiyel veya totalfarengolarenjektomi, total farengolarengoözefajektomi). Sindirim yolu çeşitli dokularkullanılarak tekrar onarılabilir. Sindirim sisteminin bütünlüğü en iyi visseral organlarıntranspozisyonu veya serbest jejenum grefti ile sağlanır. Split thickness veya pediküllü cilt fleplerimümkündür. Mide (gastrik pull-up) veya kolon parçasının transpozisyonu olabilir. Jejunumsegmenti mikrovasküler anastomoz ile serbest greft şeklinde kullanılabilir. Tek veya iki taraflıboyun disseksiyonu da gereklidir. Prognoz çok kötüdür. 5 yıllık yaşam genel olarak sadece %25-30 civarındadır.


NAZOFARİNKS KANSERİ

Nazofarinks (NF) yassı hücreli karsinom (NFC), NF’nin en sık görülen malign tümörüdür. NFepitelinden gelişir. Histolojik olarak 3 tipi vardır: Tip 1 keratinize SCC (%25): Tümör iyi veya orta derecede diferansiyedir. Histolojikyapısının diger aerodigestif traktus epidermoid karsinomlarından farkı yoktur. Tip 2 non-keratinize karsinom (%10): Transizyonel hücreli karsinomda denir çünküüriner traktus karsinomlanna benzerler. Tip 3 indifferansiye karsinom (%65): Heterojen bir grubu teşkil eder (Lenfoepitelyoma,anaplastik, clear cell ve spindle cell).Diğer ırklarda da görülmesine rağmen en sık görüldüğü yer özellikle Çindir. Çinlilerde 118 katfazla görülür. Çevresel ve genetik birtakım faktörler suçlanmaktadır. Çevresel faktörler;tuzlanmış balık tüketiminin fazla olması, Çin’de kullanılan bir çeşit buharlı kamışın dumanınınteneffüs edilmesi, Çin tıbbı otları, sigara içimi, endüstriyel dumanlar ve kimyasal dumanlardır.Amerikada yaşayan Çinlilerde risk 7 kat fazladır. Bu da genetik bir neden olduğunudüşündürmektedir. Epstein-Barr virusu (EBV) da etyolojide büyük rol oynar. Viral genomnazofarinks mukozası hücreleri içine inkoorpere olarak, daha sonra yukarda bahsedilen bazıstimülanlar tarafından hücrede malign dönüşümü tetikleyebilir. Tip 2 ve Tip 3 EBV ile dahayakın ilişki gösterirler. EBV'nin viral kapsit antijenine (VCA) ve erken antijenine (EA, earlyantijen) karşı lgA tipinde antikorlar, hastalarin serumunda bulunmuşlardır. Gizli veya küçükNFC’lerin teşhisinde bu antikorların saptanması önemlidir. EBV’nin sebep olduğu antikorabağımlı hücresel toksisite (ADCC) titreleri NFC'nin klinik gidişi ve prognozu hakkında bilgi verir.Düşük ADCC titresi kötü prognozun belirtisidir. Tip 1 de anlamlı EBV değerleri elde edilmez.KLİNİKErkeklerde 2 misli fazla görülür. Genel baş-boyun kanserlerinin aksine genç erişkinlerdegörülür. Tümörlerin çoğu Rosenmüller çukurundan köken alır ve farklı yönlere yayılarak çeşitlisemptom ve bulgular oluşturur. NFC'nin en sık iki klinik bulgusu işitme kaybı ve boyundakitledir. Östaki tüpünün nazofarengeal ucunun invazyonu işitme kaybı otolojik yakınmalaraneden olur. Önce EOM (başlangıçta özellikle tek taraflı) sonra buna bağlı işitme kaybı gelişir. Birerişkin hastada özellikle tek taraflı EOM varsa aksi ispatlana kadar NFC olarak kabul edilmelidir.NFC erken evrede boyuna metastaz yapabilir ve en erken semptom boyun kitlesi olabilir.Başvuru sırasında %90 boyunda LAP vardır ve sıklıkla boyunda kitle hastanın en sık başvurunedenidir. Tüm boyun lenf gruplarına metastaz yapabileceği gibi, özellikle zon-II


(jugolodigastrik, üst derin jugüler grup) ve zon-V’e (boyun arka üçgen grubu) metastaz sıktır.Ayrıca bilateral lenf drenajından dolayı bilateral nod metastazı da sıktır. Boyun arka üçgenindekitle ile gelen bir kimsede primer tümör açısından nazofarinks muayene edilmelidir. Nazalyakınmalar tümörün büyümesi ile genellikle daha geç dönemde fark edilir. Tıkanıklık(başlangıçta tek taraflı) olur. Daha az sıklıkla epistaksis, akıntı (kanla karışık), anosmi, hiponazalkonuşma görülebilir. Masif epistaksis pek rastlanmaz. NFC'nin yukarı, kafa tabanına dogruyayılımı sonucu çeşitli kraniyal sinir lezyonları görülebilir. En sık tutulan kranyal sinir 6. sinirdir.Bunun sonucu olarak dışa bakmada kısıtlılık ve diplopi gelişir. Foramen lacerumdan geçen n.petrosus superficialis major (greater petrosal sinir) tutulumuna bağlı olarak kseroftalmi(gozyaşı salgısının azalması) gelişebilir. Foramen ovale’ye doğru tümörün superiora yayılımıtrigeminal sinir tutulumuna neden olarak fasiyal ağrı ve yüz duyusunda değişiklik doğurabilir.Fissura orbitalis superior infiltrasyonuna baglı 3,4 ve 6. Sinirler tutulabilir. Daha yaygınlezyonlar foramen jugulareyi (9,10,11) tutabilir veya karotid kılıf içindeki sempatik trunkusuntutulumu ile ortaya çıkabilen Horner sendromuna (Myozis, ptozis ve enoftalmus) yol açabilir.Garein sendromu, çok ileri olgularda unilateral tüm kafa çiftlerinin tutulmasıdır.TANIKesin tanı biyopsi ile konur. NF endoskopik muayenesinde yassı hücreli kanserler genellikleülser şeklinde görülür iken, indiferansiye ve lenfoepitelyomlar lenfoid doku hipertrofisi (tektarafı veya asimetrik) şeklinde görülürler. Ancak düzgün mukozada görülebilir. NFC submukozalyayılım yaparak nazofarinkste kitle oluşturmadan önce boyunda kitle yapabilir. Hastayapoliklinik şartlarında biyopsi mümkün olabilir. Bu mümkün değilse genel anestezi altındabiyopsi gereklidir. EBV’ye yönelik serolojik testler yapılabilir. Hastalığın yaygınlığınınaraştırılması (evreleme) için BT ve MR esastır. Özellikle kafa tabanı ve parafarengeal uzanım içinbu gereklidir. Ayrıca uzak metastaz riski yüksek olduğundan bu yönden de araştırılmalıdır.TEDAVİİleri derecede radyosensibl tümörler olduğundan, palpabl LAP olsa bile tedavi hem NF, hem deboyuna RT’dir. Bu özellikleri ile de genel baş-boyun kanserlerinden farklılık gösterirler. KT ilekombinasyon RT etkisini artırabilir ve özellikle ileri evre kanserlerde uygulanabilir. Cerrahiancak RT’ye dirençli veya nükseden tümörlerde de çok yaygın değilse düşünülebilir. Boyundisseksiyonu da (radikal) ancak RT’ye dirençli boyun kitlelerinde yapılır. 5 yıllık yaşam yaklaşıktip 1 de %30, RT ye daha duyarlı olan tip 2 ve tip 3 (en sık görülen tip, EBV ile en çok ilişkili, RTye en duyarlı, en iyi prognozlu) de kısmen daha iyidir (% 60-70).


NAZOFARİNKSİN DİĞER TÜMÖRLERİNadir görülen Non-Hodgkin lenfoma (NHL), kordoma vardır. Nazofarinks tümörlerin yaklaşık%10’u NHL’dır. Sistemik olgularda KRT, lokalize olgularda RT yeterlidir. Kordoma oldukçaenderdir. Notokord kalıntısından köken alan ve yavaş büyüyen bir tümördür. Orijin aldığıkraniyoservikal bölgeden nazofarinkse, komşu klivusa ve servikal vertebraya uzanabilir. Tümörradyosensitif olmadığından radikal rezeksiyon veya dekompresyon gereklidir.NAZOFARİNKSİN BENİGN TÜMÖRLERİNazofarinksten (NF) gelişen benign tümörler enderdir. Juvenil nazofarengeal anjiofibrom (JNA),bu bölgede görülen ve klinik önemi olan tek benign tümördür.

JUVENİL NAZOFARENGEAL ANJİOFİBROM

Nazofarinksin (NF) en sık benign tümörü olsa da tüm baş boyun tümörlerinin %0,5’lik kısmınıoluşturur (yani oldukça nadirdir). Hemen daima erkeklerde görülen bu tümör en sık 2. dekadda(15-25 yaş) başlar. Bu nedenle sıklıkla “juvenil” terimi kullanılmaktadır. Ancak bazen daha yaşlıkişilerde de görüldüğü için sadece “anjiofibrom” da denmektedir.JNA histolojik olarak benign, kapsülsüz (psödokapsüllüdür, tek katlı bir endotelle çevrilidir) vevasküler kaynaklıdır. Kapiller ve sinüzoidal tipte damarlardan oluşur, bu damarlar yer yermüsküler tabakadan yoksundur, bu da rekürren epistaksislerin sebebidir. Dilate olmuş birçokküçüklü-büyüklü vasküler kanalların bulunduğu fibröz bağ dokudan oluşan bir tümördür.JNA’nın patogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte hastalığın adolesan erkeklerde görülüyorolması nedeniyle hormonal etkiler araştırılmış, androjen-östrojen dengesindeki imbalansınetkili olduğuna inanılmış hatta tedavide östrojen dahi kullanılmıştır. Bu günümüzde pek kabulgörmemektedir. Günümüzde fibroblastik teori (NF arka duvarındaki periost, fasia gibi bağdokularında aşırı büyüme) kabul görmektedir. Histolojik olarak benign olmasına rağmen agresiflokal ekstansiyonundan dolayı klinik olarak malign kabul edilir. Abondan kanama veyaintrakraniyal uzanıma yol açtığı için yaşamı tehdit edici tümörlerdir.NF yan duvarından (sfenopalatin foramen arka-üst kısımları) gelişir, yavaş, sessiz ilerler, kemikdestrüksiyonu ile ve foramen ve fissürleri geçerek çevre dokulara 3 boyutlu (anterior, lateral,superior) yayılma eğilimi gösterir. Sfenopalatin foramen civarında kaynaklandığı yerdenanteriora burun boşluğuna doğru uzanması, süperiora sfenoid sinüs tabanını yukarıya doğrudüzleştirmesi ve zamanla bu sinüsü doldurması, sfenopalatin forameni geçerek lateraldepterigopalatin fossaya uzanarak buradan anteriora maksiller sinüse doğru uzanması ve yine


JNA’da RT, fasial iskelet gelişmine olumsuzetkisi ve ileride sarkomatöz değişiklikriskinden dolayı cerrahi tedaviuygulanamayacak unrezektabl (aşırıintrakraniyal uzanımı olan) olgulardatercih edilmektedir. Gama knife steriotaktikradyocerrahi ile daha az morbiditesağlanmaktadır.

nadiren buradan infratemporal fossa ve yanağa doğru uzanmasıdır. Burdan ve pitüiter bölgedenön ve orta fossaya invaze olabilir. Yine lateralde orbital fissurler yoluyla orbitaya uzanabilir(3,4,6. Sinirler tutularak göz bulguları oluşur). İntrakraniyal uzanım daha erken yaşta görülentümörlerde sık olmak üzere %10-20 görülür. En sık foramen lacerum yolunu kullanır. Buolgularda dura, kavernöz sinüs, karotise ulaşabilir. 2, 3, 4, 5, 6. sinirler ileri olgularda en kolaytutulan sinirlerdir.Klinik: Hastalar tipik olarak ağrısız, tek taraflı burun tıkanıklığı ve rekürren epistaksisşikayetleriyle başvurur. Progresif burun tıkanıklığı en sık rastlanan; spontan ciddi epistaksis iseikinci sıklıkla rastlanan başlangıç semptomlarıdır. Ayrıca ilerlemiş olgularda pürülan rinosinüzit,hiponazalite (rinolali, nazal konuşma), tuba tıkanıklığına bağlı kulak sorunları (EOM, işitmekaybı), sinir paralizileri ve oküler semptomlar (diplopi, proptozis, egzoftalmus), yanakta şişlik(ileri olgularda tek taraflı maksillanın ileri doğru itilmesi ile tipik “Kurbağa Yüzü” görünümü)ortaya çıkabilir.Tanı: Posterior rinoskopi veya endoskopi ile kitle kolayca görülebilir. Makroskopik olarakdüzgün yüzeyli, morumtrak-pembemsi renkte, lobule olabilen, palpasyonda lastik kıvamındayarı sert bir kitle görünümü vardır. Evreleme ve tedavi kararında radyolojik inceleme önemlidir.Çünkü JNA genellikle FM ile tespit edilenden daha invaziv bir özellik gösterir. Kontrastlı BT veMR (intrakranial uzanım şüphesi yada yumuşak doku ayrımı) tümör lokalizasyonu veyaygınlığını gösterir. BT’de maksiller sinüsün arka duvarının öne dogru bombeleşmesineHolman-Miller belirtisi denir ve JNA için tanısal önemi vardır. JNA’lu hastalarda anamnez,semptomlar, endoskopi, karakteristik BT ve MR görüntüleriyle birleştirildiğinde biyopsiyegereksinim duymadan tanı konulabilir. Biyopsi ciddi kanamalara neden olacağı içinyapılmamalıdır. Yapılması gerekiyorsa kan replasmanı ve genel anestezi altında yapılmalıdır.Ortak kabul gören bir evreleme sistemi yoktur. Farklı otörlerin sınıflamaları vardır (Fischevrelemesi gibi). Ayırıcı tanıda; adenoid hipertrofisi, lenfoma gibi bu yaşlarda görülen ve buruntıkanıklığı yapabilen nedenler düşünülmelidir.Tedavi: Temel yaklaşım preoperatif anjiografiile beraber olan yada olmayan cerrahidir.Birçok açık cerrahi teknik tanımlanmıştır.Transpalatal, transantral, lateral rinotomi (ensık kullanılan) ve midfasiyal deglovingyaklaşımları, ayrıca intrakranial uzanımlardaintrakranial yaklaşımlar (sıklıkla Fisch’ininfratemporal fossa tip C yaklaşımı) JNA tedavisinde kullanılmaktadır. Son yıllarda endoskopikcerrahideki gelişmeler sayesinde endoskopik transnazal yaklaşım, açık cerrahinin iyi biralternatifi olmuştur. Endoskopik yaklaşımının başlıca avantajları morbiditeyi azaltması,


JNA’nın major arteryel kanlanması internalmaksiller arter ile olur. Asendan faringealarterden de beslenir. Embolizasyoncerrahiden 24-72 saat önce yapılmalıdır,aksi halde çok çabuk kollateraller gelişir.

hastanede kalış süresinin kısaltması ve ayrıca skar bırakmayarak kozmetik görünümünkorunması ve kraniyofasiyal gelişimde olumsuz bir etki oluşmamasıdır. Küçük ve erken evreJNA’da açık cerrahi kadar başarılı olduğu, nüks ve rezidü gelişen hastalarda revizyon endoskopikcerrahi uygulanması ile de başarılı sonuçlar alındığı gösterilmiştir, ancak ileri evre (intrakranialuzanımlı) tümörlerdeki kullanımı hakkındabilgiler sınırlıdır. Anjiyografi ile tümörübesleyen damarlar görülüp preoperatifembolize edilebilir ve böylece operasyondakikan kaybı minimalize edilebilir. Anjiyografiolası komplikasyonları nedeniyle (emboliriski, hemipleji, körlük) diagnostik amaçlı değil, cerrahi öncesi embolizasyon amaçlı yapılır. İKAve EKA arterlerden tümörün embolizasyonu (silastik küre, coil, gelfoam kullanarak) yapılır.Prognoz: Erken evrelerde endoskopik veya açık teknikle %70-100 başarı sağlanır. JNA’darekürrens oranı %30-46 olup rekürrensler en fazla cerrahiyi takip eden ilk 1 yıl içerisinde veileri evre hastalarda meydana gelir. İlginç olarak tedavi olmadan erişkin yaşlara gelmiş bazı JNAolgularının spontan iyileştikleri bildirilmiştir.KAYNAKLAR1. Koç C. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevleri, 2. Baskı,2013.2. Çelik O. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Asya tıp Kitabevi, 2. Baskı,2007.3. Lee KJ. Essential otolaryngology Head Neck Surgery. Güneş Kitabevleri, 8. Baskı, 2004.4. Silver CE, Rubin JS. Baş ve boyun cerrahisi atlası. Nobel tıp Kitabevleri, İstanbul, 2000.5. Lore MJ, Medina JE. An atlas of head neck surgery, fourth edition, Elsevier Inc., 2005.6. Bailey BJ, Calhoun KH. Kulak Burun Boğaz ve baş boyun cerrahisi atlası. Çeviri editörü: GülCaner, Tayfun Kirazlı. Asya tıp Kitabevi, 1. Baskı, İzmir 2006.

oral kavİte ve farİnks tÜmÖrlerİglossektomi, mandibula rezeksiyonu ile beraber bd gerekir....

Documents