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Ortóptica e Ciências da Visão
Síndromes Especiais de
Motilidade Ocular
Dra Cristina Rodrigues Mathias
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Síndromes de Retração
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Anatomia
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Síndromes de Retração
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Síndrome de Duane
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Síndrome de Duane
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Síndrome de Duane I
Etiopatogenia
Ausência do Nervo Abducente
O músculo reto lateral é inervado pelo III par craniano – Nervo Oculomotor
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Síndrome de Duane I
Quadro Clínico:
Severa limitação da abdução
Leve limitação da adução
Enoftalmia e FP ↓ na adução
ORT ou ET em ppo
“Up shoot e downshoot”
Torcicolo com cabeça para lado afetado
Anisotropia A,V, X
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Síndrome de Duane I
Pré- operatório
Pós-operatório
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Síndrome de Duane II
Etiopatogenia
Dupla inervação do mm reto lateral pelo Nervo Abducente e Ramo do Nervo Oculomotor
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Síndrome de Duane II
Quadro Clínico:
Severa limitação da adução
Enoftalmia - FP↓ na adução
XT em ppo
Torcicolo com cabeça para o lado do olho bom
Anisotropia em A - V - X
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Sindrome de Duane III
Etiopatogenia
• Inervação dos mm reto medial e lateral por ramos do III e VI nervos cranianos: os 2 músculos se contrairiam simultaneamente em adução e abdução
• Inervação dos mm reto medial e lateral a partir do n. oculomotor e o n. abducente ausente
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Síndrome de Duane III
Quadro Clínico:
Severa limitação da abdução
e adução
ET ou XT ou ORT na ppo
Presença ou não de torcicolo
Enoftalmia e FP ↓ severa
“Downshoot e/ou upshoot”
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Síndrome de Duane
Indicação Cirúrgica:
Presença de desvio na ppo
Torcicolo intenso
Enoftalmia severa
Fenômenos verticais anômalos
Anisotropia
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Síndrome da Divergência
Sinérgica
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Síndrome da Divergência Sinérgica
Paralisia congênita do RM
Exotropia de ângulo grande
Abdução bilateral simultânea no
campo do reto medial parético
Co-contração inervacional anômala
PIO > no campo de restrição
Supranuclear? Internuclear? Nuclear?
• Quando o olho normal abduz , o olho comprometido não aduz , mas realiza uma abdução exagerada
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Síndrome de Brown
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Síndrome de Brown
1950 - H. Brown - S. da bainha do OS
Tendão curto do OS
Espessamento da bainha do OS
Adquiridas: Aderências, bridas anômalas pós cirurgias
Congênitas : Doenças auto-imunes(AR) , colagenoses
Alterações da tróclea-SB intermitente
ou por traumatismo
+ em mulheres e OD
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Síndrome de Brown
Quadro Clínico:
Limitação da elevação em adução
Elevação N em ppo e na abdução
↑FP na adução
Divergência na supraversão
TDP + na elevação(há resistência à
elevação do olho em adução
Inclinação da cabeça p/ OA
ORT ou hipotropia na ppo
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Síndrome de Brown
Indicação Cirúrgica:
Hipotropia intensa na ppo
Torcicolo intenso
Anisotropia acentuada
Hipotropia intensa na adução
** diagnóstico diferencial c/ outras causas de hipotropia
com limitação da elevação( fibrose do reto inferior e fratura do assoalho da órbita)
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Síndrome de Möbius
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Síndrome de Möbius
1880 - Von Graefe
1888 – Möbius- neurologista alemão
Paralisia bilateral congênita da abdução com paralisia facial associada a anomalias de outros pares cranianos e a alterações do desenvolvimento.
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Síndrome de Möbius
Entidade não progressiva , rara, com frequencia de 1:10000 a 1:50000 nascidos vivos
Paresia ou paralisia do VI e VII nervos cranianos , com acometimento uni ou bilateral , podendo haver envolvimento dos outros nervos cranianos
Anomalia das extremidades, malformações craniofaciais, malformações musculoesqueléticas,retardo do desenvolvimento neuropsicomotor(10-15%) e autismo
Podem ter inteligência ou neurodesenvolvimento normais ou acima da média
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Síndrome de Möbius
Ambos os sexos afetados em igual frequência
Agentes causadores se usados no primeiro trimestre da gestação:Talidomida, benzodiazepínicos, cocaína e misoprostrol(abortivo)
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Síndrome de Möbius
Diagnóstico
Ao nascimento:fechamento incompleto palpebral durante o sono, salivação e dificuldade de sucção
Fascies amímica: paralisia facial bilateral(VII nervo craniano) sendo geralmente assimétrica
Estrabismo: paralisia ou paresia do VII nervo craniano
diminuição ou ausência de abdução
Baixa Acuidade Visual: estrabismo, ametropia ou ceratopatia em faixa
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Síndrome de Möbius
Quadro Clínico:
Limitação severa da abdução
c/ enoftalmia e FP↓
Torcicolo
Esotropia moderada
Reflexos estato e estático-cinéticos abolidos
Paralisia do facial assimétrica com poupança da metade
inferior da face (Ceratite – Lagoftalmia) associadas a
lesão do hipoglosso, trigêmio, NOM e vestíbulo-coclear
Sindactilia, aracnodactilia, Sind. do 1° e 2° arco braquial,
tíbia em taco de golfe, hérnia umbelical, epilepsia
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Oftalmopatia Distireoidiana
Doença de Graves
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• Doença de Graves
Bócio Difuso
Hiperfunção Tireoidiana
Orbitopatia Infiltrativa
Mixedema pré - tibial
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Doença de Graves
Epidemiologia
• Mais frequente em mulheres de meia idade( picos entre 40 e 44 anos e 60 e 64anos)
• 15% dos pacientes tem parente acometido
• 50% apresentam Anticorpos antitireoidianos
• Tabagismo está fortemente associado a Orbitopatia
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Doença de Graves
DOENÇA DE GRAVES : DESORDEM AUTO IMUNE
10 à 20 % dos casos ocorrem com ausência de evidências bioquímicas e clínicas
Patogênese
Hipertrofia dos músculos extraoculares
Infiltração celular – estágio congestivo-fibrose-miopatia restritiva e diplopia
Proliferação da gordura orbital , tecido conectivo e gl lacrimal
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Doença de Graves
Envolvimento dos tecidos
Turgência palpebral e periorbital
Hiperemia conjuntival
Quemose
Ceratoconjuntivite límbica superior
Ceratoconjuntivite sicca
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Doença de Graves
Retração palpebral
Sinal de DALRYMPLE: retração palpebral na posição primária
Sinal de VON GRAEFE : retardo da palpebra no olhar para baixo em paciente com Doença de Graves
Proptose : permanente em 70% dos pacientes
Corticóide oral
Pulsoterapia
Radioterapia
Descompressão cirúrgica
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Doença de Graves
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Doença de Graves
Retração Palpebral
50% dos casos
Margem palpebral -> 2mm acima do limbo
Tratamento -> Controle do
hipertireoidismo
Cirúrgico
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Doença de Graves
Proptose
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Doença de Graves
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Doença de Graves
Neuropatia óptica :ocorre em 5% dos casos
Miopatia Restritiva : ocorre em 30 à 50 %
Defeito na elevação- mm. reto inferior
Defeito na abdução- mm reto medial
Defeito na depressão – mm. reto superior
Defeito na adução- mm. reto lateral
Os músculos podem estar aumentados em 2 a 8 x
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Doença de Graves
Quadro Clínico
• Diplopia – início insidioso
geralmente vertical
• Alteração da acuidade visual e/ou campo visual
( compressão do nervo óptico)
• Limitação na supraversão, na convergência, ET com
desvio vertical, torcicolo, TDP + por fibrose dos RI e
RM, retração da pálpebra sup., exoftalmia e mixedema
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Doença de Graves
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Doença de Graves
Sinal de Dalrymple
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Doença de Graves
Sinal de Von Graefe
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Doença de Graves
Quemose
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Fratura do Assoalho da Órbita
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Fratura do Assoalho da órbita
Fratura de Assoalho Orbitário - “Blow Out” Síndrome
Anterior: pinçamento do OI e/ou RI
Póstero-Medial (70%): pinçamento do RI
Quadro Clínico:
dor a movimentação
Hipotropia, enfisema subcutâneo, edema palpebral, enoftalmia,
anestesia p/N. infra-orbitário, limitação severa da
elevação, diplopia, TDP+, Rx com fratura do assoalho
Sangramento nasal
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Fratura do Assoalho da órbita
Semiologia da fratura orbitária
AV
Integridade do bulbo ocular
Palpação dos ossos da órbita
Motilidade ocular p/detectar limitação da excursão ocular
TC e RNM cerebral e orbitária
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Fratura do Assoalho da Órbita
Fratura de Assoalho Orbitário - “Blow Out” Síndrome
Indicação Cirúrgica:
Enoftalmias acentuadas devido extensas fraturas e
herniamento do conteúdo orbitário
Diplopia
Intervir dentro de 14 dias
Via de acesso: orbitária
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Fibrose Congênita do Reto Inferior
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Fibrose Congênita do Reto Inferior
Quadro Clínico:
+ monocular
Não afeta outro mm externos oculares
Não tem característica hereditária
Hipotropia restritiva em abdução
Limitação da elevação na supraversão
Ptose
Teste de ducção passiva +
na supraversão.
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Fibrose Congênita do Reto Inferior
Indicação Cirúrgica:
• Recuo dinâmico do RI c/ objetivo de neutralizar a
restrição
• Diagnóstico diferencial c/ miopatia endócrina:
Síndrome adesivo de OI, paralisia dos elevadores
Síndrome de Brown, Síndrome do “Blow Out”
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Síndrome da Fibrose Difusa
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Síndrome da Fibrose Difusa
• 1879 Heuck
• Afecção congênita e/ou hereditária de alta penetrância
Quadro Clínico
• Hipotropia severa, ptose, torcicolo, limitação ocular
severa maior na supraversão
• Cirurgia
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Síndromes de Retração
Semiologia
• TDP+, estudo das ducções ativas
• Estudo das versões – teste de geração de forças, análise
direta dos movimentos sacádicos e EOG.
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Miopatias Dra Cristina
Rodrigues Mathias
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Distrofia Miotônica
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Distrofia Miotônica
Degeneração heredofamiliar autossômica dominante
Hipotrofia ou atrofia muscular
Miotonia
Calvície
Deterioração mental
Atrofia dos testículos ou ovários
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Distrofia Miotônica
• Excessiva contratilidade e dificuldade de relaxamento dos mm. esqueléticos .
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Distrofia Miotônica
Músculos afetados:quadríceos, flexores e extensores do antebraço e pés e pescoço
Blefaroptose : acomete mm elevador da pálpebra
Exotropia:acomete o mm. reto medial
Insuficiência de convergência
Miotonia
Retinopatia Pigmentar
Catarata pré-senil
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Distrofia Miotônica
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Distrofia Miotônica
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Miastenia Gravis
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Miastenia Gravis
• Doença auto-imune causada pela redução da acetil-colina dos receptores pós- sinápticos da placa motora das junções neuromuscular dos mm. esqueléticos
• Afeta mulherers entre 20-40 anos
• Excessiva fatigabilidade da musculatura voluntária ou estriada,pp mm oculares externos e outros inervados po pares cranianos
• Doença assimétrica
• Receptores para anticorpos antiacetilcolina estão presentes em 90% dos casos
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Miastenia Gravis
ETIOLOGIA
timoma oculto, infecção viral prévia, disfunção tireoidiana, colagenoses
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Miastenia Gravis
Dificuldade de mastigação, deglutição e fala
Respiração dificultada
Paciente acorda bem e piora gradualmente ao longo do dia
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Miastenia Gravis
Discreta blefaroptose unilateral
Diplopia devido a estrabismo vertical
Fraqueza muscular c/ hipofunção dos músculos extra-oculares
Músculos + afetados : mm .cicloverticais e
mm .elevador da pálpebra
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Miastenia Gravis
Diagnóstico
• Injeção Intramuscular de prostigmina + atropina
• Melhora a blefaroptose e queixas sistêmicas mas não o estrabismo
• Semiologia :Teste da supraversão p/1 minuto: queda acentuada da pálpebra e aumento da diplopia
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Miastenia Gravis