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Patología del corazón 1
UNIBE - Patología 1
III cuatrimestre 2012
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Temas
• Cardiopatías congénitas: clasificación,
morfología, cambios hemodinámicos y
cuadro clínico.
• Fiebre reumática: etiología, patogenia,
cuadro clínico y morfología.
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Enfermedad cardíaca
• Congénita.
• Isquémica.
• Hipertensiva:
–Sistémica.
–Pulmonar.
• Valvular.
• Miocárdica primaria.
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Mecanismos de disfunción cardíaca
• Falla de bomba.
• Obstrucción a la salida.
• Regurgitación.
• Trastornos de conducción.
• Pérdida de la continuidad de la
circulación.
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Cardiopatías congénitas más frecuentes
• Defectos del septo ventricular 42%
• Defectos del septo atrial 10%
• Estenosis pulmonar 8%
• Ducto arterioso permeable 7%
• Tetralogía de Fallot 5%
• Coartación de la aorta 5%
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Cardiopatías congénitas más frecuentes
• Defecto septal atrioventricular 4%
• Estenosis aórtica 4%
• Transposición de grandes arterias 4%
• Tronco arterioso 1%
• Conexión venosa pulmonar anómala total 1%
• Atresia tricuspídea 1%
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Causas genéticas
• La trisomía 21 es la causa genética más
común.
• Riesgo de 2% en la descencia de padre y de 6
a 10% en descendencia de madre (1% en
población general).
• Defectos de expresión muy variable y no
siempre presentes.
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Algunas mutaciones causantes de
malformación no sindrómica• Factor de transcripción NKX2–5 con defectos
de septos atrial o ventricular y transtornos en
la conducción.
• Factor de transcripción GATA-4 con defectos
de septos atrial o ventrícular.
• Factor de transcripción TBX20 con defectos
de septos atrial o ventrícular y anormalidades
valvulares.
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Algunas causas genéticas de
malformación sindrómica• S. de Holt-Oram: defectos septales y de
conducción (TBX5).
• S. de DiGeorge: defectos del tracto de salida
(TBX1).
• S. de Alagille: estenosis arterial pulmonar y
tetralogía de Fallot (JAG1 y NOTCH2).
• S. Marfan: aneurisma aórtico y anomalías
valvulares (fibrillina).
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Síndrome de Holt-Oram
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Síndrome de DiGeorge
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Síndrome de Marfan
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Algunos factores ambientales
• Rubeola congénita.
• Diabetes gestacional.
• Drogas teratógenas.
• Déficit de ácido fólico.
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Cardiopatía congénita
• Principales categorías clínicas:
–Cortocircuito izquierda-derecha.
–Cortocircuito derecha-izquierda.
–Obstrucción.
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Defecto septal atrial
• Secundum: fosa oval deficiente o
fenestrada (90 %).
• Primun: adyacente a válvulas
atrioventriculares (5%).
• Seno venoso: a la entrada de vena cava
superior y puede asociarse a anomalías
del retorno venoso pulmonar al atrio
derecho (5%).
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Defecto del septo atrial
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Tipos de defectos del septo atrial
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Complicaciones
• En general es una malformación bien
tolerada.
• Las complicaciones incluyen insuficiencia
cardíaca, embolismo paradójico y
raramente enfermedad vascular con
hipertensión irreversible.
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Defecto septal ventricular
• Es la anomalía congénita más común.
• Solo en el 20 a 30% de los casos no hay
otras malformaciones asociadas.
• 90% localizados en el septo membranoso.
• Los demás están bajo la válvula pulmonar
(infundibulares) o en el septo muscular.
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Defecto interventricular
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Defectos del septo ventricular
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Defecto interventricular membranoso
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Defecto interventricular
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Ducto arterioso patente
• 90% no están asociados a otras
anomalías.
• Si hay obstrucción asociado de las vías
de salida de la circulación pulmonar o
sistémica puede ser necesario para
mantener vivo al paciente.
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Ducto arterioso patente
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Ducto arterioso patente
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Defectos septales atrioventriculares
• Debido a falla de la fusión de las
almohadillas endocárdicas superiores e
inferiores.
• Cierre incompleto del septo
atrioventricular con malformación de
válvulas tricúspide y mitral.
• Más de un tercio tienen trisomía 21.
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Defecto septal atrioventricular
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Tetralogía de Fallot
1. Comunicación interventricular.
2. Estenosis subpulmonar.
3. Aorta cabalgante.
4. Hipertrofia ventricular derecha.
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Tetralogía de Fallot
• Corazón en forma de bota por hipertrofia
ventricular derecha.
• La válvula aórtica forma el borde superior
del defecto del septo interventricular.
• Si hay atresia completa de la válvula
pulmonar, para sobrevivir hace falta un
ducto arterioso patente o arterias
bronquiales dilatadas.
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Tetralogía de Fallot
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Tetralogía de Fallot
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Transposición de grandes arterias
• Formación anormal del septo
aortopulmonar.
• Quedan separadas las circulaciones
sistémica y pulmonar, por lo que si no hay
cortocircuitos no es posible sobrevivir.
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Transposición de grandes arterias
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Transposición de grandes arterias
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Transposición de grandes arterias
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Tronco arterioso persistente
• Fallo en la separación del tronco arterioso
en aorta y arteria pulmonar.
• Hay un defecto del tabique interventricular
asociado.
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Tronco arterioso
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Tronco arterioso persistente
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Tronco arterioso persistente
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Atresia tricuspídea
• Oclusión completa de la válvula
tricúspide.
• Debida a división asimétrica del canal
atrioventricular, con válvula mitral muy
grande y ventrículo derecho hipoplásico.
• Defectos del tabique atrial o ventricular
permiten llegada de sangre a la arteria
pulmonar.
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Atresia tricuspídea
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Conexión venosa pulmonar anómala
total• Debido a que las venas pulmonares
comunes no se desarrollan o sufren
atresia.
• La sangre del pulmón drena por
conexiones con la vena innominada
izquierda o el seno coronario y de ahí
para al atrio izquierdo por defecto del
septo interatrial.
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Conexión venosa pulmonar anómala total
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Conexión venosa pulmonar anómala total
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Coartación de la aorta
• En la forma infantil tubular hay hipoplasia
tubular del arco aórtico proximal a un
ducto arterioso patente.
• En la forma adulta hay invaginación en
forma de anillo de la aorta, opuesta al
ligamento arterioso.
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Coartación aórtica de forma infantil tubular
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Coartación aórtica de forma adulta
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Coartación aórtica tipo tubular (TAC)
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Coartación aórtica
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Estenosis y atresia pulmonar
• Aisladas o asociadas a otras anomalías.
• Hay hipertrofia de ventrículo derecho y
dilatación de arteria pulmonar, salvo en la
atresia completa.
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Estenosis de la válvula pulmonar
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Atresia de la válvula pulmonar
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Estenosis y atresia aórtica
• Puede ser subvalvular, valvular o
supravalvular.
• Cuando es severa produce el síndrome
del corazón izquierdo hipoplásico.
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Estenosis valvular aórtica
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Atresia de válvula aórtica
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Fiebre reumática
• Enfermedad inflamatoria multisistémica
inmunológica debida a faringitis por
estreptococos del grupo A.
• Hay carditis reumática aguda que puede
progresar a enfermedad reumática crónica
con anormalidades valvulares.
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Estreptococos del grupo A
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Estreptococos del grupo A
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Estreptococos del grupo A
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Fiebre reumática
• Reacción cruzada con anticuerpos contra
la proteína M del estreptococo del grupo
A.
• Reacción cruzada con células T CD4+
contra péptidos del estreptococo.
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Faringitis por streptococos
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Fiebre reumática
• Poliartritis migratoria.
• Pancarditis.
• Nódulos subcutáneos.
• Eritema marginado.
• Corea de Sydenham.
• Cambios menores: fiebre, artralgias, reactantes de fase aguda.
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Pancarditis reumática
• Inflamación activa con cuerpos de Aschoff
y células de Anitschkow.
• Necrosis fibrinoide y verrugas en velos y
cuerdas tendinosas.
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Fiebre reumática
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Fiebre reumática
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Fiebre reumática
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Eritema marginado
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Fiebre reumática: nódulo subcutáneo
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Fiebre reumática: nódulo subcutáneo
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Fiebre reumática: nódulo subcutáneo
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Fiebre reumática: nódulo subcutáneo
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Fiebre reumática: carditis
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Fiebre reumática: carditis
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Célula de Anitschokow
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Célula de Anitschokow
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Fiebre reumática: vegetaciones
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Fiebre reumática: estenosis mitral
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Fiebre reumática: estenosis aórtica
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Fin
Gracias por su atención