patología snc ii -...
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8.Patología SNC II
Anomalías fosa posteriorDr. Bienvenido Puerto
Curso OnlineACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL
Servicio de Medicina Maternofetal - ICGONHospital Clínic
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ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS QUE LIMITAN LA FOSA POSTERIOR. CEREBELO
FUNCIONES CEREBELO: MOTORA. COGNITIVA, LENGUAJE, ADAPTACIÓN…
[Diagnostic Imaging]
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CISTERNA MAGNA
- 2 - 10 mm. Septos
CEREBELO
- Dimensiones x edad gestacional. DCT
- Morfología hemisferios y vermis + ecogénico
IV ventrículo no comunica con CM
Plano axial transcerebelar
Referenciasimetríahueso occipitalcsp
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EVALUACIÓN ECOGRÁFICA ERRÓNEAFALSOS POSITIVOS DE ANOMALÍA
• Edad gestacional INADECUADA
Vermis no visible antes sem 18 en 100 % fetos.
Comisura primaria vermis: sem 24 en 100 %
• Corte inadecuado
Cerebelo normal en el corte transcerebelar
Cerebelo partido en el corte más inferior
• Identificación deficiente occipital
Explorar en plano oblicuo
16 20
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Plano axial. Ante sospecha de anomalía se debe completar laevaluación en los cortes coronales y sagitales
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Planos coronales: Confirma la presencia vermis y la situación del tentorio
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Planos sagitales: Estructura – tamaño vermis y hemisferios. Situación del tentorio…
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Plano sagital
Altura del vermis. Curvas referencia x eg
Lobulaciones. Fastigium. Comisuras
Ángulo tegmento-vermiano.
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Situación del tentorio
IV ventrículo
Tronco encéfalo
Ecogenicidad
Plano sagital
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ANOMALÍAS DE LA FOSA POSTERIOR
FOSA POSTERIOR < 2 mmCEREBELO MORFOLOGÍA ANORMAL
FOSA POSTERIOR > 10 mm
CEREBELO REDUCIDO (DCT)ANATOMÍA ANORMAL
FOSA POSTERIOR 2 - 10 mm
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SITUACIÓN DEL TENTORIO
AGENESIA / HIPOPLASIA VERMIS
QUISTE BOLSA DE BLAKE
TENTORIO ELEVADO TENTORIO IN SITU
CEREBELO NORMAL
MALFORMACIÓN DANDY WALKER
CISTERNA MAGNA – IV VENTRÍCULO
FOSA POSTERIOR > 10 mm
RELOJ ARENA U SIMÉTRICA
MEGACISTERNA MAGNAQUISTE ARACNOIDEO
ASIMÉTRICA
QUISTE ARACNOIDEO
DILATACIÓN IV VENTRÍCULO
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MALFORMACIÓN DANDY-WALKER
NormalAnomalía desarrollo vermis y IV ventrículo
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Malformación Dandy-Walker
• Alteraciones cromosómicas: 35% (Tr 18,13)
• Asociación anomalías SNC (70%)
• Anomalías de la línea media. Agenesia cuerpo calloso
• Asociación anomalías EC
• Cardiopatías. Anomalías nefro-urológicas. Síndromes
Hidrocefalia: 55-96% de los pacientes con MD-W � precisan drenaje
Globalmente: hasta 1/3 neurodesarrollo normal
Sasaki-Adams D et al. Journal of Neurosurgery in Pediatrics 2008;2:194-199.
Bolduc et al. Developmenta medicine and child neurology 2009; 51:256-267
FACTORES PRONÓSTICO Sí No
Malformaciones IC asociadas 98% ND alterado ~60% ND alterado
Lobulación completa del vermis 20% CI anormal 100% CI anormal
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1. NSG detallada
2. Ecografía fetal detallada. Ecocardiografía
3. Cariotipo fetal. MLPA
4. Serologías TORC
5. Resonancia Magnética no sistemática
6. Opción ILE / Control 4 semanas. RNM > 26 sg
SISTEMÁTICA MANEJO MALFORMACIÓN DANDY WALKER
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Quiste bolsa de Blake
NormalFallo perforación agujero Magendi
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Megacisterna magna (> 50%)
NormalAumento del LCR en espacio subaracnoideo
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MEGACISTERNA MAGNA
QUISTE BLAKE DANDY WALKER
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Ecografía 3D. Vermis en plano C
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Quiste de la bolsa de Blake – Agenesia de cuerpo calloso
Cisterna magna > + Cerebelo normal
Sistemática manejo prenatalNeurosonografía, Ecografía detallada, EcocardiografíaCariotipo en caso de detectar anomalías asociadasControl cada 4 semanas
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Factores que modifican el pronóstico inicial
1. Detección anomalías asociadas
2. Aparición de trastornos del desarrollo cortical
3. Patología obstructiva evolutiva (VMG, hidrocefalia)
[Anomalías asociadas no detectadas: 12 - 13 %]
Pronóstico
Aislada: Favorable: 85% (Malinger 2009)
Con otras anomalías: Incierto - Reservado - Desfavorable
Cisterna magna > + Cerebelo normal
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Quiste aracnoideo
aracnoideoRACNOIDEO
• Efecto masa en cerebelo• Asimetría en los 3 planos• Lóbulos y vermis normal• IV ventrículo normal• Obstructivo
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22 semanas 33 semanas
Localización frecuente: 1/3 quistes aracnoideosComplicaciones: hidrocefalia progresiva, hemorragia, infecciónControl cada 4 semanas. Valorar crecimiento y efecto masaTto: Resección / shunt
Quiste Aracnoideo de Fosa Posterior
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DTN
DTC <p5 Vermis <p5
HIPOPLASIA CEREBELO
HIPOPLASIA VERMIS
FOSA POSTERIOR 2 – 10 mm
Anatomíaanómala
ROMBENCEFALOSINAPSIS
Cerebelo
FOSA POSTERIOR < 2 mm
Cerebelo morfologíaanómala
Signo banana
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20 semanas. Diámetro cerebelo 15 mm. IV no dilatado. Tentorio normal
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Hipoplasia del cerebelo Síndromes (Joubert, WW,…)Anomalías asociadas Pronóstico severo
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Tavano et al. Brain 2007;130:2646-2660. Tavano et al. Cortex 2010;46:907-918. Limperopoulus C et al. Am Journal Obs Gyn 2006; 194, 1070-6.
Bolduc M et al. Developmental Med Child Neurol 2009; 51: 256-267
• Cognición: Globalmente, 74% presentan retraso mental.
• Evolución: mejoría progresiva, aunque la mayoría presentan retraso mental leve-moderado.
• Hipoplasia aislada de porción inferior de vermis � buen pronóstico
o Alteraciones complejas, no sólo motoras sino también:
o Alteraciones cognitivas (atención, memoria espacial y verbal)
o Alteraciones del lenguaje
o Alteraciones de la afectividad.
o Alteraciones de vermis: déficits motores, interacción social y comunicación, y retraso intelectual.
o Hipoplasia cerebelosa difusa: alteraciones de severidad variable.
HIPOPLASIA CEREBELO
HIPOPLASIA VERMIS
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Rombencefalosinapsis. Cerebelo anatomía anormal.
Fusión hemisferios. Ausencia vermis anterior. Deficiencia vermis posterior.
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Lesiones hemorrágicas, isquémicas y destructivas. Hidrocefalia
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Puntos clave- DCT y DAP FP forman parte de la ecografía de screening. AXIAL
- NSG avanzada. Cortes SAGITAL Y CORONAL
- Criterios DD: Morfología CM, DCT, Altura del vermis y relación del IV con la CM
- No se deben dx anomalías del vermis antes semana 24
- FP aumentada aislada + cerebelo normal. Buen pronóstico.
- Riesgo de anomalías no evidentes [12 %]
- Malf Dandy Walker >> anomalías asociadas. Mal pronóstico
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