patología hipofisaria
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JOHANNA GUERRERO GONZALES
JULIAN ESTEBAN TIQUE ESTRADA
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Hipófisis
Glándula de secreción interna
Ubicada en una cavidad osteofibrosa del piso medio de la base del cráneo; (silla turca).
Forma: Redondeada Dimensiones: 12 x 8 x 6
mm. Peso: 500 a 700 mg.
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La hipófisis esta íntimamente relacionada con el hipotálamo a través de:
Un Haz compuesto de axones procedentes del hipotálamo.
Rico plexo venoso formando una circulación portal.
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La hipófisis esta compuesta por dos componentes morfológica y funcionalmente diferente.
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Constitución Anatómica
Lóbulo Anterior (Adenohipófisis) 3 porciones: tuberal, Intermedia y Anterior. Orígen Endodérmico, (deriva del epitelio faríngeo) Formado por cordones de células epiteliales de 3 tipos: Cromófobas, Acidofilas y Basófilas.
Lóbulo Posterior (Neurohipófisis) 3 porciones: Eminencia media, Infundíbulo y Apófisis infundibular Orígen neuroectodérmico (deriva del diencéfalo), formada por fibras nerviosas y neuroglía, con pigmentos melánicos.
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ANTERIOR INTERMEDIA
CROMOFOBA
BASOFILAACIDOFILA
POSTERIOR
PITUICITOS
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MANIFESTACIONES DE LA ENFERMEDAD HIPOFISIARIA HIPERPITUITARISMO: secreción excesiva de
hormonas tróficas.HIPOPITUITARISMO: provocado por una
deficiencia de hormona trópica. EFECTO MASA LOCAL: entre los primeros
cambios relacionados con el efecto masa se encuentran las anomalías radiológicas de la silla turca.
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EFECTO MASA LOCAL
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HIPERPITUITARISMO Y ADENOMAS HIPOFISIARIOS Causa mas frecuente:
Adenoma en el lóbulo anterior.Causas menos frecuentes: hiperplasia,
carcinoma de la hipófisis anterior, secreción de hormonas por tumores hipofisarios y ciertos trastornos hipotalámicos.
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ADENOMAS HIPOFISIARIOS
Pueden ser funcionales o silentes. Se clasifican según la hormona producida por las
células neoplásicas detectadas por tinciones inmunohistoquímicas sobre las secciones tisulares.
Clínicamente son responsables de aproximadamente el 10% de las neoplasia intracraneales.
Aparecen usualmente en adultos con un pico de incidencia entre 30-50 años.
La mayoría ocurren como lesiones aisladas y en el 3% de los casos están asociados a neoplasias endocrinas múltiples tipo MEN 1.
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ADENOMAS HIPOFISIARIOS Macroscópicamente se dividen en Microadenomas (<
1 cm) y macroadenomas (>1 cm). Suele ser una lesión blanda, bien delimitada y
confinada a la silla turca (en el caso de los tumores pequeños).
En aproximadamente el 30% de los casos, no están encapsulados e infiltran la silla turca, duramadre, y raramente, cerebro. Lesiones denominadas adenomas invasivos.
Microscópicamente están constituidos por células poligonales homogéneas dispuestas en sábanas, cordones y papilas.
Reticulina escasa Núcleo uniforme o pleomórfico.
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Imagen coronal de resonancia magnética ponderada en T1
macroadenoma
Resonancia nuclear magnética de silla turca que evidencia microadenoma de 8 mm.
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Microfotografía de hipófisisAnterior normal
Microfotografía de un adenoma hipofisario
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DIAGNÓSTICO
EndocrinológicoNeuro oftalmológico Imágenes
1. Radiografía de Silla Turca
2. Tomografía Computarizada:
3. Resonancia Magnética:.
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PROLACTINOMA
Adenoma hiperfuncionante mas frecuente 30%
Microadenomas. tumores grandes expansivos. Se diagnostican mas fácil en mujeres
que en hombresManifestaciones pueden ser sutiles en
mujeres y hombres mayores.
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ADENOMAS PRODUCTORES DE HORMONAS DE
CRECIMIENTO Segundo tipo de adenoma hipofisiario
más frecuente.Demuestra por Tinciones
inmunohistoquimicas.Manifestaciones clínicas sutiles.
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Hipersecreción de hormona de crecimiento
Secreción hepática del factor I
estimula
Provoca manifestaciones
clinicasGIGANTISMO
ACROMEGALIA
DIABETES MELLITUSDEBILIDAD MUSCULAR GENERALIZADAHIPERTENSIONOSTEOPOROSIS
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GIGANTISMO
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ACROMEGALIA
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ADENOMA DE CELULAS CORTICOTROPAS
La mayoría son microadenomas. Se tiñen con acido peryodico de Schiff.Clínicamente pueden ser: Silentes Hipercortisolismo. Sindrome de cushing Sindrome de Nelson.
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Síndrome de Nelson
Extirpación quirúrgica de las glándulas
suprarrenales
Perdida del efecto inhibidor de los
corticoides adrenales
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OTRAS NEOPLASIAS DE LA HIPOFISIS ANTERIOR
Adenomas gonadotropos (LH) y hormona folículo estimulante (FSH).
Difíciles de identificar.No producen síndrome clínico especifico Se encuentran con mayor frecuencia en
hombres y mujeres de mediana edad. Producen síntomas neurológicos.
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Adenomas tirotropos. 1% de adenomas hipofisarios.
Adenomas hipofisarios no funcionantes: 25% de tumores hipofisiarios. Adenomas funcionales silentes. Adenomas hormonalmente negativos. Efecto masa local.
Carcinoma hipofisario: Extremadamente infrecuente. Presentan metástasis a distancia.
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HIPOPITUITARISMO Perdida o ausencia del 75% o mas del
parénquima hipofisario. Puede ser: Congénito. Anomalías adquiridas que son intrínsecas a la
hipófisis.Adenomas hipofisarios no funcionarte.Necrosis isquémica.Ablación de la hipófisis por cirugía o radiaciónLesiones inflamatorias, traumatismo y neoplasias
metastasicas que afectan la hipófisis.
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Síndrome de Sheehan
Necrosis Postparto de la hipófisis anterior
Aumento de tamaño de células productoras de
prolactina
Hemorragia importante e Hipotensión
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Manifestaciones clínicas
Dependen de la hormona especifica que falta.
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Hormona de Crecimiento
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Gonadotrofina y hormona liberadora de Gonadotrofina
MUJERES: Amenorrea. Infertilidad y perdida del libido.
HOMBRES: Infertilidad Perdida del vello púbico y axilar.
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TSH Y ACTH:Hipotiroidismo e Hipoadrenalismo.
PROLACTINA: Fracaso en la lactancia postparto.
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SÍNDROMES DE LA HIPOFISIS POSTERIOR
Las neuronas hipotalámicas producen dos péptidos: ADH y oxitocina.
La síntesis y liberación anormal de oxitocina no se han asociado con anomalías clínicas significativas.
Los síndromes clínicamente relevantes de la hipófisis posterior afectan la producción de ADH.
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Entre estos síndromes se encuentran:
Diabetes insípidaSíndrome de secreción inadecuada
de ADH (SIADH).
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Deficiencia de ADH Diabetes Insípida
Central Nefrogenica
•Aumenta el Na Serico•La Osmoralidad
Incapacidad del Riñón para reabsorber agua de la orina.
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SIADHTrastornos intracraneales
y Extracraneales
•Secreción de ADH ectópica por neoplasias malignas•Enfermedades no neoplasiacas del pulmón.•Transtornos locales del hipotalamo o Neurohipofisis.
•HIPONATRENMIA•EDEMA CEREBRAL•DISFUNCIONES NEUROLOGICAS
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