endocrino-s1. patologÃa hipotÃ¡lamo-hipofisaria (1)

8/19/2019 Endocrino-S1. PatologÃ a hipotÃ¡lamo-hipofisaria (1)

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Diagnóstico en patología

HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIA


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CASO 1: ÁNGEL

DIAGNÓSTICO en PATOLOGíA HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIA

CASO 2: JUSTA

CASO 3: RAMÓN


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CASO 1


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CASO 1: ÁNGEL

Varón 57 años

HTA Fumador

Glucosa, perfil lipídico, perfil hepático normales

Testosterona 95 ng/dl (VN 240-820)

Disfunción eréctilMotivo de Consulta

Disminución libido

Casado, sin problemas con su pareja Dos hijos

UROLOGÍA


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CASO 1: ÁNGEL

Urología

Exploración testicular normal

Testosterona 73 ng/dl (VN 240-820)

EDOCRINOLOGÍA

Tratamiento sustitutivo con testosterona mejoría clínica

Interrumpe el tratamiento voluntariamente a los 8 meses

Disfunción eréctil

Disminución libido

Seis meses más tarde


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TESTÍCULO Testosterona

HIPÓFISIS FSH/LH

Regulación de la secreción de testosterona

HIPOTÁLAMO LHRH


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Defecto testicularDéficit hipotálamo-

hipofisario

Hormonaperiférica Disminuida Disminuida

Hormonahipofisaria Aumentada

No aumentada

(baja o normal)

Estableciendo el origen del hipogonadismo

HipogonadismoHIPERgonadotropo

HipogonadismoHIPOgonadotropo


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CASO 1: ÁNGEL

HORMONA HIPOFISARIA HORMONA PERIFÉRICA

FSH(1.9-12 U/L)

LH

(2-9.5 U/L)

Testosterona(240-820 ng/dl)

1.3 1.8 95

Hipogonadismo HIPOgonadotropo

RMN del área hipotálamo-hipofisaria


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CASO 1: ÁNGEL


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CASO 1: ÁNGEL


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CASO 1: ÁNGEL

HORMONAHIPOFISARIA

GH(------ ng/ml)

FSH(1.9-12 U/L)

LH

(2-9.5 U/L)

ACTH(10-60 pg/ml)

TSH(0.3-5.0 ng/dl)

Prolactina(5-24 ng/ml)

0.05 1.3 1.8 ---- 1.21 934

HORMONAPERIFÉRICA

IGF-I(99-220 ng/ml)


Cortisol(4-24 ug/dl)

T4 libre(0.8-1.9 ug/dl)

____

199 95 16.3 1.56 ----

Déficit degonadotropinas???

A. Estudio funcional completo


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0.05 ng/ml

Secreción normal de GH Déficit de GH

IGF-1 normal IGF-1 bajo

La secrecion basal de GH es poco útil para diagnosticaranomalías en la secreción de GH


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CASO 1: ÁNGEL

HORMONAHIPOFISARIA

GH(------ ng/ml)

FSH(1.9-12 U/L)

LH

(2-9.5 U/L)

ACTH(10-60 pg/ml)

TSH(0.3-5.0 ng/dl)


0.05 1.3 1.8 ---- 1.21 934

HORMONAPERIFÉRICA

IGF-I(99-220 ng/ml)



T4 libre(0.8-1.9 ug/dl) ____

199 95 16.3 1.56 ----

Déficit degonadotropinas

Eje somatotropoNORMAL

Eje corticotropoNORMAL

Eje tirotropoNORMAL

PRL alta???

¿Diagnóstico?


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CASO 1: ÁNGEL

ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR DE PROLACTINA

Déficit de gonadrotropinasResto de función hipofisaria normal


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Déficit de gonadrotropinasResto de función hipofisaria normal

ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR DE PROLACTINA

B. Campimetría

Campimetría normal

Hemianopsia bitemporal

Hemianopsia bitemporal por compresión quiasmática

CASO 1: ÁNGEL


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CASO 1: ÁNGEL

¿Tratamiento?

a) Testosterona?

b) Cirugía transesfenoidal?

c) Análogos de somatostatina?

d) Cabergolina?


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CASO 1: ÁNGEL

HORMONAHIPOFISARIA

GH(------ ng/ml)

FSH(1.9-12 U/L)

LH

(2-9.5 U/L)

ACTH(10-60 pg/ml)

TSH(0.3-5.0 ng/dl)


0.05 2.3 3.1 ---- 1.15 26

HORMONAPERIFÉRICA

IGF-I(99-220 ng/ml)




____

213 467 13.5 1.32 ----

Tres meses después:

Función hipofisaria normal


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CASO 1: ÁNGEL

Tres meses

después


19/56

CASO 1: ÁNGEL

Tres meses

después


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CASO 5: RAMÓN

Inicial

3 meses

CASO 1: ÁNGEL


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Hemianopsia bitemporal por compresión quiasmática


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CASO 2


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CASO 2: JUSTA

Mujer 70 años Sin antecedentes de interés

Poliuria y polidipsia

Motivo de Consulta


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Mecanismos de poliuria

Diuresis OSMÓTICA:eliminación urinaria desolutos que arrastranagua

Diuresis HIPOOSMÓTICA:inhibición del mecanismode concentración de la orina


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Clínica

Poliuria de 6-8 litros Nicturia de 4-5 veces Polidipsia No pérdida de peso

Analítica

Glucemia (mg/dl) 87Osmp (mosm/kg) 293

Sodio (mmol/l ) 144Osmu (mosm/kg) 208

CASO 2: JUSTA


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Ingesta hídrica

incrementada

Osmolaridad

plasmática

ADH

Excreciónde agua

ADH

Excreciónde agua

Incremento de

ingesta hídrica

Osmolaridadplasmática

Trastornoprimario

Trastornoprimario

Polidipsia y poluria hipoosmótica


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TEST DE DESHIDRATACIÓN

1ª PARTE: CONFIRMACIÓN DEL DIAGNÓSTICO

Uosm ?Restricción hídrica

Normal(Uosm>800)

DIparcial(Uosm300-800)

DIcompleta(Uosm


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Test desH2O A las 3 h A las 4 h A las 5 h

Osmp (mosm/kg) 295 299 310

Sodio (mmol/l ) 140 144 147

Osmu (mosm/kg) 88 203 201

Normal(Uosm>800)

DIparcial(Uosm300-800)

DIcompleta(Uosm


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TEST DE DESHIDRATACIÓN

2ª parte: DIFERENCIACIÓN ORIGEN CENTRAL O NEFROGÉNICO

ADH exógena

Uosm ?Restrcicción hídrica Uosm

Normal

DIparcialCENTRAL

O s m o l a r i d a d u

r i n a r i a

Osmolaridad plasmática

DIparcialNEFROGÉNICA

ADH

exógenaRestricciónhídrica

DIcompletaCENTRAL

DIcompletaNEFROGÉNICA

CASO 2: JUSTA


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Test desH2O A las 5 h 1 h post

Osmp (mosm/kg) 310 293

Sodio (mmol/l ) 147 142

Osmu (mosm/kg) 201 568 D e s m o p r e s i n

a

Normal

DIparcialCENTRAL

O s m o l a r i d a d u

r i n a r i a

Osmolaridad plasmática

DIparcialNEFROGÉNICA

ADHexógenaRestricción

hídrica

DIcompletaCENTRAL

DIcompletaNEFROGÉNICA

CASO 2: JUSTA


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DIABETES INSIPIDA CENTRAL COMPLETA

¿Tratamiento?

a) Tolvaptán?

b) Desmopresina?

c) Diurético tiazídico?

d) Restricción hídrica?

CASO 2: JUSTA


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CASO 2: JUSTA


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CASO 2: JUSTA

DIABETES INSÍPIDA


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EtiologíaDIABETES INSÍPIDA

Lesionesqueafectanaláreahipotálamo–

hipofisaria

DI CENTRAL

CIRUGÍA HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIA . TCE

Generalmentetransitoria(pocosdías)2%definitiva.Evolucióntrifásica

TUMORES Primarios:CRANEOFARINGIOMA,glioma,germinales

Metastásicos:mama,pulmón

ENFERMEDADESGRANULOMATOSAS

Sarcoidosis,HistiocitosisXTuberculosis,GranulomatosisdeWegener

NeurohipofisitislinfocitariaENFERMEDADES

INFLAMATORIAS

MutacionesengendeADHAutosómicadominanteorecesivaComienzatrasel1er añodevida

HEREDITARIA

OTRAS Idiopática


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CASO 2: JUSTA

– ECA: 57 u/l (10-52)

– Mantoux negativo. – AlfaFP y BetaHCG: negativas.

– Pruebas de función respiratoria normales.

Sarcoidosis

CASO 2 JUSTA


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Evaluación funcional completa

HORMONAHIPOFISARIA

GH(------ ng/ml)

FSH(1.9-12 U/L)

LH

(2-9.5 U/L)

ACTH(10-60 pg/ml)

TSH(0.3-5.0 ng/dl)


---- 78 43 ---- 2.7 15

HORMONAPERIFÉRICA

IGF-I(72-185 ng/ml)

Estradiol(40- 300 pg/mml)



-------

162 ---- 21.1 0.99 ----

CASO 2: JUSTA

CASO 2 JUSTA


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Resolución espontánea de la lesiónEvolución:

CASO 2: JUSTA

Persistencia de diabetes insípida

Septiembre 2007 Marzo 2008


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Sarcoidosis


39/56

CASO 3

Ó


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CASO 3: RAMÓN

Varón 48 años Neumopatía crónica desde 1996. Neumonías de repetición

TCE tras caída por cuadro sincopal

Motivo de Consulta

TAC craneal: masa hipofisaria

RMN del área hipotálamo-hipofisaria

C SO 3 Ó


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CASO 3: RAMÓN

CASO 3 RAMÓN


42/56

CASO 3: RAMÓN

Ó


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Clínica

Espontáneamente: nada (clínica respiratoria)

En el interrogatorio dirigido:

No clínica de hipersecreción hormonal

Disfunción eréctil Estreñimiento pertinaz Pérdida de peso No astenia

Cefalea leve ocasional No alteraciones visuales

CASO 3: RAMÓN

CASO 3 RAMÓN


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¿Diagnóstico?

Pruebas Complementarias

HORMONAHIPOFISARIA

GH(------ ng/ml)

FSH(1.9-12 U/L)

LH

(2-9.5 U/L)

ACTH(10-60 pg/ml)

TSH(0.3-5.0 ng/dl)


0.37 2.2 3.8 15 2.0 63

HORMONAPERIFÉRICA

IGF-I(110-235 ng/ml)




____

35 24 3.4 0.43 ----

A. Estudio funcional

ADENOMA HIPOFISARIO NO FUNCIONANTE

Panhipopituitarismo

Hiperprolactinemia por compresión de tallo

CASO 3: RAMÓN

CASO 3: RAMÓN


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ADENOMA HIPOFISARIO NO FUNCIONANTE

PanhipopituitarismoHiperprolactinemia por compresión de tallo

B. Campimetría

Campimetría normal

Sin afectación visual

CASO 3: RAMÓN

CASO 3 RAMÓN


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Tratamiento

Hidrocortisona 20 mg: medio comprimido en desayuno y cena

1. De la masa tumoral: Se remite a cirugía

2. Del hipopituitarismo:

CASO 3: RAMÓN

Levotiroxina 75mcg/día Testosterona TD 5mg/día.

¡¡ Siempre lo primero !!HIDROCORTISONA

CASO 3 RAMÓN


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Cirugía transesfenoidal

Cobertura esteroidea perioperatoria

Cirugía

0 h.-1 h. alta

CASO 3: RAMÓN

CASO 3 RAMÓN


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Evaluación postoperatoria1. Clínica

2. Funcional (función hipofisaria)

3. Morfológica (tumoral)

4. Campimétrica (visual)

CASO 3: RAMÓN

CASO 3: RAMÓN


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Evaluación postoperatoria (2 meses post-Cx)

HORMONAHIPOFISARIA

GH(------ ng/ml)

FSH(1.9-12 U/L)

LH

(2-9.5 U/L)

ACTH(10-60 pg/ml)

TSH(0.35-5 mU/L)

Prolactina(5-25 ng/dl)

0.14 1.2 2.0 ---- 2.0 9.2

HORMONAPERIFÉRICA

IGF-I(110-235 ng/ml)



T4 libre(0.7-1.9 ng/dl)

-----

130 402 7.5 0.75 ----

1. Clínica: mejoría

2. Evaluación de la función hipofisaria

Persistenciade probabledéficit de GH

Recuperacióndel eje gonadal

¿Eje adrenal? Recuperacióndel eje tiroideo

Normalizaciónde prolactina

CASO 3: RAMÓN


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SujetosNORMALES

Sujetos conINSUFICIENCIASUPRARRENAL

C o r t i s o l s é r i c o

( u g / d l )

0

5

10

20

15

25

Niveles de cortisol en sujetos NORMALES y en

sujetos con INSUFICIENCIA SUPARARRENAL

Area desolapamiento

CASO 3: RAMÓN


51/56

Cortisol plasmático (ug/dl)

12

Evaluación del eje adrenal

¿de estimulación o de supresión?

NormalIndeterminadoInsuficienciasuprarrenal

Test dinámico

CASO 3: RAMÓN


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TEST DINÁMICO

Indicado cuando se sospecha

un DÉFICIT hormonal

De ESTIMULACIÓN De SUPRESIÓN

Indicado cuando se sospecha

un EXCESO hormonal

normal

déficit

normal

exceso

CASO 3: RAMÓN


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Hipoglucemia insulínica

0’ 30’ 60’ 90’ 120’

GlucemiaCortisol

GH

0.1 unidades/Kg de peso = 8 unidades

Respuesta normal

No respuesta

Eje adrenal NORMAL

Se confirma DÉFICIT de GH

87 34 98 122 1046.3 7.1 20.0 25.2 23.5


54/56

Pre-Cx

6 meses Post-Cx

3. Evaluación morfológica

CASO 3: RAMÓN

CASO 5: RAMÓN

CASO 3: RAMÓN


55/56

CASO 5: RAMÓN

Pre-Cx

6 meses Post-Cx

12 meses post-Cx

CASO 3: RAMÓN


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FIN

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