patologia neonatal metabolica
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patologia neonatalTRANSCRIPT
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Dr Ronny Breibat TimpoMEDICO PEDIATRA
ESSALUD CUSCO
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DEFINICION valor de glucosa en sangre menor de 2.0 mmol
(
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DEFINICION concentracion plasmatica en que los clinicos
consideran realizar una intervencion, basado en la laevidencia disponible en la literatura Valor de corte: 45 mg/dL
Hypoglycemia in the Newborn. All India Institute of Medical Sciences 2007
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FISIOLOGIA FETAL Y NEONATAL La glucosa es la principal fuente de energia para la
homeostasis El cerebro humano usa casi exclusivamente glucosa para su
metabolismo Depositos limitados de glucogeno en el cerebro. Elevada relacion de peso cerebro-cuerpo Consumo de glucosa por el cerebro: 90% Fuentes alternativas: cetonas, lactato.
Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999
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FISIOLOGIA FETAL Y NEONATAL FETO: Fuente de glucosa: sangre materna: 70% Enzimas de gluconeogenesis y glucogenolisis presentes
desde fines de primer trimestre. NO HAY PRODUCCION ENDOGENA DE GLUCOSA Ratio de consumo de glucosa. 4-6 mg/Kg. Respuesta pancreatica de secrecion de insulina lenta en
relacion a adulto. Oxidacion disminuida de aminoacidos y lactato,
aumenta la disponibilidad: mayor crecimiento fetal.Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999
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FISIOLOGIA FETAL Y NEONATAL FETO: Relacion insulina / glucagon: Estimula Sintesis de glucogeno Supresion de glucogenolisis Supresion de lipolisis
Glucogeno sintetasa glucogeno fosforilasa Almacenamiento hepatico de glucogeno. Incremento de concentraciones de insulina y cortisol
Cortisol: activacion de glucogeno sintetasa: disfuncionadrenal: menores reservas de glucogeno.
Activacion enzimatica en condiciones de hipoglicemiaintrautero
Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999
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FISIOLOGIA FETAL Y NEONATAL RECIEN NACIDO Cambio necesario para afrontar cese brusco de
suministro de glucosa. Incremento de catecolaminas glucagon Cambio actividad glucogeno sintetasa glucogeno
fosforilasa Glucogeno hepatico puede suministrar soporte por 10
horas Liberacion de acidos grasos, incremento de glicerol
GLUCONEOGENESIS: 4-6 hs de vida Semeja funcion de adulto hacia 1-2 semanas
Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999
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FISIOLOGIA FETAL Y NEONATAL RECIEN NACIDO Uso de glucosa 4-6 mg/Kg/min. Caida de glicemia en primeras horas de vida Fuente de glucosa: Suministro exogeno: leche o glucosa. Endogeno: Adecuada reserva: Glucogeno hepatico Precursores de gluconeogenesis(lactato, acidos grasos,
glicerol, aminoacidos) Enzimas necesarias Sistema endocrino intacto
Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999
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early breastfeeding may facilitate glycemic stability ininfants born to women with gestational diabetes
Effects of early breastfeeding on neonatal glucose level of term infantsborn to women with gestational diabetes. 2009 Apr 22(2)166-9.E Pub
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la alimentacion precoz (antes de la hora de vida) en elneonato no tiene efecto significativo en en los nivelesde glucosa a la hora de vida
The effect of early feeding on the neonatal blodd glucose level at 1-hour of age.Early Human Development. 55.-0378-3782. May 1999
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GRUPOS DE RIESGOETIOLOGIA DURACION DE HIPOGLICEMIA
Prematuridad, RCIU Transitoria
Asfixia, hipotermia Transitoria
Sepsis Transitoria
Hijo de madre diabetica Transitoria
Eritroblastosis fetal Transitoria
Exposicion a tocolitos beta agonistas Transitoria
Hiperinsulinismo familiar Prolongada
Errores innatos del metabolismo Prolongada
Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999
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ETIOLOGIA Prematuridad y RICU Menores depositos de glucogeno.
Estress perinatal: Incremento de demanda metabolica
Deficit de precursores de gluconeogenesis: pococomun Hijo de madre diabetica (24-72 hs) Eritroblastosis fetal: mayor secrecion de insulina,
empeora con Exsanguineotransfusion
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ETIOLOGIA Betaagonistas. hiperinsulinemia Hiperinsulinismo: Hipoglicemia > 5-7 dias Forma autosomica recesiva: receptor de sulfonilurea. Forma autosomica dominante. Sd Beckwith Wideman Hiperplasia pancreatica
Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999
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ETIOLOGIA Errores innatos del metabolismo Almacenamiento de glucogeno, galactosemia, defectos
de oxidacion de acidos grasos, deficit de carnitina,aminoacidemias, intolerancia a la fructosa.
Hipopituitarismo (poco comun) Falla suprarrenal (poco comun)
Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999
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Neurologic Sequelae of Neonatal hypoglycemia in Kayseri, Turkey. Journal of ChildNeurology. 2008 23: 1406
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CAUSAS DE HIPOGLICEMIA PERSISTENTECAUSA INVESTIGACION
Hipopituitarismo congenito Niveles sericos de insulina
Insuficiencia adrenal Niveles sericos de cortisol
Hiperinsulinismo Niveles de hormona de crecimiento
Galactosemia Amonemia
Desordendes de almacen de glucogeno Niveles de lactato en sangre
Enfermedad de orina en jarabe de arce Sustancias reductoras en orina ycuerpos cetonicos
Desordenes mitocondriales Aminoacidograma en orina
Hypoglycemia in the Newborn. All India Institute of Medical Sciences 2007
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SCREENING Test de tolerancia materna a glucosa Parametros de crecimiento fetal. Sepsis Duracion de mas de una semana Hiperinsulinismo. Dosar en hipoglicemia Dosaje de IGF 1 elevado (disminucion de IGF1BP).
Desordenes endocrinos Perfil de aminoacidos circulantes Cortisol Hormona de crecimiento
Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999
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MOMENTO DE SCREENING 2 hs Hijos de madre diabetica: 0.8 8.5 hs PEG. Hasta 36 horas (0.8 34.2) Detener si: Luego de 72 horas en neonatos de riesgo Luego de suspender EV si hay dos valores mayores a 50
mg/ dL con alimentacion enteral total
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SCREENING Se puede detectar hipoglicemia luego del
nacimiento en neonatos sanos como parte de laadaptacion fisiologica, por lo tanto no se indica eltamizaje rutinario a todos los bebes. El recien nacido produce fuentes alternativas de
energia, mientras se establece un suministroadecuado de glucosa
Measurement of glucose levels in the newborn, Early Human Development 86(2010) 263267
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CLINICA Hipoactividad Jitteriness Tremores Apatia Cianosis Convulsiones Apnea o taquipnea Llanto debil y agudo Letargia Pobre succion
Hypoglycemia in the Newborn. All India Institute of Medical Sciences 2007
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Neurologic Sequelae of Neonatal hypoglycemia in Kayseri, Turkey. Journal of ChildNeurology. 2008 23: 1406
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DIAGNOSTICO Grupo de riesgo Dosaje de glucosa Tiras reactivas Glicemia. Velocidad de procesamiento Disminucin de 14-18 mg/h en espera de anlisis SIEMPRE SE DEBE CONFIRMAR HIPOGLICEMIA
DETECTADA POR TIRA REACTIVA GLUCOSA: Arterial >capilar > venosa
Sintomatologa
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MANEJO OBJETIVO Normalizar valor de glicemia Evitar nuevos episodios de hipoglicemia
Metodo elegido depende de: Estado clinico Posible etiologia
Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999
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MANEJO Via oral Verificar a la hora
Via endovenosa Minibolo de dextrosa: 200 mg/Kg STAT Infusion de glucosa: VIG 4-6 mg/Kg Verificar a los 30 minutos
Puntos de corte: 1.8 mmol 32.4 mg 2.6 mmol 46.8 mg
Considerar otra medicacion si no se consiguen glicemianormales con infusion EV
Screening guidelines for newborns at risk for low blood glucose. CanadianPaediatric Society. POSITION STATEMENT
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TERAPIAS ADYUVANTES EN HIPOGLICEMIAREFRACTARIATERAPIA EFECTO DOSISCorticosteroides Disminuye utilizacion
periferica de glucosaHidrocortisona: 5-15 mg/Kgpor dia o prednisona2mg/Kg/dia
Glucagon Estimula glucogenolisis 30mcg/Kg si insulina N300 mcg/Kg si insulina aN
Diazoxido Inhibe secrecion deinsulina
15mg/Kg/dia
Somatostatina Inhibe liberacion deinsulina y hormona decrecimiento
5-10 mcg/Kg c/ 6-8 h
Pancreatectomia Disminucion de secrecionde insulina
33% repite hipoglicemia40-60 % hace Diabetes
Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999
NO USAR DIAZOXIDO NI GLUCAGON EN NEONATOS PEG
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DAO NEUROLOGICO Necrosis neuronal selectiva en multiples regiones
cerebrales. Corteza Giro dentado Hipocampo Nucleo caudado y putamen
Disminucin de glucosa incremento de flujocerebral liberacion de glutamato
Neonatal Hypoglycemia, Jane E Mc Gowan, Neoreviews July 1999
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DAO NEUROLOGICO epilepsia intratable, retardo psicomotriz, paralisis
cerebral, alteraciones visuales son consecuencias de lahipoglicemia
Neurologic Sequelae of Neonatal hypoglycemia in Kayseri, Turkey. Journal of ChildNeurology. 2008 23: 1406
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DAO NEUROLOGICO no se ha determinado de manera clara cuanto tiempo
ni en que valores de hipoglicemia se produce daoneurologico
Neurologic Sequelae of Neonatal hypoglycemia in Kayseri, Turkey. Journal of ChildNeurology. 2008 23: 1406
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Neurologic Sequelae of Neonatal hypoglycemia in Kayseri, Turkey. Journal of ChildNeurology. 2008 23: 1406
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Glucose infusions into peripheral veins in the management of neonatal hypoglycemia--20% instead of 15%? - Vanhatalo T - Acta Paediatr - 01-MAR-2010; 99(3): 350-3
RESULTS: The median durations of infusions ingroups 20 and 15% were 4 (range 2-7) days versus 4(range 2-8) days and the median number ofcannulation site changes were 1 (range 0-6) versus 1(range 0-5), respectively. Thirty-six infants in group20% and 37 in group 15% developed some phlebitis,median severity scores being 1 (range 0-7) versus 15% 1(range 0-8). The weights during the treatment werealso similar CONCLUSION: 20% and 15% glucose solutions can be
infused equally safely into peripheral veins in neonates