PATOLOGIA PULMONAR CONGENITA

Dr. Walter Eskuche V.

Patología Pulmonar Congénita

Enfisema lobar congénito

Malformación adenomatoide quística

Secuestro pulmonar

Enfisema Lobar Congénito

Definición

Hiperinsuflación postnatal de uno o más lóbulos

pulmonares. Etiología

Sin causa demostrada: 50%Secundaria

Características ClínicasDefecto del desarrollo en 2 etapas:

- 3ª a 6ª semana: brote pulmonar derecho e izquierdo.

- 6ª a 16ª semana: división bronquial subsegmentaria.

Cuadro clínico similar

Diagnóstico pre y postnatal

Conductas de manejo

Causas Secundarias

Obstrucción bronquial intrínseca (35%)Broncomalasiamucosa bronquial redundantetapones mucusatresia bronquial

Compresión bronquial extrínseca (15%)quistes broncogénicos linfonodos

Otras causas de Enfisema

Fibrosis alveolar

Hipoplasia pulmonar focal

Polialveolosis (hiperplasia alveolar) 30%

Fisiopatología mecanismo válvula unidireccional atrapamiento de aire desviación compresión herniación por mediastino pulmón mediastino anterior hidrops hipoplasia distress respiratorio

Ubicación

Lóbulo superior izquierdo: 42%Lóbulo medio derecho: 35%Lóbulo superior derecho: 21%Bilobular: 1%

Cuadro Clínico

Predominio masculino 3:1 Los síntomas aparecen al 1º mes en 50%, y entre

1º- 6º mes 75% Recién nacido: taquipnea, retracción. Niño mayor: tos crónica, sibilancias, disnea,

cianosis. Malformaciones asociadas: cardiopatía en 14 - 20%

.

Exámen Físico

Disminución del murmullo pulmonar. Hipersonoridad. Desviación traqueal y de tonos

cardiacos. Abombamiento hemitórax afectado.

Exámenes complementarios

Hallazgos en Rx tórax:

hiperinsuflación lóbulo afectadopulmón adyacente atelectásicodesviación mediastinoaplanamiento diafragmaherniación por mediastino anterior

19-02-2001

Exámenes complementarios

TAC: define lesión. Cintigrama v/q: retardo captación,

eliminación trazador. Broncoscopía: causa intrínseca. Angiografía: compresión extrínseca. Eco prenatal: involución intrauterina.

Diagnóstico diferencial

Neumotórax Malformación adenomatoide quística Cuerpo extraño (lóbulo inferior) Atelectasia con enfisema compensatorio

Tratamiento

Pacientes Sintomáticos:Apoyo con ventilación alta frecuencia,

intubación selectiva, descompresión endoscópica.

Lobectomía, segmentectomía.

Asintomáticos:Conservador, con estrecho seguimiento.