patología pulmonar congénita enfisema lobar congénito malformación adenomatoide quística ...
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Patología Pulmonar Congénita
Enfisema lobar congénito
Malformación adenomatoide quística
Secuestro pulmonar
Malformación Adenomatoide Quística
Definición Masa multiquística de tejido pulmonar, con
proliferación de estructuras bronquiales, e inmadurez alveolar.
Constituye 25% malformaciones del pulmón.
Clasificación ( Stocker)
Tipo 1: quistes únicos o múltiples, mayores a 2 cm de diámetro.
Tipo 2: quistes menores a 2 cms diámetro.
Tipo 3: lesión de aspecto sólido, microquistes.
Cuadro clínico
Igual frecuencia ambos sexos. 1/3 : recién nacidos con distress
respiratorio. 2/3 : infecciones pulmonares recurrentes. Diagnóstico incidental en adultos.
Malformaciones Asociadas
En un 20%: agenesia, disgenesia renal ano imperforado atresia intestino cardiopatía otras
Exámenes complementarios
Eco prenatal: 2º trimestre Rx tórax: múltiples cavidades aéreas,
paredes finas. TAC: diagnóstico diferencial.
Diagnóstico diferencial
Enfisema lobar congénito Hernia diafragmática congénita Quiste broncógeno
Mal pronósticoHidropsHipoploasia pulmonarMalformación tipo 3
Tratamiento
Manejo fetal: Criterios: hidrops o gran desviación de
mediastino Complicaciones: RPM, PP,infección. Técnicas de resolución in útero.
aspiración transuterinapig tailresección pulmonar
Manejo postnatal
RN Sintomáticos: soportelobectomía
RN Asintomáticos:cirugía: bien toleradaelimina riesgo infecciónrabdosarcomairradiación (seguimiento)
Patología Pulmonar Congénita
Enfisema lobar congénito
Malformación adenomatoide quística
Secuestro pulmonar
Secuestro pulmonar
Definición
Masa de tejido pulmonar anormal.
Irrigación sistémica de Aorta abdominal.
Comunicación árbol TB ausente o anormal.
Clasificación
Intralobar: lóbulos inferiores Rodeados por pleura visceral Izquierdo Extralobar: extrapulmonar Rodeado por pleura Izquierdo
Cuadro clínico
Intralobar: Mayor frecuencia masculina 1,5 : 1 Anomalías asociadas infrecuentes. Neumonias recurrentes, abscesos, hemoptisis.
Extralobar: Mayor frecuencia masculina 3 : 1 Anomalías asociadas: HDC, defectos pared tx Hallazgo incidental. Tumor mediastínico.
Exámenes complementarios
Rx tórax: opacidad segmentos posteriores. Eco doppler TAC con contraste Arteriografía
Tratamiento Manejo fetal:
Conservador en ausencia de hidrops, ecografías seriadas.
Manejo postnatal: Intralobar: lobectomía, previa identificación y
ligadura vaso anómalo. Extralobar:enucleación (HDC)