PATROCÍNIO:

164115 - JUN/08Material destinado exclusivamente à classe médica.

Editorial

Neste trabalho descrevemos o conceito do Programa Procefaléia, sua importância, suas ferramentas e como utilizá-las.

Seqüencialmente é apresentada a . Ela divide

as cefaléias três grandes grupos. O primeiro são as cefaléias primárias (migrânea, cefaléia do tipo tensional, cefaléias em salvas e outras trigeminalgias e também outras cefaléias primárias). As primeiras são descritas distintamente de forma mais

têm seus subtipos e as respectivas manifestações clínicas brevemente relatadas ainda dentro do item da

O segundo grupo é referente às e têm seus principais subtipos descritos conforme a etiologia e a evolução temporal no ítem

O terceiro grupo é composto pelas e também é listado no

, que mesmo não sendo uma

diagnóstica, quanto no tratamento.

Não temos o objetivo de substituir os livros textos. Nosso objetivo principal é contribuir para uma visão sistemática do diagnóstico e do tratamento das cefaléias, corroborando a crucial importância do

Os autores.

O conteúdo programático dessa disciplina foi planejado e selecionado pelos médicos:

Ariovaldo Alberto da Silva Junior - juniorariovaldo@uol.com.br

Médico assistente do Ambulatório de Cefaléias do Serviço de Neurologia do Hospital

das Clínicas de Minas Gerais - UFMG

Coordenador do Serviço de Neurologia do Hospital Universitário São José, da Faculdade

de Ciências Médicas de Minas Gerais - FCCMG

Mestrando em Neurologia com área de atuação em Cefaléia na Universidade Federal

Fluminese –UFF

Membro titular e Especialista em Neurologia pela Academia Brasileira de Neurologia.

Abouch Valenty Krymchantowski – abouchkrym@globo.com

Mestre e Doutor em Neurologia pela Universidade Federal Fluminense-UFF

Fellow da American Headache Society (FAHS).

Membro da International Headache Society.

Diretor e Fundador do Centro de Avaliação e Tratamento da Dor de Cabeça do Rio de

Janeiro.

Coordenador Técnico do Ambulatório de Cefaléias Crônicas do Instituto de Neurologia

Deolindo Couto (UFRJ).

Dynamix Produção Visual

Denis Leroy - denim@terra.com.br

Guilherme Costa Rodrigues - gcrodrigues@gmail.com

I. Conceito 09

A. O que é? 09

B. Para quê serve? 09

C. Com que ferramentas? 09

II. O Protocolo 10

III. O site 11

A. Cadastro 11

B. Fórum 11

C. Blog 12

D. Diagnose e Terapêutica 12

E. Bancos de Dados 12

IV. Diagnose 13

A. Introdução 13

i. Cefaléia Primária 14

ii. Cefaléias Secundárias 14

iii. Neuralgias Craniais e Causas Centrais de Dor Facial 15

a. Neuralgia do Trigêmeo 15

C. Sinais de Alerta 17

D. Padrões de Evolução 18 i. Aguda Emergente 19

a. Aguda Emergente sem febre 19

b. Aguda Emergente com febre 22

ii. Aguda Recorrente 23

a. Aguda Recorrente sem febre 23

iii. Crônica Progressiva 23

a. Crônica Progressiva sem febre 23

b. Crônica Progressiva com febre 25

iv. Crônica Não Progressiva 25

6

V. Cefaléias Primárias 26

A. Migrânea 26

i. Introdução 26

ii. Epidemiologia 26

iii. Fisiopatologia da Migrânea ou Enxaqueca 28

iv. Manifestações Clínicas 38

vi. Tratamento 41

a. Medidas Gerais 41

b.1. Mecanismos de ação das drogas propostas 41

c. Analgesia 46

c.1. Tratamento das crises de enxaqueca 46

c.2. Esquemas propostos 50

Refratária 51

B. Cefaléia do Tipo Tensional 52

i. Introdução 52

ii. Epidemiologia 52

iii. Fisiopatologia 53

iv. Manifestações Clínicas 55

vi. Tratamento 57

a. Medidas Gerais 57

c. Analgesia 59

C. Cefaléia em Salvas 60

i. Introdução 60

ii. Epidemiologia 60

iii. Fisiopatologia 61

iv. Manifestações Clínicas 64

7

vi. Tratamento 66

a. Medidas Gerais 66

c. Analgesia 68

c.1. Tratamento das crises 68

D. Cefaléia Diária ou Quase Diária 69 i. Introdução 69

ii. Epidemiologia 71

iii. Fisiopatologia 73

v. Tratamento 76

a. Medidas Gerais 76

c. Analgesia 76

Apêndice

Protocolo 79

9

• Programa de capacitação técnica em diagnose e terapêutica da cefaléia e de

• Serve como um instrumento operacional na assistência aos pacientes, assim como um fomento prático e sistematizado para o desenvolvimento de

• Protocolo de Atendimento desenvolvido no Instituto de Neurologia Deolindo Couto (Rio de Janeiro), permitindo a coleta objetiva e sistematizada dos dados.

• Site hospedado no endereço eletrônico www.procefaleia.com.br contendo:

• Fórum de discussão on-line.

• Rotinas diagnósticas e terapêuticas

• Software gerenciador de bancos de dados

O protocolo de atendimento foi desenvolvido no Centro de Avaliação e Tratamento da Dor de Cabeça do Rio de Janeiro (CLINEDOC), onde vem sendo utilizado com sucesso há pelo menos dezoito anos. Trata-se de um roteiro prático de atendimento dos pacientes com cefaléia que permite a realização da anamnese de maneira objetiva e uniformizada. O protocolo foi adotado no Ambulatório de Cefaléias do Serviço de Neurologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais-UFMG. Neste serviço tem permitido o desenvolvimento de pesquisas, além da interativide on-line com o Ambulatório de Cefaléia do Instituto de Neurologia Deolindo Couto da Universidade Federal do Rio de Janeiro-UFRJ, onde também vem sendo usado com sucesso desde 1997.

O Programa Procefaléia disponibiza o protocolo no bloco de notas e no site www.procefaleia.com.br.

O formulário do Protocolo vide apêndíce, p. 79.

11

O site www.procefaleia.com.br, hospeda as seguintes ferramentas:

• Fórum de discussão on-line.

• Diagnose e Terapêutica

• Software gerenciador de bancos de dados

Para utilização das ferramentas disponibilizadas no site são necessárias a criação de login e senha. Isto é feito clicando-se no ícone cadastro e fornecendo nome, e-mail e área de atuação. Em seguida eles serão enviados ao seu e-mail. Voltando à tela inicial forneça-os e clique em entrar, você visualizará a tela de navegação principal do site, através dela você acessará o fórum, o blog, as rotinas diagnósticas e terapêuticas, além do software gerenciador de banco de dados.

O fórum é uma ferramenta que permite a interação entre os usuários, conforme o tema escolhido. Cada tema ocupa uma sala virtual (ex: Migrânea na gravidez). Basta clicar no tema, entrar na respectiva sala e se manifestar com opinião, crítica, sugestão ou dúvida referente àquele tema. Todos os usuários que entrarem nesta sala visualizarão seu comentário e poderão manifestar-se a respeito.

O novo comentário virá logo abaixo do anterior com o respectivo login. Estabelece-se assim um fórum de discussão no tema escolhido, permitindo a troca de conhecimentos, esclarecimento de dúvidas, discussão de casos e debate entre os usuários.

O blog é uma ferramenta que segue o mesmo modelo do fórum, porém não há subdivisão de diálogos por temas. A interação ocorre de forma livre como nos blogs convencionais.

O curso sobre Diagnose e Terapêutica (Módulos I, II, III e IV), em slides de power point e está disponível no site. Para acessá-lo via internet, basta clicar no ícone Diagnose e Terapêutica na tela principal de navegação do site, descrita anteriormente.

O software está disponível on-line para o desenvolvimento de pesquisas multicêntricas. Os dados só podem ser acessados pelo respectivo usuário, através de seus login e senha. Para o compartilhamento dos dados entre diferentes usuários é necessário concordar com um termo de adesão que consiste no consentimento prévio, por escrito, dos pacientes e a aprovação da pesquisa em um Comitê de Ética.

13

O diagnóstico em cefaléia depende basicamente de uma boa anamnese, seguido do exame neurológico, que na maioria das vezes é rotineiro, mas que em situações

neuroanatômica que se pretende examinar.

Com base nestes elementos, é preciso se ter em mente que existem 13 grupos e

diagnóstico de forma correta e segura.

diagnósticos as enfermidades serão reconhecidas e como ordená-las de forma adequada. Dessa forma pode-se ter acesso a todo tipo de evidência: descrição clínica, estudos longitudinais ou de coorte, estudos epidemiológicos, tratamento,

Internacional das Cefaléias inclui os códigos do CID-10 estabelecidos pela Organização Mundial de Saúde (OMS) porque esses são os códigos usados

of Headache Disorders. 2nd Edition. Cephalalgia 2004;24 (suppl 1):1-149). Organização Mundial de Saúde

i. Cefaléia Primária

• Migrânea;

• Cefaléia do tipo Tipo Tensional;

• Cefaléia em Salvas, Hemicranias e outras Trigeminalgias Autonômicas;

• Outras Cefaléias Primárias;

• Cefaléia primária (idiopática) em facadas: “Ice-pick-like pain” (cefaléia do furador de gelo), “jabs and jolts” (cefaléia das pontadas e sobressaltos), trata-se dor em pontadas, fugaz e localizada na cabeça que ocorre espontaneamente na ausência de doença orgânica em estruturas subjacentes ou nos nervos cranianos.

• Cefaléia primária da tosse: Cefaléia precipitada pela tosse ou manobra de Valsalva na ausência de qualquer lesão intracraniana.

• Cefaléia primária do exercício: Cefaléia precipitada por qualquer forma de exercício.

• Cefaléia primária associada à atividade sexual: Cefaléia precipitada por masturbação ou coito, usualmente começando como uma dor bilateral em peso quando a excitação sexual aumenta e subitamente tornando-se intensa no orgasmo, na ausência de qualquer lesão intracraniana.

• Cefaléia hípnica: Ataques de cefaléia em peso durante o sono que sempre acordam o paciente.

• Cefaléia primária em trovoada: Cefaléia intensa com início abrupto semelhante à ruptura de um aneurisma cerebral.

• Hemicrania contínua: Cefaléia persistente, acompanhada de sintomas

• Cefaléia nova diária persistente: Cefaléia que é diária e sem remissão logo após ter surgido (o que ocorreu dentro de no máximo três dias). A dor é tipicamente bilateral, em pressão ou aperto e de leve a moderada intensidade. Pode haver fotofobia, fonofobia ou náusea leve.

ii. Cefaléias Secundárias

• Cefaléia atribuída à trauma de cabeça e/ou pescoço;

• Cefaléia atribuída à desordem vascular de crânio ou cervical;

• Cefaléia atribuída à desordem intracraniana não vascular;

• Cefaléia atribuída a uma substância ou sua retirada;

• Cefaléia atribuída à infecção;

• Cefaléia atribuída à desordem da homeostase;

disautonômicos, estritamente unilateral responsiva a indometacina.

15

• Cefaléia ou dor facial atribuída à desordem do crânio, pescoço, olhos, ouvido, nariz, sinus, dente, boca ou outra estrutura facial ou do crânio;

• Cefaléia atribuída à desordem psiquiátrica.

iii. Neuralgias Craniais e Causas Centrais de Dor Facial

• Neuralgia trigeminal

- Neuralgia trigeminal clássica

- Neuralgia trigeminal sintomática

• Neuralgia do glossofaríngeo

- Neuralgia do glossofaríngeo clássica

- Neuralgia do glossofaríngeo sintomática

• Neuralgia do intermédio

• Neuralgia do laríngeo superior

• Neuralgia nasociliar

• Neuralgia supraorbitária

• Outras neuralgias de ramos terminais

• Neuralgia occipital

• Síndrome pescoço língua

• Síndrome de Tolosa Hunt

• Migrânea oftalmoplégica

• Causas centrais de dor facial

- Anestesia dolorosa

- Dor facial pós acidente vascular cerebral

- Dor facial atribuída a esclerose múltipla

- Dor facial persistente idiopática

- Síndrome da queimação em boca

• Outras neuralgias craniais ou dor facial de mediação central

Neuralgia trigeminal é caracterizada por quadro de dor na face, caracterizada pela forte intensidade, com características de choque, lancinante, limitada a distribuição ou mais divisões do nervo trigêmeo. A dor é geralmente desencadeada por estímulos triviais, como lavar-se, barbear-se, fumar, falar e escovar os dentes, mas a dor também pode ocorrer espontaneamente. A dor tem início e término abruptos e pode desaparecer por períodos de tempos variáveis.

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A. Crises paroxísticas de dor que duram de poucos segundos a menos de dois minutos, afetando uma ou mais divisões do nervo trigêmeo e preencher os critérios B e C.

B. A dor tem pelo menos uma das seguintes características:

2. precipitada por ares ou fatores de gatilho.

C. Crises estereotipadas para cada paciente

E. Exclusão de lesão estrutural

A neuralgia trigeminal clássica geralmente se inicia na segunda e terceira divisões do nervo trigêmeo, afetando a maxila ou mandíbula. Em menos de 5% dos pacientes, a primeira divisão está afetada. A dor nunca atravessa para o outro lado da face, mas raramente pode ocorrer bilateralmente. Nesses casos uma causa central como a esclerose múltipla precisa ser considerada. O paciente pode permanecer assintomático entre os paroxismos, mas em alguns casos o retorno da dor pode persistir por um longo período. Na evolução da dor paroxística, geralmente há um período de refratariedade, no qual a dor não pode ser provocada. Em alguns casos, os paroxismos podem ser provocados por estímulos somatosensoriais fora da área trigeminal, como nos lábios, ou por outro estímulo sensorial como luzes brilhantes, sons altos e gosto.

A dor freqüentemente provoca espasmos paroxísticos dos músculos da face do lado afetado (tique doloroso).

O aumento da freqüência de exploração da fossa posterior tem demonstrado que muitos pacientes, possivelmente a maioria deles, apresentam compressão da raiz trigeminal por vasos tortuosos ou aberrantes.

Ao menos no início, a neuralgia trigeminal clássica é geralmente responsiva a

Society, segunda edição-2004, IHS 2004).

17

anamnese e no exame clínico completo.

Sinais de Alerta (Red Flags)

Pistas levantadas durante a anamnese e o exame clínico completo que sugerem natureza secundária da cefaléia, impondo a necessidade de investigação com a solicitação de exames complementares.

Tipos:

• Cronológicos

• Tempo de surgimento

- Quando sua dor de cabeça começou?

• Tempo de instalação

- Como a dor começou (foi subitamente)?

• Tempo de evolução

- Já teve dor semelhante a esta ?

- Esta é a pior dor que você já teve?

- Idade > 50 anos (arterite temporal)

- Fatores de Risco (câncer, HIV, doença sistêmica,TCE)

18

• Exame clínico

- Febre

- Sinais meníngeos

- Papiledema

- Sinal focal

Os padrões de evolução cronológicos das cefaléias podem sugerir sua natureza

cefaléia:

• Aguda Emergente

• Aguda Recorrente

• Crônica Progressiva

• Crônica não Progressiva

respectivas etiologias mais comumente envolvidas.

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i. Aguda Emergente

1. Hemorragia Sub-Aracnóidea (HSAE)

• A cefaléia é classicamente descrita como a pior cefaléia da vida.

• Em 1/3 dos casos é lateralizada, ipsilateral

• 50% dos casos está associado a distúrbios de consciência

• 50% apresentam hemorragia sentinela que pode ocorrer de 1 a 28 dias antes do evento principal, caracterizada por uma dor não usual antes do evento maior.

• 50% dos casos tem TC normal

2. Migrânea

3. Traumatismo crânio-encefálico (TCE)

Quando uma nova cefaléia ocorre pela primeira vez em uma estreita relação temporal com um trauma,

uma cefaléia secundária atribuída ao trauma. Abaixo seguem protocolos propostos pela Associação Médica Brasileira frente aos casos suspeitos de TCE.

4. Acidente cerebral vascular (AVC) Isquêmico

A dor é mais comum quando da obstrução de grandes

neurológico costuma ser o que chama mais a atenção no quadro, por isso geralmente a cefaléia costuma ser deixada em segundo plano, tanto pelo médico como pelo próprio paciente.

5. AVC hemorrágico

O AVC hemorrágico cursa com cefaléia em torno de 23 a 68% dos casos. A localização é um fator determinante, sendo mais comum nos lobares e cerebelares, que nos profundos.

6. Neoplasia

Neoplasia com sangramento tumoral: Inicio agudo: este aspecto pode ser visto quando há sangramento tumoral, mas em substancial número de pacientes esse aspecto é apenas aparente, já que a anamnese cuidadosa demonstraria sintomas prévios, inclusive a dor de cabeça (Farias da Silva, 2002).

7. Trombose de seio venoso

A dor é mais comum quando da obstrução de grandes vasos. Usualmente apresenta-se leve a moderada e exames como a

ser normais. Isto torna esta entidade m uma verdadeira armadilha diagnóstica. Deve ser lembrada principalmente em mulheres jovens, tabagistas e em uso de contraceptivos.

8. Hipertensão Arterial

Cefaléia occipital na crise hipertensiva, que responde a controle pressórico. Deve-se lembrar que o aumento da pressão arterial pode estar presente na HSAE, no AVC e na própria migrânea como uma conseqüência da cefaléia e não como causa da mesma.

9. Dissecção arterial

A cefaléia com ou sem dor cervical pode ser a única manifestação da dissecção arterial cervical. É o sintoma mais frequente (55-100% dos casos) e pode ser o sintoma inaugural mais comum (33-86% dos casos).

A dor facial, cervical ou craniana é geralmente unilateral (ipsilateral a dissecção), intensa e persistente (média de quatro dias). Não há, contudo,

enxaqueca, cefaléia em salvas, cefaléia em trovoada e HSAE (particularmente porque a dissecção arterial vertebral pode se apresentar como HSAE). Sinais associados são freqüentes como os de isquemia retiniana ou cerebral e sinais focais neurológicos. Uma síndrome de Horner (miose, ptose e enoftalmia) dolorosa ou zumbido doloroso de início súbito podem ser altamente sugestivos de dissecção carotídea. A cefaléia geralmente precede o início dos sinais de isquemia, portanto requer diagnóstico e tratamento precoces.

Critérios diagnósticos

• Cefaléia frontal acompanhada por dor em uma ou mais regiões da face, ouvidos ou dentes .

• Evidência clinica, por endoscopia nasal, por imagens de TC e/ou RM e/ou laboratorial de rinossinusite aguda ou agudização de sinusite crônica.

• Cefaléia e dor facial se apresentam simultaneamente ao início ou exacerbação da sinusite.

• Cefaléia e/ou dor facial desaparecem em 07 dias após a remissão ou tratamento

Critérios diagnósticos

• Cefaléia acompanhada por otalgia.

• Lesão estrutural do ouvido diagnosticado por investigações apropriadas.

• Cefaléia e otalgia se desenvolvem em estreita relação temporal com a lesão estrutural.

• Cefaléia e otalgia desaparecem simultaneamente com remissão ou tratamento

• Deve ser suspeitada em todo paciente com cefaléia, febre e rigidez de nuca.

• É holocraniana, pulsátil e associada a náuseas e vômitos.

• Cuidados especiais incluem crianças, nas quais o meningismo pode estar ausente, e pacientes em uso de antibióticos, nos quais a sintomatologia e os exames laboratorias podem se apresentar de forma frustra ou incompleta.

Obs: cuidado nos pacientes em uso de antibióticos.

Cefaléia é um acompanhamento comum de infecções virais sistêmicas como a gripe. No entanto, também é comum em septicemias.

ii. Aguda Recorrente

1. Migrânea

2. Tumores em válvula

Este modo evolutivo ocorre quando o tumor se localiza no interior das cavidades ventriculares, movimentos da cabeça mobilizam a massa tumoral que obstrui a via de drenagem do líquido cefalorraquidiano agravando ou fazendo surgir dor de cabeça que pode melhorar ou mesmo desaparecer também de modo rápido, no instante em que outro movimento desloque a tumoração e desfaça o bloqueio, restaurando assim, o livre trânsito liquórico. Este aspecto caracteriza os tumores em válvula.

iii. Crônica Progressiva

1. Lesão Expansiva Intracraniana

gra-nulomatosa, infecciosas e processos relacionados ao HIV): a dor teria um início insidioso, permanecendo por algum tempo com pequena intensidade, intermitente, de aparecimento matutino e desaparecendo paula-tinamente, poucas horas após o despertar e levantar.

Pouco a pouco, a cefaléia vai se tornando mais freqüente e mais intensa terminando por ser contínua e de grande intensidade (atenção: este caráter progressivo é importante para o diagnóstico). Esse tipo de cefaléia é mais comum nos tumores da fossa posterior e evolui precocemente com hidrocefalia obstrutiva, sendo freqüente a associação com vômitos de aparecimento matutino (Farias da Silva, 2002).

2. Hipertensão Intracraniana Idiopática

Hipertensão intracraniana idiopática, também conhecida como hipertensão intracraniana benigna ou pseudotumor cerebral, ocorre mais frequentemente em mulheres jovens, negras e obesas. Geralmente apresenta-se como cefaléia diária, contínua, não pulsátil, acompanhada de sintomas ou sinais de hipertensão intracraniana (papiledema, alteração da acuidade visual e paralisia do sexto nervo).

Deve sempre ser lembrada nos casos de cefaléia diária que não responderam ao tratamento.

(linfoma e outros processos neoplásicos),

Reumatóide, Sarcoidose, Granulomatose de Wegener, Arterite de células gigantes, poliarterite nodosa e outras). A cefaléia geralmente é difusa, com alteração do líquor e/ou realce meníngeo à RNM e pode melhorar com a corticoterapia.

4. Arterite de Células Gigantes (Arterite temporal):

Cefaléia persistente, em que a artéria temporal encontra-se edemaciada e dolorosa, a velocidade de hemossedimentação (VHS) e/ou proteína C reativa (PCR) estão elevadas e a biópsia da artéria temporal demonstra arterite de células gigantes. A cefaléia desaparece ou apresenta grande melhora dentro de três dias após início do tratamento com corticosteróides em altas doses. Crises recentes e repetidas de amaurose fugaz associadas à cefaléia também são muito sugestivas de arterite e necessitam de investigação imediata, já que há risco de perda irreversível da acuidade visual que pode ser prevenida pela isntituição imediata do tratamento adequado.

1. Meningite crônica infecciosa

Cefaléia, febre e fotofobia são os sintomas principais da meningite e a dor de cabeça pode permanecer como o sintoma principal ao longo do curso da doença. Em nosso meio uma série de patologias podem estar envolvidas,

relacionadas ao HIV (criptococose).

2. Abcesso cerebral

• Clínica:

• Cefaléia, sinais e sintomas focais, poucos sinais de toxemia (febre baixa, leucositose frustra).

• Vias de entrada:

• Contiguidade (seios paranasais e ouvido médio).

• Continuidade: trauma e pós-cirúrgico

• Hematogênica

iv. Crônica Não Progressiva

(vide cefaléia diária ou quase diária).

Após excluírmos as cefaléias secundárias, resta-nos conhecer as características clínicas das principais formas de cefaléia primária, que são:

i. Introdução

Migrânea é uma forma incapacitante e prevalente de cefaléia primária. Estudos epidemiológicos documentam a elevada prevalência, bem como o impacto socioeconômico e pessoal da migrânea. Migrânea figura no ranking da Organização de Saúde Mundial como número 19 entre todas as doenças que, a nível mundial, causam incapacidade.

Migrânea pode ser dividida em dois subgrupos principais, a migrânea sem aura que é uma síndrome clínica caracterizada por cefaléia com características específicas e sintomas associados, e a migrânea com aura que é primariamente caracterizada pelos sintomas neurológicos focais que normalmente precedem, acompanham ou até seguem a crise de cefaléia.

ii. Epidemiologia

Desde 1988, quando houve o estabelecimento de critérios diagnósticos pela primeira edição da Classificação Internacional das Cefaléias (IHS-1988), diversos estudos epidemiológicos têm sido realizados em todo mundo, utilizando os mais diversos tipos de metodologia. Alguns destes estudos têm importância histórica e são referências na estimativa da prevalência dos diversos tipos de cefaléia nas populações de todo planeta. O American Migraine Study, realizado em 1989 e repetido em 1999, utilizou a mesma metodologia. Foram enviados pelo correio, para 20000 lares escolhidos aleatoriamente nos Estados Unidos, um questionário auto-aplicável, no qual os indivíduos maiores de 12 anos com dor de cabeça intensa deveriam responder a questões sobre sintomas, freqüência, severidade e incapacidade que acompanhavam a dor. No último estudo, dos 43527 indivíduos do grupo-alvo, 29727 (68,3%) responderam ao questionário. A prevalência da migrânea, utilizando os critérios da SIC, foi de 18,2% nas mulheres e 6,5% nos homens, sendo que em 23% dos lares havia

alguém com dor severa e 53% dos entrevistados relataram que a dor causava substancial prejuízo em suas atividades. A Dinamarca também tem substancial contribuição no estudo da epidemiologia das cefaléias. Rasmussen e cols (1991) conduziram um importante estudo da prevalência de tipos específicos de cefaléia utilizando os critérios da SIC. Foram selecionados aleatoriamente 1000 indivíduos entre homens e mulheres, com idade variando entre 25 a 64 anos, que viviam na parte oeste de Copenhagen, a partir do Danish National Central Person Registry. Todos os selecionados foram convidados para uma consulta que incluía: - um questionário sócio-demográfico auto-aplicável, uma entrevista estruturada sobre cefaléia, um exame clínico geral. A participação foi de 76%. A prevalência de cefaléia ao longo da vida (incluindo qualquer forma) foi de 93,8% nos homens e 99,3% nas mulheres. A prevalência de migrânea no ano anterior foi de 6% nos homens e 15% das mulheres e da cefaléia tensional foi de 63% e 86% respectivamente. Na pequena República de San Marino, o menor Estado independente do mundo, localizado na costa Adriática, D’Alessandro e cols também estudaram 1500 indivíduos escolhidos aleatoriamente entre seus 21972 moradores no ano de 1988. Esses autores encontraram prevalência 9,3% de migrânea em homens e de 18% nas mulheres. Em contraste à alta prevalência da migrânea e da cefaléia tensional, a cefaléia em salvas é relativamente rara, com prevalência variando entre 0,09%, nos jovens convocados para o serviço militar segundo Ekbon, à 0,4% em homens segundo Kudrow na América do Norte. Os dados sobre a prevalência das outras formas de cefaléia como: - hemicrania paroxística, neuralgia do trigêmeo, cefaléia atribuída ao uso de álcool, cefaléia relacionada a atividade sexual, cefaléia atribuída ao abuso de analgésicos, entre outras, são encontrados em menor número, possivelmente porque são raros os estudos envolvendo comunidades inteiras. Por outro lado, causou surpresa a alta prevalência da cefaléia em pontadas ao longo da vida, em torno de 35,2%, encontrada por Sjaastad e cols em estudo realizado em Vaga, um lugarejo na zona rural das montanhas do sul da Noruega. A metodologia utilizada neste estudo impressiona, pois foram entrevistados por apenas um avaliador, 1838 habitantes, que representam 88,6% dos indivíduos com idade variando de 18 a 65 anos. A entrevista utilizou um questionário sobre cefaléia validado de duas formas: - 100 entrevistas foram re-checadas com consistência de 98% e 41 habitantes foram re-entrevistados dois meses após o primeiro exame. No Brasil há uma indiscutível carência de dados epidemiológicos, já que não dispomos de estudos nacionais tão abrangentes. Há um estudo realizado em Florianópolis, em que estudantes de medicina

entrevistaram porta-a-porta, com questionário estruturado, 627 moradores em 300 domicílios. Estes domicílios foram aleatoriamente selecionados e houve com taxa de participação de 87%. A prevalência de cefaléia ao longo da vida foi de 94,6% e no último ano de: - 80,8% para cefaléia em geral, 22,1% para migrânea e 22,9% para cefaléia do tipo tensional, utilizando-se os critérios diagnósticos da SIC (1988).

iii. Fisiopatologia da Migrânea ou Enxaqueca

A migrânea ou enxaqueca é uma doença neurológica e não uma simples dor de cabeça. O sofredor de migrânea herdou uma predisposição, apresenta um cérebro

pode entrar em crise. A crise de enxaqueca ocorre dentro do cérebro, em áreas já

extracranianos. Portanto, pode-se apresentar crise de migrânea sem dor de cabeça ou, mais interessante, pode-se apresentar uma crise de migrânea com sintomas que nada têm a ver com dor de cabeça!!

Os fatores genéticos são claros na migrânea. O grau de concordância em homozigotos

um dos pais acometidos. Ser do sexo feminino seria fator facilitador da expressão genética. Além disso, membros da família em primeiro grau de um sofredor de migrânea com aura apresentam risco quatro vezes maior de sofrerem desta cefaléia enquanto para a migrânea sem aura o risco seria 1,9 vezes maior.

Uma notável série de estudos recentes realizados por Michael Welch e seus colaboradores têm demonstrado que o cérebro do migranoso possui algumas peculiaridades que o tornariam hiperexcitável e sob circunstâncias determinadas, passível de reagir através da precipitação de uma crise. Entre os achados deste grupo destacam-se:

a) Aumento de amino-ácidos excitatórios (glutamato e aspartato) cerebral.

b) Com espectroscopia por ressonância magnética (ERM) usando-se fósforo-31 (p-31): há diminuição de fosfocreatina e aumento de fósforo inorgânico (Pi) durante ataques e aumento de Pi entre os ataques. Além disso, há também aumento de ADP em crises com aura, sugerindo disfunção mitocondrial.

c) O Mg++ intracelular está diminuído durante as crises e normalizava-se entre as crises. A Diminuição de Mg++ é associado com facilitação de transmissão neuronal e talvez isso desempenhe um papel importante na propagação da

da enxaqueca.

d) Quando submetidos a estímulos magnéticos transcranianos, os migranosos apresentam limiar bem abaixo dos não migranosos para sofrer uma crise.

Um outro aspecto bastante interessante sobre o cérebro do enxaquecoso foi demonstrado por Weiller e seus colaboradores em 1995. Usando a técnica do PET Scan (tomografia por emissão de posítrons) esses pesquisadores demonstraram a ocorrência do aumento do fluxo sangüíneo em áreas do mesencéfalo e do córtex do cíngulo contralaterais à dor migranosa. Tais dados levam a inferir que existiria no tronco cerebral, próximo às áreas envolvidas nos mecanismos de controle de nocicepção, um ou mais centros “geradores de migrânea”. Os núcleos dorsal da raphe e locus ceruleus seriam as áreas mais importantes desse comprometimento. Tudo isso representaria uma instabilidade do metabolismo energético cerebral durante e fora das crises que levaria o cérebro a possuir um limiar diminuído a estímulos que para outras pessoas seriam inócuos.

Essa hiperexcitbilidade quer seja cortical, quer seja mesencefálica, constituiria o back-ground ou terreno migranoso. Além disso, a equipe de Welch também revelou que o metabolismo do ferro não hemoglobínico está alterado no cérebro do migranoso e essa substância se deposita de forma anormal exatamente em áreas importantes para a nocicepção e para o controle da dor.

A cefaléia

Os vasos cerebrais maiores, os vasos da pia máter e os grandes seios venosos, quando estimulados, são sensívies à dor e exercem papel importante nos mecanismos da enxaqueca. Apresentam uma inervação bastante complexa por serem envolvidos

(para vasos da fossa posterior, as correspondentes estruturas das primeiras raízes

31

Nervoso Central (SNC) e descem até a porção caudal do núcleo do trigêmeo, onde

variadas inibitórias (analgesia) e facilitadoras (hiperalgesia).

(em condições experimentais). Contudo, na clínica observa-se grande variabilidade de respostas para o mesmo estímulo. Esta variabilidade depende de fatores como

indivíduo. Fisiologicamente prova-se a existência de sistemas moduladores da entrada do impulso, quer seja no corno medular posterior quer seja no próprio núcleo caudal do trigêmeo. Quando se percebe dor, ocorre um comportamento nocidefensivo como

a) Nível da entrada (a coceira, estímulo nociceptivo, pode ser inibida pelo ato de coçar, que estimula neurônios mielinizados que inibem em nível medular a passagem do estímulo nociceptivo - o sistema de comportas);

b) Em aferentes moduladores supraespinais que se iniciam no bulbo rostral ventro-medial (RVM), nos núcleos parabraquiais pontinos (PBN), no complexo locus ceruleus e paraceruleus (LC) e na ponte rostral que se projetam densamente para a lâmina do corno posterior;

c) Por sua vez, a atividade destes neurônios suprassegmentares é controlada por neurônios do hipotálamo, córtex frontal, núcleos límbicos, incluindo a amígdala. Tal controle ainda não está perfeitamente delineado. Sabe-se que tais neurônios de centros superiores se projetam para neurônios da PAG (substância cinzenta periaquedutal) e PBN, estes se projetam para RVM.

A ativação de neurônios do PAG, RVM, PBN ou LC provocam efeito analgésico tal,

retirada. Humanos com eletrodos na PAG relatam que sua estimulação alivia a dor.

condições de estresse é bloqueada por lesões dessas vias descendentes.

A maior parte das vias implicadas nestes sistemas de controle de dor utiliza diferentes neurotransmissores e estes devem ser conhecidos por todos aqueles que estudam a dor.

PAG e RVM ou a aplicação de antagonistas opióides nesses locais leva à perda do poder de provocar a analgesia por opióides sistêmicos. O corno medular posterior, RVM, PAG, hipotálamo e o PBN possuem grande quantidade desses receptores e injeções de opióides externos nessas regiões resultam em analgesia devida à estimulação desses centros inibidores.

O Locus ceruleus é o mais importante núcleo noradrenérgico (NA) do tronco cerebral. Age sobre o corno medular posterior em receptores a2-NA. A analgesia produzida por analgésico nas estruturas acima descritas é revertida por antagonistas a-AD. A Clonidina e possivelmente a tizanidina atuam neste sistema e potencializam

Esse sistema se inicia nos núcleos da raphe rostro-ventro-mediais (RVM) e se projeta sobre o corno medular posterior. Tal circuito é de grande importância na modulação da dor.

O envolvimento de todas essas monoaminas (noradrenalina, serotonina) é crítico para a modulação da dor e seria a base para a ação dos antidepressivos tricíclicos (que aumentariam a disponibilidade de monoaminas através da inibição de sua recaptação na fenda sináptica).

Desde a década 60 o italiano Frederigo Sicuteri e o australiano James Lance demonstraram o seu envolvimento na migrânea. Nesta época foi evidenciado que:

a) Durante crise de migrânea aumenta o seu catabólito (ácido 5-hidróxi-indol acético) na urina, sugerindo que haveria uma elevação do catabolismo de serotonina durante a crise migranosa.

b) Durante crise de migrânea diminuem-se os níveis de 5-HT nas veias jugulares.

33

c) Injeção IV de 5-HT alivia ou abole a dor migranosa.

centrais.

e) Neurônios com 5-HT existem nos vasos piais e se originam nos núcleos da raphe dorsais e medianos.

Na década de 90 demonstrou-se a existência de receptores serotoninérgicos em várias estrututras relacionadas à migrânea

a) Em vasos meníngeos, que quando estimulados poderiam prevenir uma vasodilatação;

b) Em neurônios trigeminais que servem a estes vasos (a estimulação destes

fundamental na crise de enxaqueca);

c) Receptores nos neurônios do núcleo caudal do trigêmeo relacionados à

papel este, eminentemente inibitório.

Com a compreensão da inervação dos vasos intracranianos e dos mecanismos bioquímicos de estimulaçao e inibição dolorosa é importante conhecer o que ocorre

(FSCr) na migrânea com aura demonstram:

Fisiopatologia da Migrânea

• Lashley (1941)

• Leão (1944) – depressão alastrante da atividade cortical

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1. Estudos em pacientes fora das crises são normais.

a) Nas fases iniciais há diminuição focal do FSCr geralmente no polo posterior do cérebro, muitas vezes antes que a aura seja percebida, esta diminuição progride envolvendo região têmporo-paríeto-occipital e às vezes todo hemisfério (hipoperfusão alastrante). A velocidade de progressão é de 2-3

b) Na fase de dor, a hipoperfusão é substituída por hiperperfusão.

c) O grau de redução do FSCr não atinge níveis para provocar isquemia.

O dinamarquês Jes Olesen demonstrou haver inicialmente uma diminuição posterior do rFSC, imediatamente precedendo à aura (esta nunca precedeu a diminuição posterior do rFSC). Ao se iniciar a fase de cefaléia, o rFSC permanecia diminuído.

cefaléia é dissociada da hiperperfusão. A aura sempre se mostra contralateral ao

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Na década de 40, o brasileiro Aristídes Leão, aplicando diferentes estímulos ao córtex de coelhos, observava que no sítio do estímulo ocorria uma diminuição da atividade elétrica. Observou ademais, que esta depressão não se restringia ao local da estimulação, mas se espalhava pelo córtex como uma onda à razão de 3 mm/min. Denominou tal fenômeno de depressão alastrante cortical (DAL).

Lashley, observando a campimetria de sua própria aura migranosa, estipulou que o processo migranoso se espalharia pelo córtex occipital à razão de 3 mm/min.

Combinando os achados de Leão e de Lashley, Olesen propôs que a DAL fosse o

Em resumo, durante a crise migranosa ocorreriam eventos neurológicos em regiões

Quando da agressão, esse impulso não somente é transmitido ao SNC, mas também age nessa junção levando à liberação de substâncias vasoativas as quais provocam vasodilatação, extravazamento plasmático de substâncias vasoativas e degranulação de mastócitos. Tudo

37

: SNC (núcleo caudal do trigêmeo) e dor.

Esse sistema neurovascular (trigêmino-vascular) existe em vasos meníngeos e isso estaria envolvido com fenômenos álgicos cefálicos. Nos últimos anos, evidências ligaram este sistema à dor migranosa. Estímulos trigeminais antidromicamente

(triptanos) bloqueiam tal ação. Isso é o substrato para a ação das drogas

serotoninérgicos.

Levando em conta todo o processo e os elementos envolvidos a crise de migrânea ocorre da seguinte maneira:

Sob determinadas circunstâncias, menstruação, estresse, álcool, privação de sono,

sofrer uma ativação de centros mesencefálicos (talvez o núcleo dorsal da raphe e o lócus ceruleus) levando à depressão alastrante de Leão (DAL) ou alternativamente, os

cortical alastrante (DAL) em regiões posteriores do cérebro. Durante a DAL são liberados radicais como H+ e K+ , os quais, por sua vez, ativariam nociceptores e todo

seria o mecanismo subjacente à dor. Além disso, os migranosos teriam também uma falha em sistemas antinociceptivos do tronco cerebral fato este que permitiria que a dor se mantivesse por períodos relativamente longos (lembrar o depósito de ferro não hemoglobínico no PAG, mais importante ponto nodal do sistema antinociceptivo). Uma vez que a ativação do STV se processou de um lado, a ativação das vias trigeminais seria unilateral, emprestando este caráter à dor.

Com o progredir do tempo de crise, ocorre em neurônios centrais (do núcleo caudal do trigêmeo e subsequentemente do tálamo) o fenômeno de sensibilização central que faria com que outras áreas (contralaterais) também se tornassem sensíveis. O impulso nociceptivo além de alcançar o núcleo trigeminal, possivelmente ativaria outros sistemas como o núcleo do trato solitário, levando à sintomatologia de náusea, fotofobia, fonofobia e osmofobia que acompanham a crise migranosa.

38

iv. Manifestações Clínicas

Cefaléia recorrente manifestando-se em ataques que duram de 4-72 horas. Características típicas da cefaléia são localização unilateral, qualidade pulsatil, intensidade moderada ou severa, exacerbada por atividade física rotineira e associada com náusea e/ou fotofobia e fonofobia.

• Pródromos

• Aura

• Cefaléia

• Resolução

• Sintomas pós-resolução

Sintomas premonitórios acontecem de horas a 1 ou 2 dias antes de um ataque de migrânea (com ou sem aura). Esses sintomas incluem várias combinações de

rigidez ou desconforto na nuca ou no pescoço, fotofobia ou fonofobia, náusea, visão borrada e palidez. Os termos pródromo e sinais de alerta devem ser evitados por serem usual e erroneamente designados para descrever a aura.

• Sintomas neurológicos inequivocamente localizados no córtex ou tronco cerebral que se desenvolvem gradualmente.

• Geralmente ocorre antes da cefaléia, porém, pode acompanhar ou suceder a dor.

• Duração: 5 – 60 minutos.

• Totalmente reversível.

• Sintomas visuais completamente reversíveis incluindo características positivas (moscas volantes, manchas ou linhas) e/ou características negativas (perda de visão).

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• Sintomas sensitivos completamente reversíveis inclusive características positivas (formigamento) e/ou características negativas (adormecimento).

• Disfasia completamente reversível.

• Migrânea;

• Migrânea sem aura;

• Migrânea com aura;

• Aura típica com cefaléia migranosa;

• Aura típica com cefaléia não-migranosa;

• Aura típica sem cefaléia;

• Migrânea hemiplégica familiar (MHF);

• Migrânea hemiplégica esporádica;

• Migrânea do tipo basilar;

• Síndromes periódicas da infância comumente precursoras de migrânea;

• Vômitos cíclicos;

• Migrânea abdominal;

• Vertigem paroxística benigna da infância;

• Migrânea retiniana;

• Complicações da migrânea;

• Migrânea crônica;

• Estado migranoso;

• Aura persistente sem infarto;

• Infarto migranoso;

• Crise epiléptica desencadeada por migrânea;

• Provável migrânea;

• Provável migrânea sem aura;

• Provável migrânea com aura;

• Provável migrânea crônica;

Migrânea sem Aura (MSA)

• Pelo menos 5 crises.

• Duração de 4 – 72 horas;

• Dor tem pelo menos Duas características:

- Dor unilateral;

- Pulsátil;

- Moderada ou intensa;

- Dor aumenta com Atividade Física Rotineira;

• Dor associada a:

- Náusea e / ou vômito;

- Fotofobia e fonofobia.

• Não atribuído a outro transtorno.

Migrânea com Aura (MSA)

• Pelo menos 2 crises.

• Aura consiste em ao menos um dos itens (sem paresia):

- Sintomas visuais + e/ou – reversíveis;

- Sintomas sensitivos + e/ou – reversíveis;

- Disfasia reversível.

• Pelo menos um dos itens:

- Sintomas visuais homônimos e/ou sensitivos unilaterais;

- Aura dura de 5 a 60 minutos.

• Cefaléia preenche critérios para MSA;

• Não atribuído a outro transtorno.

vi. Tratamento

Orientações CLARAS, sobre as causas e possíveis mecanismos da dor, assim como o

qualquer pessoa, devem ser apresentadas ao paciente.

• Critérios para a realização do tratamento preventivo:

- Mais de 2 crises incapacitantes e duradouros por mês;

• Quando a despeito da frequência, a natureza das crises é devastadora e absolutamente impeditiva de quaisquer atividades;

• Quando o paciente não pode ou não tolera o tratamento das crises;

- Beta bloqueadores;

- Antagonistas da serotonina;

- Antidepressivos tricílcicos;

- Antagonistas dos canais de cálcio;

- Anticonvulsivantes;

- Miscelânea;

• Iniciar em doses baixas;

• Preferir monoterapia para os pacientes virgens de tratamento preventivo;

Beta bloqueadores: Os mecanismos de ação dessas drogas parecem relacionar-se aos sistemas serotoninérgico e noradrenérgico. Inibem a liberação de noradrenalina através do bloqueio de beta-receptores pré-juncionais, reduzem a função de disparos neuronais do locus ceruleus e diminuem a síntese de noradrenalina pela

redução da função da tirosina hidroxilase. Também interagem com os receptores serotoninérgicos 5-HT2b e c promovendo sua downregulation. Os mais usados e com

para a prevenção da migrânea), nas doses de 40 a 180mg/dia, o metoprolol nas doses de 50 a 200mg/dia, o atenolol nas doses de 50 a 120mg/dia e o nadolol nas doses de 80 a 240mg/dia. O nadolol é o único com excreção predominantemente renal e sem metabolismo hepático. As doses devem ser individualizadas e iniciadas baixas com progressão gradual. O insucesso de um deles não representa o de todos os beta bloqueadores, e podem ser feitas novas tentativas com outros componentes deste grupo de substâncias. Seus efeitos colaterais mais observados são a fadiga, depressão e distúrbios de memória, impotência sexual, tolerância reduzida para atividades físicas, bradicardia e hipotensão, ganho ponderal, vasoconstricção periférica, broncoespasmo (principalmente com os não cardioseletivos) e elevação

cardíaca congestiva, asma, diabetes descompensado, bradicardia, hipotensão, hiperlipidemias moderadas ou severas, doença vertebrobasilar, migrânea basilar ou hemiplégica e doença cérebro vascular.

Antidepressivos: Os derivados tricíclicos amitriptilina, nortriptilina, imipramina e doxepina são os antidepressivos mais utilizados na prevenção da migrânea. Os mecanismos pelos quais estas drogas parecem exercer a sua ação são a downregulation e antagonismo 5-HT2, diminuição da densidade dos receptores beta, inibição da recaptação sináptica de serotonina e noradrenalina e melhora da antinocicepção central através de um incremento dos mecanismos opióides endógenos. As doses preconizadas são de 10 a 150mg/dia de amitriptilina e nortriptilina, 50 a 100mg/dia de imipramina e 50 a 100mg/dia de doxepina. Deve-se iniciá-las em doses baixas com gradual aumento a cada 5-7 dias, e os efeitos colaterais mais observados são síndrome vertiginosa, ganho ponderal, aumento do apetite, sonolência, boca seca, constipação intestinal, bexiga neurogênica, visão borrada, tremor, diminuição do limiar de convulsões, taquicardia e acatisia. Como contra-indicações, arritmias cardíacas, glaucoma, retenção urinária e hipotensão moderada a severa.

Antagonistas da serotonina: A metisergida é considerada a droga mais antiga

situa-se em torno de 60 a 70%. Embora a ação aguda nas crises seja devida a agonismo dos receptores 5-HT1, a ação destas drogas na prevenção da migrânea parece estar ligada ao antagonismo dos receptores 5-HT2. São indicadas para casos refratários

valvulares realmente existem, mas sugere-se hoje que sejam devidas a idiossincrasias e não relacionadas a dose e tempo de uso. Os efeitos colaterais mais observados são náusea, dores musculares, alucinações, ganho ponderal, claudicações e as lesões

hipertensão severa, gravidez, doenças hepáticas ou renais importantes e história

Antagonistas dos canais de cálcio: Os componentes deste grupo apresentam

comercialmente nos Estados Unidos e Reino Unido, é o mais usado no Brasil e age basicamente reduzindo a freqüência dos ataques. Embora preconizada na dose de 10mg/dia, recomenda-se sua utilização em dose única de 3 a 5 mg/dia a noite com

sonolência, tremor e sintomas extrapiramidais.

a prevenção das cefaléias em salvas, é o antagonista do cálcio mais usado nos Estados

em doses de 80mg três a quatro vezes ao dia. Seu efeito colateral mais frequente foi constipação intestinal que acometeu 43% dos pacientes. As diidroproperadinas representadas pela nifedipina, nimodipina e nicardipina têm papel questionável na

desse grupo de fármacos parecem exercer os seus efeitos através do bloqueio da

no início e propagação do fenômeno da depressão alastrante, da inibição das

da inibição da contração do músculo liso da parede vascular. Os efeitos colaterais

e cefaléia com a nifedipina e ganho ponderal, sonolência, tonteira, hipotensão e

Anticonvulsivantes: Nos últimos 5 anos, crescente atenção tem sido dada a este grupo de drogas para a prevenção da migrânea. O topiramato (TPM) é um anticonvulsivante de estrutura química singular sintetizado a partir de um projeto de pesquisa para descobrir substâncias análogas a frutose 1,6-difosfato capazes de inibir o processo da gliconeogênese através do bloqueio da enzima frutose 1,6-difosfatase. Sua molécula apresenta uma cadeia que se assemelha a um radical químico existente na molécula da acetazolamida o que despertou a possibilidade de o topiramato exercer ação intrínseca

de alguns subtipos de canais de voltagem de cálcio e sódio, os receptores GABAA e o subtipo de receptor glutamatérgico ácido a-amino-3-hydroxy-5-methylisoxazole-4-propiônico (AMPA)/Kainato. Além disso o TPM inibe as isoenzimas II e IV da anidrase carbônica. Como resultado dessa ação em vários sítios moleculares e receptores de neurotransmissores, o TPM modula a ação GABAérgica e aumenta as correntes iônicas de Cloro GABA-induzidas assim como exerce efeitos variáveis antagonísticos e negativos sobre as correntes iônicas Kainato-evocadas no sistema glutamatérgico.

Sugere-se ainda que os efeitos do TPM nestes sistemas neurotransmissoriais bem como nos canais iônicos de sódio e cálcio sejam dependentes de fosforilação proteica o que leva a crer que o TPM liga-se a canais de membrana complexos e modula a condutância iônica através desses canais.

O TPM é rápido e quase completamente absorvido após administração oral com a concentração plasmática elevando-se linearmente com a dose.

O seu metabolismo é dependente de enzimas microssomais hepáticas do sistema P450 o que, desta forma, torna seu clearance aumentado na presença de antiepilépticos indutores enzimáticos.

Sua meia vida é de 21 horas com função renal normal e o tempo necessário para se atingir uma concentração estável é de 4 a 5 dias.

Após 1 hora de administração oral a concentração do TPM no parênquima cerebral de ratos atingiu aproximadamente um terço dos níveis plasmáticos.

O TPM é bem tolerado quando suas doses são iniciadas baixas (25mg/dia) e aumentadas lenta e gradualmente (25mg a cada 14 dias). Os efeitos colaterais

alterações de linguagem e fala, sonolência, astenia, perda de peso e formação de cálculos renais (em função da atividade de inibição da anidrase carbônica).

Os efeitos colaterais tendem a ser menos frequentes ou mesmo ausentes, e menos intensos quando se progridem as doses a cada 10 a 14 dias.

Apresenta como efeito colateral a perda de peso.

O divalproato de sódio foi aprovado pelo FDA Americano em 96 para uso na prevenção da enxaqueca.

O divalproato de sódio é recomendado para pacientes com migrâneas refratárias e

gama-aminobutírico (GABA) nas vesículas pré-sinápticas, melhora da resposta pós-sináptica ao GABA, elevação da condutância ao potássio produzindo hiperpolarização

raphe, e ação de modulação nos receptores GABAA.

Deve ser iniciado em doses pequenas, da ordem de 125 a 250mg /dia, para depois e progressivamente, ter os seus níveis elevados a 1000 a 2000mg/dia em duas ou três tomadas.

Os efeitos colaterais mais comuns são: náusea e incômodo gastrointestinal, sedação, alopecia, disfunções plaquetárias, tremor, distúrbios da cognição, ganho ponderal e hepatotoxicidade. As contra-indicações mais importantes são: a gravidez, doença hepática e uso concomitante de benzodiazepínicos e barbitúricos.

A lamotrigina, droga atuante nos canais de sódio foi preconizada para migrânea com aura e alta freqüência de episódios (o que entendemos ser raro), mas não foi superior ao placebo.

A gabapentina, criada como um análogo estrutural do GABA e único dos anticonvulsivantes desta geração não metabolizado no fígado, foi preconizada para a prevenção das migrâneas, com ação decorrente de sua capacidade de penetrar a barreira hematoencefálica (ao contrário do GABA). Atuando em um sítio protéico

usadas.

Tabela

c.1. Tratamento das crises de enxaqueca

• As crises de enxaqueca apresentam quatro fases distintas: (1) fase prodrômica com sintomas premonitórios, (2) fase de aura com sinais e sintomas neurológicos transitórios, (3) fase de cefaléia com os sintomas associados que incluem náusea, vômitos, fotofobia, fonofobia e osmofobia, e (4) fase de recuperação ou posdrômica, freqüentemente associada com repouso e sono (5).

• Apenas os sintomas da fase de cefaléia podem ser tratados e não há tratamento para os sintomas de aura quando ocorrem.

• Os medicamentos existentes para o tratamento das crises são divididos em

o tratamento agudo da enxaqueca.

Tabela

Alguns pacientes obtêm benefícios com o uso de analgésicos comuns tais como os derivados salicilatos e o paracetamol. As doses habituais são de 1g de aspirina ou 1500mg de paracetamol com ou sem cafeína.

migrânea. Os exemplos mais comuns são o naproxeno, ketorolac, diclofenaco, ibuprofeno, cetiprofeno, clonixinato de lisina e também podem ser incluídos aqui a indometacina e os próprios derivados salicilatos.

Atuam basicamente bloqueando a enzima cicloxigenase e inibindo a síntese de prostaglandinas (PG), notadamente a PG G2 e consequentemente a PG H2 cuja síntese é feita secundariamente.

Essa ação pode levar a inibição da síntese destes mediadores químicos e minimizar

durante a crise de enxaqueca.

Quando usados corretamente os AINEs são úteis e bem tolerados e podem representar a primeira opção de tratamento para os pacientes com crises moderadas ou de progressão.

O sumatriptan é um agonista seletivo dos receptores serotoninérgicos 5-HT1B e 5-

Existe nas doses de 6mg subcutâneo, 10mg em spray nasal e 25, 50 e 100mg por via oral.

A sua biodisponibilidade após a dose injetável é de 90% e após a dose oral de apenas 14%, observando-se 14 a 21% da droga ligada à proteínas plasmáticas. A droga é metabolizada no fígado e transformada em um metabólito inativo derivado do ácido indol-acético que é predominantemente excretado pela urina.

A administração oral aumenta a sua excreção fecal. A meia-vida plasmática do sumatriptan é de 2 horas.

O sumatriptan atravessa fracamente a barreira hemato-encefálica devido a sua

provavelmente (1) de sua ação nos receptores pós-sinápticos 5-HT1B levando a vasoconstriçcão de artérias cerebrais, meníngeas e extracranianas, (2) de sua ação nos receptores pré-sinápticos 5-HT1D levando a inibição periférica neuronal que

e (3) de sua ação parcial, por limitação da penetração hematoencefálica, também nos receptores pré-sinápticos 5-HT1D no núcleo trigeminal no tronco cerebral (55).

O sumatritpan oral pode ser usado 3 vezes em 24 horas e o subcutâneo 2 vezes neste período. A não resposta ao sumatritpan oral não implica em ausência de resposta ao spray nasal ou ao injetável.

Aproximadamente 55 a 65% dos pacientes apresentam melhora após 2 horas enquanto 70% após 4 horas de uma dose oral. A administração subcutânea é mais

e em 86% após 2 horas.

Os efeitos colaterais podem ser freqüentes, mas de intensidade moderada, duração fugaz (usualmente < 15 minutos) e importância clínica mínima.

Os sintomas torácicos são os mais proeminentes, podem ocorrer em até 40% dos pacientes e raramente foram acompanhados por alterações isquêmicas

O zolmitriptan é disponínel nas doses de 2,5 e 5mg (no Brasil apenas 2,5mg). Apresenta, em contraste com o sumatriptan, ações central e periférica o que pode ser relevante para o seu efeito antimigranoso.

Promove alívio da dor após 1 hora em 24 a 51% e após 2 horas em 62 a 75% dos pacientes. Ausência de dor em 2 horas é obtida por 25 a 45% e a recorrência varia entre 20 e 37% dos pacientes.

O zolmitriptan também é consistente e bem tolerado. Os efeitos mais comuns são astenia, sonolência, parestesias, boca seca e náusea e ocorrem em menos de 10% dos pacientes que utilizam a dose de 2,5mg.

O naratritpan também é um agonista seletivo 5-HT1B/1D disponível na dose de 2,5mg. Revela alívio da dor após 4 horas em 60%, recorrência em 28% e efeitos adversos em menos de 5% dos pacientes.

comparada a efeitos adversos.

É o único dos novos triptanos não contra-indicado no uso concomitante de inibidores da MAO, embora o deva ser em pacientes com hipertensão não controlada e doença isquêmica coronariana.

Rizatriptan é um agonista 5-HT 1B/1D com grande biodisponibilidade. Demonstra

de pastilha que se desmancha na língua (“wafer” ou rapidisc) pode ser usada sem a ingestão de líquidos. Promove ausência de dor em 48 a 50% dos pacientes em 2 horas e os efeitos adversos foram pouco observados nas doses de 5 e 10mg. Sua dose deve ser reduzida à metade em quem usa propranolol e deve ser evitado em quem está em uso de inibidores da MAO.

em comparação aos demais triptanos usados pela boca. O paciente médio em uso de rizatriptan 10mg apresenta alívio da dor em 90% das crises e ausência de dor em 50% das ocasiões após 2 horas de administração da dose.

crises, freqüência, intensidade habitual, velocidade de progressão da

da droga.

• A recorrência da dor (retorno da dor antes de 24-48h após a mesma ter evoluído para leve ou ausente a partir de moderada a forte), fato observado com todas as drogas para o tratamento agudo, pode ser diminuída de forma

o clonixinato de lisina ou o meloxican.

• Sugere-se ainda que essa associação não apenas reduz a recorrência como

c.2. Esquemas propostos1

• Pacientes virgens de tratamento. Atenolol 25 a 75mg/dia em duas doses ou

• Não responsivos em 1 a 2 meses, considerar combinação de dois ou três dos anteriores;

• Não responsivos em mais 1 mês, iniciar Topiramato na dose de 25mg à noite por 7 a 10 dias, seguido de 25mg duas vezes ao dia por 14 dias, seguido de 25mg pela manhã e 50mg no jantar por mais 14 dias e atingir 50mg duas vezes ao dia até o retorno 5 a 6 semanas após o início do esquema (lembrar sempre

1. Baseados na experiência de 20 anos do segundo autor.

51

ao paciente para ingerir pelo menos 2 litros de água por dia!). Em caso de preferência, pode-se utilizar o Divalproato de Sódio na dose de 250mg no café por 7 dias, seguido de 250mg duas vezes ao dia por mais 7 dias até atingir 250mg pela manhã e 500mg no jantar até o retorno em 5 a 6 semanas (lembrar sempre ao paciente para tomar as doses durante o café e o jantar bem como para realizar restrição calórica na dieta). Incrementos nas doses de Topiramato ou de Divalproato de Sódio podem ser feitos a posteriori em função da evolução, sempre acompanhada pelo diário de dor, dos pacientes;

• A combinação do Topiramato (100mg/dia) em duas doses diárias com a nortripilina (20mg/dia) em dose única à noite ou de Divalproato de Sódio (750mg/dia) em duas doses diárias com o atenolol (50mg/dia) em duas doses diárias revelam-se

• A utilização de drogas como a Metisergida nas doses de 3mg/dia em três doses combinadas ou não às drogas anteriores podem ser necessárias em pacientes que mantenham-se refratários.

2

• Utilizou pelo menos 3 drogas preconizadas para o tratamento da cefaléia primária, nas doses máximas toleradas por pelo menos 2 meses;

• Não obteve redução na frequência superior a 50%;

• Tratou pelo menos 3 crises com cada opção de tratamento agudo e não obteve ausência da cefaléia em 2 horas e/ou não permaneceu pelo menos 24 horas sem a presença da cefaléia após tê-la tratado.

• ENCAMINHAR A UM CEFALIATRA!

2. Krymchantowski. Exp Rev Neurotherap, 2005

B. Cefaléia do Tipo Tensional3

A despeito de, na sua forma episódica, ser considerada a cefaléia que mais

da cefaléia em salvas e da migrânea, ainda permanece com seus aspectos

considerada dentre as cefaléias primárias a menos estudada e até subestimada por médicos e pacientes.

De um modo geral, os estudos epidemiológicos sobre a CTT são pouco divulgados e isto se deve basicamente a dois motivos:

a) A CTT geralmente se caracteriza por uma dor leve ou moderada, portanto não incapacitante.

b) Frequentemente a Migrânea e a CTT coexistem no mesmo paciente e este, quando queixa-se de dor de cabeça, obviamente irá queixar-se da dor que mais o incomoda, no caso a cefaléia migranosa e apenas ( se perguntado ) refere-se a CTT ( geralmente como uma dor de cabeça “normal”), uma vez que ela passa a incomodar mais pela sua persistência e não pela sua intensidade.

* Este termo “dor de cabeça normal” é muito freqüentemente usado pelos portadores de migrânea, para mencionar a CTTE.

Sua prevalência anual e ao longo da vida pode variar de acordo com diferentes autores (1).

3. Colaboração, texto cedido por Roldão Faleiro de Almeida.

53

permanece mal compreendida e muito pouco estudada.

Wolff (1958) foi o primeiro a levantar a hipótese que a CTT fosse conseqüência de um estímulo nocivo físico ou psicológico que levaria a um estado de contração persistente ou intermitente da musculatura do crânio e nuca. Esta contração levaria a uma isquemia muscular e conseqüentemente dor.

Pozniac e col (1976) através de EMG encontraram maior tensão muscular em pacientes migranosos, quando comparados aos portadores de CTT.

Ryan e col (1978) relataram que a dor seria conseqüência de uma isquemia provocada

da CTT: problemática psicológica levaria a contração muscular que, aliada a vasoconstrição, levaria a produção de uma macromolécula (catabólito algógeno), resultando em dor.

(1990) não encontraram evidências de isquemia muscular na CTT.

1994) constataram que o nitrito de amilo (substância vasodilatadora) piorava a dor da CTT, contrariando assim as suposições de Ryan.

(1981). Os níveis de serotonina plaquetária são mais baixos nos pacientes portadores de CTTC;

dos neuro-peptídeos, ao contrário da CS (cefaléia em salvas) e da Migrânea.

(1998) constatou que o NO (óxido nítrico) exerce um papel importante no desencadeamento da dor em pacientes portadores de CTT, pois o TRINITRATO DE GLICERIL (substância que atua na formação do NO) piorava a dor destes pacientes.

Há sensibilização anormal de receptores nociceptivos (nociceptores miofasciais) que se encontram na musculatura pericraniana.

Poderia haver também uma sensibilização anormal de receptores vasculares, dando assim um aspecto migranoso a CTT, uma vez que tanto os impulsos veiculados pelos receptores vasculares e miofasciais convergiriam para o núcleo caudal no tronco cerebral.

Há disfunção central, conseqüente a uma atividade anormal do tronco cerebral (núcleo caudal do trigêmeo). Esta atividade anormal do núcleo caudal, por sua vez, decorreria do aumento da atividade das “ON-CELLS (células facilitadoras).

Esse mecanismo levaria a uma alteração da modulação central da dor e a uma diminuição da função dos sistemas de anti-nocicepção central.

A partir dos anos oitenta, vários autores (Raskin, Appenzeller, Hunter, Bakal, Nappy, Bono, Kudrow, Mathew, Saper, Harvey, etc) lançaram a idéia do “continuum”, sugerindo que a Migranêa e a CTT seriam lados opostos de uma mesma moeda, compartilhando

As evidências têm demonstrado que há algumas semelhanças entre a Migrânea e a CTT. (Harvey,1985):

• Tanto na migrânea como na CTT ocorre hiperalgesia da musculatura pericraniana.

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• Não há diferenças consistentes entre a personalidade do migranoso e do sofredor de CTT;

• Técnicas de relaxamento como o biofeedback, são úteis no tratamento de ambas as modalidades de dor.

Para Raskin e Appenzeller, migrânea e CTT teriam mais semelhanças que diferenças:

• A sintomatologia clínica de uma crise leve de migrânea sem aura e CTT é similar;

• Em ambas pode ocorrer contração da musculatura pericraniana (MPC);

• A migranea pode apresentar como pródromo (50% dos pródromos) uma nucalgia com aspecto da CTT;

• Tanto a migrânea como a CTT vêm associadas à baixa de serotonina plaquetária;

• Ambas respondem a tratamentos comuns (como analgésicos com cafeína e antidepressivos tricíclicos).

escalonado e progressivo, a sintomas premonitórios, cefaléia com aspecto de CTT e se o processo não for interrompido a tempo, culminaria com uma crise migranosa típica. (Cady R e cols, Headache, 2002).

ou de um modo geral, as crises surgem durante ou após alguma situação estressante. Geralmente os pacientes relatam dolorimento ao pentear-se ou ao escovar-se. A intensidade é leve a moderada, isto é, não interfere nas atividades diárias ou se interfere, não incapacita. Há caráter compressivo ou em peso/pressão, em aperto ou em faixa, como se houvesse um torno ou um capacete, ou ainda uma bandagem apertando a cabeça. A localização é geralmente bilateral, podendo ser, suboccipital bilateral, difusa, bifrontal, no vértex, fronto-temporal bilateral ou bitemporal. Ao contrário da Migrânea, a dor não é pulsátil, nem aumenta com a atividade física. Não há vômitos, porém anorexia, foto ou fonofobia podem ocorrer isoladamente.

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• Cefaléia do tipo tensional episódica infreqüente;

• Cefaléia do tipo tensional episódica infreqüente associada a dolorimento pericraniano;

• Cefaléia do tipo tensional episódica infreqüente não-associada a dolorimento pericraniano;

• Cefaléia do tipo tensional episódica freqüente;

• Cefaléia do tipo tensional episódica freqüente associada a dolorimento pericraniano;

• Cefaléia do tipo tensional episódica freqüente não associada a dolorimento pericraniano;

• Cefaléia do tipo tensional crônica;

• Cefaléia do tipo tensional crônica associada a dolorimento pericraniano;

• Cefaléia do tipo tensional crônica não-associada a dolorimento pericraniano;

• Provável cefaléia do tipo tensional;

• Provável cefaléia do tipo tensional episódica infreqüente;

• Provável cefaléia do tipo tensional episódica freqüente;

• Provável cefaléia do tipo tensional crônica.

Critérios Diagnósticos

• Pelo menos 10 crises que ocorrem menos que 1 dia por mês em média (< 12 dias por ano).

• Cefaléia que dura de 30 minutos a 7 dias.

• A cefaléia tem pelo menos duas das seguintes características:

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• Localização bilateral

• Caráter em pressão/ aperto (não pulsátil)

• Intensidade leve ou moderada

• Não é agravada por atividade física rotineira como caminhar ou subir degraus.

• Ambos os seguintes:

• Ausência de náusea ou vômito (anorexia pode ocorrer)

• Ou fotofobia ou fonofobia (Apenas uma delas está presente).

• Não ser atribuída a outro distúrbio.

Os tratamentos propostos para as CTT são variados. No entanto, a maioria dos pacientes com CTTE (episódica) trata-se sozinha com analgésicos e não procura ajuda médica. Por outro lado, os pacientes com CTTC (crônica) são mais difíceis de tratar devido ao caráter muitas vezes contínuo da cefaléia e a presença marcante de

As medidas gerais equivalem àquelas para o tratamento de qualquer cefaléia primária. Orientação, sobre as causas e os mecanismos envolvidos, além de se explicitar para o paciente que a dor não é provocada por um tumor no cérebro ou qualquer outra causa mais grave, devem ser apresentadas de forma clara e logo na avaliação inicial. Além disso, o porquê do uso de drogas, como antidepressivos, quando o problema não se relaciona a depressão, também devem ser enfatizadas. Hábitos saudáveis de vida, a prática de exercícios aeróbicos em pelo menos 3-4 dias da semana, regularidade das horas de sono, não fumar ou beber com frequência e uma vida sexual regular são imperativos. A restrição de ingestão de cafeína (que também existe no chá preto, mate, chocolate, etc) e a adoção de uma rotina de vida que diminua o stress das atividades cotidianas são importantes como medidas acessórias.

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• O tratamento preventivo de escolha tanto para a CTTC como para a CTTE com frequência de episódios alta (igual ou superior a duas vezes por semana sem ainda ultrapassar 15 dias por mês) são os antidepressivos tricíclicos.

• A amitriptilina e a nortriptilina são as mais utilizadas. As doses devem ser iniciadas de forma gradual e se o paciente apresenta melhora superior a 80% após 4-6 meses, o tratamento pode ser diminuído progressivamente até sua suspensão.

• Os tricíclicos revelam uma variedade de efeitos farmacológicos. O aumento

e a inibição dos receptores NMDA que atuam na transmissão dolorosa, podem desempenhar papel importante na melhora da CTT. A regulação para baixo (downregulation) de receptores 5-HT2 e a diminuição da densidade de beta receptores também são mecanismos propostos. Os efeitos colaterais dessas drogas são bem conhecidos e muitas vezes limitam o tratamento.

• Pode-se iniciar com amitriptilina ou seu derivado secundário desmetilado nortriptilina em doses de 4-5 mg duas vezes ao dia ou em dose única à noite.

• Como pode haver comprometimento muscular associado em músculos pericranianos, de pescoço e ombros, com pressão e desconforto na nuca e região suboccipital, pode-se também associar, embora não seja de consenso, o carisoprodol ou a tizanidina.

• O carisoprodol é um relaxante muscular de ação central com efeito ansiolítico, já que é convertido em meprobamato, e pode ser usado em doses de até 250-300mg duas vezes ao dia, com boa tolerabilidade.

A tizanidina é um agonista alfa-2 adrenérgico pré-sináptico central que diminui

tratamento da CTTC por exercer ação central, noradrenérgica, e não altera o escore

de antidepressivos inibidores seletivos da recaptação da serotonina, embora mais bem tolerados pelos pacientes, não parece exercer, per se, efeito positivo na redução dos parâmetros dolorosos da CTT.

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não esteroidais (AINE).

ação central já que a cafeína possui ação de analgesia no próprio cérebro além de elevar a velocidade de absorção do paracetamol e outras substâncias no trato gastro-intestinal, sendo, também uma excelente opção para esses pacientes.

membros da classe de inibidores seletivos da COX2 (ciclooxigenase 2) como o celecoxib e o lumiracoxib podem ser mais bem tolerados do ponto de vista

doses sugeridas encontram-se na tabela a seguir.

• Deve ser ressaltado que o uso de drogas sintomáticas mais de duas vezes por semana é contra-indicado e o paciente precisa claramente ser orientado quanto a esse fato.

C. Cefaléia em Salvas4

A cefaléia em salvas, a mais dolorosa dentre as cefaléias primárias, é uma dor estritamente unilateral que ocorre associada a manifestações autonômicas cranianas e, na maioria dos pacientes, tem uma notável periodicidade circanual e circadiana.

Rasmussen encontrou uma prevalência de 0,1 % na população dinamarquesa; Kudrow, na população norteamericana, encontrou prevalência de 0,08% nas mulheres e de 0,4% nos homens; Karl Ekbom encontrou em 9.803 recrutas do exército sueco uma prevalência de 0,09%;

Roberto D’Alessandro, em 21.972 habitantes da República de San Marino, encontrou uma prevalência de 0,07%.

Baseando-se em estudos retrospectivos de 6.400 prontuários médicos, a incidência da CS foi de 4/ 100.000 pessoas por ano para o sexo feminino e de 15,6/100.000 pessoas por ano para o sexo masculino.

A CS apresenta um nítido predomínio no sexo masculino, mas os últimos estudos têm mostrado um aumento da incidência no sexo feminino, talvez em decorrência das mudanças nos hábitos de vida das mulheres. Horton (1956), em 1.176 pacientes sálvicos, encontrou uma razão de 6,7:1,0; Kudrow (1980), em 425 pacientes, encontrou razão de 5,0:1,04; Manzoni (1997), em 482 pacientes, encontrou uma razão de 3,5:1,0.

4. Colaboração, texto cedido por Roldão Faleiro de Almeida.

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Rozen et al encontraram, em 101 pacientes estudados, uma média de idade para início das crises de: 29,4 anos para as mulheres e de 31,3 anos para os homens.

Ekbom encontrou uma média de 25,6 anos e de 27,8 anos, respectivamente para as mulheres e para os homens.

Manzoni também encontrou uma idade de início mais precoce nas mulheres (23,3 anos) em relação aos homens (29,6 anos).

A CS pode também ocorrer em extremos de idade: Farias da Silva descreveu-a aos 3 anos de idade e aos 72 anos de idade; Kudrow, em um paciente com 3 anos de idade; Ekbom, aos 8 anos de idade, e Terzano, em um recém-nascido.

desta entidade clínica:

1) localização da dor;

2) presença de manifestações disautonômicas;

3) aspecto circadiano das crises e circanual das salvas.

Se considerarmos que substâncias vasodilatadoras como o álcool (em especial),

e que o oxigênio e drogas vasoconstritoras como os derivados ergotamínicos e os triptanos podem abortá-la; e se ainda acrescentarmos que foi constatada uma acentuada dilatação da artéria oftálmica ipsilateral à dor durante ataque espontâneo

(Ekbom,1993), não poderemos negar que a participação vascular merece um papel de destaque. Entretanto, se existe a possibilidade da participação vascular, onde

manifestações que compõem o quadro clínico da CS? Onde se encontraria o “sítio vascular?”

trigeminal. Portanto, este local seria o seio cavernoso. Se já elegemos um sítio

do peptídeo intestinal vasoativo (VIP) (que é um neurotransmissor encontrado nas

durante a crise. Este aumento também pode ocorrer na hemicrânia paroxística e até mesmo durante uma crise migranosa, desde que esta venha associada a manifestações autonômicas cranianas. Assim sendo, um aumento do VIP poderia indicar um aumento da atividade parassimpática. Também foi encontrado um importante aumento dos níveis do peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP) que, por sua vez, é um

nos níveis sangüíneos do neuropeptídeo Y (NPY), nem nos níveis da substância P (SP). Além do mais, os níveis do VIP e do CGRP voltaram ao normal após uso de oxigênio e sumatriptano, enquanto os opiáceos não alteraram os níveis desses peptídeos. Dessa forma, tanto o CGRP, que marca o sistema trigêmino-vascular quanto o VIP, que marca a atividade parassimpática, estão ambos elevados no sangue venoso de pacientes

levaria a uma vasculite venosa, com uma conseqüente congestão do seio cavernoso.

disfunção simpática. Além do mais, esta vasculite levaria hipoteticamente a uma

assim uma disfunção temporária do hipotálamo (aspecto cíclico da CS?). Em relação às manifestações de hiperatividade parassimpática, Goadsby e Lipton têm sugerido

autonômico-trigeminal, sendo a via aferente a primeira divisão trigeminal (responsável

vasodilatadora e de hiperatividade parassimpática). Assim sendo, poder-se-ia supor que a vasodilatação representa um fenômeno posterior ao aparecimento da dor.

No entanto, talvez seja difícil explicar o aspecto cíclico da CS, baseando-se apenas em mecanismos hemodinâmicos. Isto nos faz acreditar que a CS tenha origem em algum mecanismo central, pois os surtos quase sempre ocorrem nas mesmas épocas do ano e as crises ocorrem frequentemente com hora marcada. Desta forma, a periodicidade da CS sugere o envolvimento de um relógio biológico ou de um marca-passo, o qual, em humanos, encontra-se localizado no hipotálamo. O hipotálamo,

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através do núcleo supraquiasmático, é considerado o principal marca-passo do ritmo circadiano da produção de vários hormônios nos mamíferos.

Estudos têm mostrado alterações hormonais em pacientes sálvicos (níveis basais de cortisol elevados, diminuição da melatonina, diminuição de testosterona, dentre utras), durante o período de surto. Kudrow (1975) mediu os níveis plasmáticos de testosterona em 19 pacientes sálvicos (nove pacientes encontravam-se no período de surto e dez pacientes na fase de remissão) que foram comparados com um grupo controle. Os pacientes na fase de remissão apresentavam níveis mais baixos que o grupo controle, enquanto os demais pacientes (fase de dor) apresentavam níveis mais baixos ainda. Kudrow cita que sintomas similares ao do climatério

no paciente durante o período de salvas. A melatonina é uma indolamina derivada da serotonina, produzida pelos pinealóticos (células estruturalmente análogas aos cones da retina), apresentando níveis normalmente baixos durante o dia e elevados durante o período noturno. Em pacientes sálvicos ocorre diminuição da produção deste hormônio, durante a fase de surtos. Baixos níveis de melatonina podem decorrer da diminuição da disponibilidade da serotonina, a qual é necessária para a sua síntese. A diminuição da função serotoninérgica pode ocorrer na CS que, segundo D’Andrea, caracteriza-se por um aumento dos metabólitos da serotonina

na patogênese desta entidade clínica.

O hipotálamo também é considerado o principal núcleo regulador das funções do sistema nervoso autônomo. A estimulação nas regiões ântero-laterais e póstero-laterais hipotalâmicas produz, respectivamente, resposta parassimpática e simpática.

A via simpática descendente do hipotálamo (via hipotalâmica-espinal descendente) ao que parece quase não apresenta (ou não apresenta) decussação. Exames de Pet-

ipsilateral à dor, alteração esta que parece ocorrer apenas na CS e nas outras cefaléias do Grupo III. A via parassimpática descendente não é bem conhecida. Esta

nervo óculo-motor) e da ponte (núcleo salivatório superior com o nervo facial).

determinando assim a base anatômica dos sintomas cranianos de hiperatividade parassimpática da CS.

Assim sendo, ocorreria uma disfunção hipotalâmica que, por sua vez, acarretaria uma disfunção do núcleo supraquiasmático, levando as alterações cronobiológicas do paciente sálvico. Este transtorno do hipotálamo levaria a uma disfunção simpática e também causaria a ativação do sistema trigêmino-vascular (STV). Esta ativação do

vaso-ativos (CGRP) através da condução antidrômica.

Pela condução ortodrômica, o estímulo passaria pelo núcleo caudal do trigêmeo e tálamo, chegando a nível cortical, onde seria dada a sensação de dor. Haveria

a via trigeminal e como eferente a via parassimpática (sinais de hiperatividade parassimpática). A natureza desta disfunção hipotalâmica ainda não foi elucidada.

Periodicidade

Geralmente, o quadro clínico da CS é muito típico, sendo a periodicidade um elemento marcante e quem sabe até exclusivo desta entidade clínica. A CS ocorre em períodos denominados salvas ou surtos que, em média, perduram por duas

susceptível; e é dentro do período da salva que ocorrem as crises. Deve-se lembrar

climáticas, alteração da pressão atmosférica e, para não deixar de ser, assim como na migrânea e na cefaléia tensional, o estresse emocional.

A CS tipicamente apresenta períodos de dor intercalados por períodos livres de dor (fase de remissão), sendo assim possível dividi-la em episódica, que é mais freqüente (em média 85% dos casos), na qual o paciente apresenta períodos de dor que variam de sete dias a um ano, com período de remissão maior ou igual a trinta dias. Na forma crônica, ocorrem períodos de dor superiores a um ano, sendo a fase de remissão menor que trinta dias ou até mesmo ausente.

dois dias a até oito crises diárias (em média três/dia) com uma duração de 15 a 180 minutos (45 minutos em média). As crises noturnas são mais freqüentes e ocorrem em torno de 90 minutos após o paciente adormecer, estando assim associadas ao início do sono REM. Deste modo, de acordo com Dodick (2000), o paciente sálvico tenta

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pois a privação do sono encurta o tempo de latência do sono REM e, quando o sono chega, o paciente entra mais precocemente nesta fase do sono e, conseqüentemente, o ataque terá menor duração, redundando em menor sofrimento. Por outro lado, a privação do sono pode conduzir o paciente à depressão e à ideação suicida.

Passando a tempestuosa fase da salva, o paciente entra na fase de remissão (período livre de dor), que pode ter, em média, na forma episódica, duração menor que dois anos (Ekbom, 1970). Kudrow (1980) encontrou período de remissão de sete a doze meses em 47,7% de 428 pacientes estudados. Graham apresentou, durante o Simpósio Internacional de Cefaléia em Chicago (1969), os aspectos do paciente sálvico: alto, atlético, pele rosada, áspera, sulcos nasolabiais profundos, telangiectasias no nariz, queixo quadrado (queixo de pugilista), etilista e tabagista. Lembramos que o tabagismo

casos (Farias da Silva). Estas mesmas características podem ocorrer nas mulheres.

Graham chegou a citar o traço da personalidade do paciente sálvico: o indivíduo aparenta ser aquilo, mas na verdade não é. A aparência de um sálvico dá a impressão de força, decisão e segurança, porém, na verdade, trata-se de uma pessoa frágil, indecisa e insegura.

Rozen et al chamaram atenção para a sintomatologia migranosa associada à CS. Estudando 69 homens e 32 mulheres (total de 101 pacientes), estes autores encontraram náusea em 62,5% das mulheres e 43,5% dos homens; vômito em 46,9% das mulheres e 17,4% dos homens; fotofobia em 75% das mulheres e 81,2% dos homens e fonofobia em 50% das mulheres e 47,8% dos homens, lembrando que, apesar destes sintomas ocorrerem com uma certa freqüência, eles não fazem parte dos critérios diagnósticos.

Como nas demais cefaléias, a dor é o elemento capital do quadro clínico, sendo que, na grande maioria das vezes, trata-se de uma dor atroz, insuportável, intolerável, indescritível. É considerada uma dor excruciante (lancinante). Isto é, punitiva,

20% dos casos o paciente pode relatar uma dor de qualidade pulsátil.

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Em relação à localização, quase sempre a dor é estritamente unilateral, periorbitária, retro-orbitária, podendo iniciar-se também nas regiões temporal, maxilar, mandibular e occipital.

A dor também pode ocorrer sempre do mesmo lado durante todo o tempo de existência da CS.

As manifestações disautonômicas ocorrem de modo associado e contemporaneamente ao quadro álgico, sendo que as manifestações de disfunção simpática (Horner parcial: miose e semiptose palpebral) podem persistir além do período da dor, especialmente após ataques freqüentes.

• Pelo menos 5 crises.;

• Dor forte ou muito forte unilateral, orbitária, supra-orbitária e/ou temporal durando de 15 a 180 minutos se não tratada;

• A cefaléia acompanha-se de pelo menos um dos seguintes:

• Injeção conjuntival ipsilateral e/ou lacrimejamento;

• Congestão nasal ipsilateral e/ou rinorréia;

• Edema palpebral ipsilateral;

• Sudorese frontal e facial ipsilateral;

• Miose e/ou ptose ipsilateral;

• Sensação de inquietude ou agitação;

• Crises têm freqüência de uma a cada dois dias a 8 por dia 2;

• Não se atribui a nenhuma outra moléstia.

Mais do que nunca a certeza do diagnóstico deve ser ressaltada para o paciente. É muito difícil assegurar a quem sente uma das piores dores da humanidade que a sua causa não é gravíssima e não levará à morte. Por outro lado, a educação

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sua restrição ou abstinência) deve ser privilegiada com ênfase para os pacientes. Parar de fumar não interrompe as crises ou evita que retornem no próximo surto, mas podem melhorar a qualidade de vida do paciente. Evitar as sonecas vespertinas também pode ajudar aos pacientes que apresentam crises quando dormem à tarde. É fundamental que se destaque que o pilar principal do tratamento é a prevenção e que a mesma pode demorar algumas semanas até atingir seu nível

passará sozinha em no máximo três horas quando o uso correto de oxigênio a 100% e de sumatriptan injetável podem abortar a crise em até 10 minutos é inaceitável e deve ser explicado para o paciente.

• O tratamento preventivo da cefaléia em salvas deve sempre ser priorizado.

• A droga de escolha é o verapamil e o seu mecanismo de ação na cefaléia em salvas é desconhecido.

• As doses variam de 80mg três vezes ao dia a até 1200 mg por dia.

• Antes de se usar doses superiores a 240mg/dia deve-se avaliar a condução AV e a força contrátil miocárdica com exames de ergometria e ecocardiograma.

• Constipação e edema dos tornozelos podem ocorrer.

Doses da ordem de 4 a 10mg são preconizadas, mas geralmente os pacientes com cluster episódico apresentam boa evolução com 3 a 4 mg por dia.

• Os derivados da ergotamina também podem ser usados no tratamento preventivo da cefaléia em salvas.

1mg de ergotamina uma hora antes de se deitar.

• O Topiramato é uma opção recente no arsenal de prevençao da CS. Doses da ordem de 100 a 200mg/dia podem ser tentadas em casos mais severos e o seu escalonamento será mais rápido do que no tratamento da enxaqueca.

• O Divalproato de sódio é outra opção no tratamento preventivo da cefaléia em salvas nas doses de 600 a 2000mg por dia.

• O lítio é outra opção para a prevenção das crises de salvas.

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• As doses devem ser iniciadas e aumentadas lentamente com 150-300mg duas a três vezes ao dia.

• Acompanhamento criterioso de seus níveis no sangue (que não têm relação

exacerbar o seu efeito, são recomendáveis.

• A reavaliação das funções tireoidiana e renal e a diminuição das doses, quando

c.1. Tratamento das crises

discutido com o paciente em relação à ajuste de doses, periodicidade de uso e efeitos adversos comuns e potenciais.

• O paciente deve anotar em relatório a freqüência, intensidade e duração das crises, assim como a utilização dos medicamentos que irão resgatá-lo da dor.

• É importante ressaltar que devido a alta periodicidade das crises, o tratamento preventivo deve ser priorizado, mas até que seja instituído e/ou que se torne

• O tratamento de eleição para as crises de cefaléia em salvas é o sumatriptan injetável subcutâneo e a inalação de oxigênio a 100%.

por minuto, com o paciente sentado, inclinado para frente e apoiando os seus

pacientes com cefaléia em salvas.

• Com a utilização da técnica correta, 70% das crises podem ser abortadas em 10 minutos e 90% dentro de 20 minutos.

terapia aguda para a cefaléia em salvas.

• É bem tolerado, principalmente na dose de 3 mg (meia seringa) e para muitos é mais prático do que a inalação de oxigênio.

• Não devem ser administradas mais de duas doses em um período de 24 horas. O sumatriptan em spray nasal, na dose de 20mg também pode ser tentado e é útil em alguns pacientes.

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D. Cefaléia Diária ou Quase Diária5

i. Introdução

A cefaléia crônica diária (CCD) refere-se a um grupo de cefaléias (primárias ou secundárias) com freqüência diária ou quase diária, por mais de 15 dias em um mês, num período de pelo menos 3 meses (SILBERSTEIN & LIPTON, 2000). Diagnosticado o quadro

de medicamentos, trauma craniano, distúrbios vasculares e distúrbios da pressão intracraniana, dentre outros. Por outro lado, nas cefaléias primárias, não há associação da dor com alterações estruturais ou doenças sistêmicas.

Se uma nova cefaléia aparece pela primeira vez com espaço de tempo relacionado com outra enfermidade, esta deve ser considerada uma causa conhecida de cefaléia. Essa

migrânea, cefaléia tipo tensional, salvas ou uma das trigeminalgias autonômicas . As causas secundárias requerem uma cuidadosa consideração e exclusão, e incluem: cefaléia por abuso de medicamentos, cefaléia cervicogênica, hipertensão ou hipotensão intracraniana, infecção intracraniana, lesões expansivas, cefaléia pós-traumática crônica, dissecção arterial, trombose do seio venoso, cefaléia atribuída à arterite de células gigantes e disfunção da articulação temporomandibular (ATM). Requerem evolução diagnóstica por imagem e exame clínico-laboratorial minucioso a cefaléia de evolução cada vez mais grave e freqüente, em um período de 3 meses, que apresente: sintomas neurológicos focais; papiledema; agravo ou alívio pela postura corporal; sintomas sistêmicos ou febre; início súbito ou aparecimento após os 50 anos; piora por manobra de valsalva como tosse ou espirro.

medicamentos, que pode ser tanto a causa, quanto uma conseqüência da cefaléia crônica

texto, discutimos as características clínicas e as formas de tratamento da migrânea crônica e da cefaléia do tipo tensional crônica, que são os principais tipos de CCD primária. Abordamos também a cefaléia por abuso de medicamentos, devido a sua importância clínica.

5. Colaboração, texto cedido por Felipe Galvão Stancioli

Migrânea crônica

A migrânea crônica é caracterizada pela presença de cefaléia por mais de 15 dias por mês por, pelo menos, 3 meses, sendo que no mínimo 8 dessas crises sejam tipicamente migranosas, na ausência de abuso de medicação. Os sintomas mais típicos da crise migranosa são: dor de moderada a severa intensidade, com duração de 4-72 horas, localização unilateral, qualidade pulsátil, agravada por atividade física, associada à náusea e/ou vômitos, fotofobia e fonofobia.

Freqüentemente há o relato de um processo de transformação caracterizado pelo aumento na freqüência da cefaléia ao longo de meses ou anos, com os sintomas de fotofobia, fonofobia e náusea tornando-se cada vez menos freqüentes e menos intensos. Portanto, os pacientes desenvolvem um padrão de cefaléia diária ou quase diária que lembra uma mistura de cefaléia do tipo tensional e migrânea. Essa cefaléia mista é caracterizada por dor geralmente leve a moderada, que nem sempre está associada à fotofobia, fonofobia, náusea e/ou vômitos. Pacientes com migrânea crônica têm história de migrânea episódica, que se iniciou quando adolescentes ou adultos jovens. Acomete principalmente mulheres, 90% das quais têm história de migrânea sem aura.

A transformação da migrânea geralmente ocorre quando há abuso de medicamentos, mas pode ocorrer transformação sem abuso. Um aumento no uso de medicamentos freqüentemente leva a um aumento na freqüência da cefaléia. O diagnóstico de migrânea crônica pode ser feito somente 2 meses após a retirada do abuso de medicamentos, quando não há melhora no quadro do paciente. Até lá, os termos provável migrânea crônica e provável cefaléia por abuso de medicamentos são utilizados.

Cefaléia do tipo tensional crônica

A cefaléia do tipo tensional é pouco freqüente em serviços terciários, provavelmente porque os pacientes com esse tipo de cefaléia geralmente não buscam atenção médica especializada, dado o menor impacto da dor no cotidiano e na qualidade de vida.

A cefaléia do tipo tensional crônica (CTTC) é um distúrbio que evolui da cefaléia do tipo tensional episódica, com crises diárias ou muito freqüentes de dor que duram de minutos a dias. A dor é tipicamente bilateral, caráter em pressão ou aperto, de leve a moderada intensidade, freqüentemente na região occipital ou difusa, e não piora com atividade física rotineira.. A presença de náusea leve ou fotofobia ou fonofobia é compatível com o diagnóstico de CTTC. Pode haver coexistência de migrânea e CTTC, com a condição de que a cefaléia não-migranosa não apresente característica de migrânea (24). O diagnóstico de CTTC pode ser feito somente 2 meses após a retirada do abuso de medicamentos, quando não há melhora do quadro.

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Cefaléia por abuso de medicamentos

A cefaléia por uso excessivo de medicação trata-se de uma interação entre o agente terapêutico usado de maneira excessiva em um paciente previamente suscetível. Pacientes com cefaléias freqüentes geralmente abusam de analgésicos (especialmente analgésicos que combinam aspirina, dipirona, acetaminofeno e cafeína), opióides, ergotamina ou triptanos ou a combinação desses medicamentos.

Tem sido relatada variação no intervalo entre o início do abuso e o desenvolvimento de cefaléia por abuso de medicamentos de acordo com a droga utilizada: triptanos (1,7 anos) induzem cefaléia mais rapidamente que ergotamina (2,7 anos) e analgésicos (4,8 anos). Não está claro se essa observação tem ligação com as características farmacológicas dos medicamentos.

Segundo a IHS, o diagnóstico de cefaléia por abuso de medicamentos pode ser realizado somente 2 meses após a retirada da substância, associada a uma melhora no quadro do paciente.

Havendo relação temporal próxima entre o aparecimento de uma nova cefaléia e a exposição a uma substância, deve-se pensar em cefaléia secundária atribuída à substância. Quando há piora de uma cefaléia primária, com relação temporal próxima à exposição medicamentosa, deve-se pensar em duas possibilidades: os pacientes podem ter apenas o diagnóstico da cefaléia primária, ou podem ter esse diagnóstico associado ao de cefaléia atribuída ao medicamento. São fatores que sustentam este diagnóstico: uma relação temporal muito próxima à exposição medicamentosa; uma clara piora da cefaléia preexistente; uma boa evidência de que o medicamento pode agravar a cefaléia primária; melhora ou resolução da cefaléia após a suspensão do medicamento.

Estudos populacionais mostram que as CCDs são relativamente freqüentes na população geral, com prevalência ao redor de 4%. Os mesmos estudos mostram que de 0.5% a 1% da população tem cefaléia virtualmente diária e severa. Nesses estudos populacionais, cefaléia do tipo tensional crônica é a CCD mais freqüente.

A situação apresentada por estudos clínicos realizados em unidades terciárias é muito diferente. Esses estudos avaliam fundamentalmente as subpopulações que procuram auxílio médico, subestimando a prevalência daquelas cefaléias que, ainda que diárias ou quase diárias, pouco repercutem na capacidade funcional do indivíduo. Em unidades especializadas no atendimento de pacientes com cefaléia, CCD respondem por entre 40% a 75% de todas as consultas realizadas. Na experiência

a pacientes com cefaléias, 90% dos pacientes que buscam ajuda têm alguma forma de cefaléia diária ou quase diária e procuraram um número médio de 11 médicos (6 neurologistas) antes do atendimento inicial. Nesses centros, MC é a CCD mais freqüente, geralmente associada com abuso de analgésicos. Em comum, os diversos estudos mostram que, em unidades especializadas, MC responde por mais de 70% dos casos de CCD. Bigal et al (2002) estudaram o diagnóstico de 703 pacientes com CCD. MC com abuso de medicamentos foi a CCD mais freqüente (62.5%), seguida por MC sem abuso de medicamentos (24.7%), cefaléia nova, diária e persistente (10.8%), cefaléia do tipo tensional crônica (0.8%) e hemicrania contínua (0.8%).

A análise conjunta dos estudos de prevalência realizados na população e em clínicas especializadas permite concluir que, a despeito da maior prevalência da CTTC na população, o impacto da MC sobre a funcionalidade do indivíduo é muito maior, o que faz com que essa CCD seja a mais prevalente nos consultórios médicos.

Por ser a cefaléia desta classe que mais repercute na vida do paciente, a MC é a que mais interfere na qualidade de vida e no rendimento no trabalho. O impacto da MC na capacidade funcional em um período de 3 meses foi recentemente comparado com o da migrânea episódica (Bigal et al, 2003). Pacientes com MC perderam mais dias de trabalho ou escola que pacientes com migrânea episódica (5.3 vs 2.3, p = 0.0007), tiveram maior número de dias com redução de mais de 50% na efetividade no trabalho ou na escola (11.9 vs 4.6, p = 0.0001), perderam mais dias de trabalho doméstico (16.5 vs 3.3, p < 0.0001) e mais dias com a família, ou em atividades sociais e de lazer (7.0 vs 5.5, p = 0.03).

73

As hipóteses de etiopatogenia da cefaléia crônica diária (CCD) e da migrânea crônica (MC) ainda são especulativas. Para MATHEW e col. (1987), os pacientes com migrânea passam a apresentar episódios de cefaléia cada vez mais freqüentes ao longo do tempo, pela depleção de fatores neuroquímicos antinociceptivos centrais ou pela sensibilização anormal de receptores vasculares periféricos. OLESEN (1991) e MATHEW (1993a) referem que há mecanismos miogênicos nociceptivos tanto na migrânea como na cefaléia do tipo tensional (CTT), e a dominância relativa dos mecanismos vascular e miogênico pode

a ser diária ou quase diária com características da CTT na MC e com características da migrânea em pacientes com cefaléia do tipo tensional crônica (CTTC).

Para autores como SAPER (1990), OLESEN (1991) e SILBERSTEIN (1994), a migrânea e a CTT seriam pertencentes ao mesmo espectro de dor e compartilhariam

neurotransmissores e/ou receptores no tronco cerebral, sistema límbico e hipotálamo.

cerebral, assim como alterações no controle cronobiológico hipotalâmico, exerceriam também papel importante neste processo de transformação da dor em diária.

Etiopatogenia da Transformação

Cefaléia (IHS 2004).*

menos três meses.

preenchendo os critérios diagnósticos abaixo, ou fora tratada e aliviada por triptano ou ergotamina, antes do esperado desenvolvimento da sintomatologia.

• O uso excessivo de medicação ocorreu nos últimos dois meses, mas a cefaléia não desapareceu ou assumiu seu padrão prévio.

• Não ser atribuída a outro distúrbio.

• Cefaléia preenchendo critérios para migrânea crônica.

• Não atribuída a outras causas, mas existe, ou ocorreu nos últimos dois meses,uso excessivo de medicação.

• Cefaléia iniciou-se ou piorou durante o uso excessivo de analgésicos;

• Ingestão de analgésicos (ergotamina, triptanos, opióides ou combinação

15 dias por mês, mais de três meses.

• Cefaléia desaparece ou assume padrão prévio em 2 meses após interrupção dos analgésicos.

• O uso excessivo de medicação ainda não foi interrompido;

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• O uso excessivo de medicação ocorreu nos últimos dois meses, mas a cefaléia não desapareceu ou assumiu seu padrão prévio.

• Cefaléia que ocorre em 15 ou mais dias por mês em média durante >3 meses (180 ou mais dias por ano);

• A cefaléia dura horas ou pode ser contínua;

• A cefaléia tem pelo menos duas das seguintes características:

• Localização bilateral;

• Caráter em pressão/ aperto (não pulsátil);

• Intensidade leve ou moderada;

• Não é agravada por atividade física rotineira como caminhar ou subir degraus.

clínicas de cefaléia tensional crônica;

• O uso excessivo de medicação ocorreu nos últimos dois meses, mas a cefaléia não desapareceu ou assumiu seu padrão prévio.

• Não ser atribuída a outro distúrbio.

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a. Medidas Gerais

As medidas gerais aqui equivalem àquelas adotadas no tratamento das demais cefaléias primárias e principalmente da migrânea. No entanto, a ênfase maior é para a suspensão do uso excessivo de sintomáticos e para o fato de que se não forem

que o período inicial após essa suspensão resulta em grande piora da cefaléia e a presença de sintomas de abstinência. Se isso não for explicado com clareza antes e se outras medidas de suporte não forem adotadas o sucesso desta suspensão será comprometido. Além disso, deve ser destacado que a melhora obtida com a medicação preventiva pode ser conseguida apenas após três a cinco semanas e isso deve ser enfatizado para o paciente de forma conspícua. Por vezes, períodos de internação durante os 4-7 dias iniciais são necessários para os pacientes mais difíceis ou que usavam excessivamente drogas mais pesadas como opióides ou ansiolíticos.

lado). Sem ele há os que referem nunca melhorarem e os que melhoram pouco, mas abaixo do que se deseja e pode conseguir.

Este relatório foi extraído do site Dor de Cabeça On Line (www.dordecabeca.com.br). Preencha em cada dia da semana o comportamento da sua dor de cabeça.

com CCD geralmente requerem tratamento complexo que inclui, além das medidas gerais, a suspensão dos medicamentos analgésicos em uso excessivo e a combinação racional de drogas para alívio e prevenção da cefaléia.

A interrupção do abuso de medicamentos é fundamental para o sucesso terapêutico. Analgésicos simples, ergotamina, triptanos e as combinações de analgésicos devem

esteróides são considerados drogas com baixo risco para causarem cefaléia por abuso de medicamentos e, portanto, podem ser úteis no tratamento das crises que ocorrem no período de retirada do abuso. Opióides devem ser retirados de forma

77

gradual no período de um mês. Concomitantemente à suspensão do medicamento relacionado ao abuso, iniciamos prednisona na dose de 1-2 mg/kg/dia durante 5 dias. Em geral, a maior parte dos pacientes tolera bem a retirada dos medicamentos em

quantidades de opióides ou na vigência de sintomas intensos de descontinuação que incluem náuseas, vômitos, hipotensão e taquicardia, a internação pode ser necessária.

Imediatamente após a suspensão do abuso medicamentoso, inicia-se o tratamento

CCD. Desse modo, pacientes com o fenótipo clínico de migrânea são tratados com

do tipo tensional.

A migrânea crônica deve ser preferencialmente tratada com politerapia em face da gravidade de suas manifestações e da multiplicidade de fatores envolvidos em

sua gênese. Como drogas de primeira linha, têm-se os beta-bloqueadores (atenolol,

como segunda linha, o divalproato de sódio e o topiramato. Metilsergida e pizotifeno são considerados como terceira linha, enquanto clorpromazina e quetiapina, quarta. Todos os medicamentos devem ser usados por tempo adequado mínimo de 8

o benefício terapêutico pode ser alcançado com doses menores das medicações e, conseqüentemente, com menos efeitos colaterais. Ainda que não tenhamos claros subsídios da literatura, a associação de drogas de primeira linha deve ser inicialmente tentada. A opção mais utilizada é beta bloqueador (propranolol ou atenolol) associado a antidepressivo tricíclico (amitriptilina ou nortriptilina). O acréscimo da terceira

terapêutica desse esquema, opta-se por uma das drogas de primeira linha junto a uma de segunda linha. A utilização de drogas de terceira e quarta linha pode ser necessária nos casos de nova falência terapêutica.

consequentemente, as bases terapêuticas são essencialmente empíricas. O tratamento que aparenta oferecer melhores resultados inclui a amitriptilina associada ou não aos relaxantes musculares como carisoprodol e tizanidina.

c. Analgesia

O tratamento das crises também é o tratamento agudo da cefaléia que originou a transformação em dor diária ou quase diária. No entanto, aqui, deve-se ter em mente a restrição absoluta ao uso de qualquer droga mais de duas vezes por semana. Como regra geral e baseado em nossa experi6encia de mais de 20 anos dedicados exclusivamente aos pacientes com cefaléia, optamos na fase inicial a opções mais

semana em que a cefaléia esteja pior ou nos quais ele precise ter mais capacidade laborativa para tratar as crises mais intensas. Um exemplo disso é a combinação do sumatriptan injetável subcutâneo com a indometacina retal.

78

79

Anamnese:

1) Há quanto tempo você tem dor de cabeça?

Menos de 6 meses Entre 6 meses e 1 ano

Entre 1 e 3 anos Mais de 3 anos

pra cá?

Sim Não

3) Geralmente, como é sua dor de cabeça?

Pulsa/lateja É tipo peso/pressão

Queima/arde Parece com choques no rosto

4) Geralmente, sua dor de cabeça é:

Na frente da cabeça Na lateral da cabeça

Na frente e na lateral da cabeça Só de um lado, sendo sempre do

Só de um lado, sendo cada vez de um lado No topo da cabeça

Na parte de trás da cabeça Difusa em toda cabeça

Envolvendo o pescoço

5) Geralmente, sua dor de cabeça (na maior parte do tempo):

É leve É média É forte

6) Geralmente, sua dor de cabeça:

Começa leve e aumenta Começa forte e diminui

7) Geralmente, sua dor de cabeça:

É acompanhada de enjôo É acompanhada de vômitos

A claridade incomoda mais do que quando está sem dor

Os barulhos incomodam mais do que quando está sem dor de cabeça

Os cheiros incomodam mais do que quando sem dor nenhuma

8) Geralmente, durante a sua dor, você:

Prefere caminhar ou se exercitar

canto escuro e tranqüilo

É indiferente a isto Outros

9) Geralmente, sua dor de cabeça dura:

Até 2 horas (mesmo com remédio) Até 4 horas (mesmo com remédio)

Até 6 horas (mesmo com remédio) Entre 6 e 10 horas (mesmo com remédio)

Mais de 12 horas (mesmo com remédio) Mais de 24 horas (mesmo com remédio)

10) Você GERALMENTE, sente dor de cabeça (MESMO LEVE):

Menos de 1 vez por mês 1 vez por mês

1 dia por semana 2 dias por semana

3 dias por semana 4 dias por semana

5 dias por semana 6 dias por semana

7 dias por semana

11) Você GERALMENTE toma remédios para a sua dor de cabeça?

Sim Não

12) Quantas vezes por semana você GERALMENTE toma remédios para a sua dor de cabeça?

Menos de 1 vez a cada 10 dias Menos de 1 vez a cada 7 dias

1 dia por semana 2 dias por semana

3 dias por semana 4 dias por semana

5 dias por semana 6 dias por semana

7 dias por semana

13) Quantos tipos de remédios você GERALMENTE toma para crise de dor de cabeça?

1 tipo de remédio 2 tipos de remédio

3 tipos de remédio Mais de 3 tipos de remédio

81

14) Antes da sua dor de cabeça, você apresenta aura ou pródomos:

Pontos brilhantes, manchas ou linhas na visão Fadiga

Bocejos Formigamentos, dormência

Alteração de apetite

Alteração de humor Alteração de consciência

15) Durante sua dor de cabeça, você apresenta:

16) Sua dor de cabeça tem horário preferencial?

Madrugada Manhã

Tarde Noite

Acorda no meio da noite com dor, mesmo quando deitou sem ela

Acorda pela manhã com dor , mesmo quando deitou sem ela.

17) Quais medicamentos você já usou para sua dor de cabeça?

Neosaldina Cefaliv Naramig Atenolol

Topamax Ormigrem Cefalium Sumax

Flunarizina Sandomigran Paracetamol Dipirona

Zomig Amitriptilina Deserila AAS

Maxalt Nortriptilina Diazepínicos

Naproxeno Tandrilax Propranolol Depakote

18) Há algum fator que já desencadeou claramente a sua dor, mesmo que uma ou duas vezes?

Queijo amarelo Doces Salsichas Chocolate

Banana Laranja Pêssego Abacaxi

Limão Presunto Salame Vinho tinto

Cerveja Chopp Champanhe Muito sol

Jejum prolongado Estresse ou ansiedade Dormir menos Dormir mais

Cheiros fortes Menstruação (Antes-durante-depois) Aspartame

19) Há casos de dor de cabeça, mesmo diferente da sua, na sua família?

Avô paterno Avô materna Avó paterno Avó materna

Tio paterno Tia materna Tio paterno Tia materna

Pai Mãe Irmão Irmã

Filha Filho Sobrinho Sobrinha

Primo Prima

por causa de sua dor de cabeça?

Pediatra Clínico Geral Oftalmologista

Otorrinolaringologista Neurologista Neurocirurgião

Ortopedista Homeopatia Acupunturista

Dentista (Só para a sua dor de cabeça)

21) Está tratando de alguma doença?Usando medicação mesmo para dor?

22) Existe alguma doença que ocorre com freqüência em sua família?

Não.

Diabetes tipo I Neoplasia cerebral

AVE hemorrágico Neoplasia

23) Você já teve alguma doença no passado ou realizou cirurgia?

Asma e Bronquite Tuberculose Meningite Hipertensão

Diabetes Coma Epilepsia Convulsões

Doença hepática Doença renal Transfusão

Litíase ureteral Cirurgias Traumatismo crânio-encefálico ou

raquimedular

Outras?

83

Exame

1) Exame físico:

2) Exame Neurológico:

Diagnóstico:

Tipo de Diagnósticos: (selecione o tipo!)

Migrânea com aura

Migrânea sem aura

Migrânea com e sem aura

Cefaléia em salvas e outras cefaléias trigêmino-autonônicas

Outras cefaléias primárias

Cefaléia atribuída a trauma cefálico e/ou cervical

Cefaléia atribuída a doença vascular craniana ou cervical

Cefaléia atribuída a transtorno intracraniano não-vascular

Cefaléia atribuída a uma substância ou a sua supressão

Cefaléia atribuída a infecção

Cefaléia atribuída a transtorno da homeostase

Cefaléia ou dor facial atribuída a transtorno do crânio, pescoço, olhos, ouvidos, nariz,

seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas.

Cefaléia atribuída a transtorno psiquiátrico

Outra cefaléia, neuralgia craniana e dor facial central ou primária

85

Tratamento:

Tratamento Agudo:

Evolução:

87

(OMS) CID 10

Código IHS G43.104 Diagnóstico1 G43 Migrânea

1.1 G43.0 Migrânea sem aura

1.2 G43.1 Migrânea com aura

1.2.1 G43.10 Aura típica com cefaléia migranosa

1.2.2 G43.10 Aura típica com cefaléia não-migranosa

1.2.3 G43.104 Aura típica sem cefaléia

1.2.4 G43.105 Migrânea hemiplégica familiar (MHF)

1.2.5 G43.105 Migrânea hemiplégica esporádica

1.2.6 G43.103 Migrânea do tipo basilar

1.3 G43.82 Síndromes periódicas da infância comumente precursoras de migrânea

1.3.1 G43.82 Vômitos cíclicos

1.3.2 G43.820 Migrânea abdominal

1.3.3 G43.821 Vertigem paroxística benigna da infância

1.4 G43.81 Migrânea retiniana

1.5 G43.3 Complicações da migrânea

1.5.1 G43.3 Migrânea crônica

1.5.2 G43.2 Estado migranoso

1.5.3 G43.3 Aura persistente sem infarto

1.5.4 G43.3 Infarto migranoso

1.5.5 G43.3 + G40.X OU G41.X Crise epiléptica desencadeada por migrânea

1.6 G43.83 Provável migrânea

1.6.1 G43.83 Provável migrânea sem aura

1.6.2 G43.83 Provável migrânea com aura

1.6.5 G43.83 Provável migrânea crônica

2 G44.2 Cefaléia do tipo tensional (CTT)

2.1 G44.2 Cefaléia do tipo tensional episódica infreqüente

2.1.1 G44.20 Cefaléia do tipo tensional episódica infreqüente associada a dolorimento pericraniano

2.1.2 G44.21 Cefaléia do tipo tensional episódica infreqüente não-associada a dolorimento pericraniano

2.2 G44.2 Cefaléia do tipo tensional episódica freqüente

2.2.1 G44.20 Cefaléia do tipo tensional episódica freqüente associada a dolorimento pericraniano

88

2.2.2 G44.21 Cefaléia do tipo tensional episódica freqüente não associada a dolorimento pericraniano

2.3 G44.2 Cefaléia do tipo tensional crônica

2.3.1 G44.22 Cefaléia do tipo tensional crônica associada a dolorimento pericraniano

2.3.2 G44.23 Cefaléia do tipo tensional crônica não-associada a dolorimento pericraniano

2.4 G44.28 Provável cefaléia do tipo tensional

2.4.1 G44.28 Provável cefaléia do tipo tensional episódica infreqüente

2.4.2 G44.28 Provável cefaléia do tipo tensional episódica freqüente

2.4.3 G44.28 Provável cefaléia do tipo tensional crônica

3 G44.0 Cefaléia em salvas e outras cefaléias trigêmino-autonônicas

3.1 G44.0 Cefaléia em salvas

3.1.1 G44.01 Cefaléia em salvas episódica

3.1.2 G44.02 Cefaléia em salvas crônica

3.2 G44.03 Hemicrania paroxística

3.2.1 G44.03 Hemicrania proxística episódica

3.2.2 G44.03 Hemicrania paroxística crônica (HPC)

3.3 G44.08 Cefaléia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT)

3.4 G44.08 Provável cefaléia trigêmino-autonômica

3.4.1 G44.08 Provável cefaléia em salvas

3.4.2 G44.08 Provável hemicrania paroxística

3.4.3 G44.08 Provável SUNCT

4 G44.80 Outras cefaléias primárias

4.1 G44.800 Cefaléia primária em facada

4.2 G44.803 Cefaléia primária da tosse

4.3 G44.804 Cefaléia primária do esforço físico

4.4 G44.805 Cefaléia primária associada à atividade sexual

4.4.1 G44.805 Cefaléia pré-orgástica

4.4.2 G44.805 Cefaléia orgástica

4.5 G44.80 Cefaléia hípnica

4.6 G44.80 Cefaléia trovoada primária

4.7 G44.80 Hemicrania contínua

4.8 G44.2 Cefaléia persistente e diária desde o início (CPDI)

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5 G44.88 Cefaléia atribuída a trauma cefálico e/ou cervical

5.1 G44.880 Cefaléia pós-traumática aguda

5.1.1 G44.880 Cefaléia pós-traumática aguda atribuída a lesão cefálica moderada ou grave (S06)

5.1.2 G44.880 Cefaléia pós-traumática aguda atribuída a lesão cefálica leve (S09.9)

5.2 G44.3 Cefaléia pós-traumática crônica

5.2.1 G44.30 Cefaléia pós-traumática crônica atribuída a lesão cefálica moderada ou grave (S06)

5.2.2 G44.31 Cefaléia pós-traumática crônica atribuída a lesão cefálica leve (S09.9)

5.3 G44.841 Cefaléia aguda atribuída a lesão chicotada (S13.4)

5.4 G44.841 Cefaléia crônica atribuída a lesão em chicotada (S13.4)

5.5 G44.88 Cefaléia atribuída a hematoma intracraniano traumático

5.5.1 G44.88 Cefaléia atribuída a hematoma epidural (S06.4)

5.5.2 G44.88 Cefaléia atribuída a hematoma subdural (S06.5)

5.6 G44.88 Cefaléia atribuída a outro trauma cefálico e/ou cervical (S06)

5.6.1 G44.88 Cefaléia aguda atribuída a outro trauma cefálico e/ou cervical (S06)

5.6.2 G44.88 Cefaléia crônica atribuída a outro trauma cefálico e/ou cervical (S06)

5.7 G44.88 Cefaléia pós-craniotomia

5.7.1 G44.880 Cefaléia aguda pós-craniotomia

5.7.2 G44.30 Cefaléia crônica pós-craniotomia

6 G44.81 Cefaléia atribuída a doença vascular craniana ou cervical

6.1 G44.810 Cefaléia atribuída a acidente vascular encefálico isquêmico ou ataque isquêmico transitório

6.1.1 G44.810 Cefaléia atribuída a acidente vascular encefálico isquêmico (infarto cerebral) (I63)

6.1.2 G44.810 Cefaléia atribuída a ataque isquêmico transitório (AIT) (G45)

6.2 G44.810 Cefaléia atribuída a hemorragia intracraniana não-traumática (I62)

6.2.1 G44.810 Cefaléia atribuída a hemorragia intracerebral (I61)

6.2.2 G44.810 Cefaléia atribuída a hemorragia subaracnóidea (HSA) (I60)

6.3 G44.811 Cefaléia atribuída a malformação vascular não-rota (Q28)

6.3.1 G44.811 Cefaléia atribuída a aneurisma sacular (Q28.3)

6.3.2 G44.811 Cefaléia atribuída a malformação arteriovenosa (MAV) (Q28.2)

6.3.3 G44.811 Cefaléia atribuída a fístula arteriovenosa dural (I67.1)

6.3.4 G44.811 Cefaléia atribuída a angioma cavernoso (D18.0)

6.3.5 G44.811 Cefaléia atribuída a angiomatose encéfalo-trigeminal ou leptomeníngea (síndrome de Sturge-Weber) (Q85.8)

6.4 G44.812 Cefaléia atribuída a arterite (M31)

6.4.1 G44.812 Cefaléia atribuída a arterite de células gigantes (ACG) (M31.6)

6.4.2 G44.812 Cefaléia atribuída a angiite primária do sistema nervoso central (SNC) (I67.7)

6.4.3 G44.812 Cefaléia atribuída a angiite secundária do sistema nervoso central (SNC) (I68.2)

6.5 G44.810 Dor da artéria carótida ou vertebral (I63.0, I63.2, I65.0 ou I67.0)

6.5.1 G44.810 Cefaléia ou dor cervical ou facial atribuída a dissecção arterial (I67.0)

6.5.2 G44.814 Cefaléia pós-endarterectomia (I97.8)

6.5.3 G44.810 Cefaléia da angioplastia carotídea

6.5.4 G44.810 Cefaléia atribuída a procedimentos endovasculares intracranianos

6.6 G44.810 Cefaléia atribuída a trombose venosa cerebral ( TVC) (I63.6)

6.7 G44.81 Cefaléia atribuída a outra doença vascular intracraniana

6.7.1 G44.81 Arteriopatia cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL) (I67.8)

6.7.2 G44.81 Encefalopatia mitocondrial, acidose lática e episódios semelhantes a acidente vascular encefálico (MELAS) (G31.81)

6.7.3 G44.81 Cefaléia atribuída a angiopatia benigna do sistema nervoso central (I99)

91

6.7.4 G44.81 Cefaléia atribuída a apoplexia pituitária (E23.6)

7 G44.82 Cefaléia atribuída a transtorno intracraniano não-vascular

7.1 G44.820 Cefaléia atribuída a hipertensão liquórica

7.1.1 G44.820 Cefaléia atribuída a hipertensão intracraniana idiopática (HII)

7.1.2 G44.820 Cefaléia atribuída a hipertensão intracraniana secundária a causas metabólica, tóxica ou hormonal

7.1.3 G44.820 G91.8 Cefaléia atribuída a hipertensão intracraniana secundária a hidrocefalia

7.2 G44.820 Cefaléia atribuída a hipotensão liguórica

7.2.1 G44.820 Cefaléia pós-punção dural (G97.0)

7.2.2 G44.820 Cefaléia por fístula liquórica (G96.0)

7.2.3 G44.820 Cefaléia atribuída a hipotensão liquórica espontânea (ou idiopática)

infecciosa

7.3.1 G44.823 Cefaléia atribuída neurossarcoidose (D86.8)

7.3.2 G44.823 Cefaléia atribuída a meningite asséptica (não-

7.4 G44.822 Cefaléia atribuída a neoplasia intracraniana

7.4.1 G44.822 Cefaléia atribuída a hipertensão intracraniana ou

7.4.2 G44.822 Cefaléia atribuída diretamente a neoplasia

7.4.4 G44.822 Cefaléia atribuída a hiper ou hipossecreção

7.6 G44.82 Cefaléia atribuída a crise epiléptica [G40.x ou

7.6.1 G44.82 Hemicrania epiléptica [G40.x ou G41.x para

7.6.2 G44.82 Cefaléia pós-crise epiléptica [G40.x ou G41.x para

7.7 G44.82 Cefaléia atribuída a malformação de Chiari tipo I

transitórios com linfocitose liquórica (CDNL)

7.9 G44.82 Cefaléia atribuída a outro transtorno não-vascular intracraniano

8 G44.4 OU G44.83 Cefaléia atribuída a uma substância ou a sua supressão

8.1 G44.40 Cefaléia induzida pelo uso ou exposição aguda a substância

8.1.1.1 G44.400 Cefaléia imediata induzida por doador de NO

8.1.1.2 G44.400 Cefaléia tardia induzida por doador de NO

8.1.2 G44.41 Cefaléia como efeito adverso agudo atribuído a

8.1.11 G44.4 OU G44.83 Cefaléia induzida pelo uso ou exposição aguda

8.1.2 G44.40 Cefaléia induzida por inibidor da fosfodiesterase

8.1.5 G44.4 Cefaléia induzida por componentes alimentares e aditivos

8.1.9 G44.40 Cefaléia induzida por peptídeo relacionado com o

8.2 G44.41 OU G44.83 Cefaléia por uso excessivo de medicação (CEM)

93

8.2.2 G44.41 Cefaléia por uso excessivo de triptanos

8.2.5 G44.410 Cefaléia por uso excessivo de combinação de

8.2.6 G44.410 Cefaléia atribuída ao uso excessivo de outra

8.2.7 G44.41 OU G44.83 Provável cefaléia por uso excessivo de medicação

8.3 G44.4 Cefaléia como efeito adverso atribuído ao uso

8.4 G44.83 Cefaléia atribuída a supressão de substância

8.4.4 G44.83 Cefaléia atribuída a supressão de outras substâncias

9 Cefaléia atribuída a infecção

9.1.2 G44.821 Cefaléia atribuída a meningite linfocitária

9.2.1 G44.881 Cefaléia atribuída a infecção sistêmica bacteriana

9.2.2 G44.881 Cefaléia atribuída a infecção sistêmica viral

9.2.3 G44.881 Cefaléia atribuída a outra infecção sistêmica

10 G44.882 Cefaléia atribuída a transtorno da homeostase

10.1 G44.882 Cefaléia atribuída a hipóxia e/ou hipercapnia

10.1.2 G44.882 Cefaléia do mergulho

10.3.1 G44.813 Cefaléia atribuída a feocromocitoma [D35.0

10.3.2 G44.813 Cefaléia atribuída a crise hipertensiva sem

10.3.6 G44.813 Cefaléia atribuída a resposta pressórica aguda a

10.7 G44.882 Cefaléia atribuída a outro transtorno da homeostase

11 G44.84 Cefaléia ou dor facial atribuída a transtorno do crânio, pescoço, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou cranianas

11.1 G44.840 Cefaléia atribuída a transtorno de osso craniano

11.3 G44.843 Cefaléia atribuída a transtorno dos olhos

11.3.3 G44.843 Cefaléia atribuída a heteroforia ou heterotropia

95

11.6 G44.846 Cefaléia atribuída a transtorno dos dentes,

11.7 G44.846 Cefaléia ou dor facial atribuída a transtorno da

11.8 G44.84 Cefaléia atribuída a outro transtorno do crânio, pescoço, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outras estruturas faciais ou

12 R51 Cefaléia atribuída a transtorno psiquiátrico

12.1 R51 Cefaléia atribuída a transtorno de somatização

13 G44.847,G44.848 OU G44.85 Neuralgias cranianas e causas centrais de dor facial

13.1 G44.847 Neuralgia do trigêmeo

13.2 G44.847 Neuralgia do glossofaríngeo

13.2.2 G44.847 Neuralgia sintomática do glossofaríngeo

13.9 G44.851 Síndrome pescoço-língua

13.10 G44.801 Cefaléia por compressão externa

13.11 G44.802 Cefaléia por estímulo frio

13.11.1 G44.8020 Cefaléia atribuída a aplicação externa de estímulo frio

13.12 G44.848 Dor constante causada por compressão, irritação ou distenção de nervos cranianos ou raízes cervicais

96

13.15 G44.881 OU G44.847 Dor facial ou cefálica atribuída ao herpes-zóster

13.15.1 G44.881 Dor facial ou cefálica atribuída ao herpes-zóster

13.16 G44.850 Síndrome de Tolosa-Hunt

13.17 G43.80 ´´Migrânea`` oftalmoplégica

13.18 G44.810 OU G44.847 Causas centrais de dor facial

13.18.2 G44.810 Dor central pós-acidente vascular encefálico

13.19 G44.847 Outra neuralgia craniana ou outra dor facial

14 R51 Outra cefaléia, neuralgia craniana e dor facial central ou primária

As várias referências e autores citados no texto encontram-se apresentados no livro Cefaléias Primárias. Como Diagnosticar e Tratar publicado em 2001/2002 pelo segundo autor pela Lemos Editorial.

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164115 - JUN/08Material destinado exclusivamente à classe médica.