pénfigo
TRANSCRIPT
Enfermedad autoinmunitaria
Causa desconocida
Ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas
DEFINICIÓN
Acantólisis
HISTORIA• 1760: Sauvages introduce el término pénfigo
• 1791: Wichman lo describe como una enfermedad crónica ampollosa
• 1844: Cazenave describe el Pénfigo Foliaceo
• 1869: Hebra clasifica al pénfigo en V y F
• 1886: Neumann describe el P. Vegetante
• 1891 Besnier y Brocq (1902) describen la histopatología y el signo de Nikolsky
• 1953: Lever describe el Penfigoide
• 1975: Jablonska describe el Pénfigo Herpetiforme
• 1982: Primer caso de Pénfigo IgA
• 1990: Pénfigo Paraneoplásico
Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
EPIDEMIOLOGÍA
• Más frecuente de las enfermedades ampollares autoinmunitarias
• Predomina 40-60 años
• Ambos sexos
• Frecuencia: 0.5 a 3.2/100,000 por año
• Mortalidad 17.7 %
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
ETIOLOGÍA• Factores genéticosMexicanos: HLA-DR14 Y HLA-DR10
• Fármacos: antibióticos, derivados de la pirazolona, grupo -tiol
• Factores hormonales
• Radiación ultravioleta: exacerbación de las lesiones en todos los tipos de pénfigo
• Dieta: evitar ajo, cebolla
Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
FISIOPATOGENÍA
Autoanticuerpos de clase IgG
Dirigidos contra antígenosde los desmosomas
Desmogleínas 1 y 3
Causa separación de los queratinocitos
Acantólisis
Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
CLASIFICACIÓN
Formas clásicas:
I. Superficial
a) Foliáceo
b) Eritematoso
II Profundo
a) Vulgar
b) Vegetante
1. Newmann
2. Hallopeau
Formas Raras: I. Herpetiforme
II. Paraneoplásico
III. Neonatal
IV. Inducido por fármacos
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
PÉNFIGO VULGAR• 80-85%
• Ampollas de 1-2 cm
• Empieza: Cualquier parte de la piel o mucosas (60%)
• Hay dolor
• Signo de Nikolsky
• Signo de Asboe-Hansen
• Hay afección temprana del estado general
• Lesiones curan sin dejar cicatriz
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
PÉNFIGO VEGETANTE
• 1.3 %
• Newmann: Es más grave
• Hallopeau: Remite con tratamiento
• Pliegues, ingle, alrededor de boca, manos y pies
• Ampollas que dejan erosiones
• Originan vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas de costras
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
PÉNFIGO FOLIÁCEO • 13.7%
• Predomina en judíos
• No afecta mucosas
• Signo de Nikolsky
• Predomina en cuero cabelludo, cara, cuello, tórax y espalda
Empieza como pénfigo o dermatitis seborreica
Transforma en eritrodermia exfoliativa y rezumante
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
PÉNFIGO SEBORREICO O ERITEMATOSO (ENFERMEDAD DE SENEAR-USHER)
• 30-40%
• Tórax, hombros, región lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasogenianos, zona retroarticular
• Se denomina eritematoso por su similitud con el lupus eritematoso
Empieza con lesiones ampollares
Puede avanzar hacia pénfigo foliáceo
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
Brasil
Fogo Selvagem
Raro
Evolución
crónica y
benigna
Pénfigo Herpetiforme, Pénfigo con IgA
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
PÉNFIGO NEONATAL
• Hijos de mujeres con pénfigo y titulos altos de Anticuerpo IgG1
• Resuelve en semanas por las inmunoglobulinas que produce el bebe
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
DIAGNÓSTICO
• Histopatología
• Inmunofluorescencia directa: depositos de IgG
• Inmunofluorescencia indirecta: Ac IgG circulantes
• ELISA: detecta Ac antidesmogleina 1-3
• INMUNOBLOT: detecta Ag en la epidermis de queratinocitos cultivados
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
TRATAMIENTO
Prednisona 1 mg/kg/día
(100 -400 mg/día)
Fase de Control
40-30- 25 mg hasta
que la mayor parte desaparezca
Fase de Consolidación
Dosis mínima sin
que aparezcan lesiones
Fase de mantenimiento
Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
TRATAMIENTO
•2 mg/kg/día Azatriopina
•20 mg/semana Metrotexato
•50-100 mg/díaCiclofosfamida
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
PRONÓSTICO
5-15 % (dependiendo
de las complicaciones
del tratamiento)
Infección más frecuente:
Septicemia por S. Aureus
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COMPLICACIONES
Anormalidades Bioquímicas
Efectos del tratamiento de los glucocorticoides: Diabetes, úlcera gástrica, neumonía
Efectos del tratamiento con azatioprina: Depresión de médula ósea, infecciones, embolia pulmonar
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
BIBLIOGRAFIA
• Dermatology Information System. (11 de 2014). Recuperado el 29
de 11 de 2014, de
http://www.dermis.net/dermisroot/en/40790/diagnose.htm
• Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y
tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
• Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo .
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa.
Madrid. España.