porpora trombocitopenica “idiopatica” come prima manifestazione di les e di nefrite lupica...
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PORPORA TROMBOCITOPENICA “IDIOPATICA” COME PRIMA
MANIFESTAZIONE DI LES E DI NEFRITE LUPICA
Fattorusso V., Manna A., Parente I., Molino D., Nuzzi F., Malgieri G., Alessio M., Pecoraro C.
S.C. di Nefrologia e Dialisi A.O.R.N. Santobono-Pausiliponoli
Secondo Premio SIP Campania su tematiche medico-chirurgiche in Pediatria
BACKGROUNDPorpora Trombocitopenica Idiopatica (PTI)
Incidenza: ~4: 100.000 per annoEziologia sconosciuta (HLA-DR2, -DR4, -DRB1)
Mediata dalla formazione di auto-anticorpiPLT: <100.000/mm3
Diagnosi di esclusione
Cines DB, N Engl J Med 2002
Immunodeficienze
Disordini linfoproliferativi
Infezioni (HIV, HCV)
Farmaci (Eparina, Chinidina)
Malattie autoimmuni (LES, S. Antifosfolipidi)
BACKGROUNDLupus Eritematoso Sistemico (LES) pediatrico
Diagnosi clinicaF/M: 5/1
UNO SGUARDO ALLA LETTERATURA
Trombocitopenia autoimmune in corso di LES
134/1000 pazienti (13,4%)Cervera R, Medicine 2003
161/539 pazienti (29,9%)Wang F, Lupus 1997
Porpora Trombocitopenica “IDIOPATICA” come manifestazione di esordio di LES
1997: 5% dei casi Mestanza-Peralta M, J Reumatol 1997
2006: 5% dei casi Hazzan R, Pediatr Blood Cancer 2006
1999: 8% dei casi Balsalobre AJ, An Med Interna 1999
RAZIONALE DELLO STUDIO
Valutazione retrospettiva dei casi di Nefrite secondaria a LES esorditi con PT definita
inizialmente “IDIOPATICA”
No dati riguardanti l’insorgenza di PTI come manifestazione d’esordio in pazienti affetti da
Nefrite secondaria a LES
Pazienti con Trombocitopenia come unica manifestazione iniziale di LES hanno un
maggiore rischio di sviluppare Nefrite Lupica?
MATERIALI E METODI
50 pazienti affetti da Nefrite Lupica45 F/5 M (età media 12,2 anni)
Classe II Classe IIIClasse IV Classe VClasse VI (sec. Weening)
5%
15%2%2%
26% 0
20
40
60
80
100
protei
nuria
microem
aturia
mac
roem
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Sindro
me N
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Paz
ien
ti (
%)
RISULTATI
11/50 (22%) pz (10 F) con Nefrite Lupica presentavano PTI come unica manifestazione d’esordio
Classificazione Istologica:
Classe II: 2 casi (18.2%) Classe III: 3 casi (27.3%) Classe IV: 6 casi (54.5%)
II
IV
III
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 110
40
80
PL
T (
103 /
mm
3 )
Pazienti
Valori Piastrinici all’esordio della PT “idiopatica”
Mediana: 53.000/mm3
Range: 25-92.000/mm3
ANA-positivitàAll’esordio di PTI: 6/6 All’esordio di LES: 11/11
(sec. Weening)
CONCLUSIONI
III
PTI come manifestazione di esordio in pazienti con Nefrite Lupica: 22% dei casi
Nella popolazione pediatrica lo sviluppo di PTI come manifestazione isolata d’esordio di LES potrebbe costituire un fattore di rischio predittivo per il successivo sviluppo di Nefrite
Lupica di grado moderato-severo
Honghao I. et al. Clinical features and prognostic factors oh thrombotic thrombocytopenic purpura associated with systemic lupus erythematosus: a literature review of 105 cases from
1999 to 2011. Clin Rheumatol (2014) 33:419-27
Altri fattori di rischio associati:• Sesso Femminile • ANA positività???• Cronicità PTI
PTI come manifestazione di esordio in pazienti con LES: 5% dei casi
Grazie !!!
III
Prof. C. Pecoraro
Dott.ssa R. DarcangeloDott.ssa A. De LucaDott. A. FerrettiDott.ssa I. LuongoDott. G. MalgieriDott. A. MannaDott. B. MinaleDott.ssa F. NuzziDott.ssa M.T. SaravoDott. V. Serio
S.C. di Nefrologia e Dialisi A.O.R.N. Santobono-Pausilipon, Napoli