Pembimbing:dr. Agah Gadjali, Sp. Mdr. Gartati Ismail, Sp. Mdr. Henry A. Wibowo, Sp. Mdr. Hermansyah, Sp. Mdr. Mustafa K. Shahab, Sp. MDisusun oleh:M. Iqbal Siregar - 1102009187Keyko Septiyanti Widodo - 1102010143

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATARUMAH SAKIT BHAYANGKARA TK. 1 RADEN SAID SUKANTOFakultas Kedokteran Universitas Yarsi2015REFERATSINDROMA BEHCET

Sindroma Behcet adalah suatu penyakit multisistem sistemik yang ditandai oleh uveitis non granulomatosa, ulkus aftosa, ulkus genital dan eritema multiformis yang berulang.

Insidensi Sindroma Behcet diperkirakan lebih sering terjadi disepanjang jalur sutra (silk road) kuno, yang membentang mulai dari Asia sampai Mediterania.Di Turki memilik prevalensi tertinggi dengan 420 kasus per 100.0000 penduduk. Menyerang dewasa muda dengan usia sekitar 20-30 tahun, sindroma ini relative jarang pada anak-anak dan orang tua.Lebih sering pada laki-laki

Pendahuluan

Sindroma behcet terdiri dari trias klinis: ulkus aftosa rekuren, ulkus genital dan uveitis.

Etiologi penyakit ini masih belum dapat dipastikan, tetapi sampai saat ini yang dicurigai sebagai penyebab terbesar yaitu genetik, lingkungan dan autoimun.

Penanganan:Disesuaikan dengan manifestasi klinis setiap pasien Pilihan pengobatan biasanya immunosupresan (misalnya steroid, siklosporin, azathioprine), obat-obat sitotoksik dan colchicine.

Pendahuluan

Anatomi UveaGambar 1. Available from URL: http://www.uveitis.org/images/OID_diagram.png

Iris terletak di depan badan siliar. Tampak sebagai permukaan yang rata dengan pintu masuk bundar yang terletak di tengah, yang disebut pupil.

Di dalam stroma terdapat muskulus sfingter dan dilator.

Vaskularisasi iris berasal dari arteri sirkularis mayor.

Persarafan sensoris iris berasal dari nervus siliaris. Iris mengontrol jumlah sinar yang memasuki mata. Ukuran pupil ditentukan oleh keseimbangan antara konstriksi (akibat aktivitas parasimpatis via N. Ill) dan dilatasi (akibat aktivitas simpatis)

Iris

Badan Siliar

Badan siliar, yang berbentuk segitiga pada potongan melintang, membentang antara ujung anterior koroid sampai akar iris.

Struktur ini terdiri atas zona anterior yang bergelombang, pars plicata (2 mm), dan zona posterior yang rata, pars plana (4 mm). Prosesus siliaris membentang mulai dari pars plicata.

Otot siliar mengandung gabungan serat-serat radial, sirkular dan longitudinal.

Pembuluh darah yang menyuplai iris berasal dari arteri sirkularis mayor. Persarafan sensoris berasal dari nervus siliaris.

Koroid

Koroid merupakan segmen posterior dari retina, terletak antara sklera dan retina.

Koroid mengandung tiga lapis pembuluh darah koroid: kecil, sedang dan besar. Kumpulan pembuluh darah koroid memberi nutrisi pada bagian luar retina

Koroid dibatasi di bagian dalam oleh membran Bruch dan di bagian luar oleh sklera.

Koroid di bagian posterior melekat erat pada pinggir nervus optikus. Di bagian anterior koroid bergabung dengan badan siliar.

Genetik

Genetik yang paling banyak ditemukan berhubungan dengan sindroma ini yaitu human leukocyte antigen (HLA) kompleks pada kromosom 6p21.

Lingkungan

Faktor lingkungan yang memiliki kemungkinan terbesar yaitu herpes simpleks virus, parvovirus B19, mikobakterium, borrelia, helicobacter pylori dan streptokokus

Autoimun

Pada penyakit ini, ditemukan adanya proses inflamasi memiliki respon tertentu terhadap autoimun. Misalnya antibodi anti endotelial, Retinal S antigen, dicurigai adanya autoantigen yang lain seperti heat shock proteins, killer immunoglobulin-like receptors dan tropomiosin, ditemukan pula adanya respon sel T yang menyimpang pada sindroma Behcet. Etiologi

Patogenesis

Dari anamnesis didapatkan pasien sering mendapatkan gejala-gejala seperti malaise, anoreksia, penurunan berat badan, lemas, sakit kepala, penglihatan menurun, suhu badan yang naik atau turun, limfadenopati, nyeri di daerah substemal dan di regio temporal

Gejala- gejala ini dapat terjadi mulai 6 bulan sampai 5 tahun sebelum onset sindroma Behcet, sering berulang, dan antara penderita yang satu dengan yang lain dapat berbeda.

Manifestasi Klinis

Manifestasi okularLesi diagnostik yang paling sering adalah uveitis posterior

Kelainan okular biasanya timbul setelah ulkus aftosa di mulut

Lesi lain termasuk uveitis anterior

Pada uveitis anterior, penderita mengeluh nyeri, pandangan kabur, fotofobia, mata berair, dan kemerahan.

Sinekia anterior perifer, sinekia posterior dan atrofi iris dapat terjadi pada serangan inflamsi berulang yang kronis.

Manifestasi Ulkus Aftosa OralTerjadi karena trauma ringan. Biasanya lebih nyeri, sering berulang, dan membesar dengan cepat. Muncul selama 1-2 minggu, dan menghilang tanpa meninggalkan jaringan parut.Dapat muncul di mana saja di dalam mulut, namun paling sering terdapat pada lidah, bibir, mukosa bukal, dan gusi.

Manifestasi ulkus genitalMerupakan gejala sekunder yang menyertai ulkus oral. Pada pria biasanya ulkus terdapat di skrotum. Pada wanita mengenai vulva, vagina, serviks, dan sekitar daerah genital

Manifestasi Kutaneus (58,6 - 97 % kasus sindroma Behcet) Lesi menyerupai eritema nodosum (eritema nodosum pada sindroma Behcet biasanya membentuk ulkus)Erupsi papulopustular- folikulitis Trombophlebitis UlkusLesi Sweet SyndromeVaskulitis nekrotikan bullosaPioderma gangrenosa

Manifestasi Vaskular (7 - 29 % kasus sindroma Behcet)Kebanyakan terjadi pada pria. Dari pemeriksaan histologik ditemukan penebalan tunika media, terpecah-pecahnva serat elastin, dan infiltrasi sel di sekitar perivaskular. Empat tipe lesi vaskular pada sindroma Behcet yaitu oklusi arteri, oklusi vena, aneurisma, dan varises.

Manifestasi Gastrointestinal (> 10 % kasus sindroma Behcet)Gejala yang sering timbul antara lain anoreksia, muntah, dispepsia, diare, distensi dan nyeri abdomen. Sindroma Behcet dapat menyebabkan teijadinya inflamasi dan ulkus pada saluran pencemaan.

Gejala pada Persendian (> 50 % kasus sindroma Behcet)Sering menyerang lebih dari satu sendi. Timbul tanda dan gejala dari sinovitis, arthritis, dan athralgia, seperti nyeri, nyeri tekan, bengkak, pergerakan terbatas, dan kaku sendi pada pagi hari (morning stiffness)

Manifestasi Neurologi (3,2 - 49 % kasus sindroma Behcet)Tiga kategori manifestasi neurologik pada sindroma Behcet : sindroma batang otak, sindroma meningomielitis, dan organic confusional syndrome.

Diagnosis sindroma Behcett berdasarkan kriteria Internasional:Ulserasi oral yang rekuren --> aftosa minor/mayor atau ulserasi herpetiform yang berulang sedikitnya 3 kali dalam 12 bulan + 2 kriteria dibawah ini:Ulserasi genital berulang ulserasi aftosa genital atau scarring genital yang rekuren, khususnya pada pria.Lesi mata uveitis anterior, uveitis posterior dan timbunan sel dalam vitreous atau vaskulitis retinal.Lesi kulit lesi menyerupai eritema nodosum, lesi pseudofolikulitis dan papulopustular atau nodul seperti akne.Tes Pathery positif pustule eritematosa dengan diameter lebih dari 2 mm pada daerah suntikan setelah 48 jam.

Diagnosis

Tes PathergyMerupakan tes hipersensitivitas kulit yang simple dimana lengan bawah bagian volar ditusuk (pricked) dengan jarum kecil yang steril. Terbentuknya pustul kecil yang kemerahan di tempat tusukan jarum, menunjukkan bahwa tes +.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan RadiologisAngiografi fluoresein fundus memperlihatkan kebocoran vaskularisasi retina yang difus dan oklusi pembuluh darah retina. Kebocoran fluoresein dari pembuluh darah retina dapat terlihat sebelum timbulnya tanda-tanda vaskulitis.

Pemeriksaan HistopatologisPerubahan histopatologis termasuk nekrotisasi, leukositoklastik, dan vaskulitis obliterasi, yang mengenai arteri dan vena semua ukuran, dan mungkin diperantarai oleh kompleks imun.

Diagnosis banding dari sindroma Behcet adalah manifestasi okular dari sifilis, retinitis sitomegalovirus, dan sarkoidosis.

Diagnosis Banding

Tujuan utama pada terapi sindrom Behcet adalah untuk mengurangi frekuensi dan keparahan serangan dan mencegah komplikasiJenis terapi yang dilakukan terdiri dari:

-Terapi Farmakologis -Terapi non farmakologisTatalaksana

TatalaksanaSecara umum untuk inflamasi pada mata segmen anterior,penggunaan topical midriatyl dan kortikosteroid sudah cukup.Untuk inflamasi pada segmen posterior yang cukup parah kita berikan kortikosteroid sistemik

TatalaksanaFarmakologis

obat anti-gout(kolkisin) berfungsi untuk mengurangi frekuensi dari ulkus apthous,uveitis,retinal vaskulitis mekanisme kerjanya yaitu dengan mengurangi motilitas dan produksi asam laktat dari leukosit

TatalaksanaKortikosteroid

pengobatan pertama pada inflamasi akut untuk kelainan mata segmen anterior digunakan topikal sedangkan pada segmen posterior digunakan sistemik dosis : untuk sistemik 1 mg/kgbb

TatalaksanaImunosupressor(siklosporin)

mekanisme kerja dengan berikatan pada reseptor sel T dan menghambat kerja dari sel T.obat ini bisa digunakan pada retinal vaskulitis dosis : 5mg/kg

TatalaksanaObat-obatan sitotoksik (Azatiophrin)

digunakan untuk alternatif pada retinal vaskulitis,arteritis,dan trombosis vena mekanisme kerja sebagai antagonis metabolisme purin dan menghambat sintesis DNA,RNA dan protein dosis: 100-150mg

Tatalaksananon farmakologi

Laser fotokoagulasi digunakan pada kondisi yang telah terjadi neovaskularisasi.laser ini bertujuan untuk mencegah terjadinya komplikasi lebih lanjut seperti perdarahan vitreous,ablasi retina

TatalaksanaTrabekulektomi

dilakukan pada kasus yang terjadi uveitis glaukoma yang berhubungan dengan sindrom behcet

Glaukoma

Uveitis yang tidak diobati dapat menyebabkan iris menempel pada permukaan depan lensa. Keadaan ini menghambat cairan mengalir melalui pupil dan meningkatkan tekanan di dalam mata

Katarak Komplikata

Hipotesis penyebab terjadinya katarak komplikata pada uveitis yaitu penggunaan kortikosteroid dan sel inflamasi pada uveitis. Sel inflamasi pada uveitis akan menyebabkan cairan aqueous humor menjadi keruh. Hal ini akan mengganggu penyaluran nutrisi menuju lensa sehingga membuat lensa menjadi keruh Komplikasi

Prognosis penyakit ini tergantung dari manifestasi klinis. Vaskulitis retina, aneurisma dan sindroma neuro-Behcet memiliki prognosis yang lebih buruk.

Dengan pola hidup yang sehat, pasien dengan sindroma Behcet dapat memiliki kualitas kehidupan yang normal dan dapat melakukan aktivitasnya sehari-hari

Prognosis

Sindroma Behcet merupakan penyakit multi-sistemik kompleks.

Etiologi dari sindroma Behcet tidak diketahui pasti. Namun diduga terkait dengan imunogenetik, regulasi sistem imun, abnormalitas vaskular (terutama venula) atau infeksi bakteri dan virus.

Kesimpulan

Sindroma Behcet memiliki karakterisasi: ulkus aftosa rekuren, ulkus genital, dan uveitis atau vaskulitis retina.

Sindroma Behcet pada mata ditandai oleh serangan inflamasi intraokular yang hebat. Penderita dapat mengalami serangan berulang yang dapat mengakibatkan kerusakan ireversibel jaringan intraokular. Lesi diagnostik yang paling sering adalah uveitis posterior, misalnya vaskulitis retina atau panuveitis. Kebutaan teijadi dalam 4 - 5 tahun setelah onset gejala okular dan sering disebabkan oleh trombosis vena retma.

Komplikasi vaskular pada sindroma Behcet, termasuk trombosis arteri dan vena, oklusi vena, dan aneurisma cukup khas.

Diagnosis sindroma Behcet didasarkan atas kriteria diagnostik sindroma Behcet menurut komite penelitian di Jepang (1987) atau dengan klasifikasi sindroma Behcet berdasarkan kriteria Intemasional (1990).

Penatalaksanaan ditujukan untuk mengurangi gejala yang menyebabkan ketidaknyamanan pasien dan mencegah komplikasi yang serius dengan obat-obatan, istirahat, olahraga, dan gaya hidup yang sehat. Kortikosteroid cenderung bersifat paliatif; berguna untuk mengendalikan gejala akut. Selain kortikosteroid dapat diberikan imunosupresan, atau antagonis TNF. Terapi kombinasi (kortikosteroid dan imunosupresan) diberikan pada pasien yang refrakter.

Terima KasihSelesai