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Presentacin de PowerPoint
Presentacin de casos clnicos
Reunin central de casusticaCervantes Michel CeciliaResidente de neumonologaHospital Italiano de CrdobaAbril 2015
Caso clnico Paciente masculino de 49 aos de edad.
M.C.: Tos seca + fiebre recurrente anemia + VSG/PCR
APP: DBT II- plipos nasales.ATx: ex tabaquista (6 paq/ao).
Rx. de trax: ndulos mltiples cavitadosRx de SPN: ocupados
Ademshipo flexin de pie derechohipoacusia
Bx de nervio sural: vasculitis (2009)
Tratamiento Induccin: Solumedrol + CiclofosfamidaMantenimiento: ciclofosfamida /mes
2009
Seis meses despus recada fiebre + aumento de ndulos pulmonares
Bx. pulmonar: vasculitis Granulomatosis con poliangeitis
Pulsos : Solumedrol + Ciclofosfamida
Pero2010 : Recae clnicamente - ANCA (-)
Inicia tto. con Rituximab 1 gr. e.v. c/15 das inicialmente
Remisin clnica y mejora radiolgica
2010- 2013Tto. de mantenimiento: Metilprednisolona + Micofenolato + Bactrim.
2010
2013
2013
2013NODULO PULMONAR CAVITADO - ANCA +
2014Cambios radiolgicos
Cuales son los pasos a seguir?ASINTOMATICOCon cambios radiolgicosANCA +Granulomatosis con poliangeitis refractaria a tto Ndulo pulmonarIniciar tto nuevamente?Secundaria a neoplasia?
asociacin vasculitis tumoresDx diferenciales-malignidad?Solo atribuible a Wegener?Puncin guiada por TAC?Ciruga de reseccin?Arch Intern Med. 1994;154(3):334-340Ann Rheum Dis 2004;63:1183-1185.doi: 10.1136/ard.2004Rev Colomb Neumol 2012; 23 (4): 145-14812 Actualmente...
AsintomticoTto. azatioprina, prednisona, bactrim, metotrexate.Sin cambios radiolgicosSe realizo puncin biopsia: No se observan caractersticas de atipia ni agentes biolgicos
infiltrado linfocitario de patrn nodular
Diagnostico diferencial de ndulo pulmonarRev. Chilena de Ciruga. Vol 60 - N 1, Febrero 2008; pgs. 71-78Manifestaciones pulmonares en GPAEl 90% tiene afeccin pulmonar.
Los hallazgos radiolgicos mas frec. ndulos o masas bilaterales mltiples con o sin cavitacin.
El diagnostico precoz y diferencial es importante para realizar tto apropiado.
Las recadas pueden ocurrir a nivel pulmonar / 2 a tto inmunosupresor.
Vasculitis sistmicasGrupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por la presencia de un infiltrado inflamatorio, necrosis o granuloma en la pared de vasos sanguneos. Distribucin: Aorta a un capilarDiferente mecanismo dao inflamatorioClnica y tratamiento diferentesGold standar : biopsia dao tpico en vasoVASCULITIS DE PEQUEOS VASOSVASCULITIS ASOCIADAS ANCA
Poliangeitis pauci inmunePOLIANGEITIS MICROCPICAPAM(MPA)Granulomatosis de WegenerGRANULOMATOSIS CON POLIANGEITISGPAChurg - StraussGRANULOMATOSIS EOSINOFLICA CON POLIANGEITISEGPAVASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOSEnfermedad de GoodpastureENFERMEDAD ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULARANTI -GMBShnlein - HenochVASCULITIS POR IgAIgA VVasculitis Anti-C1qVASCULITIS HIPOCOMPLEMENTMICA URTICARIANAHUVVasculitis CrioglobulinmicaVASCULITIS CRIOGLOBULINMICACVVASCULITIS : MANEJORECAIDA
Actividad
DaoacumuladoRituximab : anticuerpo monoclonalHiptesis Primaria:Rituximab es tan efectivo como el tratamiento convencional (ciclofosfamida) para inducir la remisin en las vasculitis severas asociadas a ANCA.Hiptesis Secundaria:La deplecin de clulas B con la terapia anti-CD20 podra asociarse a restauracin de la tolerancia inmunolgica
Rituximab representa la primera alternativa a la ciclofosfamida de eficacia comprobada para la induccin de la remisin de las vasculitis severas asociadas a ANCA. Esto es de particular importancia en pacientes: que presentan una recada severa de la enfermedad. que quieren preservar la fertilidad. Las recadas son ms frecuentes en pacientes con:ANCA-PR3GPA (Wegener).Enfermedad recurrente al inicio.. Los niveles de ANCA o el recuento de clulas B en forma aislada son pobre predictores de recadas. . En la medida que las clulas B se encuentren deplecionadas Y el ANCA siga negativo, el riesgo de recadas severas es bajo
Arthritis & Rheumatism Volume 64, Issue 11, pages 37703778, November 2012RTX efectivo y seguro para induccin y mantenimiento de remisin en GPA refractaria y con recadas.Recada predecida por: reconstitucin clulas B perifricas y aumento previo Pr3
MUCHAS GRACIAS!!