prof. dr.nural kiper;h.Ü.tıp fakültesi
DESCRIPTION
Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi 25-28 Nisan-2007/ANTALYA TürkToraks Derneği 10.Yıllık Kongresi. Kistik Fibrozis Hastalığı; YENİLİKLER. CFTR geninde mutasyon. Defektif/eksik CFTR proteini. cAMP ilişkili CL kanallarında bozukluk. Anormal iyon salınımı > Na reabs, < Cl ekskres. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/1.jpg)
Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi
25-28 Nisan-2007/ANTALYA TürkToraks Derneği 10.Yıllık Kongresi
![Page 2: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/2.jpg)
Kistik Fibrozis Hastalığı;
YENİLİKLER
Kistik Fibrozis Hastalığı;
YENİLİKLER
![Page 3: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/3.jpg)
CFTR geninde mutasyon
Defektif/eksik CFTR proteini
cAMP ilişkili CLkanallarında bozukluk
Anormal iyon salınımı>Na reabs,< Cl ekskres
Yapışkan mukus
Bakteri yerleşimi
Bozulmuş lokal yanıt
Solunum yolu hasarı
İnflamatuaryanıt
![Page 4: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/4.jpg)
Ağır klinik Hafif klinikMODİFİER GENLER
TGFB1,MBL,IL10,HLA2,
Sentez yok
işlemde hata
regülasyondablok
iletimde hata
azalmış sentez
![Page 5: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/5.jpg)
Kistik fibroziste klinik bulgular
* Hastanın yaşına,
* Taşıdığı genetik mutasyona,
* Tutulan organlara,
* Komplikasyonların varlığına göre değişir.
![Page 6: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/6.jpg)
Yenidoğan Dönemi
* Anne-baba akrabalığı,* Kardeş ölüm öyküsü,* Mekonyum ileusu,peritonit* Obstrüktif sarılık
![Page 7: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/7.jpg)
Süt çocukluğu Dönemi* Büyüme geriliği* Bol, yağlı, kötü kokulu gayta* Sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu* Anemi* Ödem* Psödobartter sendromu* Rektal prolapsus* Öpülünce tuzlu tat
![Page 8: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/8.jpg)
Çocukluk ve Adölesan Dönemi
ERİŞKİNLER*Öksürük, pürülan balgam çıkarma* Nazal polipozis, kronik sinüzit* Parmaklarda çomaklaşma* Gecikmiş puberte* Hemoptizi* Biliyer siroz* DİOS* Diabetes mellitus* İnfertilite, sterilite *
![Page 9: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/9.jpg)
KF TANISINDA KULLANILAN TESTLER
Ter testi Mikrobiyolojik testler Genotip analizi Nazal potansiyel farkı ölçümü Fekal Elastaz ölçümü Ürogenital sistemin incelenmesi
![Page 10: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/10.jpg)
TER TESTİ (TERDE KLOR ÖLÇÜMÜ)
Standart metodla, güvenilir, deneyimli personel gereklidir
Ter, ön koldan pilokarpin iyontoforez yöntemi ile elde edilmeli Normal: < 40 mmol/L Şüpheli: 40-60 mmol/L KF > 60 mmol/L Ter testi sonucu hastanın yaşı ve klinik bulguları ile birlikte değerlendirilmeli ve tekrar edilmelidir
![Page 11: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/11.jpg)
Terde Cl konsantrasyonu
KF hata
Sınır Erişkin sınır
Yalancı Pozitiflik:ödem,glikojen depo,
adrenal yetmezlik,hipotirodi,Atopi,buharlaşma,v.b
Yalancı negatiflik:Ödem,bazı mutasyon,
Dilüsyon hatası
![Page 12: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/12.jpg)
Yeni Ölçme Teknikleri
“Macroduct Coil”yöntemi ile kondüktivite ölçülmekte; Cl konsantrasyonu değerleri ile karıştırılmakta.
Laboratuarların cut-off değerlerini belirlemeleri gerekir.
Bizim çalışmamız;Tanı için-90 mmol/L Uzaklaşmak için-70
mmol/LDr. GüzinCinel(Tez Çalışması 2006)
![Page 13: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/13.jpg)
NAZAL POTANSİYEL FARKI ÖLÇÜMÜ
İyonların solunum yolu epitelinden aktif transportu transepitelial bir potansiyel fark yaratır ve bu in vivo olarak nazal epitelden ölçülebilir Burun içine yerleştirilen elektrotlarla her yaş gurubundaki hastaya uygulanabilir KF’de artmış Na+ absorbsiyonu ve azalmış Cl- permeabilitesi sonucu bu bazal potansiyel fark artmıştır (N: -15 ile -25 mV) Atipik kistik fibrozis hastalarının tanımlanmasında önemli bir testtir
![Page 14: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/15.jpg)
Nazal Epitelyal Potansiyel Farkı
• Çalışmamızda Kistik Fibrozis .............>-36.9
Normallerde..........<-24.18
T J Pediatr 2004;Ergönül
![Page 16: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/16.jpg)
KF’de HRCT’nin rutin kullanımı,Akciğer grafisi ve SFT ile yapılan izleme ek bir katkı sağlamamaktadır.
![Page 17: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/18.jpg)
• Bir veya daha fazla karakteristik fenotopik özellik• Veya KF olan bir kardeş öyküsü• Veya yenidoğan tarama pozitifliği
+• İki veya daha fazla kez terde yüksek klor konsantrasyonu• Veya iki kistik fibrozis mutasyonunun gösterilmesi• Veya anormal nazal potansiyel farkı ölçümü
“ACFF Consensus Rapor, 1998”;
![Page 19: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/19.jpg)
1.Kronik sinopulmoner hastalık;
a. Özel patojenler ile kolonizasyon/ enfeksiyon
b. Kronik öksürük ve balgam çıkarmac. Akciğer grafisinde persistan anormallikd. Hışıltılı çocuke. Nazal polipler, pansinüzitf. Parmaklarda çomaklaşma
![Page 20: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/20.jpg)
KF AKCİĞERİNDE GEÇ DÖNEMDE YERLEŞEN PATOJENLER;
P. aeruginosa Burkholderia cepacia (genomovars 2,3,5) Stenotrophomonas maltophilia Achromobacter xylosoxidans MRSA Non-tuberküloz mikobakteriler Aspergillus fumigatus (ABPA)
![Page 21: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/21.jpg)
2. Gastrointestinal ve/veya Beslenme bozuklukları;
a. İntestinal; Mekonyum ileusu,DİOS,rektal prolapsusb. Pankreatik; Pankreatik yetmezlik (ishal,yağlı gayta,karında gaz),rekürren pankreatit,DMc. Hepatik; Fokal bilier siroz veya multilobuler siroz bulguları ile uyumlu kronik karaciğer hastalığıd. Nutrisyonel; Büyüme geriliği (PEM), hipoproteinemi, yağda eriyen vitamin eksikliğine bağlı bulgular
![Page 22: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/22.jpg)
3. Tuz kaybı ile giden durumlar (Hiponatremik hipokloremik metabolik alkaloz)
4. Erkek ürogenital sistem anomalileri sonucu gelişen azospermi (konjenital bilateral vaz deferans yokluğu)
![Page 23: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/24.jpg)
GEN TEDAVİSİFaz 1-2 klinik çalışmalar Gen transferi
veekspiresyonu
Parsiyel düzelme
![Page 25: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/25.jpg)
GEN TEDAVİSİ
VEKTÖRLER
- Virusler; .Adenovirus .AAV- Sentetik vektorler; .Liposom .Plazmid
KISITLAMALAR
- Mukosiliyer klirens- Kalın mukus örtüsü- Kolonizasyon
SORULAR
- Hedef hücreler?- Ekspresyon miktarı?- Uzun süreli ekspresyonun sağlanmasi için gerekli şartlar?
![Page 26: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/28.jpg)
CFTR Proteini Tamir Tedavileri
GentamisinG418
4-PBA 4-PBA 4-PBAMilrinoneİsoflavonesİsoflavones
MilrinoneİsoflavonesMilrinone
Milrinoneİsoflavones
![Page 29: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/30.jpg)
Yapışkan mukus
Mukus birikimi
Bronşiyal kolaps
Bronş duvarında hasar
DNA,hücre atıkları
Ödem,bronkokonstrüksiyon
Tekrarlayan enfeksiyon
KF;MUKUS,MUKOSİLİYER KLİRENS,ENFEKSİYON
![Page 31: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/31.jpg)
HAVAYOLLARININ TEMİZLENMESİ
Balgam viskozitesini azaltmak için mukolitik ajanlar
• N-asetil sistein• Rekombinant human DNase• Hipertonik salin
![Page 32: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/32.jpg)
Mukolitik Tedavi I.Aerosolised rhDNase
“Fuchs HJ. N Engl J Med 1994; 331: 637-642.”
* Akut pulmoner ekzaserbasyon sayısında %28-37 azalma
* n=968 (çocuk ve erişkin), FVC >%40
![Page 33: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/33.jpg)
164 CF (>6 yaş)
Çalışma Grubu Kontrol GrubuHipertonik salin (%7’lik) SF (%0.9’luk)2X4 cc inhale, 48 hafta 2X4 cc inhale, 48 hafta
![Page 34: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/34.jpg)
. Çalışma grubunda FEV1 ve FVC’de İlk değerlere göre % değişim oranında artma (p=0.03)
. Çalışma grubunda daha az pulmoner eksezerbasyon (p=0.02)
Öncesinde bronkodilatör verilmesi ile uygulanan hipertonik salin inhalasyonu CF’de etkin, güvenli ve ucuz bir tedavi yöntemidir
![Page 35: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/35.jpg)
Pilot Study of Safety and Tolerability of InhaledHypertonic Saline in Infants With Cystic FibrosisPadmaja Subbarao, MD, MSc, FRCP(C), Susan Balkovec, BSc, RRT,Melinda Solomon, MD, and Felix Ratjen, MD, PhD, FRCP(C)*
Pediatr Pulmonology 2007
![Page 36: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/37.jpg)
Nebulize Tedavi
• Kolistin*• Tobramisin*• Azteranom?• Vankomisin?
ProfilaktikAlevlenmelere yönelikKolonizasyon önleme,/HastanedeEvde
![Page 38: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/38.jpg)
Dry powder inhalation versus wet nebulisation delivery of antibiotics in CF patients.
Westerman EM, Heijerman HG, Frijlink HW. Expert Opin Drug Deliv. 2007 Mar;4(2):91-4.
KF tedavisinde antibiyotiklerin kuru doz inhaler formları,nebülize ajanlara göre daha fazla miktarda ilacındaha az sürede inhalasyonunu sağlamaktadır,
Ancak kullanımı pilot çalışmalarla sınırlıdır, rutin kullanımı için,konvansiyonel jet nebülizatörler kadar etkin olduklarının gösterildiği kontrollü çalışmalara ihtiyaç vardır.
![Page 39: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/39.jpg)
Antibiyotik Tedavisinde Yenilikler I.. P.aeruginosa kolonizasyonu-TOBI (preservative free tobramisin)-Pari LC nebulizator
* Hastaneye yatış oranlarında da %26 azalma.
“Hodson ME. Eur Respir J 2002; 20: 658-64.”
“Ramsey BW. N Eng J Med 1999; 340: 23-30.”
%12 ↑%12 ↑
![Page 40: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/40.jpg)
Kronik psödomonas enfeksiyonunda;(300 mg klasik TSI ile karşılaştırmalı, çok merkezli çalışma)
• TIP daha hızlı ve daha etkin akciğer dağılımını sağlamıştır,• Yan etki; %20 öksürük !!!
![Page 41: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/41.jpg)
![Page 42: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/42.jpg)
Enfeksiyon
Defektif CF geni
Defektif veya eksik CFTR
İnflamatuar hücrelerde aktivasyon
Artmış nötrofil,monosit
Artmış elastaz,monositten kemoatraktan salınımı
Bronşektazi
Ampifilikasyon
Arch Dis Child 2006;91:786
![Page 43: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/43.jpg)
KF’DE ORAL GLUKOKORTİKOİDLER
• Uzun süreli oral steroid tedavisinin yan etkileri faydalı etkilerinin önüne geçmektedir; (Glukoz intoleransı, katarakt, osteoporoz-osteopeni, cushing, anoreksia nervosa, vs.)
• Oral prednizolonun (2 mg/kg/gün aşırı-6 aydan uzun) veya (1 mg/kg/gün aşırı-24 aydan uzun) büyüme üzerinde ciddi yan etkileri olmuştur,
• Oral steroid kullanımı P. aeruginosa kolonizasyon sıklığını arttırmıştır.
Eigen H, et al. J Pediatr 1995; 126: 515-23.Donati MA, et al. Pediatr Pulmonol 1990; 5: 277.
![Page 44: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/44.jpg)
KF’DE İNHALE KORTİKOSTEROİDLER
• Sistemik steroidlere oranla daha az yan etki oluştururlar;
- Beklametazon, - Budesonid, - Flutikazon kullanılmıştır.
Prescott WA, et al. Pharmacotherapy 2005;25: 556-73.
![Page 45: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/45.jpg)
. 41 çocuk (8-18 yaş), ortalama FEV1: %61
. Azitromisin - plasebo ile 6 aylık tedavi
Azitromisin aldıkları dönemde;
. FEV1`de % 5.4 artış (p<0.05)
. Daha az akut ekzaserbasyon ve antibiyotik ihtiyaci
. Balgamdaki mikroorganizma çeşidi ve yoğunluğu üzerine etkisi olmadı. Balgamda inflamatuvar markerlara etkisi gösterilemedi. Yan etki gözlenmedi
![Page 46: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/46.jpg)
AAT’nin BAL’da nötrofil elastaz (NE) aktivitesini inhibe ettiği gösterilmiştir,KF’de İnhale rAAT etkin ve güvenilir midir?
. 39 erişkin KF hastası (VC%40),. Prospektif, randomize, çift kör, plasebo kontrollü çalışma,
. 500, 250 ve 125 mg. rAAT’nin balgam NE üzerine etkisi incelendiğinde;
. Plaseboya göre 500 ve 250 mg. rAAT alan hastalarda balgam NE aktivitesinde ve diğer inflamatuvar belirteçlerde azalma (istatistiksel olarak anlamlı değil !) saptandı,
. Yan etki ve allerjik reaksiyon görülmedi,
. İyi tolere edilebilir ve güvenli bir ilaçdır.
![Page 47: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/47.jpg)
KF’DE İBUPROFEN
• 4 yıllık, prospektif, randomize, çift kör, plasebo kontrollü çalışma,
• 5-39 yaş 85 CF’li hasta; 43 KF plasebo grubu42 KF ibuprofen po. grubu(20-30 mg/kg/2 kez/gün)=(ilaç plazma düzeyi 50-100 g/ml)
• İbuprofen grubunda FEV1’de azalmada anlamlı yavaşlama (sadece 13 yaş altı hastalarda),
• İbuprofen grubundaki hastalar IBW’i çalışma boyunca koruyabildiler, (5-13 yaş arası çocuklarda bu etki daha belirgin)
Konstan MW, et al. N Eng J Med 1995;332: 848-54.
![Page 48: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/48.jpg)
![Page 49: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/49.jpg)
KF’DE MONTELUKAST
KF’li hastalarda astım ya da allerjik rinit komponenti de varsa;
<5 yaş 4 mg6-14 yaş 5 mg>15 yaş 10 mg Montelukast kullanılabilir
Prescott WA, et al. Pharmacotherapy 2005;25: 556-73.
![Page 50: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/50.jpg)
Antiinflamatuvar Tedavi
“Konstan MW. Adv Drug Del Rev 2002;54:1409-23.”
Anti IL-8 Ab
IL-10
IF-γ
LTB4 antagonisti
Omega 3 yağ asit
Pentoksifilin
![Page 51: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/51.jpg)
• 12 hafta, haftada 3 kez, inhale verildi;
• SFT, • Balgam bakteri koloni sayısı, • Balgamdaki inflamatuvar markerlar üzerine iyileştirici etkisi saptanmadı.
![Page 52: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/52.jpg)
KF’li erişkin hastalardan;Kemik iliği stromal (mezenşimal) “stem cell” hücreleri toplandıİnvitro ortamda havayolu epiteline farklılaştıİnvitro ortamda bu hücrelere gen transferi yapıldıKlor sekrete edebilen hücreler haline getirildi
Plan:Kişinin gen transferi yapılan kendi hücrelerinin otolog KIT ile yine kendisine verilmesi
![Page 53: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/53.jpg)
Limited restoration of CF lung epithelium in vivo with adult bone marrow-derived cells.
Loi R, Beckett T, Goncz KK, Suratt BT, Weiss DJ. Am J Respir Crit Care Med. 2006 Jan 15;173(2):171-179.
Adult kemik iliği stromal/tüm hücre transplantasyonu sonrası;fare akciğerinde 1. hf, 1. ay ve 3. ay sonunda nadir (%0.025) kimerik epiteller ve çok az miktardaCFTR mRNA ekspresyonu (%0.01) saptandı,protein sekresyonu tespit edilmedi.
![Page 54: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/54.jpg)
Akciğer Transplantasyonu
. İki ayrı sağlıklı vericiden bilateral lob transplantasyonu (sağ ve sol akciger alt loblar)
. Transplantasyon sonrası; 1 yıllık survival %70-80 5 yıllık survival %30-45
“Woo MS. Paed Respir Rev 2004; 5: 249-54.”
![Page 55: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/55.jpg)
Ülkemizle İlgili Veriler • H.Ü. Tıp Fakültesi......................439 *35y• Marmara Ü. Tıp Fakültesi.........110 *30y• İstanbul Ü.Tıp Fakültesi...........100• 9Eylül Ü.Tıp Fakültesi................ 46 *20y• Ege Ü.Tıp Fakültesi..................... 19• Uludağ Ü.Tıp Fakültesi.................17• Akdeniz Ü.Tıp Fakültesi...............14• Gazi Ü.Tıp Fakültesi......................11 *25y• Erciyes Ü.Tıp Fakültesi................10• Manisa ...............................................7• Ankara Ü.Tıp Fakültesi...................5• Osmangazi Ü.Tıp Fakültesi............4• Harran Ü.Tıp Fakültesi...................3*En yüksek yaş
![Page 56: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/56.jpg)
334 Hasta kayıdı• Cinsiyet 185 E/ 149 K;• Yaş 3 ay-35 yaş• Erişkin yaş 38(26ç + 12 e)• Başvuru Yakınması 244-solunumsal 184-malnütrisyon 161-ishal, 92psödoBartter
send• Akrabalık 132• Kardeş öyküsü 60
![Page 57: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/57.jpg)
1938-2008’e değişiklikler
![Page 58: Prof. Dr.Nural Kiper;H.Ü.Tıp Fakültesi](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062308/56812b13550346895d8f0718/html5/thumbnails/58.jpg)
Kistik Fibrozis Merkezi
Çocuk Göğüs Hastalıkları Uzmanı
Ç.Gastroenteroloji Uzmanı
DiyetisyenFizyoterapist
Erişkin Göğüs Hastalıkları
Uzmanı
Ç.EndokrinolojiUzmanı
Mikrobiyolog
Hasta ve Ailesi
Transplant Ünitesi
Ürolog,Jinokolog
K.B.B. Uzmanı Ruh Sağlığı Uzmanı