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Puberdade Precoce
Fabiana Villela Corte
Puberdade Normal Período de transição entre a infância e a
idade adulta que se caracteriza pelo surgimento dos caracteres sexuais secundários e sua evolução até a maturação completa.
Estadios de Tanner
TelarcaPubarca
Menarca
Pubarca
Puberdade Precoce Perda da sequência natural de
desenvolvimento ou ocorrência fora da faixa etária adequada.
Meninas: Início antes dos 7 anos de idade Meninos: Início antes dos 9 anos de idade Grande preocupação: BAIXA ESTATURA
Puberdade Precoce Puberdade Precoce Verdadeira
ou Central ou GnRH dependente: ativação precoce do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal
Puberdade Precoce Periférica ou Pseudopuberdade ou GnRH independente: produção de hormônios sexuais independentemente do estímulo do GnRH. Ex: hiperplasia adrenal, cistos ou tumores gonadais, hormônios exógenos, etc.
Puberdade Precoce Isossexual:
desenvolvimento de caracteres sexuais do mesmo sexo
Heterossexual: caracteres sexuais do sexo oposto. Ex.: virilização da menina com hiperplasia adrenal congênita
Puberdade Precoce na Menina Isossexual
Puberdade Precoce Verdadeira (central) Constitucional (ativação prematura, porém normal
do GnRH)
Doença orgânica do SNC (tumores cerebrais, traumas, hidrocefalia, infecções)
Secundária à puberdade precoce periférica (produção periférica de hormônios sexuais pode estimular com o tempo o GnRH causando pub. precoce central)
Puberdade Precoce na Menina Isossexual
Pseudopuberdade Precoce (periférica) Neoplasia ovariana ou adrenal Cistos ovarianos hiperfuncionantes (causa mais
comum) Síndrome de McCune Albright (ativação autônoma da
produção ovariana de esteróides, doença genética) Hipotireoidismo primário (semelhança entre TSH e
gonadotrofinas) Uso inadvertido de estrógenos
Puberdade Precoce na Menina Heterossexual
Neoplasias virilizantes adrenais ou ovarianas Hiperplasia adrenal congênita Uso inadvertido de andrógenos
Formas Isoladas (benignas, variantes da puberdade normal) Telarca precoce: desenvolvimento precoce de
mamas Pubarca precoce: pêlos pubianos e/ou axilares
Puberdade Precoce no Menino
Isossexual
Puberdade Precoce Verdadeira (central) Constitucional Doença orgânica do SNC (a maioria) Secundária à puberdade precoce periférica
Puberdade Precoce no Menino Isossexual
Pseudopuberdade precoce (periférica) Hiperplasia adrenal congênita (mais frequente) Tumor produtor de hCG (↑ testosterona devido à
ação do hCG no receptor de LH nas céls de Leydig) Testotoxicose familiar (mutação heterozigótica,
dominante – hiperplasia das céls de Leydig) Tumor adrenal ou testicular produtor de
andrógenos Síndrome de McCune Albright
Puberdade Precoce no MeninoDeficiência da 21-hidroxilase hiperplasia adrenal congênita
Puberdade Precoce no Menino Heterossexual
Ginecomastia puberal Tumor feminizante adrenal ou testicular Uso inadvertido de estrógeno
Fisiopatologia
↑ Produção gonadal ou adrenal
↑ Hormônios Sexuais
•Desenvolvimento de caracteres sexuais
•Estímulo da maturação esquelética
•Fechamento das cartilagens epifisárias
•Avanço na idade óssea
•Comprometimento da estatura final
Produção autônoma
Estímulo central
Diagnóstico Anamnese
Início, duração e evolução Afastar causas graves Afastar traumas, infecções, sintomas
neurológicos Exposição inadvertida a estrógenos Determinar velocidade de crescimento Menarca materna/história familiar
Diagnóstico Exame físico
Estadio puberal (Tanner) Manchas café com leite (McCune Albright) Massas abdominais/anexiais: tumores Sinais/sintomas de hipotireoidismo Volume testicular
Exames Complementares Idade óssea LH, FSH, prolactina, TSH, T4 SDHEA (marcador de adrenarca precoce),
17-OHP, testosterona Testes dinâmicos (estímulo de análogo de
GnRH) Ultra-som pélvico/abdominal TC RM
Tratamento Análogos de GnRH
inicialmente estimula o eixo hipófise-gonadal, porém, o estímulo contínuo provoca o fenômeno down regulation, com diminuição da expressão dos receptores centrais para o GnRH.
Progestágenos Tratamento da doença orgânica Apenas observar evolução
Tratamento Causa periférica
Testolactona (inibidor da aromatase) Cetoconazol (inibidor da esteroidogênese) Espironolactona (bloqueador de andrógenos)
Hipotireoidismo Hormônios tireoidianos
Hiperplasia adrenal Glicocorticóides
Seguimento Avaliação clínica (3-4x/ano): peso, altura,
velocidade de crescimento, desenvolvimento puberal
Idade óssea: anual US pélvica: a cada 3-6 meses Teste de estímulo agudo com GnRH
Obrigada !