quand sollicite l’avis d’un inteniste en pathologie cardio-vasculaire · 2019. 11. 29. ·...
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Quand solliciter l’avis d’un interniste en pathologie cardio-vasculaire ?
Professeur Jacques NINET
CHU LYON
(Je n’ai pas de lien d’intérêt potentiel à déclarer)
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Cardiologues
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Appelez le spécialiste du mouton à 5 pattes !
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4 SAGACITE CLINIQUE !
Quand vous n’y comprenez rien ?
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« L’INTERNISTE SOLLICITE LE CARDIOLOGUE »
1 - MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES (dans le cadre d ’1 maladie systémique habituellement bien identifiée)
• IVG
– HYPERTENSIVE (rénale ou réno vasculaire)
(LED - APL - Sclérodermie – PAN- Takayasu …)
– VALVULAIRE
(LED - APL - SA - PR - Behçet - Takayasu - PCA - AT - Carcinoïde) – ISCHEMIQUE
(LED - APL - Takayasu - PAN - AT - Behcet - … ou ATS corticoïdes)
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• IVD
– CPC POST EMBOLIQUE
• APL - Behçet...
– HTAP secondaire à 1 fibrose pulmonaire
• Sclérodermie – Antisynthétase-D/PM, Sarcoïdose …
– HTAP primitive
• APL, Sclérodermie, lupus, Takayasu…
– TAMPONNADE PERICARDIQUE
• LED, Sclerodermie, Still, PR, Wegener, D/PM, Amylose..
– CONSTRICTION PERICARDIQUE
• PR, Sclérodermie, LED, D/PM, Amylose
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« LE CARDIOLOGUE SOLLICITE L’INTERNISTE »
2 - MYOCARDIOPATHIES APPAREMMENT PRIMITIVES
• SOIT COMPLIQUANT 1 MALADIE SYSTEMIQUE IDENTIFIEE
– Atteinte myocardique spécifique ?
– ou problème cardiaque indépendant associé ?
• SOIT REVELANT 1 MALADIE SYSTEMIQUE NON IDENTIFIEE+++
– Sagacité clinique
– Démarche paraclinique biopsie myocardique
DANS TOUS LES CAS INDICE PRONOSTIC GRAVE
• INTENSIFICATION DU TRAITEMENT MALADIE CAUSALE
• OU LIMITATION TRAITEMENT AGRESSIF MALADIE CAUSALE
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SYMPTOMATOLOGIE CARDIOLOGIQUE
CLINIQUE, RADIO, ECG, ECHO, IRM, PET SCAN
« TOUT EST DANS TOUT » !
– ASYMPTOMATIQUE (Bilan d ’extension) (Autopsie…)
– DEFAILLANCE CARDIAQUE
• M. dilatée avec fct syst.
• M. restrictive avec fct diast.
– ET/OU TROUBLES DU RYTHME SV OU V
– ET/OU TROUBLES CONDUCTIFS IV OU AV
– ET/OU MORT SUBITE
– ET/OU EMBOLS SYSTEMIQUES
– ET/OU ANGOR (Svt A coronaires saines)
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« la boite à outils » de l’interniste
• Sa tête – « sans se faire des nœuds »
• L’analyse de tous les antécédents et symptômes extra cardiaques (+ familiaux) • La biologie
– Générale, inflammatoire et rénale – Les anticorps (ACAN- ANCA) – L’enzyme de conversion de l’angiotensine – Le bilan ferrique – EPP – IEP – CLL sang et urines – Les buvards – La génétique
• L’histologie – BGSA +++ - Echanges informations avec anat- path – Biopsie myocardique - typages ++ (F. congelé) – (Myélogramme)
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![Page 10: Quand sollicite l’avis d’un inteniste en pathologie cardio-vasculaire · 2019. 11. 29. · L’INTERNISTE SOLLICITE LE CARDIOLOGUE » 1 - MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES (dans le](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022011922/604b8a05a147db1c56683c20/html5/thumbnails/10.jpg)
UNDERLYING CAUSES AND LONG TERM SURVIVAL
IN PATIENTS WITH INITIALLY UNEXPLAINED CARDIOMYOPATHY
(FELKER NEJM 2000- 354 ; 1077-84)
• SUR 15 ANS (12/1982 12/1997) (John HOPKINS - Baltimore)
• 1230 BIOPSIES MYOCARDIQUES POUR EVALUATION D’UNE IC PAR CARDIOMYOPATHIE INEXPLIQUEE ( Svt 6 mois)
• POUR TOUS LES MALADES
(60% H - 40% F ; 63% Blancs - 37% Non Blancs) – Interrogatoire et examen clinique soigneux
– Biologie avec bilan thyroïdien + Acan
– Cathétérisme droit + biopsies VD
• POUR LES MALADES SUSPECTS D’ISCHEMIE CORONARIENNE
et/ou 2 FR d ’ATS – Coronarographie
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![Page 11: Quand sollicite l’avis d’un inteniste en pathologie cardio-vasculaire · 2019. 11. 29. · L’INTERNISTE SOLLICITE LE CARDIOLOGUE » 1 - MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES (dans le](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022011922/604b8a05a147db1c56683c20/html5/thumbnails/11.jpg)
DIAGNOSTIC FINAL DES 1230 MALADES
AVEC IC INITIALEMENT INEXPLIQUEE
• Myocardiopathie Idiopathique = 616 (50%)
• Myocardite = 111 ( 9%)
• Myocardiopathie Ischémique = 91 (7%)
• Myocardiopathie Infiltrative = 59 (5%)
• Myocardiopathie du Peripartum = 51 (4%)
• Myocardiopathie Hypertensive = 49 (4%)
• Myocardiopathie du VIH = 45 (4%)
• Myocardiopathie des Connectivites = 39 (3%)
• Myocardiopathie Addictive (Alcool-Cocaïne) = 37 (3%)
• Myocardiopathie de la Doxorubicine = 15 (1%)
• Myocardiopathie de causes diverses = 117 (10%)
(dont 19 M. Valvulaires ) (1,5%)
15 ans (déc 1982-déc 1997) John Hopkins
(Felker NEJM 2000)
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«MALADIES SYSTEMIQUES»
ET MYOCARDIOPATHIES : 119 (10%)
• MYOCARDIOPATHIES INFILTRATIVES 59 (5%)
- Amyloïdose 36
- Sarcoïdose 14
- Hémochromatose 9
• MYOCARDIOPATHIES DES CONNECTIVITES 39 (3%)
- Sclérodermie 12 - Connectivite inclassable 3
- LED 9 - SA 2
- Marfan 3 - PR 1
- PAN 3 - PCA 1
- DM ou PM 3 - Wegener 1
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MYOCARDIOPATHIES « INTERNISTES »
DE CAUSES DIVERSES : 21 (2%)
• Endocrinopathies : 11
– 7 thyroïde
– 2 carcinoïde
– 1 phéochromocytome
– 1 acromégalie
• M. neuromusculaires : 7
• 1 PTT : 1
• 1 RAA : 1
• 1 F endomyocardique : 1
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« RENTABILITE » ET RISQUES
DE LA BIOPSIE MYOCARDIQUE
• DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE SPECIFIQUE
– 188/1230 malades = 15%
– 188/614 myocardiopathies non idiopathiques = 30,5%
• BIOPSIE MYOCARDIQUE : SEUL ELEMENT DU DIAGNOSTIC DES M. INFILTRATIVES – Amylose 8/41 (= 19,5 %)
– Sarcoïdose 3/16 (19 %)
• COMPLICATIONS DE LA BIOPSIE ENDOMYOCARDIQUE
– 8%
– 2 décès (0,2%)
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REPARTITION SELON AGE ET SEXE
/ MYOCARDIOPATHIES IDIOPATHIQUES
• MALADES SIGNIFICATIVEMENT PLUS AGES (V.S 49 +/- 14)
myocardiopathies ischémiques (56 +/- 13)
myocardiopathies infiltratives (56 +/- 12)
• MALADES SIGNIFICATIVEMENT PLUS JEUNES (V.S. 49 +/- 14) VIH (38 +/- 9) M. addictives (41 +/- 10)
Myocardites (41 +/- 15) M. peripartum (29 +/- 7)
• PREDOMINANCE FEMININE SIGNIFICATIVE (V.S. 38%)
M des connectivites (69%)
M. du peripartum (100%)
M doxorubicine (87%)
• PREDOMINANCE MASCULINE SIGNIFICATIVE (V.S. 62%) M. ischémiques (77%) M. HIV (77%) M. addictives (81%)
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Felker GM NEJM 2000
MYOCARDIOPATHIES INFILTRATIVES : SURVIE
A 1 an – sarcoïdose 77 %, amylose 44 %, hémochromatose 29 % 17
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Seward et al, JACC 2010
Amylose
Intensification + autogreffe CD34
(+)
Hémochromatose
Saignées
D’OÙ L’INTERET DU DIAGNOSTIC ET DU TRAITEMENT
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CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES : CLASSIFICATION
1 - ATTEINTE MYOCARDIQUE a - INFILTRATIVE
• Amylose M de Gaucher
• Sarcoïdose M de Hurler b- M. DE SURCHARGE
• Hémochromatose M. de Fabry
M de stockage glycogène c- NON INFILTATIVE
• Sclérodermie systémique • Idiopathique
2 - ATTEINTE ENDOMYOCARDIQUE • Fibrose endomyocardique Métastases malignes • S. Hyperéosinophilique ( E. LOFFLER) Irradiation • Carcinoïde Toxicité anthracyclines
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DEPOTS EXTRACELLULAIRES D’AGGLOMERATS DE PROTEINES
• Affinités tinctoriales particulières • Aspect fibrillaire en microscopie électronique • Conformation spatiale bêtaplissée en diffraction Rx X
MALADIES DES PROTÉINES MAL REPLIÉES (≠ simple maladie de surcharge)
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Classification des amyloses Sites d'atteinte viscérale préférentiels
Constituant primaire
Site de production
Organe
Amylose AL
Chaînes légères
Moelle osseuse
Cœur, Rein, Nerfs, Foie
Amylose héréditaire
TTR mutée
Foie
Nerfs, Cœur, Foie, Rein
Amylose sénile
TTR sauvage
Foie
Cœur
Amylose AA
SAA
Inflammation
Rein, Foie
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Kyle, Gertz, Sem Hematol, 1995 24
PRONOSTIC AMYLOSE AL
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Falk, circulation, 2005
Mme GIR… : cœur explanté
L’AMYLOSE POUR LE CARDIOLOGUE
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![Page 26: Quand sollicite l’avis d’un inteniste en pathologie cardio-vasculaire · 2019. 11. 29. · L’INTERNISTE SOLLICITE LE CARDIOLOGUE » 1 - MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES (dans le](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022011922/604b8a05a147db1c56683c20/html5/thumbnails/26.jpg)
MYOCARDIOPATHIE AMYLOÏDE (1) ATTEINTE CARDIAQUE TRES FREQUENTE :
dans l’amylose AL = • 1ère cause de décès (40%) • Constante anatomiquement/histologiquement • Evidente cliniquement dans 1/3 À 1/2 des cas
dans l’amylose familiale à la transthyrétine • Responsable de 50% des décès (IC+arythmie) • évidente cliniquement dans 1/4 des cas (svt tardif)
ATTEINTE CARDIAQUE TRES RARE Amylose AA (sauf EER)
ATTEINTE CARDIAQUE EN AUGMENTATION Amylose sénile
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![Page 27: Quand sollicite l’avis d’un inteniste en pathologie cardio-vasculaire · 2019. 11. 29. · L’INTERNISTE SOLLICITE LE CARDIOLOGUE » 1 - MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES (dans le](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022011922/604b8a05a147db1c56683c20/html5/thumbnails/27.jpg)
MYOCARDIOPATHIE AMYLOÏDE (2)
• Anapath : épaississement parois 2 ventr + 2 oreil.
• Cardiopathie restrictive (le + souvent) ou dilatée
• Microvoltage (50 à 80%) - Ondes Q (25 à 50%)
• Tr conduction, Tr fonction sinusale, arythmies (SV et V), mort
subite
• Embolies, angor à coronaires saines
• Echo-Doppler = anormal 81% des cas [24% isolement (+)]
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AMYLOSE CARDIAQUE
• Présentation habituelle amylose AL :
IC diastolique congestive d’évolution rapide
- 50 % présent à la présentation initiale de l’amylose AL (20 % symptomatique) - Mais 5 % mode de présentation totalement isolé - Pronostic catastrophique (< 6 mois médiane d’espérance de vie) Si IC congestive au diagnostic 80 % malades DCD à 2 ans - Mauvaise tolérance traitement cardiaque et hématologique
• Challenge = diagnostic précoce – traitement précoce
Cardiomyopathie infiltrative habituellement avec profil restrictif
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INSUFFISANCE CARDIAQUE DIASTOLIQUE CONGESTIVE D’EVOLUTION RAPIDE
- DYSPNEE
Sans crépitant
Avec souvent épanchement pleural hémodynamique (mais quelquefois par amylose pleurale)
En rythme sinusal (95 %) sans B4 ni B3 gauche - ASSOCIEE A DES SIGNES D’ DES P. DE REMPLISSAGE DT
Jugulaires turgescentes ++ Œdèmes ++ (souvent syndrome néphrotique amyloïde) Ascite et anasarque HPM (quelquefois amyloïde) Avec B3 droit Absence de Kussmaul - ET PARFOIS A UNE PERTE DE POIDS (cachexie cardiaque ou amylose extra cardiaque)
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• A L’ECG
- Un microvoltage en dérivations standards (< 5 mm) ++ - Avec une déviation axiale extrême dte ou gauche de QRS - Et un rabotage de l’onde R en précordiales (QS pseudo n.)
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Amylose cardiaque
• cardiomégalie : pas toujours !
• mais signes de stase pulmonaire : souvent • et pronostique BNP et troponine
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INSUFFISANCE CARDIAQUE DIASTOLIQUE CONGESTIVE D’EVOLUTION RAPIDE AVEC DANS LES STADES AVANCES
• A L’ECHOGRAPHIE DOPPLER TRANS THORACIQUE ++
- Cardiomyopathie infiltrative avec : - Un épaississement pariétal et septal bi-ventric. et biatrial granité et brillant
- Avec des cavités ventriculaires de taille petite ou normale - A fonction systolique VG conservée initialement ++ - Associé à une dilatation biatriale - Avec quelquefois épaississement valvulaire diffus - Et au Doppler, une dysfonction diastolique sévère (M. restrictive) ( PTDVG)
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AMYLOSE CARDIAQUE : ETT
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Amylose cardiaque : Profils Doppler
Cardiopathie restrictive : trouble de la relaxation et anomalie de remplissage
Doppler : Diminution importance systole auriculaire (onde A)
Remplissage uniquement précoce (Décélération Onde E) Intérêt doppler transmitral et doppler tissulaire
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AMYLOSE CARDIAQUE AL = PRESENTATIONS INHABITUELLES
1° Angor : 1 à 2% - Souvent atypique, associé à L’IC congestive
- Parfois typique à coronaires saines sur la coro (PTDVG )
- Par atteinte A. des petits vaisseaux intra myocardiques - Avec de la troponine (pseudo infarct sans onde Q) - Et possible dysfonction systolique par MCI 2° Pseudo « infarctus myocardique silencieux » et modifications de voltage sur ECG systématique
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3° SYNCOPES ET LIPOTHYMIES - Rarement rythmiques ou conductives - Dysfonctions sinusales ou atriales - Arythmie atriale (ACFA – Flutter…) - BAV (BBD possible et BBG exceptionnel) - TV soutenue ou FV ressuscitée - Morts subites fréquentes (dissociation EM) - Surtout par hypotension orthostatique à pouls constant
thrombi
4. "CARDIOPATHIE HYPERTROPHIQUE" - De découverte récente chez un sujet d’âge moyen - (Avec HVG sur l'ECG) - (Et exceptionnellement CMO)
5. AVC CRYPTOGENIQUE
- En rythme sinusal à l’ECG mais sans activité atriale à l’échographie - En ACFA
Anticoagulation préventive ?
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IRM CARDIAQUE
• Cardiomyopathie infiltrative DE LA MASSE VENTRICULAIRE GAUCHE
EPAISSEUR PARIETALE VG – VD
EPAISSEUR SEPTUM INTERATRIAL
• Dysfonction diastolique (FE systolique conservée)
• Et renforcement tardif et diffus de la fixation
surtout sous endocardique du gadolinium
Perturbation précoce ?
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Maceira, A. M. et al. Circulation 2005;111:186-193
CMR in a patient with systemic AL amyloidosis
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Falk, R. H. Circulation 2005;112:2047-2060
Simultaneous right and left ventricular pressure tracings in a patient with AL amyloidosis and atrial fibrillation
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Biopsies myocardiques : identifier et typer l'amylose
HES
Rouge Congo
Bleu Alcian
- Fragment fixé - Fragment congelé
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Scinti os-Technetium
Mr MEUN…
Place des isotopes
Scintigraphie SAP*I231
Non discriminante pour dépôts amyloïdes intra cardiaques
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![Page 42: Quand sollicite l’avis d’un inteniste en pathologie cardio-vasculaire · 2019. 11. 29. · L’INTERNISTE SOLLICITE LE CARDIOLOGUE » 1 - MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES (dans le](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022011922/604b8a05a147db1c56683c20/html5/thumbnails/42.jpg)
Amylose cardiaque AL : marqueurs biologiques du pronostic
• Dosages NT Pro-BNP
Production hormonale par IC congestive (PTDVG) et myocytes comprimés par A. 42
• Dosages troponines
Dispenzieri, Lancet 2003
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![Page 43: Quand sollicite l’avis d’un inteniste en pathologie cardio-vasculaire · 2019. 11. 29. · L’INTERNISTE SOLLICITE LE CARDIOLOGUE » 1 - MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES (dans le](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022011922/604b8a05a147db1c56683c20/html5/thumbnails/43.jpg)
Amylose cardiaque AL : marqueurs biologiques du pronostic
Dispenzieri, J Clin Oncol. 2004
• Survie selon NT Pro BNP et troponine
242 patients
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TOXICITE CELLULAIRE MYOCARDIQUE DIRECTE DES CLL /DEPOTS EXTRA CELLULAIRES AMYLOIDES
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MYOCARDIOPATHIE AMYLOÏDE (3)
Tt SYMPTOMATIQUE – IC DIFFICILE Restriction hydrosodée +++
Attention digitaliques - Ca et bétabloquants ( fixation myoc.)
Diurétiques +++, IEC ou ARA 2 (hypot. Orthostatique – I. rénale)
Amiodarone
Pace Maker (biventriculaire) - Défibrillateur implantable ? (décès par DEM)
Mauvaise indication de greffe cardiaque : 35% survie à 4 ans (Autres atteintes - Récidives)
Tt ETIOLOGIQUE Surmortalité intensification autogreffe moelle (Amylose AL)
Greffe foie ou cœur+foie (A. Transthyrétine)
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tdm
LA SARCOIDOSE POUR L’INTERNISTE
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Dubrey et al, Prog cardiovasc dis 2010
Sarcoïdose cardiaque
Cœur explanté -Ventricules dilatés -Foyers cicatriciels myocardiques
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MYOCARDIOPATHIE DE LA SARCOÏDOSE (1)
ANAPATH = granulome myocardique 20 à 30% des sarcoïdoses
MANIFESTATIONS CARDIAQUES CLINIQUES RARES 5% des sarcoïdoses (2%)
IC dilatée (ou restrictive)
BAV hauts degrés +++
Arythmies SV et/ou V
Syncope - mort subite
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Medicine
Sarcoïdose :
Biopsies myocardiques :
-granulomes épithélioïdes
giganto-cellulaires sans nécrose
-En foyers
DIAGNOSTIC FORMEL • Granulome épithélioïde à la biopsie
myocardique • + DIAGNOSTIC CLINIQUE ET/OU
HISTOLOGIQUE DE LA SARCOIDOSE EXTRACARDIAQUE
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Lubitz et al, Progress in Cardiovascular Diseases, 2008
Dubrey et al, Prog cardiovasc dis 2010
HES x100
DIAGNOSTIC PAR ASSOCIATION DE CRITERES - Si biopsie myocardique non faite - Ou si biopsie négative ou atypique
(fibrose interstitielle isolée)
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MYOCARDIOPATHIE DE LA SARCOÏDOSE (2)
BIOPSIE ENDOMYOCARDIQUE POSITIVE DANS 50% DES CAS (-) n’élimine pas
INTERET ETT
Scinti (Technetium-Gallium),
IRM ++
PET scan
TRAITEMENT : corticoïdes ( MTX, EDX), (± anti TNF)
pacemaker,
antiarythmiques,
Défibrillateur
Transplantation cardiaque
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FEVG < 50 % Dubrey et al, Prog cardiovasc dis 2010
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H. 40 ans Biops. Myoc. – Biops. GG médiastin. + Amélioration ++ sous CTX
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Dubrey et al, Prog cadiovasc dis 2010
ETT : amincissement septum basal + échogénicité
Sarcoïdose médiastino-pulmonaire – Femme 38 ans – IC post-partum 55
ETT : habituellement cardiomyopathie dilatée + hypokinésie globale ou segmentaire +/- hypertrophie pariétale légère
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Mehta et al, chest 2008
Kim et al, Am H journal 2009
Sarcoïdose cardiaque
Apport de l’IRM • rehaussement tardif post-Gadolinium IV
•Latéral et inféro-latéral (A-B-C) •septal
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Dubrey et al, Prog cadiovasc dis 2010
PET – CT SCAN (+ régime AG libres)
Reflète activité/fibrose
Intense fixation cardiaque FDG basale + septale
Homme 53 ans – flutter + atcd sarcoïdose pulmonaire 57
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Ohira et al, Eur J Nucl Med Mol Imaging 2008
Patient a
Patient b
Sarcoïdose cardiaque = concordance pet scan - IRM
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Kandolin et al, Circ Arrhythm Electrophysiol 2011
4 probables sarcoïdoses cardiaques biopsies endomyocardiques (-) (BAV haut degré)
Tech 99m
18 FDG
Tech 99m
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•Défaut de perfusion septum Tech99m
• Hypersignal concordant 18 FDG 59
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![Page 60: Quand sollicite l’avis d’un inteniste en pathologie cardio-vasculaire · 2019. 11. 29. · L’INTERNISTE SOLLICITE LE CARDIOLOGUE » 1 - MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES (dans le](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022011922/604b8a05a147db1c56683c20/html5/thumbnails/60.jpg)
Perls x 2000 Perls
Hémochromatose
cardiaque
- H GENETIQUE HFE C282Y – H63D - H SECONDAIRE polytransfusions (hémoglobinopathies ) (myélodysplasies)
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MYOCARDIOPATHIE DE L’HEMOCHROMATOSE
ANAPATH = surcharge en fer myocarde, NAV et système conductif
MANIFESTATIONS CARDIAQUES : Significatives dans 1/3 des HC Responsables du 1/3 des décès des HC
CARDIOMYOPATHIE DILATEE OU RESTRICTIVE, Tr RYTHMIQUES, Tr CONDUCTIFS
TRAITEMENT DEPLETIF EFFICACE SI PRECOCE ?
TRANSPLANTATION : cœur (selon atteintes autres viscères) ou cœur + foie
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Hémochromatose cardiaque : ETT - Doppler
Seward et al, JACC 2010 Janover et al, press med 2007
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Tardivement : dilatation vent. avec dysf. syt. sans épaississement
Précocement: Anom. Remplissage flux mitral restrictif
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Lubitz et al, Progress in Cardiovascular Diseases, 2008
Hémochromatose : biopsie endomyocardique
HES Bleu de Prusse 63
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Janover et al, press med 2007
Hémochromatose génétique
IRM hépatique IRM cardiaque (+ Quantification charge en fer)
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Fabio et al, Blood 2007 65
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CONCLUSIONS Myocardiopathies apparemment primitives et
maladies systémiques
• Rares, mais pas tant que ça
• Savoir les évoquer
• Aide indéniable apportée par les nouvelles techniques d’imagerie
• Jusqu’où aller pour les affirmer ?... notamment chez les asymptomatiques ?
• Quelles sanctions thérapeutiques prendre ?
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