rabdomyosarkom dii yumuak doku … - 10.30 dündar sabah.pdf · köken aldığı dokular • bağ...
TRANSCRIPT
![Page 1: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/1.jpg)
RABDOMYOSARKOM DIŞI
YUMUŞAK DOKU
SARKOMLARINA CERRAHİ
YAKLAŞIM
Prof Dr Dündar Sabah
Ege Üniversitesi
![Page 2: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/2.jpg)
YDS görülme sıklığı:
• Milyonda 15-35 NCI 1997
• İyi / kötü : 100 / 1
![Page 3: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/3.jpg)
Pediatrik rabdo dışı yds
• Çocuk tümörlerinin %7 si
• Yarısı rabdomyosarkom
• Rabdomyosarkom dışı %3
![Page 4: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/4.jpg)
Köken aldığı dokular
• Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis).
• Periferik sinir dokusu (malign periferik sinir
kılıfı tümörleri)
• Düz kas (leiomyosarcoma).
• Damar dokusu
![Page 5: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/7.jpg)
Sık görülen pediatrik yds
• Rabdomyosarkom 39 %
• Fibröz kökenli 10
• Ewing’s , Askin, PNET 9,2
• Sinovyal sarkom 9
• Liposarkom 2,3
• Leimyosarkom 2
![Page 8: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/8.jpg)
Çocukluk YDS Risk faktörleri :
• Genetik
– Li-Fraumeni (rabdo dışı yds,kemik
sarkomu,meme,beyin,akut lösemi)
– Tip 1 nörofibromatozis
– Familyel adenomatoz polip (dezmoid)
– Werner sendromu (yds)
– Retinablastoma (RB1 gen) (yds, leimyosarkom)
• Çevresel
– Radyasyon (MFH)
– Epstein-Barr virüs (yds, leimyosarkom)
![Page 9: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/9.jpg)
Klinik Bulgular :
• Şişlik
– Süre
– Büyüme hızı
• Ağrı
• Hemanjioperisitoma hipoglisemi,
hipofosfatemik raşitizm
• Fibrosarkom , hiperglisemi
![Page 10: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/10.jpg)
Malignite kriterleri :
• Lokalizasyon (derin - yüzeyel) ?
• Büyüme hızı ?
• Öykü ?
![Page 11: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/11.jpg)
Öykü ve büyüme hızı :
• Subcutaneous epitheloid sarcoma yavaş
büyür
• Synovial sarcoma
• Düşük dereceli sarkomlar
![Page 12: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/12.jpg)
Olası kötü
• > 5 cm
• Büyüyen
• Derin yerleşimli
![Page 13: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/13.jpg)
Olası iyi :
• < 3 cm
• Yüzeyel
![Page 14: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/14.jpg)
Tanı yöntemleri
• USG
• Baker kisti, ganglioma
• Hemangioma
• Lipom
• Lympheodema
• Aggressive fibromatozis
![Page 15: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/15.jpg)
Tanı yöntemleri
• MRG
• Akc BT
• Sintigrafi
• PET-BT
• PET-MRG
![Page 16: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/16.jpg)
Biyopsi teknikleri :
• İnce iğne aspirasyon biyopsisi
• Kalın iğne biyopsisi
Tru-cut iğne biyopsisi
Jam-Shidi iğne biyopsisi
• Açık biyopsi
• Eksizyonel biyopsi
![Page 17: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/17.jpg)
İğne biyopsisinin avantajları :
• Hospitalizasyon gerekmez
• Lokal anestezi ile olabilir
• Kontaminasyon riski düşüktür
• Cerrahi komplikasyon yok
• Radyoterapiyi geciktirmez
![Page 18: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/18.jpg)
İğne biyopsisinin dezavantajları :
• Doku sınırlı
• Non-diagnostik doku
• Deneyimli ekip
![Page 19: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/19.jpg)
Açık biyopsi endikasyonları:
• Başarısız iğne
biyopsisi
• Çocuklarda
• Ender tümörlerde
• Küçük tümörlerde
![Page 20: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/20.jpg)
Thick Needle Biopsy in the
Diagnosis of Musculoskeletal
System Lesions
Ege University experience
Sabah D , Yuceturk G, Oztop F, Basdemir G, Kandiloğlu G, Akalın T, Doganavsargil
B, Sugun TS, Reisoglu A
![Page 21: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/21.jpg)
Materials and method
Period: 1989-2002
Pathology Dept. : 1692 thick needle biopsy
Orthopedics: 1429 biopsy to 1345 patients
![Page 22: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/22.jpg)
RESULTS
• Single biopsy 1223 pts (%90.9)
• Multiple 2 times 73 patients (% 5.4)
3 5 (%0.37)
4 1 (%0.07)
• Diagnosis with thick needle 1302 cases (%96.8)
![Page 23: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/23.jpg)
Tümör Chromosomal Aberrations Genes Involved
Alveolar soft part sarcoma t(x;17)(p11.2;q25) ASPL/TFE3 [38-40]
Angiomatoid fibrous histiocytoma t(12;16)(q13;p11),
t(2;22)(q33;q12),
t(12;22)(q13;q12)
FUS/ATF1, EWSR1/CREB1,[41]EWS/ATF1
Clear cell sarcoma t(12;22)(q13;q12),
t(2;22)(q33;q12)
ATF1/EWS, EWSR1/CREB1
Congenital (infantile)
fibrosarcoma/mesoblastic
nephroma
t(12;15)(p13;q25) ETV-NTRK3
Dermatofibrosarcoma
protuberans
t(17;22)(q22;q13) COL1A1/PDGFB
Desmoid fibromatosis Trisomy 8 or 20, loss of 5q21 CTNNB1 or APC mutations
Desmoplastic small round cell
tumors
t(11;22)(p13;q12) EWS/WT1 [42]
Epithelioid
hemangioendothelioma
t(1;3)(p36;q25) [43] WWTR1/CAMTA1
Epithelioid sarcoma Inactivation SMARCB1 SMARCB1
Extraskeletal myxoid
chondrosarcoma
t(9;22)(q22;q12),
t(9;17)(q22;q11),
t(9;15)(q22;q21), t(3;9)(q11;q22)
EWSR1/NR4A3, TAF2N/NR4A3,TCF
12/NR4A3, TGF/NR4A3
Genetik anomaliler
![Page 24: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/24.jpg)
Hemangiopericytoma t(12;19)(q13;q13.3) and
t(13;22)(q22;q13.3)
Infantile fibrosarcoma t(12;15)(p13;q25) ETV6/NTRK3
Inflammatory myofibroblastic
tumor
t(1;2)(q23;q23), t(2;19)(q23;q13),
t(2;17)(q23;q23), t(2;2)(p23;q13),
t(2;11)(p23;p15) [44]
TPM3/ALK, TPM4/ALK, CLTC/ALK,RA
NBP2/ALK, CARS/ALK, RAS
Low-grade fibromyxoid sarcoma t(7;16)(q33;p11), t(11;16)(p11;p11) FUS/CREB3L2, FUS/CREB3L1
Malignant peripheral nerve sheath
tumor
17q11.2, loss or rearrangement
10p, 11q, 17q, 22q
NF1
Mesenchymal chondrosarcoma Del(8)(q13.3q21.1) HEY1/NCOA2
Myoepithelioma t(19;22)(q13;q12), t(1;22)(q23;q12),
t(6;22)(p21;q12)
EWSR/ZNF44, EWSR/PBX1,EWSR/P
OU5F1
Myxoid/round cell liposarcoma t(12;16)(q13;p11),
t(12;22)(q13;q12)
FUS/DD1T3, EWSR/DD1T3
Rhabdoid tumor Inactivation SMARCB1 SMARCB1
Solitary fibrous tumor Inv(12)(q13q13) NAB2/STAT6
Synovial sarcoma t(x;18)(p11.2;q11.2) SYT/SSX
Tenosynovial giant cell tumor t(1;2)(p13;q35) COL6A3/CSF1
![Page 25: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/25.jpg)
Yumuşak doku sarkomlarının
evrelenmesi
Kompartman İçi I A II A
Kompartman Dışı I B II B
Metastaz (+) III
![Page 26: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/26.jpg)
Cerrahi girişim tipleri :
• İntralezyonel
• Marjinal
• Geniş
• Radikal
![Page 27: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/27.jpg)
Yumuşak doku sarkomları
• Düşük dereceli sarkomlar
• İntermediyer
• Yüksek dereceli
![Page 28: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/28.jpg)
Prognostik faktörler
• Derece
• Büyüklük
• Lokalizasyon
• RT şansı
• İnfantil fibrosarkom
• Geniş rezeksiyon şansı
![Page 29: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/29.jpg)
Kemoterapi :
• Etkinliği kesin değil
• Metastaz varlığında
• 5 cm den büyük
tümörler
![Page 30: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/30.jpg)
Radyoterapi :
• Etkili bir yöntem,
– çocuklarda kısıtlamalar var
• Ameliyat öncesi
• Ameliyat sırasında
– Brakiterapi
– Per-op RT
• Ameliyat sonrası
![Page 31: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/31.jpg)
Primer başvuru :
• Cerrahi
• Radyoterapi ve cerrahi
• RT + kemoterapi + cerrahi
• RT + KT
![Page 32: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/32.jpg)
İLK BAŞVURAN HASTA
MALİGN TM
Küçük Lezyon Büyük Lezyon
Geniş Eksizyon Neoadj. RT-KT
İzleme G. Eksz, Amp.
![Page 33: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/33.jpg)
İLK BAŞVURAN HASTA (3)
GENİŞ EKSİZYON
Cerrahi sınır iyi Cerrahi sınır şüpheli
İzleme Adj. RT- KT
Nüks
Sekonder Başvuran Hasta Protokolü
![Page 34: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/34.jpg)
Daha önce ameliyat olmuş:
• Makroskobik kalıntı
• Mikroskobik kalıntı
• Rekürensle başvuru
![Page 35: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/35.jpg)
İ.Y. Low grade fibrosarcoma,
4 th recurrence, NED 118
months
![Page 36: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/36.jpg)
H.Y. Spindle cell sarcoma
3rd recurrence, Lung met
post-op 12th month, DOD
23 rd month
![Page 37: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/37.jpg)
Uygun olmayan eksizyon sonrası
tümörün sarkom çıkmasına:
‘WHOOPS’ Procedure
(Tüh be cerrahisi)
Grimer RJ et al
![Page 38: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/38.jpg)
Ortopedik onkolog
• Mikroskopik kalıntıda birşey göremez
• Birşey hissedemez
![Page 39: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/39.jpg)
Ve cerrahi :
I HOPE I am NOT in the tumor
(İnşallah tümör içinde değilimdir)
HOPE NOT SURGERY
(İnşallah cerrahisi)
![Page 40: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/40.jpg)
WHOOPS OPERATİON will be
treated by HOPE NOT
OPERATION
![Page 41: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/41.jpg)
‘Tüh be cerrahisi’
‘inşallah ameliyatı’
ile tedavi edilirler
![Page 42: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/42.jpg)
M.B. 54 yo M Liposarcoma
![Page 43: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/43.jpg)
![Page 44: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/44.jpg)
![Page 45: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/45.jpg)
Sarkom cerrahisinin temel prensipleri
• Önce yaşamını kurtarmak
• Ekstremiteyi kurtarmak
• Ekstremiteyi iyi durumda kurtarmak
![Page 46: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/46.jpg)
Sarkom cerrahisinin temel prensipleri
• Geniş cerrahi sınır elde etmek
• Amputasyon protezinden daha fonksiyonel
ekstremite elde etmek
![Page 47: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/47.jpg)
Recurrence :
• 16 patients out of 227 (7.04 %)
• Mean time 28.18 m. (3-105 m)
-Osteosarkom 9
-Ewing sarkom 3
-Liposarkom 2
-MFH 1
-Rabdomyosarkom 1
![Page 48: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/48.jpg)
Local recurrence and survival
p=0,0004
Survival Functions
IZLEM
160140120100806040200
Cu
m S
urv
iva
l1,0
,9
,8
,7
,6
,5
,4
,3
,2
,1
0,0
LOKAL_NU
1,00
1,00-censored
,00
,00-censored
SURVIVAL
8 of 16 were DOD
Mets occurred, 6.4 m
Life 25.6 m
![Page 49: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/49.jpg)
Local recurrence :
• 5 out of 8 patients having (+) margin
(62,5 %) had recurrence
• Statistically significant P=0,0001
![Page 50: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/50.jpg)
U.K.
15 Yaş erkek
Epiteloid sarkom
![Page 51: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/51.jpg)
![Page 52: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/52.jpg)
![Page 53: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/53.jpg)
PO 1 yıl rekürens
![Page 54: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/54.jpg)
Amputation vs limb salvage
26
38
19
87
6
102
0
20
40
60
80
100
120
1990-1995 1995-2000 2000-2005
limb salvage
amputation
![Page 55: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/55.jpg)
Margins (+)
4 40
38
87
102
0102030405060708090
100110
1990-1995 1995-2000 2000-2005
margin (+) whole patients
![Page 56: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/56.jpg)
05
101520253035404550556065707580859095
100
1990-1995 1995-2000 2000-2005
recurrence total patients
Recurrence in years
![Page 57: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/57.jpg)
S.Ç. 29 yo M PNET
![Page 58: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/58.jpg)
U.D.
19 y.
Sinovyal sarkom
![Page 59: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/59.jpg)
![Page 60: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/60.jpg)
![Page 61: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/61.jpg)
![Page 62: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/62.jpg)
A.O.A. 17 yaş erkek
• Nörofibromatozis
• Rabdomyosarkom opere
• Skolyoz opere
• Nörofibrosarkom
![Page 63: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/63.jpg)
![Page 64: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/64.jpg)
KT ve RT sonrası
progresyon
![Page 65: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/65.jpg)
![Page 66: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/66.jpg)
![Page 67: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/67.jpg)
Yumuşak Doku Sarkomu
12
174
0
20
40
60
80
100
120
140
160
180
çocuk hasta tüm YDS
çocuk hasta
tüm YDS%6,8
![Page 68: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/68.jpg)
Pediatrik yaş gurubu
rabdomyosarkom dışı yumuşak doku
sarkomları)
• 12 olgu
• 10 ekstremite koruyucu, 2 amp
• Yaş Ortalaması 14,8 (Min 9; Max 17)
• Cinsiyet erkek (9); kız (3)
• Takip süresi 33,6 (Min 11; Max 80)
![Page 69: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/69.jpg)
Çocuk YDS Histolojik Tanı
1111
8
0
1
2
3
4
5
6
7
8
Sin.Sark.
fibrosarkom
mfhİğ Hüc. S.
M.Mezen.Tm
Sin.Sark.
fibrosarkom
mfh
İğ Hüc. S.
M.Mezen.Tm
![Page 70: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/70.jpg)
Lokalizasyon
2
6
1
3uyluk
ayak
kruris
dirsek
![Page 71: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/71.jpg)
Son Durum
9
1
2
00
1
2
3
4
5
6
7
8
9
NED AWD DOD Başka
sebep
NED
AWD
DOD
Başka sebep
![Page 72: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/72.jpg)
Yumuşak doku sarkomları: Ege
Üniversitesi Deneyimi
• 1991-2008 yılları arasında 174 YDS
• 140 olgu doğrudan başvuru
• 34 olgu başka yerde ameliyat olduktan
sonra
![Page 73: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/73.jpg)
Rekürens :
• Tedavisi bizde 140 olguda 5 (1 marginal)
• İlk ameliyat başka merkez 34 olgu 5 (tümü
geniş)
![Page 74: RABDOMYOSARKOM DII YUMUAK DOKU … - 10.30 Dündar Sabah.pdf · Köken aldığı dokular • Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis). • Periferik sinir dokusu (malign periferik](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020204/5b5e60df7f8b9a553d8c6ce6/html5/thumbnails/74.jpg)
Number of patients previously operated
9
4
26
0
5
10
15
20
25
30
1988-1998 1998-2004 2004-2008
1988-1998
1998-2004
2004-2008