referrat anemia

8/18/2019 Referrat Anemia

1/26

MORNING REPORT CASE

I. Identitas

Nama : An. AA

Usia : 2 blnJenis Kelamin : Laki-laki

Agama : Islam

Alamat : Ds. Banjar Sari Kulon R !" R# !2 Dagangan Kab. $a%iun

No R$ : &&''((2

$RS : "!-)2-2!)'

Nama Ibu : N*.#

Usia : 2+ t,

II. Anamnesis

Keluhan Utama :

Lebam

RPS :

Anamnesis %ilakukan seara alloanamnesis %engan ibu /asien0

• 2 ,ari S$RS lebam %i kaki kanan %an %i /unggung

• Saat $RS saat %i /oli anak /asien mengelu,kan munta, " kali 1 '! BAB

air -0 minum ASI mau. 3asien tam/ak /uat sejak ) ,ari sebelum $RS.

Anamnesis Sistem

Sistem Keluhan

4erebros/inal Demam -0 kejang -0 /enurunan kesa%aran

-0

Kar%io5askuler Ber%ebar-%ebar -0Res/irasi Batuk -0 /ilek-0 sesak -0 6,e7ing -0

8astrointestinal $unta, 90 " BAB air -0 na;su makan

menurun -0 mau minum

Urogenital BAK 90

Integumentum 3uat -0 Ruam -0

$uskuloskeletal Lemas -0 n*eri sen%i -0

RPD :

1


2/26

• Ri6a*at sakit seru/a sam/ai o/name %isangkal

• Ri6a*at alergi %isangkal

• Ri6a*at kuning saat ba*i %isangkal

RPK :

• i%ak a%a keluarga *ang men%erita ,al seru/a

• Keluarga ti%ak mem/un*ai ri6a*at /en*akit %ara,

Riwayat Imunisasi :

• ,e/atitis B< %ilakukan 2 kali setela, la,ir %an umur ) bulan

• 3olio< %ilakukan /a%a umur 2 bulan

• B48mnt

em/ A < "&'@4

Ke/ala>Le,er : 4onjungti5a Anemis 9>90 4onjungti5a Ikterik ->-0

,ora< 4or : I : Itus or%is ti%ak terli,at

3 : ti%ak %ilakukan

3 : ti%ak %ilakukan

A : S) S2 tunggal reguler bising -0

2


3/26

3ulmo: I : %a%a kanan %an %a%a kiri simetris 90 retraksi -0

3 : kre/itasi-0

3 : sonor90

A : suara %asar 5esikuler 9>9 ronk,i ->- 6,ee7ing ->-

Ab%omen: I : /erut membunit -0

A : bun*i usus 90 Normal

3 : tes un%ulasi -0

-,e/ar : ti%ak %ilakukan

- lim/a : ti%ak %ilakukan

- ginjal : ti%ak %ilakukan

3 : tim/ani %i + kua%ran

8enital : skrotum membesar -0

kstremitas : - su/erior : oe%em ->-0 akral ,angat 9>90

- in;erior : oe%em ->90 akral ,angat 9>90 ,ematom ->90

Status gi7i :

BB : ++ kg B : '& m

- BB> U : ! sam/ai -2SD

- B> U : ! sam/ai -2SD

- Kesan : 8i7i uku/

Kesan: gi7i baik

I'. DIAGNOSIS (ANDING

@bser5asi anemia

3er%ara,an e 3D=K %% ?emo;ilia

3


4/26

RE&ERRAT ANEMIA

TIN)AUAN PUSTAKA

DE&INISI

Anemia seara ;ungsional %i%e;inisikan sebagai /enurunan jumla, massa eritrosit

red cell mass0 se,ingga ti%ak %a/at memenu,i ;ungsin*a untuk memba6a oksigen %alam

jumla, *ang uku/ ke jaringan /eri;er /enurunan oxygen carrying capacity0. Seara

/raktis anemia %itunjukkan ole, /enurunan ka%ar ,emoglobin ,ematokrit atau ,itung

eritrosit red cell count 0 anemia %itegakkan bila konsentrasi ?b %i ba6a, /ersentil tiga

sesuai usia %an jenis kelamin ber%asarkan /o/ulasi normal. Anemia bukan meru/akan

/en*akit melainkan meru/akan /enerminan kea%aan suatu /en*akit atau gangguan ;ungsi

tubu,. Diagnosis %a/at %itegakkan ber%asarkan temuan anamnesis /emeriksaan ;isik %an

laboratorium *ang %a/at men%ukung se,ubungan %engan gejala klinis *ang sering ti%ak

k,as. Konsentrasi ?b normal ber%asarkan usia %ibagi sebagai berikut :

Klasi;ikasi anemia /a%a anak menurut World Health Organisation #?@0 ta,un

2!!& ber%asarkan usia a%ala,:

#?@ %an National Cancer Institute N4I0 mengklasi;ikasikan %erajat anemia

menja%i + kelom/ok *ang seara lengka/ %a/at %ili,at /a%a abel berikut:

4


5/26

K%ASI&IKASI ANEMIA

Klasi;ikasi Anemia /a%a umumn*a %a/at %itinjau ber%asarkan %ua bagian besar *akni :

I. Klasifikasi berdasarkan etiologi dan patogenesis

). Anemia ole, karena gangguan /embentukan sel %ara, mera,

a. Kekurangan ba,an esensial /embentuk eritrosit

i. Anemia %e;isiensi besi

ii. Anemia %e;isiensi asam ;olat

iii. Anemia %e;isiensi 5itamin B)2

b. 8angguan /enggunaan besi

i. Anemia akibat /en*akit kronik

ii. Anemia si%eroblastik

. Kerusakan sumsum tulang

i. Anemia a/lastik

ii. Anemia mielo/tisik

iii. Anemia /a%a keganasan ,ematologi

i5. Anemia %iseritro/oietik

5. Anemia /a%a sin%rom mielo%is/lastik

2. Anemia ole, karena /eningkatan %estruksi sel %ara, mera, anemia ,emolitik0

a. Anemia ,emolitik intrakor/uskuler

i. 8angguan membran eritrosit membrano/ati0

ii. 8angguan en7im eritrosit en7imo/ati0 anemia akibat %e;isiensi

8&3D

iii. 8angguan ,emoglobin ,emoglobino/ati0

5


6/26

o ,alasemia

o ?emoglobino/ati struktural : ?bS ?b %ll

b. Anemia ,emolitik ekstrakor/uskuler

i. Anemia ,emolitik autoimunii. Anemia ,emolitik mikroangio/atik

". Anemia ole, karena ke,ilangan %ara, anemia /er%ara,an0

a. Anemia /asa /er%ara,an akut> /er%ara,an eksternal

b. Anemia /asa /er%ara,an kronik> /er%ara,an internal

II. Klasifikasi berdasarkan morfologi darah tepi

). =olume sel %ara, mera, $4=0

2. Konsentrasi ?b $4?40

Dengan meng,itung ke%ua nilai %i atas %a/at %i tentukan " jenis mor;ologi sel

%ara, te/i *akni :

a. Anemia normositik. $4= %alam batas normal !-)!! ;l0. Keban*akan %i

sertai normokrom $4?4 "2-"& gr>l0 6alau/un ka%ang-ka%ang %a/at

%ijum/ai ,i/okrom.

b. Anemia mikrositik ,i/okromik. $4= kurang %ari ! ;l %an $4?4 kurang

%ari "2 gr>l.

. Anemia makrositik. $4= lebi, %ari )!! ;l. Keban*akan %isetai

normokromik ka%ang-ka%ang %a/at terja%i ,i/okromik.

6


7/26

ANEMIA PERDARA*AN

Anemia /er%ara,an a%ala, anemia *ang %a/at %isebabkan ole, karena ke,ilangan

%ara, baik ke,ilangan %ara, seara akut mau/un kronis. 3resentasi klinis anemia *ang

%isebabkan ole, ,ilangn*a %ara, ber5ariasi tergantung /a%a lokasi tingkat ke/ara,an %an

kee/atan /er%ara,an. 3a%a ke,ilangan %ara, *ang ekstrem akut %a/at terja%i ,ingga s*ok

,i/o5olemik %an ke,ilangan %ara, kronis sering men*ebabkan anemia %e;isiensi besi

karena menurunn*a a%angan besi %alam tubu,.

Kehilan"an da+ah a!ut

3a%a ke,ilangan %ara, akut /asien %a/at %itemukan %engan /er%ara,an *ang

ekstrem %an %a/at %itemukan klinis sekun%er ,i/o5olemia %an ,i/oksia. 8ejala %an tan%a

*ang munul selanjutn*a tergantung /a%a beratn*a /roses. 3asien mungkin %a/at

menunjukkan tan%a-tan%a kelema,an kelela,an /using atau /ingsan %an mungkin /uat

*ang mengeluarkan keringat %an instabilitas emosi. an%a-tan%a 5ital menerminkan

kom/ensasi kar%io5askular /a%a ke,ilangan %ara, akut. ingkat ,i/otensi %an takikar%ia

tergantung /a%a sejau, mana /er%ara,an terja%i. Ketika %ilakukan e5aluasi 5ital sign be%a

/osisi %ari /osisi terlentang ke /osisi %u%uk0 %a/at %itemukan terja%i /eningkatan %en*ut

na%i sam/ai 2'C atau lebi, %an juga %a/at terja%i /enurunan tekanan %ara, sistolik 2! mm

?g atau lebi,. ?al ini menan%akan tela, terja%i /a%a /er%ara,an akut *ang men*ebabkan

,i/o5olemia signi;ikan ke,ilangan %ara, )!!! ml0. Ke,ilangan %ara, akut *ang lebi,

%ari )'!! mL biasan*a %a/at men*ebabkan kegagalan sistem kar%io5askular.

Setela, /er%ara,an akut massa sel %ara, mera, %an 5olume /lasma seara /aralel

mengalami /enurunan *ang signi;ikan %alam ,emoglobin atau ,ematokrit tingkat a6aln*a.

Kea%aan ini mengin%uksi leukositosis mo%erat %an E/ergeseran ke kiriE %alam ,itungan

%i;erensi sel %ara, /uti,. Dalam ke%ua ke,ilangan %ara, akut mau/un kronis jumla,

trombosit sering meningkat terutama jika /asien su%a, kekurangan 7at besi. Selama

bebera/a ,ari /ertama setela, ke,ilangan %ara, akut biasan*a terja%i /eningkatan

retikulosit. ?i/oksia berat %a/at juga memiu /ele/asan sel %ara, mera, berinti %ari

sumsum tulang ke %alam %ara, /eri;er. Karena sel-sel %ara, mera, mu%a lebi, besar %ari

*ang lama $4= umumn*a naik se%ikit. Jika ke,ilangan %ara, *ang signi;ikan terus

terja%i maka retikulositosis akan berta,an sam/ai a%angan besi tela, ,abis. 3er%ara,an

internal sering %isertai %engan /eningkatan bilirubin tak terkonjugasi *ang menerminkan

7


8/26

/eningkatan katabolisme ,eme %ari sel %ara, mera, etra5asasi. 3asien %engan ke,ilangan

%ara, gastrointestinal akut ka%ang-ka%ang %itemukan nitrogen urea %ara, meningkat

karena gangguan aliran %ara, ginjal %an mungkin %iikuti gangguan /en*era/an /rotein

%ara, *ang %ierna.

Kehilan"an da+ah !+$nis

Ke,ilangan %ara, kronis biasan*a karena lesi /a%a saluran /enernaan atau ra,im.

3engujian s/esimen ;eses untuk %ara, samar a%ala, bagian /enting teta/i sering %iabaikan

%ari e5aluasi anemia. ?al ini ka%ang-ka%ang %i/erlukan untuk memeriksa s/esimen seri

selama 6aktu *ang lama karena /er%ara,an gastrointestinal mungkin terja%i intermiten.

$ani;estasi ,ematologi ke,ilangan %ara, kronis a%ala, %ari anemia %e;isiensi besi.

*EMOSTASIS TU(U* SE(AGAI KOMPENSASI TER*ADAP PERDARA*AN

?emostasis a%ala, suatu mekanisme /erta,anan tubu, *ang amat /enting %alam

meng,entikan /er%ara,an /a%a /embulu, %ara, *ang luka. $ekanisme ,emostasis

mem/un*ai %ua ;ungsi /rimer *aitu untuk menjamin ba,6a sirkulasi %ara, teta/ air

ketika %i %alam /embulu, %ara, %an untuk meng,entikan /er%ara,an /a%a /embulu,

%ara, *ang luka. ?emostasis normal tergantung /a%a keseimbangan *ang baik %an

interaksi *ang kom/leks /aling se%ikit antara lima kom/onen-kom/onen berikut:

I. 3embulu, %ara,

II. rombosit

III. Faktor-;aktor koagulasi

I=. In,ibitor

=. Sistem ;ibrinolisis

I. Pemuluh da+ah

Din%ing /embulu, %ara, mem/un*ai tiga la/isan *aitu : tunia intima *ang ter%iri

%ari jaring ikat en%otelium %an suben%otelium tunia me%ia %an tunia a%5entitia.

Konstriksi setela, trauma meru/akan reaksi instrinsik %ari /embulu, %ara, terutama /a%a

arteriole keil %an ka/iler. =asokonstriksi setela, trauma %a/at mengurangi>menurunkan

8


9/26

aliran %ara, ke %aera, luka. =asokonstriksi lokal *ang %i in%uksi ole, serotonin '-

,*%ro*tri/tamine0 tela, %iteliti seara luas. Sejumla, besar %ari serotonin %ile/as %ari

trombosit /a%a sumbat ,emostasis /rimer. ,romboane A2 G-A20 *ang %isintesis %an

%ile/askan ole, trombosit *ang terakti;asi juga mengin%uksi kontraksi otot /olos /a%a

konsentrasi *ang amat keil serta e;ek *ang %a/at membentuk suatu mekanisme

,emostasis *ang /enting. Berbagai 5asokontriktor lain %a/at terbentuk /a%a sumbat

,emostatik se/erti ;ibrone/e/ti%e B e/ine/,rine %an nore/ine/,rine. Fibrinogen

Degra%ation 3ro%ut FD30 meng,ambat kontraksi otot /olos se%angkan 3rostaglan%in -

2 ,istamin %an /rosta*lin bekerja sebagai 5aso%ilator. n%otelium meru/akan suatu

regulator /enting %alam /roses ,emostasis %an antitrombotik. n%otelium meru/akan

sumber utama %ari 5on #illebran% ;ator 5#F0 *ang le/as %ari sel-sel en%otelium setela,

ter/a/ar ;ibrin trauma atau /emberian 5aso/ressin. Sel-sel en%otel juga mengan%ung

suatu in,ibitor %ari akti;asi /lasminogen. 3atelet Ati5ating Fator 3AF0 ;ibronetin %an

tissue t,rombo/lastin %isintesis sel-sel en%otelium *ang terstimulasi.

II. T+$m$sit

rombosit meru/akan sel keil *ang berinti berbentuk %iskoi% %engan %iameter

rata-rata )'-" mm. rombosit %i,asilkan %an %ile/as %ari megakariosit *ang a%a

%isumsum tulang %engan 6aktu maturasi +-' ,ari %an masa ,i%u/ %i%alam sirkulasi kira-

kira (-)! ,ari. Jumla, trombosit %alam %ara, 5ena normal rata-rata 2'!.!!!>mL )+!-

++!.!!!>mL0.

Faktor-;aktor koagulasi trombosit. Berbagai substansi ber,ubungan %engan atau

berasal %ari trombosit terlibat %alam /embekuan %ara, *aitu ;aktor trombosit ) H )!.

?an*a tiga *ang k,usus untuk trombosit *aitu ;aktor trombosit 2" %an +. Istila, ;aktor

trombosit ) /latelet ;ator ) < 3F-)0 meru/akan ;aktor koagulasi = %an 3F-' meru/akan

;ibrinogen trombosit. Suatu in,ibitor /lasmin *ang ber,ubungan %engan trombosit ka%ang-

ka%ang %iberi istila, 3F-&. Ke/entingan ;isiologik %ari 3F- ot,rombo/lastin0 3F-

antit,rombo/lastin0 %an 3F-( aelerator globulin stabili7ing ;ator0 masi, ti%ak jelas.

Istila,-istila, ini %an istila, 3F-)! serotonin0 jarang %igunakan. In 5itro 3F-2

;ibrinogen ati5ating ;ator0 meng,ambat antit,rombin III mengin%uksi agregasi

trombosit %an mem/ere/at reaksi trombin-;ibrinogen. 3eranan ;isiologikn*a belum jelas.

3F-" %i/erlukan %alam /roses /embekuan %ara, *aitu interaksi antara ;ator IGa %an

;aktor =III *ang mengakti5asi ;aktor G %an interaksi antara ;aktor Ga %an ;aktor =

9


10/26

membentuk /rot,rombinase. 3F-+ %i%alam /lasma bergabung %engan ,e/arin %an

menginakti5asi antikoagulan ini juga meng,ambat kerja %ari koagenase granulosit %an

kulit %an mem/ermu%a, agregasi trombosit %an %iin%uksi AD3.

rombosit mengan%ung jumla, *ang signi;ikan %ari berbagai ;aktor koagulasi *aitu

;ibrinogen ;aktor = 5on #illebran% ;aktor ;aktor GI ;aktor GIII %an ?ig,$olekular

#eig,t Kininogen ?$#K0. Bebera/a %ari ;aktor-;aktor ini ;ibrinogen ;aktor = 5#F

%an ?$#K0 %isintesis %alam megakariosit ter%a/at %alam aHgranul %an %isekresi a/abila

trombosit terakti;asi. Fibrinogen trombosit seara biokimia berbe%a %engan ;ibrinogen

/lasma. Fibrinogen *ang terikat %i/ermukaan sur;ae-boun% ;ibrinogen0 /enting untuk

agregasi trombosit *ang %iin%uksi ole, AD3 %an mungkin terlibat %alam ;ungsi trombosit

*ang lain. =on #illebran% Fator meru/akan suatu subunit %ari ;aktor =III *angmem/un*ai berat molekul besar ter%a/at %alam megakariosit /a%a membran trombosit

%an konsentrasi *ang lebi, besar /a%a aHgranul. Bentuk /lasma %an bentuk trombosit %ari

5#F berikatan ke gliko/rotein %an glikoli/i% /a%a membran trombosit 6alau/un ,an*a

5#F /lasma *ang /enting untul a%,esi trombosit normal. 3enuian trombosit %a/at

meng,ilangkan sejumla, molekul ;aktor =III /roakogulen =III0 teta/i 5#F ti%ak.

Se%angkan keban*akan akti;asi ;aktor = *ang ber,ubungan %engan trombosit terletak

%alam aHgranul. Faktor = %an bentuk ;aktor = *ang %iakti;asi trombin berikatan ke

resting trombosit %imana meru/akan bin%ing site untuk ;aktor Ga *ang %i/erlukan untuk

membentuk /rotrombinase. Dan ban*ak '!C ;aktor GIII %alam %ara, ber,ubungan %engan

trombosit %an %isintesa ole, megakariosit.

III. &a!t$+ ,eme!uan -!$a"ulasi

Faktor-;aktor /embekuan %ara, a%ala, gliko/rotein *ang keban*akan %i/ro%uksi

%i,e/ar %an %isekresi ke sirkulasi %ara,. abel berikut ini menunjukan %a;tar ;aktor-;aktor

/embekuan %ara, *ang %in*atakan %alam angka Roma6i serta sinonim %an bebera/a si;at-

si;atn*a.

Bebera/a ;aktor-;aktor /embekuan %ara, %isintesis %i ,ati ;aktor II =II IG %an G

begitu juga ;aktor GI GII GIII %an ;aktor =. Sebagian besar ;aktor-;aktor /embekuan

%ara, a%a %alam /lasma /a%a kea%aan normal a%a %alam bentuk inakti; %an nantin*a akan

%iruba, menja%i bentuk en7im *ang akti; atau bentuk ko;aktor selama koagulasi.

10


11/26

Faktor-;aktor /embekuan %ara, %iklasi;ikasikan ke %alam bebera/a grou/

ber%asarkan ;ungsin*a. Faktor GII ;aktor GI /rekallikrein ;aktor G ;aktor IG ;aktor =II

%an /rotrombin meru/akan 7imogen %ari serine /rotease akan %iruba, menja%i en7im *ang

akti; selama /embekuan %ara,. Se%angkan ;aktor = ;aktor =III ,ig,moleular-6eig,t

kininogen ?$#K0 %an tissue ;ator *ang ter%a/at %i ekstra5askuler %an ,arus kontak

%engan %ara, untuk ber;ungsi bukan meru/akan /roen7im teta/i ber;ungsi sebagai

ko;aktor. Faktor = ;aktor =III %an ?$#K ,arus %iakti;asi agar ber;ungsi sebagai

ko;aktor.

Faktor G ;aktor IG ;aktor =II %an /rotrombin %isebut ;aktor-;aktor *ang

tergantung 5itamin K 5itamin K-%e/en%ent ;ator0 karena untuk /embentukann*a *ang

sem/urna memerlukan 5itamin K. 3rotein-/rotein ini mengan%ung resi%u asam amino*ang unik g-arbo*glutami ai% 8la0.

=itamin K ter%a/at %alam sa*ur-sa*uran *ang ber6arna ,ijau %an juga %isintesis

ole, bakteria %i %alam usus. =itamin K ber;ungsi sebagai suatu ko;aktor *ang /enting

untuk sintesis ;aktor II ;aktor =II ;aktor IG ;aktor G /rotein 4 %an /rotein S %imana

5itamin K meru/akan ko;aktor /enting *ang %i/erlukan untuk men*elesaikan /ost-

translational %ari sintesis ;aktor-;aktor /embekuan *ang tergantung 5itamin K *aitu untuk

reaksi karboksilasi %ari asam glutamat menja%i resi%u g-arbo*glutami ai%. Resi%u 8la

a%ala, tem/at ikatan ke /rotein-/rotein ini %an %i/erlukan untuk interaksin*a %engan

;os;oli/i% membran. Kegagalan %alam karboksilasi *ang terja%i /a%a %e;esiensi 5itamin K

atau /a%a bebera/a kelainan ,ati irr,osis ,e/atoelluler arinoma0 terja%i /enum/ukan

;aktor-;aktor /embekuan %engan ti%ak a%a atau /enurunan g-arbo*lation sites. Non- atau

%es-arbo*late% /rotein ini juga %isebut /rotein-in%ue% in 5itamin K absene 3I=KA0.

@bat-obatan antikoagulan oral 4oumarin #ar;arin0 ti%ak bekerja %i %alam

sirkulasi teta/i %i ,ati %imana obat-obatan tersebut meng,ambat sintesis %ari ;aktor-;aktor

/embekuan *ang tergantung 5itamin K.

Mekanisme pembekuan darah

3a%a /embulu, %ara, *ang rusak kaska%e koagulasi seara e/at %iakti;asi untuk

meng,asilkan trombin %an ak,irn*a untuk membentuk soli% ;ibrin %ari soluble ;ibrinogen

mem/erkuat /lak trombosit /rimer.

11


12/26

Koagulasi %imulai %engan %ua mekanisme *ang berbe%a *aitu /roses akti;asi

kontak %an kerja %ari tissue ;ator. Akti;asi kontak menga6ali suatu rangkaian %ari reaksi-

reaksi *ang melibatkan ;aktor GII ;aktor GI ;aktor IG ;aktor =III /rekalikrein ?ig,

$oleular #eig,t Kininogen ?$#K0 %an /latelet ;ator " 3F-"0. Reaksi-reaksi ini

ber/eran untuk /embentukan suatu en7im *ang mengakti;asi ;aktor G %imana reaksi-

reaksi tersebut %inamakan jalur instrinsik intrinsi /at,6a*0.

Se%angkan koagulasi *ang %imulai %engan tissue ;ator %imana suatu interaksi

antara tissue ;aktor ini %engan ;aktor =II akan meng,asilkan suatu en7im *ang juga

mengakti;asi ;aktor G. Ini %inamakan jalur ekstrinsik etrinsi /at,6a*0. Langka,

selanjutn*a %alam /roses koagulasi melibatkan ;aktor G %an = 3F-" /rotrombin %an

;ibrinogen. Reaksi-reaksi ini %inamakan jalur bersama ommon /at,6a*0.

Jalur ekstrinsik %imulai %engan /ema/aran %ara, ke jaringan *ang luka. Disebut

ekstrinsik karena trombo/lastin jaringan tissue ;ator0 berasal %ari luar %ara,.

3emeriksaan 3rotrombin ime 30 %igunakan untuk skrining jalur ini.

A/abila %ara, %iambil seara ,ati-,ati se,ingga ti%ak terkontaminasi airan

jaringan %ara, tersebut masi, membeku %i%alam tabung gelas. Jalur ini %isebut jalur

intrinsik karena substansi *ang %i/erlukan untuk /embekuan a%a %alam %ara,. Jalur

intrinsik %ietuskan ole, kontak ;aktor GII %engan /ermukaan asing. 3artial

t,rombo/lastin time 30 %an ati5ate% 3 a30 a%ala, monitor *ang baik untuk jalur

ini. Ke%ua jalur ak,irn*a sama -sama mengakti;asi ;aktor G %an %isebut jalur bersama.

Konse/ %ari %ua jalur *ang ter/isa, /raktis untuk mema,ami koagulasi %ara, in 5itro.

?asil %ari /emeriksaan 3 %an 3 atau a3 biasan*a menolong lokasi suatu kelainan

%alam skema koagulasi untuk %iagnosis kelainan-kelainan koagulasi.

12


13/26

Diagram mekanisme multi/le ,emostasis

Diagram jalur koagulasi *ang %ise%er,akan

13


14/26

Jalur Intrinsik

Jalur intrinsik memerlukan ;aktor =III ;aktor IG ;aktor G ;aktor GI %an ;aktor

GII. Juga memerlukan /rekalikrein %an ?$#K begitu juga ion kalsium %an ;os;oli/i%

*ang %isekresi %ari trombosit. $ula- mula jalur intrinsik terja%i a/abila /rekalikrein

?$#K ;aktor GI %an ;aktor GII ter/a/ar ke /ermukaan /embulu, %ara, a%ala, stimulus

/rimer untuk ;ase kontak. Kum/ulan kom/onen-kom/onen ;ase kontak meruba,

/rekallikrein menja%i kallikrein *ang selanjutn*a mengakti;asi ;aktor GII menja%i ;aktor

GIIa. Faktor GIIa kemu%ian %a/at meng,i%rolisa /rekallikrein lagi menja%i kallikrein

membentuk kaska%e *ang saling mengakti;asi. Faktor GIIa juga mengakti;asi ;aktor GI

menja%i ;aktor GIa %an men*ebabkan /ele/asan bra%ikinin suatu 5aso%ilator *ang /oten

%ari ?$#K. Dengan a%an*a 4a29 ;aktor GIa mengakti;asi ;aktor IG menja%i ;aktor IGa%an ;aktor IGa mengakti;asi ;aktor G menja%i ;aktor Ga.

Jalur kstrinsik

Jalur ekstrinsik %imulai /a%a tem/at *ang trauma %alam res/ons ter,a%a/

/ele/asan tissue ;ator ;aktor III0. Kaska%e koagulasi %iakti;asi a/abila tissue ;ator

%ieksresikan /a%a sel-sel *ang rusak atau %istimulasi sel-sel 5askuler atau monosit0

se,ingga kontak %engan ;aktor =IIa sirkulasi %an membentuk kom/leks %engan a%an*a ion

kalsium. issue ;ator a%ala, suatu ko;aktor %alam akti;asi ;aktor G *ang %ikatalisa ;aktor

=IIa. Faktor =IIa suatu resi%u gla *ang mengan%ung serine /rotease memea, ;aktor G

menja%i ;aktor Ga i%entik %engan ;aktor IGa %ari jalur instrinsik. Akti;asi ;aktor =II

terja%i melalui kerja trombin atau ;aktor Ga.

issue ;ator ban*ak ter%a/at %alam jaringan termasuk a%5entitia /embulu, %ara,

e/i%ermis mukosa usus %an res/irator* korteks serebral miokar%ium %an glomerulus

ginjal. Akti;asi tissue ;ator juga %ijum/ai /a%a suben%otelium. Sel-sel en%otelium %an

monosit juga %a/at meng,asilkan %an mengeks/resikan akti;itas tissue ;ator atas stimulasi

%engan interleukin-) atau en%otoksin %imana menunjukan ba,6a *tokine %a/at mengatur

eks/resi tissue ;ator %an %e/osisi ;ibrin /a%a tem/at in;lamasi.

Kemam/uan ;aktor Ga untuk mengakti;asi ;aktor =II meni/takan suatu ,ubungan

antara jalur instrinsik %an ekstrinsik. Selain itu ,ubungan %ua jalur itu a%a melalui

kemam/uan %ari tissue ;ator %an ;aktor =IIa untuk mengakti;asi ;aktor IG menja%i IGa.

?al ini terbukti ba,6a a%a /asien-/asien %engan %e;isiensi ;aktor =II teta/i ti%ak %e;isiensi

14


15/26

;aktor GI terja%i /enurunan ka%ar %ari akti;asi ;aktor IG se%angkan /asien-/asien %engan

%e;isiensi ;aktor =III atau ;aktor IG mem/un*ai ka%ar *ang normal %ari akti;asi ;aktor G

%an /rot,rombin. Dan /a%a in;usion reombinant ;ator =IIa %engan %osis *ang relati;

keil )!-2! mg>kg BB0 /a%a /asien-/asien %engan %e;isiensi ;aktor =II meng,asilkan

suatu /eningkatan *ang besar /a%a konsentrasi akti;asi ;aktor G. Faktor IGa *ang baru

%ibentuk itu membentuk kom/leks %engan ;aktor =IIIa %engan a%an*a membran kalsium

%an ;os;oli/i% %an selanjutn*a juga mengakti;asi ;aktor G menja%i Ga. Kom/leks ini

%isebut tenase. Dan tern*ata bukti-bukti menunjukan ba,6a jalur ekstrinsik ber/eran

utama %alam memulai /embekuan %ara, in 5itro %an /embentukan ;ibrin.

Ati5ate% ;ator Ga a%ala, tem/at %imana kaska%e koagulasi jalur intrinsi %an

ekstrinsik bertemu. Faktor Ga berikatan %engan ;aktor =a %iakti;asi ole, trombin0*angmana %engan kalsium %an ;os;oli/i% %isebut kom/leks /rot,rombinase *ang seara

e/at meruba, /rotrombin menja%i trombin. Stu%i-stu%i *ang baru tela, meruba, konse/

jalur /embekuan %ara, %an sistim antikoagulasi. i%ak se/erti sistem lama %imana

ber%asarkan jalur intrinsik %an ekstrinsik konse/ baru /embekuan %ara, ber;okus /a%a

tissue ;ator. F berikatan %engan 7*mogen ;aktor =II F=II0 %an meruba,n*a menja%i

bentuk akti; F=IIa %engan a;initas *ang lebi, tinggi %ari /a%a F-=II. F>F=IIa memulai

/embekuan %engan %ua jalur :

). F>F=IIa mengakti;asi FIG menja%i FIGa *ang bersama -sama %engan

ko;aktor F=IIIa meruba, FG menja%i FGa /a%a a%an*a 4a29 %an

;os;oli/i%.

2. F>F=IIa %a/at langsung mengakti;asi FG menja%i Fa FGa %an ko;aktor

F=a mengkatalisa /eruba,an %ari /rotrombin FII0 menja%i t,rombin FIIa0.

F-IIa kemu%ian meruba, ;ibrinogen menja%i ;ibrin.

Faktor kontak FGII ?$#K %an /rekallikrein0 *ang meru/akan bagian %ari jalur

instrinsik %ari sistim lama sekarang %in*atakan ti%ak ber/eran %alam /embekuan %ara,

teta/i mala,an ;aktor-;aktor tersebut jelas sebagai antitrombotik %an mem/un*ai akti;itas

;ibrinolitik. Selain itu trombin %an FGII %a/at mengakti;asi F=II tan/a a%an*a ko;aktor

se%angkan ;aktor Ga %an ;aktor IGa memerlukan a%an*a ;os;oli/i% %an kalsium.

$ula-mula kom/leks F-=IIa %i/erbesar ole, akti;asi ;ee%bak ;aktor =II ole,

;aktor Ga %an ;aktor IGa akan teta/i kom/leks itu seara e/at %i,ambat ole, issue

15


16/26

Fator3at,6a* In,ibitor F3I0. 3a%a 6aktu itu trombin *ang %i,asilkan mengakti;asi

;aktor GI begitu juga ;aktor = ;aktor =III %an karena itu menamba, /embentukan tenase

%an ak,irn*a meng,asilkan lebi, ban*ak trombin. Faktor GI %a/at juga %iakti;asi ole,

;aktor GIIa akan teta/i /eranann*a untuk ;isiologi ,emostasis minimal se/erti %itunjukan

ole, ti%ak a%an*a gejala /er%ara,an /a%a in%i5i%u-in%i5i%u %engan %e;isiensi berat ;aktor

GII /rekallikrein atau ?$#K. Fungsi utama trombin FIIa0 a%ala, untuk memea,

;ibrinogen menja%i ;ibrin %an mengakti;asi ;aktor GIII *ang meng,asilkan ross-linke%

bekuan *ang stabil.

I'. Inhiit$+

Sejumla, /rotein /lasma mam/u meng,ambat serine /rotease terlibat %alam

koagulasi ;ibrinolisis %an /embentukan kinin. Ini termasuk antitrombin III ,e/arin

o;ator II a2-maroglobulin a)-antitr*/sin tissue ;ator /at,6a* in,ibitor F3I0

ati5ator in,ibitor-)3AI-)0 %an 4) in,ibitor. Antitrombin III A -III0 a%ala, suatu

/rotein /lasma %engan B$ '.!!! %i,asilkan %i ,e/ar ter%iri %ari /oli/e/ti%a rantai

tunggal %engan +"2 asam amino. A-III menetralisasi>meng,ambat trombin %engan

membentuk kom/leks stabil ):) antara satu resi%u arginin %ari A-III %an ati5e-site serine

%ari trombin. A-III juga meng,ambat ;aktor GIIa ;aktor GIa ;aktor Ga ;aktor =II-F

kallikrein /lasma %an /lasmin. Kerjan*a sangat %i/ere/at ole, ,e/arin. A-III sebagai

antikoagulan %an ,e/arin sebagai ko;aktor.

?e/arin o;ator II ?4F-II0 seara selekti; meng,ambat trombin %engan

membentuk suatu kom/leks. Se/erti A-III akti;itas in,ibitor ini seara n*ata %istimulasi

%engan a%an*a ,e/arin. Berbe%a %engan A-III ?4F-II ti%ak meng,ambat akti;itas ;aktor-

;aktor koagulasi lainn*a %an ?4F-II %iakti;asi ole, %ermatan sul;ate se%angkan A-III

ti%ak. $aka ?4F-II meru/akan in,ibitor /enting %ari trombin %engan a%an*a %ermatan

sul;ate.

2-3lasmin in,ibitor a2-anti/lasmin0 a%ala, in,ibitor /lasmin *ang bereaksi e/at

%imana meng,ambat /lasmin %engan segera %engan membentuk kom/leks ):).

3lasminogen ati5ator in,ibitor-) 3AI-)0 a%ala, suatu /rotein /lasma %engan B$ '2.!!!

%i,asilkan ole, berbagai sel se/erti sel-sel en%ot,elium ,e/atosit %an ;ibroblast.

Konsentrasi %i%alam /lasma sangat ren%a, !.!!' mg>%l0 %an juga %isim/an %alam a-

granul trombosit. 3AI-) meng,ambat tissue /lasminogen ati5ator t-3A0 %an urokinase

16


17/26

%engan membentuk suatu kom/leks %engan en7im %an 3AI-) ber/eran /enting %alam

/engaturan akti;itas sistim ;ibrinolisis.

a)-3roteinase In,ibitor juga %ikenal sebagai a)-antitri/sin atau a)-

anti/roteinasejuga menginakti;asi /lasmin %an urokinase teta/i sebagai in,ibitor tri/sin

relati; lema,. a)-/roteinase in,ibitor a%ala, a-globulin %ijum/ai %i %alam /lasma %an /a%a

membrane trombosit. $ekanisme kerja anti-en7imn*a belum %iketa,ui.

Ati5ate% /rotein 4 in,ibitor A34 in,ibitor0 meng,ambat akti;itas /rotein 4 akti;

%engan membentuk kom/leks %engan en7im ini. 3rotein ini juga %ikenal sebagai

/lasminogen ati5ator in,ibitor.

issue ;ator /at,6a* in,ibitor F3I0 juga %isebut etrinsi /at,6a* in,ibitor

3I0 atau li/o/rotein-assoiate% oagulation in,ibitor LA4I0 a%ala, /rotein /lasma *ang

baru %itemukan B$ ".!!!0 *ang meng,ambat a6al koagulasi %ara, %engan kom/leks

F=IIa-tissue ;ator. Konsentrasi F3I %alam /lasma ren%a, teta/i /ool *ang lebi, besar

%ari F3I ter%a/at %alam en%otelium /embulu, %ara, %an %a/at %ile/askan ke %alam %ara,

ole, ,e/arin. Ka%ar F3I /lasma meningkat %ua minggu ,ingga em/at kali li/at %engan

in;us ,e/arin. F3I mengatur akti;asi FG melalui in,ibisi kom/leks F=IIa -F %an ;aktor

Ga. $ekanisme kerjan*a unik mula- mula F3I berinteraksi %engan ;aktor Ga %engan

membentuk kom/leks Ga-F3I *ang kemu%ian membentuk kom/leks uartenar* Ga-

F3I-=IIa-tissue ;ator %engan akibat ,ilangn*a akti;itas kom/leks =IIa- tissue ;ator.

F3I %isintesis ole, sel-sel en%otelium /embulu, %ara, juga ole, ,e/atosit.

'. Sistim /i+in$lisis

Sistim ;ibrinolisis /enting untuk men*ingkirkan %e/osit ;ibrin *ang berlebi,an.

Sistim ;ibrinolisis juga meru/akan suatu sistim multikom/onen *ang ter%iri %ari /roen7im

akti;ator /lasminogen %an in,ibitor-in,ibitor. 3lasminogen a%ala, suatu gliko/rotein

rantai tunggal %engan amino terminal glutami ai% glutami ai% *ang mu%a, %i/ea,

ole, /roteolisis menja%i bentuk mo%i;ikasi %engan suatu terminal l*sine 5aline atau

met,ionin.

3a%a tem/at jaringan *ang rusak tissue injur*0 ;ibrinolisis %imulai %engan

/eruba,an /lasminogen menja%i /lasmin. 3lasmin mem/un*ai ban*ak ;ungsi se/erti

%egra%asi %ari ;ibrin inakti;asi ;aktor = %an ;aktor =III %an akti;asi %ari metalo/roteinase

17


18/26

*ang ber/eran /enting %alam /roses /en*embu,an luka %an /erbaikan jaringan tissue-

remo%eling0.

Akti;ator-akti;ator /lasminogen memea, /e/ti%e %ari /lasminogen %an

membentuk /lasmin rantai %ua. Akti;asi menja%i /lasmin %a/at terja%i melalui tiga jalur

*aitu :

). Jalur intrinsik melibatan akti;asi %ari /roakti;ator sirkulasi melalui ;aktor

GIIa.

2. Jalur ekstrinsik %imana akti;ator-akti;ator %ile/askan ke aliran %ara, %ari

jaringan *ang rusak sel-sel atau %in%ing /embulu, %ara, semua akti;ator

juga /rotease0.

". Jalur eksogen %imana /lasminogen %iakti;asi %engan a%an*a obat

trombolitik se/erti stre/tokinase.

Dalam kea%aan ;isiologik akti;asi /lasminogen terutama ole, tissue /lasminogen

ati5ator *ang %isintesis %an %ile/as %ari sel-sel en%otelium /embulu, %ara, %alam res/ons

ter,a%a/ trombin %an /a%a kerusakan sel. Setela, %istimulasi t-3A release ole, eerise

statis atau %esmo/ressin DDA=30 masa /aru,n*a %alam sirkulasi sangat /en%ek sekitar

' menit0 ber,ubungan %engan in,ibisi ole, 3AI-) %an learane %i,ati. Akti;ator lain

urokinase-t*/e /lasminogen a5ti5ator u-3A0 %i/ro%uksi %iginjal %an %itemukan terutama

%alam urine. Akan teta/i sejumla, keil /rourokinase /lasma atau single-,ain u-3A

su3A0 %a/at %iroba, menja%i bentuk akti; melalui sistim kontak ole, kallikrein.

3roses ;ibrinolitik %iatur /a%a tia/-tia/ ta,a/ en7imatik ole, in,ibitor-in,ibitor

/rotease s/esi;ik. Akti;itas /lasminogen %iatur ole, in,ibitor-in,ibitor /lasmin se/erti a-2

anti/lasmin a2- makroglobulin %an juga ole, /lasminogen ati5ator in,ibitor ) 3AI-)0

*ang meru/akan in,ibitor ;isiologi %ari t3A %an u3A. 3lasmin mem/un*ai ;ibrinogen %an

;ibrin sebagai substrat utaman*a *ang ter/enting untuk /ro%uksi ;ragmen-;ragmen s/esi;ik

*ang seara kolekti; %isebut ;ibrinogen-;ibrin %egra%ation /ro%ut FD30.

3lasmin juga memea, ;aktor = %an ;aktor =III:4. Le%akan ;ibrinolisis %i,ambat

ole, in,ibitor /oten a-2 anti/lasmin %an ole, a-2 makroglobulin. 3lasmin bebas %alam

/lasma segera %i inakti;kan ole, a- 2 anti/lasmin se%angkan /lasmin *ang terikat ;ibrin

%alam /lug ,emostasis lokal terlin%ungi %ari a-2 anti/lasmin %an %a/at memea, ;ibrin

18


19/26

menja%i FD3. In,ibitor %ari akti;ator /lasminogen juga memegang /eranan /enting %alam

mengatur ;ibrinolisis %an membatasin*a /a%a bagian luka.

TANDA GE)A%A DAN MANI&ESTASI

8ejala %an tan%a anemia bergantung /a%a %erajat %an kee/atan terja%in*a anemia

juga kebutu,an oksigen /en%erita. 8ejala akan lebi, ringan /a%a anemia *ang terja%i

/erla,an-la,an karena a%a kesem/atan bagi mekanisme ,omeostatik untuk men*esuaikan

%engan berkurangn*a kemam/uan %ara, memba6a oksigen.

8ejala anemia seara umum %isebabkan ole, 2 ;aktor:

). Berkurangn*a /asokan oksigen ke jaringan

2. A%an*a ,i/o5olemia /a%a /en%erita %engan /er%ara,an akut %an masi; 0

3asokan oksigen %a/at %i/erta,ankan /a%a kea%aan istira,at %engan mekanisme

kom/ensasi /eningkatan 5olume sekunu/ %en*ut jantung %an ura, jantung /a%a ka%ar

?b mena/ai ' g>%L ?t )'C0. 8ejala timbul bila ka%ar ?b turun %i ba6a, ' g>%L atau

/a%a ka%ar ?b lebi, tinggi selama akti5itas ketika terja%i gangguan mekanisme

kom/ensasi jantung karena /en*akit jantung *ang men%asarin*a.

8ejala utama a%ala, sesak na/as saat berakti5itas sesak /a%a saat istira,at fatigue

gejala %an tan%a kea%aan ,i/er%inamik %en*ut na%i kuat jantung ber%ebar %an roaring in

the ears0. 3a%a anemia *ang lebi, berat %a/at timbul letargi kon;usi %an kom/likasi *ang

menganam ji6a gagal jantung angina aritmia %an> atau in;ark miokar%0.

Anemia /ost,emorr,agi *akni anemia akibat ke,ilangan %ara, akut. ?al ini %a/at

terja%i /er%ara,an eksternal se/erti setela, trauma atau /er%ara,an obstetrik0 atau/un

/er%ara,an internal misaln*a %ari /er%ara,an %i saluran /enernaan /ea,n*a lim/a

/ea,n*a ke,amilan ekto/ik /er%ara,an subara,noi%0.

3er%ara,an akut ber,ubungan %engan kom/likasi berkurangn*a 5olume intraseluler

%an ekstraseluler. er%a/at tiga ta,a/ klinis > /ato;isiologis:

). 3aling %ominan a%ala, ,i/o5olemia ,al %a/at menimbulkan anaman bagi

organ tubu, 5ital *ang biasan*a membutu,kan /erse%iaan %ara, tinggi

se/erti otak %an ginjalM @le, karena itu gejala *ang %a/at %itimbulkan

%iantaran*a a%ala, ke,ilangan kesa%aran %an gagal ginjal akut.

19


20/26

2. Kea%aan %arurat lain ikut ber/erann*a barorese/tor %an /eregangan

rese/tor *ang %a/at men*ebabkan /ele/asan 5aso/ressin %an /e/ti%a

lainn*a %alam tubu, berakibat /a%a /ergeseran airan %ari ekstra5askuler

ke kom/artemen intra5askular mem/ro%uksi ,emo%ilusiM %engan

%emikian ,i/o5olemia seara berta,a/ mengkon5ersi ke anemia. Derajat

anemia menerminkan jumla, %ara, *ang ,ilang: jika setela, " ,ari

,emoglobin g > %L itu berarti ba,6a sekitar setenga, %ari seluru, %ara,

tela, ,ilang.

". Kom/ensasi tubu, agar /er%ara,an ti%ak berlanjut res/on sumsum tulang

seara berta,a/ akan mem/erbaiki anemia.

Diagnosis anemia /ost,emorr,agi akut A3?A0 %a/at terli,at jelasM meski/un

/er%ara,an ka%ang-ka%ang terja%i akibat e%era traumatis internal atau sebalikn*a-

mungkin ti%ak segera terli,at jelas ba,kan ketika /er%ara,an luas. Setia/ kali tiba-tiba

,emoglobin turun men%a%ak ri6a*at a/a /un *ang %iberikan ole, /asien A3?A ,arus

%iurigai: ri6a*at tamba,an mungkin ,arus %i/erole, %engan mengajukan /ertan*aan *ang

te/at %an %ilakukan /emeriksaan lanjutan *ang sesuai misaln*a sonogram atau

en%osko/i0 %a/at %ilakukan.

Setela, anemia terja%i tubu, menoba mengkom/ensasi ter,a%a/ berkurangn*a

%a*a angkut oksigen %engan mekanisme sebagai berikut.

• $engurangi a;;initas oksigen

Untuk /eningkatan /engangkutan oksigen ke jaringan *ang e;isien tubu,

mengurangi a;;initas ,emoglobin untuk oksigen. Aksi ini meningkatkan

ekstraksi oksigen %engan jumla, ,emoglobin *ang sama.

• 3eningkatan /er;usi jaringan

;ek %ari ka/asitas /engangkutan oksigen *ang berkurang /a%a jaringan %a/at

%ikom/ensasi %engan meningkatkan /er;usi jaringan %engan menguba,

akti5itas 5asomotor %an angiogenesis.

• 3eningkatan cardiac output

Dilakukan %engan mengurangi ;raksi oksigen *ang ,arus %iekstraksi selama

setia/ sirkulasi untuk menjaga tekanan oksigen *ang lebi, tinggi. Karena

20


21/26

5iskositas %ara, /a%a anemia berkurang %an %ilatasi 5askular selekti;

mengurangi resistensi /eri;er cardiac output *ang tinggi bisa %ijaga tan/a

/eningkatan tekanan %ara,.

• 3eningkatan ;ungsi /aru

Anemia *ang signi;ikan men*ebabkan /eningkatan ;rekuensi /erna;asan *ang

mengurangi gra%ien oksigen %ari u%ara %i lingkungan ke u%ara %i al5eolar %an

meningkatkan jumla, oksigen *ang terse%ia lebi, ban*ak %ari/a%a cardiac

output *ang normal.

• 3eningkatan /ro%uksi sel %ara, mera,

3ro%uksi sel %ara, mera, meningkat 2-" kali li/at /a%a kon%isi *ang akut +-&kali li/at /a%a kon%isi *ang kronis %an ka%ang-ka%ang seban*ak )! kali li/at

/a%a kasus ta,a/ ak,ir. 3eningkatan /ro%uksi ini %ime%iasi ole, /eningkatan

/ro%uksi eritro/oietin. 3ro%uksi eritro/oietin %i,ubungkan %engan konsentrasi

,emoglobin. Konsentrasi eritro/oietin %a/at meningkat %ari )! mU>mL /a%a

konsentrasi ,emoglobin *ang normal sam/ai )!.!!! mU>mL /a%a anemia *ang

berat.

DIAGNOSIS

Anamnesis

Anamnesis /en%erita %engan anemia %iara,kan untuk menja6ab /ertan*aan H

/ertan*aan sebagai berikut:

A/aka, /en%erita se%ang atau sebelumn*a mengalami /er%ara,an

A/aka, ter%a/at tan%a-tan%a /eningkatan %estruksi sel %ara, mera, ikterik0

A/aka, ter%a/at su/resi sumsum tulang

A/aka, ter%a/at %e;isiensi besi A/a /en*ebabn*a

A/aka, ter%a/at %e;isiensi asam ;olat %an 5itamin B)2 A/a /en*ebabn*a

21


22/26

Riwayat ,enya!it

Bebera/a kom/onen /enting %alam ri6a*at /en*akit *ang ber,ubungan %engan anemia :

Ri6a*at atau kon%isi me%is *ang men*ebabkan anemia misaln*a melena /a%a

/en%erita ulkus /e/tikum artritis reumatoi% gagal ginjal0.

#aktu terja%in*a anemia: baru subakut atau lifelong. Anemia *ang baru terja%i

/a%a umumn*a %isebabkan /en*akit *ang %i%a/at se%angkan anemia *ang

berlangsung lifelong terutama %engan a%an*a ri6a*at keluarga /a%a umumn*a

meru/akan kelainan ,ere%iter ,emoglobino/ati s;erositosis ,ere%iter0.

tnis %an %aera, asal /en%erita: talasemia %an ,emoglobino/ati terutama

%i%a/atkan /a%a /en%erita %ari $e%iterania imur enga, A;rika sub-Sa,ara

%an Asia enggara.

@bat-obatan. @bat-obatan ,arus %ie5aluasi %engan rini. @bat-obat tertentu

se/erti alko,ol asam setilsalisilat %an antiin;lamasi nonsteroi% ,arus %ie5aluasi

%engan ermat.

Ri6a*at /er%ara,an susa, ber,enti

Ri6a*at trans;usi.

3en*akit ,ati.

3engobatan %engan /re/arat Fe.

3a/aran 7at kimia %ari /ekerjaan atau lingkungan.

3enilaian status nutrisi.

Peme+i!saan /isi!

ujuan utaman*a a%ala, menemukan tan%a keterlibatan organ atau multisistem %an

untuk menilai beratn*a kon%isi /en%erita.

Oang /erlu %i/er,atikan /a%a 3emeriksaan ;isik a%ala, :

3uat: sensiti5itas %an s/esi;isitas untuk /uat /a%a tela/ak tangan kuku 6aja,

atau konjungti5a.

Ikterus: menunjukkan kemungkinan a%an*a anemia ,emolitik.

3enonjolan tulang ;ronto/arietal maksila facies rodent/chipmunk 0 /a%a

talasemia.

22


23/26

Li%a, liin atro;i /a/il0 /a%a anemia %e;isiensi Fe.

A%an*a takikar%ia %is/nea ,i/otensi /ostural.

Lim;a%eno/ati ,e/atos/lenomegali n*eri tulang terutama %i sternum0M n*eri

tulang %a/at %isebabkan ole, a%an*a eks/ansi karena /en*akit in;iltrati;

se/erti /a%a leukemia mielositik kronik0 lesi litik /a%a mieloma multi/el

atau metastasis kanker0.

3etek,ie ekimosis %an /er%ara,an lain.

Kuku ra/u, ekung spoon nail 0 /a%a anemia %e;i siensi Fe.

Ulkus rekuren %i kaki /en*akit sickle cell s;erositosis ,ere%iter anemia

si%eroblastik ;amilial0.

In;eksi rekuren karena neutro/enia atau %e;isiensi imun.

Peme+i!saan la$+at$+ium

Pemeriksaan skrining anemia

Complete blood count 4B40

4B4 ter%iri %ari /emeriksaan ,emoglobin ,ematokrit jumla, eritrosit ukuran

eritrosit %an ,itung jumla, leukosit. 3a%a bebera/a laboratorium /emeriksaan

trombosit ,itung jenis %an retikulosit ,arus %itamba,kan %alam /ermintaan

/emeriksaan ti%ak rutin %i/eriksa0. 3a%a ban*ak automated blood counter

%i%a/atkan /arameter RD# *ang menggambarkan 5ariasi ukuran sel.

3emeriksaan mor;ologi a/usan %ara, te/i

A/usan %ara, te/i ,arus %ie5aluasi %e-ngan baik. Bebera/a kelainan %ara, ti%ak

%a/at %i%eteksi %engan automated blood counter .

Sel %ara, mera, berinti normoblas0 3a%a kea%aan normal normoblas ti%ak

%itemukan %alam sirkulasi. Normoblas %a/at %itemukan /a%a /en%erita %engan

kelainan ,ematologis /en*akit sickle cell talasemia anemia ,emolitik lain0

atau meru/akan bagian %ari gambaran lekoeritroblastik /a%a /en%e-rita %engan

bone marrow replacement . 3a%a /en%erita tan/a kelainan ,ematologis sebe-

lumn*a a%an*a normoblas %a/at menunjukkan a%an*a /en*akit *ang

menganam ji6a se/erti se/sis atau gagal jantung berat.

?i/ersegmentasi neutro;il

23


24/26

?i/ersegmentasi neutro;il meru/akan abnormalitas *ang %itan%ai %engan lebi,

%ari 'C neutro;il berlobus ' %an>atau ) atau lebi, neutro;il berlobus &.

A%an*a ,i/ersegmentasi neutro;il engan gambaran makrositik ber,ubungan

%engan gangguan sintesis DNA %e;isiensi 5itamin B)2 %an asam ;olat0.

Pemeriksaan skrining faktor bekuan pada perdarahan

3emeriksaan /en*aring ;aktor /embekuan *ang rutin %ikerjakan %ilaboratorium

a%ala, /emeriksaan /rot,rombin time 30 ati5ator /artial t,rombo/lastin a30 %an

t,rombin 0.

3rot,rombin ime masa /rotrombin0 Dilakukan %engan menamba,kan suatu

ba,an *ang berasal %ari jaringan biasan*a %ari otak /lasenta %an /aru-/aru0

/a%a /lasma sitrat %an %engan memberikan kelebi,an 4a29 kemu%ian %iukur

6aktu terbentukn*a bekuan. 3emanjangan $asa 3rotrombin ber,ubungan

%engan %e;isiensi ;aktor-;akor koagulasi jalur ekstrinsik se/erti ;aktor =II

;aktor G ;aktor = /rotrombin %an ;ibrinogen kombinasi %ari ;aktor-;aktor ini

atau ole, karena a%an*a suatu in,ibitor.

Ati5ate% 3artial ,rombo/lastin ime masa trombo/lastin /arsial

terakti5asi0. 3emeriksaan ini %ilakukan %engan menamba,kan akti;ator se/ertikaolin ellegi ai% atau elite %an juga ;os;oli/i% stan%ar% untuk mengakti;kan

;aktor kontak /a%a /lasma sitrat. Lalu %itamba,kan ion kalsium %an %iukur

6aktu sam/ai terbentukn*a bekuan. 3emeriksaan ini berguna untuk men%eteksi

kelainan ka%ar %an ;ungsi ;aktor;-aktor koagulasi jalur intrinsik M /rekallikrein

?$#K ;aktor GII ;aktor GI ;aktor IG ;aktor =III %an akti;itas jalur bersama

M ;aktor G ;aktor = /rotrombin %an ;ibrinogen serta a%an*a in,ibitor.

,rombin ime masa trombin0 3emeriksaan ini %ilakukan %engan

menamba,kan trombin eksogen /a%a /lasma sitrat lalu %ilakukan 6aktu

terja%in*a bekuan. Di;esiensi atau abnormalitas ;ibrinogen %an a%an*a ,e/arin

atau ;ibrin ogen0 %egra%atioan /ro%ut FD30 a%ala, *ang /aling sering

men*ebabkan /er/anjangan .

Temuan ,ada ,eme+i!saan la$+at$+ium ,asien An.A sea"ai e+i!ut:

24


25/26

Nama test *asil Nilai n$+mal

?b ' g>%L P )!-)" g>%L

?ematokrit )"C P "'-+(C

Leukosit )"' )!">QL '.!-)(.! )!">QL

rombosit "" ribu>uL )+2-+2+ ribu>uL

ritrosit ).& )!&>QL )"-'& )!&>QL$4= (".! ;L "-( ;L

$4? ").2 /g 2-"" /g

$4?4 "".' g>%L ")-"' g>%L

?itung jenis Leukosit

osino;il C0 !+ !-"

Baso;il C0 !) !-)

Neutro;il C0 '!.! P )'-"'

Lim;osit C0 "2" P +2-2

$onosit C0 )+' P !-&

Retikulosit '0 "! P !'-2'A/usan Dara, e/i

ritrosit Normokromik Normositik

Leukosit Kesan jumla, meningkat

ringan %ominasi netro;il

segmen

rombosit Kesan jumla, normal

Lain-lain R3I : )2

Kesim/ulan Anemia normositik

3 $emanjanga3 $emanjang

KESIMPU%AN

Ber%asarkan /a%a /emeriksaan anamnesis /emeriksaan ;isik %an laboratorium.

Kami men%iagnosis /asien kami %engan Anemia e /er%ara,an %% De;isiensi 5itamin K

,emo;ilia. Dengan %ata *ang men%ukung:

3D=K ?emo;ili

$ani;estasi 3er%ara,an: tersering

Intrakranial "!-&!C0

Kulit /ur/ura0

Intratorakal

em/at suntikan

Urogenital rak

U80

Saluran erna

Umbilikus

/itaksis

Bekas sirkumsisi

3er%ara,an

?emartrosis 'C0

?ematom subkutan>intramuskular

3er%ara,an mukosa mulut

3er%ara,an intrakranial

/istaksis

?ematuria

25


26/26

3uat> Anemia

?e/atomegali ringan

3emeriksaan

Lab

#aktu /embekuan

memanjang

33 3lasma

3rot,rombin ime0memanjang

3artial ,rombo/lastin

ime 30 memanjang

,rombin ime normal

3artial ,rombo/lastin ime

30 memanjang

#aktu /embekuan memanjang

Jumla, trombosit normal #aktu /er%ara,an normal

,rombin ime normal

$asa /er%ara,an normal

$asa /rotrombin 30 normal

atalaksana 3enega,an:

Suntikan =it K ) mg

I$

3engobatan:

Suntik 5itamin K

rans;usi /lasma beku

segar

rans;usi sel %ara,

mera, bila terja%i

kekurangan %ara,

Su/orti;:

3enega,an luka>benturan

$engatasi /er%ara,an akut

RI40 est! Ice! Compressio!

"le#ation /a%a lokasi /er%ara,an. Kortikosteroi% in;lamasi /a%a

sino5itis akut0

Analgetika n*eri ,ebat0 %i/ili,

*ang ti%ak mengganggu agregasi

trombosit ,in%ari /emakaian

As/irin %an antikoagulan0

Re,abilitasi artritis ,emo;ilia

meli/uti: lati,an /asi;>akti; tera/i

%ingin %an /anas /enggunaan

ortosis tera/i /sikososial %an

tera/i rekreasi serta e%ukasi0

era/i /engganti ;aktor /embekuan:

Konsentrat F =III>F IG

Krio/resi/itat A?F

)-Deamino -D Arginin

=aso/resin DDA=30 atau

Desmo/resin ,emo;ili A0

Anti;ibrinolitik

era/i 8en era/i 3ro;ilaksis

26
https://id.wikipedia.org/wiki/Trombosithttps://id.wikipedia.org/wiki/Trombosit

referrat anemia

Documents