restauración de sindrome hemorragiparo (2)

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SINDROME HEMORRAGIPAR

O

SINDROME HEMORRAGIPARO

MEGATROMBOCITO Y MEGACARIOCITO

SINDROME HEMORRAGIPARO

SINDROME PURPURICO

CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA

CLASIFICACION ETIOLOGICA

SINDROME PURPURICO

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

SINDROME PURPURICO

SINDROME PURPURICO SINDROMESINDROME

UREMICO UREMICO

HEMOLITICOHEMOLITICO

PURPURA TROMBOCITOPPURPURA TROMBOCITOP.. TROMBOTICATROMBOTICA

EDADEDAD LACTANTES, NIÑEZ LACTANTES, NIÑEZ TEMPR.TEMPR.

ADULTOS, ADULTOS, ADOLESCENTESADOLESCENTES

MANIFESTACIONESMANIFESTACIONES Post. GEA (E. Coli Post. GEA (E. Coli 0157H7);0157H7);

Anemia hemolitica, Anemia hemolitica, trombocitopenia, trombocitopenia, I.R.A., Neurol.I.R.A., Neurol.

raras.raras.

Fiebre, anemia Fiebre, anemia hemolítica microang., hemolítica microang., trombocitopeniatrombocitopenia

IRA, trast. De IRA, trast. De afectividad, afasia, afectividad, afasia, ceguera, convulsionesceguera, convulsiones

TRATAMIENTOTRATAMIENTO HidroterapiaHidroterapia

Diálisis, Diálisis,

plasmaféresisplasmaféresis

Esteroides, Esteroides, esplenectomía en esplenectomía en casos refractarioscasos refractarios

plasmaféresisplasmaféresis

SINDROME DE KASABACH MERRITT

SECUESTRO

SINDROMES TROMBOCITOPENICOS CONGENITOS

II. TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A AUSENCIA DEL RADIO

III. SINDROME DE WISKOTT ALDRICH

PURPURAS NO TROMBOCITOPENICAS

TRASTORNOS ADQUIRIDOSMEDICAMENTOS

TRASTORNOS CONGENITOSTROMBASTENIA DE GLANZMAN

TRASTORNOS VASCULARESSINDROME DE EHLERS DANLOS

PURPURA NO TROMBOCITOPENICA

PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

HEMOFILIAS

HEMOFILIA A O B

PATRONES DE TRANSMISION

HEMOFILIA A O B

HEMOFILIA A o B

HEMOFILIA A o B

TIPO DE HE-TIPO DE HE-

MORRAGIAMORRAGIAHEMOFILIA HEMOFILIA

AA HEMOFILIA HEMOFILIA

B B

HemartrosisHemartrosis 20 U/kg fVIII20 U/kg fVIII

DDVAP para DDVAP para liberar el fVIII liberar el fVIII producido producido endógenamenendógenamente por el pte.te por el pte.

30 U/kg fIX30 U/kg fIX

HEMOFILIA A o B

HEMOFILIA A o B

Hemorragia Hemorragia muscular o muscular o subcutáneasubcutánea

20 U/kg de 20 U/kg de fVIII, y dar fVIII, y dar dosis dosis sucesivas sucesivas hasta que hasta que resuelva.resuelva.

Idem al Idem al anterior.anterior.

30 U/kg de fIX 30 U/kg de fIX y dar c/2 o 3 y dar c/2 o 3 días hasta días hasta resolver. resolver.

HEMOFILIA A o B

Extracción Extracción dentaldental

20 U/kg de 20 U/kg de fVIIIfVIII

Tx Tx antifibrinolíticantifibrinolíticoo

Extraer Extraer dientes dientes deciduos deciduos flojosflojos

30 U/kg de fIX 30 U/kg de fIX

IdemIdem

idemidem

HEMOFILIA A o B

HEMOFILIA A o BEpistaxisEpistaxis Presión por Presión por

15 o 20 mins.15 o 20 mins.

Colocar ta- Colocar ta- ponamiento.ponamiento.

Tx. antifibri-Tx. antifibri-

nolítico.nolítico.

CrioprecipitadCrioprecipitado 20U/kg si o 20U/kg si falla lo ante-falla lo ante-

rior.rior.

Idem.Idem.

Crioprecipi-Crioprecipi-

tado 30U/kgtado 30U/kg

si falla lo an-si falla lo an-

terior, 4 horas terior, 4 horas post-post-tratamiento tratamiento antifibrinolíticantifibrinolítico.o.

HEMOFILIA A o BCirugía ma-Cirugía ma-

yor o he-yor o he-

morragia que morragia que amenaza la amenaza la vida del vida del paciente.paciente.

Crioprecipita-do Crioprecipita-do 50U/kg, luego 50U/kg, luego infusión infusión contínua con 2 a contínua con 2 a 3 U/kg/hr por 24 3 U/kg/hr por 24 horas (>100 horas (>100 U/dL) y luego U/dL) y luego mantener mantener misma dosis por misma dosis por 5 a 7 días.5 a 7 días.

(50U/kg/dL) y (50U/kg/dL) y luego a luego a 30U/kg/dL30U/kg/dL

Crioprecipitado Crioprecipitado 80U/kg, luego 80U/kg, luego 20 – 40 U/kg 20 – 40 U/kg c/12-24 horas c/12-24 horas para mantener para mantener nivel >40U/dL nivel >40U/dL por 5-7 días y por 5-7 días y luego 30U/dL luego 30U/dL por 5 días.por 5 días.

HEMOFILIA A o B

Hemorragia Hemorragia del iliopsoasdel iliopsoas

Concentrado de Concentrado de fVIII 50U/kg fVIII 50U/kg luego 25U/kg luego 25U/kg cada 12 hrs., cada 12 hrs., hasta que esté hasta que esté asintomático, asintomático, luego 20U/kg luego 20U/kg cada otro día cada otro día por 10 – 14 días.por 10 – 14 días.

Repetir Rx.Repetir Rx.

Concentrado de Concentrado de fIX 80U/kg, fIX 80U/kg, luego 20-40U/kg luego 20-40U/kg c/12-24 horas c/12-24 horas (>40U/dL) hasta (>40U/dL) hasta que esté que esté asintomático, asintomático, luego 30U/kg luego 30U/kg cada otro día cada otro día por 10 a 14 por 10 a 14 días. días.

Repetir Rx.Repetir Rx.

HEMOFILIA A o B

HematuriaHematuria Reposo en Reposo en cama.cama.

11/2 líquidos de 11/2 líquidos de mantenimientomantenimiento

Si falla, 20 U/kg Si falla, 20 U/kg de concentrado de concentrado

Si falla, dar Si falla, dar Prednisona (no Prednisona (no en HIV)en HIV)

Idem, salvo Idem, salvo dosis de dosis de concentrado concentrado de fIX a de fIX a 30U/kg30U/kg

HEMOFILIA A o B

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