RETINOBLASTOMA

A. DEFINISI

Retinoblastoma merupakan tumor ganas intraokular yang ditemukan pada anak-anak,

terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retino embrional

(Mansjoer, 2005).

Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka

terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun

(www.medicastore.com).

Retinoblastoma adalah Kanker mata pada anak-anak. Kanker ini asli berasal dari

jaringan Retina suatu jaringan mata yang sensitif terhadap cahaya atau sinar

(www.crb.elga.net.id).

Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel

batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang

ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal

dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%).

Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.

Retino Blastoma adalah  Tumor ganas dalam bola mata  pada anak dan bayi sampai

5 tahun (Pedoman Diagnosis Dan Therapi Lab / UPF  Ilmu  Penyakit Mata RSUD Dr.

Soetomo Surabaya)

Jadi dari beberapa pengertian diatas disimpulakan bahwa retinoblastoma adalah

penyakit kanker mata (retina) pada anak usia kurang dari 5 tahun.

B. ANATOMI FISIOLOGI MATA

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. Dari

luar ke dalam, lapisan–lapisan tersebut adalah : (1) sklera/kornea, (2) koroid/badan

siliaris/iris, dan (3) retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang

protektif dan kuat di sebelah luar, sklera, yang membentuk bagian putih mata. Di

anterior (ke arah depan), lapisan luar terdiri atas kornea transparan tempat lewatnya

berkas–berkas cahaya ke interior mata. Lapisan tengah dibawah sklera adalah koroid

yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-pembuluh darah untuk memberi

makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah retina, yang terdiri atas

lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah lapisan syaraf di dalam.

Retina mengandung sel batang dan sel kerucut, fotoreseptor yang mengubah energi

cahaya menjadi impuls syaraf.

Struktur mata manusia berfungsi utama untuk memfokuskan cahaya ke retina. Semua

komponen–komponen yang dilewati cahaya sebelum sampai ke retina mayoritas

berwarna gelap untuk meminimalisir pembentukan bayangan gelap dari cahaya.

Kornea dan lensa berguna untuk mengumpulkan cahaya yang akan difokuskan ke

retina, cahaya ini akan menyebabkan perubahan kimiawi pada sel fotosensitif di

retina. Hal ini akan merangsang impuls–impuls syaraf ini dan menjalarkannya ke

otak.

Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati kornea dan

masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di kornea

dimana terdapat pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut

merupakan massa yang jernih yang menghubungkan kornea dengan lensa mata,

membantu untuk mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk

konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea. Iris

yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna dari

serabut otot. Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran

pupil itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk

mempertahankan level yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke mata.

Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak retina. Namun bila terlalu

sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat. Lensa yang berada di belakang

iris berbentuk lempeng konveks yang memfokuskan cahaya melewati humour kedua

untuk menuju ke retina.

Untuk dapat melihat dengan jelas objek yang jauh, susunan otot siliare yang teratur

secara sirkular akan akan mendorong lensa dan membuatnya lebih pipih. Tanpa otot

tersebut, lensa akan tetap menjadi lebih tebal, dan berbentuk lebih konveks. Manusia

secara perlahan akan kehilangan fleksibilitas karena usia, yang dapat mengakibatkan

kesulitan untuk memfokuskan objek yang dekat yang disebut juga presbiopi. Ada

beberapa gangguan refraksi lainnya yang mempengaruhi bantuk kornea dan lensa

atau bola mata, yaitu miopi, hipermetropi dan astigmatisma.

Selain lensa, terdapat humor kedua yaitu vitreous humor yang semua bagiannya

dikelilingi oleh lensa, badan siliar, ligamentum suspensorium dan retina. Dia

membiarkan cahaya lewat tanpa refraksi dan membantu mempertahankan bentuk

mata.

Bola mata terbenam dalam corpus adiposum orbitae, namun terpisah darinya oleh

selubung fascia bola mata. Bola mata terdiri atas tiga lapisan dari luar ke dalam, yaitu

:

1. Tunica Fibrosa

Tunica fibrosa terdiri atas bagian posterior yang opaque atau sklera dan bagian

anterior yang transparan atau kornea. Sklera merupakan jaringan ikat padat fibrosa

dan tampak putih. Daerah ini relatif lemah dan dapat menonjol ke dalam bola mata

oleh perbesaran cavum subarachnoidea yang mengelilingi nervus opticus. Jika

tekanan intraokular meningkat, lamina fibrosa akan menonjol ke luar yang

menyebabkan discus menjadi cekung bila dilihat melalui oftalmoskop.

Sklera juga ditembus oleh n. ciliaris dan pembuluh balik yang terkait yaitu

vv.vorticosae. Sklera langsung tersambung dengan kornea di depannya pada batas

limbus. Kornea yang transparan, mempunyai fungsi utama merefraksikan cahaya

yang masuk ke mata. Tersusun atas lapisan-lapisan berikut ini dari luar ke dalam

sama dengan: (1) epitel kornea (epithelium anterius) yang bersambung dengan epitel

konjungtiva. (2) substansia propria, terdiri atas jaringan ikat transparan. (3) lamina

limitans posterior dan (4) endothel (epithelium posterius) yang berhubungan dengan

aqueous humour.

2. Lamina vasculosa

Dari belakang ke depan disusun oleh sama dengan : (1) choroidea (terdiri atas lapis

luar berpigmen dan lapis dalam yang sangat vaskular) (2) corpus ciliare (ke belakang

bersambung dengan choroidea dan ke anterior terletak di belakang tepi perifer iris)

terdiri atas corona ciliaris, procesus ciliaris dan musculus ciliaris (3) iris (adalah

diafragma berpigmen yang tipis dan kontraktil dengan lubang di pusatnya yaitu pupil)

iris membagi ruang diantara lensa dan kornea menjadi camera anterior dan posterior,

serat-serat otot iris bersifat involunter dan terdiri atas serat-serat sirkuler dan radier.

3. Tunica sensoria (retina)

Retina terdiri atas pars pigmentosa luar dan pars nervosa di dalamnya. Permukaan

luarnya melekat pada choroidea dan permukaan dalamnya berkontak dengan corpus

vitreum. Tiga perempat posterior retina merupakan organ reseptornya. Ujung anterior

membentuk cincin berombak, yaitu ora serrata, di tempat inilah jaringan syaraf

berakhir. Bagian anterior retina bersifat non-reseptif dan hanya terdiri atas sel-sel

pigmen dengan lapisan epitel silindris di bawahnya. Bagian anterior retina ini

menutupi procesus ciliaris dan bagian belakang iris.

Di pusat bagian posterior retina terdapat daerah lonjong kekuningan, macula lutea,

merupakan daerah retina untuk penglihatan paling jelas. Bagian tengahnya berlekuk

disebut fovea sentralis.

Nervus opticus meninggalkan retina lebih kurang 3 mm medial dari macula lutea

melalui discus nervus optici. Discus nervus optici agak berlekuk di pusatnya yaitu

tempat dimana ditembus oleh a. centralis retinae. Pada discus ini sama sekali tidak

ditemui coni dan bacili, sehingga tidak peka terhadap cahaya dan disebut sebagai

bintik buta. Pada pengamatan dengan oftalmoskop, bintik buta ini tampak berwarna

merah muda pucat, jauh lebih pucat dari retina di sekitarnya.

D. ETIOLOGI

Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung

diturunkan. Sekitar 10% penderita retinoblastoma memiliki saudara yang juga

menderita retinoblastoma dan mendapatkan gennya dari orang tua. Kanker bisa

menyerang salah satu maupun kedua mata.

Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalu saraf penglihatan/nervus

optikus).

Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant protektif

yang berada dalam pita kromosom 13 dan 14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.

Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung

diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun

kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant.

Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalu saraf penglihatan/nervus

optikus).

E. MANIFESTASI KLINIS

Gejala

Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain dimata.

1. Strabismus karena penurunan penglihatan dan apabila letak tumor di makula.

2. Kadang mata merah yang nyeri

3. Massa tumor yang makin membesar akan memperlihatkan leukokoria

4. Mundurnya visus sampai buta

5. Mata Juling

6. Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing yang disebut

“amurotic cat”s eye.

Tanda

Funduskopi dengan pupil yang dilebarkan memperlihatkan massa merah muda keputihan yang menonjol keluar dari retina ke dalam ruang vitreous. Bila sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior mata, akan menyebabkan glukoma atau tanda-tanda peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui nervus optikus ke otak melalui sklera ke jarinngan orbita dan sinus pranasal, metastasis jauh kes sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol kedalam badan kaca. Dipermukaan terdapt neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal.