Fenotipo tipo Parálisis Fenotipo tipo Parálisis supranuclear progresiva supranuclear progresiva

asociado a lesión bilateral asociado a lesión bilateral estriopalidal hipoxico isquémicaestriopalidal hipoxico isquémica

Los Parkinsonismos de tipo vascular o Los Parkinsonismos de tipo vascular o hipóxico isquémicos son raros y más aún hipóxico isquémicos son raros y más aún un Síndrome tipo PSP.un Síndrome tipo PSP.

Lo más frecuente es una necrosis bilateral Lo más frecuente es una necrosis bilateral de los globus pallidus que son vulnerables de los globus pallidus que son vulnerables a la hipoxia y anoxia.a la hipoxia y anoxia.

Caso ClínicoCaso Clínico

Paciente hombre de 65 años.Paciente hombre de 65 años.Síndrome atípico akinetico rígido de 5 Síndrome atípico akinetico rígido de 5 años de evolución progresivo.años de evolución progresivo.Antec:Antec:– HtaHta– Cálculos renalesCálculos renales– ColecistectomíaColecistectomía– Consumo moderado de OHConsumo moderado de OH– tabaquismotabaquismo

Sin antecedentes familiares de Sin antecedentes familiares de desórdenes neurológicos.desórdenes neurológicos.

Fue operado de una aneurisma aórtico Fue operado de una aneurisma aórtico torácico roto.torácico roto.– Sin complicaciones intraoperatorias ni Sin complicaciones intraoperatorias ni

anestésica salvo hipotensión de 55 mm Hg anestésica salvo hipotensión de 55 mm Hg sistólica.sistólica.

– Luego de la cirugía destaca se describe Luego de la cirugía destaca se describe “extraño”, salivación excesiva, disfagia y “extraño”, salivación excesiva, disfagia y disartia. Posteriormente describe alteración disartia. Posteriormente describe alteración en la marcha, reducción en destreza manual, en la marcha, reducción en destreza manual, con enlentecimiento en el movimiento de las con enlentecimiento en el movimiento de las manos y pobre motivación e iniciativa para manos y pobre motivación e iniciativa para generar movimientos.generar movimientos.

Moderado grado de limitación de mirada Moderado grado de limitación de mirada hacia arriba tipo supranuclear con cierre hacia arriba tipo supranuclear con cierre del ojo involuntario e inhibición del del ojo involuntario e inhibición del elevador.elevador.

Al examenAl examen

HipofoníaHipofoníaDisartriaDisartriaExpresión hipomímicaExpresión hipomímicaCierre ocular Cierre ocular involuntarioinvoluntarioInhibición del Inhibición del elevadorelevadorSácada horizontal Sácada horizontal hipométricahipométrica

Sácada vertical hacia Sácada vertical hacia arriba levemente arriba levemente limitadalimitadaSácada hacia abajo Sácada hacia abajo extremadamente extremadamente limitada y lentalimitada y lentaMovimientos linguales Movimientos linguales lentoslentosReflejos arcaicos Reflejos arcaicos presentespresentes

Temblor en manos Temblor en manos más posicional que más posicional que de repososde reposos

Rigidez de nucaRigidez de nuca

Tono normal en Tono normal en piernaspiernas

Deterioro mental (86 Deterioro mental (86 a 76)a 76)

Alteración en Alteración en memoria y funciones memoria y funciones ejecutivas frontalesejecutivas frontales

RNMRNM

Múltiples focos de gran intensidad en Múltiples focos de gran intensidad en sustancia blanca, cápsula externa y sustancia blanca, cápsula externa y lóbulos frontales inferiores con extensa lóbulos frontales inferiores con extensa destrucción del putamen, globus pallidus y destrucción del putamen, globus pallidus y caudado bilateral.caudado bilateral.

Moderados cambios isquémicos a nivel de Moderados cambios isquémicos a nivel de puente.puente.

Sin calcificaciones según Tac anterior.Sin calcificaciones según Tac anterior.

Parkinsonismo puede resultar de una Parkinsonismo puede resultar de una patología vascular.patología vascular.Enf CV puede ser causa del 3% del Enf CV puede ser causa del 3% del parkinsonismo (Autopsia)parkinsonismo (Autopsia)Daño cerebral hipóxico isquémica Daño cerebral hipóxico isquémica generalizado puede provocar un generalizado puede provocar un Sindrome Akineto rígido que Sindrome Akineto rígido que generalmente afecta los globus pallidus en generalmente afecta los globus pallidus en forma bilateral.forma bilateral.

PSP típicoPSP típico

70 años70 añosProgresivoProgresivoInestabilidad postural tempranaInestabilidad postural tempranaParálisis vertical supranuclearParálisis vertical supranuclearParálisis pseudobulbar.Parálisis pseudobulbar.Disfunción frontal subcorticalDisfunción frontal subcorticalParkinsonismo:Parkinsonismo:– Bradikinesia axialBradikinesia axial– RigidezRigidez– Pequeña o nula respuesta a levodopa.Pequeña o nula respuesta a levodopa.

El 23,3% de las PSP tienen un origen El 23,3% de las PSP tienen un origen vascular (Dubinsky y Jankovic 1994), vascular (Dubinsky y Jankovic 1994), ocupando como criterios clínicos la ocupando como criterios clínicos la presencia de PSP y o patológicos de presencia de PSP y o patológicos de enfermedad vascular.enfermedad vascular.

Contrariamente al compromiso visto en las Contrariamente al compromiso visto en las PSP, la RNM muestra lesiones que PSP, la RNM muestra lesiones que comprometen además del estriado y el comprometen además del estriado y el pálido, los lóbulos frontales en su zona pálido, los lóbulos frontales en su zona inferior en forma bilateral.inferior en forma bilateral.

La lesión del estriado justifica los síntomas La lesión del estriado justifica los síntomas motores axiales como la akinesia, motores axiales como la akinesia, trastorno de la marcha, disartria , trastorno de la marcha, disartria , inestabilidad postural, que son más inestabilidad postural, que son más marcados que el temblor y la rigidez. marcados que el temblor y la rigidez.

La lesiones subcorticales frontales pueden La lesiones subcorticales frontales pueden producir los síndromes disociativos en la producir los síndromes disociativos en la ejecución.ejecución.

El paciente no tuvo respuesta a la El paciente no tuvo respuesta a la Levodopa.Levodopa.

En la RNM no se encuentran En la RNM no se encuentran anormalidades en tronco cerebral o anormalidades en tronco cerebral o tálamo, por lo que el origen la parálisis tálamo, por lo que el origen la parálisis supranuclear vertical se desconoce .supranuclear vertical se desconoce .