seminarium v
DESCRIPTION
Seminarium V. V rok stomatologii. Plan Seminarium. Ogólnie o chorobach powodowanych zaburzeniami immunologicznymi Choroby pęcherzowe Aftozy Choroby alergiczne błony śluzowej jamy ustnej. Uwagi ogólne. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/1.jpg)
V rok stomatologii
![Page 2: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/2.jpg)
Plan SeminariumOgólnie o chorobach powodowanych
zaburzeniami immunologicznymiChoroby pęcherzoweAftozyChoroby alergiczne błony śluzowej jamy
ustnej
![Page 3: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/3.jpg)
Uwagi ogólneNieswoiste zakażenia bakteryjne, ciężkie
postacie chorób wirusowych (zwłaszcza powodowane przez wirusy latentne) i kandydozy są powodowane przez spadek odporności.
Przez zaburzenie immunologiczne należy więc rozumieć trwałe uszkodzenie mechanizmów obronnych organizmu. Z punktu widzenia zdrowia ogólnego pacjenta oba typy schorzeń są jednakowo ważne: musicie współpracować z lekarzem ogólnym
![Page 4: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/4.jpg)
Autoagresja, czyli jak to się dzieje, że organizm sam się atakuje?Większość limfocytów T i B w łonie matki
tworzy limfocyty przeciw cząstkom własnym, obcym nieszkodliwym, jak również i tym, których na świecie nie ma
Później 95% z nich ulega eliminacji w grasicy (jeszcze w łonie matki)
Zostają te, które nie wiążą własnych komórekPozostałe w trakcie zwalczania zakażenia
„mutują” receptorami „antycypując” mutację antygenu wirusa
Jeśli przypadkiem okaże się, że pasują do komórki gospodarza, dochodzi do autoagresji
![Page 5: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/5.jpg)
PęcherzycaCiężka (kiedyś śmiertelna) choroba tkanki
nabłonkowej. Rozróżniamy następujące postacie:
- zwykła (pemphigus vulgaris)- bujająca (pemphigus vegetans)- liściasta (pemphigus foliaceus)- paraneoplastyczna (PNP)W 1/3 przypadków zmiany rozpoczynają się na
błonie śluzowej jamy ustnej, w 1/5 przypadków dotyczą jej wyłacznie, w 1/3 przypadków występują równocześnie na niej i na skórze
![Page 6: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/6.jpg)
Pęcherzyca zwykłaPrzyczyną jest produkcja przeciwciał IgG
przeciw desmosomom (konkretnie desmogleinie 3) warstwy kolczystej nabłonka, zwykle dotyczy haplotypów HLA-DR4 i DRw6
Tworzą się pęcherze śródnabłonkoweZjawisko akantolizy – utrata połączenia między
komórkamiPęcherze łatwo pękają tworząc bolesne nadżerkiKsiążkowo nie ma halo zapalnego – życie
weryfikuje
![Page 7: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/7.jpg)
Pęcherzyca zwykła cd.Objaw Nikolskiego – pocieranie skóry
prowadzi do oddzielenia naskórkaNa błonie śluzowej objaw Asboe-Hansena:
rozprzestrzenianie się pęcherza przy uciskuMoże być bezgłos (struny głosowe) lub
dysfagia (gardło)Złogi IgG występują zarówno w naskórku
zdrowym, jak i chorobowo zmienionym. W obrębie pęcherzy dochodzi do aktywacji kaskady dopełniacza
![Page 8: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/9.jpg)
Pęcherzyca bujającaZmianami objęte są skóra, zwłaszcza w
otoczeniu naturalnych otworów i w fałdach skórnych, oraz błony śluzowe
Przeciwciała przeciw polipeptydom 130kd i 85 kd desmogleiny 3
Na dnie pękniętego pęcherza tworzą się brodawkowate ogniska, w ustach pokryte włóknikowatym nalotem
2 typy: Hallopeau (łagodnie przebiegająca) i Neumann
![Page 10: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/11.jpg)
Pęcherzyca liściastaWystępuje na skórze, rzadko na błonie
śluzowej. Pęcherze są pod warstwą rogową. Postać rumieniowa – częstsza, kiedy pęcherze pękają odsłaniając zaczerwienioną powierzchnię, i opryszczkowa, podobna do choroby Duhringa (dermatitis herpetiformis), z występowaniem wielopostaciowych wykwitów
![Page 12: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/12.jpg)
Pęcherzyca paraneoplastycznaRzadkie schorzenie. Zwykle łączone z
chłoniakami i grasiczakami. Objawy przypominają połączenie RWW i pęcherzycy
Przeciwciała przeciwko desmoplakinie I i IIZmiany na błonach śluzowych całego ciała
![Page 13: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/13.jpg)
PemfigoidSugeruje się podłoże genetyczneChoroba autoimmunologiczna z
przeciwciałami IgG przeciw błonie podstawnej
Wykwitem pierwotnym jest pęcherz podnabłonkowy
Postać bliznowaciejąca i pęcherzowa
![Page 14: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/14.jpg)
Pemfigoid bliznowaciejący (błon śluzowych)Przeciwciała przeciwko antygenom BPAg 1 i
2, lamininie i kolagenowi typu VIIZmiany na śluzówkach – oka, jamy ustnej,
przewodu pokarmowego, narządów płciowychChoroba postępuje latami, zwykle zajmuje
najpierw jedno oko.Bliznowacenie prowadzi do zrostów
![Page 15: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/15.jpg)
Pemfigoid pęcherzowyNajczęściej występuje na skórze w okolicy
brzucha oraz po stronie zginaczy na kończynach
Powstają dobrze napięte pęcherze o rozmiarze do kilku centymetrów, mogą być poprzedzane przez bąble pokrzywkowe
Zmiany na błonach śluzowych w 10-40%Przeciwciała przeciw BPAg1 (proteina 230kd
hemidesmosomów) i BPAg2 (proteina transmembranowa 180 kd)
![Page 16: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/16.jpg)
GenodermatozyGenodermatozy to dziedziczne choroby skóry,
w których występowaniu różnorodnych zmian skórnych towarzyszy zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwory złośliwe skóry albo narządów wewnętrznych
Genodermatozami pęcherzowymi są EB i LABD
![Page 17: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/17.jpg)
Pęcherzowe oddzielanie się naskórkaWystępuje bardzo rzadko, towarzyszy chłoniakom i
białaczkom, także cukrzycy i chorobie CrohnaZ reguły w postaciach wrodzonych dochodzi do
uszkodzenia genów kodujących keratynę lub kolagen
Rozróżniamy postaci epidermolitica (zmiany w naskórku), junctionalis (zmiany w błonie podstawnej) i dermolitica (zmiany w skórze właściwej). Olbrzymia ilość podtypów
Pęcherze podnabłonkowe są reakcją na najmniejszy uraz, zejściem są zniekształcające blizny
Prowadzi do śmierci
![Page 18: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/18.jpg)
Linijna IgA dermatoza pęcherzowaWystępują przeciwciała IgA przeciwko błonie
podstawnej (białko LAD-1 i białko 290 kd kolagenu VII). Czynnikiem immunizującym mogą być leki, choć zwykle towarzyszy nowotworom złośliwym
Postać dziecięca – łagodna, charakterystyczne są ciągi wykwitów, zanika w czasie pokwitania. Postać dorosłych łączy cechy choroby Duhringa i pemfigoidu pęcherzowego, i bardzo je przypomina
Zmiany na skórze wielopostaciowe (grudki, pęcherzyki i pęcherze, choć zwykle niesymetrycznie
![Page 19: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/19.jpg)
Choroba Duhringa (dermatitis herpetiformis)Choroba autoimmunologiczna, przeciwciała IgA
przeciw gliadynie, retikulinie i endomysiumZmiany może wywołać jodWykwity wielopostaciowe, z reguły pęcherzyki i
grudki, ułożone symetrycznie (okolica zginaczy, owłosiona skóra głowy, łopatki, twarz), charakterystyczny jest duży świąd i pieczenie
W jamie ustnej rzadko – pęcherzyki i pęcherze przechodzące w nadżerkii owrzodzenia
![Page 20: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/20.jpg)
Rozpoznanie i leczenieObjawy kliniczne (desquamative gingivitis)Skierowanie na badanie krwi w kierunku
odpowiednich przeciwciał krążącychCytologiaImmunofluorescencja pośredniaSplit skórnyLECZENIE PRZEPROWADZA LEKARZ
DERMATOLOG – my tylko łagodzimy
![Page 21: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/21.jpg)
Zespół SjögrenaChoroba autoimmunologiczna, kojarzona z
infekcjami EBV, CMV, HCV i HIVZwykle (9/10) dotyczy kobietW 50% występuje sam, w 50% towarzyszy
innym kolagenozomLeczenie – niespecyficzne. Nie ma lekarstwa
umożliwiającego powrót gruczołów do prawidłowej funkcji wydzielniczej
![Page 22: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/22.jpg)
Zespół SjögrenaDo typowego obrazu zespołu Sjögrena należą
trzy objawy (sicca syndrome):Suche zapalenie rogówki i spojówki
(keratoconjunctivitis sicca) i wysychanie oczu (xerophtalmia) jako skutek upośledzenia wydzielania łez,
Suchość błony śluzowej jamy ustnej (xerostomia) wskutek uszkodzenia ślinianek,
Nacieki z limfocytów w badaniu histologicznym.
![Page 23: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/23.jpg)
Twardzina (scleroderma)Choroba autoimmunologiczna. Wywoływana przez
wirusy lub czynnik chemiczny (żywice)Dotyczy głównie kobiet, zwykle trwa kilkadziesiąt latPatomechanizm polega na włóknieniu tkanki łącznej2 postaci – skórna i układowaW skórnej tylko „twarda skóra” – stwardniałe, dobrze
odgraniczone białawe ogniska. Na skórze głowy może przypominać bliznę po cięciu szablą
Twardzina układowa gorzej rokuje, atakując narządy wewnętrzne, m.in. serce, płuca, nerki. Tu zwykle zmiany skórne w obrębie palców, prowadzą do sklerodaktylii
![Page 24: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/24.jpg)
AftozyNieznana przyczyna, choć sugeruje się
zaburzenia immunologiczne. Nie znaleziono autoprzeciwciał, a choroba ma tendencję do zanikania w późniejszym wieku. Stres jednak przedysponuje, stwierdzono także zaburzenie odsetka komórek „pamięci” i „naiwnych” (CD45 RA i RO).
Nieznany jest wykwit pierwotny. Pierwszym stwierdzanym wykwitem jest afta
Należy odróżnić aftozy od nadżerek powodowanych urazem mechanicznym
![Page 25: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/25.jpg)
RAS minor i RAS maiorAfty Mikulicza Afty SuttonaNadżerkiMałe, średnica do 5 mmWszędzie w j.ustnejNaraz kilka(naście) aft
Goją się szybko, bez śladu
NawracająPrzebieg łagodny lub
ciężki
OwrzodzeniaŚrednica 1 cm i więcejWszędzie w j.ustnejZwykle pojedyncze afty,
może być kilkaGoją się z
bliznowaceniemNawracająPrzebieg ciężki
![Page 26: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/26.jpg)
Afty opryszkopodobneZAPOMNIJCIE O AFTOWYM ZAPALENIU
JAMY USTNEJZwykle u kobietPęcherzyki, przechodzące w nadżerki, które
rosną i łączą się w większeCzęsto bardzo bolesneNawracają tak szybko, że wydają się trwać
bez przerwy
![Page 27: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/27.jpg)
Zespół BehcetaWystępuje endemicznie (Bliski Wschód)Dziedziczenie z genami układu zgodności
tkankowej (autoimmunologiczna?) – HLA-B51 i HLA-B5
Dysfunkcja komórek Ts, zwiekszona mobilność PMN
Postuluje się wpływ HSV i S.sanguisByć może zwornikiem jest podobieństwo
mitochondrialnego białka ostrej fazy 60 kd (HSP 60kd) do bakteryjnego białka 65 kd
![Page 28: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/28.jpg)
Zespół BehcetaAfty nawracające błony śluzowej jamy ustnejAfty nawracajace błony śluzowej narządów
płciowychZmiany oczne – zapalenie naczyniówki, spojówki,
potem zapalenie przedniej komory oka. Prowadzi do ślepoty
Zmiany układowe wynikające z działania przeciwciał krążących – filamenty pośrednie błony śluzowej, kardiolipina, cytoplazma neutrofilów, śródbłonek naczyń. Zmiany zapalne w naczyniach, bóle stawów, zmiany w OUN, choroby serca i nerek
![Page 29: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/29.jpg)
Zespół GrinspanaMa znaczenie jako zwornik zmian w jamie
ustnej i chorób ogólnoustrojowychWystępuje bardzo rzadkoReakcja na leki- Liszaj płaski- Nadciśnienie- Cukrzyca
![Page 30: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/31.jpg)
Obrzęk QuinckegoReakcja alergiczna typu IPrzyczyna – pożywienie, leki, jad owadówGwałtowny obrzęk tkanki łącznejPuchnięcieBardzo groźne jest zablokowanie dróg oddechowychMogą być bąble pokrzywkoweLeczenie – adrenalina domięśniowo (roztwór
1:1000, maks. 0,3ml, co 15 minut), można nebulizować gardło, leki przeciwhistaminowe, w ciężkich przypadkach kortykosteroidy (hydrokortyzon dożylnie, maks. 500mg)
![Page 32: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/32.jpg)
Alergie kontaktoweReakcja alergiczna typu IV (komórkowa,
opóźniona)Występuje na wargach i błonie śluzowej,
zwykle u dorosłychWystępuje w 24-48h od kontaktu z alergenemPostać ostra – rumień, przechodzący w obrzęk,
pęcherzyki i pęcherze, nadżerki i strupyPostać przewlekła – rumień, przechodzący w
łuski i zmiany liszajowate, towarzyszą pęknięciaPostać mieszana
![Page 33: Seminarium V](https://reader038.vdocuments.net/reader038/viewer/2022102819/5681449e550346895db15624/html5/thumbnails/33.jpg)
Rumień wielopostaciowy wysiękowyChoroba autoimmunologiczna – wirusy, mykoplazmy,
lekiPostacie: RWW, zespół Stevens-Johnsona (dołączają się
wysoka gorączka i bóle stawowe), zespół Lyele (toksyczna epidermoliza naskórka)
Bardzo ważna identyfikacja czynnika etiologicznegoZmiany zróżnicowane. Charakterystyczny wygląd warg
(strupy)Zmiany na skórze (kończyny), występują symetrycznieKilkutygodniowe epizody, nawracający charakterLeki miejscowe, antyhistaminowe, uszczelniające
naczynia