SEVERE ERITEMA MULTIFORME

Definisi

• penyakit akut dari kulit dan membran mukosa yang dapat menyebabkan beberapa jenis lesi kulit (multiforme)

• reaksi hipersensitivitas adanya lesi target pada kulit atau lesi ulserasi pada mukosa

Epidemiologi

• >>> pada dewasa muda• Prevalensi tertinggi pada usia 20-40 tahun• Laki-laki > wanita• <<< pada anak-anak (20%) atau orang tua

Etiopatogenesis

• penyakit imunologi herpes simplex virus atau beberapa jenis obat tertentu

•Keganasan• Hormonal• Faktor fisikal atau mekanikal (tatto, radiotherapy,

dingin, sinar matahari)

Minor Erythema Multiforme• Pada mukosa rongga mulut

20-30 % kasusLesi berupa vesikula yang banyak dan pecah, meninggalkan daerah erosi yang sakit dan ditutupi pseudomembran putih.

• Bagian mukosa lainnyaPada mukosa genital, dan jarang terjadi pada konjungtiva.

• Pada kulitPapula kemerahan, lesi target >>

Mayor Erythema Multiforme• Pada mukosa rongga mulut

>>> daerah kemerahan vesikula pecah daerah erosi kemerahan ditutupi pseudomembran putih dan krusta akibat perdarahan.

• Bagian mukosa lainnya Pada mata, genital, pharyng, laryng, esophagus, dan bronchial terutama pada kasus yang sangat parah.

• Pada kulitlesi merah yang edematous, melepuh, dan adanya lesi target

Terapi

SistemikKortikosteroid, terutama setelah hari ke2-4, untuk mengurangi periode erupsi akut dan gejala.

Tipe minor 20-40 mg/hari selama 4-6 hari lalu diberikan secara tapering dosis tak lebih dari 2 minggu.

Tipe mayor 40-80 mg/hari selama 2-3 minggu dan antibiotik untuk menghindari infeksi sekunder

Topikal• instruksi pada pasien untuk

diet lunak• pemakaian anastesi topikal• obat kumur yang berisi

antibiotik• kortikosteroid topikal untuk

mengurangi ketidaknyamanan pada pasien

STEVEN JOHNSON SYNDROME

Definisi• Steven Johnson Sindrom adalah bentuk eritema multiforme

yang kadang-kadang berakibat fatal dengan gejala prodormal seperti penyakit flu dan ditandai dengan lesi mukokutan yang berat.

• berasal dari nama 2 penyelidik- gambaran klinis SJS pada tahun 1920.

ETIOPATOGENESIS

Idiopatik

Infeksi

Hipersensitivitas/ alergi obat dan makanan

Faktor-faktor lain

Gejala-gejala klinis

Gejala-gejala umum

gejala ekstra oral

gejala intra oral

Steven Johnson Sindrom adalah suatu sindroma yang terdiri atas

trias gejala pada kulit, mata, dan mukosa mulut yang disertai

dengan peninggian suhu badan dan keadaan umum yang sangat parah. Trias gejala ini tidak selalu

timbul dalam waktu yang bersamaan, tetapi kadang-

kadang terjadi secara berangsur-angsur.

Gejala-gejala umum

•suatu penyakit yang akut. Timbulnya penyakit ini sangat cepat dan biasanya berlangsung selama beberapa hari sampai beberapa minggu.

•timbul secara tiba-tiba dengan gejala prodormal

•Gejala umum tersebut bervariasi mulai dari yang ringan hingga yang berat.

Gejala-gejala Ekstra Oral• Kelainan pd kulit ini biasanya menunjukkan

polymorphi,penyebaran yg simetris pd anggota badan sebelah kiri & kanan. Umumnya kelainan kulit berupa vesikula dan bulla.

Gejala pada kulit

• Gejala-gejala pada mata biasanya timbul bersamaan dengan yang terjadi di membran mukosa dan kulit. Kelainan yang terjadi pada mata dapat mempunyai variasi yang sangat luas dalam tipe-tipenya dan tidak mempunyai gambaran patognomonikGejala pada mata

• Pada hidung juga dapat juga terjadi peradangan atau rhinitis yang kadang-kadang disertai erosi , perdarahan serta tertutupnya lubang hidung oleh keropeng-keropeng atau krusta.Gejala pada hidung

• Erupsi dapat mengenai genetalia sehingga dapat terjadi peradangan yang ringan pada membran mukosanya.

Gejala pada genitalia

Gejala-gejala Intra Oral

• Gejala dini yang terlihat dengan segera adalah stomatitis. Selain ituterlihat adanya erupsi pada bibir, pipi, palatum dan lidah.

• Erupsi ini berupa vesikel atau bulla yang mudah pecah bila dibandingkan dengan vesikel yang terdapat pada kulit.

• Daerah yang paling sering dan paling luas terkena adalah mukosa bibir.

• Pada keadaan ini bibir terlihat membengkak dan berwarna merah.

• Lesi yang serupa dapat juga mengenai lidah, dan menimbulkan rasa sakit sekali. Lesi-lesi ini terutama menyerang lidah bagian anterior dan tepi lateral.

Perawatan Steven Johnson Sindrom

Penyebab Steven Johnson Sindrom belum diketahuidengan pasti, oleh karenan itu pengobatannya dilakukan secara empiris atau simptomatis. Selain itu pengobatan sindrom ini dipengaruhi juga oleh berat atau ringannya penyakit.

Bila kasusnya ringan maka biasanya pengobatan dilakukan dengan memberikan kortikosteroid dan pengobatan untuk menghilangkan gejala-gejalanya (palliative) dengan vitamin.

Pada kasus yang berat, perawatan/pengobatan yang dilakukan meliputi :• Hospitalisasi• Pemberian kortikosteroid• Infus• Pemberian antibiotik• Pemberian ACTH• Obat anabolik• Pemberian KCL• Obat hemostatik• Diet• Obat Antihistamin• Obat Analgesik• Obat kumur• Vitamin