SINDROMUL INTERSTITIAL• Interstiţiul pulmonar este organizat în trei sisteme fibroase:• peribronhovascular,• subpleural • intralobular.• Împreună formează un schelet fibros continuu care susţine parenchimul pulmonar între hil- (central) şi suprafaţa pleurală la periferie de la nivelul lobilor la nivelul lobulilor pulmonari secundari Tesutul interstitial reprezinta scheletul fibros al parenchimului pulmonar

Se clasifica in :• sector axial(central(1)corespunzator interstitiului peribronhovascular reprezentat de

tesutul conjunctiv ce înconjură vasele şi bronhiile.

• sector periferic(2) reprezentat de septurile interlobulare si tesutul interstitial subpleural

• sector intralobular (3)reprezentat de peretii alveolari- face legătura între interstiţiul peribronhovascular si interstiţiul subpleural periferic Nu este vizibil in mod normal pe o radiografie standard, dar devine vizibil in caz de ingrosare patologica.

CT cu sectiuni fine permite studiul in detaliu al patologiilor interstitiale.

SINDROMUL INTERSTITIALDefinitie Ansamblul de semne radiologice ce atesta ingrosarea tramei de tesut conjunctiv al plamanului din compartimentele peribronhovascular, interlobular, parietoalveolar.

LEZIUNI ELEMENTARE• Opacitati nodulare• Opacitati lineare• Opacitati reticulare

DATORATE:• infiltratiilor lichidiene (edem hemodinamic, inflamator, toxic)• staza venoasa cronica sau limfatica• proliferarii de celule anormale

Caracteristici radiologice:

• nesistematizate• contur net• absenta confluarii• evolutie lenta

• Pe Rgf si CT – Modelul nodular este caracterizat de prezenta a numeroase opacitati mici, rotunde, indiviualizate, cu dimensiuni intre 2 si 10 mm • Distributia este larga (generalizata), dar nu neaparat uniforma..

Modelul nodular-miliar• Rgf si CT – Pe rgf toracice, miliara consta in opacitati pulmonare rotunde, individualizate, abundente (numeroase), mici (≤3mm diametru), uniforme in dimensiuni si difuz raspandite in ambele campuri pulmonare • Acest model este o manifestare a diseminarii hematogene a TB sau metastazelor.

• Modelul opacitatilor lineare apare ca o crestere a numarului liniilor de la hil spre periferie- staza limfatica acuta: edem pulmonar, pneumopatii virale cronica: cancer bronsic cu obstructie limfatica, limfangita carcinomatoasa, pneumoconioze,stenoza mitrala, sarcoidoza limfom,limfangiomiomatoza, proteinoza alveolaraModelul reticular Rgf si CT – aspectul reticular este o colectie de opacitati lineare mici, care prin sumatie produc un aspect de retea (sinonim: reticul) • Componentele unui tipar reticular sunt mai clar vizualizate la HRCT, putand fi• ingrosarea septurilor interlobulare, sau peretii chisturilor din “fagurele de miere”. Aceast aspect reprezinta de obicei boala pulmonara interstitiala.

CAUZELE SINDROMULUI INTERSTITIALI.Cunoscute :A.Maligne :• limfangita carcinomatoasa• limfomul• maladia Waldenstrom (pneumonie limfocitara interstitiala cu evolutie cronica)B.Infectioase:• mycobacteriene (B. Koch)• virale (varicelozooteriene)• parazitare( Pneumocistis carini la HIV +)• fungice (toxoplasmoze)C. Inhalatii :• silicoza• azbestoza• metale grele• antracoza• beryliozaD.Iatrogene :• Leziunile postradice• Medicamente(efecte secundare) -amiodarona-bleomicina-D-penicilamina

-metrotrexat-saruri de aurE. Prin hipersensibilizare (inhalare de agenti organici )• alveolita alergica extrinseca –plamanul crescatorilor de pasari / fermier/ umidificatoriF.Edem pulmonar acut in stadiu initial (de edem interstitial)

II.Necunoscute( Idiopatice) :• maladia Besnie-Boeck-Shaumann(sarcoidoza)• fibroza interstitiala idiopatica• colagenoze si vasculite ( sclerodermie, LED,poliartrita reumatoida, maladia Wegener, poliarterita nodoasa, sdr. Goodpasture)• histocitoza X• Limfangio-miomatoza• pneumopatie cronica cu eozinofilie• bronsiolite obliterante• hemosideroza pulmonara cronica• proteinoza alveolara• microlitiaza alveolara

SINDROMUL INTERSTITIALSemiologie:

Imaginea in “fagure de miere” = distructie pulmonara aparuta in faze tardive de fibroze interstitiale:

= spatii aeriene chistice inconjurate de o retea opaca grosiera, dispusa paralel cu peretele chistelor.Apar in :Histiocitoza XFibroza interstitiala primitivaPneumoconiozeSarcoidozaAlveolita alergica

SINDROMUL INTERSTITIALImagini nodulare:

• punctiforme(<1,5mm), • micronodulare(1,5-3mm) miliara tuberculoasa miliara carcinomatoasa pneumoconioze sarcoidoza fibroza interstitiala idiopatica af. infectioase (pneumopatii virale, oportunisti, micoze, parazitoze) neoplazii (cancer bronhiolo-alveolar, limfom, leucemie) boli de colagen

microlitiaza alveolara hemosideroza

Imagini macronodulare(1-3cm) Tuberculoza Metastaze Pneumoconioze Abcese pulmonare multiple Hidatidoza ….

Elemente de diagnostic: Distributia (bilaterala / unilaterala, nesistematizata, difuza, bazala) Asocierea altor anomalii parenchimatoase si pleurale Leziuni ggl Calcificari Anomalii cardiace Anomalii osoase Anamneza, evolutie, corelatii biologice, functionale si anatomopatologice

PNEUMONIA INTERSTITIALA

• ETIOLOGIA:– Mycoplasma pneumoniae– virusuri (influenza, parainfluenza, virusul rujeolei, Coxsakie, adenovirusuri, herpes virus, virusul varicelei, CMV)• ANAPAT: – edem, infiltrat histiocitar, monocitar si plasmocitar al interstitiului peribronhovascular alveole• Rx:– predomina in lobii inferiori, segmente posterioare– accentuarea desenului pulmonar peribronhovascular si perilobular/ periacinar /– imaginea radiologica se constituie de timpuriu in raport cu debutul clinic– in 15 zile: resorbtie (initial atelectaziile lobulare, apoi componenta alveolara si in final cea interstitiala)– in 25 zile: normalizare radiologica– pn. cu mycoplasme: mai grava, mai prelungita

Fibroză interstiţială idiopatică

Definiţie. Fibroza interstiţială idiopatică reprezintă un proces inflamator alveolar care determină formarea de ţesut conjunctiv în exces.Clinic. Semne respiratorii:

-dispnee progresiv agravantă-raluri “velcro”-hipocratism digital

Complicaţii-insuficienţă respiratorie restrictivă-suprainfecţii pulmonare-complicaţii cardiovasculare-hipertensiune arterială pulmonară-rar, neoplasm bronhopulmonar

Examene necesare pentru diagnosticul de FII:-examen clinic-examen biologic-examen radiologic-examen CT cu rezoluţie înaltă diagnosticul cert este oferit de biopsia pulmonară.

Media de supravieţuire 4 ani.Tratament simptomatic, curativ,corticoterapie, imunosupresoare, transplant pulmonar.

Examenul radiologic:Faza precoce: -transparenţă pulmonară diminuată -opacităţi în “geam mat”, reticulare, reticulo- nodulare, areolare, nodulare (până la 1 cm), “stelate”, lineare sau în bandă hilipete

Stadiul tardiv:-bronşii dilatate chistic, ampular, cilindric, -imagini chistice cu/fără septuri fine, rotunde, poligonale, de 1-2 cm.; aspect de “fagure de miere”, “plămân distrus-hilurile sunt mărire de volum-semne de retracţie majoră-”aspect de plămânmic, rigid” -diminuarea volumului pulmonar -arcurile costale apropiate -spaţiile intercostale diminuate -deplasarea scizurilor, mediastinului -cupolele diafragmatice ascensionate-semne de hipertensiune arterială pulmonară

Examenul CT evidenţiază:

În faza precoce apar semne de alveolită: -zone hiperdense în “geam mat” ce şterg conturul vaselor şi bronşiilor, rotunde, în mozaic sau în “hartă geografică”, repartizate heterogen bilateral

În stadiul tardiv: -imagini reticulare grosiere -imagini chistice de 2-20 mm, situate subpleural -în evoluţie aspectul pulmonar este de “fagure de miere” -bronşiectazii secundare prin tracţionare -neregularităţi ale interfeţelor dintre aerul alveolar, pleură şi scizuri

Leziunile evidenţiate CT sunt situate: -subpleural -periferic -inferior -leziunile se extind progresiv spre teritoriile centrale

• HP – Emfizemul este caracterizat de spatii aeriene marite permanent (ireversibil) distal de bronhiola terminala cu destructia peretilor alveolari.

Emfizemul pulmonar

Clasificarea emfizemului• pan-acinar cu implicarea unui intreg acin• centrolobular -localizat numai in centrul acinului• paraseptal numai in partea periferica a acinului

• Emfizem bulos

• Emfizem subpleural

• Emfizem cicatriceal

Acinul pulmonar este definit ca porţiunea de parenchim pulmonar situat distal de o bronşiolă terminală, deservit de o bronşiolă respiratorie de gradul unu; este compus din bronşiole respiratorii, ducte alveolare, saci alveolari şi alveole

Acinul este cea mai mare unitate pulmonară în care toate căile aeriene participă la schimbul gazos. Diametrul acinului este de obicei cuprins între 6-10 mm

•Emfizemul centrolobular

•• HP – Emfizemul centrolobular este caracterizat de distrugerea peretilor alveolari

centrolobulari si marirea bronsiolelor respiratorii si a alveolelor asociate. Aceasta este cea mai frecvenat forma de emfizem la fumatori

• CT –arii centrolobulare de atenuare scazuta, de obicei fara pereti vizibili, cu distributie neuniforma si localizate predominant in campurile pulmonare superioare (fig 18). Termenul de emfizem centroacinar este sinonim

Emfizem bulos• HP – Emfizemul bulos este destructia buloasa a parenchimului pulmonar, de obicei pe

fondul unui emfizem paraseptal sau panacinarEmfizemul paraseptal (emfizem acinar distal )

• HP – Emfizemul paraseptal este caracterizat de implicarea predominanta a alveolelor distale , a ductelor si sacilor lor.

• Este limitata in mod caracteristic de suprafata pleurala (oricare) si septurile interlobulare.

• CT – Acest tip de emfizem este caracterizat de regiuni subpleurale si peribronho-vasculare de atenuare scazuta separate de septuri interlobulare intacte uneori asociind bule.

Emfizemul panacinar (emfizem panlobular)

• HP – Emfizemul panacinar implica toate portiunile acinului si lobulului pulmonar secundar• Predomina la niv lobilor inferiori si este forma de emfizem asociata deficitului de α1-

antitripsina.• CT – Emfizemul panacinar se manifesta ca o scaderea generalizata a parenchimului

pulmonar cu o scadere a calibrului vaselor sanguine la niv plamanului afectat • Emfizemul panacinar sever poate coexista si unifica cu emfizemul centrolobular.

• . Microlitiază alveolară

Definiţie. Microlitiaza alveolară este o boală alveolelor pulmonare, în care au loc depuneri de calciu în lipoproteinele PAS pozitive ale surfactantului alveolar.Boala este rară, lent progresivă, apare mai des la copii şi uneori are caracter familial.Clinic este o boală asimptomatică fiind descoperită întâmplător. După câţiva ani de evoluţie apar: tuse, expectoraţie mucoasă, dispnee de efort, uneori hemoptizii.

Morfopatologic. Calculi alveolari sunt numiţi microcalculi alveolari, micoliţi, calcisfere, concreţiuni alveolare. Calculi sunt multiplii, cu talii de 0,01-0,3 mm, sunt poroşi,“se fărâmiţează”, conţin: calciu,fosfor, magneziu, aluminiu,urme de silicaţi şi fier, ocupă 25-80% din alveolele, pot fi eliminaţi în spută.

Modificările evidenţite radiologic şi CT1).Opacităţi reprezentate de calcificări miliare (“grăunţii de nisip”), nodulare, micronodulare cu aspect de “furtună de nisip”, “furtună de zăpadă”. Opacităţile sunt în număr mare, rotunde sau ovalare, cu talii sensibil egale (mm), omogene, de intensitate calcară, diseminate uniform, bilateral, simetric în ambele câmpuri pulmonare la nivelul alveolelor. Ele sunt predominante în lobi inferiori.2). Pereţii alveolari sunt normali, tardiv au modificări de fibroză.3).Bule de emfizem des situate în lobii superiori4).Aspecte tipice de imagini interstiţaile: opacităţi reticulare, linii Kerley B, imagini de “fagure de miere” 5).Pneumotorax prin ruptura bulelor de emfizem6).În evoluţie fibroză interstiţială

7).”Linia pleurală neagră” datorată chistelor subpleurale si corespunde CT stratului de grăsime dintre coaste şi plămânul cu calcificări.8).NefrocalcinozăDiagnostic diferenţial al microlitiazei alveolare se face cu:

-sechele calcare tuberculoase-calcificări ale diseminării nodulare hematogene cu plecare din complexul primar-sarcoidoza-hemosideroză din stenoza mitrală-hemosideroza constituţională-proteinoză alveolară-sindromul Goodpasture-parazitoze: cisticercoza, bilhardioza, paragonimiaza, trichinoza, porocefaloza -micoze: histoplasmoza primară, actinomicoza-pneumoconioze-ornitoza-adenomatoza-carcinomul bronşioloalveolar-hemoragia pulmonară difuză-boli care determină opacităţi miliare: pneumoconioze, plămân posthemoptoic,sindrom de aspiraţie Mendelson, focare lupoidice, inhalare de vapori de gaze iritante, pneumonia silozurilor, procese alergice generale, colagenoze, mucoviscidoza, FID, histiocitoza X.

ASPECT RETICULAR SAU RETICULO-MICRONODULAR DIFUZ

1. LIMFANGITA - localizare predominent bazalaMETASTATICA - cu pleurezie si adenopatie hilara

- in cancer de: san, stomac, tiroida, pancreas, larinx, col uterin si pulmonar2. LIMFOM – cu adenopatii hilare (Hodgkin)

- fara adenopatii hilare (non Hodgkin)3. PNEUMOCONIOZE – silicoza – campii pulmonari mijlocii(PULB. ANORGANICE) - adenopatii

- calcificari ggl. in “coaja de ou”patognomonic - asbestoza – asociaza lez. pleurale – ingrosare

- aderente - placi calcare

- altele – de remarcat pulberile care dau micronoduli de densitate mare: sideroza(Fe), stanoza (Sn), baritoza (Ba), antimoniu, etc.4. PULBERI - “pulmonul fermierilor”, al crescatorilor de

ORGANICE pasari, bagasnoza (trestie de zahar), bisinoza(bumbac), al lucratorilor din ciupercarii5. OXIGEN TOXIC – tratamente indelungate cu O2 (in special la copii)

- aspect de pulmon buretos6. MEDICAMENTOS – alergic (+eozinofilie) – nitrofurantoin

- toxic: busulfan, bleomicina, methotrexat

7. BOLI DE COLAGEN – sclerodermie, dermatomiozita, artrita reumatoida, lupus eritematos diseminat, sdr. Sjogren

8. BOLI BRONSICE – bronsita cronica – benzi interstitiale de grosime variabila - “boala cailor repiratorii mici – obstruare inflamatorie, prin hipersecretie de

mucus, cu emfizem si hipertensiune pulmonara arteriala - bronsita acuta: - localizare bazala

- copii, sex masculin, sub 3 ani - bronsiolita obliterans – forma finala

9. EDEM INTERSTITIAL - distributie bazala si perihilara - prezenta liniilor Kerley - modificari de configuratie a cordului - micronoduli hemosiderotici - opacitati alveolare supraadaugate