sindroma nefrotik

RESPONSI KASUS ANAKSindrom Nefrotik

Oleh:Dimas Wicaksono

H1A011019

Pembimbing:

dr. Sukardi, SpA

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK DI SMF

ANAK RSUP NTB FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS

MATARAM

2015

LAPORAN KASUS

0

A. IDENTITAS

Identitas Pasien:

Nama Lengkap : Sdri. H

Jenis Kelamin : Perempuan

Tempat tanggal lahir : Selong, 24 Agustus 2001

Umur : 14 tahun

Agama : Islam

Alamat : Pringga Jurang

MRS : 1 Oktober 2015

Tanggal pemeriksaan : 2 Oktober 2015

Diagnosis MRS : Sindrom Nefrotik resisten Steroid dengan Hipoalbumin

Identitas Keluarga

Ibu Ayah

Nama Ny. H Tn. M

Umur 35 tahun 45 tahun

Pendidikan SMP SMA

Pekerjaan IRT Petani

B. ANAMNESIS

1. Keluhan Utama:

Bengkak

2. Riwayat Penyakit Sekarang:

Pasien rujukan dari RSUD Selong dengan diagnosis Sindroma Nefrotik resisten steroid

dengan hipoalbumin. Bengkak terjadi diseluruh tubuh sudah dimulai sejak 3 bulan yang

lalu. Mulanya bengkak dirasakan berawal dari mata kanan kemudian mata kiri mulai

bengkak, selanjutnya bagian leher, perut dan yang terakhir adalah bagian kaki. Saat

bengkak pasien merasakan tubuhnya lemas seperti tidak memiliki tenaga. Pasien juga

mengeluhkan saat awal-awal pasien mulai bengkak pasien pernah merasa terlalu capek

hingga pasien menjadi tidak sadar dan bengkaknya bertambah berat. Pasien memiliki

riwayat mengkonsumsi makanan berminyak, pedas dan berlemak. Pasien juga

1

mengeluhkan badannya demam, namun batuk, nyeri pinggang dan sesak napas disangkal.

BAB normal dengan konsistensi padat-lunak, cair disangkal, berwarna kecoklatan tanpa

disertai dengan darah, lendir maupun bau amis dan bau busuk. Pasien dapat BAK hanya

saja tiap kali BAK berjumlah ±10cc.

3. Riwayat Penyakit Dahulu:

Pasien telah didiagnosis Sindroma Nefrotik sejak setahun yang lalu, pasien mengaku

apabila pasien sedang memiliki masalah ataupun sedang berfikir hal-hal yang berat maka

bengkaknya akan muncul, bila pasien kelelahan maka bengkaknya semakin berat dan

biasanya bengkaknya akan membaik apabila pasien beristirahat. Pasien mengaku sering

mengalami nyeri pinggang kiri. Demam, batuk, pilek, kejang dan keluhan lainnya

disangkal.

4. Riwayat Penyakit Keluarga:

Tidak ada riwayat keluhan yang serupa di keluarga pasien.

5. Riwayat Pengobatan:

Untuk kondisi saat ini pasien sempat dirawat di RSUD Selong lalu kemudian dirujuk ke

RSUP Provinsi NTB. Selama di RSUD Selong pasien sempat diberikan obat prednison,

furosemide, simvastatin, aspar K, orbumin serta tranfusi albumin 2 kantong namun

kondisi pasien tidak kunjung membaik.

6. Riwayat Kehamilan dan Persalinan

a) Riwayat Kehamilan

Selama hamil ibu rutin ANC ke posyandu namun ibu lupa untuk frekuensinya, tidak

pernah di USG serta ibu tidak pernah sakit berat saat hamil, tidak pernah meminum obat

dan hanya berani meminum vitamin yang diberikan apabila melakukan ANC. Riwayat

hipertensi, kencing manis dan demam selama kehamilan disangkal.

b) Persalinan

Pasien merupakan anak ke-2. Lahir dengan usia kehamilan cukup bulan. Pasien lahir di

rumah ditolong oleh dukun dengan berat badan 3.000 gram. Menurut keterangan ibu saat

lahir pasien langsung mengangis, wajah biru dan kulit kuning disangkal, tidak mengalami

trauma, tidak terdapat memar pada bagian kepala, ataupun kelainan bentuk kepala

2

(benjolan), dan tidak memerlukan alat untuk membantu kelahiran. Ibu pasien tidak

memperhatikan air ketuban. Riwayat ibu demam tinggi selama persalinan (-).

7. Riwayat Nutrisi:

Pasien meminum ASI sampai usia 2 bulan dan mulai memakan MP-ASI sampai usia 2

tahun. Menurut pengakuan pasien, sebelum didiagnosis Sindroma Nefrotik pasien sering

mengkonsumsi soda, minuman ringan dan snack, selain itu pasien juga suka memakan

makanan yang berminyak, pedas dan berlemak.

8. Riwayat Imunisasi:

Menurut pengakuan keluarga imunisasi pasien lengkap sesuai usia.

9. Riwayat Sosioekonomi:

Sosioekonomi menengah, penghasilan perbulan sekitar Rp.3.000.000-Rp.5.000.000 per

bulan. Penghasilan diakui cukup untuk kebutuhan sandang dan pangan. Pasien tinggal di

daerah perkampungan bersama dengan kedua orang tua, satu kakak kandung dan dua adik

kandung. Rumah beratap genteng, ventilasi ruangan baik. Kamar mandi ada, sumber air

dari PDAM.

C. PEMERIKSAAN FISIK

Status Present

KU : Sedang

Kesadaran : Compos Mentis

TD : 120/80 mmHg

HR : 72 x/mnt

RR : 20 x/mnt

Suhu : 36,7 ºC

Status Gizi

BB : 52 kg

TB : 153 cm

LK : Tidak dievaluasi

3

Status Lokalis

Kepala-Leher:

Bentuk : Simetris, UUB tertutup, wajah kekuningan (-), pucat (-),

cephalhematoma (-), edema (+)

Mata : Konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (-), mata cowong (-),

konjungtivitis (-/-), edema palpebra (+/+)

Mulut : Bibir sianosis (-), mukosa bibir basah, atrofi papil lidah (-)

Telinga : Bentuk dan ukuran normal, otorhea (-), bentuk dan kekerasan sudah

baik, rekoil langsung (+)

Hidung : Rinorhea (-), hiperemis (-)

Tenggorokan : Faring hipemis (-)

Leher : Pembesaran KGB (-), pembesaran kelenjar tiroid (-)

Thorax:

Inspeksi: Retraksi dinding dada (-), bentuk dan ukuran normal, kulit kekuningan (-)

Palpasi : Pergerakan dinding dada simetris, Trhill (-), areola agak menonjol, bantalan 3-4

mm.

Perkusi: Sonor

Auskultasi:

- Pulmo : Bronkovesikuler +/+, Rhonki -/-, Wheezing -/-

- Cor : S1S2, Tunggal, Reguler, Murmur (-), Gallop (-)

Abdomen:

Inspeksi : Distensi (+)

Auskultasi : Bising usus tidak dapat dievaluasi

Perkusi : Redup pada seluruh lapang abdomen

Palpasi : Hepar, lien dan ren tidak dapat dievaluasi, nyeri tekan (-), Shifting dullness

(+), undulasi (+)

Ekstremitas:

Tungkai Atas Tungkai Bawah

Kanan Kiri Kanan Kiri

Akral hangat + + + +

Edema + + + +

Pucat - - - -

4

Hematom - - - -

Ikterus - -

Permukaan plantar - Garis kaki di seluruh

telapak

CRT >3 detik

Kulit: Ikterik (-), pucat (-), pustula (-), ruam (-), kulit tampak kering (-), lanugo (+) halus

minimal pada daerah punggung bagian atas, vena tidak terlihat.

Urogenitalia: Tidak dievaluasi

Anal perianal: Tidak dievaluasi

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1) Darah Lengkap (1 Oktober 2015)

Parameter Hasil Normal

HGB 10.2 13,4 – 19,6 [g/dL]

RBC 3.64 4,0 – 5,0 [10^6/µL]

WBC 5.79 6 – 21 [10^3/ µL]

HCT 29.1 41-65 [%]

MCV 79.9 88-110 [fL]

MCH 28.0 27,0-31,0 [pg]

MCHC 35.1 32,0-37,0 [g/dL]

PLT 487 150-450 [10^3/ µL]

2) Kimia Klinik


GDS 85 < 160

Kreatinin 0.9 0.9-1.3

Ureum 28 10-15

As. Urat 3.0 3.5-7.2

SGOT 14 < 40

SGPT 7 < 41

Albumin 1.6 3.5-5.0

Kolesterol 516 < 200

Trigliserida 367 < 200

HDL 28 > 45

LDL 415 < 130

5

3) Elektrolit


Na 133 135-146

K 4.4 3.4-5.4

Cl 111 95-108

E. RESUME

Pasien rujukan RSUD Selong dengan diagnosis Sindroma Nefrotik resisten Steroid

dan Hipoalbumin. Pasien mengalami bengkak di seluruh tubuh. Bengkak sudah dirasakan

sejak 3 bulan yang lalu berawal dari daerah mata kanan yang kemudain menyebar hingga

keseluruh tubuh. Pasien memiliki riwayat didiagnostik Sindroma Nefrotik sejak 1 tahu

yang lalu. Sebelum dirujuk ke RSUP NTB terkait keluhan yang sekarang pasien sempat

dirawat di RSUD Selong dan diberikan terapi furosimid, prednison, simvastatin, aspar K,

orbumin dan transfusi albumin 2 kantong namun kondisi pasien tidak kunjung membaik.

Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah 120/80 mmHg, nadi 72

x/menit, RR 20 x/menit, suhu aksila 36.7 0C, BB 52 kg, TB 153 cm. Pada pemeriksaan

status lokalis didapatkan edema daerah wajah (+), konjungtiva anemis (+/+), edema

palpebra (+), Abdomen distensi (+), bising usus tidak dapat dievaluasi, redup diseluruh

regio abdomen, Shifting dullness (+), tes undulasi (+), edema diseluruh ekstremitas, CRT

>3 detik. Pada pemeriksaan penunjang didapatkan HB 10.2, HCT 29.1, MCV 79.9, MCH

28, MCHC 35.1, WBC 5.79, PLT 487, GDS 85 mg/dL Kreatinin 0.9 mg/dL, Ureum 28

mg/dL, As. urat 3 mg/dL, SGOT 14 mg/dL, SGPT 7 mg/dL, Albumin 1,6 mg/dL,

Kolesterol 516 mg/dL,Trigliserida 367 mg/dL, HDL 28 mg/dL, LDL 415 mg/dL, Na 133

mmo/l, Ka 4.4 mmo/l, Cl 111 mmo/l.

F. DIAGNOSIS BANDING

G. DIAGNOSIS

Sindrom Nefrotik dengan Hipoalbumin

6

H. PLANNING

Terapeutik

IVFD D5% 10 tpm

Cefotaxim 2x1 g

Vit albumin 3x2 tab

Furosemide 1x1 amp

Simvastatin 1x10 mg

Transfusi albumin 2 flash

Prednison oral 8-8-0

Cek UL/2 hari

7

FOLLOW UP PASIENTanggal Subjective Objective Assessment Planning

1/10/15-

5/10/15

Bengkak (+) HR : 72 x/mnt

RR : 20 x/mnt

Suhu: 36,7 ºC

BB: 52 kg

K/L: An +/+, Ikt -/-, Sianosis (-),

Edema palpebra +/+

Thoraks: Retraksi (-), Pulmo BV (+/+),

Rh (-/-), Wh (-/-), Cor dbn

Abdomen: Distensi (+), BU sde,

Shifting Dullness (+), Tes undulasi (+)

Ekstremitas: Edema di seluruh

ekstremitas, CRT >3 detik

Urine tampung 200cc-1200cc/hari

Proteinuria +3

Albumin 1,7

Sindrom

Nefrotik

IVFD D5%

10 tpm

Cefotaxim

2x1 g

Vit

albumin

3x2 tab

Furosemide

1x1 amp

Simvastatin

1x10 mg

Transfusi

albumin 2

flash

Prednison

oral 8-8-0

Cek UL/2

hari

6/10/15-

8/10/15

Bengkak sudah jauh

berkurang, berat badan

berkurang

HR: 100 x/menit

RR: 22 x/menit

t: 370C

K/L: An -/-, Ikt -/-, Sianosis (-), Edema

palpebra +/+


Rh (-/-), Wh (-/-), Cor dbn

Abdomen: Distensi (+), BU (+),





Proteinuria +3

Albumin 1,6

Sindrom

Nefrotik

Terapi

lanjut

Terapi

tambahan

catopril

2x12,5 mg

Cek UL/2

hari

9/10/15-

12/10/15

Bengkak berkurang, berat

badan berkurang

HR: 98 x/menit

RR: 24 x/menit

Sindrom

Nefrotik

Terapi

lanjut

Prednison

8

t: 370C

BB: 51 kg


palpebra +/+


Rh (-/-), Wh (-/-), Cor dbn





Proteinuria +3 hingga +4

stop ganti

Methyl

prednisolon

3x125 mg

Terapi

tambahan

Ranitidin

2x1 mg

Cek UL/2

hari

13/10/15-

14/10/15


badan menurun

HR: 92 x/menit

RR: 20 x/menit

t: 36.50C

BB: 50 kg


palpebra +/+


Rh (-/-), Wh (-/-), Cor dbn







Sindrom

Nefrotik

Terapi

lanjut

Terapi

tambahan

INH

100mg/hari

Cek UL/2

hari

15/10/15-

22/10/15


badan menurun

HR: 88 x/menit

RR: 20 x/menit

t: 36.80C

BB: 42.5 kg


palpebra +/+


Rh (-/-), Wh (-/-), Cor dbn

Abdomen: Distensi (+), BU (+)

Ekstremitas: Edema di ekstremitas

Sindrom

Nefrotik

Terapi

lanjut

Stop

cefotaxime

Cek DL,

Protein,

Albumin,

Kolesterol,

Ureum,

Kreatinin

Cek UL/2

9

bagian bawah, CRT >3 detik

Urine tampung 1500cc/hari

Proteinuria +3

Hasil Lab 21/10/15

HGB 9.3, HCT 27.1, WBC 14.23, PLT

280, Total protein 3.4, Albumin 1.7,

Kolesterol total 456, Ureum 40,

Kreatinin 0.4

hari

23/09/15-

28/10/15


badan tetap

HR: 82 x/menit

RR: 22 x/menit

t: 370C

BB: 42 kg


palpebra +/+


Rh (-/-), Wh (-/-), Cor dbn

Abdomen: Distensi (-), BU (+),

Ekstremitas: Edema ekstremitas (-),

CRT >3 detik

Proteinuria +3

Sindrom

Nefrotik

Terapi

lanjut

Terapi

tambahan

kalsium

1x1 tab

Cek UL/2

hari

29/10/15 Bengkak berkurang, berat

badan menurun, keluar

darah daari hidung,

telinga berdenging

HR: 78 x/menit

RR: 20 x/menit

t: 36.80C

BB: 41 kg


palpebra +/+


Rh (-/-), Wh (-/-), Cor dbn

Abdomen: Distensi (-), BU (+)


CRT >3 detik

Proteinuria +4

Hasil Lab 29/10/15

HGB 9.9, HCT 28.7, WBC 17.61, PLT

134, Bleeding time 2’10”, Cloting time

5’10”

Sindrom

Nefrotik

Terapi

lanjut

Terapi

tambahan

ciprofloxac

ine 2x1/2

tab

Stop

furosemide

UP infus

Cek DL,

BT, CT

Cek UL/2

hari

Konsul

THT

hasil otitis

10

eksterna

30/10/15-

4/11/15


badan menurun, keluar

darah dari hidung,

keluhan telinga

berkurang, lidah kotor

dan makanan terasa

hambar

HR: 92 x/menit

RR: 24 x/menit

t: 370C

BB: 35 kg


palpebra +/+


Rh (-/-), Wh (-/-), Cor dbn



CRT >3 detik



Hasil Lab 30/10/15

HGB 13.6, HCT 38.8, WBC 10.41, PLT

91, Retikulosit 5.1

Sindrom

Nefrotik

Terapi

lanjut

Terapi

tambahan:

- Mimiko salep

mulut

- Ketokonazol

2x1 tab

- B comsed 1x1

- Transfusi PRC

400cc

Cek DL

post

transfusi

dan MDT

retikulosit

Cek UL/2

hari

5/11/15/-

8/11/15


badan menurun, napsu

makan membaik, keluhan

telinga berkurang

HR: 88 x/menit

RR: 21 x/menit

t: 37,10C

BB: 35.5 kg


palpebra +/+


Rh (-/-), Wh (-/-), Cor dbn



CRT >3 detik



Hasil Lab 21/10/15

HGB 915.7, HCT 42.8, WBC 7.91, PLT

180

Sindrom

Nefrotik

Terapi

lanjut

Terapi

tambahan

siklofosfam

id

Cek DL

Cek UL/2

hari

11

9/11/15 Bengkak hanya di daerah

wajah, berat badan tetap

sama

HR: 145 x/menit

RR: 32 x/menit

t: 36.80C

BB: 36 kg


palpebra +/+


Rh (-/-), Wh (-/-), Cor dbn



CRT >3 detik

Proteinuria +2

Sindrom

Nefrotik

BPL

12

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi

Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak,

merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif,

hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab. Yang dimaksud proteinuria masif

adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih.

Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl.

Epidemiologi

Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal (75%-

85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua

kali lebih banyak daripada wanita. Pada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa

(30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan perbandingan laki-laki dan wanita 2 : 1.

Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada dewasa

3/1000.000/tahun.

Etiologi

Sebab pasti belum diketahui; akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit auto imun.

Jadi merupakan suatu antigen-antibodi. Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2

golongan, yaitu:

1. Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom

nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada

glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada

anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu

salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1

tahun. Penyakit ini diturunkan secara resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal.

Resisten terhadap semua pengobatan. Gejalanya adalah edema pada masa neonatus.

13

Pencangkokan ginjal pada masa neonatus telah dicoba, tapi tidak berhasil. Prognosis buruk dan

biasanya pasien meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya.

Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer3

Kelainan minimal (KM)

Glomerulosklerosis (GS)

Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)

Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)

Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)

Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif

Glomerulonefritis kresentik (GNK)

Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)

GNMP tipe I dengan deposit subendotelial

GNMP tipe II dengan deposit intramembran

GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial

Glomerulopati membranosa (GM)

Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan

menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children).

Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya,

dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan

imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom

nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC

(International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht

(1971).

14

Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom

nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan

minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.

Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan

data-data di luar negeri. Wila Wirya menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari 364

anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan Noer di Surabaya

mendapatkan 39.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer

yang dibiopsi.

2. Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau

sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab

yang sering dijumpai adalah :

a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport,

miksedema.

b. Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS.

c. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa ular.

d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-

Schönlein, sarkoidosis.

e. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal.

Patofisiologi

Reaksi antigen antibody menyebabkan permeabilitas membrane basalis glomerulus

meningkat dan diikuti kebocoran sejumlah protein (albumin). Tubuh kehilangan albumin

lebih dari 3,5 gram/hari menyebabkan hipoalbuminemia, diikuti gambaran klinis sindrom

nefrotik seperti sembab, hiperliproproteinemia dan lipiduria.

Patofisiologi beberapa gejala dari sindrom nefrotik :

1. Proteinuria (albuminuria)

15

Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom

nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori

yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di

sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif

tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar

kapiler glomerulus. Terdapat peningkatan permeabilitas membrane basalis kapiler-kapiler

glomeruli, disertai peningkatan filtrasi protein plasma dan akhirnya terjadi

proteinuria(albuminuria). Beberapa faktor yang turut menentukan derajat

proteinuria(albuminuria) sangat komplek

- Konsentrasi plasma protein

- Berat molekul protein

- Electrical charge protein

- Integritas barier membrane basalis

- Electrical charge pada filtrasi barrier

- Reabsorpsi, sekresi dan katabolisme sel tubulus

- Degradasi intratubular dan urin

2. Hipoalbuminemia

Plasma mengandung macam-macam protein, sebagian besar menempati ruangan

ekstra vascular(EV). Plasma terutama terdiri dari albumin yang berat molekul 69.000.

Hepar memiliki peranan penting untuk sintesis protein bila tubuh kehilangan sejumlah

protein, baik renal maupun non renal. Mekanisme kompensasi dari hepar untuk

meningkatkan sintesis albumin, terutama untuk mempertahankan komposisi protein

dalam ruangan ekstra vascular(EV) dan intra vascular(IV).

NORMAL SINDROM NEFROTIK

16

Sintesis albumin dalam hepar normal sintesis albumin meningkat

Walaupun sintesis albumin meningkat dalam hepar, selalu terdapat hipoalbuminemia

pada setiap sindrom nefrotik. Keadaan hipoalbuminemia ini mungkin disebabkan

beberapa factor :

- kehilangan sejumlah protein dari tubuh melalui urin (prooteinuria) dan usus (protein

losing enteropathy)

- Katabolisme albumin, pemasukan protein berkurang karena nafsu makan menurun

dan mual-mual

- Utilisasi asam amino yang menyertai penurunan faal ginjal

Bila kompensasi sintesis albumin dalam hepar tidak adekuat, plasma albumin menurun,

keadaan hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia ini akan diikuti oleh hipovolemia yang

mungkin menyebabkan uremia pre-renal dan tidak jarang terjadi oligouric acute renal

failure. Penurunan faal ginjal ini akan mengurangi filtrasi natrium Na+ dari glomerulus

(glomerular sodium filtration) tetapi keadaan hipoalbuminemia ini akan bertindak untuk

mencegah resorpsi natrium Na+ kedalam kapiler-kapiler peritubular. Resorpsi natrium

na+ secara peasif sepanjang Loop of Henle bersamaan dengan resorpsi ion Cl- secara

aktif sebagai akibat rangsangan dari keadaan hipovolemia. Retensi natrium dan air H2O

yang berhubungan dengan system rennin-angiotensin-aldosteron (RAA) dapat terjadi bila

sindrom nefrotik ini telah memperlihatkan tanda-tanda aldosteronisme sekunder. Retensi

natrium dan air pada keadaan ini (aldosteronisme) dapat dikeluarkan dari tubuh dengan

pemberian takaran tinggi diuretic yang mengandung antagonis aldosteron.

17

IV EV IVEV

3. Sembab

Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik dari kapiler-kapiler

glomeruli, diikuti langsung oleh difusi cairan kejaringan interstisial, klinis dinamakan

sembab. Penurunan tekanan onkotik mungkin disertai penurunan volume plasma dan

hipovolemia. Hipovolemia menyebabkan retensi natrium dan air. (lihat skema)

Proteinuria masih menyebabkan hipoalbuminemia dan penurunan tekanan onkotik

dari kapiler-kapiler glomeruli dan akhirnya terjadi sembab.

Mekanisme sembab dari sindrom nefrotik dapat melalui jalur berikut :

a. Jalur langsung/direk

Penurunan tekanan onkotik dari kapiler glomerulus dapat langsung menyebabkan

difusi cairan ke dalam jaringan interstisial dan dinamakan sembab.

b. Jalur tidak langsung/indirek

Penurunan tekanan onkotik dari kepiler glomerulus dapat menyebabkan penurunan

volume darah yang menimbulkan konsekuensi berikut:

- Aktivasi system rennin angiotensin aldosteron

Kenaikan plasma rennin dan angiotensin akan menyebabkan rangsangan kelenjar adrenal

untuk sekresi hormone aldosteron. Kenaikan konsentrasi hormone aldosteron akan

mempengaruhi sel-sel tubulus ginjal untuk mengabsorbsi ion natrium sehingga ekskresi ion

natrium menurun.

- Kenaikan aktivasi saraf simpatetik dan circulating cathecolamines.

Kenaikan aktivasi saraf simpatetik dan konsentrasi katekolamin, menyebabkan tahanan atau

resistensi vaskuler glomerulus meningkat. Kenaikan tahanan vaskuler renal ini dapat

diperberat oleh kenaikan plasma rennin dan angiotensin.

Gejala Klinis

Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak pada

sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga

keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering bersifat

intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi

18

jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya sembab

menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).

Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka pada pagi

hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang

harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada

penderita dengan sembab hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Sembab

biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau

GNMP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada

pasien SNKM.

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare

sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus.

Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada

beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik

yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Nafsu makan

menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat

terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan

hernia umbilikalis dan prolaps ani.

Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan

sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi dengan

pemberian infus albumin dan diuretik.

Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan kronik

umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan

keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada

orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. Kecemasan orang tua serta

perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak

menjadi terganggu. Manifestasi klinik yang paling sering dijumpai adalah sembab,

didapatkan pada 95% penderita. Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom

nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM). Bila ringan, sembab biasanya terbatas pada daerah

yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia.

Sembab bersifat menyeluruh, dependen dan pitting. Asites umum dijumpai, dan sering

menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan

kompensasi berupa tachypnea. Akibat sembab kulit, anak tampak lebih pucat.

19

Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International Study of

Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM mempunyai tekanan

sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.

Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m2/jam atau > 50

mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya

mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.

Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL.

Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi

terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat,

sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah

remisi sempurna dari proteinuria.

Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat

dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.

Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan

fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom

nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM.

Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada

pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut

berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar

albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal

meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas

yang normal.

Penegakkan diagnosis

20

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

penunjang.

I. Anamnesis

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut,

tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga

dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.

II. Pemeriksaan fisis

Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak

mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan

hipertensi

III. Pemeriksaan penunjang

Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai hematuria.

Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan

laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin

umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. Bila terjadi hematuria mikroskopik

(>20 eritrosit/LPB) dicurigai adanya lesi glomerular (mis. Sclerosis glomerulus fokal).

Komplikasi

Shock akibat sepsis, emboli atau hipovolemia

Thrombosis akibat hiperkoagulabilitas

Infeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh Streptokokus,

Stafilokokus

Hambatan pertumbuhan

Gagal ginjal akut atau kronik

Efek samping steroid, misalnya sindrom Cushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi

dan perilaku

21

Penatalaksanaan

Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa

memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid

dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari

Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom

nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 2 berikut:

Tabel 2. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan

sindrom nefrotik

Remisi Proteinuria negatif atau seangin, atau

proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari

berturut-turut

Kambuh Proteinuria ³ 2 + atau proteinuria > 40

mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut,

dimana sebelumnya pernah mengalami

remisi

Kambuh tidak sering Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan,

atau < 4 kali dalam periode 12 bulan

Kambuh sering Kambuh ³ 2 kali dalam 6 bulan pertama

setelah respons awal, atau ³ 4 kali

kambuh pada setiap periode 12 bulan

Responsif-steroid Remisi tercapai hanya dengan terapi

steroid saja

Dependen-steroid Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut

selama masa tapering terapi steroid, atau

dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid

dihentikan

Resisten-steroid Gagal mencapai remisi meskipun telah

diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari

22

selama 4 minggu

Responder lambat Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi

prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan

terapi lain

Nonresponder awal Resisten-steroid sejak terapi awal

Nonresponder lambat Resisten-steroid terjadi pada pasien yang

sebelumnya responsif-steroid

PROTOKOL PENGOBATAN

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk

memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis

maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar

40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu

setelah itu pengobatan dihentikan.

A. Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita

a. Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke bagian

gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan

fungsi ginjal. Batasi asupan natrium sampai ± 1 gram/hari, secara praktis dengan

menggunakan garam secukupnya dalam makanan yang diasinkan. Diet protein 2-3

gram/kgBB/hari.

b. Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau

albumin konsentrat

c. Berantas infeksi

d. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi

e. Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka.

Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. biasanya

furosemid 1 mg/kgBB/kali, bergantung pada beratnya edema dan respons

pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan hidroklortiazid (25-50

mg/hari). Selama pengobatan diuretic perlu dipantau kemungkinan hipokalemia,

23

alkalosis metabolic, atau kehilangan cairan intravascular berat Jika ada hipertensi,

dapat ditambahkan obat antihipertensi.

2. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah

diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita

mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan,

prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi

pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari

B. Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

1. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan

2. Perbaiki keadaan umum penderita

a. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali

dalam masa 12 bulan.

1. Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari,

diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu

2. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang

sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu,

prednison dihentikan.

b. Sindrom nefrotik kambuh sering

adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali

dalam masa 12 bulan

1. Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari,

diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu

2. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang

sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis

prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu,

24

kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama

1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison

dihentikan.

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari

diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan.

Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons

terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra

steroid, atau untuk biopsi ginjal.

Prognosis

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.

2. Jenis kelamin laki-laki.

3. Disertai oleh hipertensi.

4. Disertai hematuria

5. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder

6. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal

7. Pengobatan yang terlambat, diberikan setelah 6 bulan dari timbulnyaa gambaran klinis

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik

terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse

berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.

25

sindroma nefrotik

Documents