sindrome de stevens-johnson pediatria medica hospital infantil de mexico

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON

PEDIATRIA MEDICAHOSPITAL INFANTIL DE

MEXICO


DEFINICION: No existe una definición universalmente

aceptada. Enfermedad febril aguda, con lesiones

características en diana, cada una menor a 3 cm de diámetro, que involucra al menos 2 membranas mucosas, y menos del 20% de la superficie corporal en las primeras 48 hrs.

Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005


HISTORIA: Descrita por primera vez en 1922

por Stevens y Johnson, describiendo 2 pacientes de 7 y 8 años, con erupción cutánea generalizada,

fiebre continua, mucosa oral inflamada y Conjuntivitis purulenta


HISTORIA:EN 1950 se consideró el eritema

multiforme (EM) en 2 categorías: eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor (EMM). EMM y SJS se usaron como sinónimos desde 1983, hasta 1994 donde se toman como 2 patologías distintas.



NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET) Se dice que la necrolisis epidermica

toxica y el síndrome de Stevens Johnson es la misma patología pero con diferente grado de afectación.

Un paciente con afección menor o igual al 10% se clasifica como SJS, y mayor del 30% como NET. Entre el 10-30% transición SJS-NET

Bastuji-Garin. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, and erithema multiforme, a clinical clasification. Arch Dermatol. 1993


NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET)Eritema confluente obscuro, asociado con

desprendimiento de epidermis, eritema de mucosas, y ulceraciones, confirmado por biopsia que muestra

necrosis en todo el grosor de la epidermis y desprendimiento.



EPIDEMIOLOGIA: La incidencia varía de 1.1 a 7.1 casos

por cada millón de personas. La media de edad en los pacientes es

de 25 años El daño de extensión de la piel aumenta

con la edad Afección variable 60% hombres y 40%

mujeres.


ETIOLOGIA: Infecciones Vacunación Fármacos Enfermedades sistémicas Agentes físicos Alimentos


ETIOLOGIA: FARMACOS. Antibióticos Analgésicos Antitusigenos AINES Anticomiciales Otros


FISIOPATOLOGIA:Es un desorden de hipersensibilidad, mediada por

inmuno-complejos. Existe una reacción citotoxica mediada por

células, en contra de las células de la epidermis. La epidermis es infiltrada por linfocitos activados, principalmente CD8, y macrófagos.

Una reacción en contra de los metabolitos del fármaco, producida en exceso puede ser la causa


CUADRO CLINICO Infección inespecífica de vias

respiratorias. Periodo prodrómico: 1-14 días. Fiebre,

cefalea, tos. Las lesiones mucocutaneas aparecen

súbitamente. El rash comienza con máculas,

vesículas, papulas, flictenas.


CUADRO CLINICO La lesión típica es de una diana. Tiene 3 anillos, uno interior rojo o rosa

brillante, uno rosa tenue y el exterior rosa oscuro

La ruptura de las flictenas deja la piel denudada y susceptible a infecciones. Palmas de las manos, partes extensoras y tronco.

CUADRO CLINICO. Fiebre, hipotensión, taquicardia,

alteración en el edo. de conciencia. Epistaxis. Conjuntivitis, ulceras

corneales, vulvovaginitis erosiva, balanitis

Mucosas se ven involucradas en el 100%.

Frecuentemente hay involucro visceral (intestinal, traquea, bronquios, glomerulonefritis, hepatitis) del 8-60%.


DIAGNOSTICO Enfermedad febril aguda Lesiones en diana de 3 cm de

diámetro Involucra por lo menos 2

membranas mucosas, y Y menos del 20% de SC involucrada

en las primeras 48 hrs.


DATOS DE LABORATORIO. Leucocitos normales. Pruebas de función renal Rx tórax cuando existe sospecha

de neumonitis. Biopsia

SINDROME DE STEVENS-JONHSON

TRATAMIENTO Está dirigido a lograr la estabilidad

hemodinámica y ventilatoria, corrección hídrica y electrolítica, al cuidado de las lesiones y el manejo del dolor.

Ciclofosfamida, plasmaféresis, gammaglobulina o hemodiálisis.


TRATAMIENTO Anestésicos tópicos. Compresas con solución Burow. Gamaglubulina 0.5-1mgkdo 3-4 dosis.

Interfiere con la activación del complemento y liberación de citoquinas, bloquea la apoptosis de los queratinocitos, tiene propiedades anti infecciosas, limita la pérdida de líquidos.


COMPLICACIONES Oftálmicas: Ulceras cornéales,

uveítis anterior, ceguera. Genitourinario: Necrosis tubular

renal, falla renal, estenosis vaginal. Pulmonar: Daño epitelial de la

traquea y bronquios. Cutánea: Infección, deformidad.

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