sindrome linfomucocutaneo amzl

MR1 Zapata López Arturo Manuel

INSN

25-05-2012

Complicaciones: Aneurismas, cardiomiopatias Falla Cardiaca Morbilidad y Mortalidad.

Tratamiento actual y Oportuno : Complicaciones y Mortalidad.

Vasculitis de pequeño y mediano calibre(coronarias,renales).

Generalmente autolimitada

Diagnóstico Clínico(4/5)

Fases(3): Aguda,subaguda,final.

Complicación temida: Aneurismas Coronarios.

Kawasaki disease: Current aspects on aetiopathogenesis andtherapeutic management ,Autoimmunity Reviews 10 (2011) 544–547

Mas frecuente en Pob. Asiatica.

Mas frecuente en Varones.

Mas en invierno-primavera.

Vasculitis sistémica mas frecuente en pediatría después de la PHS.

De las principales causas de falla cardiaca adquirida.

90% de casos < 5 años.

Muy raro en < 6 meses.

25% desarrolla aneurimas sin tratamiento

50% aneurisma remite a los 2 años de enfermedad

Kawasaki Disease, Pediatrics in Review 2009

Respuesta Inmune(vasculitis)

Desencadenante Infeccioso(grupo etareo)

Predisposicion Genetica(asiaticos)


Agente (Viral, Bacteriano, SuperAg).

Activación de Sistema Inmune.

Inflamacion mediada por citokinas.

Daño Endotelial.

Aneurismas.

Vasculitis Pequeño y mediano calibre


Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki.Medwave 2009 Sep;9(9) doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153

Mechanisms of disease: Medium Arterities, NEJM 2003

Etapa I: Desarrollo de edema, proliferación y degeneración del endotelio ; adherencia de fibrina y plaquetas e inflamación de endotelio.

Etapa II: Infiltración del subendotelio con desarrollo de edema y desestructuración de la lámina elástica interna, necrosis de la musculatura lisa media.

Etapa III: Panarteritis necrosante, con infiltración celular inflamatoria de todas las capascon desestructuración o fragmentación de las láminas elásticas interna y externa.

Etapa IV: Proliferación celular de miocitos y fibroblastos en íntima y media, acumulación fibrinoide en lumen.

Etapa V: Fibrosis de la íntima y media; en adventicia proliferan las fibras de elastina y colágeno; la pared se engruesa y en casos severos ocurre oclusión o estenosis parcial del lumen.

Etapa VI: Las láminas elásticas interna y externa se estrechan y fragmentan lo que induce la formación del aneurisma. Las capas íntima, media y adventicia son indistinguibles y se pueden formar trombos en el lumen.


La disociación de la capa media debido al edema ocurre entre 6 y 8 días.

Compromiso completo de la pared ocurre a los 10 días

El aneurisma se presentan a los 12 días

La inflamación persiste hasta los 25 días

Las células inflamatorias desaparecen alrededor de los 40 días.


Corazón: Endocarditis, miocarditis y/o pericarditis.

Tracto digestivo: Glositis, inflamación de glándulas salivales, enteritis, adenitis, colangitis, pancreatitis.

Respiratorio: Inflamación peribronquial, necrosis y descamación de epitelio bronquial, neumonía intersticial segmentaria, pleuritis y ocasionalmente nódulos pulmonares.

Tracto urinario: Inflamación intersticial periglomerular, prostatitis y/o cistitis.

SNC: Meningitis aséptica.

Sistema linfático: Adenitis con hiperplasia reactiva y/o congestión esplénica.

La inflamación pulmonar, esplénica, linfática y de glándulas salivales puede ser persistente o recurrente.


Prodromos: Respiratorios, gastrointestinales.

Afectación mucosa 90%

Rash polimorfo 70-90%

Cambios oculares >75%

Adenopatia cervical 20-70%


FIEBRE:

Mas consistente de todos: Inflamación(TNF, IL6)

Pobre respuesta ANTIPIRETICOS.

> 38.5°C.

Mayor a 5 dias sin EXPLICACION .


Visual Diagnosis : A Febrile Child Who Has ''Red Eyes'' and a Rash, PIR 2003

No cumplen criterios COMPLETOS.

Son diagnosticados por hallazgos en ecocardiografia.

Mas fcte en menor de 1 a.

Mas Rx de Aneurisma.

SOSPECHA: niño con fiebre inexplicable >= 5d + 2 ó 3 de los criterios.

Apoyo del laboratorio: albumina, hemoglobina, urianalisis, transaminasa.


Atypical and incomplete Kawasaki disease, Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009)

NO existen SCORE predictores ACEPTADOS.

Ante diagnostico de Kawasaki completo o incompleto se INICIA tratamiento.

Tratar con IG dentro de los primeros 10 dias de enfermedad REDUCE 5 VECES el riesgo de aneurisma coronario.

Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,

Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. 2004

Inmunoglobulina:

2 gm/kg, pasar en 8-12 hrs, UNA DOSIS

Aspirina:

80-100 mg/kg/dia c/6hrs. Hasta 14 días después que cae fiebre.

3-5mg/kg/dia hasta 6-8 semanas después de inicio de los síntomas.


ALTA y UNICA dosis(2 gm/kg) superior que dosis BAJAS y REPETIDAS( 400mg/kg x 5 dias).

Reducen el riesgo de Aneurisma.

Reducen duración de la fiebre.

Reduce la estancia hospitalaria.


<10 dias de enfermedad beneficio DEMOSTRADO.

>10 dias se reporta Disminución de lesiones coronarias establecidas.


Persistencia de fiebre 36 hrs después de infusión de IGIV.

10% de casos.


REFRACTARIO: Persiste fiebre o marcadores de inflamación elevados después de 2 dosis de IGIV.

Metilprednisolona 30mg/kg en 2-3hrs cada 24hrs por 3 dias.

Infliximab.


Ecocardiografia. Al inicio, 2 y 6 semanas.

Clasificacion: Por Riesgo de Isquemia.


When Children With Kawasaki Disease Grow Up Myocardial and Vascular Complications in Adulthood, Journal of the American College of Cardiology

Vol. 54, No. 21, 2009

Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,

Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. 2004

sindrome linfomucocutaneo amzl

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