sindromes mielodisplasicos
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Christian Jiménez
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Grupo de enfermedades caracterizado por defectos de la Maduración de células Madre y que dan lugar a una hematopoyesis ineficaz, que producen grados variables de anemia, leucopenia y trombopenia. existe un alto riesgo de convertirse en una leucemia mieloide crónica.
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5 de cada 100.000 personas antes de los 60 años
20 – 50 de cada 100.000 personas luego de los 60 años
Es 20% más frecuente con el uso de agentes alquilantes, radioterapia y exposición a Benceno
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Se debe sospechar en Mayores de 60 años
(Idiopático)
Exposición: Radiación ionizante, químicos orgánicos, metales pesados, herbicidas, pesticidas, fertilizantes, polvo de piedra y cereal, gases de escapes, explosivos nitroorgánicos, derivados del petróleo o diesel, agentes alquilante, sustancias dañinas para la médula utilizadas en la quimioterapia para el cáncer. (Secundario)
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Anemia
Infecciones
Diátesis Hemorrágica
Adenomegalia
Hepatomegalia
Esplenomegalia
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Como se realiza el hallazgo Mayormente en pacientes asintomático en una
Hematología Completa de rutina.
Pacientes con síntomas de anemia, que es por lo general macrocitica, pero no responde a Folato ni Vitamina B12
La presencia de Trombocitopenia y Neutropenia, pude estar presente o aparecer más tarde
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Hallazgos en el Aspirado de Médula Osea Celularidad normal o aumentada
Diseritropoyesis(multinucleridad, dishemoglobinización, megaloblastosis,
anomalías en la forma del núcleo)
Disgranulopoyesis
(desgranulación, formas seudo Pelger, imágenes en espejo)
Distrombopoyesis
(micromegacariocitos, megacariocitos hiposegmentados,
megacariocitos con múltiples núcleos de tamaño pequeño)
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Sintomático
Transfusiones
Eritropoyetina humana
Factor Estimulador de Neutrofilos
Dextroferrina
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Conjunto heterogéneo de neoplasias hematológicas que tienen como característica común la proliferación descontrolada de los precursores medulares.
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La incidencia de policitemia vera es de aproximadamente 0.02-2.8 por cada 100,000 habitantes cada año, siendo Japón el país con la menor incidencia
La trombocitopenia esencial tiene una incidencia mayor, cercana a 0.1-1.5 por cada 100,000 habitantes cada año
La mielofibrosis, por su parte, tiene una incidencia internacional de aproximadamente 0.4-0.9 por cada 100,000 habitantes cada año.
La leucemia mieloide crónica tiende a afectar a todas las razas por igual
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Leucemia mieloide crónica. (traslocacion entre cromosoma 9 y 22 lo cual produce el denominado cromosoma Filadelfia)
Leucemia granulocítica crónica.
Policitemia vera.
Mielofibrosis con metaplasia mieloide.
Trombocitosis esencial o hemorrágica.
La agrupación de estos procesos hematológicos se debe a que en todos la fisiopatología depende del trastorno en el crecimiento clonalexpansivo de una célula progenitora hematopoyética denominada pluripontencial, cuyo resultado es la sobreproducción de uno o de varios de los elementos celulares circulantes en el torrente sanguíneo.