8/15/2019 Sindromul Felty

http://slidepdf.com/reader/full/sindromul-felty 1/2

8/15/2019 Sindromul Felty

http://slidepdf.com/reader/full/sindromul-felty 2/2

- nivelele usor scazute de granulocite pot reveni spontan la normal (nu si daca sunt sever 

scazute)

- in timpul infetiilor, numarul granulocitelor revine de oicei la normal, dar rareori creste

- maduva osoasa prezinta cel mai frecvent 8iperplazie mieloida, cu exces relativ de celule

imature* rar exista depresie mieloida sau cresterea infiltratului limfocitar 

2 nemie usoara : moderata (de tip cronic, asociata si cu scadereaa timpului de viata a

8ematiilor, corectat prin splenectomie)

3romocitopenie : uneori severa, insotita de purpura

7R pozitiv (.?) in titruri ridicate

pozitiv @2-?0, p-4 @ "g crescute, mai exprimat decat in PR  4omplement ocazional scazut* 4"4 crescute (mai frecvent decat in PR)

#"'%63"4 #"7!R!3"&

- complicatii ale PR care determina splenomegalie, granulocitopenie

- reactii medicamentoase, sdr mieloproliferative, neoplasme reticuloendoteliale, ciroza

8epatica, amiloidoza, sarcoidoza, tuerculoza, infectii cronice

$'!$!3

- nu exista studii controlate

- tratament specific pentru granulocitopenie : numai daca exista infectii acteriene sau

granulocite < 1000 / mmc- frecvent granulocitopenia se amelioreaza cu #$R# (saruri de aur, $3A)

- glucocorticoizii in doze mici nu amelioreaza semnificativ granulocitopenia si predispun

la infectii

- date insuficiente asupra eficientei leflunomid, 4s

- factori de crestere granulocitopoetici ('-467) : amelioreaza rapid a granulocitopeniei*

necesara administrare continua, cu costuri mari* se administreaza pe termen scurt, alaturi

de #$R#- efecte adverse a '-467B exacerarea artritei, deut de vasculita leucocitoclastica, anemie,

tromocitopenie, dureri osoase  start cu doze mici si asociere de Prednison in cura

scurta

- splenectomia : rezervata pentru cazurile cu lipsa de raspuns la tratamentul

medicamentos, cu toate ca la C din cazuri granulocitopenia reapare si persista- tromocitopenia se amelioreaza dupa splenectomie (la fel ca si anemia)

- splenectomia determina uneori ameliorarea dramatica a sinovitei, dar de oicei temporar*

ulcere se amelioreaza dupa splenectomie

- rezultate insuficiente asupra utilizarii 4iclofosfamidei in doza mare in inducerea

remisiunii

- la pacientii granulocitopenici cu &'&B $3A, '-467

- 4iclosporina se poate folosi in cazurile refractare

PR%'%63"4

- rata mortalitatii similara PR, in ciuda unei rate mai mari a infectiilor - decesele se datoreaza in ma;oritatea cazurilor sepsisului (10-2)

2