STENOSES OESOPHAGIENNES

CONGÉNITALES

→ 2 problèmes : •  Association à une Atrésie de l’œsophage

•  Diagnostic différentiel

DG ≠l l  Sténose peptique / RGO l  Achalasie l  Obstacle extrinsèque : arc vasculaire l  Sténose caustique l  TOGD + FOGD →  Sténose abrupte ou effilée →  Siège de la sténose

l  Achalasie : RX → ↓∅ Jonction œsogastrique

Endosc. → passe facilement sans ressaut l  Sténose peptique : siège tj : 1/3 inf œsophage

Endosc. → sténose + Δ muqueuse

Sténoses œsophagiennes congénitales

l  incidence : 1/25 000 à 1/50 000

l F = M

l Siège → 1/3 inférieur de l’œsophage +++ l Malf. Cong. Ass. : 17% à 33% des cas

Atrésie de l’Oesophage (1/3)

•  Nourrisson asymptomatique j→à M6 •  Vomissements •  Dysphagie > 6m-1an

≡ introduction alim° solide → régurgitation •  Autres: retard de croissance

blocages alimentaires S.resp.: infections récidivantes (wheezing, cyanose)

•  Délai DG-Tt : début Σômes µ 3,2 ± 4,5 mois Tt → µ 2,6 ± 3 ans délai : 2,0 ± 2,5 ans

Sténoses œsophagiennes congénitales

DG : l Œsophagographie l Endoscopie + Biopsie l Echo-Endoscopie

= AnaΠ → 3 types l Fibromusculaire (FM) l Membraneux (MD) l Reliquats TrachéoBronchiques (TBR)

Sténoses œsophagiennes congénitales

pas de corrélation aspect abrupt/effilé et type

Classification RX

3 types : 1a- sténose distale effilée b- sténose distale ʺabrupteʺ 2 - flammèche (flash-shape shadow) 3 - t.I ou II avec extravasat° Rxopaq

linéaire à hauteur de la sténose

[Zhao et al. JPS, août 2004]

Classification RX

[Zhao et al. JPS, août 2004]

S. ABRUPTE 1/3 inf Oeso.

S. en FLAMMÈCHE 1/3 inf Oeso. (Flèche) proche cardia

S. FUSIFORME 1/3 inf Oeso. + dilat°∼ d’amont

l Sténose / œsophagite peptique / RGO ⇒ TOGD + pHmétrie 24h & Endoscopie

→ élimine œsophagite / RGO

l Achalasie

+ Manométrie oeso. l Œsophagite caustique

DG ≠l

[Amae et al. JPS, avril 2003]

l  Inclusion trachéo-bronchiques (TB remnants) TBR l  Sténose fibro-musculaire = ↑trophie musculaire

ou fibrose diffuse de la sous-muqueuse SFM

l  Sténose membraneuse SM l  Sténoses multiples MPS

Sténose Congénitale de l’Œsophage = Δ intrinsèque de la paroi oeso.

→ ≠ types

l  Épithélium cilié pseudostratifié l  Glandes resp.séromuqueuses l  cartilage

SCO = Δ intrinsèque de la paroi oeso. Histologie

[Zhao et al. JPS, août 2004]

= TBR

= F à Inclusion trachéo-bronchiques

l  si DG étiologique non clair ⇒ EchoEndoscopie utile ++

(et IRM) peut → zone ↓échogène = cartilage → ≠ TBR SFM

Distinction ++ → Θ ≠

Traitement : adapté au TYPE

EchoEndoscopie n = 2 •  Garçon 4 ans : Sténose Fusiforme 1/3 inf Oeso.

non amélioré/dilat°pneumatic •  EUS →↑trophie musculaire, pas de TBR •  → oesophagoplastie : histo.= SFM

•  Garçon 5 mois : AO type Gross C + Σômes RGO •  TOGD : Sténose Fusiforme 1/3 moyen Oeso.

non amélioré/Dilat° pneumatic (x4) •  EUS → lésion échogène = cartil. : TBR → CHIR

•  n = 2 •  EUS → épaississemt paroi ant + nbses zones échogènes : cartil.

→ Résect° Chir = TBR •  EUS → zone de musculaire = sténose / RGO

⇒ Dilat°pneumatic + Fundoplicature

[Usui N et al. JPS, 2002]

[Kouchi K et al. JPS, 2002]

l Dilatation au ballonnet: •  → Sténose Fibromusculaire mais … •  → sténose membraneuse : ± résection

endoscopique de la membrane Dilatation oeso + CorticoΘ IV → ↓ % récidive

l Chirurgie → TBR et %↑ SFM •  Résection-anastomose ± dilatation •  Énucléation •  myotomie

Traitement : adapté au TYPE

Yokota K et al – Pediatr Surg Int sept 2016

l Voie Thoracique ou abdominale

par Thoracotomie gche ou Laparotomie

ou Thoracoscopie ou Coelioscopie

Chirurgie

l  ++ bien voir la longueur de la Sténose l  pfs diff.

⇒ Ballonnet ou Endoscopie per-op

Chirurgie

[Amae et al. JPS, avril 2003]

TBR : myectomie circulaire extramuqueuse

l  Garçon M18 : vomissements fréquents et retard de croissance

→  œsophagographie + endoscopie

→ Sténose abrupte du 1/3 distal œso.

[Saito et al. JPS, mars 2008]

TBR : myectomie circulaire extramuqueuse

[Saito et al. JPS, mars 2008]

→  Dilatation pneumatique → échec →  Chir

→  Cartilage palpable dans la paroi sténosée →  Exérèse de la couche musculaire extramuqueuse ↕ zone sténosée + suture musculaire à pts séparés lâches

TT par Coelioscopie - Thoracoscopie

l Geste local sur la sténose du 1/3 distal oeso. = sténose oeso. /TBR

l  + Fundoplicature l  2 cas

l 23 mois /Thoracoscopie G : SCO à T9 → résection paroi oeso partielle + suture

l 13 mois /coelioscopie : SCO à T10 → résection partielle + Thal

[Deshpands et Shun J.Laparosc.Adv.Surg.Tech.A., fev 2009]

[Urushihara N et al – J Pediatr Surg dec 2013]

[Van Poll D et Van der Zee DC – J Pediatr Surg Aug 2012]

succèsn = 3

échec (et 1 perfor°)n = 8

DILATATIONn = 11

bougie(2) endoscope(1) ballon(8)

greffon jéjunal(perfo.oeso.)

+ Fundoplicature anti-RGOn = 2

ANAPTBR n = 6FMT n = 4

résect°-anastommosen = 9

Résect° partiellen = 1

n = 11

CHIRURGIE initialen = 3

n = 14

[Amae et al. JPS, avril 2003]

Symptômes = l  difficultés à avaler les aliments solides, l  blocage alimentaire, l  vomissements, l  stridor, l  infections respiratoires récidivantes, l  retard de croissance. l  Récidive de FOT → Dg retardé et diff./ Sténose peptique

Sténose Congénitale et Atrésie Œsophage

Σômes Banals ds

évol° Atrésies

SCO et AO

l TT en + du TT SCO : Fundoplicature

ʺSténose oeso.ʺ / anomalie vasculaire •  Localisation ≠ •  compression - déviation

non rétrécissement ∅ •  OpacificationRX (TOGD) •  Endoscopie

voire Echo-Endoscopie •  Scanner - IRM

Transit oeso. RX-opaque: empreinte vasculaire sur le bord droit (normal) et le bord gauche (anormal) de l’oesophage = double arc aortique

DG ≠l

Cas 2 : Sténose à T10 : COELIOSCOPIE Diamond-shaped partial resection of the esophageal wall from the 10- to 3-o’clock position Suture oeso + Fundoplicature antérieure type Thal

Cas 1 : Sténose à T9 : THORACOSCOPIE G Diamond-shaped partial resection of the esophageal wall Suture oeso transversale

Urushihara N et al – J Pediatr Surg case reports 2013