BAB I

PENDAHULUAN

Tuli mendadak (sudden deafness) adalah tuli yang terjadi secara tiba-tiba.

Jenis ketuliannya adalah sensorineural, dan penyebabnya tidak dapat langsung

diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga. Beberapa ahli mendefinisikan tuli

mendadak sebagai penurunan pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih, paling

sedikit tiga frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung

dalam waktu kurang dari 3 hari. Pada tuli mendadak kerusakan terutama pada

koklea, biasanya bersifat permanen dan dapat disertai tinitus dan vertigo.

Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, antara lain iskemia

koklea, infeksi virus, trauma kepala, trauma bising yang keras, perubahan tekanan

atmosfir, autoimun, obat toksik, penyakit Meniere dan neuroma akustik. Angka

kejadian tuli mendadak di Amerika sebesar 5-20 kasus per 100.000 orang per

tahun dengan 15.000 kasus baru setiap tahunnya. Hal ini terjadi paling sering pada

kelompok usia 30-60 tahun dengan angka kejadian pada pria dan wanita

sama. Gangguan pendengaran mendadak ini berkembang dalam beberapa jam.

Tuli mendadak merupakan keadaan emergensi pada bagian Telinga

Hidung Tenggorok. Oleh karena itu perlu mendapat perhatian dan dapat

secepatnya didiagnosa karena penting untuk mencegah ketulian yang berat dan

bersifat permanen pada pasien.

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI

2.1.1 ANATOMI TELINGA

Telinga dibagi menjadi telinga luar, telinga tengah dan telinga

dalam.

Telinga Luar

Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai

membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit.

Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada

sepertiga bagian luar, sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya

terdiri dari tulang.

Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak

kelenjar serumen (kelenjar keringat) dan rambut. Kelenjar keringat

terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada dua pertiga bagian dalam

hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen.

Telinga Tengah

Telinga tengah berbentuk kubus dengan:

- Batas luar : membran timpani

- Batas depan : tuba Eustachius

- Batas bawah : vena jugularis (bulbus jugularis)

- Batas belakang : aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis

- Batas atas : tegmen timpani (meningen/otak)

- Batas dalam : berturut-turut dari atas ke bawah yaitu kanalis semi

sirkularis horizontal, kanalis fasialis, tingkap

lonjong (oval window), tingkap bundar (round

window) dan promontorium

2

Membran timpani memiliki 2 bagian, yaitu bagian atas disebut pars

flaksida (membran Shrapnell), sedangkan bagian bawah disebut pars tensa

(membran propria). Membran timpani juga dibagi dalam 4 kuadran, yaitu

bagian atas-depan, atas-belakang, bawah-depan, serta bawah-belakang.

Di dalam telinga tengah terdapat tulang-tulang pendengaran yang

tersusun dar luar ke dalam, yaitu maleus, inkus, dan stapes. Tulang

pendengaran di dalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesus longus

maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus, dan

inkus melekat pada stapes. Stapes terletak pada tingkap lonjong yang

berhubungan dengan koklea. Tuba Eustachius juga termasuk ke dalam

telinga tengah yang menghubungkan nasofaring dengan telinga tengah.

Telinga Dalam

Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua

setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis

semisirkularis. Ujung atau puncak koklea disebut helikotrema,

menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli. Terdapat

skala media di antara skala timpani dan skala vestibuli.

Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala

media berisi endolimfa. Hal ini penting untuk pendengaran. Dasar skala

vestibuli disebut sebagai membran vestibule (Reissner’s membrane),

sedangkan dasar skala media adalah membran basalis. Pada membran ini

terletak organ Corti.

2.1.2 FISIOLOGI PENDENGARAN1

Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh

daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau

tulang ke koklea. Getaran tersebut menggetarkan membran timpani

diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang

akan mengamplifikasi getaran. Energi getar yang telah diamplifikasi ini

akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan tingkap lonjong sehingga

3

perilimfa pada skala vestibuli bergerak. Getaran diteruskan melalui

membrane Reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan

menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran

tektoria. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut

sehingga melepaskan neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan

menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius lalu dilanjutkan ke

nucleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 39-40) di lobus

temporalis.

2.2 TULI MENDADAK

2.2.1 Definisi

Tuli mendadak (sudden deafness) adalah penurunan pendengaran

sensorineural 30 dB atau lebih, paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut

pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3

hari. Oleh karena kerusakannya terutama di koklea dan biasanya bersifat

permanen, kelainan ini dimasukkan ke dalam keadaan darurat neurotologi.

2.2.2 Etiologi

Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, antara lain oleh

iskemia koklea, infeksi virus, trauma kepala, trauma bising yang keras,

perubahan tekanan atmosfir, autoimun, obat ototoksik, penyakit Meniere

dan neuroma akustik. Iskemia koklea dan infeksi virus lebih sering

dianggap sebagai penyebab dari tuli mendadak.

Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli mendadak.

Keadaan ini dapat disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau

perdarahan arteri auditiva interna. Pembuluh darah ini merupakan arteri

ujung (end artery), sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah

ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Iskemia mengakibatkan

degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis.

Kemudian diikuti oleh pembentukan jaringan ikat dan penulangan.

Kerusakan sel-sel rambut tidak luas dan membran basal jarang terkena.

4

Beberapa jenis virus, seperti virus parotis, virus campak, virus influenza B

dan mononukleosis menyebabkan kerusakan pada organ korti, membran

tektoria dan selubung myelin saraf akustik. Ketulian yang terjadi biasanya

berat, terutama pada frekuensi sedang dan tinggi.

2.2.3 Epidemiologi

Setiap tahunnya diseluruh dunia dilaporkan angka kejadian tuli

mendadak sekitar 15.000 kasus dengan 4000 orang terjadi di Amerika

Serikat. Satu dari setiap 10.000 sampai 15.000 orang akan menderita dari

kondisi ini, dengan insiden tertinggi terjadi antara 50 dan 60 tahun. Insiden

terendah adalah antara 20 dan 30 tahun. Dari pasien yang menderita tuli

mendadak, 2% adalah gangguan bilateral. Angka kejadian hampir sama

pada laki-laki dan wanita.

2.2.4 Gejala

Timbulnya tuli pada iskemia koklea dapat bersifat mendadak atau

menahun secara tidak jelas. Kadang-kadang bersifat sementara atau

berulang dalam serangan, tetapi biasanya menetap. Tuli yang bersifat

sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama, Perubahan

yang menetap akan terjadi secara cepat. Tuli dapat unilateral atau bilateral,

penderita mengeluh pendengarannya tiba-tiba berkurang pada satu atau

kedua telinga yang sebelumnya dianggap normal. Biasanya keadaan ini

disadari penderita ketika bangun tidur pagi hari ataupun setelah bekerja.

Umumnya penderita dapat mengatakan dengan pasti saat mulai timbulnya

ketulian. Ketulian dapat mengenai semua frekuensi pendengaran, tetapi

yang sering pada frekuensi tinggi. Tuli mendadak biasanya disertai dengan

tinitus (91%), vertigo (42,9%), rasa penuh pada telinga yang sakit

(40,7%), otalgia (6,3%), parestesia (3,5 %), tuli saraf sebelumnya (9,2%),

tinitus sebelumnya (4,2%), dan gangguan vestibuler sebelumnya (5%).

Pada infeksi virus, timbulnya tuli mendadak biasanya pada satu

telinga, dapat disertai dengan tinnitus dan vertigo. Kemungkinan ada

5

gejala dan tanda penyakit virus seperti parotis, varisela, variola, atau pada

anamnesis baru sembuh dari penyakit virus tersebut. Pada pemeriksaan

klinis tidak terdapat kelainan telinga.

2.2.5 Patofisiologi

Terdapat 4 teori yang diyakini sebagai patofisiologi kehilangan

pendengaran secara mendadak, yaitu infeksi virus pada labirin, kelainan

vaskular, ruptur membran intrakoklea, dan reaksi imun pada infeksi

telinga tengah.

1. Virus

Bukti-bukti menunjukkan keterlibatan infeksi virus sebagai salah

satu penyebab gangguan pendengaran mendadak. Studi pasien dengan tuli

mendadak menunjukkan prevalensi moderat dari penyakit jenis virus baru-

baru ini. Terkadang, bukti sero konversi virus terbaru atau histopatologi

telinga bagian dalam yang konsisten dengan infeksi virus dapat dibuktikan

hadir. Suatu studi non kontrol melaporkan bahwa 17-33% dari pasien

mengidap penyakit virus baru-baru ini dan 25% dari pasien tanpa keluhan

kehilangan pendengaran yang mengunjungi klinik THT pernah mengalami

penyakit yang dikarenakan virus dalam waktu satu bulan terakhir.

Perbandingan pasien mengalami tuli mendadak dengan pasien

kontrol telah menghasilkan beberapa bukti sero konversi virus. Tingkat

sero konversi untuk keluarga herpesvirus secara signifikan lebih tinggi

pada populasi pasien dengan gangguan pendengaran mendadak. Studi

histopatologi tulang temporal pasien yang mengalami tuli mendadak

ditemukan kerusakan pada koklea konsisten dengan cedera virus.

Kehilangan sel-sel rambut dan sel pendukung, atrofi membran tektorial,

atrofi stria vaskularis, dan kehilangan neuron yang diamati. Pola-pola ini

mirip dengan temuan dalam kasus-kasus gangguan pendengaran yang di

dokumentasikan pada penyakit gondok, campak, dan rubella. Infeksi virus

gondok memberikan model terbaik bagi gangguan pendengaran

sensorineural disebabkan viral. Dalam suatu studi tuli mendadak, infeksi

6

gondok telah didokumentasikan dalam 9 dari 130 pasien dengan

imunoglobulin M (IgM) antibodi gondok yang positif.

2. Kelainan vaskular

Koklea adalah organ akhir dalam penyuplaian darah, tanpa

pembuluh darah kolateral. Fungsi koklea sensitif terhadap perubahan

suplai darah. Gangguan vaskular dari koklea akibat trombosis, embolus,

aliran darah berkurang, atau vasospasme tampaknya merupakan etiologi

kemungkinan untuk tuli mendadak. Penurunan oksigenasi dari koklea

merupakan konsekuensi kemungkinan perubahan dalam aliran darah

koklea. Perubahan dalam tekanan oksigen perilimfa telah diukur dalam hal

merespon perubahan dalam tekanan darah sistemik atau tekanan parsial

karbon dioksida intravaskuler (pCO2).

Bukti histologis kerusakan koklea berikut oklusi pembuluh labirin

didokumentasikan dalam penelitian tulang temporal pada hewan dan

manusia. Perdarahan intrakoklear tercatat sebagai fase awal, lalu

berkembang menjadi fibrosis dan pengerasan koklea.

Dalam sebuah studi, ditemukan tumpang tindih antara faktor risiko

koroner klasik dan faktor risiko kehilangan pendengaran mendadak.

Hiperkolesterolemia dan hipoalphalipoproteinemia (rendah kadar

kolesterol HDL) tidak ditemukan menjadi faktor risiko jelas utama

gangguan pendengaran mendadak, sedangkan polimorfisme C807T GPIA,

kadar fibrinogen tinggi, dan merokok dihubungkan dengan peningkatan

risiko untuk tuli mendadak. Secara keseluruhan temuan ini menyatakan

keterlibatan vaskuler dalam patogenesis tuli mendadak. Ini mungkin

memiliki implikasi penting bagi pengembangan strategi terapi dan

pencegahan untuk tuli mendadak.

3. Ruptur membran intrakoklear

Selaput tipis memisahkan telinga bagian dalam dari telinga tengah,

dan dalam koklea, membran halus memisahkan ruang perilimfa dan

endolimfa. Pecahnya salah satu atau kedua set membran secara teoritis

dapat menghasilkan gangguan pendengaran sensori. Sebuah kebocoran

7

cairan perilimfa ke telinga tengah melalui tingkap bundar atau oval

window telah dipostulatkan untuk menghasilkan gangguan pendengaran

dengan menciptakan keadaan hidrops endolymphatic relatif atau dengan

memproduksi kerusakan membran intracochlear. Pecah ketuban

intrakoklear akan memungkinkan pencampuran perilymph dan

endolymph, efektif mengubah potensi endokoklear. Teori ketuban pecah

intrakoklear disukai oleh Simmons dan Goodhill, dan bukti histologis telah

didokumentasikan oleh Gussen.

4. Penyakit telinga tengah dimediasi imun

Gangguan pendengaran sensorineural yang disebabkan oleh proses

imun telah diperkenalkan pada tahun 1979. Kehilangan sensorineural yang

progressif diamati dengan kondisi ini. Kehilangan pendengaran terjadi

pada penyakit telinga dimediasi imun belum jelas, tetapi kegiatan imun di

koklea didukung oleh bukti yang besar. Hubungan gangguan pendengaran

pada sindrom Cogan, lupus eritematosus sistemik, dan gangguan autoimun

rheumatologic telah didokumentasikan dengan baik. Dengan marker yang

lebih baik untuk autoimmunitas telinga bagian dalam, hubungan yang

lebih besar dengan tuli mendadak mungkin akan ditemukan. Sebuah

penelitian prospektif terbaru pada 51 pasien dengan tuli mendadak

didukung adanya gangguan dimediasi imun beberapa pada pasien ini.

2.2.6 Diagnosis

Diagnosis tuli mendadak ditegakkan berdasarkan anamnesis,

pemeriksaan fisik dan THT, audiologi, laboratorium serta pemeriksaan

penunjang lain. Anamnesis yang teliti mengenai proses terjadinya ketulian,

gejala yang menyertai serta faktor predisposisi penting untuk mengarahkan

diagnosis. Pemeriksaan fisik termasuk tekanan darah sangat diperlukan.

Pada pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai kelainan pada telinga yang

sakit.

Pada pemeriksaan audiologi didapatkan:

1. Tes penala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang sehat,

Schwabach memendek. Kesan tuli sensorineural.

8

2. Audiometri nada murni: tuli sensorineural ringan sampai berat.

a. Tes SISI (short increment sensitivity index)

i. Skor: 100% atau kurang dari 70%

ii. Kesan: dapat ditemukan rekrutmen

b. Tes tone decay atau refleks kelelahan negatif.

Kesan: bukan tuli retrokoklea

3. Audiometri tutur

Speech discrimination score kurang dari 100%

Kesan: tuli sensorineural

4. Audiometri impedans

Timpanogram tipe A (normal) refleks stapedius ipsilateral negatif atau

positif, sedangkan kontralateral positif.

Kesan: tuli sensorineural koklea

5. BERA (pada anak) menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai

berat. Pemeriksaan ENG (elektronistagmografi) mungkin terdapat

paresis kanal. Pemeriksaan CT scan dan MRI dengan kontras

diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis seperti neuroma akustik

dan malformasi tulang temporal. Bila diduga kemungkinan adanya

neuroma akustik, pasien dikonsulkan ke bagian saraf. Pemeriksaan

arteriografi diperlukan untuk kasus yang diduga trombosis.

Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa

kemungkinan infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen,

hipotiroid, penyakit autoimun dan faal hemostasis. Untuk mengetahui ada

tidaknya hiperkoagulasi pada pasien tuli mendadak dapat dilakukan

pemeriksaan faal hemostasis dan tes penyaring pembekuan darah.

Penderita perlu dikonsulkan ke sub-bagian hematologi penyakit dalam dan

bagian kardiologi untuk mengetahui adanya kelainan darah dan hal-hal

yang mengakibatkan penyumbatan pembuluh darah.

2.2.7 Penatalaksanaan

9

1. Tirah baring sempurna (total bed rest) istirahat fisik dan mental selama

dua minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stres yang besar

pengaruhnya pada kegiatan kegagalan neurovaskular.

2. Vasodilantasia yang cukup kuat misalnya dengan pemberian

Complamin injeksi:

3x1200 mg (4 ampul) selama 3 hari

3x 900 mg (3 ampul) selama 3 hari

3x 600 mg (2 ampul) selama 3 hari

3x 300 mg (1 ampul) selama 3 hari

Vasodilantasia injeksi ini disertai dengan pemberian tablet vasodilator

oral tiap hari.

3. Prednison (kortikosteroid) 4x10 mg (2tablet), tappering off tiap 3 hari

(hati-hati pada pasien Diabetes Melitus)

4. Vitamin C 500 mg 1x1 tablet/hari, vitamin E 1x1 tablet

5. Neurobion (neurotonik) 3x1 tablet/hari

6. Diet rendah garam dan kolestrol

7. Inhalasi oksigen 4x15 menit (2 liter / menit)

8. Obat antivirus sesuai virus penyebab

9. Hiperbarik oksigen terapi

Pada pasien diabetes melitus perlu diperhatikan, sebaiknya

diberikan kortikosteroid injeksi dan bila perlu dilakukan pemeriksaan gula

darah secara rutin setiap hari.

Terapi oksigen bertekanan tinggi dengan teknik pemberian oksigen

hiperbarik adalah dengan memasukkan pasien ke suatu ruangan yang

bertekanan 2 ATA.

Evaluasi fungsi pendengaran dilakukan setiap minggu selama satu

bulan. Kallinen et al mendefinisikan perbaikan pendengaran pada tuli

mendadak adalah sebagai berikut:

1. Sangat baik, apabila perbaikan lebih dari 30 dB pada 5 frekuensi

10

2. Sembuh, apabila perbaikan ambang pendengaran kurang dari 30 dB

pada frekuensi 250Hz, 500Hz, 1000 Hz, 2000 Hz dan dibawah 25 dB

pada frekuensi 4000 Hz.

3. Baik, apabila rerata perbaikan 10-30 dB pada 5 frekuensi.

4. Tidak ada perbaikan, apabila terdapat perbaikan kurang dari 10 dB

pada lima frekuensi.

Untuk memperbaiki pendengaran yang telah berkurang atau dapat

pula diartikan mengembalikan fungsi telinga sebagai alat pendengaran,

maka dapat dilakukan rehabilitasi. Rehabilitasi memang agak sukar dan

memerlukan waktu yang lama dan biaya banyak.

Bentuk kekurangan pendengaran sensorineural dapat menjadikan

tuli sama sekali. Pada kekurangan pendengaran sensori neural perlu

dibedakan anak lahir tuli atau tuli sebelum dapat bicara dan tuli setelah

dapat bicara. Kedua-duanya perlu belajar membaca suara (speech reading)

dengan melihat gerakan bibir. Penderita dan pembicara harus berhadap-

hadapan; bila bibir tertutup maka penderita tidak akan dapat menerima apa

yang diucapkan.

Pada tuli sebelum dapat berbicara perlu belajar/latihan mendengar

(auditory training). Bila gangguan pendengaran tidak sembuh dengan

pengobatan di atas, dapat dipertimbangkan pemasangan alat bantu dengar

(hearing aid) agar sisa-sisa pendengarannya dapat digunakan. Alat bantu

dengar itu prinsipnya akan menaikkan intensitas (amplitudo) sehingga

suara akan lebih keras sehingga pendidikannya tidak perlu berteriak.

Apabila dengan alat bantu dengar juga masih belum dapat berkomunikasi

secara adekuat perlu dilakukan psikoterapi dengan tujuan agar pasien

dapat menerima keadaan. Pengelolaan pendidikan penderita tuli perlu

ditangani oleh ahli audiologi, speech therapeutist, ahli psikologi dan

pediatri. Karena anak tuli sering wataknya berubah menjadi sering curiga,

lekas marah (emosional). Sedangkan pada kongenital hearing loss, sering

juga ada kelainan organ lain.

11

Rehabilitasi pendengaran agar dengan sisa pendengaran yang ada

dapat digunakan secara maksimal bila memakai alat bantu dengar dan

rehabilitasi suara agar dapat mengendalikan volume, nada, dan intonasi

oleh karena pendengarannya tidak cukup untuk mengontrol hal tersebut.

2.2.8 Prognosis

Pasien tuli mendadak (suddent deafness) dapat sembuh spontan

47%-63%. Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktor, yaitu

kecepatan pemberian obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia,

derajat tuli saraf, dan adanya faktor-faktor predisposisi.

Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar

kemungkinan untuk sembuh 56%, bila lebih dari 2 minggu kemungkinan

untuk sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat sebagian atau

lengkap tapi dapat juga tidak sembuh, hal ini disebabkan faktor konstitusi

pasien seperti pasien yang pernah mendapatkan obat ototoksik dalam

jangka lama, pasien diabetes melitus, pasien dengan kadar lemak darah

yang tinggi, pasien dengan viskositas darah tinggi, dan sebagainya

walaupun pengobatan diberikan pada stadium dini.

Pasien yang cepat mendapat pemberian kortikosteroid dan atau

vasodilator mempunyai angka kesembuhan yang lebih tinggi, demikian

pula dengan kombinasi pemberian steroid dengan heparinisasi dan

karbogen serta steroid dengan obat fibrinolisis.

Usia muda mempunyai angka perbaikan yang lebih besar

dibandingkan usia tua, tuli sensorineural berat dan sangat berat

mempunyai prognosis lebih buruk dibandingkan dengan tuli sensorineural

nada rendah dan menengah. Tinitus adalah gejala yang paling sering

menyertai dan paling mengganggu di samping vertigo dan perasaan telinga

penuh. Gejala vertigo dan perasaan telinga penuh mudah hilang

dibandingkan dengan gejala tinnitus. Pasien dengan vertigo memiliki

prognosis yang lebih buruk.

12

BAB III

DISKUSI KASUS

1. Mengapa disebut tuli mendadak?

Penyakit ini disebut tuli saraf mendadak karena bersifat sensorineural dan

terjadi secara tiba-tiba, dimana penurunan fungsi pendengaran terjadi secara

progresif dalam waktu 3 hari atau kurang.

2. Apa yang menjadi penyebabnya?

Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, antara lain adalah

virus, vaskular, ruptur membran intrakoklea dan penyakit autoimun pada

telinga dalam.

- Etiologi virus

Ketulian mendadak yang bersifat sensorineural ditemukan pada

kasus-kasus penyakit parotitis, campak, rubella, dan influenza yang

disebabkan oleh infeksi adenovirus dan cytomegalovirus (CMV).

Pemeriksaan serologis terhadap pasien dengan ketulian sensorineural

idiopatik menunjukkan adanya peningkatan titer antibodi terhadap

sejumlah virus. Antara 25-30% pasien dilaporkan dengan riwayat infeksi

saluran nafas atas dengan kurang satu bulan onset kehilangan

pendengaran. Pemeriksaan histopatologi tulang temporal pasien yang

mengalami ketulian mendadak menunjukkan adanya atrofi organ corti,

atrofi stria vaskularis dan membran tektorial serta hilangnya sel rambut

dan sel penyokong dari koklea.

- Etiologi vaskular

Pembuluh darah koklea merupakan arteri ujung (end artery),

sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat

mudah mengalami kerusakan, sehingga terjadi iskemik seperti emboli,

trombosis, vasospasme, dan hiperkoagulasi atau viskositas yang

meningkat. Iskemia mengakibatkan degenerasi luas pada sel-sel ganglion

13

stria vaskularis dan ligamentum spiralis. Kemudian diikuti oleh

pembentukan jaringan ikat dan penulangan.

- Ruptur membran labirin

Ruptur membran labirin berpotensial menyebabkan kehilangan

pendengaran sensorineural yang tiba-tiba, membran basalis dan membran

Reissner merupakan selaput tipis yang membatasi endolimfe dan

perilimfe. Ruptur salah satu dari membran atau keduanya dapat

menyebabkan ketulian mendadak. Hal ini disebabkan bercampurnya cairan

dari endolimfe pada skala media dan perilimfe tingkap lonjong dan

tingkap bulat yang efektif mengubah potensial endokoklear.

- Penyakit autoimun pada telinga dalam

Ketulian sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun

telinga dalam masih belum jelas, tapi aktivitas imunologis koklea

menunjukkan fakta yang tinggi.

3. Bagaimana protokol penatalaksanaannya?

Penatalaksanaan tuli mendadak antara lain sebagai berikut:

- Tirah baring

Istirahat fisik dan mental selama dua minggu untuk menghilangkan

atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan

neurovaskuler.

- Vasodilator

Secara teoritis, vasodilator dapat memperbaiki suplai darah ke

koklea, mencegah terjadinya hipoksia. Papaverin, histamin, asam

nikotinat, prokain, niasin, dan karbogen digunakan untuk memperbaiki

aliran darah koklea. Inhalasi karbogen (5% karbondioksida) menunjukkan

adanya peningkatan tekanan oksigen perilimfatis.

- Obat Rheologis

Agen-agen rheologis mengubah viskositas darah dengan

menggunakan dekstran dengan berat molekul yang rendah, pentoksifilin,

atau anti koagulan (heparin, warfarin) untuk memperbaiki aliran darah dan

14

oksigenasi. Dekstran dapat menyebabkan terjadinya hemodilusi

hipervolemik dan mempengaruhi faktor VII, yang keduanya dapat

meningkatkan aliran darah. Pentoksifilin dapat menyebabkan terjadinya

deformitas platelet sedangkan antikoagulan memberikan efek balik

terhadap terjadinya koagulan untuk mencegah terjadinya trombi dan

emboli.

- Obat antiinflamasi

Kortikosteroid merupakan obat antiinflamasi yang digunakan

untuk mengobati ketulian sensorineural mendadak idiopatik. Mekanisme

kerjanya terhadap ketulian mendadak belum diketahui dengan pasti,

meskipun terjadi reduksi inflamasi koklea dan saraf auditorius setelah

pemberian obat ini.

- Obat antivirus

Asiklovir dan amantadin dibatasi penggunaannya pada pengobatan

ketulian sensorineural mendadak idiopatik, hanya pada etiologi virus.

Famsiklovir dan valasiklovir merupakan obat terbaru, yang memiliki

struktur dan cara kerja yang serupa dengan asiklovir dan belum dilaporkan

penggunaannya pada ketulian yang mendadak.

- Diuretik

Pada beberapa episode ketulian sensorineural idiopatik yang

merupakan sekunder dari hydrops endolimfatik koklea, diuretik biasa

digunakan sebagai pengobatan, seperti pada penyakit Meniere, mekanisme

kerja diuretik pada ketulian mendadak belum dipahami dengan jelas.

- Oksigen hiperbarik

Terapi oksigen hiperbarik menggunakan 100% oksigen dengan

tekanan 250 kPA selama 60 menit dalam ruangan tertutup. Oksigen

hiperbarik dengan kombinasi glukokortikoid dosis tinggi dapat

meningkatkan hasil terapi, dan hasil terbaik dicapai jika perawatan dimulai

sedini mungkin.

15

- Bedah

Tindakan bedah untuk memperbaiki fistula perilimfatis dilakukan

pada kasus ketulian sensorineural mendadak idiopatik yang berkaitan

dengan tes fistula positif atau terdapat riwayat trauma atau barotrauma.

Kekurangan perilimfatis dapat menyebabkan ketulian mendadak berkaitan

dengan teori terjadinya ruptur membran intrakoklearis. Alternatif lain,

tekanan perilimfatis yang rendah dapat menghasilkan hidrops endolimfatis

koklear. Tindakan pembedahan dalam memperbaiki fistula perilimfatis ini

menimbulkan kontroversi.

16

DAFTAR PUSTAKA

Djaafar Zainul A, Helmi, Restuti, Ratna D. Kelainan telinga tengah. Dalam: Soepardi EA, Iskandar Nurbaiti, Bashiruddin Jenny, et al. 2008. Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung tenggorok kepala dan leher. Edisi 6. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; Halaman 46

Muller C. 2001. Sudden Sensorineural hearing loss. Grand Rounds Presentation, UTMB, Dept of Otolaryngology(Diakses dari: http://www.utmb.edu/otoref/grnds/SuddenHearingLoss-010613/SSNHL.htm pada tanggal 2 desember 2012)

Neeraj NM. 2011. Sudden deafness. (Diakses dari: http://emedicine.medscape.com/article/856313-overview pada tanggal 2 Desember 2012)

Derinsu U, Terlemez S, Akdaş F. 2006. Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Odyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Matthew R. O’Malley, MD, David S. Haynes, MD. 2001. Sudden Hearing Loss. (Diakses dari: http://suddendeafness.files.wordpress.com/2010/01/matthew-sudden-hearing-loss.pdf pada tanggal 3 Desember 2012)

Steven DR. 2005. Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss. Diakses dari: http://otosurgery.org/2008_NEJM_RAUCH_SSNHL.pdf pada tanggal 3 Desember 2012)

17