svenska lymfomregistret - cancercentrum...ptcl perifert t-cellslymfom, ospecif. 97023 c843 ptld...

Landstingens och regionernas nationella samverkansgrupp

inom cancersjukvården

Svenska Lymfomregistret Nationell kvalitetsrapport för diagnosår 2013

Juni 2014

2

Regionalt cancercentrum syd MV, Scheelev. 8 223 81 Lund Telefon: 046-275 22 65

Innehåll

Innehåll 3

Tabeller 3

Figurer 4

1 Inledning 5

1.1 Bakgrund . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51.2 Organisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51.3 Styrgruppen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

2 Anmälningsblankett 6

2.1 Täckningsgrad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62.2 Diagnos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82.3 Stadium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14

3 Primärbehandling 19

3.1 Behandling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19

4 Överlevnad 24

Tabeller

2.1 Förkortningar använda i hela texten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82.2 Totalt antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår . . . . . . . . . . . . . . . . 92.2 Totalt antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår . . . . . . . . . . . . . . . . 102.2 Totalt antal rapporterade patienter per sjukhus och diagnosår . . . . . . . . . . . . . . . . 112.3 Diagnoser under de år svenska lymfomregistret funnits . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12

3.1 Cytostatikaregimer efter diagnos åren 2007-2013 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23

3

Figurer

4.1 Ålder, kön och femårsöverlevnad (observerad och relativ i Hakulinens mening) efter diagnos 34

Figurer

2.1 Täckningsgrad per sjukvårdsregion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72.2 Metod för att ställa diagnos efter sjukvårdsregion och tidsperiod till och med 2013 . . . . 132.3 Extranodala manifestationer, alla patienter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142.4 Extranodala manifestationer efter diagnos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152.5 Ålders- och könsfördelning 2000-2013 efter diagnos (1 av 3) . . . . . . . . . . . . . . . . . 162.6 Ålders- och könsfördelning 2000-2013 efter diagnos (2 av 3) . . . . . . . . . . . . . . . . . 172.7 Ålders- och könsfördelning 2000-2013 efter diagnos (3 av 3) . . . . . . . . . . . . . . . . . 18

3.1 Behandling, kurativt syftande eller ej efter region och diagnos . . . . . . . . . . . . . . . . 203.2 Andelen behandlade inom ramen för klinisk prövning per region och diagnos . . . . . . . . 213.3 Genomförd primärbehandling per region och diagnos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22

4.1 Förklaring av relativ överlevnad i Hakulinens mening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254.2 Överlevnad för alla i registret, hela perioden, observerad och relativ i Hakulinens mening. 274.3 Överlevnad efter diagnosår för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening 284.4 Överlevnad efter kön för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening. . . . 294.5 Överlevnad efter ålder och diagnosår, observerad och relativ i Hakulinens mening. . . . . . 304.6 Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening �

de nio vanligaste diagnoserna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314.7 Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening �

� diagnoser nummer tio till arton efter hur vanliga de är . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324.8 Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening �

diagnoser nummer 19 till 26 efter hur vanliga de är plus övriga diagnoser. . . . . . . . . . 334.9 Relativ femårsöverlevnad plottad mot medianåldern per diagnos . . . . . . . . . . . . . . 354.10 Överlevnad efter IPI för alla i registret tom. 2013, observerad och relativ i Hakulinens

mening. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 364.11 Överlevnad efter IPI och diagnosgrupp för alla i registret till och med 2013, observerad

och relativ i Hakulinens mening. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374.12 Överlevnad efter stadium och diagnosgrupp för alla i registret till och med 2013, observerad

och relativ i Hakulinens mening. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384.13 Överlevnad efter FLIPI till och med 2013, observerad och relativ i Hakulinens mening,

endast patienter med follikulärt lymfom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39

4

Kapitel 1

Inledning

1.1 Bakgrund

Maligna lymfom är tumörer utgående från immunsystemets celler. Dessa uppvisar en mångfald av hi-stologiska och immunologiska subtyper med varierande ursprungslokaler och spridningsmönster. Kronisklymfatisk leukemi utgör en undergrupp av lymfoproliferativ sjukdom, där stadieindelning och andra pro-gnostiska faktorer på ett avgörande sätt skiljer sig från andra lymfom. Dessa har därför omfattats av ettseparat kvalitetsregister fr.o.m. 2007.

1.2 Organisation

De maligna lymfomens komplexitet, i kombination med täta förändringar i principerna för klassi�cering,medför att den nationella registrering som skett inom cancerregistret har varit otillräcklig. Svenska Lymf-omgruppen, SLG, är en nationell samarbetsgrupp, bildad 1979, vars huvudsyfte är att optimera omhänder-tagandet av patienter med maligna lymfom i Sverige. På uppdrag av SLG har arbetet med ett nationelltkvalitetsregister för lymfom initierats. SLG har, i samarbete med onkologiska centra (OC), haft ett över-gripande ansvar för registrets utformning, drift och användning. Registeruppgifterna har insamlats viarespektive OC, varefter avidenti�erade data överförts till OC för södra sjukvårdsregionen. Rapporter pre-senteras årligen på nationell nivå, och i tillägg har varje klinik möjlighet att få fram data beträ�ande sinaegna patienter ur det regionala lymfomregistret. Från och med år 2007 ligger lymfomregistret tillsammansmed övriga register för hematologiska maligniteter inom den webbaserade INCA-plattformen, vilket medförelektronisk inmatning och möjliggör ett förenklat uttag av data. År 2007 infördes också en blankett föruppföljning av primärbehandling och respons på denna, och fr o m 2010 registreras data om recidiv, vilketytterligare kommer att öka det omedelbara kliniska värdet av registret.

1.3 Styrgruppen

Ansvaret för det nationella registret åvilar en projektgrupp som består av en representant från varje regionsamt två representanter för de ingående onkologiska centra.

För kommentarerna i sammanställningen svarar Mats Jerkeman, Skånes Onkologiska Klinik, Lund, och förden statistiska analysen Stefan Peterson från RCC Syd i Lund. Fr o m 1 juni 2014 kommer Mats Jerkemanatt ersättas av Karin Ekström-Smedby, Stockholm, som registerhållare.

5

Kapitel 2

Anmälningsblankett

2.1 Täckningsgrad

Täckningsgraden för de olika regionerna redovisas i Figur 2.1. För åren 2000-2007 har täckningsgradengenerellt legat kring 95 % i relation till Cancerregistret. År 2007 infördes elektronisk registrering via INCA,och antalet anmälningar sjönk då betydligt. Det tycks nu som denna situation är på väg att förbättras.För 2008 är täckningsgraden 94 % eller över, förutom i Västra regionen. För 2009-2010 tycks det varaen eftersläpning i registreringen, och täckningsgraden ligger runt 90 %, där Sydöstra och Uppsala-Örebro-regionen har nästan komplett registrering. De två efterföljande åren är det 4 av sex regioner som liggeröver 90% medan det för 2013 är låg täckning i hälften av regionerna.

6

2.1. Täckningsgrad

Antal patienter i cancerregistret

2013

2012

2011

2010

2009

2008 94.3%

96.4%

93.4%

93%

92.4%

42.4%

Stockholm−Gotland

0 100 200 300 400

100%

99.5%

100%

100%

98%

93%

Sydöstra

2013

2012

2011

2010

2009

2008 99.3%

99.2%

99%

97.5%

97.7%

90.9%

Uppsala−Örebro

96%

93.1%

89.9%

92.4%

90.5%

84.4%

Södra

2013

2012

2011

2010

2009

2008

0 100 200 300 400

91.7%

97.2%

87.7%

84.9%

86.9%

57.1%

Västra

99.4%

93.4%

92.4%

94%

88.8%

67.3%

Norra

I registret Ej i registret

Figur 2.1: Täckningsgrad per sjukvårdsregion

7

Kapitel 2. Anmälningsblankett

2.2 Diagnos

I hela rapporten används sammanfattande diagnoskoder som i Figur 2.1. Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)har inte tagits med eftersom det från och med 2007 �nns ett särskilt kvalitetsregister för dessa patienter.Antalet patienter per sjukhus redovisas i Tabell 2.2, där det framgår att den totala incidensen legat relativtoförändrad mellan 2000 och 2007 med strax över 1600 patienter rapporterade varje år. Därefter ökar dettotala antalet årliga utfallet med ca 200 till totalt 1800 rapporterade patienter per år. I Tabell 2.3 redovisasantalet patienter diagnosuppdelat. I Figur 2.2. anges metod för diagnos. Detta skiljer sig en hel del mellanregionerna beroende på diagnostiska traditioner, och tillgång till kirurgi. Kirurgisk biopsi är den metod somger den största möjligheten till korrekt diagnos. Eftersträvansvärt är att utföra detta på så hög andel avpatienterna som möjligt.

Tabell 2.1: Förkortningar använda i hela textenFörkortning Förklaring SNOMED ICD10AILTCL Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom 97053 C844ALCL Anaplastiskt storcelligt lymfom 971435 C845DANKL Aggressiv NK-cellsleukemi 99483ATLL Adult T-cellsleukemi/lymfom 98273 C915B-LBL Prekursor B lymfoblastlymfom 97283 C835BCL, ospec B-cellslymfom 959136 C838, C851BL Burkittlymfom 96873 C837BNKL Blastiskt NK-cellslymfom 97273DLBCL Di�ust storcelligt B-cellslymfom 96803 C833, C833DEATCL T-cellslymfom, enteropatityp 97173 C845CFL I Follikulärt lymfom, grad I 96913 C827A, C827A3,

C827A9FL II Follikulärt lymfom, grad II 96953 96953, C827BFL III Follikulärt lymfom, grad III 96983 C822FL, ospec Follikulärt lymfom 96903 C827, C829HBCL Blastiskt/aggressivt NHL, B-cellslymfom 959136 C851B, C851B9HCL Hårcellsleukemi 99403 C914HL-LD Hodgkinlymfom, lymfocytfattig typ 96533 C813HL-LP Nodulärt lymfocytdominerat Hodgkinlymfom 96593 C810HL-LR Hodgkinlymfom, lymfocytrik typ 96513HL-MC Hodgkinlymfom, blandad typ 96523 C812HL-NS Hodgkinlymfom, nodulärskleros 96633 C811HL, ospec Klassiskt Hodgkinlymfom UNS, Hodgkinlymfom uns 96503 C8101, C819HNHL Blastiskt/aggressivt NHL 959133 C859BHSTCL Hepatospleniskt T-cellslymfom 97163ILBCL Intravaskulärt storcelligt B-cellslymfom 96803LBCL Småcelligt/indolent NHL, B-cellslymfom 959136 C851ALNHL, ospec Småcelligt/indolent NHL 959131 959131, C859A9,

C859ALPCL Lymfoplasmacytiskt lymfom, Waldenströms makroglobulinemi 96713, 97613 C838B, C838B9,

C880, 880LYG Lymfomatoid granulomatos 97661Lymfom UNS Malignt lymfom uns, Non-Hodgkinlymfom uns 95903, 95913 C836, C839, C848A,

C8589C, C859,C859C, C859C9,C859X

LYP Lymfomatoid papulos 97181MBCL Mediastinalt 96793MCL Mantelcellslymfom 96733 C838CMF Mycosis fungoides, Sézarys syndrom, Kutant T-cellslymfom 97003, 97013, 97093 C840, C841MZL Spleniskt marginalzonslymfom, Extranodalt marginalzonslymfom,

Marginalzonslymfom, oklass, Nodalt marginalzonslymfom96893, 96993 C838D

NKTNT NK/T-cellslymfom, nasal typ 97193PCALCL Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom 97183PTCL Perifert T-cellslymfom, ospecif. 97023 C843PTLD Polymorf posttransplantationsrelaterad lymfoproliferativ sjukdom 99701SLL Lymfocytiskt lymfom 96703 C838A, C838A9SPTCL Subkutant pannikulit-liknande T-cellslymfom 97083T-LBL Prekursor T lymfoblastlymfom 97293 C845BT-LGL Granulär lymfatisk leukemi 98313 C917TCL, ospec Småcelligt/indolent NHL, T-cellslymfom, Blastiskt/aggressivt NHL,

T-cellslymfom, T-cellslymfom959135 C845, C845E,

C845F

8

2.2. Diagnos

Tabell2.2:T

otaltantalrapporterade

patienterpersjukhusochdiagno-

sår.Mycketsm

åsjukhusharinte

tabellerats

separatmen

ärdäremot

med

itotalsum

man.

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

Totalt

Blekingelän

Karlshamn

28

86

89

44

104

20

00

65Karlskrona

1020

711

1016

66

93

65

46

119

Dalarnaslän

Falun

3037

3740

4333

3848

3341

3427

5522

518

Ludvika

00

00

00

00

00

00

01

1Mora

911

98

88

32

65

710

53

94Gotlandslän

Visby

810

1012

129

511

1015

1014

120

138

Gävleborgs

län

Bollnäs

82

42

32

21

40

00

00

28Gävle-Sandviken

2824

2618

3521

2634

6542

5031

2736

463

Hudiksvall

126

816

1311

105

62

31

25

100

Hallandslän

Halmstad

2319

2318

2422

1929

2720

2225

4214

327

Varberg

1424

1813

1815

2018

1929

2831

3018

295

Jämtlands

län

Östersund

2126

2622

1620

1120

1912

199

30

224

Jönköpings

län

Eksjö-Nässjö

2214

411

710

117

813

58

94

133

Jönköping

4741

4239

4641

3847

4133

5736

4055

603

Värnamo

84

34

41

72

20

32

67

53Kalmar

län

Kalmar

2924

3125

3835

3132

3726

3737

2728

437

Oskarsham

n10

1210

76

114

32

35

1210

499

Västervik

1011

1411

1317

109

1416

1012

2120

188

Kronobergs

län

Ljungby

711

75

73

44

910

104

95

95Växjö

1422

1721

1515

1727

1821

3032

303

282

Norrbottens

län

Gällivare

23

33

04

20

00

01

00

18Kalix

44

34

95

44

40

41

00

46Kiruna

02

11

40

00

10

00

00

9Luleå

2128

2722

2536

2544

4340

4160

332

447

Piteå

311

108

1110

16

69

1213

49

113

9


Tabell2.2:T



sår.Mycketsm

åsjukhusharinte

tabellerats

separatmen

ärdäremot

med

itotalsum

man.

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

Totalt

Skåne

län

Helsingborg

1629

2912

2819

1435

4234

3731

5133

410

Hässleholm

00

00

13

10

00

01

00

6Kristianstad

2424

2126

2930

1529

2929

3335

281

353

Landskrona

11

00

00

00

00

10

00

3Lund

9796

109

121

105

120

124

112

95121

113

102

117

791511

Malmö

5968

6056

6170

6565

7056

5451

387

780

Trelleborg

32

12

12

40

21

00

00

18Ystad

41

10

41

22

43

33

00

28Ängelholm

139

1017

1611

1510

2013

1721

221

195

Stockholmslän

Danderyd

1815

1910

146

75

814

144

90

143

Karolinska,

Hud-

dinge

7777

9463

6782

82103

113

119

102

95112

311217

Karolinska,

Solna

135

141

156

159

151

140

175

172

166

179

172

195

202

332176

Norrtälje

01

00

00

00

00

00

00

1Sankt

Göran

1019

1211

1313

1311

1211

82

43

142

Södersjukhuset

2436

4850

4539

2842

4066

5462

4735

616

Södertälje

22

01

00

00

00

00

00

5Södermanlandslän

Eskilstuna

4028

3514

3022

3726

3739

5259

3037

486

Katrineholm

44

44

23

31

31

21

00

32Nyköping

34

43

87

73

32

44

92

63Uppsala

län

Enköping

10

01

21

00

00

00

00

5Uppsala,akad.

8760

8879

7068

8669

8880

8799

149

100

1210

Värmlandslän

Arvika

32

10

00

02

31

33

10

19Karlstad

5343

3955

4748

6445

5555

3436

3340

647

Kristineham

n1

00

21

00

00

00

00

04

Torsby

32

12

50

12

02

26

21

29Västerbottens

län

Lycksele

06

13

14

30

20

16

15

33Skellefteå

1214

137

315

1919

1419

2017

1811

201

Umeå

4048

3860

4452

3750

5542

4746

4941

649

10

2.2. Diagnos

Tabell2.2:T



sår.Mycketsm

åsjukhusharinte

tabellerats

separatmen

ärdäremot

med

itotalsum

man.

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

Totalt

Västernorrlands

län

Sollefteå

512

65

46

115

11

51

00

62Sundsvall

2123

1825

1825

2524

2843

4626

3133

386

Örnsköldsvik

118

96

810

96

65

128

811

117

Västm

anlandslän

Västerås

4042

3739

1927

3646

4840

5443

5034

555

VästraGötalands

län

Mölndal

1919

1015

1414

81

12

00

00

103

Alingsås

32

24

27

66

1010

98

174

90Borås

3246

3933

3343

4521

754

1210

1011

396

Kungälv

55

33

73

02

93

1311

1212

88Lidköping

135

1415

2215

1816

2010

2021

2327

239

Lundby

10

10

00

00

00

00

00

2Sahlgrenska

9877

8992

8594

114

106

156

106

106

124

106

301383

Skövde

2934

4031

3335

3020

4035

3530

4336

471

Trollhättan

21

01

01

00

00

01

00

6Uddevalla

4844

4956

6944

5556

6451

6855

6056

775

Östra

sjukhuset

2417

1721

1816

812

1210

1818

1212

215

Örebrolän

Karlskoga

95

13

53

31

21

22

30

40Lindesberg

24

12

00

40

32

43

10

26Örebro

5655

4448

5439

4360

5843

5664

5554

729

Östergötlands

län

Linköping

7368

5427

3934

6248

4558

6157

8860

774

Motala

1113

157

812

107

99

65

123

127

Norrköping

1722

3128

2635

2427

3332

3643

2827

409

Helalandet

1617

1634

1628

1561

1600

1586

1619

1638

1822

1762

1830

1798

1866

1118

23079

11


Tabell2.3:Diagnoser

underde

årsvenskalymfomregistretfunnits

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

DLBCL

432(26,7%)469(28,7%)482(29,6%)516(33,1%)525(32,8%)531(33,5%)555(34,3%)554(33,8%)629(34,5%)570(32,4%)589(32,2%)571(32,0%)561(31,5%)338(31,9%)

LPCL

100(6,2%)100(6,1%)97(6,0%)

96(6,1%)

82(5,1%)

82(5,2%)

86(5,3%)

89(5,4%)

96(5,3%)105(6,0%)120(6,6%)92(5,2%)109(6,1%)68(6,4%)

HL-NS

96(5,9%)

83(5,1%)102(6,3%)82(5,3%)

97(6,1%)100(6,3%)90(5,6%)

87(5,3%)109(6,0%)87(4,9%)

99(5,4%)

87(4,9%)106(5,9%)58(5,5%)

MCL

55(3,4%)

52(3,2%)

70(4,3%)

79(5,1%)

65(4,1%)

74(4,7%)

72(4,4%)

89(5,4%)100(5,5%)97(5,5%)107(5,9%)124(6,9%)125(7,0%)71(6,7%)

MZL

54(3,3%)

80(4,9%)

75(4,6%)

60(3,8%)

72(4,5%)

66(4,2%)

79(4,9%)

94(5,7%)112(6,2%)98(5,6%)105(5,7%)99(5,5%)112(6,3%)73(6,9%)

FLII

80(4,9%)

62(3,8%)

67(4,1%)

58(3,7%)

69(4,3%)

74(4,7%)

61(3,8%)

82(5,0%)

86(4,7%)

86(4,9%)

85(4,6%)

97(5,4%)

98(5,5%)

41(3,9%)

SLL

161(10,0%)100(6,1%)60(3,7%)

46(2,9%)

64(4,0%)

75(4,7%)

64(4,0%)

44(2,7%)

45(2,5%)

54(3,1%)

49(2,7%)

61(3,4%)

49(2,7%)

26(2,5%)

FLI

66(4,1%)

71(4,3%)

94(5,8%)

69(4,4%)

57(3,6%)

73(4,6%)

48(3,0%)

65(4,0%)

84(4,6%)

89(5,1%)

41(2,2%)

51(2,9%)

59(3,3%)

26(2,5%)

FL,ospec

79(4,9%)

77(4,7%)

72(4,4%)

91(5,8%)

60(3,8%)

68(4,3%)

72(4,4%)

31(1,9%)

27(1,5%)

48(2,7%)

46(2,5%)

56(3,1%)

49(2,7%)

22(2,1%)

Lymfom

UNS

77(4,8%)

89(5,4%)

96(5,9%)

73(4,7%)

79(4,9%)

72(4,5%)114(7,0%)35(2,1%)

28(1,5%)

26(1,5%)

38(2,1%)

25(1,4%)

9(0,5%)

14(1,3%)

LBCL

69(4,3%)

65(4,0%)

60(3,7%)

49(3,1%)

55(3,4%)

0(0,0%)

2(0,1%)

57(3,5%)

43(2,4%)

52(3,0%)

60(3,3%)

72(4,0%)

63(3,5%)

42(4,0%)

FLIII

29(1,8%)

40(2,4%)

28(1,7%)

36(2,3%)

51(3,2%)

40(2,5%)

33(2,0%)

43(2,6%)

33(1,8%)

47(2,7%)

67(3,7%)

54(3,0%)

73(4,1%)

40(3,8%)

BCL,ospec

10(0,6%)

15(0,9%)

15(0,9%)

11(0,7%)

9(0,6%)

48(3,0%)

58(3,6%)

48(2,9%)

72(4,0%)

55(3,1%)

50(2,7%)

49(2,7%)

58(3,3%)

31(2,9%)

HBCL

64(4,0%)

75(4,6%)

50(3,1%)

51(3,3%)

43(2,7%)

1(0,1%)

0(0,0%)

26(1,6%)

40(2,2%)

45(2,6%)

45(2,5%)

29(1,6%)

27(1,5%)

22(2,1%)

HCL

35(2,2%)

31(1,9%)

31(1,9%)

26(1,7%)

44(2,8%)

23(1,5%)

36(2,2%)

27(1,6%)

46(2,5%)

21(1,2%)

54(3,0%)

42(2,4%)

39(2,2%)

16(1,5%)

HL-M

C28(1,7%)

36(2,2%)

23(1,4%)

36(2,3%)

35(2,2%)

29(1,8%)

32(2,0%)

32(2,0%)

17(0,9%)

33(1,9%)

28(1,5%)

23(1,3%)

31(1,7%)

10(0,9%)

PTCL

23(1,4%)

24(1,5%)

26(1,6%)

15(1,0%)

35(2,2%)

29(1,8%)

26(1,6%)

26(1,6%)

33(1,8%)

25(1,4%)

28(1,5%)

39(2,2%)

29(1,6%)

20(1,9%)

HL,ospec

23(1,4%)

26(1,6%)

20(1,2%)

22(1,4%)

13(0,8%)

21(1,3%)

22(1,4%)

19(1,2%)

28(1,5%)

27(1,5%)

28(1,5%)

28(1,6%)

41(2,3%)

28(2,6%)

ALCL

27(1,7%)

36(2,2%)

20(1,2%)

31(2,0%)

30(1,9%)

20(1,3%)

26(1,6%)

18(1,1%)

30(1,6%)

18(1,0%)

23(1,3%)

11(0,6%)

9(0,5%)

6(0,6%)

MF

23(1,4%)

16(1,0%)

23(1,4%)

19(1,2%)

13(0,8%)

20(1,3%)

17(1,1%)

18(1,1%)

23(1,3%)

28(1,6%)

19(1,0%)

27(1,5%)

25(1,4%)

19(1,8%)

BL

15(0,9%)

9(0,6%)

16(1,0%)

11(0,7%)

17(1,1%)

19(1,2%)

16(1,0%)

23(1,4%)

17(0,9%)

17(1,0%)

21(1,1%)

16(0,9%)

13(0,7%)

12(1,1%)

TCL,ospec

12(0,7%)

11(0,7%)

20(1,2%)

13(0,8%)

16(1,0%)

12(0,8%)

13(0,8%)

20(1,2%)

22(1,2%)

17(1,0%)

18(1,0%)

16(0,9%)

12(0,7%)

14(1,3%)

LNHL,ospec

13(0,8%)

11(0,7%)

7(0,4%)

15(1,0%)

9(0,6%)

29(1,8%)

20(1,2%)

16(1,0%)

5(0,3%)

15(0,9%)

10(0,5%)

15(0,8%)

10(0,6%)

11(1,0%)

AILTCL

12(0,7%)

12(0,7%)

22(1,4%)

8(0,5%)

14(0,9%)

9(0,6%)

12(0,7%)

17(1,0%)

15(0,8%)

5(0,3%)

13(0,7%)

14(0,8%)

10(0,6%)

4(0,4%)

HNHL

12(0,7%)

16(1,0%)

18(1,1%)

18(1,2%)

11(0,7%)

28(1,8%)

18(1,1%)

6(0,4%)

4(0,2%)

12(0,7%)

9(0,5%)

5(0,3%)

2(0,1%)

7(0,7%)

HL-LP

6(0,4%)

16(1,0%)

16(1,0%)

13(0,8%)

14(0,9%)

8(0,5%)

9(0,6%)

7(0,4%)

9(0,5%)

8(0,5%)

13(0,7%)

12(0,7%)

12(0,7%)

6(0,6%)

HL-LR

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

7(0,4%)

3(0,2%)

10(0,6%)

16(0,9%)

12(0,7%)

9(0,5%)

8(0,4%)

12(0,7%)

6(0,6%)

MBCL

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

1(0,1%)

5(0,3%)

7(0,4%)

16(1,0%)

9(0,5%)

8(0,5%)

9(0,5%)

10(0,6%)

7(0,4%)

8(0,8%)

EATCL

4(0,2%)

6(0,4%)

1(0,1%)

2(0,1%)

9(0,6%)

9(0,6%)

3(0,2%)

3(0,2%)

7(0,4%)

9(0,5%)

7(0,4%)

7(0,4%)

5(0,3%)

4(0,4%)

T-LBL

5(0,3%)

2(0,1%)

7(0,4%)

4(0,3%)

3(0,2%)

2(0,1%)

7(0,4%)

6(0,4%)

5(0,3%)

5(0,3%)

4(0,2%)

7(0,4%)

2(0,1%)

2(0,2%)

ILBCL

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

5(0,3%)

7(0,4%)

13(0,7%)

10(0,5%)

11(0,6%)

2(0,1%)

1(0,1%)

T-LGL

2(0,1%)

0(0,0%)

3(0,2%)

3(0,2%)

3(0,2%)

1(0,1%)

5(0,3%)

3(0,2%)

4(0,2%)

3(0,2%)

8(0,4%)

8(0,4%)

4(0,2%)

2(0,2%)

PCALCL

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

3(0,2%)

2(0,1%)

5(0,3%)

8(0,4%)

6(0,3%)

5(0,3%)

4(0,2%)

1(0,1%)

2(0,2%)

NKTNT

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

1(0,1%)

5(0,3%)

2(0,1%)

2(0,1%)

5(0,3%)

3(0,2%)

6(0,3%)

5(0,3%)

3(0,3%)

B-LBL

2(0,1%)

3(0,2%)

4(0,2%)

4(0,3%)

1(0,1%)

1(0,1%)

0(0,0%)

2(0,1%)

0(0,0%)

3(0,2%)

1(0,1%)

4(0,2%)

0(0,0%)

1(0,1%)

HL-LD

2(0,1%)

0(0,0%)

3(0,2%)

3(0,2%)

1(0,1%)

2(0,1%)

1(0,1%)

3(0,2%)

3(0,2%)

2(0,1%)

1(0,1%)

0(0,0%)

4(0,2%)

0(0,0%)

ATLL

1(0,1%)

1(0,1%)

0(0,0%)

1(0,1%)

3(0,2%)

0(0,0%)

0(0,0%)

1(0,1%)

1(0,1%)

2(0,1%)

1(0,1%)

0(0,0%)

2(0,1%)

0(0,0%)

HSTCL

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

2(0,1%)

1(0,1%)

0(0,0%)

3(0,2%)

2(0,1%)

2(0,1%)

1(0,1%)

0(0,0%)

SPTCL

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

2(0,1%)

1(0,1%)

0(0,0%)

1(0,1%)

1(0,1%)

0(0,0%)

0(0,0%)

4(0,2%)

2(0,2%)

LYP

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

1(0,1%)

1(0,1%)

2(0,1%)

2(0,1%)

1(0,1%)

0(0,0%)

1(0,1%)

1(0,1%)

PTLD

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

2(0,1%)

0(0,0%)

4(0,2%)

1(0,1%)

0(0,0%)

0(0,0%)

2(0,1%)

0(0,0%)

0(0,0%)

BNKL

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

1(0,1%)

0(0,0%)

2(0,1%)

0(0,0%)

1(0,1%)

1(0,1%)

0(0,0%)

2(0,2%)

LYG

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

2(0,1%)

0(0,0%)

0(0,0%)

2(0,1%)

0(0,0%)

2(0,1%)

1(0,1%)

ANKL

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

1(0,1%)

0(0,0%)

1(0,1%)

0(0,0%)

0(0,0%)

KLL

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

PlCyt

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

PLL

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

0(0,0%)

Totalt

1617

1634

1628

1561

1600

1586

1619

1637

1821

1760

1829

1786

1783

1060

12

2.2. Diagnos

%

N = 1518

Ett saknat värde

4821 14 17

2000−04S

thlm

/Go

tl N = 1695

Inga saknade värden

5318 12 16

2005−09

Sth

lm/G

otl N = 1218


53 16 11 20

2010−13

Sth

lm/G

otl N = 4431

Ett saknat värde

5119 12 18

Totalt

Sth

lm/G

otl

N = 1762


65 18 2 15

2000−04

Up

ps/Ö

N = 1777

Tre saknade värden

6522

2 11

2005−09U

pp

s/Ö

N = 1546

Ett saknat värde

5827

1 14

2010−13

Up

ps/Ö

N = 5085

Fyra saknade värden

6322

1 14

Totalt

Up

ps/Ö

N = 998

23 saknade värden

61 15 7 18

2000−04

Syd

Ö

N = 957

11 saknade värden

63 14 6 17

2005−09

Syd

Ö

N = 890

Två saknade värden

63 18 2 16

2010−13

Syd

Ö

N = 2845

36 saknade värden

1663 175

Totalt

Syd

Ö

N = 1481

Fem saknade värden

72 11 8 9

2000−04

Syd

N = 1589


65 14 6 16

2005−09

Syd

N = 1120

Tre saknade värden

5920 6 16

2010−13S

yd

N = 4190

Åtta saknade värden

1466 137

Totalt

Syd

N = 1404

46 saknade värden

7519 2 3

2000−04

Vä

st

N = 1525

Sex saknade värden

66 18 3 13

2005−09

Vä

st

N = 1176


64 15 1 19

2010−13

Vä

st

N = 4105

54 saknade värden

69 17 2 12

TotaltV

äst

N = 799

Tre saknade värden

71 12 2 16

2000−04

No

rr

N = 862


61 16 122

2005−09

No

rr

N = 652


55 15 327

2010−13

No

rr

N = 2313

Sju saknade värden

63 14 221

Totalt

No

rr

N = 7962

78 saknade värden

65 13616

2000−04

To

talt

N = 8405

22 saknade värden

1762 155

2005−09

To

talt

N = 6602

Tio saknade värden

41959 18

2010−13

To

talt

N = 22969

110 saknade värden

62 18 5 15

Totalt

To

talt

Kir. biop.Mellannålsbiop

Finnålspunkt.Övriga

Figur 2.2: Metod för att ställa diagnos efter sjukvårdsregion och tidsperiod till och med 2013

13


2.3 Stadium

Som framgår av Figur 2.3 har knappt en tredjedel av patienterna engagemang i benmärg, den i särklassvanligaste extranodala lokalen. Ingen annan lokal för extranodala manifestationer förekommer hos mer än5 % av patienterna. Den procentuella födelningen efter diagnos ges i Figur 2.4. Figurena 2.5 till 2.7 visarålders- och könsfördelning för de vanligaste diagnoserna.

Extranodala manifestationer, alla patienter 2000−2013

%

BenmärgSkelettLunga

VentrikelHud

PleuraLever

ÖvrigaTunntarm

CNSTjocktarm

NjurePeritoneumMuskulatur

MunhålaTestiklarSubcutis

SpottkörtlarOrbita

PancreasBihålor

ThyreoideaBröst

UrinblåsaÖga

UterusOvarierVagina

Tårkörtel

0 5 10 15 20 25

28,2

0,7

0,6

2,1

3,5

2,8

3,8

0,91,0

1,1

0,3

0,8

0,1

2,6

0,8

1,0

2,8

4,3

0,80,8

0,0

0,9

0,6

1,6

2,6

0,3

0,2

0,1

3,6

Figur 2.3: Extranodala manifestationer, alla patienter

14

2.3. Stadium

% extranodala manifestationer

BenmärgSkelettLunga

VentrikelHud

PleuraLevel

ÖvrigaTunntarm

CNSTjocktarm

NjurePeritoneumMuskulatur

MunhålaTestiklarSubcutis

SpottkörtlarOrbita

PancreasBihålor

ThyreoideaBröst

UrinblåsaÖga

UterusovarierVagina

Tårkörtel

DLB

CL

LPC

LH

L−N

SM

CL

MZ

LF

L II

SLL

FL

IF

L, o

spec

Lym

fom

UN

SLB

CL

FL

IIIB

CL,

osp

ecH

BC

LH

CL

HL−

MC

PT

CL

HL,

osp

ecA

LCL

MF

BL

TC

L, o

spec

LNH

L, o

spec

AIL

TC

LH

NH

LH

L−LP

Övr

iga

1279 4 573328733128305519281780 9 211610 4 2927553019 1 18

1 1 1 1 1 1 2 2

1 1 1 1 1 1 1 1 2 1 1

5 1 4 4 4 1 1 7 2 1 2 3 3

3 1 1 4 2 1 2 4 2 4 1 3 4 12 1 1560 1 11 3 7 5 1 10

4 2 2 1 1 1 1 1 3 1 1 2 5 3 5 5 4 9 6 2 2 5 3 5

5 1 5 3 7 1 1 1 4 4 2 2 5 7 3 5 4 6 4 7 5 8 5 3 4

2 1 1 1 1 2 2 1 1 1 1 2 2 12 2 1 2 2 1 3 4 1 1 2 1 1

2 1 1 1 1 1 1 1 2 1 1 5 1 2 3 2

1 2 1 1 1

1 1 5 2 1 2 1 1 1 1

1 2 1

4 1 3 3 1 1 2 1 3 3 1 2 5 1 1 4 1 4 3 3 2 3 5 1 4

1 1 1 1 3 1 3 1 3 1

1 1 1 1 1 1 1 2 3 1 1 2 11 1 1 2 1 1

3 1 1 4 1 3 1 4 3 4 4 2 5 7 1 3 2 5 9 5 3 4 4 3

8 1 5 1 1 2 1 1 3 5 2 3 6 9 4 1 7 7 4 2 3 1 7 3 2

1 1 5 1 1 1 1 1 1 1 1 1 11 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 1 1 1

1

3 1 1 2 1 1

1 2 1 2 1 2 1

3 7 2 1 1 1 1 1 2 1 1 7 1 1 2

4 1 3 3 2 2 1 2 1 1 4 1 3 6 10 7 1 2 11

1 1 1 1

1 1 1

1

6 4 15 1 3 2 2 2 9 3 1 7 3 1 1 3 1

Figur 2.4: Extranodala manifestationer efter diagnos

15


Ålder vid diagnos

Män

Kvinnor

●

●

●●●●●●●●●●●● ●●●● ●●● ●● ●● ●●●●●● ●●●●●●● ●●●●●●●●●● ●●●●● ●●●● ●●●●●●●●● ●●●● ●●●●●●●

● ●● ●●●● ●●●● ●●● ●● ●● ●●● ●●●●●●●●●●●●● ●●● ● ●●●●●●● ●●●●●●● ●●●● ●●●●●●● ●●●●●●●●●●●●●●●● ●●●●●●●●●●●●● ● ●● ● ●

55 % män

DLBCL (N=7322)

●

●

●●●●● ●●

●●

60 % män

LPCL (N=1322)

●

● ●

49 % män

HL−NS (N=1283)

Män

Kvinnor

●

●

●●● ●●●

●●● ●●●

72 % män

MCL (N=1180)

●

●

●● ●●●●

●●●●● ●

45 % män

MZL (N=1179)

●

●

●●●● ●●

●●●●●

51 % män

FL II (N=1046)

Män

Kvinnor

20 40 60 80

●

●

●●● ●●●●

● ●●

61 % män

SLL (N=898)

20 40 60 80

●

●

●●

●●●●●●

48 % män

FL I (N=893)

20 40 60 80

●

●

●●●

●●●●●●●

47 % män

FL, ospec (N=798)

Figur 2.5: Ålders- och könsfördelning 2000-2013 efter diagnos (1 av 3): box- and whiskers-plots så attboxen täcker Q1-Q3, dvs 50% av värdena.

16

2.3. Stadium

Ålder vid diagnos

Män

Kvinnor

●

●

● ●●●●●●●●●●●

●●●●●●●●●●● ●

49 % män

Lymfom UNS (N=775)

●

●

●

●

51 % män

LBCL (N=689)

●

●

●●

● ●

49 % män

FL III (N=614)

Män

Kvinnor

●

●

●●● ● ●●●●

●● ●●● ●●

52 % män

BCL, ospec (N=529)

●

●

●●

● ● ●●● ●●

55 % män

HBCL (N=518)

●

●

83 % män

HCL (N=471)

Män

Kvinnor

20 40 60 80

●

●

60 % män

HL−MC (N=393)

20 40 60 80

●

●

● ●●●

●●●●●

56 % män

PTCL (N=378)

20 40 60 80

●

●

61 % män

HL, ospec (N=346)


17


Ålder vid diagnos

Män

Kvinnor

●

●

●

65 % män

ALCL (N=305)

●

●

●●

●

56 % män

MF (N=290)

●

●

72 % män

BL (N=222)

Män

Kvinnor

●

●

● ●●

● ●● ●

59 % män

TCL, ospec (N=216)

●

●

●●

50 % män

LNHL, ospec (N=186)

●

●

56 % män

AILTCL (N=167)

Män

Kvinnor

20 40 60 80

●

●

●●●

●●

51 % män

HNHL (N=166)

20 40 60 80

●

●

73 % män

HL−LP (N=149)

20 40 60 80

●

●

57 % män

Övriga (N=586)


18

Kapitel 3

Primärbehandling

3.1 Behandling

Sedan 2007 registreras data kring primärbehandling, dvs cytostatika, strålbehandling och immunterapi somgivits primärt. Dessutom registreras respons på denna behandling. I Figur 3.1 framgår om behandling givitsinitialt, och intentionen med behandlingen. Vissa skillnader mellan regionerna kan noteras vad gäller initialexpektans vid follikulära lymfom. Andelen som inkluderats i kliniska prövningar framgår av Figure 3.2.Tyvärr är denna andel alltför låg i samtliga regioner, <5 %. I Figur 3.3 framgår vilken behandlingsmo-dalitet som givits vid de vanligaste lymfomtyperna, uppdelat per region, och i Tabell 3.1 framgår vilkacytostatikaregimer som använts.

19

Kapitel 3. Primärbehandling

2010−2013

%

N = 146

189 saknade värden

1 5 94 0

DLBCL

Sth

lm/G

otl

N = 25

161 saknade värden

36 1648

0

Follikulära

Sth

lm/G

otl

N = 35

87 saknade värden

3 0 97 0

Hodg. ej LPS

thlm

/Got

lN = 6

34 saknade värden

17 17 67 0

Aggr. T

Sth

lm/G

otl

N = 77

441 saknade värden

26 34 383

Övriga

Sth

lm/G

otl

N = 293

925 saknade värden

11 13 75 1

Totalt

Sth

lm/G

otl

N = 381

144 saknade värden

13 7 78 2

DLBCL

Upp

s/Ö N = 150

81 saknade värden

27 35 371

Follikulära

Upp

s/Ö N = 99

47 saknade värden

5 1 94 0

Hodg. ej LP

Upp

s/Ö N = 29

14 saknade värden

21 7 69 3

Aggr. TU

pps/

Ö N = 352

195 saknade värden

24 28 425

Övriga

Upp

s/Ö N = 1037

510 saknade värden

19 18 61 3

Totalt

Upp

s/Ö

N = 190

67 saknade värden

6 8 83 3

DLBCL

Syd

Ö

N = 81

25 saknade värden

25 48 25 2

Follikulära

Syd

Ö

N = 51

25 saknade värden

2 0 90 8

Hodg. ej LP

Syd

Ö

N = 36

Tio saknade värden

3 6 83 8

Aggr. T

Syd

Ö

N = 265

126 saknade värden

29 28 385

Övriga

Syd

Ö

N = 629

263 saknade värden

2118 457

Totalt

Syd

Ö

N = 272

107 saknade värden

6 6 88 1

DLBCL

Syd

N = 112

40 saknade värden

29 41 290

Follikulära

Syd

N = 83

27 saknade värden

2 4 94 0

Hodg. ej LP

Syd

N = 32

16 saknade värden

0 0 100 0

Aggr. T

Syd

N = 298

102 saknade värden

34 32 340

Övriga

Syd

N = 817

306 saknade värden

2019 060

Totalt

Syd

N = 220

168 saknade värden

5 12 81 2

DLBCL

Väs

t

N = 89

65 saknade värden

21 60 19 0

Follikulära

Väs

t

N = 48

54 saknade värden

4 4 92 0

Hodg. ej LP

Väs

t

N = 24

18 saknade värden

8 8 79 4

Aggr. T

Väs

t

N = 220

246 saknade värden

32 46 20 1

Övriga

Väs

t

N = 612

566 saknade värden

17 3151 1

TotaltV

äst

N = 101

74 saknade värden

5 1 93 1

DLBCL

Nor

r

N = 43

33 saknade värden

21 40 400

Follikulära

Nor

r

N = 35

16 saknade värden

3 3 94 0

Hodg. ej LP

Nor

r

N = 10

Fem saknade värden

10 0 90 0

Aggr. T

Nor

r

N = 210

121 saknade värden

31 23 441

Övriga

Nor

r

N = 401

253 saknade värden

20 17 61 1

Totalt

Nor

r

N = 1310

749 saknade värden

7 7 84 2

DLBCL

Tota

lt

N = 500

405 saknade värden

126 42 31

Follikulära

Tota

lt

N = 351

256 saknade värden

93 13 2

Hodg. ej LP

Tota

lt

N = 137

97 saknade värden

5 83 48

Aggr. T

Tota

lt

N = 1422

1231 saknade värden

30 31 363

Övriga

Tota

lt

N = 3789

2823 saknade värden

18 20 60 2

Totalt

Tota

lt

Ingen tumörbehandlingEj kurativt syftande tumörbehandlingKurativt syftande tumörbehandlingTumörbehandling, oklart om kurativt syftande

Figur 3.1: Behandling, kurativt syftande eller ej efter region och diagnos

20

3.1. Behandling

% i kliniska prövningar 2000−2013

2012−2013

2009−2011

2006−2008

2003−2005

2000−2002 5,4

8,3

5,8

2,3

0,6

0 sa

knad

e vä

rden

Sthlm/Gotl (N=2564)

4,9

5,3

4,8

1,9

1,8

0 sa

knad

e vä

rden

Upps/Ö (N=4276)

4,9

2,6

1,2

0,5

1,0

0 sa

knad

e vä

rden

SydÖ (N=2336)

2012−2013

2009−2011

2006−2008

2003−2005

2000−2002 6,0

10,4

6,7

3,5

5,0

0 sa

knad

e vä

rden

Syd (N=3565)

3,4

3,7

2,0

1,0

3,8

0 sa

knad

e vä

rden

Väst (N=3237)

8,0

11,9

6,3

2,3

4,2

0 sa

knad

e vä

rden

Norr (N=1872)

2012−2013

2009−2011

2006−2008

2003−2005

2000−2002

0 5 10 15

5,2

6,9

4,5

2,0

2,8

0 sa

knad

e vä

rden

Alla (N=17850)

Figur 3.2: Andelen behandlade inom ramen för klinisk prövning per region och diagnos

21

Kapitel 3. Primärbehandling

(Antal saknade värden längst ned i grått)

% 2

01

0 −

20

13

N = 335

97 15 9445

189 189 189 194

DLBCL

Sth

lm/G

otl N = 186

40 24 408

161 161 161 161

Follikulära

Sth

lm/G

otl N = 122

94 23 0 387 87 87 87

Hodg. ej LP

Sth

lm/G

otl N = 40

83 0 0 17

34 34 34 34

Aggr. T

Sth

lm/G

otl N = 518

4314

4416

441 441 441 445

Övriga

Sth

lm/G

otl N = 1218

77 16 6228

925 925 925 934

Totalt

Sth

lm/G

otl

N = 525

84 14 78 20

144 144 144 293

DLBCL

Up

ps/Ö

N = 23144 19 51 381 81 81 116

Follikulära

Up

ps/Ö

N = 146

9038

4 647 47 47 77

Hodg. ej LPU

pp

s/Ö

N = 43

76 3 7 414 14 14 20

Aggr. T

Up

ps/Ö

N = 547

55 1644

12

195 195 195 292

Övriga

Up

ps/Ö

N = 1547

69 18 53 12

510 510 510 833

Totalt

Up

ps/Ö

N = 257

91 8 85 13

67 67 67 71

DLBCL

Syd

Ö

N = 10645 21 52 026 26 26 26

Follikulära

Syd

Ö

N = 76

9835

10 425 25 25 27

Hodg. ej LP

Syd

Ö

N = 46

97 6 6 310 10 11 13

Aggr. TS

yd

ÖN = 391

53 1442

11

127 127 126 133

Övriga

Syd

Ö

N = 892

70 14 52 9265 265 265 280

Totalt

Syd

Ö

N = 379

89 17 80 16

107 107 107 193

DLBCL

Syd

N = 152

31 2147

340 40 40 73

Follikulära

Syd

N = 110

8831 8 10

27 27 27 60

Hodg. ej LP

Syd

N = 48

10016 9 12

16 16 16 31

Aggr. T

Syd

N = 40043

1238

13

102 102 102 158

ÖvrigaS

yd

N = 1123

64 1849

12

306 306 306 541

Totalt

Syd

N = 388

95 12 79 13

168 168 168 178

DLBCL

Vä

st

N = 154

67 15 55 265 65 65 66

Follikulära

Vä

st

N = 102

94 15 4 454 54 54 54

Hodg. ej LP

Vä

st

N = 42

88 4 0 418 18 18 18

Aggr. T

Vä

st

N = 466

58 633 10

246 246 246 256

Övriga

Vä

st

N = 1178

76 1150

9566 566 566 589

TotaltV

äst

N = 175

94 7 91 19

74 74 74 95

DLBCL

No

rr

N = 7644

12 65 933 33 33 41

Follikulära

No

rr

N = 51

91 23 3 516 16 16 30

Hodg. ej LP

No

rr

N = 15

90 0 20 25

5 5 5 7

Aggr. T

No

rr

N = 331

52 549

9121 121 121 147

Övriga

No

rr

N = 654

66 8 57 12

253 253 253 324

Totalt

No

rr

N = 2059

90 13 82 20

749 749 749 1024

DLBCL

To

talt

N = 90545

19 52 3406 406 406 483

Follikulära

To

talt

N = 607

9230 5 6

256 256 256 335

Hodg. ej LP

To

talt

N = 234

91 7 7 797 97 98 123

Aggr. T

To

talt

N = 2653

52 1141

11

1232123212311431

Övriga

To

talt

N = 6612

70 15 53 12

2825282528253501

Totalt

To

talt

CytostatikaRadioterapi

ImmunoterapiCNS−profylax/annan

Figur 3.3: Genomförd primärbehandling per region och diagnos. En patient kan ha fått �era behand-lingar. Därför är summan av procentsatserna ofta större än 100 %.

22

3.1. Behandling

Tabell 3.1: Cytostatikaregimer efter diagnos åren 2007-2013, endast de patienter som fått cytostatika

RegimTotalt CHOP 14: 603 (23 %), CHOP 21: 583 (22 %), Annan: 389 (15 %), ABVD: 216

(8 %), CHOP: 171 (6 %)DLBCL CHOP 14: 436 (37 %), CHOP 21: 347 (29 %), Annan: 159 (13 %), CHOP: 116

(10 %), CHOEP 14: 50 (4 %)HL-NS ABVD: 133 (66 %), BEACOPP-14: 26 (13 %), Annan: 17 (8 %), CHOP 21: 14

(7 %), BEACOPP-standard: 5 (2 %)MCL Annan: 58 (33 %), Bendamustin: 46 (26 %), NLG-MCL2: 25 (14 %), Klorambucil:

19 (11 %), CHOP 21: 17 (10 %)FL II CHOP 21: 31 (37 %), Bendamustin: 23 (27 %), Klorambucil: 12 (14 %), CHOP:

7 (8 %), CHOP 14: 5 (6 %)HCL Cladribin: 65 (87 %), Annan: 9 (12 %), CHOP 14: 1 (1 %)

FL III CHOP 21: 25 (35 %), CHOP 14: 18 (25 %), Bendamustin: 9 (13 %), CHOP: 7(10 %), Klorambucil: 7 (10 %)

HBCL CHOP 14: 28 (39 %), CHOP 21: 17 (24 %), Annan: 12 (17 %), CHOP: 5 (7 %),CHOEP 14: 4 (6 %)

PTCL CHOP 14: 25 (40 %), CHOEP 14: 13 (21 %), CHOP 21: 9 (15 %), Annan: 6 (10%), CHOEP: 3 (5 %)

HL, ospec ABVD: 37 (62 %), BEACOPP-14: 7 (12 %), Annan: 6 (10 %), BEACOPP-eskalerad: 3 (5 %), CHOP 14: 3 (5 %)

MZL Klorambucil: 17 (29 %), Bendamustin: 12 (20 %), CHOP 21: 12 (20 %), Annan:7 (12 %), COP: 5 (8 %)

LPCL Annan: 24 (41 %), Klorambucil: 15 (26 %), Bendamustin: 6 (10 %), FC: 5 (9 %),CHOP 21: 3 (5 %)

HL-MC ABVD: 24 (49 %), CHOP 21: 8 (16 %), CHOP 14: 7 (14 %), Annan: 5 (10 %),BEACOPP-14: 3 (6 %)

BCL, ospec CHOP 21: 15 (31 %), CHOP 14: 13 (27 %), Annan: 6 (12 %), Bendamustin: 4 (8%), Klorambucil: 4 (8 %)

FL, ospec CHOP 21: 14 (33 %), Bendamustin: 13 (30 %), Annan: 4 (9 %), CHOP: 3 (7 %),CHOP 14: 2 (5 %)

LBCL Klorambucil: 14 (33 %), CHOP 21: 9 (21 %), Bendamustin: 8 (19 %), Annan: 4(10 %), CHOP: 2 (5 %)

Lymfom UNS CHOP 21: 13 (39 %), Annan: 5 (15 %), CHOP 14: 5 (15 %), Klorambucil: 5 (15%), COP: 3 (9 %)

ALCL CHOEP 14: 7 (23 %), Annan: 6 (20 %), CHOEP: 6 (20 %), CHOP 14: 6 (20 %),CHOP 21: 3 (10 %)

BL BFM: 8 (27 %), Hyper-CVAD: 8 (27 %), Annan: 7 (23 %), CHOP 14: 4 (13 %),CHOP 21: 2 (7 %)

FL I Bendamustin: 11 (39 %), CHOP 21: 7 (25 %), CHOP: 3 (11 %), Klorambucil: 3(11 %), Annan: 2 (7 %)

SLL Annan: 7 (29 %), FC: 6 (25 %), Bendamustin: 5 (21 %), Klorambucil: 3 (12 %),ABVD: 1 (4 %)

MBCL CHOEP 14: 14 (64 %), CHOEP: 3 (14 %), CHOP 14: 3 (14 %), CHOP 21: 1 (5%), VACOP-B: 1 (5 %)

TCL, ospec Annan: 6 (29 %), CHOP 14: 4 (19 %), CHOEP: 3 (14 %), CHOEP 14: 3 (14 %),CHOP: 2 (10 %)

AILTCL CHOP 14: 7 (44 %), CHOP 21: 4 (25 %), CHOP: 2 (12 %), Annan: 1 (6 %),COP: 1 (6 %)

ILBCL CHOP 14: 6 (40 %), CHOP 21: 4 (27 %), CHOP: 2 (13 %), Annan: 1 (7 %),Bendamustin: 1 (7 %)

EATCL CHOEP 14: 5 (38 %), CHOP 14: 4 (31 %), CHOP: 2 (15 %), CHOEP 21: 1 (8%), CHOP 21: 1 (8 %)

HL-LP ABVD: 9 (82 %), CHOP 21: 2 (18 %)

23

Kapitel 4

Överlevnad

Överlevnaden skattas i med Kaplan-Meier-kurvor men också med relativa överlevnadskurvor i Hakulinens1

mening. Se Figur 4.1 för en förklaring av relativ överlevnad, där det framgår att relativ överlevnad kanses som ett sätt att beräkna sjukdomsspeci�k överlevnad utan att behöva ta reda på dödsorsaker. Pådetta sätt �ltreras den naturliga bakgrundsdödligheten bort, och det går att bedöma hur stor inverkan påöverlevnaden som lymfomsjukdomen har.

1Hakulinens är en av två vanliga metoder att beräkna relativ överlevnad. Orsaken till att vi valt denna metod är

att den har en mer naturlig sannolikhetstolkning än den andra, som ofta kallas �Ederer II� eller �conditional�.

24

Överlevnad efter 5 år

80%

60%

Dödsorsak:annat skäl(ej sjukdomen)

Dödsorsak: sjukdomen

Överlevande

Figur 4.1: Förklaring av relativ överlevnad i Hakulinens mening: Utgående från kön och ålder viddiagnos kan man bestämma den förväntade andel av patienterna som skulle ha överlevt till en viss tidefter diagnos om de inte fått cancern ifråga � här 80 %. I �guren är tiden fem år efter diagnos, menmetoden fungerar generellt för andra tidpunkter. Med en Kaplan-Meier-kurva kan man uppskatta hurstor andel av patienterna som verkligen överlevde � här 60 %. Kvoten mellan dessa tal � här 60/80 =75 % � ger en uppskattning överlevnaden bland dem som inte dör i något annat. Man kan alltså se denrelativa överlevnaden som ett sätt att uppskatta hur överlevnaden skulle ha sett ut om cancern ifrågavar den enda dödsorsaken. Detta kan också uppskattas med så kallad sjukdomsspeci�k överlevnad,men fördelen med den relativa överlevnaden är att den inte behöver uppgifter om dödsorsaker.

25

Kapitel 4. Överlevnad

Alla diagnoser sammanslagna

Den observerade och relativa överlevnaden under hela perioden redovisas i Figur 4.2. Särskilt för långtids-överlevnaden skall påpekas att överlevnaden hos de patienter som diagnostiserats under registrets tidiga årfår ett större in�ytande över kurvorna än de som diagnostiserats tidigt. För att se om det har hänt mycketmed överlevnaden sedan 2000 redovisas i Figur 4.3 överlevnad uppdelad efter diagnosår. Det är tydligt atten viss � liten � förändring till det bättre inträ�at. Vad gäller betydelsen för överlevnaden av kön visarFigur 4.4 ett vanligt mönster: Männens observerade överlevnad är aningen sämre än kvinnornas medanden relativa överlevnaden uppvisar en mindre skillnad mellan könen. Detta tolkas som att det är skillnaderi bakgrundsdödlighet som orsakar skillnaderna i överlevnad mellan könen, medan den sjukdomsspeci�kaöverlevnaden är ungefär desamma. I Figur 4.5 har observerad och relativ överlevnad delats in efter åldervid diagnos och diagnosår. Det framgår att överlevnaden minskar kraftigt med åldern vid diagnos och attöverlevnaden förbättrats under tidperioden för patienter i de redovisade ålderskategorierna förutom i denyngsta gruppen.

26

År efter diagnos

% a

v a

lla p

atie

nte

r t.o.m

. 2

01

3

20

40

60

80

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

ÖverlevnadObserveradRelativ

Figur 4.2: Överlevnad för alla i registret, hela perioden, observerad och relativ i Hakulinens mening.

27


Överlevnad

År efter diagnos

% a

v a

lla p

atie

nte

r (u

tom

KL

L)

t.o.m

. 2

01

3

20

40

60

80

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Observerad

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Relativ

Diagnosår2000−20022003−20052006−20082009−20112012−2013

Figur 4.3: Överlevnad efter diagnosår för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening

28

Överlevnad

År efter diagnos

% a

v a

lla p

atie

nte

r (u

tom

KL

L)

t.o.m

. 2

01

3

20

40

60

80

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Observerad

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Relativ

KönMänKvinnor

Figur 4.4: Överlevnad efter kön för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening.

29


Överlevnad

År efter diagnos

% (

ej K

LL

)

20406080

1 2 3 4 5 6

Observerad

54

och

un

de

r

1 2 3 4 5 6

Relativ

54

och

un

de

r

20406080

Observerad

55

−6

5

Relativ

55

−6

5

20406080

Observerad

66

−7

4

Relativ

66

−7

4

20406080

Observerad

76

och

öve

r

Relativ

76

och

öve

r

Diagnosår2000−20022003−20052006−20082009−20112012−2013

Figur 4.5: Överlevnad efter ålder och diagnosår, observerad och relativ i Hakulinens mening.

30

Diagnosuppdelad överlevnad

Överlevnaden per diagnos redovisas i �gurerna 4.6, 4.6 och 4.8.

År efter diagnos

% a

v a

lla p

atie

nte

r t.o.m

. 2

01

3 20

40

60

80

DLBCL (N=7273) LPCL (N=1319) HL−NS (N=1283)

20

40

60

80

MCL (N=1178) MZL (N=1177) FL II (N=1041)

20

40

60

80

5 10

FL I (N=893)

5 10

SLL (N=893)

5 10

FL, ospec (N=798)


Figur 4.6: Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening �de nio vanligaste diagnoserna

31


År efter diagnos

% a

v a

lla p

atie

nte

r t.o.m

. 2

01

3 20

40

60

80

Lymfom UNS (N=761) LBCL (N=686) FL III (N=614)

20

40

60

80

BCL, ospec (N=522) HBCL (N=508) HCL (N=471)

20

40

60

80

5 10

HL−MC (N=392)

5 10

PTCL (N=375)

5 10

HL, ospec (N=345)


Figur 4.7: Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening �� diagnoser nummer tio till arton efter hur vanliga de är

32

År efter diagnos

% a

v a

lla p

atie

nte

r t.o.m

. 2

01

3 20

40

60

80

ALCL (N=301) MF (N=290) BL (N=222)

20

40

60

80

TCL, ospec (N=211) LNHL, ospec (N=185) HNHL (N=164)

20

40

60

80

5 10

AILTCL (N=162)

5 10

HL−LP (N=149)

5 10

Övriga (N=741)


Figur 4.8: Överlevnad efter diagnos för alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening �diagnoser nummer 19 till 26 efter hur vanliga de är plus övriga diagnoser.

33


Tabell 4.1: Ålder, kön och femårsöverlevnad (observerad och relativ i Hakulinens mening) efter dia-gnos, alla utom KLL 2000-2013

Antal Ålder Q1/Q2/Q3 Män (%) 5OÖ(95%CI) 5RÖ(95%CI)DLBCL 7322 59/69/77 4021 (55) 51 (50-52) 61 (60-63)LPCL 1322 65/73/80 791 (60) 62 (59-65) 78 (74-81)HL-NS 1283 27/37/58 626 (49) 86 (84-88) 89 (87-91)MCL 1180 63/70/78 854 (72) 42 (38-45) 51 (47-55)MZL 1179 60/69/77 533 (45) 70 (67-73) 82 (78-85)FL II 1046 56/64/72 536 (51) 75 (72-78) 84 (81-88)SLL 898 63/72/79 550 (61) 58 (55-62) 72 (68-77)FL I 893 55/63/72 429 (48) 76 (73-79) 85 (81-88)FL, ospec 798 55.75/66/76.25 372 (47) 68 (65-72) 80 (76-84)Lymfom UNS 775 63/73.5/82 380 (49) 39 (36-43) 51 (47-56)LBCL 689 63/73/80 354 (51) 56 (52-61) 71 (66-77)FL III 614 55/65.5/75 298 (49) 75 (71-79) 86 (82-91)BCL, ospec 529 64/73/80 274 (52) 46 (42-51) 61 (55-67)HBCL 518 62/72/80 285 (55) 39 (35-44) 49 (44-55)HCL 471 53/62/72.25 389 (83) 81 (78-85) 93 (88-97)HL-MC 393 39.25/58.5/70 234 (60) 72 (68-77) 80 (75-85)PTCL 378 59/67/75 211 (56) 36 (31-42) 42 (36-48)HL, ospec 346 34.25/54/68.75 210 (61) 66 (61-72) 74 (68-80)ALCL 305 47.5/63/72 199 (65) 51 (46-58) 57 (51-64)MF 290 57/67/77 162 (56) 62 (56-68) 74 (67-82)BL 222 38/56/66 160 (72) 58 (52-65) 64 (57-72)TCL, ospec 216 56/67/78 128 (59) 38 (32-46) 46 (39-55)LNHL, ospec 186 64/74/78 93 (50) 61 (54-69) 75 (66-85)AILTCL 167 59/67.5/76.75 94 (56) 35 (28-43) 40 (32-50)HNHL 166 59.75/70.5/79 84 (51) 35 (28-43) 43 (35-54)HL-LP 149 28/44/56 109 (73) 94 (90-98) 98 (93-102)HL-LR 83 39.5/49.5/61.25 48 (58) 82 (74-92) 88 (79-99)MBCL 80 34/40/66 34 (42) 81 (72-90) 84 (75-94)EATCL 76 58/67/75 45 (59) 18 (11-31) 21 (12-35)T-LBL 61 29/40.5/51.75 36 (59) 43 (32-58) 44 (33-60)ILBCL 49 59/69/76.5 31 (63) 45 (31-67) 57 (39-85)T-LGL 49 60/71/73.5 27 (55) 62 (47-81) 70 (53-92)PCALCL 36 56.75/63/76 22 (61) 58 (43-80) 69 (51-94)NKTNT 32 54/59/65 21 (66) 40 (26-63) 46 (29-72)B-LBL 26 58/68/80 17 (65) 10 (2-54) 12 (2-65)Övriga 94 45.5/59.5/71 51 (54) 45 (35-57) 51 (40-65)Totalt 22921 57/67/77 12708 (55) 58 (58-59) 69 (68-70)

34

●

●

●

●

●●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

●

30 40 50 60 70 80

020

4060

8010

0

Medianålder

Rel

ativ

fem

årsö

verle

vnad

(%

)

DLBCL

LPCLHL−NS

MCL

MZLFL II

SLL

FL I

FL, ospec

Lymfom UNS

LBCLFL III

BCL, ospec

HBCL

HCL

HL−MC

PTCL

HL, ospec

ALCL

MF

BL

TCL, ospec

LNHL, ospec

HNHLAILTCL

HL−LP

HL−LRMBCL

EATCL

T−LBL

T−LGLILBCLPCALCL

NKTNT

B−LBL

Övriga

Figur 4.9: Relativ femårsöverlevnad plottad mot medianåldern per diagnos

35


Överlevnad efter sjukdomsgradering

Överlevnad

År efter diagnos

% (

ej K

LL

)

20

40

60

80

1 2 3 4 5 6

Observerad

1 2 3 4 5 6

Relativ

IPI012345

Figur 4.10: Överlevnad efter IPI för alla i registret tom. 2013, observerad och relativ i Hakulinensmening.

36

Överlevnad

År efter diagnos

% (

ej K

LL

)

20406080

1 2 3 4 5 6

Observerad

DL

BC

L

1 2 3 4 5 6

Relativ

DL

BC

L

20406080

Observerad

Fo

lliku

lära

Relativ

Fo

lliku

lära

20406080

Observerad

Ho

dg

. e

j L

P

Relativ

Ho

dg

. e

j L

P

20406080

Observerad

Ag

gr.

T

Relativ

Ag

gr.

T

20406080

Observerad

Övri

ga

Relativ

Övri

ga

IPI012345

Figur 4.11: Överlevnad efter IPI och diagnosgrupp för alla i registret till och med 2013, observeradoch relativ i Hakulinens mening.

37


Överlevnad

År efter diagnos

% (

ej K

LL

)

20406080

1 2 3 4 5 6

Observerad

DL

BC

L

1 2 3 4 5 6

Relativ

DL

BC

L

20406080

Observerad

Fo

lliku

lära

Relativ

Fo

lliku

lära

20406080

Observerad

Ho

dg

. e

j L

P

Relativ

Ho

dg

. e

j L

P

20406080

Observerad

Ag

gr.

T

RelativA

gg

r. T

20406080

Observerad

Övri

ga

Relativ

Övri

ga

Stadium−1234

Figur 4.12: Överlevnad efter stadium och diagnosgrupp för alla i registret till och med 2013, observeradoch relativ i Hakulinens mening.

38

Överlevnad

År efter diagnos

% (

ej K

LL

)

20

40

60

80

1 2 3 4 5 6

Observerad

1 2 3 4 5 6

Relativ

FLIPI012345

Figur 4.13: Överlevnad efter FLIPI till och med 2013, observerad och relativ i Hakulinens mening,endast patienter med follikulärt lymfom. FLIPI har endast samlats in sedan INCA startade, varförmaterialet framför allt består av patienter diagnostiserade 2007 och senare.

39

svenska lymfomregistret - cancercentrum...ptcl perifert t-cellslymfom, ospecif. 97023 c843 ptld...

Documents