ALEJANDRO MEJIA VILLEGAS

PEDIATRIA 2

DR. ERNESTO ENRIQUE FERNANDEZ RODRIGUEZ

• El síndrome nefrótico es un trastorno renal causado

por un conjunto de enfermedades, caracterizado por

aumento en la permeabilidad de la pared capilar de

los glomérulos renales

CARACTERISTICAS

• Proteinuria

• Hipoalbuminemia

• Edema

• Hiperlipidemia

• Hematuria

• HAS

• Elevación de Azoados

Sx. NEFROTICO

HIPERLIPIDEMIA

PROTEINURIA

EDEMA

CLASIFICACIÓN

Síndrome Nefrótico Primario

SNP 90%

Síndrome NefróticoSecundario

SNS

Síndrome Nefrótico

Congénito SNC

EPIDEMIOLOGIA

• SNP representa el 90%

• Incidencia 2-7 casos nuevos cada año.

• Prevalencia de 16 casos por cada 100,000 niños.

• Mayor frecuencia en edad preescolar de 2-6 años.

• Niños 2 : 1 Niñas.

• Mortalidad del 6-10%.

FACTORES DE RIESGO

• AGENTE

desconocido. Atribuible 25% se SNP se acompañan de infección entérica o

respiratoria.

Sífilis, Paludismo.

• HUÉSPED

ALTERACION INMUNOLOGICA:

alteración de MHC

Linfocitos T producción de linfocinas toxicas.

Disminucion de sintesis de IgG e IgA.

Elevación de IgE

• AMBIENTE

SNP: factores biológicos, virus y bacterias.

SNS: toxinas, metales pesados, picaduras de insectos, pólenes, sales de oro.

Sx. Nefrótico

de cambios mínimos

Proliferación Mesangial

Glomeruloesclerosis

segmentaria focal

• Morfología normal

• MO…

• TEM borramiento de podocitosTx: 95% corticoides

SNCM

• Morfología discretamente normal.

• MO: aumento de matriz y células mesangiales.

• TEM: lo mismo de arriba.

• Tx: 50% corticoidesPM

• Morfología patológica.

• MO: proliferación Mesangial y cicatrización segmentaria.

• Tx. 20% corticoides.

GESF

PREVENCION PRIMARIA

• A) PROMOCION A LA SALUD

• B) PERIODO PATOGENICO

• ETAPA SUBCLÍNICA

HIPOALBUMINEMIA

• Disminución presión oncotica

• Edema

HIPERLIPIDEMIA

• Fracaso del catabolismo…. Xq?

• Aumento en síntesis

HIPERCOAGULABILIDAD

• AUMENTO DE FACTORES V, VII, VIII Y X

ETAPA CLÍNICA

ANASARCA

• Importante no confundir con edema del desnutrido grado III, el cual se diferencia porque no presenta proteinuria.

• No confundir con alergia.

SINTOMATOLOGIA

• Astenia, Adinamia, Hiporexia y Oliguria.

• Faringomamigdalitis, peritonitis, meningitis, enteritis.

• Albuminuria> 40mg/m2/hora EGO

• Hipoalbuminemia < 2.5g/dL

• Colesterol > 300mg/dLQS

PREVENCION SECUNDARIA

MEDIDAS GENERALES

• Edema grave

• Infecciones que requieran medicamentos IV.

INDICACION DE HOSPITALIZACION

• Hiposodica.

• Normoproteica.

• Restricción de liquido en IRC

DIETA

• Furosemida (lasix) 1-10mg/kg/día V.O

• Espirinolactona (aldactone) 1-2 mg/kg/día

• Albumina 0.5-1 g/kg seguido de furosemida 1/3 mg/mg

ALBUMINA Y DIURETICOS

PREVENCION SECUNDARIA

• MEDIDAS GENERALES

• Nifedipino (Adalat)0.25-.5 mg/Kg/dosis

• Propanolol (Inderaci) 1-5 mg/kg/día

• Captopril 0.3-0.5 mg/kg/dosis

• Enalapril 0.1-0.4 mg/kg/dosis

ANTIHIPERTENSIVOS

• Hipolipemiantes, antiagregantes plaquetarios, vit. D.OTROS

MEDICAMENTOS

• Deacuerdo a la infección que presente, nunca de manera profiláctica.ANTIBIOTICOS

TRATAMIENTO ESPECÍFICO

93% REMISIÓN

PREDNISONA

2 mg/kg/día80mg/día

4-6 semanas

1.5 mg/kg/día

40 mg/día

4-6 semanas

COMPLICACIONES

Sx. Cushing

cataratas

Talla baja

pancreatitis

diabetes

osteoporosis

CLASIFICACIÓN

Corticosensible

Corticorresistente

Recaidas Frecuentes

Corticodependiente

Respondedor Tardío

CICLOFLOSFAMIDA2-3 mg/kg/día oral 8-12

semanas

METILPREDNISONA 30 mg/Kg en días alternos

CICLOSPORINA 3-6 mg/Kg/día cada 12 h.

Vacuna neumococica polivalente

Vacuna para varicela

Vacunación anual Vs. Virus de la gripe

En niños mayores de 8 años:

HipertensiónHematuria

Disfunción renal.Exantema.Artralgias.

Fiebre.

SÍNDROME

NEFRÓTICO

SECUNDARIO

Lactantes < 3 m.

Diagnostico prenatal

TORCH

Edema persistente

Infecciones recurrentes

Daño renal progresivo

Muerte en 5 años

• NELSON TRATADO DE PEDIATRIA

• BEHRMAN, RICHARD E; KLIEGMAN, ROBERT; JENSON, HAL B

• ELSEVIER 18. ED. 2009.

•

• LA SALUD DEL NIÑO Y EL ADOLESCENTE

• MARTINEZ Y MARTINEZ

• MANUAL MODERNO 6ª. Edición 2009

TRIADA ECOLÓGICA

AGENTE

estreptococo β-hemolítico del grupo A

AMBIENTE

Verano-Invierno

HUESPED

niños de 6 años

Contacto A-H

faringitis

Respuesta inmune Ag-Ac.

Glomérulo

Complemento hemolítico

Lisis de estructuras

inflación

GNAPI

ETAPA CLÍNICA

TRIADA

HEMATURIA

HIPERTENSION

EDEMA

ETAPA CLÍNICA

• Oliguria

• Hipertensión:

60-80%

cefalea, nauseas, vomito,

• Edema.

DIAGNÓSTICO

• Paciente de 6-12 años

• Con antecedente de 10-21 días previos

´presentó faringitis o piodermitis.

• Presenta la triada.

PARACLINICO ALTERACIONES

BH Dilución leve de Hb.

URIANALISIS Proteinuria, Hematuria, Leucocituria.

Urea y creatinina 40% elevadas.

PFH -

ECO -

CULTIVO -

ESTUDIO INMUNOLOGICO AELO + despues de 14 dias.

IgG incrementada.

Factor reumatoide (+) 40-60%

proteina C reactiva (+)

reduccion C3

TRATAMIENTO

PACIENTE c/edema no acentuado, HTA leve.Reposo.Restriccion sal y agua.

PACIENTE c/ hematuria, HTA severa, y edema gral.Hospitalizacion.Furosemida 2-5 mg/kg/ c/ 6 horas

INCIDENCIA

PATOLOGIA Engrosamiento de MBG

MANIFESTACIONES CLINICAS

TRATAMIENTO

• 5 % DE Sx.Nefrotico

• 20 % de Sx. N 15 años

• Nivel del complemento normal

• Proteinuria, sedimentacion de Cilindros Hialinos.

• No responden a corticoides

• Ciclofosfamida y azatioprina.

INCIDENCIA

PATOLOGIA proliferacion de cel. mesangiales

MANIFESTACIONES CLINICAS

TRATAMIENTO

• Adolescencia

• Mujeres.

• Sx. Nefrótico, mixto nefrótico -nefrítico.

• Importante hipertensión

• No responden a corticoides

• azatioprina.

BIBLIOGRAFIA

• MARTÍNEZ y MARTÍNEZ. Pediatría.Salud y Enfermedad del niño y del adolescente. 6ta

Edición. México. Editorial Manual Moderno.

• TRATADO DE PEDIATRIA. NELSON. MANUAL MODERNO