Définition et généralités Épidémiologie Histoire de la maladie Anatomopathologie Étude clinique Formes cliniques Diagnostic positif & différentiel Évolution & complications Traitement prophylaxie

Maladie sexuellement transmissible due au Tréponème pale, évoluant par des phases successives et caractérisée par des lésions spécifiques

L’atteinte neurolabyrinthique est rare: - polymorphisme clinique - s’observe au cours de la syphilis congénitale

ou acquise secondaire ou tertiaire - pronostic fonctionnel & vital

épidemiologie

Endémique en Afrique subsaharienne, en Asie du sud est et en Amérique latine ( + 1000000 cas)

Nette recrudescence avec l’apparition du SIDA

Syphilis labyrinthique: 6.5 % des surdités inexpliquées, 6 % des patients atteints de maladie de ménière

Agent infectieux: tréponème pallidum bactérie spiralée de la famille des spirochètes

Contamination: - maladie strictement humaine - Syphilis acquise: transmission vénérienne +

++ exceptionnellement par piqure septique ou par voie sanguine

- Syphilis congénitale: transmission transplacentaire à partir de la 16e s

Évolution:Incubation = 3 sm

Syphilis primaire (primoinfection): . dure 6 à 8 sm . Complexe primitif (chancre + ADP) . Hautement contagieuse

Syphilis secondaire (précoce): . Dure 2 à 3 ans . éruption cutanéo-muqueuse(roséole, syphilide),

signes généraux, neurologiques, ostéo-articulaire, rénaux….

Syphilis tertiaire (tardive): . Après plusieurs années de la contamination . Signes cutanéomuqueux, ostéoarticulaires,

cardiovasculaires, neurologiques …. . L’infection par le VIH accélère l’évolution

naturelle de la maladie +++

Lésions précoces = méningo-neuro-labyrinthite: - infiltrat inflm mononuclée - endartérite oblitérante Lésions tardives = ostéomyélite extensive

chronique: - os temporal ++ - gomme syphilitique

Oreille moyenne: - infiltration inflammatoire du tympan - blocage de la chaine ossiculaire - hyper laxité du ligament annulaire

vestibule: - dégénérescence vestibulaire - dilatation du saccule - atrophie des macules - atrophie des crêtes ampullaires - dégénérescence de l’épithelium sensorielle

cochlée - dilatation du canal cochléaire - dégénérescence de l’organe de corti - atrophie du nerf auditif ++

Manifestation +/- brutale par des signes de destruction de la cochlée ou du vestibule, le plus souvent de manière bilatérale

Signes fonctionnels: - hypoacousie - bourdonnement d’oreille - vertige ++

Signes physiques:Otoscopie: tympan d’aspect normalAcoumétrie: surdité de perception avec Rinne +Ex vestibulaire: nystagmus bat du coté le moins atteint,

déviation segmentaire

Ex général +++ - rechercher des stigmates cutanéomuqueux - manifestations secondaires (alopécie en clairière,

céphalées…) - manifestations nerveuses, cardiovasculaires…

Examens complementaires: - Audiogramme: Surdité de perceptionÉtude du recrutement permet de localiser la lésionPermet d’évaluer la gravité de l’atteinte fonctionnelle et de suivre l’évolution de la maladie - Epreuve calorique et VNG: hypo ou aréflexie

vestibulaire

- Biologie: étude du LCR (protéinorachie, pleicytose, Ac spécifique)

- Sérologies:

VDRL : test anticardiolipidique non spécifique mais très sensible et précocement positif (test de dépistage)

TPHA = 99% de spécificité 15 jrs après le chancre, test d’hémagglutination passive

FTA: test d’immunofluorescence indirecte, se positive 5 jrs après le chancre et reste positif à vie, la présence d’Ig M chez le nouveau né confirme le diagnostic de syphilis congénitale

Teste de Nelson: test d’immobilisation du Tréponème, se positve après 5 sm de l’apparition du chancre et reste positif dans la syphilis latente et tertiaire

Syphilis secondaire: (3e mois 3e année)

- Méningo-névrite du nerf auditif totale ou partielle- Ostéoperiostite du labyrinthe ou du CAI

Syphilis tertiaire: (après plusieurs années)- Peut être révélatrice d’une syphilis nerveuse- Réalise des lésions de tout ordre

Isolée: l’atteinte labyrinthique peut être la seule manifestation

Dissociée: neurolabyrinthite partielle atteinte cochléaire seule ou vestibulaire seule

Associée: Neurolabyrinthite révélatrice d’une Syphilis nerveuse

(ex neurologique, PL, ex ophtalmologique)

Aigue: TDD sur-aigue: cophose totale, vertige intense Progressive: la forme ménièriforme ++ Latente: découverte fortuitement lors d’un bilan

de syphilis

L’infection à Tréponème pallidum est source d’un syndrome malformatif et d’une atteinte poly viscérale grave chez le fœtus

La transmission au fœtus se fait par voie transplacentaire à partir de la 16e sm de G ou bien directement à la naissance

En cas de syphilis maternelle: - 1 Grossesse / 2 mort-né ou mort périnatale - 1/3 nouveau-nés vivants est atteint de syphilis congénitale Se manifeste sous 2 formes d’allure différentes: Syphilis congénitale précoce Syphilis congénitale tardive

Syphilis congénitale précoceSe manifeste chez le nouveau néForme grave pluri viscérale: méningite, détresse

respiratoire, glomérulonéphrite, choriorétinite…

L’atteinte auditive est relégué au second plan: - lésions dystrophiques ( atrophie du nerf VIII et de

l’os temporal) - lésions spécifiques ( méningo-névrite du nerf

auditif, ostéoperiostite labyrinythique )

Syphilis congénitale tardiveSurvient au cours de l’enfance (7e 13e année)Les signes de destruction labyrinthique se développent

de manière brutales (surdité brutale, vertige, acouphène constant asymétrique)

L’examen physique retrouve: - otoscopie normale - acoumétrie: surdité de perception - ex vestibulaire: signe de la fistule d’Hennebert et

signe de Tullio (vertige avec nystagmus secondaire à l’exposition à un bruit bref et intense)

- ex général: triade de Hutchinson ( surdité neurosensorielle + kératite interstitielle + anomalies dentaire)

Interrogatoire minutieux: syphilis antérieure, facteurs de risque syphilitique

Atteinte labyrinthique: surdité de perception fluctuante, hypoexcitabilité vestibulaire

Signes généraux associés: syphilis viscérale(nerveuse, cardiovasculaire, cutanéomuqueuse) Sérologie sanguine: VDRL,TPHA

Sd Cogan (maladie auto-immune) Maladie de Ménière Labyrinthite Tumeurs de l’angle ponto-cérébélleux Arachnoidite de la base du crane Pathologie vasculaire (athérosclérose) Affection dégénérative (SEP)

Syphilis acquise:Le pronostic est fonction de la précocité du

traitement, la surdité serait réversible pdt certain temps, en l’absence de traitement une surdité totale s’installe alors que le vertige régresse

Syphilis congénitale: - précoce: manifestations poly viscérales

menacent le pc vital, si le n-né est viable une surdimutité s’observe dans 25% des cas

- tardive: en l’absence de traitement le pronostic est fatal (méningite purulente), sur le plan fonctionnel une surdité profonde est souvent irréversible

l’existence d’une syphilis dans les antécédents doit être prise en compte dans la sélection des candidats à l’implant cochléaire.

Les altérations cochléaires sont parfois telles que l’implantation devient impossible ou vouée à l’échec à brève échéance, en effet on doit s’attendre à une dégénérescence neuronale dans les surdités sévères dues à l’otosyphilis, lésions autant plus sévères que la temps d’évolution aura été long

Buts:Améliorer le pronostic vital et fonctionnelÉviter les complications

Moyens:Pénicillinothérapie: - benzathine péni 2.4 m.ui IM/sm - péni G 100000 ui/kg/jDoxycycline 100 mg 2 fois/jErythromycine 500mg 4 fois/jCorticoide : prednisone 1mg/kg/j

Indications: Si le traitement de la syphilis est bien codifié, celui

de l’otosyphilis est loin d’etre consensuel, cepdt la thérapeutique la plus régulièrement proposée est:

Péni G 12 à 24 mui/J + Prednisone 1mg/J pdt 14JPuis Extencilline 2.4 mui/semaine pdt 2semainesPuis amoxicilline 3.5 g/J pdt 60JEn alternative Doxycycline 4mg/kg/J pdt 30J

Éducation sanitaire et sexuelle Accessibilité aux services de dépistage et de

traitement précoce Déclaration obligatoire

En dépit de l’existence d’un traitement efficace, la syphilis demeure un important problème de santé publique. bien que rare, les manifestations en ORL ne sont pas exceptionnelles, la raison pour laquelle l’oto-rhino-laryngologiste doit être capable de diagnostiquer une syphilis à chaque stade de la maladie, car des lésions otologiques peuvent exister même isolément, et qu’une sérologie syphilitique doit faire partie du bilan réalisé devant une surdité fluctuante ou une atteinte cochléovestibulaire.