7/25/2019 Tetralogi Fallo

1/2

Tetralogi Fallot merupakan PJB dengan sianosis yang paling terkenal, terdiri dari

defek septum ventrikel,stenosis pulmonal,overriding aorta dan hipertro ventrikel

kanan.

Frekuensi TF lebih kurang 10. !era"at stenosis pulmonal sangat menemukan

gambaran kelainan, pada obstruksi ringan tidak terdapat sianosis, sedangkan padaobstruksi berat sianosis sangat nyata.

#mumnya obstruksi terbatas hanya sampai pada bagian "alan keluar ventrikel

kanan, disertai atau tidak dengan kombinasi P$ valvular dan kadang%kadang dengan

anulus ostium pulmonalis yang sempit atau stenosis &abang a.pulmonalis. Bagian%

bagian 'rista supra%ventrikularis terganggu pada TF, sebagai akibat terdapatnya

($!)terutama bagian parietal 'rista berpindah ke atas ke arah septum*.!istal dari

'rista terdapat infundibulum, obstruksi ventrikel ter"adi pada "alan keluar dan "uga

pada inlet infundibulum. Pada keadaan ekstrim,maka bagian septum 'rista pindah

ke atas tempat terdapat mekanisme sngter yang kuat di bagian "alan keluar

ventrikel kanan. +ipertro akan ter"adi terus%menerus pada sngter ini, sehinggakemudian ter"adi penyempitan ekstrim "alan keluar ventrikel kanan.

($! umumnya besar dan sering terletak di bagian atas septum ventrikel, di sebelah

kanan baah katup aorta !an di baah 'rista supra%ventrikularis. -verriding aorta

lebih mengarah ke hemodinamika daripada pengertian anatomik sa"a. Basis aorta

terhadap ($! berpindah ke arah ventral, kadang%kadang membuat bentuk demikian

rupa sehingga dapat dikatakan ada transposisi sebagiannya aorta. +ipertro

ventrikel kanan adalah akibat obstruksi ventrikel kanan. orta umumnya melebar

/ penderita dengan arkus ke kanan,aorta membelok. Terutama pada TF

berat,ter"adilah a.interkostalis dari aorta desendens serta anyaman kolateral yang

rapat dari a.bronkialis dalam perut.

ambaran klinis

Beratnya stenosis dan besarnya ($! menemukan gambaran klinis. Pada stenosis

pulmonal sedang2berat)obstruksi ventrikel kanan*, maka dalam keadaan istirahat

maupun stress terdapat pirau kanan ke kiri. $edangkan sianosis hanya terdapat

setelah menangis,minum dan stres. $erangan anoksia merupakan tanda bahaya

pertama. $egera setelah bangun atau setelah menangis keras ter"adi sianosis "elas,

setelah itu pu&at dan pingsan. Penyebab serangan ini masih belum "elas.

$alah satu teori hiperventilasi menyebabkan meningginya alir balik. $erangananoksia sering didahului oleh permulaan tangis yang kuat. Pada saat menangis

mekanisme valsava ini menimbulkan mengurangnya aliran darah ke paru sehingga

mengakibatkan serangan tersebut.

nak dengan sianosis terus%menerus sekitar umur 3 bulan,pertama%tama

menun"ukkan hati%hati tabuh. nak dengan TF berat sering "ongkok yang

patognomonik untuk kelainan ini.

7/25/2019 Tetralogi Fallo

2/2

Pertumbuhan dan perkembangan anak golongan sianosis ringan atau sedang

hampir tidak kalah dengan teman sebayanya. angguan terdapat pada anak

dengan sianosis berat. igi geligu anak sianotik sering dalam kondisi buruk, karena

perkembangan email gigi yang buruk. ingiva hipertro, lidah sering

memperlihatkan gambaran peta darat. 'elainan ortopedi berupa skoliosis sangat

menyolok dan patognomonik untuk TF.

Palpasi. 4mpuls ventrikel kanan "elas, sering teraba getaran bising sepan"ang tepi

sternum kiri.uskultasi, bunyi "antung 4 keras, disebabkan oleh penutupan katup

trikuspid yang kuat. Bunyi "antung 44 lemah pada sela iga 44 kiri, keras dan split pada

sela iga 4( kiri. Terdengar bising sistolik e"eksi dengan pungtum maksimum di sela

iga 444 dan 4( kiri dengan pun&ak segera setelah bunyi "antung 4)berbeda dengan P$

valvular*

Pada serangan anoksia bising menghilang, karena pada saat itu aliran darah

minimal atau tidak ada sama sekali yang mengalir ke paru. Pada sirkulasi kolateral

a.bronkialis yang luas, terdengar bising pada sebelah kiri sternum di samping keduasisi kolumna vertebralis di punggung.

'ateterisasi "antung merupakan suatu keharusan yaitu untuk menentukan dera"at

!an sifat P$. Besarnya pirau kanan ke kiri ditemukan oleh kadar saturasi oksigen

vena dan arteri pada kurve 5at arna.

ngiokardiogra.Juga suatu keharusan karena pemeriksaan ini akan memberikan

kesan perbandingan anatomis dari ukuran overriding aorta. $ifat stenosis

pulmonal,besarnya ventrikel kiri, kedudukan septum ventrikel. $emua hal ini

penting untuk menentukan dapat atau tidak nya kelainan dikoreksi.

Tindakan bedah

6erupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. Pada bayi dengan sianosis

yang "elas, sering pertama%tama dilakukan operasi pintasan atau langsung

dilakukan pelebaran stenosis trans%ventrikel. 'oreksi total dengan menutup ($!

seluruhnya dan melebarkan P$