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Protocole National de diagnostic et de soins (PNDS)

Pemphigus

Texte du PNDS

Centres de reacutefeacuterence des maladies bulleuses auto-immunes

Mai 2018

Centres de reacutefeacuterence des maladies bulleuses auto-immunes Mai 2018 2

Sommaire

Synthegravese agrave destination des meacutedecin traitants helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 4

1 Les maladies bulleuses auto-immunes helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip4

2 Le pemphigus helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip5

Guidehelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip9

1 Introduction helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip9

2 Evaluation initiale helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip9

21 Objectifs principaux 9 22 Professionnels impliqueacutes 10

23 Examen clinique 10 24 Examens compleacutementaires 12

3 Prise en charge theacuterapeutique helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip15

31 Objectifs 15

32 Professionnels impliqueacutes 15 33 Proposition de prise en charge theacuterapeutique 16

4 Suivi helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip21

41 Objectifs 21 42 Rythme et contenu des consultations 25 43 Arrecirct du traitement 26 44 Seacutequelles eacuteventuelles 27

5 Information des patients helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip27

Annexe 1 Indice de Karnofsky helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip28

Annexe 2 Examens neacutecessaires agrave la mise en place et au suivi des traitements helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip29

Annexe 3 Recommandations pour la prise en charge buccodentaire des patients atteints de maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) avec atteinte buccale helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip33 Annexe 4 Pemphigus Disease Area Index (PDAI) helliphelliphelliphelliphellip47


Annexe 5 Autoimmune Bullous Disease Quality of Life (ABQOL) helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip49 Annexe 6 Dermatology Life Quality Index (DLQI) helliphelliphelliphelliphellip52 Annexe 7 Coordonneacutees des centres de reacutefeacuterence et des associations de patients helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip54 1 Centres de reacutefeacuterence helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip54 2 Associations de patients helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip58 Participants helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip59


Synthegravese agrave destination des meacutedecins traitants

1 Les maladies bulleuses auto-immunes Les maladies bulleuses auto-immunes constituent un groupe heacuteteacuterogegravene de maladies agrave la fois tregraves diverses peu freacutequentes et de pronostic variable parfois seacutevegravere Elles sont secondaires agrave des leacutesions de diffeacuterents constituants de la peau leacutepiderme la jonction dermo-eacutepidermique ou le derme superficiel Ces leacutesions reacutesultent dune reacuteaction auto-immune et ont pour conseacutequence clinique la formation de bulles cutaneacutees ou des muqueuses externes

Le meacutedecin geacuteneacuteraliste doit eacutevoquer une maladie bulleuse auto-immune et orienter le patient vers un dermatologue face aux signes cliniques suivants dysphagie avec eacuterosions buccales chroniques ne gueacuterissant pas

spontaneacutement en quelques jours ou survenant en dehors drsquoun contexte drsquointroduction meacutedicamenteuse reacutecente

eacuteruption bulleuse ou urticarienne ou eczeacutematiforme chronique (ne gueacuterissant pas spontaneacutement en quelques jours) ou prurit persistant sans explication survenant chez un patient ageacute

eacuteruption urticarienne ou eczeacutematiforme ou bulleuse survenant chez une femme enceinte

conjonctivite chronique drsquoeacutevolution syneacutechiante eacuteruption bulleuse ne gueacuterissant pas spontaneacutement (ou sous

antibiotiques) en quelques jours chez un enfant prurit persistant sans explication chez un sujet jeune surtout si

diarrheacutee ou contexte de malabsorption

Il srsquoagit drsquoune maladie chronique eacutevoluant pendant plusieurs anneacutees justifiant la prise en charge au titre de lrsquoALD non seulement des examens et traitements se rapportant directement agrave la maladie (y compris ceux faisant appel agrave des speacutecialistes autres que dermatologues) mais eacutegalement ceux se rapportant aux maladies associeacutees et aux eacuteventuelles complications du traitement Le suivi du traitement est assureacute conjointement par le dermatologue et le meacutedecin geacuteneacuteraliste


Les principaux eacuteleacutements du diagnostic des diffeacuterentes maladies bulleuses auto-immunes figurent dans le tableau 1 La liste des dermatologues speacutecialiseacutes est en annexe 7

Le preacutesent PNDS deacutecrit la prise en charge du pemphigus

2 Le pemphigus Le pemphigus est une maladie bulleuse auto-immune intra-eacutepidermique etou intra-eacutepitheacuteliale caracteacuteriseacutee par des auto-anticorps geacuteneacuteralement dirigeacutes contre la desmogleacuteine 1 (Dsg1 pemphigus superficiel) etou la desmogleacuteine 3 (Dsg 3 pemphigus vulgaire) proteacuteines transmembranaires constitutives des desmosomes

Le pemphigus vulgaire ou profond se manifeste par des eacuterosions buccales etou des autres muqueuses et des bulles flasques en peau saine associeacutees agrave une importante fragiliteacute cutaneacutee (signe de Nikolsky) Dans le pemphigus superficiel il nrsquoy a pas drsquoatteinte muqueuse Le pemphigus paraneacuteoplasique est beaucoup plus rare mais souvent grave accompagnant des heacutemopathies maladies de Castelman ou thymomes et se compliquant parfois drsquoune atteinte pulmonaire pouvant menacer le pronostic vital Le diagnostic est confirmeacute par lrsquoaspect histologique (clivage intra eacutepidermique superficiel dans les pemphigus superficiels et profond dans les pemphigus vulgaires avec acantholyse) et lrsquoimmunofluorescence directe (deacutepocircts en reacutesille intra-eacutepidermiques) Le taux drsquoanticorps circulants mesureacute par la meacutethode ELISA est correacuteleacute agrave lrsquoeacutetendue des leacutesions

Le traitement repose sur le type de pemphigus (superficiel profond) et lrsquoeacutetendue de la maladie Bien qursquoil nrsquoexiste pas actuellement drsquoAMM dans cette indication le rituximab repreacutesente le traitement de premiegravere intention du pemphigus notamment des formes modeacutereacutees agrave seacutevegraveres en association agrave une corticotheacuterapie geacuteneacuterale bregraveve (3 agrave 6 mois) Le recours agrave une corticotheacuterapie geacuteneacuterale seule de dureacutee prolongeacutee nrsquoest plus recommandeacute sauf en cas de contre-indication au rituximab ou drsquoimpossibiliteacute de reacutealiser ce traitement Plusieurs biosimilaires du rituximab seront prochainement commercialiseacutes


Les autres possibiliteacutes sont la dapsone dans les pemphigus superficiels une corticotheacuterapie geacuteneacuterale +- associeacutee agrave un immunosuppresseur classique (mycopheacutenolate mofetil azathioprine meacutethotrexate cyclophosphamide) agrave viseacutee drsquoeacutepargne cortisonique chez les patients nrsquoayant pas pu recevoir de rituximab en premiegravere intention

Quand suspecter un diagnostic de pemphigus Y penser chez un patient adulte preacutesentant des eacuterosions buccales douloureuses et traicircnantes associeacutees ou

non agrave lrsquoapparition secondaire de bulles flasques sur peau saine une eacuteruption bulleuse associeacutee agrave une heacutemopathie une maladie

de Castleman ou un thymome

Quelle conduite agrave tenir Adresser le patient agrave un dermatologue pour la reacutealisation drsquoune

biopsie cutaneacutee avec immunoflorescence directe Ne pas deacutemarrer un traitement (surtout une corticotheacuterapie

geacuteneacuterale) sans que le diagnostic ne soit confirmeacute Le risque est la neacutegativation des examens immunologiques en particulier lrsquoimmunofluorescence directe

Ne pas neacutegliger la symptomatologie buccale et lrsquoattribuer faussement agrave des aphtes banaux

Implication du meacutedecin traitant dans le suivi du patient Surveillance des soins locaux cutaneacutes et de la reacutegression des

leacutesions sous traitement Maintien de lrsquoeacutetat nutritionnel au deacutebut de la maladie avant la

cicatrisation des leacutesions muqueuses Surveillance de la corticotheacuterapie et du traitement

immunosuppresseur

Ce PNDS et la liste des actes et prestations (LAP) qui lui est adjointe peuvent servir de reacutefeacuterence au meacutedecin traitant (Meacutedecin traitant meacutedecin deacutesigneacute par le patient aupregraves de la Caisse drsquoassurance maladie) en concertation avec le meacutedecin speacutecialiste notamment au moment drsquoeacutetablir le protocole de soins conjointement avec le meacutedecin conseil et le patient dans le cas dune demande dexoneacuteration du ticket modeacuterateur au titre dune affection hors liste


Tableau 1 ndash Eleacutements du diagnostic des diffeacuterentes maladies bulleuses auto-immunes Maladie Contexte Leacutesion

eacuteleacutementaire Prurit Signes

associeacutes Atteinte des muqueuses

Diagnostic Traitement

Dermatite herpeacutetiforme

Maladie cœliaque connue ou pas enfants adultes jeunes

Veacutesicules ou excoriations peu speacutecifiques

++ (premier symptocircme)

Pas de signe de Nikolsky

non Biopsie avec IFD Anticorps anti-transglutaminaseet anti-endomysium

Reacutegime sans gluten Disulone Reacuteponse freacutequente

Dermatose agrave IgA lineacuteaire

Enfants surtout adultes origine meacutedicamenteuse (vancomycine)

Bulle tendue sur peau saine ou urticarienne (atteinte du siegravege chez lrsquoenfant)

+ Pas de signe de Nikolsky

Rare chez enfant Possible chez adulte

Biopsie avec IFD Arrecirct si meacutedicament inducteur Disulone ou corticoiumldes par voie orale

Epidermolyse bulleuse acquise

Adultes enfants

Bulle en peau saine (zones de frottement ++)

non Kystes milium Patients de peau noire Formes cliniques trompeuses

Freacutequente Biopsie avec IFD IME directe

Immunosup- -presseurs +- corticoiumldes

Pemphigoiumlde de la grossesse (pemphigoiumlde

Grossesse au 2

e ou 3

e

trimestre

Bulle sur fond eacuterytheacutemateux (abdomen peacuteri-ombilicale)

+++ Plaques urticariennes (abdomen)

non Biopsie avec IFD

Dermocorticoiumldes+- corticoiumldes par voie orale


gestationis)

Pemphigoiumlde bulleuse

Sujets acircgeacutes Association maladies neurologiques

grabatisantes (deacutemence AVC Maladie de Parkinson)

Bulle tendue Leacutesions urticariennes

+++ Parfois initial

Pas de signe de Nikolsky Parfois leacutesions purement urticariennes ou eczeacutematiformes

rare Biopsie avec IFD Anticorps seacuteriques anti-peau (IFI) et anti-BPAG1 BPAG2 (ELISA)

Dermocorticoiumldes seuls Rarement corticoiumldes par voie orale ou Immunosuppresseurs

Pemphigoiumlde cicatricielle Synonyme Pemphigoiumlde des muqueuses

Sujets drsquoacircge moyen (plus jeunes que les PB)

Erosions buccales (dysphagie) ou geacutenitales ou anales Conjonctivite fibrosante (syneacutechies oculaires) Evolution cicatricielle

non

Preacutedominante Autres atteintes possibles (corneacutee nasale pharynx larynx œsophage)

Biopsie avec IFD IME

Disulone Immunosuppresseurs +- corticoiumldes par voie orale

Pemphigus Contexte drsquoauto-immuniteacute

Bulles flasques sur peau saine Erosions buccales dysphagie +++ geacutenitales anales

non Signe de Nikolsky

Au cours du pemphigus vulgaire Autres atteintes possibles (pharynx larynx œsophage)

Biopsie avec IFD Anticorps seacuteriques anti-peau (IFI) et ELISA anti-desmogleacuteines 1 et 3)

Rituximab Corticoiumldes oraux Immunosuppresseurs

Signe de Nikolsky deacutecollement provoqueacute par le frottement cutaneacute en peau saine

IFD= Immunofluorescence directe IME= Immunomicroscopie eacutelectronique PB= Pemphigoiumlde bulleuse


Guide

1 Introduction Lrsquoobjectif de ce protocole national de soins (PNDS) est drsquoexpliciter pour les professionnels de santeacute la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins drsquoun patient atteint de pemphigus


Le PNDS a pour but drsquohomogeacuteneacuteiser la prise en charge et le suivi de la maladie afin drsquoameacuteliorer la qualiteacute de vie des patients et de leur entourage

Le PNDS ne peut cependant pas envisager tous les cas speacutecifiques toutes les comorbiditeacutes toutes les particulariteacutes theacuterapeutiques protocoles de soins hospitaliers etc Il ne peut pas revendiquer lrsquoexhaustiviteacute des conduites de prise en charge possibles ni se substituer agrave la responsabiliteacute individuelle du meacutedecin vis-agrave-vis de son patient Ce protocole reflegravete cependant la structure essentielle de prise en charge drsquoun patient atteint de pemphigus et sera mis agrave jour en fonction de la validation de donneacutees nouvelles

Lrsquoannexe bibliographique eacutelaboreacutee par le centre de reacutefeacuterence est disponible sur le site internet du centre de reacutefeacuterence (httpwwwchu-rouenfrcrnmba)

2 Eacutevaluation initiale Lrsquoexamen clinique initial doit rechercher les eacuteleacutements neacutecessaires au diagnostic de pemphigus ainsi qursquoau deacutepistage des co-morbiditeacutes

21 Objectifs principaux

Confirmer le diagnostic de pemphigus Recherche de facteurs de risque des facteurs de graviteacute

et de co-morbiditeacutes eacuteventuelles


Preacuteciser le type drsquoatteinte initiale (cutaneacutee muqueuse) et son eacutetendue

Evaluer le pronostic en fonction de lrsquoacircge de lrsquoeacutetendue des leacutesions et de lrsquoeacutetat geacuteneacuteral (voir annexe 1 indice de Karnofsky)

Poser les indications theacuterapeutiques

22 Professionnels impliqueacutes

Le plan de traitement du patient atteint de Pemphigus est sous la responsabiliteacute drsquoun dermatologue speacutecialiste du Pemphigus le plus souvent un dermatologue hospitalier appartenant agrave un centre de reacutefeacuterence agrave un centre de compeacutetence ou agrave leurs reacuteseaux de correspondants Les autres professionnels de santeacute pouvant intervenir dans la prise en charge sont

le dermatologue libeacuteral le meacutedecin traitant tout autre speacutecialiste dont lrsquoavis est neacutecessaire en

fonction du tableau clinique (diabeacutetologue cardiologue stomatologue ophtalmologiste ORL gastro-enteacuterologue gyneacutecologue urologue proctologue rhumatologue)

lrsquoinfirmier(egravere) libeacuteral(e) en cas de soins locaux dieacuteteacuteticien(ne) kineacutesitheacuterapeute souvent impliqueacutes

dans la prise en charge osteacuteopathe psychologue

23 Examen clinique

Interrogatoire des patients

Il preacutecise les anteacuteceacutedents heacutematologiques neacuteoplasiques endocriniens cardio-vasculaires et infectieux pour rechercher des facteurs de risque de complication du traitement corticoiumlde et eacuteventuellement immunosuppresseur

Il preacutecise la date drsquoapparition des symptocircmes Il recherche un eacuteventuel deacutesir de grossesse ou au

contraire la prise drsquoune contraception (en particulier si un traitement immunosuppresseur est envisageacute)

Il preacutecise les signes fonctionnels douleurs prurit intensiteacute de la dysphagie perte de poids


Il appreacutecie la toleacuterance psychologique souvent meacutediocre en particulier chez les femmes jeunes par crainte des effets secondaires du traitement en particulier des corticoiumldes

Il recherche les prises meacutedicamenteuses reacutecentes (meacutedicaments possiblement inducteurs en particulier D peacutenicillamine inhibiteurs de lrsquoenzyme de conversion becircta-bloquants peacutenicillines pheacutenylbutazone pyritinol thiopronine) Il recherche eacutegalement des prises meacutedicamenteuses concomitantes pouvant interfeacuterer avec le traitement du pemphigus

Examen physique

Il recherche des eacuteleacutements objectifs neacutecessaires au diagnostic

Pemphigus vulgaire (profond) PV deacutebute le plus souvent par des leacutesions muqueuses

atteinte buccale (eacuterosions douloureuses traicircnantes pouvant gecircner lrsquoalimentation) plus freacutequente que les atteintes geacutenitale et oculaire Des eacuterosions œsophagiennes et rectales sont eacutegalement possibles

atteinte cutaneacutee (plusieurs semaines ou plusieurs mois apregraves les eacuterosions muqueuses) bulles flasques agrave contenu clair sieacutegeant en peau non eacuterytheacutemateuse laissant rapidement place agrave des eacuterosions post-bulleuses cerneacutees par une collerette eacutepidermique Les leacutesions peuvent ecirctre localiseacutees ou geacuteneacuteraliseacutees et preacutedominent aux points de pression dans les grands plis sur le visage et le cuir chevelu ainsi qursquoau niveau des extreacutemiteacutes Elles sont habituellement peu ou pas prurigineuses

signe de Nikolsky en peau peacuteribulleuse et parfois en peau saine

atteinte ungueacuteale non rare Le pemphigus veacutegeacutetant est une forme clinique rare de

PV caracteacuteriseacutee par lrsquoeacutevolution veacutegeacutetante des leacutesions et par leur disposition en regard des grands plis Il peut se preacutesenter sous 2 formes le pemphigus veacutegeacutetant de type Neumann et le pemphigus veacutegeacutetant de type Hallopeau

Pemphigus superficiel PS

atteinte cutaneacutee bulles tregraves fugaces remplaceacutees par des leacutesions squamo-croucircteuses sur les zones seacuteborrheacuteiques (thorax visage cuir chevelu reacutegion inter


scapulaire) pour le pemphigus seacuteborrheacuteique et de localisation plus diffuse dans le pemphigus foliaceacute sporadique ou endeacutemique (laquo Fogo Selvagem raquo breacutesilien pemphigus tunisien)

pas datteinte muqueuse signe de Nikolsky positif

Pemphigus para neacuteoplasique PNP

agrave eacutevoquer dans un contexte de prolifeacuteration maligne notamment dheacutemopathie lymphoiumlde (lymphome non Hodgkinien) thymome ou maladie de Castelman

atteinte muqueuse initiale parfois isoleacutee eacuterosions traicircnantes et douloureuses agrave lrsquoorigine drsquoune dysphagie Atteintes conjonctivale (conjonctivite pseudomembraneuse) et geacutenitale freacutequentes Atteinte du pharynx fosses nasales muqueuses œsophagienne et intestinale

atteinte cutaneacutee polymorphe

Il eacutevalue lrsquoeacutetendue des leacutesions cutaneacutees et muqueuses le nombre de muqueuses atteintes et la gecircne fonctionnelle (dysphagie perte de poids)

Il eacutevalue lrsquoeacutetat geacuteneacuteral et les co-morbiditeacutes

poids mesure de la pression arteacuterielle eacutevaluation de leacutetat geacuteneacuteral (voir annexe 1 indice de

Karnosky) des co-morbiditeacutes (cardiovasculaires osteacuteo-articulaires neacuteoplasiquesdiabegravetehellip)

24 Examens compleacutementaires

Confirmer le diagnostic de Pemphigus

Le diagnostic de pemphigus repose sur la reacutealisation drsquoune biopsie cutaneacutee pour histologie et immunofluorescence directe et sur la mise en eacutevidence drsquoanticorps seacuteriques anti-desmogleacuteine 1 et ou anti-desmogleacuteine 3 par immunofluorescence indirecte immunotransfert etou ELISA


Biopsies cutaneacutees

Preacutelegravevement cutaneacute comportant une bulle intacte et reacutecente (agrave mettre dans un flacon de formol) pour analyse histopathologique de routine acantholyse avec clivage intra-eacutepidermique supra basal au cours des pemphigus vulgaires et dans la couche granuleuse pour les pemphigus superficiels

Preacutelegravevement cutaneacute en peau peacuteri-bulleuse (agrave mettre dans un cryotube pour transport dans une bonbonne dazote liquide ou un flacon de liquide de Michel) pour lanalyse en immunofluorescence directe (IFD) mise en eacutevidence de deacutepocircts dIgG et de C3 agrave la surface des keacuteratinocytes prenant un aspect en laquo reacutesille raquo ou en laquo mailles de filet raquo dans les cas de pemphigus vulgaire ou de pemphigus superficiel Ces deacutepocircts sont parfois associeacutes agrave des deacutepocircts lineacuteaires drsquoIgG et parfois de C3 le long de la jonction dermo-eacutepidermique eacutevocateurs de pemphigus paraneacuteoplasique

La positiviteacute de lrsquoIFD est indispensable pour porter le diagnostic de Pemphigus

Examens seacuterologiques

Des preacutelegravevements sanguins (tubes agrave envoyer au laboratoire dimmunologie) seront reacutealiseacutes pour

lFI sur peau humaine normale ou sur œsophage ou langue de rat ou œsophage de singe recherche danticorps anti-eacutepidermeanticorps anti-substance inter-cellulaire (recommandeacutee car leur taux qui est parallegravele agrave lrsquoeacutetendue des leacutesions a une certaine valeur pronostique une absence drsquoAc ou des taux tregraves faibles sont en principe garants drsquoune eacutevolution favorable sous traitement) Peut ecirctre remplaceacute par lrsquoELISA si celui-ci est disponible La recherche drsquoAc par la technique IFI est positive dans 80 des cas environ

Recherche drsquoanticorps anti-desmogleacuteine 1 (Dsg1) (pemphigus superficiel et pemphigus vulgaire avec leacutesions cutaneacutees) etou anticorps anti-desmogleacuteine 3 (Dsg3) (pemphigus vulgaire avec leacutesions muqueuses) par test ELISA (kit commercial disponible) recommandeacutee car parallegravele agrave la seacuteveacuteriteacute des leacutesions (cf remarque ci-dessus et valeur pronostique en faveur de rechute aidant agrave guider le traitement) La recherche drsquoAc par la technique ELISA est positive dans 90 des cas environ


Autres examens immunopathologiques

En cas de forme clinique atypique ou de suspicion dune autre maladie bulleuse auto-immune drsquoautres examens immunopathologiques pourront ecirctre reacutealiseacutes

IFI sur vessie de rat en cas de suspicion de pemphigus paraneacuteoplasique

Immunoblot sur extraits eacutepidermiques mise en eacutevidence danticorps dirigeacutes contre

- la desmogleacuteine 1 (165 kDa) au cours des pemphigus superficiels etou la desmogleacuteine 3 (130 kDa) au cours des pemphigus vulgaires

- lrsquoenvoplakine (210 kDa) la peacuteriplakine (190 kDa) les desmoplakines 1 (250 kDa) et 2 (210 kDa) (21) la BPAG1 (230 kDa) la plectine (500 kDa) au cours des pemphigus paraneacuteoplasiques (PNP)

Lrsquoimmunoblot ne sera demandeacute qursquoen cas de suspicion de pemphigus paraneacuteoplasique ou de tableau discordant entre la clinique et lrsquoELISA NB tous les laboratoires danatomopathologie ou dimmunologie ne disposent pas des techniques permettant ces analyses si ce nest pas le cas les preacutelegravevements pourront ecirctre adresseacutes aux laboratoires rattacheacutes aux centres de reacutefeacuterence qui disposent de ces techniques Le seacuterum doit ecirctre ideacutealement envoyeacute agrave 4degC voire agrave tempeacuterature ambiante

Examens avant mise en place des traitements (Cf annexe 1)

Autres examens

A discuter en fonction des points drsquoappel eacutelectrophoregravese des proteacuteines (suspicion de PNP) preacutelegravevements bacteacuteriologiques virologiques (si

suspicion de surinfection herpeacutetique) panoramique dentaire systeacutematique si atteinte buccale eacutepreuves fonctionnelles respiratoires ( si diagnostic de

PNP) scanner abdomino-pelvien-thoracique (si diagnostic de

PNP) fibroscopie digestive haute coloscopieanuscopie


3 Prise en charge theacuterapeutique

31 Objectifs

Le controcircle de lrsquoeacuteruption bulleuse puis la cicatrisation des leacutesions cutaneacutees etou muqueuses sont les objectifs essentiels en essayant de minimiser autant que possible les effets indeacutesirables graves des traitements Le traitement a pour objectifs

de cicatriser lrsquoeacuteruption bulleuse et de faire disparaitre la gecircne fonctionnelle lieacutee agrave la maladie

preacutevenirlimiter strictement lrsquoapparition de reacutecidives ameacuteliorer la qualiteacute de vie des patients limiter les effets secondaires tregraves freacutequents lieacutes agrave la

dureacutee prolongeacutee habituelle des traitements


La prise en charge initiale diagnostique et theacuterapeutique des formes eacutetendues de la maladie neacutecessite geacuteneacuteralement une hospitalisation en service de dermatologie Celle-ci est poursuivie jusquau controcircle clinique de lrsquoeacuteruption bulleuse avec cicatrisation de la majoriteacute des eacuterosions post-bulleuses Dans les formes pauci-leacutesionnelles ou localiseacutees les examens compleacutementaires agrave viseacutee diagnostique et le suivi clinique peuvent ecirctre reacutealiseacutes en hospitalisation ou en ambulatoire

Cette prise en charge est coordonneacutee par le dermatologue (en regravegle geacuteneacuterale hospitalier) en lien avec le dermatologue libeacuteral le meacutedecin traitant les speacutecialistes et les meacutedecins hospitaliers du centre de reacutefeacuterence etou de compeacutetence Les speacutecialistes et professionnels de santeacute impliqueacutes sont identiques agrave ceux reacutepertorieacutes dans la section eacutevaluation initiale (Cf sect 22) Les professionnels de santeacute peuvent consulter les informations et les recommandations de prise en charge sur le site web du centre de reacutefeacuterence des maladies bulleuses auto-immunes httpwwwchu-rouenfrcrnmba

Exceptionnellement la maladie peut survenir pendant lrsquoenfance et les enfants doivent alors ecirctre pris en charge conjointement par un centre de reacutefeacuterence ou de compeacutetence un service de dermatologie peacutediatrique et un peacutediatre


33 Proposition de prise en charge theacuterapeutique

PEMPHIGUS PEU SEVERES

Ils se deacutefinissent ainsi pemphigus superficiel peu eacutetendu (leacutesions cutaneacutees

infeacuterieures agrave 5 de surface corporelle) pemphigus vulgaire avec atteinte buccale peu eacutetendue

et leacutesions cutaneacutees modeacutereacutees (infeacuterieures agrave 5)

score PDAI lt15 (voir annexe 4)

Proposer en premiegravere intention

Pemphigus SUPERFICIEL

Dapsone deacutebut agrave 50 agrave 100 mgjour puis adaptation de la posologie selon la toleacuterance et la reacuteponse clinique La dapsone est souvent associeacutee aux dermocorticoiumldes

Ou Dermocorticoiumldes les dermocorticoiumldes de niveau

drsquoactiviteacute fort (propionate de clobetasol) peuvent (rarement) ecirctre utiliseacutes seuls dans les formes tregraves pauci-leacutesionnelles et lorsque les taux drsquoAc circulants sont tregraves faibles ou nuls

Ou En cas drsquoeacutevolution supeacuterieure agrave 3 agrave 6 mois (persistance

de leacutesions actives malgreacute les traitements locaux etou la disulone et taux assez eacuteleveacutes drsquoAc circulants anti-Dsg1) et drsquoimpact significatif sur la qualiteacute de vie (eacutevalueacute par le score ABQOL ou DLQI voir annexes 5 et 6) rituximab seul (1g agrave J0 et J14) ou en association agrave une corticotheacuterapie geacuteneacuterale (prednisone 05 mgkgjour) suivie drsquoune deacutecroissance rapide avec pour objectif un sevrage en 3 agrave 4 mois

NB en cas drsquoindice de masse corporelle (IMC) lt 185 kgm2 ou gt 30 kgm2 consideacuterer la possibiliteacute drsquoajuster la posologie du rituximab au poids du patient selon le protocole utiliseacute en heacutematologie soit 375mgm2 une fois par semaine pendant 4 semaines Ou

Protocole de Lever faible 1egravere anneacutee mycopheacutenolate mofeacutetil 2gjour (accord professionnel) ou azathioprine 100 mgjour et prednisone 40 mg 1 jour sur 2


2egraveme anneacutee maintien inchangeacute du mycopheacutenolate mofeacutetil ou de lrsquoazathioprine et baisse progressive de la prednisone (10 agrave 15 toutes les 3 semaines pendant 1 an) avec arrecirct en fin de 2egraveme anneacutee 3egraveme anneacutee diminution de limmunosuppresseur (de moitieacute agrave 6 mois) puis arrecirct agrave la fin de la 3egraveme anneacutee

Ou

Corticotheacuterapie geacuteneacuterale prednisone 1 mgkgjour

Pemphigus VULGAIRE

Dermocorticoiumldes Les dermocorticoiumldes de niveau drsquoactiviteacute fort peuvent (rarement) ecirctre utiliseacutes seuls dans les formes tregraves pauci leacutesionnelles et lorsque les taux drsquoAc circulants sont tregraves faibles ou nuls

Ou

En cas drsquoeacutevolution supeacuterieure agrave 3 agrave 6 mois (persistance de leacutesions actives malgreacute les traitements locaux et taux eacuteleveacute drsquoAc circulants anti-Dsg) et drsquoimpact significatif sur la qualiteacute de vie (eacutevalueacute par le score ABQOL ou DLQI voir annexes 5 et 6) rituximab seul (1g agrave J0 et J14) ou en association agrave une corticotheacuterapie geacuteneacuterale (prednisone 05 mgkgjour) suivie drsquoune deacutecroissance rapide avec pour objectif un sevrage en 3 agrave 4 mois

NB en cas drsquoindice de masse corporelle (IMC) lt 185 kgm2 ou gt 30 kgm2 consideacuterer la possibiliteacute drsquoajuster la posologie du rituximab au poids du patient selon le protocole utiliseacute en heacutematologie soit 375mgm2 une fois par semaine pendant 4 semaines

Ou

Protocole de Lever faible (voir pemphigus superficiel) Ou

Corticotheacuterapie geacuteneacuterale prednisone 1 mgkgj

PEMPHIGUS MODERES agrave SEVERES

Ils se deacutefinissent ainsi


atteinte muqueuse -plurimuqueuse ORL ophtalmologique œsophagienne geacutenitale anale -buccale eacutetendue ou dysphagie intense ayant entraicircneacute une perte de poids - etou atteinte cutaneacutee supeacuterieure agrave 5 de la surface corporelle

Pemphigus modeacutereacutes score PDAI gt15 et le 45 Pemphigus seacutevegraveres score PDAI gt 45 (voir annexe 4)


Rituximab (1g agrave J0 et J14) associeacute agrave une corticotheacuterapie geacuteneacuterale (prednisone 1 mgkgjour) suivi drsquoune deacutecroissance progressive avec pour objectif un sevrage agrave 6 mois

Rq le rituximab sera employeacute seul (ou avec dermocorticoiumldes) en cas de contre-indication absolue ou relative agrave la corticotheacuterapie geacuteneacuterale


Ou

Corticotheacuterapie geacuteneacuterale seule (prednisone 1 agrave 15

mgkgjour) ou dembleacutee associeacutee agrave un immunosupresseur conventionnel (notamment en cas de risque accru de complications de la corticotheacuterapie afin de permettre un sevrage plus rapide) si le rituximab nrsquoest pas disponible ou contre indiqueacute

Recommandations sur le choix de limmunosuppresseur Mycopheacutenolate mofeacutetil (2 gjour accord professionnel) ou azathioprine (1 agrave 3 mgkgjour) OU methotrexate (15-25 mg semaine accord professionnel) NB 1 le cyclophosphamide en bolus ou per os (voie orale) nrsquoest pas recommandeacute en 1egravere intention du fait de nombreux effets secondaires

NB 2 en cas de pemphigus associeacute agrave un cancer (pemphigus

paraneacuteoplasique ou autre type de pemphigus PV ou PS) lrsquoutilisation


du rituximab est envisageable apregraves concertation avec les oncologues Traitement drsquoentretien apregraves une cure de rituximab

Au 6egraveme mois apregraves la 1egravere cure (M6)

- En cas de reacutemission incomplegravete clinique 1g en une seule perfusion ou 1g agrave J0 et J14 La deacutecision de reacutealiser une ou 2 perfusions se basera sur la seacuteveacuteriteacute clinique initiale du pemphigus lintensiteacute des leacutesions reacutesiduelles et sur le taux drsquoAc circulants agrave M6

- En cas de reacutemission complegravete clinique lrsquointeacuterecirct drsquoune

perfusion nrsquoest pas montreacute actuellement Cependant consideacuterer la possibiliteacute de reacutealiser une perfusion de 500mg ou 1g chez les patients ayant preacutesenteacute un pemphigus seacutevegravere etou ayant encore un taux eacuteleveacute drsquoAc circulants agrave M6 La posologie de la perfusion sera fixeacutee en fonction de la seacuteveacuteriteacute clinique initiale du pemphigus et du taux drsquoAc circulants reacutesiduels agrave M6

A M12 et M18

- Chez les malades en reacutemission complegravete 500mg en une seule perfusion agrave M12 et une autre agrave M18

Les donneacutees de la litteacuterature ne permettent pas de recommander la reacutealisation de perfusions systeacutematiques de rituximab au-delagrave de M18 chez les patients en reacutemission complegravete Une surveillance du taux drsquoAc circulants devra ecirctre reacutealiseacutee tous les 6 mois La reacutealisation de perfusions additionnelles de rituximab en entretien au-delagrave de M18 sera agrave consideacuterer notamment en cas de reacuteascension agrave un titre eacuteleveacute des Ac circulants chez des patients qui avaient obtenu la neacutegativation de ces Ac

TRAITEMENTS ASSOCIES

Traitements locaux (agrave utiliser en association aux traitements systeacutemiques)


1 Soins locaux cutaneacutes Lrsquoutilisation de bains contenant des antiseptiques (3 agrave 4 bouchons pour une baignoire) etou de lrsquoamidon de bleacute (une ou deux poigneacutees pour une baignoire) est recommandeacutee De faccedilon habituelle les leacutesions eacuterosives sont traiteacutees par des applications de dermocorticoiumldes En cas de leacutesions eacuterosives eacutetendues celles-ci peuvent ecirctre couvertes par des pansements utilisant diffeacuterents types de compresses pansements protecteurs (interfaces hydrocellulaires pas de pansements collants) de preacutefeacuterence non adheacuterents pour reacuteduire la surinfection les douleurs et faciliter la cicatrisation

2 Traitements locaux pouvant ecirctre appliqueacutes sur la muqueuse

buccale (cf annexe 3) Agrave nutiliser que si les leacutesions sont accessibles

preacuteparation magistrale avec une corticotheacuterapie locale de niveau 1 (clobeacutetasol propionate ou dipropionate de bethameacutethasone) associeacutee agrave de lOrabase agrave appliquer directement sur les leacutesions

clobetasol gel bains de bouche avec prednisolone effervescent ou

betamethasone deacutelitable (Ceacutelestegravene) injections locales de corticoiumldes (agrave discuter sur des

leacutesions reacutecalcitrantes de la muqueuse jugale situation exceptionnelle)

On peut y associer des bains de bouche antiseptiques et des bains de bouche ou des gels contenant un anestheacutesique local

Les soins dentaires doivent ecirctre reacutealiseacutes autant qursquoil est possible en dehors des pousseacutees de la maladie Ils doivent ecirctre peu agressifs pour la muqueuse buccale Lrsquoappareillage ou sa modification ne seront envisageacutees qursquoapregraves mise en reacutemission de la maladie

Autres traitements associeacutes

antalgiques prise en charge nutritionnelle avec lrsquoaide drsquoun(e)

dieacuteteacuteticien(ne) ou drsquoun nutritionniste si deacutenutrition lieacutee agrave la dysphagie ou si reacutegime neacutecessiteacute par la corticotheacuterapie geacuteneacuterale (reacutegime sans sel pauvre en glucides et lipides)

mesures associeacutees habituellement agrave la corticotheacuterapie prolongeacutee

-reacutegime sans sel pauvre en glucides et lipides


-suppleacutementation en calcium vitamine D -suppleacutementation en potassium agrave adapter agrave lrsquoionogramme sanguin -bisphosphonates apregraves reacutealisation drsquoun panoramique dentaire

contraception si recours agrave un immunosuppresseur soutien psychologique si demande (agrave proposer) kineacutesitheacuterapie (souvent neacutecessaire si corticotheacuterapie

geacuteneacuterale prolongeacutee)

Vaccinations

Il est conseilleacute aux patients recevant une corticotheacuterapie geacuteneacuterale un traitement immunosuppresseur ou du rituximab de mettre agrave jour leurs vaccinations (DT polio Coqueluchehellip) et de se faire vacciner contre la grippe saisonniegravere et le pneumocoque Certains meacutedicaments immunosuppresseurs contre-indiquent la pratique des vaccins vivants atteacutenueacutes

4 Suivi Il srsquoagit drsquoune maladie chronique eacutevoluant pendant plusieurs anneacutees justifiant la prise en charge au titre de lrsquoALD non seulement des examens et traitements se rapportant directement agrave la maladie (y compris ceux faisant appel agrave des speacutecialistes autres que dermatologues) mais eacutegalement ceux se rapportant aux maladies associeacutees et aux eacuteventuelles complications du traitement Le suivi du traitement est assureacute conjointement par le dermatologue et le meacutedecin geacuteneacuteraliste

41 Objectifs

Eacutevaluer lrsquoefficaciteacute et la toleacuterance des traitements Planifier la deacutecroissance theacuterapeutique la dureacutee du

traitement drsquoentretien et son arrecirct

Suivi agrave court terme - But initial = Controcircle de la maladie

Deacutefinition

Le controcircle sera jugeacute au bout de 3 semaines de traitement absence de survenue de nouvelles leacutesions deacutebut de la cicatrisation des anciennes leacutesions

Leacutevolution est en geacuteneacuteral lentement favorable neacutecessitant souvent un deacutelai de 3 agrave 6 mois pour obtenir la cicatrisation complegravete des leacutesions


Conduite agrave tenir si pas de controcircle agrave 3 semaines (selon le consensus drsquoexpert un avis speacutecialiseacute (centre de compeacutetence ou centre de reacutefeacuterence) est alors indiqueacute)

Pour les patients traiteacutes initialement par rituximab et prednisone

Si dose initiale de prednisone = 05 mgkgj augmenter agrave 075 ou 1mgkgj Si dose initiale de prednisone = 1 mgkgj augmenter

agrave 15 mgkgj

Pour les patients ayant une contre indication au rituximab et traiteacutes initialement par 1 mgkgjour de prednisone augmenter agrave 15 mgkgj en y associant eacuteventuellement un immunosuppresseur conventionnel (cf ci-dessous)

Pour les patients ayant une contre indication au rituximab et

traiteacutes initialement par 15 mgkgjour de prednisone associer un immunosuppresseur conventionnel

mycopheacutenolate mofeacutetil (15 agrave 3 gjour accord professionnel) ou azathioprine (1 agrave 3 mgkgjour) posologie agrave adapter en fonction du poids de la reacuteponse theacuterapeutique Un dosage de lrsquoAUC (Area Under Curve = aire sous la courbe) est utile pour adapter la dose Lrsquoadjonction drsquommunoglobulines intraveineuses peut eacutegalement eacutetre discuteacutee chez ces patients (cf infra)

Chez les malades particuliegraverement seacutevegraveres neacutecessitant un controcircle rapide de la maladie 3 options peuvent en plus ecirctre proposeacutees

Immunoglobulines intraveineuses 2 agrave 3 gkg par cycles de 3 jours chaque cycle eacutetant reacutepeacuteteacute toutes les 2 agrave 6 semaines (accord professionnel)

bolus de meacutethylprednisolone IV 1 g jour pendant 5 jours Laisser ouverte la discussion des bolus de premiegravere intention

immunoadsorption

Suivi agrave moyen terme - Deacutecroissance de la corticotheacuterapie et traitement des rechutes

Conduite agrave tenir apregraves obtention du controcircle initial

En cas de corticotheacuterapie associeacutee au rituximab diminution des corticoiumldes selon le scheacutema suivant


Pour les patients ayant un pemphigus PEU seacutevegravere Proposer une diminution de la corticotheacuterapie sur 3 mois

- Prednisone 05 mgkgj x 1 mois - 03 mgkgj x 1 mois - 02 mgkgj x 1 mois - un palier suppleacutementaire agrave 01 mgkg pendant 1 mois peut ecirctre consideacutereacute Pour les patients ayant un pemphigus modeacutereacute agrave seacutevegravere Proposer une diminution de la corticotheacuterapie sur 6 mois -Prednisone 1 mgkgj x 1 mois - 075 mgkgj x 1 mois - 05 mgkgj x 1 mois - 03 mgkgj x 1 mois - 02 mgkgj x 1 mois - 01 mgkgj x 1 mois Au-delagrave du mois de corticotheacuterapie agrave la dose de 01 mgkgj lrsquoattitude nrsquoest pas clairement deacutefinie Trois possibiliteacutes peuvent ecirctre consideacutereacutees i) arrecirct de la corticotheacuterapie ii) diminution de 1mg par 1mg jusqursquoau sevrage iii) maintenir une dose minimale de corticoiumldes (en pratique geacuteneacuteralement entre 3 et 6 mgj) en particulier chez les patients preacutesentant de faccedilon persistante un taux significatif drsquoAc circulants

En cas de corticotheacuterapie seule diminution progressive des corticoiumldes selon le scheacutema suivant - de 10 toutes les 3 semaines jusquagrave 15 mgjour - en dessous de 15 mgjour diminuer de 1 mg toutes les 3 agrave 4 semaines la deacutecroissance sera dautant plus lente qursquoil persiste un taux reacutesiduel danticorps anti-substance intercellulaire ou un taux danticorps anti-desmogleacuteines 1 supeacuterieur agrave 50 UAml (situation ougrave le risque de rechute cutaneacutee est augmenteacute)

NB la persistance de taux eacuteleveacutes danticorps anti-Dsg1 en ELISA a une valeur preacutedictive positive en faveur dune rechute cutaneacutee plus eacuteleveacutee que la persistance danticorps anti-Dsg3 en faveur drsquoune rechute muqueuse

Conduite agrave tenir en cas de rechute

Deacutefinition apparition dau moins 3 nouvelles leacutesions en 1 mois ne gueacuterissant pas spontaneacutement en 1 semaine


Traitement de la 1egravere rechute chez des patients initialement traiteacutes par rituximab

Rechute survenant pendant la phase de deacutecroissance de la corticotheacuterapie geacuteneacuterale (cad entre M0 et M6) augmentation de la posologie de prednisone (selon la seacuteveacuteriteacute de la rechute) et agrave partir de M4 reacutealisation drsquoune cure de 2g de rituximab (1g agrave J0 et J14) Dans ce cas de figure il ne sera pas reacutealiseacute de perfusion agrave M6

Le traitement drsquoentretien au deacutecours de la rechute se fera selon les modaliteacutes deacutecrites plus haut Le maintien drsquoune faible dose de corticotheacuterapie geacuteneacuterale peut ecirctre neacutecessaire en particulier chez les patients gardant des taux eacuteleveacutes drsquoAc seriques anti-Dsg

Rechute survenant apregraves le sevrage de la corticotheacuterapie geacuteneacuterale (agrave priori apregraves M6) un avis speacutecialiseacute en centre expertreacuteunion de concertation pluridisciplinaire est souhaitable

Traitement de la 1egravere rechute chez des patients nrsquoayant pas reccedilu initialement du rituximab

Si rechute en phase de deacutecroissance chez un patient initialement traiteacute par corticotheacuterapie seule consideacuterer la possibiliteacute de reacutealiser du rituximab (1g J0 et J14) en lrsquoabsence de contre-indication etou reacute-augmenter la corticotheacuterapie si possible de faccedilon modeacutereacutee jusquagrave lobtention du controcircle des leacutesions puis reprendre la deacutecroissance progressive

Si le patient preacutesente une contre-indication au rituximab

consideacuterer lrsquoajout drsquoun immunosuppresseur conventionnel (surtout en cas de rechute preacutecoce survenant malgreacute une dose encore eacuteleveacutee de corticotheacuterapie) en particulier si rechute malgreacute une dose de corticoiumldes encore relativement forte Une premiegravere rechute non seacutevegravere survenant en fin de traitement agrave une dose faible agrave tregraves faible de corticotheacuterapie nrsquoimplique pas neacutecessairement le recours agrave un immunosuppresseur

Si corticotheacuterapie deacutejagrave associeacutee agrave un immunosuppresseur arrecirct de lrsquoimmunosuppresseur et


consideacuterer la reacutealisation de rituximab (1g J0 et J14) en lrsquoabsence de contre-indication plutocirct que de changer drsquoimmunosuppresseur conventionnel

() Erreurs agrave eacuteviter

exiger un controcircle et une cicatrisation rapide des leacutesions (risque descalade theacuterapeutique indue)

exiger une cicatrisation complegravete des leacutesions (notamment buccales) avant de deacutebuter la deacutecroissance de la corticotheacuterapie

diminuer ou sevrer trop rapidement la corticotheacuterapie (rechutes freacutequentes en dessous de 15-20 mgjour) pas de sevrage habituellement avant 18 mois de traitement en cas de corticotheacuterapie seule

Professionnels impliqueacutes Les speacutecialistes et professionnels de santeacute impliqueacutes sont identiques agrave ceux reacutepertorieacutes dans la section eacutevaluation initiale (Cf sect 22)

42 Rythme et contenu des consultations

La freacutequence de ces consultations et de la reacutealisation des examens compleacutementaires doit ecirctre adapteacutee

agrave lrsquoeacutetat clinique du patient agrave la seacuteveacuteriteacute et agrave lrsquoeacutevolution du pemphigus sous

traitement aux traitements utiliseacutes (surveillance toleacuterance effets

indeacutesirables) Lrsquoeacutevaluation de lrsquoefficaciteacute du traitement est avant tout clinique avec un suivi au minimum hebdomadaire jusqursquoau controcircle clinique de la maladie mensuel pendant les 3 mois suivants puis plus espaceacute

(bimestriel ou trimestriel) jusquagrave lrsquoarrecirct du traitement

Examen clinique

Lrsquoexamen clinique de suivi est identique agrave celui reacutealiseacute lors de lrsquoeacutevaluation initiale il srsquoattachera agrave preacuteciser

si la maladie est controcircleacutee cliniquement (sur le plan cutaneacute et muqueux)

lrsquoabsence drsquoeffets indeacutesirables lieacutes au traitement diabegravete deacuteseacutequilibre tensionnel deacutecompensation cardiaque (corticotheacuterapie) troubles respiratoires signes cliniques drsquoaneacutemie


(meacutethotrexate) infections notamment respiratoires (corticotheacuterapie immunosuppresseurs) troubles psychiques myopathie fragiliteacute osseuse glaucome cataracte hellip

Examens compleacutementaires

Surveillance de lactiviteacute du pemphigus

Dosage des anticorps circulants agrave faire au deacutebut M3 M6 (avant arrecirct de la corticotheacuterapie geacuteneacuterale) puis tous les 6 mois ou en cas de rechute

en immunofluorescence indirecte anticorps anti-substance intercellulaire

en ELISA anticorps anti-desmogleacuteines 1 et 3

Surveillance du traitement (Cf Annexe 2)

43 Arrecirct du traitement

La dureacutee du traitement par corticoiumldes est en moyenne de 2 agrave 3 ans sauf en cas de cortico-reacutesistance ou de cortico-deacutependance ou de traitement initial par rituximab Lrsquoarrecirct du traitement peut ecirctre proposeacute chez un patient en reacutemission clinique sous faibles doses de corticoiumldes per os (prednisone ou eacutequivalent 5 mgjour) ou de faibles doses drsquoimmunosuppresseurs Avant arrecirct du traitement on devra veacuterifier lrsquoabsence drsquoAc circulant en IFI (ou au minimum la preacutesence de taux bas lt120) et si possible (recommandeacute) lrsquoabsence de titres eacuteleveacutes drsquoanticorps anti-desmogleacuteine 1 par ELISA qui sont des facteurs immunologiques preacutedictifs dune rechute cutaneacutee ainsi que la neacutegativiteacute de lrsquoIFD (optionnel) La valeur preacutedictive des anticorps anti-Dsg 3 reste pour le moment incertaine Leur neacutegativation est geacuteneacuteralement un eacuteleacutement de bon pronostic mais certains malades en reacutemission complegravete peuvent garder des taux drsquoanticorps anti-Dsg 3 eacuteleveacutes En lrsquoabsence de consensus dans la litteacuterature le choix drsquoune substitution par lrsquohydrocortisone et de la reacutealisation drsquoun test au Synacthegravene est laisseacute agrave lrsquoappreacuteciation du prescripteur

44 Seacutequelles eacuteventuelles

Le pemphigus peut ecirctre source de seacutequelles (sensation de fragiliteacute cutaneacutee ou muqueuse douleurs buccales eacutepisodiqueshellip) mais


eacutegalement du fait drsquoeffets secondaires du traitement pouvant justifier leur demande de reconnaissance ou lrsquoaide des maisons deacutepartementales du handicap

5 Information des patients Les patients ou leur famille doivent ecirctre informeacutes sur la maladie son pronostic les traitements leurs eacuteventuels effets indeacutesirables et les examens qui seront reacutealiseacutes au cours du suivi pour surveiller lrsquoactiviteacute de la maladie et deacutepister drsquoeacuteventuelles complications (Cf fiches drsquoinformations eacutetablies par les centres de reacutefeacuterence httpwwwchu-rouenfrcrnmbacrnmba_informationshtml) Les patients doivent ecirctre informeacutes de lrsquoexistence drsquoune association de patients (Pemphigus-Pemphigoiumlde-France wwwpemphigusassofr) Le but de cette association est de faire connaicirctre la maladie drsquoapporter du reacuteconfort et drsquoeacutechanger lrsquoexpeacuterience des malades pour la vie au quotidien ainsi que drsquoapporter de lrsquoinformation Elle peut contribuer ainsi agrave une meilleure prise en charge globale de la maladie en favorisant la coopeacuteration entre les patients les associations de patients et les professionnels de santeacute Elle peut aider agrave lrsquoorientation des patients vers les centres de reacutefeacuterence ou de compeacutetence


Annexe 1 Indice de Karnofsky

Tableau 2 Indice de Karnofsky (Karnowsky DA Burchenal JH The clinical evaluation of chemotherapeutic agents in cancer In Evaluation of Chemotherapeutic Agents New York Columbia University Press (1949) 191-205)

Le patient peut mener une activiteacute normale sans

prise en charge particuliegravere

100 Etat geacuteneacuteral normal le patient ne preacutesente aucun symptocircme ou signe de la maladie

90 Le patient est capable de reacutealiser les activiteacutes normales de la vie quotidienne mais preacutesente des symptocircmes ou signes mineurs de la maladie

80 Le patient est capable de reacutealiser les activiteacutes normales de la vie quotidienne mais avec des efforts il preacutesente des signes ou symptocircmes de la maladie

Le patient nrsquoest pas capable de travailler mais le seacutejour au domicile et

les soins personnels restent possibles une assistance variable est

neacutecessaire

70 Le patient peut srsquooccuper de lui-mecircme mais il nrsquoest pas capable de mener une activiteacute normale ou de travailler

60 Le patient neacutecessite une aide occasionnelle mais peut assurer la plupart de ses soins personnels

50 Le patient neacutecessite une aide suivie et des soins meacutedicaux freacutequents

40 Le patient est handicapeacute et neacutecessite une aide et des soins particuliers

Le patient nrsquoest pas capable de srsquooccuper de

lui-mecircme soins institutionnels souhaitables

30 Le patient est seacutevegraverement handicapeacute lrsquohospitalisation est indiqueacutee il nrsquoy a pas de risque imminent de deacutecegraves

20 Le patient tregraves handicapeacute neacutecessite une hospitalisation et un traitement de soutien actif

Etat terminal

10 Le patient est moribond le processus fatal progressant rapidement

0 Le patient est deacuteceacutedeacute


Annexe 2 Examens neacutecessaires agrave la mise en place et au suivi des traitements

Tableau 3 ndash Examens neacutecessaires agrave la mise en place des traitements du pemphigus

Azathioprine Corticotheacuterapie geacuteneacuterale

Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses

Meacutethotrexate Mycopheacutenolate mofeacutetil

Rituximab

Bilan preacute-theacuterapeutique

- NFS - Ionogramme sanguin ureacutee creacuteatinineacutemie - Bilan heacutepatique complet - βHCG - Dosage activiteacute enzymatique eacuterythrocytaire de la TMPT ou geacutenotypage du gegravene TMPT (consentement du patient) reacuteduction doses si

- NFS - Ionogramme sanguin ureacutee creacuteatinineacutemie - Bilan heacutepatique complet - CRP - triglyceacuteride-cholesteacuteroleacutemie - glyceacutemie agrave jeun - Seacuterologies VIHVHBVHC - Electrocardiogramme si bolus

- Osteacuteodensito

- NFS - Ionogramme sanguin ureacutee creacuteatinineacutemie - Bilan heacutepatique complet - βHCG - bandelette urinaire (proteacuteines sang)

- Eliminer cancer sous-jacent (selon contexte PSA mammographie frottis cervico-vaginaux radiographie

- NFS - Reacuteticulocytes - Ionogramme sanguin ureacutee creacuteatinineacutemie - ALAT ASAT - G6PD - Echographie cardiaque chez un sujet ayant une insuffisance cardiaque

- NFS - Ionogramme sanguin ureacutee creacuteatinineacutemie - Clairance de la creacuteatinine -Seacuterologies VIHVHBVHC - Taux drsquoIgA totales (si bas demander recherche drsquoAc anti-IgA) - Bilan immuno (cryoglobulineacutemie facteurs anti-nucleacuteaires facteur rhumatoiumlde)

- NFS - Ionogramme sanguin ureacutee creacuteatinineacutemie - Bilan heacutepatique complet

- Albumineacutemie

- Seacuterologies VIHVHBVHC

- Radio de thorax

Rechercher cancer sous-jacent (selon contexte PSA mammographie frottis cervico-

- NFS - Ionogramme sanguin ureacutee creacuteatinineacutemie - Clairance de la creacuteatinine - Bilan heacutepatique complet - βHCG

si femme en acircge de procreacuteer - Rechercher cancer sous-jacent (selon contexte PSA mammographie frottis cervico-vaginaux


- CRP

- Seacuterologies VIHVHB VHC (1) - βHCG

si femme en acircge de procreacuteer

- typage lymphocytaire EPP IEPP dosage pondeacuteral Ig


insuffisance reacutenale insuffisance heacutepatique TPMT diminueacutee

meacutetrie en deacutebut de traitement

- panoramique dentaire - Echographie cardiaque chez un sujet ayant une insuffisance cardiaque - Penser au traitement de lrsquoanguillulose si voyage en pays drsquoendeacutemie

de thorax etc)

vaginaux radiographie de thorax etc)

radiographie de thorax etc)

(2)

- Electrocardiogramme radio de thorax eacutechographie cardiaque

Rechercher cancer sous-jacent (selon contexte PSA mammographie frottis cervico-vaginaux radiographie de thorax etc)

NFS heacutemogramme TA tension arteacuterielle Bilan heacutepatique complet = ASAT ALAT GT Phosphatases alcalines bilirubine

(1) Pour le rituximab les heacutepatites B latentes (Ac HBs neacutegatif Ag HBs neacutegatif ou positif Ac anti HBc positif) doivent faire lrsquoobjet drsquoune surveillance de la PCR-HBV et ecirctre traiteacutees de maniegravere preacuteventive par antiviral apregraves avis aupregraves drsquoun heacutepatologue Par contre pas de risque de reacuteactivation drsquoune heacutepatite C gueacuterie Lrsquoavis drsquoun heacutepatologue est eacutegalement requis en cas drsquoheacutepatite C chronique non gueacuterie et drsquoun infectiologue en cas drsquoinfection par le VIH (2) Lrsquointroduction de BACTRIM est conseilleacutee en cas drsquoassociation du rituximab agrave un immunosuppresseur conventionnel Cette association doit rester exceptionnelle et limiteacutee agrave des pemphigus particuliegraverement seacutevegraveres car elle conduit agrave une immunosuppression majeure


Tableau 4 ndash Examens neacutecessaires au suivi des traitements du pemphigus


Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab

Suivi du traitement - NFS

ionogramme sanguin ureacutee creacuteatinineacutemie bilan heacutepatique complet toutes les semaines pendant 8 semaines puis tous les 2 agrave 3 mois pendant toute la dureacutee du traitement si augmentation de la dose reprise de la surveillance hebdomadaire pendant 8 semaines - Photoprotectio

Clinique

- poids TA courbe de croissance (enfants ++) - respect du reacutegime

- troubles psydu sommeil

- signes musculaires digestifs

- examen ophtalmo (tension oculaire) chaque anneacutee

Biologiques

- NFS 1 foismois

- glyceacutemie kalieacutemie 2

- NFS 1 fois par semaine pendant 1 agrave 2 mois puis tous les mois

- Ureacutee-creacuteatinine et bilan heacutepatique tous les mois

- Bandelette urinaire tous les 15 jours - Photoprotection

- NFS + reacuteticulocytes 1 foissemaine le 1er mois puis 2 fois par mois pendant 2 mois puis tous les 3 mois

- Meacutetheacutemoglobineacutemie au 8e jour puis si symptocircme clinique (coloration des ongles) et tous les 3 mois

diminuer la posologie si gt 10 arrecirct si gt 20

- Creacuteatinineacutemie

Neacuteant - NFS bilan heacutepatique ureacutee creacuteatinineacutemie 1 fois par semaine le premier mois puis 1 fois par mois

- Albumineacutemie tous les 3 mois

reacuteduction doses ou arrecirct si transaminases gt 3N Hb lt 10g plaquettes lt 100 000 leuco lt 3000 hypoalbumineacutemie importante

- NFS bilan heacutepatique ureacutee creacuteatinineacutemie 1 fois par semaine le premier mois puis 1 fois tous les 15 jours 2 mois puis 1 fois par mois - Photoprotection - AUC Mycopheacutenolate mofeacutetil en cas de surdosage ou drsquoinefficaciteacute de traitement


n foismois en deacutebut de traitement

- autres paramegravetres selon dose de corticoiumldes et pathologie sous-jacente protideacutemie fonction reacutenale bilan lipidique

- Osteacuteo-densitomeacutetrie tous les 12 agrave 24 mois - Sport reacutegulier (marche piscine ++)

et transaminases tous les 3 mois

- Haptoglobine si doute sur lrsquoobservance du traitement - Photoprotection



Annexe 3 Recommandations pour la prise en charge bucco-dentaire des patients atteints de maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) avec atteinte buccale Ces recommandations ont eacuteteacute eacutelaboreacutees de maniegravere consensuelle lors de la reacuteunion drsquoun comiteacute drsquoexperts regroupant des dermatologues stomatologues chirurgiens maxillo-faciaux parodontologistes et odontologistes speacutecialiseacutes dans les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) - Dermatologues - Pr Pascal JOLY (PU-PH Centre de Reacutefeacuterence

des MBAI CHU de Rouen)

- Pr Catherine PROST-SQUARCIONI (PU-PH

Centre de Reacutefeacuterence des MBAI Hocircpital Avicenne Bobigny et Hocircpital

Saint-Louis Paris)

- Pr Philippe BERNARD (PU-PH Centre de

Reacutefeacuterence des MBAI CHU de Reims)

- Dr Sophie DUVERT-LEHEMBRE (PH Centre

de Reacutefeacuterence des MBAI CHU de Rouen)

- Dr Saskia ORO (PH Centre de Reacutefeacuterence des

MBAI Hocircpital Henri Mondor Creacuteteil)

- Dr Claire ABASQ (PH CHU de Brest)

- Dr Valeacuterie SOBOCINSKI (chef de clinique

Centre de Reacutefeacuterence des MBAI CHU de Rouen)

- Stomatologues - Dr Francis PASCAL (Praticien attacheacute


Saint-Louis Paris)


- Dr Scarlette AGBO-Godeau (PU-PH Hocircpital

de la Pitieacute Salpecirctriegravere Paris)

- Odontologistes - Pr Benoicirct LEFEVRE (PU-PH Centre de

Reacutefeacuterence des MBAI CHU de

Reims)

- Dr Patricia WEBER (Praticien attacheacute Centre

de Reacutefeacuterence des MBAI Hocircpital Avicenne Bobigny et Hocircpital de la

Pitieacute Salpecirctriegravere Paris)

- Parodontologistes - Dr Sophie-Myriam DRIDI (MCU-PH Centre

de Reacutefeacuterence des MBAI Hocircpital Henri Mondor Creacuteteil)

- Dr Catherine BISSON (MCU-PH CHU de

Nancy)

- Dr Sylvie JEANNE (MCU-PH CHU de

Rennes)

Elles visent agrave permettre aux odontologistes et stomatologistes prenant freacutequemment en charge les patients atteints par ces pathologies en 1egravere ligne - drsquoeacutevoquer les diagnostics de MBAI devant certaines leacutesions buccales puis adresser rapidement le patient agrave un dermatologue reacutefeacuterent (eacutevitant ainsi un retard diagnostique) - de prendre en charge de maniegravere adapteacutee les patients atteints de MBAI avec atteinte buccale en fonction du stade eacutevolutif de la maladie A Quelles sont les maladies concerneacutees par ces recommandations Certaines maladies bulleuses de la peau peuvent toucher les muqueuses notamment la muqueuse buccale agrave lrsquoorigine de leacutesions plus ou moins eacutetendues affectant les gencives les legravevres la face interne des joues le palais dur le palais mou la langue et le plancher buccal


Les maladies bulleuses auto-immunes concerneacutees par ces recommandations sont des maladies chroniques eacutevoluant par pousseacutees-reacutemissions le pemphigus vulgaire (PV) le pemphigus paraneacuteoplasique la pemphigoiumlde cicatricielle (PC) lrsquoeacutepidermolyse bulleuse acquise les maladies agrave IgA lineacuteaire et le lichen plan pemphigoiumlde (ces 4 derniegraveres eacutetant regroupeacutees lorsqursquoelles ont une topographie muqueuse preacutedominante sous le nom de pemphigoiumlde des muqueuses) Deux maladies chroniques de meacutecanisme immunologique peuvent preacutesenter des leacutesions buccales tregraves similaires le lichen plan eacuterosif et lrsquoeacuterythegraveme polymorphe majeur reacutecidivant ou subintrant Leur prise en charge bucco-dentaire est en pratique assimilable agrave celle deacutecrite dans ce document pour les MBAI

B Savoir eacutevoquer preacutecocement le diagnostic de MBAI 1) Quels sont les symptocircmes buccaux des MBAI Les symptocircmes buccaux qui doivent alerter et faire eacutevoquer ces maladies sont une douleur spontaneacutee des difficulteacutes agrave lrsquoalimentation solide ou liquide qui peut au maximum ecirctre impossible (le degreacute drsquoamaigrissement est un critegravere de graviteacute) des saignements au brossage une hygiegravene buccale difficile voire impossible la notion drsquo laquo aphtes raquo reacutecidivants agrave llsquointerrogatoire 2) Quelles sont les leacutesions en bouche Les leacutesions buccales actives sont de lrsquoeacuterythegraveme (rougeur) des bulles (cloques remplies de seacuterositeacute) ou plus freacutequemment des leacutesions eacuterosives (superficielles moins profondes que des aphtes) douloureuses touchant soit les gencives (gingivite eacuterosive) soit la face interne des joues les legravevres la langue ou le palais Il peut srsquoy associer des eacuterosions pharyngeacutees responsables de dysphagie Des leacutesions cicatricielles (atrophie leacutesions pseudo-licheacuteniennes brides) peuvent apparaicirctre dans les pemphigoiumldes des muqueuses lorsqursquoelles eacutevoluent depuis longtemps 3) Conduite agrave tenir une fois le diagnostic de MBAI suspecteacute


Bilan clinique siegravege et eacutetendue des leacutesions buccales

eacutevaluation preacutecise de lrsquoeacutetat dentaire et parodontal des patients

Ce bilan permet de distinguer 3 phases eacutevolutives - Atteinte buccale seacutevegravere (correspondant souvent au stade initial de la maladie) nombreuses leacutesions eacuterosives buccales etou eacutetendues - Atteinte buccale modeacutereacutee peu de leacutesions eacuterosives buccales et de petite taille - Atteinte buccale minime leacutesions cicatriseacutees sous traitement (maladie controcircleacutee par le traitement) mais sensibiliteacute en bouche

Prescrire la reacutealisation drsquoun panoramique dentaire recherche

drsquoeacuteventuels foyers infectieux dentaires eacutevaluation du parodonte

NE PAS DEBUTER DE CORTICOIDES LOCAUX avant qursquoun

diagnostic preacutecis ne soit poseacute

ADRESSER le patient tregraves rapidement agrave un dermatologue

ayant une bonne connaissance des MBAI de preacutefeacuterence dans un

centre de reacutefeacuterence ou un centre de compeacutetence en MBAI (cf

Annexe 7) ougrave seront reacutealiseacutes les examens compleacutementaires visant agrave

preacuteciser le diagnostic

Ceux-ci reposent sur des biopsies de la muqueuse buccale ou de la peau en cas drsquoatteinte cutaneacutee associeacutee pour une - Histologie standard deacutetermine le siegravege intra-eacutepitheacutelial ou sous-

eacutepitheacutelial du clivage

- Immunofluorescence directe visualise des deacutepocircts drsquoauto-

anticorps confirmant ainsi la nature auto-immune de la maladie

- Immunomicroscopie eacutelectronique degraves qursquoune maladie de la

jonction chorio-eacutepitheacuteliale est suspecteacutee (maladies du groupe des

pemphigoiumldes des muqueuses) elle visualise le siegravege preacutecis des

deacutepocircts drsquoanticorps au niveau de la jonction

Ces preacutelegravevements notamment lrsquoimmunomicroscopie eacutelectronique neacutecessitent que le patient nrsquoait reccedilu aucune corticotheacuterapie locale ou geacuteneacuterale avant leur reacutealisation


Secondairement le dermatologue pourra demander des dosages drsquoauto-anticorps dans le sang

Une fois le diagnostic poseacute le traitement systeacutemique reposera

le plus souvent sur une corticotheacuterapie geacuteneacuterale etou rituximab etou

des immunosuppresseurs etou de la dapsone Des bains de bouche

aux corticoiumldes (Solupred 20 mg ou Ceacutelestegravene deacutelitable 2mg) seront

prescrits apregraves les repas et les bains de bouche antiseptiques jusqursquoagrave

la cicatrisation des leacutesions eacuterosives

C Prise en charge dentaire et parodontale adapteacutee aux phases eacutevolutives de lrsquoatteinte buccale des MBAI 1) Hygiegravene bucco-dentaire quotidienne des patients Il convient de preacuteconiser aux patients les soins locaux suivants agrave leur domicile en fonction des diffeacuterentes phases eacutevolutives de lrsquoatteinte buccale des MBAI Phase I atteinte buccale seacutevegravere

Bains de bouche (BDB) composeacute

Eludrilreg agrave 4 90 mL (1 flacon) + Mycostatinereg 24 mL (1 flacon) + Xylocaiumlnereg agrave 5 24 mL (1 flacon) + Bicarbonates 14permil 362 mL (QSP 500 mL) Posologie 1 verre (80 cc) 6 Xjour (avant et apregraves les repas) agrave laisser en bouche au minimum 1 minute puis agrave recracher sans rincer la bouche ensuite Prescrire cette preacuteparation en laquo preacuteparation agrave but theacuterapeutique en lrsquoabsence de speacutecialiteacutes eacutequivalentes disponibles raquo (conservation 5 jours au reacutefrigeacuterateur) et consideacuterer qursquoil faut 1 flacon de 500 mL de BDBjour Preacutevenir le patient du risque de fausse route avec la Xylocaiumlne NB la composition de ce BDB a eacuteteacute eacutetablie par le comiteacute drsquoexperts faute de reacutefeacuterence dans la litteacuterature pour cette indication LrsquoEludrilreg agrave 4 nrsquoest pas agrave une concentration bacteacutericide mais est bien toleacutereacute par les patients agrave cette concentration


La Mycostatine est utiliseacutee en prophylaxie des infections candidosiques lieacutees agrave la prescription de corticoiumldes (locaux et geacuteneacuteraux) et drsquoimmunosuppresseurs chez ces patients La Xylocaiumlne est utiliseacutee agrave viseacutee antalgique car les atteintes muqueuses des MBAI sont tregraves algiques

Degraves que possible brossage doux des dents (collets

dentaires++) 3 fois par jour (apregraves chaque repas avant le

BDB) avec une brosse agrave dents ultrasouple 7100egraveme

(INAVAreg agrave prescrire en tant que laquo dispositif meacutedical raquo

pour remboursement) en utilisant un gel de chlorhexidine agrave

012 (type ELUGEL) En cas de mauvaise toleacuterance

utiliser simplement de lrsquoeau ou un dentifrice pour enfant

Privileacutegier lrsquoaction meacutecanique du brossage sans agresser la gencive Ne pas faire de brossage interdentaire agrave ce stade

Sur les leacutesions douloureuses avant les repas etou avant

le brossage dentaire

Xylocaiumlne visqueusereg 2 en gel (agrave la discreacutetion des malades) sans deacutepasser 10 mL

(1 cuillegravere agrave dessert) agrave 15 mL (1 cuillegravere agrave soupe) 3 fois par jour

Preacutevenir les patients du risque eacuteventuel de fausses-routes avec la Xylocaiumlne

Phase II atteinte buccale modeacutereacutee

Arrecirct des BDB composeacutes - BDB non alcooliseacutes agrave base de

chlorhexidine 012 (type PAROEXreg) apregraves le brossage

des dents 3Xjour

Brossage des dents 3 fois par jour apregraves chaque repas

reacutealiseacute si possible avec une brosse agrave dents standard

15100egraveme ou une brosse agrave dents sensitive agrave brins coniques

(ou maintenir une brosse agrave dents 7100egraveme au niveau des

collets dentaires si les sensibiliteacutes gingivales persistent) et

un dentifrice pour enfant ou du gel de chlorhexidine agrave

012 (type pacircte ELUGELreg)


NB Proscrire le meacutelange bicarbonates de soudeeau oxygeacuteneacutee comme dentifrice et ne pas associer un dentifrice au fluor au BDB agrave la chlorhexidine (incompatibles car inhibition mutuelle) Phase III atteinte buccale minime Arrecircter les BDB et reacutealiser un brossage dentaire 3 fois par jour avec une brosse agrave dents standard 15100egraveme ou une brosse agrave dents sensitive agrave brins coniques et un dentifrice fluoreacute sans menthol ni lauryl sulfate (type ELMEXreg) associeacutes agrave lrsquoutilisation de brossettes interdentaires Les laquo ordonnances-types raquo pour lrsquohygiegravene dentaire selon les diffeacuterentes phases eacutevolutives des MBAI figurent en Annexe 31 2) Soins dentaires et parodontaux Mesures communes agrave tous les soins Ils doivent ecirctre reacutealiseacutes dans des laquo conditions particuliegraveres raquo chez ces patients ayant une grande fragiliteacute muqueuse - Soins dentaires conservateurs si possible laquo sous digue raquo (ou en vaselinant les instruments qui touchent les muqueuses en cas drsquoincapaciteacute agrave poser la digue) Il est important de ne pas traumatiser les muqueuses si le crampon nrsquoest pas strictement placeacute sur la dent - Anestheacutesie locale lente (goutte agrave goutte) en piquant agrave distance des eacuteventuelles leacutesions Les anestheacutesies locoreacutegionales doivent ecirctre privileacutegieacutees - Ne pas poser de coton salivaire sur la gencive (agrave remplacer par des compresses imbibeacutees de chlorhexidine agrave 012 ou de seacuterum physiologique) - Ne pas laisser drsquoaspiration salivaire au contact des muqueuses mais il est possible drsquoaspirer agrave travers une compresse Les traitements doivent ecirctre autant que possibles laquo conservateurs raquo (pour garder des appuis dentaires car les prothegraveses amovibles sont souvent inconfortables) Phase I atteinte buccale seacutevegravere Il convient de proscrire les soins dentaires ou parodontaux autres que les soins suivants

Elimination manuelle agrave la curette de la plaque dentaire

supra-gingivale (au niveau des collets) sans chercher agrave

effectuer un deacutetartrage par un parodontologiste ou un

odontologiste


Prise en charge des 3 situations drsquourgence suivantes

Pulpite reacutealiser une deacutevitalisation de la dent atteinte (par pulpotomie ou pulpectomie) si possible laquo sous digue raquo (ou en vaselinant les instruments) Alveacuteolyse terminale extraction de la dent atteinte sous couvert drsquoune antibiotheacuterapie - amoxicilline 1g x 2jour pendant 7 jours - en cas srsquoallergie agrave lrsquoamoxicilline clindamycine 600 mg x 2jour pendant 7 jours Abcegraves dentaire et parodontal peacutericoronarite et cellulite drsquoorigine dentaire reacutealiser les soins (pour les abcegraves dentaires) ou les extractions dentaires (pour les autres diagnostics) sous couvert drsquoune antibiotheacuterapie pendant 7 agrave 10 jours - amoxicilline 1g x3jour + meacutetronidazole 500 mg x 3jour (en 1egravere intention) - ou amoxicilline ndash acide clavulanique (en 2egraveme intention) En cas drsquoallergie agrave lrsquoamoxicilline

- azithromycine 500 mgjour en 1 prise + meacutetronidazole 500 mg x 3jour - ou clarithromycine 500 mg x 2jour + meacutetronidazole 500 mg x 3jour (cf recommandations AFFSAPS 2011)

En cas de traitement orthodontique en cours enlever tout le mateacuteriel en place (selon lrsquoeacutetendue des leacutesions) et utiliser uniquement des gouttiegraveres pour stabiliser la position des dents Phase II et III atteinte buccale modeacutereacutee ou minime - Deacutetartrage degraves que possible ++ mais doux progressif et manuel (agrave la curette) Les ultrasons agrave faible puissance peuvent ecirctre utiliseacutes lorsque la gencive nrsquoest plus eacuterosive Reacutealiser des BDB au PAROEXreg agrave la fin de la seacuteance puis pendant quelques jours Pas drsquoantibiotheacuterapie associeacutee (sauf chez les patients agrave haut risque drsquoendocardite infectieuse et immunodeacuteprimeacutes) - Traitement sans urgence (mais degraves que possible) des leacutesions infectieuses suivantes caries juxta- pulpaires ou parodontite apicale neacutecessitant une deacutevitalisation sous couvert dans ce cas drsquoune antibiotheacuterapie par amoxicilline 1g x 2jour pendant 7 jours ou en cas drsquoallergie agrave lrsquoamoxicilline clindamycine 600 mg x 2jour pendant 7 jours


- Extractions dentaires non urgentes de preacutefeacuterence en cas de reacutemission complegravete ou quasi-complegravete de la maladie Pas drsquoantibiotheacuterapie associeacutee (sauf chez les patients agrave haut risque drsquoendocardite infectieuse et immunodeacuteprimeacutes) - Prothegraveses fixes (implants couronnes bridges) et amovibles dispositifs orthodontiques uniquement lorsque la MBAI est controcircleacutee (phase de reacutemission) en privileacutegiant les prothegraveses fixes En effet les prothegraveses amovibles neacutecessitent toujours un appui muqueux (si minime soit-il) et repreacutesentent donc une moins bonne solution protheacutetique chez ces patients Par ailleurs lrsquoeacutetat de surface de leurs reacutesines est irritant Concernant la pose de composites lrsquoutilisation de la digue est indispensable (car la condensation de leau sur les surfaces dentaires nuit agrave lefficaciteacute des adheacutesifs ameacutelodentinaires mecircme en lrsquoabsence de contamination salivaire) Pour lrsquoeacuteviter il est possible drsquoutiliser un CVI comme obturation transitoire (inconveacutenients pas de reacutesistance meacutecanique pas de polissage possible mauvaise tenue agrave long terme et absence de point de contact correct) Lrsquoutilisation drsquoamalgames est eacutegalement possible chez ces patients les DBAI nrsquoeacutetant pas connues comme eacutetant potentiellement induites par le contact avec un amalgame Par ailleurs leur application est pratique car elle ne neacutecessite pas lrsquoemploi de la digue Les amalgames ont eacutegalement une bonne toleacuterance agrave la pollution agrave la salive et au sang - Surfaccedilage radiculaire et chirurgie parodontale uniquement en cas de reacutemission complegravete de la MBAI Neacuteanmoins la chirurgie muco-gingivale est deacuteconseilleacutee chez ces patients agrave lrsquoexception des freinectomies et de lrsquoeacutelimination des brides muqueuses (qui ne doivent cependant ecirctre reacutealiseacutees qursquoen cas de neacutecessiteacute absolue apregraves concertation multidisciplinaire et intensification du traitement systeacutemique par des praticiens tregraves habitueacutes agrave ces pathologies) Les autres types de chirurgies notamment les chirurgies drsquoaccegraves sont possibles 3) Suivi dentaire et parodontal Chez les patients atteints de MBAI avec atteinte buccale un suivi dentaire et parodontal est neacutecessaire apregraves obtention de la reacutemission clinique au minimum durant les premiegraveres anneacutees suivant le diagnostic agrave une freacutequence drsquoau moins 2 agrave 3 fois par an


Annexe 31 Ordonnances-types pour lrsquohygiegravene dentaire selon les diffeacuterentes phases eacutevolutives de lrsquoatteinte buccale des MBAI

Hygiegravene dentaire en phase seacutevegravere Le MrMme

Bains de bouche composeacute preacuteparation magistrale remboursable en dehors de speacutecialiteacute eacutequivalente

Eludrilreg agrave 4 90 mL (1 flacon) + Mycostatinereg 24 mL (1 flacon) + Xylocaiumlnereg agrave 5 24 mL (1 flacon) + Bicarbonates 14permil 362 mL (QSP 500 mL) Posologie 1 verre (80 cc) 6 xjour (avant et apregraves les repas) agrave laisser en bouche au minimum 1 minute puis agrave recracher sans rincer la bouche ensuite 1 flacon par jour qsp________ jours Conservation 5 jours au reacutefrigeacuterateur

Dispositif meacutedical INAVA 7100egraveme Degraves que possible brossage doux des dents (collets dentaires++) 3 xjour apregraves chaque repas (et avant de reacutealiser le bain de bouche)

Gel de chlorhexidine agrave 012 ELUGEL A utiliser agrave la place du dentifrice

NB lrsquoELUGEL peut provoquer une coloration des dents reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement

Si mauvaise toleacuterance utiliser simplement de lrsquoeau ou un dentifrice pour enfant

Sur les leacutesions douloureuses avant les repas etou avant le brossage dentaire Xylocaiumlne visqueusereg 2 en gel


Ne pas deacutepasser 10 mL (1 cuillegravere agrave dessert) agrave 15 mL (1 cuillegravere agrave soupe) 3 fois par

jour Attention aux risques de fausse route avec la

Xylocaiumlne

Dr

Hygiegravene dentaire en phase modeacutereacutee Le MrMme

Bains de bouche PAROEX 300 ml 3 xjour (apregraves le brossage dentaire) agrave laisser en bouche au minimum 1 minute puis agrave recracher sans rincer la bouche ensuite

Pour chaque bain de bouche utiliser un demi-godet doseur (soit 12 mL) 1 flacon par semaine

Dispositif meacutedical INAVA 15100egraveme Brossage doux des dents (collets dentaires++) 3 xjour apregraves chaque repas (et avant de reacutealiser le bain de bouche)


NB lrsquoELUGEL peut provoquer une coloration des dents reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Dr


Hygiegravene dentaire en phase minime Le MrMme

Dispositif meacutedical INAVAreg 15100egraveme Brossage doux des dents (collets dentaires++) 3 xjour apregraves chaque repas

Dentifrice fluoreacute (sans menthol ni lauryl sulfate) type ELMEXreg

Brossettes interdentaires

Dr

Annexe 32 Conseils aux patients atteints de MBAI avec atteinte buccale - Pour les bains de bouche Les garder en bouche 1 minute au minimum puis recracher et ne pas rincer la bouche apregraves Attention aux fausses routes avec la Xylocaiumlne (anestheacutesiant utiliseacute dans le bain de bouche) En cas de brossage dentaire reacutealisable reacutealiser le bain de bouche apregraves le brossage dentaire Conservation de la preacuteparation au reacutefrigeacuterateur - Pour le brossage dentaire Reacutealiser le brossage des dents 3 fois par jour apregraves chaque repas et avant les eacuteventuels bains de bouche Utiliser la laquo technique du rouleau raquo en allant de la gencive vers les dents et en insistant au niveau des collets dentaires


Reacutealiser un brossage dentaire meacutecanique laquo efficace raquo sans agresser la gencive Ne pas ecirctre perturbeacute par les saignements induits par le brossage (freacutequents) et avaler le sang si possible (ne pas rincer abondamment la bouche agrave lrsquoeau car cela fait perdurer le saignement) Apregraves le brossage bien rincer la brosse agrave dents puis la seacutecher et la laisser poseacutee agrave lrsquoair libre dans un verre Changer de brosse agrave dents quand ses poils ne sont plus droits Proscrire les brosses agrave dents eacutelectriques tant que les leacutesions buccales ne sont pas cicatriseacutees Ne pas associer un dentifrice fluoreacute agrave un bain de bouche agrave la chlorhexidine (type PAROEXreg) car il existe une incompatibiliteacute entre les deux Associer plutocirct dans ce cas de la pacircte ELUGELreg au bain de bouche Utiliser les brossettes interdentaires une fois les leacutesions cicatriseacutees Attentions aux fausses routes avec la Xylocaiumlne si vous lrsquoutilisez avant le brossage des dents ou avant le repas - Pour les dentiers Pour les patients ayant un dentier celui-ci doit ecirctre retireacute au maximum tant que les leacutesions buccales ne sont pas controcircleacutees voire cicatriseacutees

Annexe 4 Pemphigus Disease Area Index (PDAI)


Skin Activity Damage

Anatomical Location

Erosion Blisters or new erythema Post-inflammatory hyperpigmentation or

erythema from resolving lesion

0

1

2

3

5

10

absent

1-3 lesions up to one gt 2 cm in any diameter none gt 6 cm

2-3 lesions at least two gt 2 cm diameter none gt

6 cm gt 3 lesions none gt 6 cm diameter

gt 3 lesions andor at least one gt 6 cm

gt 3 lesions andor at least one lesion gt 16 cm diameter or entire area

Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp

Scalp ErosionBlisters or new erythema Number

lesions if 3

Post-inflammatory hyperpigmentation or erythema from resolving lesion

0 absent 1 in one quadrant

2 two quadrants

3 three quadrants 4 affects whole skull

10 at least one lesion gt 6 cm

0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical

location ErosionBlisters

0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions

5 gt 3 lesions or 2 lesions gt 2 cm 10 entire area

Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120

Annexe 5 Autoimmune Bullous Disease Quality of Life (ABQOL)


1 Ressentez vous des brucirclures ou des picotements sur votre peau qui serait en rapport avec votre maladie bulleuse

o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais

2 Avez-vous des deacutemangeaisons en rapport avec votre maladie bulleuse

o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais

3 Votre maladie bulleuse influence-t-elle le choix des vecirctements que vous portez

o Je dois faire attention agrave ne pas porter de vecirctements serreacutes et agrave la matiegravere de mes vecirctements Jrsquoai ducirc changer les vecirctements que je portais habituellement

o Jrsquoai ducirc changer la plupart des vecirctements que je portais

o Jrsquoai ducirc changer quelques uns des vecirctements que je portais

o Je nrsquoai pas ducirc changer les vecirctements que je porte habituellement

4 Avez-vous remarqueacute que votre peau mettait plus de temps agrave cicatriser qursquoagrave lrsquoordinaire

o Oui tout le temps

o Oui quelques fois

o Oui occasionnellement

o Non je nrsquoai jamais eu ce problegraveme

5 Votre maladie bulleuse vous gecircne-telle pour prendre des bains ou des douches

o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais

6 Avez-vous des douleurs dans la bouche du fait de leacutesions eacuterosives lieacutees agrave votre maladie bulleuse

o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais

7 Vos gencives saignent-elle facilement depuis votre maladie bulleuse

o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


8 Avez-vous du eacuteviter ou supprimer certains aliments ou boissons que vous aimez du fait de votre maladie bulleuse

o Je ne peux plus manger aucun des aliments que jrsquoaimais

o Je ne peux plus manger que certains des aliments que jrsquoaime

o Je peux manger la plupart des aliments que jrsquoaime

o Je peux manger tout ce que jrsquoaime

9 Etes-vous gecircneacute par votre apparence exteacuterieure du fait de votre maladie bulleuse

o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais

10 Vous sentez-vous deacuteprimeacute ou en colegravere agrave cause de votre maladie bulleuse

o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais

11 Vous sentez-vous anxieux ou incapable de vous deacutetendre agrave cause de votre maladie bulleuse

o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais

12 Avez-vous peur que vos amis et votre famille vous trouvent peacutenible depuis votre maladie bulleuse

o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais

13 Votre maladie bulleuse a-t-elle rendu votre vie sexuelle difficile

o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais

14 Votre maladie bulleuse a-t-elle rendu difficile vos relations avec vos amis et les gens que vous aimez

o Jrsquoai ducirc arrecircter toute relation agrave cause de ma maladie OU je ne peux pas avoir de relations agrave cause de ma maladie

o Mes relations sont tregraves difficiles

o Mes relations sont assez difficiles

o Ca nrsquoa pas affecteacute mes relations

15 Votre maladie bulleuse a-telle rendu o Je ne peux plus sortir pour voir des gens


difficile votre vie sociale o Je ne peux plus que rarement sortir pour voir des

gens

o Je peux sortir la plupart du temps pour voir des gens

o Ma vie sociale nrsquoest pas affecteacutee

16 Votre maladie bulleuse vous a-telle gecircneacute dans votre travail ou dans vos eacutetudes

o Oui je ne peux plus travailler ou eacutetudier longtemps

o Oui je trouve que crsquoest difficile de travailler ou drsquoeacutetudier

o Oui crsquoest un peu plus difficile qursquoavant de travailler ou drsquoeacutetudier

o Non ccedila ne retentit pas sur mon travail ou mes eacutetudes OU non concerneacute

17 Avez-vous ressenti une discrimination envers vous de la part de votre employeur agrave cause de votre maladie bulleuse

o Je ne peux pas trouver de travail agrave cause de ma maladie bulleuse

o Jrsquoai ducirc changer de travail agrave cause de ma maladie bulleuse

o Jrsquoai toujours mon travail mais crsquoest plus difficile qursquoavant

o Mes employeurs sont tout agrave fait compreacutehensifs OU non concerneacute

Annexe 6 Dermatology Life Quality Index (DLQI)

Au cours des 7 derniers jours

1 Votre peau vous a-t-elle deacutemangeacute(e) fait souffrir ou brucircleacute(e)


3 Enormeacutement 2 Beaucoup 1 Un peu 0 Pas du tout

2 Vous ecirctes-vous senti(e) gecircneacute(e) ou complexeacute(e) par votre problegraveme de peau


3 Votre problegraveme de peau vous a-t-il gecircneacute(e) pour faire des courses vous occuper de votre maison ou pour jardiner

3 Enormeacutement 2 Beaucoup 1 Un peu 0 Pas du tout 0 Non concerneacute(e)

4 Votre problegraveme de peau vous a-t-il influenceacute(e) dans le choix de vos vecirctements que vous portiez


5 Votre problegraveme de peau a-t-il affecteacute vos activiteacutes avec les autres ou vos loisirs


6 Avez-vous eu du mal agrave faire du sport agrave cause de votre problegraveme de peau


7 Votre problegraveme de peau vous a-t-il complegravetement empecirccheacute de travailler ou eacutetudier

3 Oui 0 Non 0 Non concerneacute(e)

Si la reacuteponse est laquo Non raquo votre problegraveme de peau vous a-t-il gecircneacute(e) dans votre travail ou vos eacutetudes

2 Beaucoup 1 Un peu 0 Pas du tout 0 Non concerneacute(e)


8 Votre problegraveme de peau a-t-il rendu difficile vos relations avec votre conjoint(e) vos amis ou votre famille


9 Votre problegraveme de peau a-t-il rendu votre vie sexuelle difficile


10 Le traitement que vous utilisez pour votre peau a-t-il eacuteteacute un problegraveme par exemple en prenant trop de votre temps ou en salissant votre maison


Score final DLQI (0-30)

Annexe 7 Coordonneacutees des centres de reacutefeacuterence et des associations de patients

1 Centres de reacutefeacuterence Il existe un centre de reacutefeacuterence des maladies bulleuses auto-immunes constitueacute drsquoun centre coordinateur de 3 centres constitutifs et de 22 centres de compeacutetence


1) Centre coordinateur Rouen

Clinique Dermatologique CHU de Rouen 1 rue de Germont Hocircpital Charles-Nicolle 76031 Rouen Cedex Pr P Joly - Chef de Service (pascaljolychu-rouenfr) Secreacutetariat Teacutel 02 32 88 68 41 Dr Lamia Jelti (LamiaJeltichu-rouenfr) Infirmiegravere Ceacuteline Dionisius-Leblond (Tel 02 32 88 13 77) Ce centre collabore avec les services de Dermatologie de la reacutegion Nord-Ouest CHU de Nantes Rennes Brest Caen Lille Amiens Tours Quimper

2) Centres constitutifs Avicenne Limoges et Reims

Service de dermatologie Hocircpital Avicenne APHP 125 rue de Stalingrad 93000 Bobigny Pr F Caux ndash Chef de service (fredericcauxavcaphpfr) Pr C Prost-Squarcioni - (catherineprostaphpfr) meacutedecin coordinateur Dr M Alexandre ndash Praticien Hospitalier (marinaalexandreaphpfr) meacutedecin du centre de reacutefeacuterence Secreacutetariat 01 48 95 77 07 Dr C Leroux-Villet ndash Praticien Hospitalier (christellelerouxaphpfr)

Ce centre collabore avec des services de dermatologie des hocircpitaux geacuteneacuteraux drsquoIle de France (Argenteuil Saint-Cloud Mantes-la-Jolie Pontoise Saint-Germain-en-Laye)

Service de Dermatologie CHU de Reims Avenue du Geacuteneacuteral Koenig 51092 Reims Cedex Pr Ph Bernard - Chef de service (pbernardchu-reimsfr) Dr Julie Pleacutee (jpleechu-reimsfr)

Secreacutetariat Teacutel 03 26 78 43 68 Ce centre collabore avec les services de Dermatologie de la reacutegion Est CHU de Nancy Strasbourg Besanccedilon Grenoble Dijon Lyon Colmar Nice Marseille

Service de Dermatologie CHU de Limoges 2 avenue Martin Luther King 87042 Limoges Cedex Pr C Bedane - Chef de service (christophebedanechu-limogesfr christophebedane87orangefr)


Secreacutetariat Teacutel 05 55 05 64 30 Ce site collabore avec les services de Dermatologie de la reacutegion Sud Ouest CHU de Toulouse Bordeaux Poitiers Montpellier Clermont-Ferrand Orleacuteans

3) Centres de compeacutetences

Service de dermatologie Hocircpital Ambroise Pareacute APHP 9 avenue Charles-de-Gaulle 92100 Boulogne-Billancourt Pr Ph Saiag ndash Chef de service (philippesaiagaphpfr) Secreacutetariat 01 49 09 44 82 Pr Isabelle Bourgault-Villada (isabellebourgaultaphpfr)

Service de dermatologie Hocircpital Bichat APHP 46 rue Henri Huchard 75018 Paris

Dr Catherine PICARD-DAHAN Secreacutetariat 01 40 25 73 66 Teacutel 01 40 25 82 40 Catherinepicard-dahanaphpfr

Service de dermatologie CHU H Mondor 51 avenue du mareacutechal de Lattre de Tassigny 94010 Creacuteteil Dr S Oro ndash (saskiaoroaphpfr) Secreacutetariat 01 49 81 25 01

Service de dermatologie Hocircpital Saint-Louis APHP 1 avenue Claude Vellefaux 75010 Paris Pr J-D Bouaziz - (jean-davidbouazizaphpfr) Secreacutetariat 01 42 49 98 16 Dr Emmanuelle Tancregravede-Bohin (emmanuelletancrede-bohinaphpfr)

Service de dermatologie Hocircpital Cochin APHP 27 rue du faubourg Saint-Jacques 75014 Paris Pr N Dupin - Professeur des Universiteacutes (nicolasdupincchaphpfr) Secreacutetariat 01 58 41 17 97

Service de dermatologie Hocircpital Necker Enfants Malades APHP 149 rue de Segravevres 75743 Paris Pr C Bodemer - (chribodemergmailcom) Secreacutetariat 01 44 49 46 72


Service de dermatologie Hocircpital de la Pitieacute Salpecirctriegravere APHP 47-83 Boulevard de lrsquoHocircpital 75013 Paris Pr S Barete - (stephanebareteaphpfr) Secreacutetariat 01 42 17 80 14

Service de dermatologie Hocircpital de La Timone Marseille 264 rue Saint-Pierre 13385 Marseille Pr MA Richard (Marie-alethRichardap-hmfr) Secreacutetariat 04 91 38 79 91

Service de dermatologie Hocircpital Claude Hurriez Lille 59037Lille Pr D Staumont - (delphine-staumontwanadoofr) Dr S Duvert Lehembre (sophieduvert-lehembrech-dunkerquefr sophielehembrechru-lillefr) Secreacutetariat 03 20 44 41 92

Service de dermatologie Brest Hocircpital Morvan 2 Avenue Foch 29200 Brest Bacirctiment 4 Dr C Abasq-Thomas (claireabasqchu-brestfr) Secreacutetariat 02 98 22 35 15 Dr BSassolas deacutepartement de meacutedecine interne Hocircpital Cavale Blanche 2 avenue Foch 29609 Brest Brunosassolaschu-brestfr Secreacutetariat 02 98 34 73 72 Infirmiegravere 02 98 34 73 74

Service de dermatologie Hocircpital Trousseau Tours 37044Tours Dr ELe Bidre (elebidrechu-toursfr) Secreacutetariat 02 47 47 46 07

Service de dermatologie Hocircpital drsquoAmiens 80054 Amiens Pr C Lok - (lokcatherinechu-amiensfr) Secreacutetariat 03 22 45 58 41 Dr Guillaume Chaby ( ChabyGuillaumechu-amiensfr)

Service de dermatologie Hocircpital de Caen Avenue de la Cocircte de Nacre 14033 Caen Pr L Verneuil- (verneuil-lchu-caenfr) Secreacutetariat 02 31 27 25 10


Service de dermatologie Hocircpital Estaing Clermont-Ferrand 1 place Lucie Aubrac 63000 Clermont-Ferrand Pr M DrsquoIncan- (mdincanchu-clermontferrandfr) Secreacutetariat 04 73 75 04 45

Service de dermatologie Hocircpital Hocirctel-Dieu Nantes 1 place Alexis Ricordeau 44093 Nantes Pr GQuereux- (gaellequereuxchu-nantesfr) Secreacutetariat 02 40 08 31 16

Service de dermatologie Hocircpital Riccou Pointe-agrave-Pitre route de Chavel 97159 Pointe-agrave-Pitre Dr N Cordel (nadegecordelchu-guadeloupefr) Secreacutetariat 05 90 89 10 10

Service de dermatologie Hocircpital Larrey Toulouse 24 chemin de Pouvourville 31059 Toulouse Dr MP Konstantinou (konstantinoumchu-toulousefr) Secreacutetariat 05 67 77 81 34

Service de dermatologie Hocircpital de Dijon 14 rue PGaffarel 21000 Dijon Dr G Jeudy (geraldinejeudychu-dijonfr) Secreacutetariat 03 80 29 33 36

Service de dermatologie Hocircpital Saint-Andreacute Bordeaux rue Jean Burguet 33000 Bordeaux Pr MS Doutre- (marie-sylviedoutrechu-bordeauxfr) Secreacutetariat 05 56 79 49 62

Service de dermatologie Hocircpital Saint-Eloi Montpellier 80 avenue Augustin Fliche 34295 Montpellier Pr O Dereure- (o-dereurechu-montpellierfr) Secreacutetariat 04 67 33 69 06

Service de dermatologie Hocircpital de Saint-Etienne avenue Albert Raimond 42270 Saint Priest en Jarez Dr B Labeille (brunolabeillechu-st-etiennefr) Secreacutetariat 04 77 82 83 33

Service de dermatologie Hocircpital de Lyon CHU Lyon Sud 165 chemin du Grand Revoyet 69495 Pierre Beacutenite Dr S Debarbieux (sebastiendebarbieuxchu-lyonfr) Secreacutetariat 04 78 86 16 81 Hocircpital Edouard Herriot 5 place drsquoArsonval 69437 Lyon


Pr D Jullien (denisjullienchu-lyonfr) Secreacutetariat 04 72 11 03 20

2 Associations de patients

Association franccedilaise des intoleacuterants au gluten (maladie cœliaque et dermatite herpeacutetiforme) AFDIAG 15 rue drsquoHauteville 75010 Paris Tel 0156080822 Site internet wwwafdiagorg Association Pemphigus ndash Pemphigoiumlde - France 22 rue des Boulangers ndash 75005 PARIS Tel 01 43 25 42 88 - 06 24 24 81 01 Site internet wwwpemphigusassofr


Participants

Ce travail a eacuteteacute coordonneacute par le Pr Pascal Joly Centre de reacutefeacuterence des maladies bulleuses autoimmunes (Clinique Dermatologique Hopital Charles Nicolle Rouen) Ont participeacute agrave lrsquoeacutelaboration du PNDS

Groupe de pilotage Groupe reacutedactionnel Pr Pascal Joly dermatologue Rouen Dr Lamia Jelti dermatologue Rouen Pr Catherine Prost-Squarcioni dermatologue Bobigny Pr Frederic Caux dermatologue Bobigny Pr Philippe Bernard dermatologue Reims Pr Christophe Bedane dermatologue Limoges Dr Marina Alexandre dermatologue Bobigny

Groupe de cotation Groupe de lecture Dr Fabienne Jouen immunologiste Rouen Dr Saskia Oro dermatologue Creacuteteil Pr Olivier Dereure dermatologue Montpellier Pr Gaelle Quereux dermatologue Nantes Dr Emmanuelle Le Bidre dermatologue Tours Dr Julie Pleacutee dermatologue Reims Dr Catherine Picard-Dahan dermatologue Paris Dr Christelle Leroux-Villet dermatologue Bobigny Dr Sophie Duvert-Lehembre dermatologue Lille Pr Marie-Aleth Richard dermatologue Marseille Dr Sebastien Debarbieux dermatologue Lyon Pr Denis Jullien dermatologue Lyon Pr Michel DrsquoIncan dermatologue Clermont-Ferrand Dr Maria Polina Konstantinou dermatologue Toulouse Pr Jean-David Bouaziz dermatologue Paris Dr Emmanuelle Tancrede dermatologue Paris Pr Marie-Sylvie Doutre dermatologue Bordeaux Pr Isabelle Bourgault Villada dermatologue Paris Dr Nadegravege Cordel dermatologue Pointe-agrave-Pitre Dr Bruno Sassolas dermatologue Brest Pr Manuelle Viguier Dermatologue Reims Dr B Mellotteacutee dermatologue Avicennes Madame Joseacutee de Feacutelice association pemphigus-pemphigoiumlde Paris Madame Isabelle Gentile association pemphigus-pemphigoiumlde Paris Monsieur Jacques Walch association pemphigus-pemphigoiumlde

CO

DE

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unic

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Sommaire

Synthegravese agrave destination des meacutedecin traitants helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 4

1 Les maladies bulleuses auto-immunes helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip4

2 Le pemphigus helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip5

Guidehelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip9

1 Introduction helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip9

2 Evaluation initiale helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip9

21 Objectifs principaux 9 22 Professionnels impliqueacutes 10

23 Examen clinique 10 24 Examens compleacutementaires 12

3 Prise en charge theacuterapeutique helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip15

31 Objectifs 15

32 Professionnels impliqueacutes 15 33 Proposition de prise en charge theacuterapeutique 16

4 Suivi helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip21

41 Objectifs 21 42 Rythme et contenu des consultations 25 43 Arrecirct du traitement 26 44 Seacutequelles eacuteventuelles 27

5 Information des patients helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip27

Annexe 1 Indice de Karnofsky helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip28

Annexe 2 Examens neacutecessaires agrave la mise en place et au suivi des traitements helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip29

Annexe 3 Recommandations pour la prise en charge buccodentaire des patients atteints de maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) avec atteinte buccale helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip33 Annexe 4 Pemphigus Disease Area Index (PDAI) helliphelliphelliphelliphellip47
































immunosuppresseur





















Adultes enfants






Grossesse au 2

e ou 3

e

trimestre






gestationis)





+++ Parfois initial







non













Guide




















23 Examen clinique









Examen physique










































Autres examens







31 Objectifs



























Ou


Pemphigus VULGAIRE


Ou



Ou












Ou












A M12 et M18
























Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

3

5

10

absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais







o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais








o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

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o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

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o Tout le temps

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gens




















































































Participants




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immunosuppresseur





















Adultes enfants






Grossesse au 2

e ou 3

e

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gestationis)





+++ Parfois initial







non













Guide




















23 Examen clinique









Examen physique










































Autres examens







31 Objectifs



























Ou


Pemphigus VULGAIRE


Ou



Ou












Ou












A M12 et M18
























Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

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2

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5

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absent






Number

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Ears

Nose

Rest of the

face

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Chest

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Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


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2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

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Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


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o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




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Participants




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Adultes enfants






Grossesse au 2

e ou 3

e

trimestre






gestationis)





+++ Parfois initial







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Guide




















23 Examen clinique









Examen physique










































Autres examens







31 Objectifs



























Ou


Pemphigus VULGAIRE


Ou



Ou












Ou












A M12 et M18
























Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

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5

10

absent






Number

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0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

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Participants




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+++ Parfois initial







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Guide




















23 Examen clinique









Examen physique










































Autres examens







31 Objectifs



























Ou


Pemphigus VULGAIRE


Ou



Ou












Ou












A M12 et M18
























Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

3

5

10

absent






Number

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0 absent

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Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


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2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

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Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

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Lower

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mouth

Labial bucosa

Posterior

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Anogenital

Total Mucosa

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o Tout le temps

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Guide




















23 Examen clinique









Examen physique










































Autres examens







31 Objectifs



























Ou


Pemphigus VULGAIRE


Ou



Ou












Ou












A M12 et M18
























Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

3

5

10

absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

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Participants




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23 Examen clinique









Examen physique










































Autres examens







31 Objectifs



























Ou


Pemphigus VULGAIRE


Ou



Ou












Ou












A M12 et M18
























Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

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absent






Number

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Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

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Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

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o Jamais


o Tout le temps

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o Oui tout le temps

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o Quelques fois

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Participants




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unic

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ISB

N P

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Examen physique










































Autres examens







31 Objectifs



























Ou


Pemphigus VULGAIRE


Ou



Ou












Ou












A M12 et M18
























Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

3

5

10

absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais







o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais








o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais









gens




















































































Participants




CO

DE

Eacutetu

de

(re

mp

li p

ar

le s

erv

ice

co

mm

unic

atio

n)

ISB

N P

RIX

































Autres examens







31 Objectifs



























Ou


Pemphigus VULGAIRE


Ou



Ou












Ou












A M12 et M18
























Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

3

5

10

absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais







o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais








o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais









gens




















































































Participants




CO

DE

Eacutetu

de

(re

mp

li p

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erv

ice

co

mm

unic

atio

n)

ISB

N P

RIX



31 Objectifs



























Ou


Pemphigus VULGAIRE


Ou



Ou












Ou












A M12 et M18
























Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

3

5

10

absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais







o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

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o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais









gens




















































































Participants




CO

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Ou


Pemphigus VULGAIRE


Ou



Ou












Ou












A M12 et M18
























Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

3

5

10

absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

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o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

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o Quelques fois

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o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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Participants




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co

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n)

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Ou












A M12 et M18
























Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

3

5

10

absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

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o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

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o Quelques fois

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o Tout le temps

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o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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Participants




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A M12 et M18
























Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

3

5

10

absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

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o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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Participants




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ISB

N P

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Vaccinations



41 Objectifs




Deacutefinition







agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

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5

10

absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais







o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

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o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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o Tout le temps

o Quelques fois

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Participants




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co

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unic

atio

n)

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agrave 15 mgkgj








immunoadsorption


































Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

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5

10

absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

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o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

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o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

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N P

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Examen clinique





























neacutecessaire









Etat terminal







Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

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absent






Number

lesions if 3

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1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

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Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

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neacutecessaire









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Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

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absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

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o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

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Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab




- Osteacuteodensito






- Albumineacutemie


- Radio de thorax





- CRP








de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






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Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












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Anatomical Location



0

1

2

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absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais







o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais








o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais









gens




















































































Participants




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ice

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unic

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n)

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N P

RIX





de thorax etc)



(2)








Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

3

5

10

absent






Number

lesions if 3

0 absent

1 present

Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

1

Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

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mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais







o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais








o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais









gens




















































































Participants




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mp

li p

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le s

erv

ice

co

mm

unic

atio

n)

ISB

N P

RIX




Cyclophosphamide

Dapsone

(Disulone)

Immuno-globulines

intraveineuses


Rituximab



Clinique





Biologiques

- NFS 1 foismois

























Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

1

2

3

5

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absent






Number

lesions if 3

0 absent

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Ears

Nose

Rest of the

face

Neck

Chest

Abdomen

Back

buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

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Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais







o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




o Tout le temps

o Quelques fois

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o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais








o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

o Occasionnellement

o Jamais









gens




















































































Participants




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N P

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Saint-Louis Paris)












Saint-Louis Paris)






Reims)







Nancy)


Rennes)
























































des dents 3Xjour













odontologiste





















Xylocaiumlne

Dr












Dr







Anatomical Location



0

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2

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5

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absent






Number

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0 absent

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Ears

Nose

Rest of the

face

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Chest

Abdomen

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buttocks

Arms

Hands

Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


lesions if 3



2 two quadrants



0 absent 1 present

Total Scalp (0-10)

10

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Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

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Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

o Quelques fois

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o Jamais


o Tout le temps

o Quelques fois

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o Oui tout le temps

o Oui quelques fois




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o Tout le temps

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o Tout le temps

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o Tout le temps

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o Tout le temps

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Xylocaiumlne

Dr












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0

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2

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5

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absent






Number

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Ears

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face

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Chest

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buttocks

Arms

Hands

Legs

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Genitals

Total skin 120 12

Scalp


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2 two quadrants



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Total Scalp (0-10)

10

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Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


Number lesions

if 3

Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

gingiva

Lower

gingiva

Tongue

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mouth

Labial bucosa

Posterior

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Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

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0

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2

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Ears

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face

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Chest

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Arms

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Legs

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Genitals

Total skin 120 12

Scalp


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2 two quadrants



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10

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Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


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Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

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gingiva

Tongue

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Posterior

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Anogenital

Total Mucosa

120




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0

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2

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Ears

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Total skin 120 12

Scalp


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2 two quadrants



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10

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Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

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Eyes

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Buccal mucosa

Hard palate

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Upper

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Tongue

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Posterior

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Anogenital

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120




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Xylocaiumlne

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0

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Ears

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face

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Chest

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Arms

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Legs

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Total skin 120 12

Scalp


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Buccal mucosa

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Upper

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Posterior

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Anogenital

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Ears

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face

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Arms

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Legs

Feet

Genitals

Total skin 120 12

Scalp


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2 two quadrants



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10

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Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

2 2-3 lesions


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Eyes

Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

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Lower

gingiva

Tongue

Floor of


mouth

Labial bucosa

Posterior

pharynx

Anogenital

Total Mucosa

120




o Tout le temps

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o Tout le temps

o Quelques fois

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o Oui tout le temps

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o Tout le temps

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Ears

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face

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Chest

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Arms

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Legs

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Genitals

Total skin 120 12

Scalp


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10

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Mucous membrane

Anatomical


0 absent 1 1 lesion

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Nose

Buccal mucosa

Hard palate

Soft palate

Upper

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Labial bucosa

Posterior

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Anogenital

Total Mucosa

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texte du pnds€¦ · maladie) en concertation avec le médecin spécialiste notamment au moment...

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