HämatologieRolf Mahlberg, Annette Gilles und Anita Läsch

Theorie und Praxis für medizinische Assistenzberufe

3. Auflage

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Rolf Mahlberg, Annette Gillesund Anita Läsch

Hämatologie

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Rolf Mahlberg, Annette Gilles undAnita Läsch

Hämatologie

Theorie und Praxis für medizinische Assistenzberufe

3. Auflage

Autoren

Rolf MahlbergMutterhaus der BorromäerinnenInnere Medizin IFeldstraße 1654290 Trier

Annette GillesRheinstr. 4a56357 Holzhausen

Anita LäschMutterhaus der BorromäerinnenZentrallaborFeldstraße 1654290 Trier

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Print ISBN 978-3-527-33468-1ePDF ISBN 978-3-527-68126-6ePub ISBN 978-3-527-68125-9Mobi ISBN 978-3-527-68124-2

Gedruckt auf säurefreiem Papier

V

Inhaltsverzeichnis

Geleitwort XV

Geleitwort XVII

Abkürzungen XIX

I Theoretischer Teil 1

1 Hämatologie 3

2 Das Blut als Organ 52.1 Blutmenge 52.2 Blut und Blutzusammensetzung 72.2.1 Zellen 82.3 Aufgaben der Blutzellen 12

3 Blutbildung 153.1 Morphologie der Zellen 153.1.1 Zellleib (Zytoplasma) 163.1.2 Zellkern (Nukleus) 173.2 Zellteilungen 173.3 Ursprung und Entwicklung der Blutzellen (Ontogenese) 203.4 Blutentwicklung 223.4.1 Knochenmark 233.5 Entwicklung der Blutzellen 233.5.1 Erythrozytopoese 243.5.2 Hämoglobinsynthese 273.5.3 Hämoglobinzusammensetzung 293.5.4 Eisenstoffwechsel 323.5.5 Granulozytopoese 333.5.6 Monozyten 35

VI Inhaltsverzeichnis

3.5.7 Lymphatisches System 363.5.8 Thrombopoese 42

4 Erythrozytenformen 474.1 Unterschiedliche Gestalt der Erythrozyten 474.2 Unterschiedliche Anfärbbarkeit der Erythrozyten 514.2.1 Einschlüsse in den Erythrozyten 524.3 Anordnung der Erythrozyten 524.4 Veränderungen im roten Blutbild 53

5 Anämien 555.1 Definition 555.2 Einteilung der Anämie 565.2.1 Akute Blutungsanämie 565.2.2 Chronische Blutungsanämie 575.3 Hämolytische Anämien 585.3.1 Korpuskuläre hämolytische Anämien 595.3.2 Hämolytische Anämien durch Hämoglobinopathien 625.3.3 Enzymopenische hämolytische Anämien 665.3.4 Erworbene hämolytische Anämie (Marchiafava-Anämie, paroxysmale

nächtliche Hämoglobinurie (PNH)) 685.3.5 Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien 705.4 Hämoglobinbildungsstörung 755.4.1 Eisenmangelanämie 755.4.2 DNA-Bildungsstörung: megaloblastische Anämien 795.4.3 Renale Anämie 815.5 Anämie durch Einengung des Knochenmarks 815.6 Aplastische Anämie (AA) 82

6 Polyzythämien 836.1 Polyzythämia vera (PV) 836.2 Polyglobulie 856.3 Veränderung der Thrombozyten 866.3.1 Thrombozytopenie 866.3.2 Thrombozytose 88

7 Leukozyten 897.1 Leukozytose 897.1.1 Veränderungen des Differenzialblutbildes im Rahmen einer bakterielle

Infektion 897.1.2 Linksverschiebung 917.2 Toxische Veränderungen der neutrophilen Granulozyten 937.3 Leukozytenanomalien 937.4 Leukopenie 947.5 Agranulozytose 95

Inhaltsverzeichnis VII

8 Lymphatische Reaktionen 978.1 Infektiöse Mononukleose (Pfeiffer’sches Drüsenfieber) 97

9 Erkrankungen des blutbildenden Systems 1019.1 Myeloproliferative Syndrome 1029.1.1 Chronische myeloische Leukämie (CML) 1049.1.2 Essenzielle Thrombozythämie 1089.1.3 Primäre Myelofibrose (PMF) 1119.2 Akute Leukämien 1139.3 Myelodysplastisches Syndrom (MDS) 126

10 Maligne Lymphome 13710.1 Morbus Hodgkin (Hodgkin-Lymphom) 13710.2 Non-Hodgkin-Lymphome 14210.2.1 Chronische lymphatische Leukämie (B-CLL) 14910.2.2 Prolymphozytenleukämie 15310.2.3 Immunoproliferative Erkrankungen (monoklonale

Gammopathien) 15310.2.4 Haarzell-Leukämie (HZL) 16010.2.5 Splenisches Marginalzonen-Lymphom 16210.2.6 Mantelzell-Lymphom 16210.2.7 Follikuläre Lymphome (Keimzentrumslymphom; FL) 16210.2.8 Marginalzonen-Lymphom 16510.2.9 Diffus-großzelliges-B-Zell-Lymphom (DLBCL) 16510.2.10 Burkitt-Lymphom 16710.3 T-Zell-Lymphome 16810.3.1 Sezary-Syndrom und Mycosis fungoides 16810.3.2 Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (AILD) 16810.4 Kryoglobulinämie 168

VIII Inhaltsverzeichnis

II Praktischer Teil 171

11 Einleitung 173

12 Blutentnahme aus dem Kapillarnetz 175

13 Blutentnahme aus der Vene 177

14 Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit 181

15 Hämatokrit 183

16 Hämoglobin 187

17 Bestimmung der „Anzahl der Blutzellen“ 19117.1 Zählkammer-Methode: Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten 19117.2 Automatisierte Zellzählung 19417.3 Automatische Leukozytendifferenzierung 19517.4 Pipetten 196

18 Erythrozytenzählung 201

19 Leukozytenzählung 205

20 Thrombozytenzählung 207

21 Zählungen mit der Fuchs-Rosenthal-Zählkammer 21121.1 Prinzip der Eosinophilenzählung 21121.2 Prinzip der Liquorzellzählung 212

22 Erythrozytometrische Werte 215

23 Differenzialblutbild 21923.1 Ausstrichtechnik 21923.2 Färbung nach Pappenheim 22123.2.1 Giemsa-Färbung 22423.3 Differenzierung der Blutzellen 22523.3.1 Leukozytenverteilung 22623.3.2 Die Zellen des normalen Blutbildes (vgl. Tab. 23.9) 227

24 Isolierung der Lymphozyten 23124.1 Immunfluoreszenzuntersuchungen 23224.2 HLA-Typisierung 233

Inhaltsverzeichnis IX

25 Mononukleose-Test 23525.1 Objektträger-Agglutinationsteste im Serum 23525.1.1 Screening-Test (Hoff und Bauer) 23625.1.2 Differenzial-Absorption 23625.2 Schnelltest mit Blut zum Nachweis des Pfeiffer’schen

Drüsenfiebers 237

26 Spezialfärbungen 23926.1 Retikulozytenzählung 23926.2 Färbung der Heinz’schen Innenkörper 24126.2.1 Beutler-Test 24326.3 Eisennachweis 24426.3.1 Siderozyten und Sideroblasten 24426.4 Fetales Hämoglobin 24526.5 Haptoglobin-Bestimmung 24626.6 Sichelzellen-Nachweis 24726.7 Säure-Serum-Test nach HAM 24826.8 Kugelzellen-Nachweis 249

27 Price-Jones-Kurve 251

28 Osmotische Resistenz der Erythrozyten 253

29 Zytochemische Färbungen 25729.1 Alkalische Leukozytenphosphatase (ALPA) 25729.2 Peroxidase-Reaktion (POX) 26029.3 Alpha-Naphthylacetat-Esterase-Reaktion (Est) 26229.4 Periodic-Acid-Schiff-Reaktion (PAS) 26429.5 Saure-Phosphatase-Reaktion (SP) 26629.5.1 Saure Phosphatase ohne Tartrathemmung 26629.5.2 Saure Phosphatase mit Tartrathemmung 267

30 Immunchemische Methoden 27130.1 Radiale Immundiffusion 27130.2 Immunelektrophorese 27130.3 Immunfixationselektrophorese 272

31 Knochenmarksuntersuchung 27531.1 Indikationen für die Durchführung einer

Knochenmarksuntersuchung 27531.2 Knochenmarkpunktion 27631.2.1 Sternalpunktion 27731.2.2 Beckenkammpunktion 27731.2.3 Ausstrichtechniken 27831.3 Modifizierte Pappenheim-Färbung des Knochenmarks 278

X Inhaltsverzeichnis

31.4 Zytologische Knochenmarksuntersuchung 27931.4.1 Übersichtsbeurteilung 27931.4.2 Differenzierung der Knochenmarkszellen 27931.5 Zellverteilung im Knochenmark 27931.6 Menge des Knochenmarks 28031.7 Zellen des Knochenmarks 28131.7.1 Zellen der Erythropoese 28131.7.2 Zellen der Granulopoese 28331.7.3 Zellen der Thrombopoese 28631.7.4 Osteoblasten 28731.7.5 Osteoklasten 28731.7.6 Retikulumzellen 28731.7.7 Weitere Zellen des Knochenmarks 28731.8 Myelogramm 288

32 Flow-Zytometrie 29332.1 Prinzip 29332.2 Fluoreszenzmessungen 29432.3 Signalverarbeitung und Messung 29532.4 Anwendung in der klinischen Diagnostik 296

33 Hämatologische Histologie 299

34 Zytogenetik 30334.1 Chromosomenanalyse 30334.2 Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) 304

35 Molekulargenetik 30735.1 Southern Blot 30735.2 Polymerasekettenreaktion 308

36 Referenzwerte in der Hämatologie 309

37 Blutgruppenserologische Untersuchungen 31537.1 Untersuchungsziele und Präanalytik 31537.1.1 Ziele in der Blutgruppenserologie 31537.1.2 Präanalytik 31537.2 Bestimmung der AB0-Merkmale in der Gelzentrifugationstechnik 31637.2.1 Klinische Indikation 31637.2.2 Prinzip des Analysenverfahrens 31737.2.3 Präanalytik 31837.2.4 Testablauf 32037.2.5 Interne Qualitätskontrolle 32337.2.6 Ergebnisse und Befundbericht 32337.2.7 Störungen und Grenzen des Verfahrens 323

Inhaltsverzeichnis XI

37.3 Durchführung des Antikörpersuchtestes (AKS) in derGelzentrifugationstechnik 325

37.3.1 Klinische Indikation 32537.3.2 Interne Qualitätskontrolle 32837.3.3 Ergebnisse und Befundbericht 32837.3.4 Störungen und Grenzen des Verfahrens 32837.4 Durchführung des direkten Coombs-Testes (DCT) 32937.4.1 Klinische Indikation 32937.4.2 Prinzip des Analysenverfahrens 32937.4.3 Interne Qualitätskontrolle 33237.4.4 Ergebnisse und Befundbericht 33237.4.5 Störungen und Grenzen des Verfahrens 33337.5 Durchführung der Verträglichkeitsprobe (Kreuzprobe) in der

Gelzentrifugationstechnik 33337.5.1 Klinische Indikation 33337.5.2 Prinzip des Analysenverfahrens 33437.5.3 Notfallsituation 33737.5.4 Interne Qualitätskontrolle 33837.5.5 Ergebnisse und Befundbericht 33837.5.6 Störungen und Grenzen des Verfahrens 339

38 Gerinnungsphysiologische Untersuchungen 34138.1 Physiologie der Hämostase 34138.2 Die plasmatische Gerinnung des extrinsischen und intrinsischen

Systems 34338.2.1 Extrinsische Aktivierung 34338.2.2 Intrinsische Gerinnung 34438.2.3 Vitamin-K-abhängige Faktoren 34638.3 Das Fibrinolysesystem 34838.3.1 Fibrin- und Fibrinogenspaltprodukte 34938.3.2 Antiplasmine 35038.4 Kongentiale und erworbene hämorrhagische Diathesen

(Blutungsbereitschaft) 35038.5 Methoden der Diagnostik 35238.5.1 Patientenvorbereitung und Probengewinnung 35438.5.2 Fehlerquellen 35538.5.3 Gefäßfunktionsprüfungen 35638.5.4 Standardisierte Blutungszeit 35738.5.5 Thrombozyten: Zählung und Funktionstests 35738.6 Erste Methoden zur Gewinnung des Fibrinfadens:

Recalzifizierungszeit 35838.7 Spezielle Global- und Suchtests 35938.7.1 Bestimmung der Thromboplastinzeit nach Quick

(Prothrombinzeit) 36038.7.2 TPZ mit der Turbidimetrie 361

XII Inhaltsverzeichnis

38.7.3 aPTT-Bestimmung 36238.7.4 Thrombinzeitbestimmung (TZ) 36338.7.5 Reptilase-Bestimmung 36438.7.6 Fibrinogenbestimmung nach Clauss 36538.7.7 D-Dimer-Bestimmung 36638.7.8 Anti-FXa-Aktivitäts-Nachweis 36738.8 Einzelfaktorenbestimmungen mit Mangelplasmen 36838.8.1 Prinzip der von-Willebrand-Faktor-(Ristocetin-Cofaktor)-

Bestimmung 36938.8.2 Faktor-VIII/von-Willebrand-Faktor 37038.9 Faktor-V-Leiden – Nachweis mit der APC-Resistenz 37138.10 Inhibitoren (Hemmstoffe) 37238.10.1 AT III Aktivitäts-Nachweis 37238.10.2 Heparin 37338.10.3 Disseminierte intravasale Verbrauchskoagulopathie (DIC) 37438.10.4 HELLP-Syndrom 37638.10.5 Protein C 37738.10.6 Cofaktor des Protein C 37738.11 Immunchemische Verfahren 378

39 Qualitätssicherung am Arbeitsplatz 381

Anhang A Diagnostik im hämatologischen Routinelabor 385A.1 Technologie im Wandel der Zeit 385A.2 Zusätzliche Hämatologieparameter 387A.2.1 Retikulozyten-Hämoglobin 387A.2.2 NRBC 388A.2.3 IPF 389A.2.4 Zusammenfassung: Erweiterte Blutbildparameter, ermittelt an der

Sysmex XN-Serie 390A.3 Anforderungen an ein modernes Hämatologiesystem 392A.4 Von der Analytik zur technischen Validation 393A.4.1 Das Sysmex Regelwerk – Expertenwissen unterstützt die Interpretation

der Analyseergebnisse 394A.4.2 Ein einfaches Beispiel ist die Kontrolle des Hämoglobinwertes 394A.4.3 Weitere Beispiele aus der Thrombozytenanalytik 395A.5 Eine Komplettlösung für die Hämatologie 396A.6 Digitale Morphologie 397A.6.1 Analyseverfahren der Digitalen Morphologie 397A.6.2 Leukozytendifferenzierung der Digitalen Morphologie 398A.7 Messtechnologie der Sysmex XN-Serie 398A.7.1 Messprinzip der Durchflusszytometrie mit einem Halbleiterlaser 398A.7.2 Standardmessung von Erythrozyten und Thrombozyten im RBC/PLT

Kanal 399A.7.3 Hämoglobinmessung im Hämoglobinkanal 399

Inhaltsverzeichnis XIII

A.7.4 Zählung der Leukozytenzahl, Differenzierung der Basophilen undZählung der kernhaltigen Erythrozytenvorstufen im WNR-Kanal 400

A.7.5 Differenzierung der Leukozyten und Detektion von unreifen oderatypischen weißen Blutzellen im WDF-Kanal 400

A.7.6 Zählung der Retikulozyten, Einteilung derRetikulozytenreifungsparameter (LFR, MFR, HF), Bestimmung des„optischen“ Thrombozytenwertes PLT-O, Zusatzparameter zurAnämiediagnostik: RET-He und weitere wissenschaftlicheParameter 401

A.7.7 Spezielle Thrombozytendiagnostik: PLT-Wert bei Interferenzen und dieBestimmung des IPF im PLT-F-Kanal 402

A.7.8 Messung von Körperflüssigkeiten im speziellen Bodyfluid-Modus 403Literatur 404

Weiterführende Literatur 405

Glossar 411

Stichwortverzeichnis 417

XV

Geleitwort

„Die Hämatologie – Theorie und Praxis für medizinische Assistenzberufe“ er-scheint hier in der 3. Auflage. Dies allein zeigt, wie wichtig und wie aktuell dashier vermittelte Wissen ist. Erneut besticht das Buch durch klare konzeptuelle Glie-derung in einen theoretischen und einen praktischen Teil. Diese Trennung führtzu einer sehr klaren, praxisrelevanten, tief greifenden und aktuellen Darstellungder Einzelaspekte. Das dabei ausgebreitete Wissen, beginnend bei der Präanalytikbis zu komplexen Labormethoden, deren Durchführungsbestimmungen ebensowie die umfassende und abgewogene Interpretation der Befunde, besticht in al-len Aspekten. Die klinische Einordnung ist vorbildlich, die erhobenen Ergebnisseund pathologischen Konstellationen werden jederzeit in einen patientenrelevan-ten Zusammenhang gestellt, der die Benutzung dieses Buches weit über denInformationswert hinaus wertvoll macht.

Die Abbildungen sind instruktiv und ergänzen den Textteil hervorragend, die Ta-bellen lassen eine rasche Übersicht zu und ermöglichen ein schnelles Nachschla-gen. Der Text ermöglicht durch seine Klarheit einen raschen Zugriff auf die vielenhier dargebotenen Informationen.

Auch die morphologischen Abbildungen sind von hoher Qualität und illustrie-ren diese wichtigen Aspekte hilfreich. Besonders hervorzuheben ist, wie das Buchdie Balance zwischen der Vielzahl notwendiger Informationen und der Klarheitder Darstellung mit rascher Orientierbarkeit erneut umgesetzt hat. Der aktuellenAuflage kann man nur eine weitreichende Verbreitung wünschen: Wer sich fürHämatologie interessiert oder diese umfassend, didaktisch geschickt und auf aktu-ellen Niveau nachlesen oder lernen möchte, ist hier bestens beraten.

München, im April 2014 Prof. Dr. med. Dr. phil. Torsten Haferlach

XVII

Geleitwort

Die „Theorie und Praxis für medizinische Assistenzberufe“ erscheint nun in der3. Auflage. Das spricht dafür, dass die Autoren und der Verlag trotz der heutigenMöglichkeiten, sich umfassend durch Internetrecherchen zu informieren, es er-neut als sinnvoll erachtet haben, ein deutlich aktualisiertes und konzeptionell über-arbeitetes „Printmedium“ heraus zu bringen. Dies ist außerordentlich erfreulich,denn Büchern kommt trotz Internet unverändert eine wichtige Funktion zu, näm-lich einen Überblick über ein gesamtes Gebiet – didaktisch gegliedert und aufbe-reitet – zu geben. Das ist mit der 3. Auflage gelungen. Über 120 selbst aufgenom-mene mikroskopische Bilder hoher Qualität wurden eingearbeitet und stehen demText zugeordnet zur Verfügung, ohne in einen Anhang umblättern zu müssen.WHO- und FAB-Klassifikationen der hämatologischen Neoplasien werden immerdifferenzierter und wurden ebenso wie zahlreiche Testverfahren aktualisiert, soauch im Bereich der Blutgruppenserologie und Hämostaseologie. Man merkt auchdieser Auflage den Enthusiasmus an, mit dem sich die Autoren – ein begeisterterHämatologe und eine äußerst erfahrene Hämatologieassistentin – den Themengewidmet haben. Zusammenfassend liegt mit der 3. Auflage ein breit gefächer-tes Buch vor, das es einem leicht macht, sich auf aktuellstem Stand im Bereich derklassischen Hämatologie, der hämatologischen Neoplasien sowie der Blutgruppen-serologie und Hämostaseologie weiter- und fortzubilden. Die neue Auflage wirdnicht nur für Assistenzberufe im Labor interessant sein, sondern auch für die Ärz-te, die sich in der Weiterbildung zum Hämatologen oder Laborarzt befinden.

Trier, im April 2014 Prof. Dr. med. Dr. med. habil. Michael Clemens

XIX

Abkürzungen

A bekannt hohe Aktivitäta niedrige AktivitätAB0-System AB0-BlutgruppensystemABL ABL-Gen auf Chromosom 9AG AntigenAHG Anti-Human-Globulin-SerumAK AntikörperAIHA autoimmunhämolytische AnämieAITP autoimmunthrombozytopenische PurpuraAILD Angio-Immunoblastische LymphadenopathieAKS AntikörpersucheALL akute lymphatische LeukämieALP alkalische LeukozytenphosphataseALPA alkalische Leukozytenphosphatase-Aktivitätα alphaAML akute myeloische Leukämie ! ANLLANA antinukleäre AntikörperANLL akute nicht lymphatische Leukämie ! AMLaPTT aktivierte Partielle ThromboplastinzeitATP Adenotriphosphorsäure, AdenosintriphosphatAUL akute undifferenzierte LeukämieBaso BasophilB-Zellen von Bursa fabricii abgeleitete lymphozytäre ZellenBB BlutbildBCR BCR-Gen auf Chromosom 22� betaBF Bodyfluid-Modus der Sysmex XN-SerieBFU erythropoetisch: burst forming unitBSG Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeitc- common Ag (flowzytometrischer Lymphozytenmarker)CB zentroblastisches LymphomCBC zentroblastisches Lymphom

XX Abkürzungen

CC zentrozytisches LymphomCD [engl.] cluster of differentiation; AK, die ein bestimmtes Differenzie-

rungsantigen erkennenCEL chronische Eosinophilen-LeukämieCFU erythropoetisch: colony forming unit; koloniebildende Einheit im

KulturmediumCLL chronisch lymphatische LeukämieCML chronisch myeloische LeukämieCMML CMMoL; chronisch myelomonozytäre LeukämieCNL chronische Neutrophilen-LeukämieCu KupferCr Chrom 51Cr; radioaktives Chrom-IsotopCSF colony stimulating factorCO2 KohlendioxidDCT direkter Coombs-TestDD Differenzialdiagnoseδ deltaDIC disseminierte intravasale Koagulopathie/GerinnungDIFF DifferenzialblutbildDNA Desoxyribonukleinsäuredl DeziliterDPG DiphosphoglyceratE erythrozytärEBK EisenbindungskapazitätEDTA Ethylene Diamine Tetra-AcetateEBV Epstein-Barr-VirusEo eosinophil� epsilonEP ErythropoetinER endoplasmatisches RetikulumEst Esterase-ReaktionET essenzielle ThrombozythämieEVB ErythrozytenverteilungsbreiteFAB French-American-British groupFACS Fluorescence Activated Cell SorterFc kristallisierbares FragmentFe EisenFISH Fluoreszenz-In-Situ-HybridisierungFITC Fluorescein-Isothiocyanatfl Femtoliter (10�15); (f )FSC Vorwärtsstreulichtγ gammaGCS-F granulo-colony stimulating factor, hämatopoetische Growth FactorGM granulozyär, monozytär

Abkürzungen XXI

GEMM gemischt determiniert: granulozytär, erythrozytär, monozytär, mega-karyozytär

GvL Graft versus LeukemiaG-6-PDH Glucose-6-phosphatdehydrogenaseG/E Verhältnis Granulopoese zu Erythropoeseg GrammH Wasserstoffh StundeHb HämoglobinHbA adultes Hämoglobin vom Typ A1 und A2HbF fetales HämoglobinHbS Hämoglobin bei SichelzellanämieHCl SalzsäureH-Ketten heavy chain; SchwerkettenH2O WasserHAES HydroxyethylstärkeHES hypereosinophiles SystemHIV Human Immunodeficieny Virus: Retroviren vom Typ CHk HämatokritHLA human leucocyte antigen; menschliches Leukozyten-Antigen-SystemHP Helicobacter pyloriHFR high-fluorescence reticulocytesHUS hämolytisch-urämisches SyndromHZL Haarzell-LeukämieIB immunoblastisches LymphomIBM IBM-Verfahren beim LymphozytotoxizitätstestIC immunozytomICT indirekter Coombs-TestITP idiopathische thrombozytopenische PurpuraIgA Immunglobulin AIgD Immunglobulin DIgE Immunglobulin EIgG Immunglobulin GIgM Immunglobulin MIM Infektiöse MononukleoseIPF immature platelet fraction, PlättchenfraktionIPI internationaler prognostischer IndexIPSS international prognostic scoring systemISLH International Society for Laboratory Hematology (externes Regel-

werk/Expertenwissen)J Jod; �135J, �125J (radioaktive Jod-Isotope)K KaliumK Kell-Faktork Cellano-Faktor� kappa

XXII Abkürzungen

KBR KomplementbindungsreaktionkDa Kilodaltonkg KilogrammKM Knochenmarkl Literλ lambdaLDH LactatdehydrogenaseLE Lupus erythrematodesLGL large granular lymphozyteLgrX Lymphogranulomatosis X (angioimmunoblastische Lymphadenopa-

thie)L-Ketten light chain; LeichtkettenLFR low-fluorescence reticulocytesMDS myelodysplastisches Syndrommeg megakaryozytärmin Minuteml MilliliterMet-Hb MethämoglobinM. MorbusMCH mittleres korpuskuläres HämoglobinMCHC mittlere korpuskuläre HämoglobinkonzentrationMCV mittleres korpuskuläres VolumenMDS myelodysplastisches Syndrommg MilligrammMg MagnesiumMFR medium-fluorescence reticulocytesMGUS monoklonale Gammopathie unbestimmter SignifikanzMHC HaupthistokompatibilitätskomplexMMS Monozyten-Makrophagen SystemMN mononmorphnukleäre ZellenMPN myeloproliferative Neoplasienµ müµg Mikrogramm (10�6 g)µl Mikroliter (10�6 l)µm Mikrometer (10�6 m)Na NatriumNaCl Natriumchlorid; KochsalzNHL Non-Hodgkin-LymphomNIH LymphozytotoxizitätstestNK-Zellen natürliche KillerzelleNRBC nucleated red blood cells, Erythroblastenn. W. nach WestergrenO2 SauerstoffOMF OsteomyelofibroseOMS Osteomyelosklerose

Abkürzungen XXIII

PAS Peridic-Acid-Schiff-ReaktionPBS Phosphate Buffered SalinePC5 Phycoerythrin-CY5PCP Primär chronische PolyarthritisPCR Polymerase-KettenreaktionPE Phycoerythrinpg Pikogramm (10�12 g)pH WasserstoffionenkonzentrationPh1 Philadelphia-ChromosomPh (wird auch als Abkürzung für Phasenring verwendet)PLF-F Thrombozyten Zusatzparameter Anteil IPFPLT ThrombozytenPLT-O Optischer ThrombozytenwertPMF primäre MyelofibrosePMN polymorphnukleäre ZellenPNH paroxysmale nächtliche HämoglobinuriePOX Peroxidase-ReaktionPV Polyzythämia veraPZL Thrombozyten ZusatzparameterpO2 Sauerstoff-PartialdruckpCO2 Kohlendioxid-PartialdruckRA refraktäre AnämieRAEB refraktäre Anämie mit BlastenexzessRARS refraktäre Anämie mit RingsideroblastenRBC Red blood cells; rote BlutkörperchenRES retikuloendotheliales SystemRET RetikulozytenRET-He Retikulozyten-Hämoglobin-ÄquivalentRFLD Restriktions-FragmentlängenpolymorphismenRNA RibonukleinsäureRh-Faktor RhesusfaktorRh-System Rhesus-Systemrpm rounds per minuteRPI RetikulozytenproduktionsindexRT RaumtemperaturSFL SeitwärtsfluoreszenzlichtSLS sodium lauryl sulfatesTfR löslicher TransferrinrezeptorSM systemische MastozytoseSSC SeitwärtsstreulichtTdT terminale Desoxynukleotidyl-TransferaseTbc TuberkuloseT-Zellen vom Thymus abgeleitete lymphozytäre ZellenT4-Zellen T-Helfer-ZellenT8-Zellen T-Suppressor-Zellen, zytotoxische T-Zellen

XXIV Abkürzungen

TEG ThrombelastogrammTPO ThrombopoetinTPZ Thromboplastinzeit (Quick-Test)TTP thrombotisch-thrombo(zyto)penische PurpuraTZ ThrombinzeitV Gesamtvolumenv Testmenge BlutvWF Von-Willebrand-FaktorWBC white blood cellsWDF WDF-Kanal differenziert und zählt weiße BlutzellenWNR WNR-Kanal unterscheidet NRBC von weißen BlutzellenX Geschlechtschromosom für weibliches GeschlechtY Geschlechtschromosom für männliches GeschlechtZNS zentrales NervensystemZPP Zink-Protoporphyrin

ITheoretischer Teil

3

1Hämatologie

Hämatologie befasst sich mit der Lehre des Blutes und seinen Krankheitsbildern.Die Bezeichnung stammt aus dem Griechischen und steht für:

� Häm D das Blut und� Logie D die Lehre.

Der Fachbereich Hämatologie ist in einen Theorie- und einen Praxisteil geglie-dert und beinhaltet:

� morphologische Untersuchungen,� gerinnungsphysiologische Untersuchungen,� blutgruppenserologische Untersuchungen.Unter Morphologie (Morphe D Gestalt) versteht man die Untersuchungen vonBlut und Knochenmarkzellen hinsichtlich ihrer Anzahl, physiologischem Aus-sehen und pathologischen Veränderungen. Hierzu benötigt man die Kenntnisverschiedener Färbe- und Auszähltechniken, des Mikroskopierens von Zellen undvon Messmethoden neuester Technologie.

Hämostaseologie, auch ein Begriff aus dem Griechischen, bedeutet Blutungs-neigung. Hier werden erste gerinnungsphysiologische Abläufe der Blutgerinnungund der Fibrinolyse beschrieben, insbesondere die Fähigkeit des Blutes, bei Verlet-zungen zu gerinnen bzw. die Möglichkeit, bei Erkrankungen des Gerinnungssys-tems Patienten mit Medikamenten einzustellen. Es handelt sich um ein ständigesFließgleichgewicht zwischen Blutungsneigung und Gerinnung.

Im Bereich der Immunhämatologie führen MTA Bestimmungen der Blut-gruppen und der Rhesusantikörper und Blutkomponenten für Bluttransfusionendurch. Für Transplantationen von Organen werden Gewebetypisierungen durch-geführt. Diese Untersuchungen ermöglichen es, Patienten das Leben zu rettenbzw. dauerhafte Schäden zu vermeiden.

Hämostaseologie und Immunhämatologie sind zwei eigenständige Themen, de-nen dieses Buch nur einen kleineren Teil der Ausführungen widmet. Umfassen-dere Informationen finden Sie in der weiterführenden Literatur und im Internet.

Hämatologie, 3. Auflage. Rolf Mahlberg, Annette Gilles und Anita Läsch.©2014 WILEY-VCH Verlag GmbH & Co. KGaA. Published 2014 by WILEY-VCH Verlag GmbH & Co. KGaA.