tinpus referat kulit
TRANSCRIPT
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
1/34
BAB I
PENDAHULUAN
Dermatosis vesikobulosa kronik merupakan berbagai penyakit kulit yang manifestasi
kliniknya ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula, yang termasuk golongan ini ialah
Pemfigus, Pemfigoid Bulosa, Dermatitis Herpetiformis, Chronic Bullous Disease of
childhood, Pemfigoid Sikatrisial, dan Pemfigoid Gestations.
Pemfigus merupakan kumpulan penyakit kulit yang disebabkan oleh kelainan
autoimun. Ditandai dengan bula kronik pada kulit dan membran mukosa. erdapat ! bentuk
pada pemfigus, diantaranya " Pemfigus vulgaris, Pemfigus eritematosus, Pemfigus foliaseus
dan Pemfigus vegetans.Pemfigoid Bulosa #PB$ adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal pada kulit. %tiologi PB adalah autoimun, tetapi penyebab yang
menginduksi produksi autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui.
Dermatitis herpetiformis #DH$ adalah penyakit kulit kronik &arang, yang ditandai
dengan vesikel gatal, rasa terbakar yang berhubungan dalam banyak hal, dengan suatu
enteropati subklinis sensitif gluten serta deposit 'g( di dermis bagian atas. %tiologi DH
belum diketahui secara pasti. Penyakit ini umumnya terdapat pada anak dan merupakan
bentuk peralihan antara pemfigoid bulosa dan dermatitis herpetiformis.C.B.D.C ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari )
tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapat deposit 'g( linear yang homogen pada
epidermal basement membrane. %tologi nya belum diketahui secara pasti, namun faktor
pencetusnya adalah infeksi dan antibiotik.
Pemfigoid sikatrisial adalah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama
ditandai adanya bula yang men&adi sikatriks terutama di mukosa mulut dan kon&ungtiva.
Penyakit ini berkaitan dengan autoimun.
Pemphigoid gestationis merupakan penyakit yang &arang ditemukan,
dikarakteristikkan sebagai penyakit dermatitis pada kehamilan. Pemhigoid gestationis adalah
penyakit bulosa autoimun yang ter&adi selama kehamilan atau setelah melahirkan.
%tiologinya ialah autoimun.
Di dalam referat ini kami akan membahas satu persatu penyakit ini secara sistematis,
baik dari definisi, etiologi, patogenesis, ge&ala klinis, serta penatalaksanaannya.
BAB II
1
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
2/34
DERMATOSIS VESIKOBULOSA
1. PEMFIGUS
Definisi
'stilah Pemfigus, berasal dari kata pemphi* #+unani$ yang berarti lepuh atau
gelembung, merupakan kelompok penyakit berbula kronik, menyerang kulit dan membran
mukosa yang secara histologik di tandai dengan bula intraepidermal, dimana akibat dari
autoantibodi yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan
hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis. Dan secara
imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen desmosome pada permukaan
keratinosit &enis 'gG, baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah.Pemphigus dapat ter&adi pada semua usia namun yang paling sering adalah usia
pertengahan. Pemphigus dapat ditemukan di seluruh dunia, namun insiden lebih tinggi di
kalangan +ahudi.
Secara garis besar, bentuk pemphigus dibagi men&adi ! bentuk, yaitu pemfigus
vulgaris, pemfigus eritematous, pemfigus foliaseus, dan pemfigus vegetans. enurut letak
dan celah, pemfigus dibagi men&adi - yaitu di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan
pemfigus vegetans, dan di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan pemfigus
foliaseus. Semua penyakit tersebut memberikan ge&ala yang khas yaitu pembentukan bula
yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah pecah, pada penekanan, bula tersebut
meluas #tanda ikolski positif$, (kantolisis selalu positif, dan adanya antibody tipe 'gG
terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan di dalam serum, meupun
terikat di epidermis.#/$
1.1 Pemfigus Vulg!is
1.1.1 E"i#emi$l$gi
P0 merupakan bentuk yang tersering di&umpai #123 semua kasus$. Penyakit ini
tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. 4rekuensinya pada kedua
&enis kelamin sama. 5mumnya mengenai umur pertengahan #decade ke6! dan ke6)$ tetapi
dapat &uga mengenai semua umur, termasuk anak. #/$ Di india penyakit ini banyak mengenai
anak6anak &ika dibandingkan di egara barat. Di egara 7 egara timur seperti 'ndia, Cina,
2
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
3/34
alaysia, dan imur engah kasus pemfigus pliang umum adalah pemfigus blistering. 8as
+ahudi terutama +ahudi (shkena9i memiliki peningkatan kerentanan terhadap P0. Di (frika
selatan, P0 ini ebih sering pada bangsa 'ndia dibanding pada bangsa kulit hitam dan berkulit
putih. P0 &arang sekali ter&adi pada orang barat. #/,-,:$
1.1.% E&i$"&$genesis
Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan
autoantibody, &uga dapat disebabkan oleh obat #drug induced pemphigus$, misalnya D6
penisilamin dan kaptopril. Pada penyakit ini, autoantibodi yang menyerang desmoglein pada
permukaan keratinosit membuktikan bah;a autoantibody ini bersifat patogenik. (ntigen P0
yang dikenali sebagai desmoglein :, merupakan desmosomal kaderin yang terlibat dalam
perlekatan interselular pada epidermis. (ntibody yang berikatan pada domain ekstraseluar
region terminal amino pada desmoglein : ini mempunyai efek langsung terhadap fungsi
kaderin. Desmoglein : dapat ditemukan pada desmosom dan pada sel keratinosit. Dapat
dideteksi pada saat diferensiasi keratinosit terutamanya pada epidermis ba;ah dan lebih
padat pda mukosa bucal dan kulit kepala berbanding di badan. Hal ini berbeda dengan
antigen Pemfigus 4oliaseus, desmoglein / yang ditemukan di pda epidermis dan lebih padat
pada epidermis atas. Pengaruh faktor lingkungan dan cara hidup individu belum dapat
dibuktikan berpengaruh terhadap P0, namun penyakit ini dapat dikaitkan dengan genetic
pada kebanyakan kasus. #/,!,),
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
4/34
>eadaan umum penderita biasanya buruk. Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit
kepala yang berambut atau di rongga mulut kira6kira pada ebnyakan
penderita menderita stomatitis aftosasebelum di diagnosis pasti ditegakkan. ?esi mulut ini
dpat meluas dan menggangu pada ;aktu penderita makan oleh karena rasa nyeri.
?esi di tempat tersebut dapat berlangsung berbulan6bulan sebelum timbul bula
generalisata.Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan kulit
terkelupas, dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang
terkelupas tersebut. Bula dapat timbul di atas kulit yang tampak normal atau yang eritematosa
dan generalisata. anda ikolski positif disebabkan oleh adanya akantolisis. Cara mengetahui
tanda tersebut ada dua yaitu dengan menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit
tersebut akan terkelupas atau dengan menekan bula, maka bula akan meluas karena cairan
yang didalamnya mengalami tekanan.
Pruritus tidaklah la9im pada pemfigus, tetapi penderita sering mengeluh nyeri padakulit yang terkelupas. %pitelisasi ter&adi setelah penyembuhan dengan meninggakan
hipopigmentasi atau hiperpigmentasi dan biasanya tanpa åan parut.
4
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
5/34
Gambar /. Stomatitis aftosa
Gambar -. Pemfigus vulgaris
1., His&$"&$l$gi
Pada gambaran histopatologik didapatkan bula 'ntraepidermal suprabasal dan sel6sel
epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan percobaan 9anck
positif. Percobaan ini berguna untuk menentukan adanya sel6sel akantolitik, tetapi bukan
diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus. Pada pemeriksaan dengan menggunakan
mikroskop elektron dapat diketahui bah;a permulaan perubahan patologik ialah perlunakan
segmen interselular. @uga dapat dilihat perusakan desmosom dan tonofilamen sebagai
peristi;a sekunder.#/$
1.1.- Imun$l$gi
Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interselular tipe 'gG dan C :.
Pada tes imunofloresensi tidak langsuog didapatkan #antibodi pemfigus tipe 'gG. es yang
pertama lebih terpercaya daripada tes kedua, karena telah men&adi positif pada permulaan
penyakit, sering sebelum tes kedua men&adi positif, dan tetap positif pada ;aktu yang lama
meskipun penyakitnya telah membaik.#/$
1.1. Dign$sis
5ntuk dapat mendiagnosis P0 diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang
lengkap. ?epuh dapt di&umpai pada berbagai penyakit sehingga dapat mempersulit dalam
penegakkan diagnosis. Perlu dilakukan pemeriksaan manual dermatologi untuk membuktikan
adanya nikolskyAs sign yang menun&ukkan adanya P0. 5ntuk mencari tanda ini, dokter akan
dengan lembut menggosok daerah kulit normal di dekat daerah yang melepuh dengan kapasatau &ari. @ika memiliki P0, lapisan atas kulit akan cenderung terkelupas. anda ini tampaknya
5
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
6/34
adalah patognomonik karena hanya ditemukan pada pemfigus dan ekrolisis %piderma
oksik.#1,$
Beberapa pemeriksaan penun&ang lain yang dapat diakukan antara lain "
/. Biopsi >ulit dan patologi anatomi
Pada pemeriksaan ini, diambi sampel kecil dari kulit yang berlepuh dan diperiksa di
ba;ah mikroskop. Pasien yang akan di biopsi sebaiknya pada pinggir lesi yang masih
baru dan dekat dari kulit yang normal. Gambaran histopatologi utama adalah adanya
akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain.#),/2$
-. 'munofloresensi
-./ 'munofloresensi langsung
Sampel yang diambil dari biopsy di;arnai dengan cairan flouresens.
Pemeriksaan ini dinamakan direct immunoflourescence (DIF). D'4 menun&ukan
deposit antibodi imonureaktan lainnya secara in vivo, misalnya komplemen. D'4
biasanya menun&ukan 'gG yang menempel pada permukaan keratinosit yang di dalam
maupun sekitar lesi.#)$
-.- 'munofloresensi tidak langsung
(ntibodi terhadap keratinosit dideteksi melaui serum pasien. Pemeriksaan ini
ditegakkan &ika pemeriksaan imunofloresensi langsung dinyatakan positif. Serum
penderita mengandung autoantibody 'gG yang menempel pada epidermis dapat
dideteksi dengan pemeriksaan ini. Sekitar 12623 hasil pemeriksaan ini dinyatakan
sebagai penderita P0.#)$
1.1./ Dign$sis 0n#ing*1+
Pemfigus vulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa.
Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan de;asa, keadaan umumnya baik,
keluhannya sangat gatal, fuam polimorf, dinding vesikelbula tegang dan berkelompok, dan
mempunyai tempat predileksi. Sebaliknya pemfigus terutama terdapat pada orang de;asa,
keadaan umumnya buruk, tidak gatal, bula berdinding kendur, dan biasanya generalisata.
Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemfivulgaris karena keadaan umumnya baik,
dinding bula tegang, letaknya disubepidermal, dan terdapat lgG linear.
6
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
7/34
1.1. Pen&l)snn
1. Me#i)men&$s
bat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. >ortikosteroid yang
paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi
bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni eadaan umum penderita baik. ?esi mula6mula sedikit dan dapat berlangsung
berbulan6bulan, sering disertai remisi. ?esi kadang6kadang terdapat di mukosa. >elainan kulit
berupa bercak6bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai
kupu6kupu sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. Hubungannya dengan
lupus eritematosus &uga terlihat pada pemeriksaan imunofloresensi langsung. Pada tes
tersebut didapati antibodi di interseluler dan &uga di membrana basalis. Selain di muka, lesi
7
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
8/34
&uga terdapat di tempat6tempat tersebut selain kelainan yang telah disebutkan &uga terdapat
bula yang kendur. Penyakit ini dapat berubah men&adi pemfigus vulgaris atau foliaseus.#/$
1.%.% His&$"&$l$gi
Gambaran histopatologiknya identik dengan pemfigus foliaseus. Pada lesi yang lama,
hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen.#/$
1.%.' Dign$sis 0n#ing
Selain dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa, penyakit ini mirip lupus
eritematosus dan dermatitis seboroika. Pada lupus eritematosus, kecuali eritema dan skuama
&uga terdapat atrofi, telangiektasia, sedangkan skuamanya lekat dengan kulit. Di samping itu
terdapat sumbatan keratin dan biasanya tidak ada bula.#/$
1.%., Peng$0&n
Pengobatannya dengan kortikosteroid seperti pada pemfigus vulgaris, hanya dosisnya
tidak setinggi seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris. >ortikosteroid yang paling banyak
digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada
berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
9/34
5mumnya terdapat pada orang de;asa, antara umur !2 6 )2 tahun. Ge&alanya tidak
seberat pemfigus vulgaris. Per&alanan penyakit kronik, remisi ter&adi temporer. Penyakit
mulai dengan timbulnya vesikelbula, skuama dan krusta dan sedikit eksudatif, kemudian
memecah dan meninggalkan erosi. ula6mula dapat mengenai kepala yang berambut, muka,
dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis seboroika. >emudian men&alar simetrik dan
mengenai seluruh tubuh setelah beberapa bulan. +ang khas ialah terdapatnya eritema yang
menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar, sedangkan bula yang berdinding kendur
hanya sedikit, agak berbau. ?esi di mulut &arang terdapat.#/$
1.'.' His&$"&$l$gi
erdapat akantolisis di epidermis bagian atas distratum granulosum. >emudian terbentuk
celah yang dapat men&adi bula, sering subkorneal dengan akantolisis sebagai dasar dan atap bula
tersebut. #/$
1.'., Dign$sis 0n#ing
>arena terdapat eritema yang menyeluruh, penyakit ini mirip eritroderma. Perbedaannya
dengan eritroderma karena sebab lain, pada pemfigus foliaseus terdapat bula dan tanda ikolski
positif. >ecuali itu pemeriksaan histopatologik &uga berbeda.#/$
1.'.- Peng$0&n
Pengobatannya dengan kortikosteroid, kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah
prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya
penyakit, Dosis patokan prednison
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
10/34
erdapat - tipe ialah "
/. ipe eumann
-. ipe Hallopeau #pyodermite vegetante$
1.,.' Ge(l )inis
1. Ti"e Neumnn
Biasanya menyerupai pemfigus vulgaris, kecuali timbulnya pada usia lebih muda.
empat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna, dan daerah 'ntertrigo yang lain.#/$
+ang khas pada penyakit ini ialah terdapatnya bula6bula yang kentfur, men&adi erosi
dan kemudian men&adi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo.
?esi oral hampir selalu ditemukan. Per&alanan penyakitnya lebih lama daripada pemfigus
vulgaris, dapat ter&adi lebih akut, dengan gambaran pemfigus vulgaris lebih dominan dan
dapat fatal. #/$
His&$"&$l$gi Ti"e Neumnn
?esi dini sama seperti pada pemfigus vulgaris, tetapi kemudian timbul proliferasi
papil6papil ke atas, pertumbuhan ke ba;ah epidermis, dan terdapat abses6abses
intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil. #/$
%. Ti"e Hll$"eu
Per&alanan penyakit kronik, tetapi dapat seperti pemfigus vulgaris dan fatal. ?esi
primer ialah pustul6pustul yang bersatu, meluas ke perifer, men&adi vegetatif dan menutupi
daerah yang luas di aksila dan perineum. Di dalam mulut, dalam terlihat gambaran yang khas
ialah granulomatosis seperti beledu. #/$
His&$"&$l$gi Ti"e Hll$"eu
?esi permulaan sama dengan tipe eumann, terdapat akantolisis suprabasal,
mengandung banyak eosinofil, dan terdapat hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik
pada lesi yang vegetatif. Pada keadaan lebih lan&ut akan tampak papilomatosis dan
hiperkeratosis tanpa abses. #/$
10
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
11/34
1.,., Peng$0&n
bat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. >ortikosteroid yang
paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi
bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni ondisi ini disebabkan oleh antibodi dan inflamasi abnormal terakumulasi di
lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir. ?apisan åan ini disebut Emembran
basal.E (ntibodi #imunoglobulin$ mengikat protein di membran basal disebut antigen
hemidesmosomal PB dan ini menarik sel6sel peradangan #kemotaksis$.)
%.% E"i#emi$l$gi
11
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
12/34
Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
13/34
%.-.1 GAMBARAN KLINIS
Fase Non Bulosa
anifestasi kulit PB bisa polimorfik. Dalam fase prodromal penyakit non6bulosa,
tanda dan ge&ala sering tidak spesifik, dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam
hubungannya dengan eksema, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan
selama beberapa minggu atau bulan. Ge&ala non6spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satu6
satunya tanda6tanda penyakit.
Fase Bulosa
ahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit
normal ataupun eritematosa yang tampak bersama6sama dengan urtikaria dan infiltrat
papul dan plak yang kadang6kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang,
diameter / 7 ! cm, berisi cairan bening, dan dapat bertahan selama beberapa hari,
meninggalkan area erosi dan berkrusta. ?esi seringkali memiliki pola distribusi simetris,
dan dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai ba;ah, termasuk perut.
Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiper6 dan hipopigmentasi serta, yang lebih
&arang, miliar. >eterlibatan mukosa mulut diamati pada /26:23 pasien. Daerah mukosa
hidung mata, faring, esofagus dan daerah anogenital lebih &arang terpengaruh. Pada
sekitar )23 pasien, didapatkan eosinofilia darah perifer.
Per&alanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita baik. PenyakitPB dapat sembuh spontan (self-limited disease) atau timbul lagi secara sporadik, dapat
generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun. 8asa gatal kadang di&umpai,
;alaupun &arang ada. anda ikolsky tidak di&umpai karena tidak ada proses akantolisis.
>ebanyakan bula ruptur dalam ;aktu / minggu, tidak seperti pemfigus vulgaris, ia tidak
menyebar dan sembuh dengan cepat.!
Lesi kulit
13
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
14/34
%ritem, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula. Bula besar,
tegang, oval atau bulat mungkin timbul dalam kulit normal atau yang eritema dan
mengandung cairan serosa atau hemoragik. %rupsi dapat bersifat lokal maupun
generalisata, biasanya tersebar tapi &uga berkelompok dalam pola serpiginosa dan
arciform.:
Tempat Predileksi
(ksila paha bagian medial, perut, fleksor lengan ba;ah, tungkai ba;ah:.
Gambar :" Pemfigoid Bulosa. Bula tegang diatas kulit yang eritema.
14
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
15/34
Gambar ! " Pemfigoid Bulosa
Gambar )" Pemfigoid Bulosa
15
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
16/34
Gambar
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
17/34
>elainan yang dini ialah terbentuknya celah di perbatasan dermalepidermal. Bula
terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama ialah eosinofil. #/$
%./ Imun$l$gi
Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan 'gG dan C: tersusun seperti pita
di B..F. #Basement embrane Fone$. #/$
%. Dign$sis 0n#ing
Penyakit ini dibedakan dengan pemfigus vulgaris dan dermatitis herpetiformis. Pada
pemfigus keadaan umumnya buruk, dinding bula kendur, generalisata, letak bula
intraepidermal, dan terdapat 'gG di stratum spinosum.
Pada dermatitis herpetiformis, sangat gatal, iruam yang utama ialah vesikel
berkelompok, terdapat 'g( tersusun granular. #/$
%.2 Peng$0&n
Pengobatannya dengan kortikosteroid. Dosis prednison !2 6 ematian &arang dibandingkan dengan pemfigus vulgaris, dapat ter&adi remisi
spontan.#/$
'. DERMATITIS HERPETIFORMIS
'.1PENDAHULUAN
Dermatitis herpetiformis #DH$ adalah manifestasi pada kulit yang disebabkan olehsensitivitas terhadap gluten. ?ebih dari 23 pasien terbukti sensitif terhadap gluten, yang
17
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
18/34
mana dapat dimulai dari limfosit intraepitel &e&unum sampai atrofi total vili usus kecil. Hanya
-23 pasien DH yang memiliki ge&ala intestinal dari Celiac disease. Penyakit kulit maupun
pada intestinal keduanya berespon terhadap restriksi gluten dan membaik dengan penggantian
diet yang mengandung gluten. (da hubungan genetik yang kuat, dengan 23 dari Celiac
disease dan pasien DH, yaitu memiliki H?( kelas '' genotipe D-, terdiri dari alel
D(/I2)2/ dan DB/I2-, dibandingkan dengan -23 pasien dengan kontrol normal./
Prevalensi ter&adinya dermatitis herpetiformis pada populasi bangsa Caucasian yaitu
/26: per /22.222 orang. Dermatitis herpetiformis bisa ter&adi pada semua umur, tapi yang
tersering pada umur :2 7 !2 tahun.-
%mpat temuan yang digunakan untuk mendukung diagnosis DH adalah papulovesikel
pruritus atau papula ekskoriasi pada permukaan ekstensor, infiltrasi netrofil pada papilla
dermis disertai formasi vesikel pada epidermal6dermal &unction, deposisi granular 'g( pada papilla dermis pada kulit normal di sekitar lesi, respon kulit tetapi bukan penyakit kulit akibat
terapi Dapson./
8emisi spontan dapat ter&adi pada /23 pasien, tetapi kebanyakan remisi yang ter&adi
berhubungan dengan pengurangan konsumsi gluten. Pengobatan dengan sulfone memberi
respon cepat pada pasien DH anak dan de;asa./,:
'.% EPIDEMIOLOGIDermatitis herpetiformis biasanya ter&adi pada penduduk %ropa 5tara. @arang ter&adi
pada penduduk (frika6(merika dan (sia. Berdasarkan studi di 4inlandia #/=1$, tingkat prevalensi DH adalah /2,!/22.222 orang dan insidensi per tahun adalah /,:/22.222 orang.
nset penyakit ini ter&adi sekitar umur !2 tahun, tapi dapat ter&adi pada umur -62 tahun.
(nak6anak dan rema&a &arang mendapat penyakit ini. DH lebih sering ter&adi pada pria
dibandingkan ;anita. 8asio pria " ;anita adalah -"/. Pada anak6anak lebih sering ter&adi
pada anak perempuan dibandingkan laki6laki. Dari /= sampai /
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
19/34
Dermatitis herpetiformis #D.H.$ ialah penyakit yang menahun dan residif, ruam
bersifat polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai
rasa sangat gatal.
'., E&i$l$gi
%tiologinya belum diketahui pasti. Di antara penderita DH, ==361=3 memiliki
antigen H?( B1 dan hampir 23 memiliki antigen H?( DJ:. (ntigen permukaan ini
ditandai oleh gen yang terikat dekat gen respon imun sehingga terdapat peningkatan respon
imun terhadap berbagai antigen termasuk self . DH merupakan akibat dari respon imun yang
terlalu aktif terhadap antigen yang ada secara alamiah.<
Petanda H?( ini dihubungkan dengan penyakit autoimun yang yang lain dan
merupakan petanda seorang pasien dengan respon imun berlebih terhadap beberapa antigen
dan dapat men&elaskan kompleks imun yang ter&adi secara perlahan. DH lebih sering ter&adi
pada anggota keluarga.:
Gluten, merupakan protein yang terdapat pada gandum, seperti sereal, memprovokasi
ter&adinya DH. 'odin oral &uga memperberat penyakit ini.:
'.- P&$genesis
Pada D.H. tidak ditemukan antibodi 'g( terhadap papila dermis yang bersirkulasi
dalam serum. >omplemen diaktifkan melalui &afur alternatif. 4raksi aktif C)a bersifat sangat
kemotaktik terhadap neutrofil.
Sebagai antigen mungkin ialah gluten, dan masuknya antigen mungkin di usus halus,
sel efektomya ialah neutrofil. Selain gluten &uga yodium dapat mempengaruhi timbulnya
remisi dan eksaserbasi. entang hubungan kelainan di usus halus dan kelainan kulit belum
&elas diketahui.
'. Ge(l )linis
D.H. mengenai anak dan de;asa. Perbandingan pria dan ;anita :"-, terbanyak pada
umur dekade ketiga. ulainya penyakit biasanya perlahan6lahan, per&alanannya kronik dan
residi Biasaya berlangsung seumur hidup, remisi sponta ter&adi pada /2 6 /)3 kasus.
19
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
20/34
>eadaan umum penderita baik. >eluhannya sangat gatal. empat predileksinya ialah
di pung gung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku, dan lutut.
8uan berupa eritema, papulovesikel, dan vesikelbula yang berkelompok dan sistemik.
>elainan yang utama ialah vesikel, oleh karena itu disebu herpetiformis yang berarti
seperti herpes 9oster 0esikel6vesikel tersebut dapat tersusun arsinai atau sirsinar. Dinding
vesikel atau bula tegang.
Gambar 1. a$vesikel. b$vesikulopapul I
Gambar . a$papulovesikel eritematous dan erosi pada siku. b$vesikel dan papula
Kelinn in&es&inl
Pada lebih dari 23 kasus D.H didapati spectrum histopatologik yang menun&ukan
enteropati sensitive terhadap gluten pada &e&unum dan ileum. >elainan yang didapat
bervariasi dari infitrat mononuclear # limfosit dan sel plasma$ di lamina propia dengan atrofi
20
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
21/34
vili yang minimal hingga sel6sel epitel mukosa usus halus yang mendatar. Se¨ah /: kasus
disertai steatore. Dengan diet bebas gluten kelainan tersebut akan membaik.
'./ His&$"&$l$gi
erdapat kumpulan neutrofil di papadermal yang membentuk mikroabses neutrofilik.
>emudian terbentuk edema papilar, celah subepidermal, dan vesikel multiokular dan
subepidermal. erdapat pula eosinofil pada infiltrat dermal, &uga di cairan vesikel.
'. Dign$sis 0n#ing
D.H. dibedakan dengan pemfigus vulgaris 0 #P.0.$, pemfigoid bulosa, dan Chronic
Bulous Diseases of Childhood #C.B.D.C.$.
Pada P.0. keadaan umumnya buruk, tak gatal, kelainan utama ialah bula yang
berdinding kendur, generalisata, dan eritema bisa terdapat atau tidak. Pada gambaran
histopatologik terdapat akantolisis, letak vesikel intraepidermal. erdapat 'gG di stratum
spinosum.
P.B. berbeda dengan D.H. karena ruam yang utama ialah bula, tak begitu gatal, dan
pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat 'gG tersusun seperti pita di subepidermal.
Supaya lebih &elas, perbedaan antara pemfigus vulgaris, pemfigoid bulosa, dan dermatitis
herpetiformis dicantumkan pada tabel -
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
22/34
valid, gluten perlu dikonsumsi kembali oleh pasien selama beberapa minggu sebelum
pemeriksaan lengkap. DH adalah suatu penyakit keturunan autoimun sehingga konfirmasi
DH akan membantu generasi mendatang sadar akan risiko dalam keluarga./<
bat pilihan untuk DH ialah preparat sulfon, yakni DDS #diaminodifenilsulfon$.Pilihan kedua yakni sulfapiridin./)
Dapsone
Dosis DDS -226:22 mghari. Dicoba dulu -22 mghari. @ika ada perbaikan akan
tampak dalam :6! hari. Bila belum ada perbaikan, dosis dapat dinaikkan. %fek
sampingnya ialah agranulositosis, anemia hemolitik, dan methemoglobinemia.
>ecuali itu &uga neuritis perifer dan bersifat hepatotoksik. Dengan dosis /22 mg
sehari umumnya tidak ada efek samping. +ang harus diperiksa adalah kadar Hb,
¨ah leukosit, dan hitung &enis, sebelum pengobatan dan - minggu sekali. @ika
klinis menun&ukkan tanda6tanda anemia atau sianosis segera dilakukan
pemeriksaan laboratorium. @ika terdapat defisiensi Ghasiatnya kurang
dibandingkan dapson. Dosisnya antara /6! gram sehari./)
'.15 P!$gn$sis
Sebagian besar penderita akan mengalami D.H. yang kronis dan residif.
,. 6HRONI6 BULLOUS DISEASE OF 6HILDHOOD
,.1 Pen#4ulun
Selain pemfigoid bulosa dan dermatitis hepetiformis rupanya ada bentuk peraihan
antara keduanya yang disebut dermatosis linear 'g(. 5mumnya penyakit ini terdapat pada
anak dan disebut C.B.D.C oleh karena itu istiah tersebut dipakai sebagai &udul.
22
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
23/34
,.% Definisi
C.B.D.C. ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang
dari ) tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit 'g( linear yang
homogen pada epidermal basement membrane.
,.' E&i$l$gi
Belum diketahui pasti. Sebagai pencetus ialah infeksi dan antibiotik, yang sering
ialah penisilin.
,., Ge(l )linis
Penyakit mulai pada usia sebelum sekolah, rata6rata berumur ! tahun. >eadaan
umum tidak begitu gatal. ulai penyakitnya dapat mengalami remisi dan eksaserbasi.
>elainan kulit berupa vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas normal
atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata. ?esi tersebut sering tersusun
anular disebut sluster &e;els configuration. ukosa dapat dikenali. 5mumnya tidak
didapati enteropati seperti pada dermatitis herpetiformis.
Gambar /2 " ?esi annular memperlihatkan string of beads sign.//
23
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
24/34
Gambar // " Bula di area genital pada anak dengan linear 'g( dermatosis C.B.C.D. //
,.- Dign$sis Bn#ing
Sebagai diagnosis banding ialah dermatitis herpetiformis #D.H.$ dan pemfigoid
bulosa. Pada D.H. penyakit berlangsung sehingga de;asa &arang pada umur sebelum /2
tahun. ?esi yang utama ialah vesikel, sangat gatal dan didapati 'g( berbentuk granular
serta biasanya didapati enteropati. ulainya penyakit pada C.B.D.C. lebih mendadak
daripada D.H., biasanya tidak terdapat H.?.(.6B1. engenai pengobatan, pada D.H.
memberi respons dengan sulfon, sedangkan CBDC dapat memberi respon atau tidak sama
sekali
,. Peng$0&n
Biasanya memberi respons yang cepat #dengan sulfonamida, yakni dengan
sulfapiridin, ( dosisnya /)2 mg per kg berat badan sehari. Dapat pula dengan DS atau
kortikosteroid ' atau kombinasi. Diet bebas gluten seperti pada D.H. tidak perlu.
24
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
25/34
-. PEMFIGOID SIKATRISIAL
-.1 Definisi
Pemfigoid sikatrisial #P.S.$ ialah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama
ditandai oleh adanya bula yang men&adi sikatriks terutama dimukosa mulut dan kon&ungtiva.
-.% E"i#emi$l$gi
Penyakit ini &arang ditemukan.
-.' Ge(l )linis
>eadaan umum penderita baik. Berbeda lengan pemfigoid bulosa, P.S. &arang
mengalami remisi. >elainan mukosa yang tersering ialah mulut #23$, disusul oleh
kon&ungtiva #
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
26/34
disebabkan oleh kekeruhan kornea akibat kekeringan, pembentukan åan parut oleh
trikiasis, atau vaskularisasi epitel kornea.
ukosa hidung dapat terkena dan dapat mengakibatkan obstruksi nasal. @ika farings
terkena, dapat ter&adi pembentukan åan parut dan stenosis tarings. %sofagus &arang
terkena, pernah dilaporkan ter&adinya adesi dan penyempitan yang memerlukan dilatasi. ?esi
di vulva dan penis biasanya berupa bula atau erosi, sehingga dapat mengganggu aktivitas
seksual. >elainan kulit dapat ditemukan pada /2 6:23 penderita, berupa bula tegang di
daerah inguinal dan ekstremitas, dapat pula generalisata. @arang sekali timbul kelainan tanpa
disertai lesi di membran mukosa.
-.- Dign$sis 0n#ing
Pada permulaan per&alanan penyakit, P.S. dibedakan dengan pemfigus vulgaris, liken
planus oral, eritema multiforme, penyakit Behcet, dan ginggivitis deskuamativa. Bila terdapat
manifestasi alat lainnya, seperti kelainan mata, maka diagnosisnya tidak sulit. Pemeriksaan
imunofluoresensi dari lesi di mulut dapat menyokong diagnosis.
-. Peng$0&n
Hasil pengobatan penyakit ini kurang memuaskan. >ortikosteroid sistemik mungkinmerupakan obat terbaik, dengan prednison dosisnya
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
27/34
.% E&i$l$gi
%tiologinya ialah autoimun. Sering bergabung dengan penyakit autoimun yang lain,
misalnya penyakit Grave, vitiligo, dan alopesia areata.
.' E"i#emi$l$gi
Hanya terdapat pada ;anita pada masa subur. 'nsidensnya menurut >olodny, / kasus
per /2.222 kelahiran.
., P&$genesis
ekanisme imunologi memegang peranan yang penting pada patogenesis pemfigoid
gestationis. Pada penderita pemfigoid gestationis diketahui terdapat autoantibodi terhadap
suatu protein yang terdapat di hemidesmosom åan kulit dan amnion, BP/12. (ntibodi
yang beredar tersebut #'gG$ akan mengendap di membran basalis kulit. Sehingga ikatan
antara 'gG dengan BP/12 akan mengaktifkan sistem komplemen, yang selan&utnya
memberikan respons peradangan pada kulit dan menyebabkan terbentuknya vesikel dan bula
subepidermal./
@aringan amnion &uga dapat men&adi target dari 'gG tersebut. leh karena itu,
pemfigoid gestationis dapat &uga ter&adi pada penderita penyakit trofoblas seperti mola
hidatidosa, choriocarcinoma./
.- Ge(l )linis
Ge&ala prodromal, kalau ada, berupa demam malese, mual, nyeri kepala, dan rasa
panas dingin silih berganti. Beberapa hari sebelum timbul erupsi dapat didahului dengan
perasaan sangat gatal seperti terbakar.
Biasanya tertihat banyak papulo6vesikel yang sangat gatal dan berkelompok. ?esinya
polimorf terdiri atas eritema, edema, papul, dan bula tegang. Bentuk intermediate &uga dapat
ditemukan, misalnya vesikel yang kecil, plakat mirip urtika, vesikel berkelompok, erosi. dan
krusta. >asus yang berat menun&ukkan semua unsur polimorf, tetapi terdapat pula kasus yang
ringan yang hanya terdiri atas beberapa papul eritematosa, plakat yang edematosa, disertai
gatal ringan.
empat predileksi pada abdomen dan ekstremitas, termasuk telapak tangan dan kakidapat pula mengenai seluruh tubuh dan tidak si metrik. Selaput lendir &arang sekali terkena.
27
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
28/34
%rupsi sering disertai edema di muka dan tungkai. >alau melepuh pecah, maka lesi akan
men&adi lebih merah dan terdapat ekskoriasi dan krusta. Sering pula diikuti radang oleh
kuman. @ika lesi sembuh akan meninggalkan hiperpigmentasi, tetapi kalau ekskoriasinya
dalam akan meninggalkan åan parut. >uku kaki dan tangan akan mengalami lekukan
melintang sesuai ;aktu ter&adinya eksaserbasi. >adang6kadang didapati leukositosis dan
eosinofilia sampai )23.
Gambar /: " ?esi kulit
pada pemfigoid gestations.
Gambar /! " ?esi >ulit pada Pemfigoid
Gestationis./:
Pada pemeriksaan histopatologi,
terdapat sebukan sel radang di sekitar pembuluh
darah pada pleksus permukaan dan dalam di dermis, terdiri atas histiosit, limfosit, dan
eosinofil. Bula yang banyak berisi eosinofil terdapat pada lapisan subepidermal, yang
merupakan gambaran khas, tetapi tidak diagnostik./
28
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
29/34
Gambar /) " Gambaran
Histopatologi" Bula Subepidermal dengan
%osinofil./:
erdapat deposisi C: sepan&ang membran basalis disertai deposisi 'gG pada
sekitar :23 pasien dengan menggunakan direct immunofluorescence. Pada serum
penderita terdapat antibodi 'gG antibasal membrane, tetapi hanya terdeteksi pada
-23 pasien dengan menggunakan indirect immunofluorescence. Dengan
menggunakan %?'S( dan immunoblotting assays, terdeteksi =23 pasien mempunyai
antibodi, serum complement-fixing factor # H factor $. 4aktor HG merupakan
complement-fixing Ig antibody yang berikatan dengan membran basalis epitel
amnion.
Gambar /< " Direct
Immunofluorescence" Deposisi C: Sepan&ang embran Basalis./:
. Dign$sis Bn#ing
Sebagai diagnosis banding ialah beberapa penyakit kulit yang &uga terdapat
pada masa kehamilan, yaitu" dermatitis papular gravidarum #DPG$, prurigo
gestationes #PG$, dan impetigo herpetiformis #'H$. >ecuali itu pemfigoid &uga dapat
mirip dermatitis herpetiformis #DH$ dan pemfigoid bulosa #PB$.
/
29
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
30/34
Dari anamnesis didapatkan keluhan pada kulit berupa erupsi yang sangat gatal,
sering ter&adi pada primigravida. Pada pemeriksaan status dermatologikus, ditemukan
erupsi papulovesikular. ?esi bervariasi mulai dari eritema, papul sampai plak urtika,
bula, erosi, dan krusta. Distribusi lesi umumnya pada abdomen, sisi lateral trunkus,
namun dapat &uga melibatkan area lain seperti palmar, plantar, dada, punggung dan
muka./
./ Peng$0&n
u&uan pengobatan ialah menekan ter&adi nya bula dan mengurangi gatal yang timbul.
Hal ini dapat dicapai dengan pemberian prednison -2 6 !2 mg per hari dalam dosis terbagi
rata. akaran ini perlu dinaikkan atau diturunkan sesuai dengan keadaan penyakit yang
meningkat pada ;aktu melahirkan dan haid, dan akan menurun pada ;aktu nifas.
>ebanyakan penderita sembuh dengan regimen ini. >adang6kadang ada pula yang
hanya diobati dengan antihistamin atau steroid topikal, tetapi sebaliknya ada yang malahan
memerlukan tambahan a9atioprin di samping prednisone untuk mengendalikan penyakitnya.
Dian&urkan untuk menga;asi dengan seksama bayi yang akan lahir dari ibu yang
memakai prednisone dosis tinggi dalam &angka lama pada ;aktu hamil, karena obat tersebut
dapat menimbulkan kegagalan adrenal pada neonates. ?(J?+ #/=1$ melaporkan ada
hubungan yang bermakna antara kematian &anin dan kelahiran premature pada ibu6ibu H.G.
yang diobati dengan prednisone. ?esi kulit yang timbul untuk sementara pada neonatus tidak
perlu diberi pengobatan.
. P!$gn$sis
>omplikasi yang timbul pada ibu hanyalah rasa gatal dan infeksi sekunder. >elahiran
mati dan kurang umur akan meningkat.
@ika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan lama sembuh dan
seringkali timbul pada kehamilan berikutnya
30
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
31/34
BAB III
RINGKASAN
Dermatosis vesikobulosa kronik merupakan penyakit yang ditandai oleh adanya
vesikel dan bula, yang termasuk dalam golongan ini diantaranya adalah Pemfigus, Pemfigoid
31
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
32/34
Bulosa, Dermatitis Herpetiformis, Chronic !ullous Disease of Childhood , Pemfigoid
Sikatrikal, dan Pemfigoid Gestations.
Pemfigus merupakan kumpulan penyakit kulit yang disebabkan oleh kelainan
autoimun. Ditandai dengan bula kronik pada kulit dan membran mukosa. erdapat ! bentuk
pada pemfigus, diantaranya Pemfigus vulgaris, Pemfigus eritematosus, Pemfigus foliaseus,
dan Pemfigus vegetans. Pengobatan pada beberapa &enis pemfigus tersebut hampir sama
dengan pengobatan pada pemfigus vulgaris, yaitu penggunaan kortikosteroid, pemberian obat
ad&uvan, dll.
Pemfigoid Bulosa #PB$ adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal pada kulit. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan
erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih &arang melibatkan mukosa, tetapi
memiliki angka morbiditas yang tinggi. Gambaran klinisnya terbagi men&adi fase non bulosa
dan fase bulosa. empat predileksi pada (ksila paha bagian medial, perut, fleksor lengan
ba;ah, tungkai ba;ah. Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik, sendiri atau dalam
kombinasi dengan agen lain yaitu azathioprine, mycophenolate mofetil atau tetracycline.
Dermatitis herpetiformis #DH$ adalah penyakit kulit kronik &arang, yang ditandai
dengan vesikel gatal, rasa terbakar yang berhubungan dalam banyak hal, dengan suatu
enteropati subklinis sensitif gluten serta deposit 'g( di dermis bagian atas. >eadaan umum
penderita biasanya baik. >eluhannya sangat gatal, seperti rasa terbakar atau rasa tersengat
tetapi bisa &unga asimptomatik ;alaupun &arang. 8uam berupa eritema, papulo vesikel,
vesikelbula yang berkelompok. Dinding vesikelbula tegang. Bula &arang di&umpai. Dapat
&uga di&umpai erosi atau krusta &ika vesikel atau bula pecah. bat obatan utama yang
digunakan pada pengobatan DH diantaranya adalah sulfon Kdiaminodiphenylsulfone
#dapsone$L, sulfapiridin, antihistamin, (CH, kortikosteroid, dan asam nikotinat. Dari
semuanya, sulfon Kdiaminodiphenylsulfone #dapson$L adalah yang paling efektif untuk
menangani DH.Chronic !ullous Disease of Childhood merupakan bentuk peralihan antara pemfigoid
bulosa dan dermatitis herpetiformis. C.B.D.C ialah dermatosis autoimun yang biasanya
mengenai anak usia kurang dari ) tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapat deposit
'g( linear yang homogen pada epidermal basement membrane. ulai penyakitnya
mendadak, dapat mengalami remisi dan eksaserbasi. >elainan kulit berupa vesikel atau bula,
terutama bula, berdinding tegang di atas kulit yang normal atau eritematosa, cenderung
bergerombol dan generalisata. C.B.D.C biasanya memberi respons yang cepat dengan
sulfonamide, yakni dengan sulfapiridin, dosis nya /)2 mg>gBB perhari.
32
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
33/34
Pemfigoid sikatrisial adalah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama
ditandai adanya bula yang men&adi sikatriks terutama di mukosa mulut dan kon&ungtiva.
>elainan mukosa yang tersering ialah mulut #23$, kon&ugtiva # 5'. @akarta. -22).
-. Jo&naro;ska 4 et al. 'mmunobulosa disease. Burn et al, ed. %oo#&stextboo# of
dermatology. =th edition. (ustralia " Black;ell publication -22!-2::6/.
:. Si!eg!. S.R . 'tlas !erarna aripati "enya#it $ulit . %GC. @akarta. -22! -2!621.
!. Hert , ed. 'utoimmune disease of the s#in " pathogenesis,diagnosis,management.
-nd revised edition.(ustria " Springer6verlag Jien -22)
-
8/18/2019 tinpus referat kulit
34/34
). Stanley @8. Pemfigus. 'n" Jolff >, Goldsmith ?(, >at9 S', Gilchrest B(, Paller (S,
?effell D@ #eds$. Fitzpatric#&s dermatology in general medicine (to *ol. set). =th ed.
e; +ork" cGra;6Hill-221"!)6=!.