Plan de la questionI. DEFINITIONII. ETIOPATHOGENIEIII. EPIDEMIOLOGIEIV. PHYSIOPATHOLOGIEV. ANATOMO-PATHOLOGIE VI. ETUDE CLINIQUE : TDD Tuberculose de l’étage glottique VII. DIAGNOSTIC POSITIF VIII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL IX. FORMES CLINIQUESX. EVOLUTION /COMPLICATIONSXI. TRAITEMENTXII. CONCLUSION

DEFINITIONLa tuberculose est une infection due à un

germe appelé bacille de Koch qui touche principalement le poumon mais peut également toucher d’autres organes notamment les séreuses, l’os, le tractus génito urinaire, organes hématopoïétiques, le système nerveux et les organes des voies aéro digestives supérieures dont le larynx.

ETIOPATHOGÉNIEBactériologie:Le germe est une mycobactérie dont 2 espèces sont

pathogènes pour l’homme: mycobactérium tuberculosis d’origine humaine. mycobactérium bovis d’origine bovine.Seule la première espèce semble responsable de la

localisation laryngée, le bacille de Koch se colore difficilement par la coloration de Gramm.

Il est par contre coloré par la coloration de Ziehl Nielsen: il se colore en rouge par la fushine et retient ce colorant malgré l’action de l’acide nitrique et de l’alcool; c’est d’ailleurs sa propriété fondamentale: il est acido alcoolo résistant.

Sa culture se fait sur milieu de lowenstein – Jensen à l’œuf coagulé où des colonies de mycobactéries sont visibles au bout de 2-4 semaines.

EPIDEMIOLOGIE

Le BK est pathogène obligatoire pour l’homme mais aussi pou les espèces vivant à ses cotés.

Il est sensible à certains agents physiques: lumière, chaleur, rayons X et ultra violets mais résiste très bien au froid.

L’homme se contamine de 2 façons :-le plus souvent par les gouttelettes de Pfludger ou

l’expectoration des sujets atteints de tuberculose pulmonaire évolutive et dans l’immense majorité des cas l’inoculation est donc respiratoire surtout pulmonaire.

-La contamination d’origine bovine par ingestion de produits contaminés ou de contact direct avec un animal malade; elle ne serait jamais rencontrée dans la tuberculose laryngée.

PHYSIO PATHOLOGIEAprès contamination d’un sujet sain le BK entraine une

infection primaire ou primo-infection et se comporte comme un parasite intra cellulaire facultatif; il agit par sa virulence qui lui permet de survivre st de se multiplier dans les macrophages.

Il existe 2 populations de bacille:Une population intra cellulaire (intra macrophagique) Une population extra cellulaire soit dans le caséum

solide qui tapisse les parois des cavernes ou dans le caséum liquide qui est souvent le cas dans la tuberculose laryngée

La présence de bactéries entraine la nécrose solide ou caséification avec 2 éventualités:

-la plus fréquente : (favorable) est l’encapsulement avec auto stérilisation spontanée plus ou moins définitive en fonction de l’immunité du sujet.

-La plus rare :(défavorable) c’est le ramollissement du caséum qui aboutit à son évacuation et à la formation de caverne avec pullulation bactérienne; si l’irruption des bactéries se fait dans la circulation sanguine elle sera à l’origine de localisations secondaires extra pulmonaires.

Tuberculose primaireAu niveau de la porte d’entrée (pulmonaire ou digestive)

le BK induit la formation d’une lésion granulomateuse: le follicule giganto cellulaire et épithélioide riche en bacilles.

Le centre de ce foyer ou chancre d’inoculation se nécrose sous l’aspect de caséum.

Certains bacilles extra cellulaires repris par voie lymphatique entraine une adénopathie satellite siège des mêmes lésions.

Cette primo infection s’accompagne en 1 à 2 mois d’une immunité tuberculeuse à toute nouvelle infection mais aussi à la dissémination de l’infection. Cette immunité est médiée par des lymphocytes T.

Elle est essentiellement cellulaire jamais considérée definitive

Evolution naturelle de la primo infection tuberculeuse

-Guérison définitive dans 90% des cas chez l’hôte immunocompétent avec population bacillaire peu importante(séquelles radiologiques calcifiées).

-Guérison apparente 5% ; le BK peut disséminer à partir du foyer initial par voie sanguine et induire la formation de micro foyers de bacilles vivants.

-complications immédiates 5% loco régionales ou générales par dissémination hématogène.

Allergie à la tuberculine L’allergie cutanée à la tuberculine (filtrat de culture

macérée de BK) est la traduction in vivo d’une hypersensibilité retardée à médiation cellulaire vis-à-vis de certains antigènes du BK.

Son apparition indique que l’individu a été en contact avec des mycobactéries; le meilleur procédé pour l’objectiver est l’intra dermo réaction pour sa reproductibilité, en effet elle seule permet une lécture quantitative par mesure de l’induration provoquée et non de l’érythème 72H après l’injection.

Tuberculose laryngéeLa tuberculose n’est pratiquement jamais en un foyer

isolé elle apparait et évolue dans l’ombre de la tuberculose pulmonaire.

La dissémination dans le larynx de la maladie tuberculeuses peut se faire par différentes voies:

-voie hématogène à partir de caverne dans un vaisseau .-voie aérienne: hypothèse mécanique avancée par Louis;

la contamination serai directe par les BK présents dans l’expectoration

-voie lymphatique: avancée par Kiej expliquant l’homolatéralité fréquente des lésions laryngées et pulmonaires; la contamination serait retrograde à partir des ganglions trachéo bronchiques.

La primo infection laryngée semble tout à fait exceptionnelle.

Terrain tuberculeuxAge: l’âge moyen est de 50 ans.La majorité masculine 4/1 mais le sexe ratio semble

équitable dans les pays du tiers monde.Vaccination :il est actuellement démontré que la

vaccination protège 80% des individus vaccinés.Cette immunité n’est pas définitive et doit être renouvelée

par des rappels dès que l’allergie tuberculinique disparait.

Facteurs favorisants:-La dénutrition et les carences vitaminiques.-la grossesse par les troubles métaboliques qu’elle

engendre.-le tabac en créant un état inflammatoire réduisant les

capacités locales de défense.L’immunodéficience acquise pathologique SIDA ou

thérapeutique est un facteur favorisant.

Anatomie pathologiqueLa lésion caractéristique est le follicule tuberculeux: c’est

une réaction giganto cellulaire centrée par une zone de caséification entre des cellules épithéliales et de rares cellules de Langerhans avec quelques lymphocytes.

Lorsque les follicules sont nombreux , ils soulèvent la muqueuse c’est le stade d’infiltration .

Plus tard la coalescence des follicules et l’oblitération des vaisseaux avec nécrose épithéliale c’est le stade d’ulcération avec des bords mal limitées; cette ulcération peut atteindre le cartilage et réalise alors une périchondrite.

Enfin la sclérose progressive spontanée ou thérapeutique.Au niveau sous glottique cette lésion peut être à l’origine

de sténose; dans certains cas l’encapsulation d’une masse caséeuse crée le tuberculum qui apparait sessile ou pédiculé rencontré surtout à la partie postérieure du larynx, sur une corde vocale(60-75%)ou sur la bande ventriculaire(30-40%). il faut individualiser le cas du lupus du larynx qui siège électivement sur l’epiglotte qui parait ulcérée et grisâtre.

ETUDE CLINIQUEType de description: tuberculose de l’étage glottiqueInterrogatoire -Vaccination BCG-Antécédents de tuberculose pulmonaire dans l’entourage ou

notion de contage.-rechercher les signes qui accompagnent la tuberculose : Perte de poids Asthénie Anorexie Etat sub fébrile.Date et mode de début généralement progressif et insidieux.

Signes fonctionnels:- dysphonie progressive et banale.-Toux variable , fonction de la lésion, il peut s’agir de toux

sèche d’origine laryngée plus tard d’une toux productive avec sécrétions muco purulentes.

-Odynophagie fréquente même à un stade précoce. Elle est progressive et porte sur tous les mouvements de la déglutition aussi bien aux liquides , solides et même la salive .

-association Odynophagie-dysphonie.-la dyspnée est rare et témoigne d’une forme évoluée.

Examen physiqueInspectionTuméfaction cervicaleExistence d’une fistuleRechercher la cicatrice BCG au niveau de l’avant bras.PalpationRecherche d’adénopathiesPrésence ou non de douleur provoquée surtout à la

partie postérieure ce qui témoigne d’une périchondrite

Laryngoscopie indirectePermet de faire un bilan lésionnel parfois difficile, l’aspect

de la lésion est celui d’une lésion importante et évidente occupant en grande partie la corde vocale qui est infiltrée ou ulcérée recouverte d’un enduit purulent et grisatre.

Examen somatiqueÀ la recherche d’autres foyers de tuberculose notamment

pulmonaire

Examens complémentairesLaryngoscopie directe en suspension: c’est le premier

examen à pratiquer , il permet de préciser la topographie exacte et l’aspect des lésions et surtout de réaliser des biopsies permettant le diagnostic de certitude.

Biologie: Formule numération sanguineIDR à la tuberculineRecherche de BK dans l’expectoration ou tubage gastrique par

examen direct et culture sur milieu de lowenstein jensen

Histologie:Le diagnostic est affirmé lorsque la pièce de biopsie

comporte à l’étude ana path un follicule tuberculeux avec en son centre du caséum entouré de cellules épithéliales avec lymphocytes, cellules géantes de Langerhans.

Imagerie:Téléthorax Parfois complété par une fibroscopie bronchique.

DIAGNOSTICPOSITIFil faut savoir penser à une tuberculose devant des lésions

évoquant le cancer laryngé mais avec quelques particularités:

sujet jeune forme à prédominance postérieure ou antécédents de tuberculose .

Il convient alors d’obtenir la certitude par laryngoscopie directe avec biopsie et de réaliser un bilan pulmonaire avec recherche du BK dans les expectoretions

DIFFERENTIELSyphilis lésion classiquement antérieure(sérologie

syphilitique).Amylose il n’y a jamais d’ulcération ,la biopsie ne provoque

pas d’hémorragie.La substance amyloïde se colore électivement au rouge congo.

Cancer des cordes vocales c’est le diagnostic le plus souvent

évoqué, seule une biopsie bien faite non superficielle peut résoudre le problème

Laryngite banale réalisant l’aspect de monocordite

FORMES CLINIQUESFormes débutantes: correspondent à des lésions de

type œdème – hyperhémie et peuvent se voire à la phase initiale d’évolution du follicule.

Formes pseudo tumorales: elles seraient les plus fréquentes 23 sur 37 cas selon Bailey.

Formes diffuses:Correspondent à une extension de la maladie

tuberculeuse à la quasi-totalité du larynx mais certains points sont évocateurs notamment la prédominance postérieure des lésions aspect diffus mais superficiel des lésions , muqueuse grisâtre.

Epiglottite tuberculeuse: l’épiglotte est tuméfiée, déformée et peut masquer le reste du larynx et être à l’origine d’un stridor ou d’une dyspnée, il peut exister des ulcérations plus ou moins diffuses du vestibule laryngé ou vallécules. L’odynophagie est souvent importante.

Laryngite sus glottique: prédomine sur la partie postérieure vers le sommet des aryténoïdes, tous les aspects sont possibles depuis la tuméfaction rouge isolée d’un repli ary épiglottique à l’ulcération massive d’un aryténoïde voire une chondrite.

Tuberculome: c’est une énorme végétation tumorale rouge grisâtre bosselée mûre à large berge, elle siège au niveau du ventricule où elle soulève la bande ventriculaire. L’évolution est lente.

Infiltration limitée envahissant progressivement tout un hémilarynx

Formes miliaires: pratiquement disparues elles surviennent chez un sujet jeune au cours d’une primo infection ou compliquant une tuberculose pulmonaire évolutive : odynophagie par association de lésions pharyngées.

Lupus:les signes fonctionnels sont minimes et le diagnostic tardif la

lésion laryngée est surtout épiglottique avec les signes classiques du lupus: infiltration, nodules et ulcération.

EVOLUTIONSous traitement:

rapidement favorable dès l’instauration du traitement des signes fonctionnels tandis que les lésions anatomiques régressent plus lentement en 3 à 4semaines .

L’évolution fibreuse de la cicatrisation peut laisser des séquelles cicatricielles qui peuvent être responsables d’immobilité aryténoïdienne ou d’une sténose glottique ou sous glottique.

Sans traitement-Les lésions laryngées et les signes généraux de la

tuberculose s’aggravent évoluant vers la cachexie avec l’odynophagie intense qui empêche toute alimentation avec dyspnée.

-la périchondrite n’est pas rare , la périchondrite aryténoïdienne réalise l’aspect d’un aryténoïde rouge lisse tendu avec écoulement purulent par une ou plusieurs fistules avec douleur provoquée à la palpation de la partie postérieure du larynx.

-les formes sténosantes : la périchondrite du cricoïde est le plus souvent associée à celle de l’aryténoïde avec œdème et immobilité aryténoïdienne entrainant rapidement une dyspnée.

-forme avec immobilité laryngée:Une dyspnée importante contrastant avec des lésions

minimes; fait évoquer le diagnostic de myopathie tuberculeuse.

TRAITEMENTBUTS:

Améliorer les signes fonctionnels Eradiquer le foyer tuberculeuxEviter la survenue de complications.

MOYENS:Traitement curatifchimiothérapie anti tuberculeuse:Elle est à l’heure actuelle le seul traitement logique et

efficace qui doit être mis en route en milieu hospitalier permettant la surveillance initiale et la réalisation du toujours nécessaire bilan pré thérapeutique

ISONIAZIDEDiffuse rapidement par son faible poids moléculaire et

pénètre même les macrophages inhibant la multiplication bacillaire intra bacillaire; la dose habituelle est de 5 mg/kg/j. peut entrainer des troubles intestinaux , vertiges, insomnie; troubles hépatiques.

RIFAMPICINEDiffuse bien dans l’organisme et pénètre également les

macrophages, prescrite à la dose de 10 mg/kg/j.Donne une couleur rouge aux urines; peut donner des

troubles hépatiques ou un purpura thrombocytopénique.

PYRAZINAMIDEIl diffuse partout et passe la barrière méningée ainsi que

la membrane des macrophages; prescrit à la dose de 20-30mg/kg/j. peut être responsable d’arthralgies par diminution de l’élimination de l’acide urique, une toxicité hépatique est possible à forte dose.

ETHAMBUTOLSa diffusion semble bonne y compris à travers la

barrière méningée ainsi que la membrane des macrophages; doit être évité si insuffisance rénale, prescrit à la dose de 15-20mg/kg/j.

Le risque principal est la névrite rétrobulbaire avec anomalies de la vision des couleurs c’est pourquoi il ne doit pas être prescrit chez l’enfant et les patients avec maladie oculaire.

Autres médicaments anti tuberculeuxRarement utilisés, réservés à certains cas: -échecs ou rechutes avec souches résistantes; -Contre indications ou effets toxiques des drogues

majeures.

mode Prise à jeun, association de plusieurs médicaments dans

la même présentation favorisant favorisant l’observance du traitement.

L’apport de l’action anti inflammatoire est utile dans les manifestations aigues ou dans certaines localisations.

Traitement chirurgical-Trachéotomie pour les formes dyspnéisntes.-Chirurgie des séquelles après traitement (sténose

cicatricielle)

Préventionchimio prophylaxiechez les sujets séropositifs l’attitude de l’OMS est nuancée

néanmoins une chimio prophylaxie systématique à l’ isoniazide devrait être prescrit.

VaccinationCALMETTE et GUERIN ont mis au point un vaccin en isolant

un bacille provenant d’une souche de mycobactérium bovis.Ce vaccin s’administre par voie buccale ou intra dermique , la

dernière étant la seule à permettre un dosage exact.Ce vaccin est obligatoire chez le nouveau né sauf atteint de

SIDA ou affection immunodépressive.

INDICATIONS Le protocole utilisé est : 2mois : isoniazide-rifampicine-pyrazinamide.7mois : isoniazide-rifampicine.Avec: contrôle de l’observance du traitementTests hépatiques et examen clinique(15j-2 et 6 mois).Examens bactériologiques 2, 4 et 9mois.Surveillance radiologique des lésions pulmonaires et

endoscopiques des lésions laryngées.

CONCLUSIONLa tuberculose est actuellement en recrudescence

d’où l’importance d’u penser devant des lésions qui parfois évoquent une simple inflammation

laryngée , intérêt d’un interrogatoire avec examen physique minutieux appuyés par des

examens complémentaires permettant un diagnostic précoce afin d’éviter des complications parfois fatales , la vaccination joue également un

rôle considérable.