TUMOR DE KLATSKIN

León Gavilanes Erika

• Se trata de un tipo de cáncer extremadamente raro y agresivo de las vías biliares que se forma en poco más de tres meses y mata en la mitad de ese tiempo. Desgraciadamente, avanza mucho más rápido que la medicina

Incidencia

• Aparece entre los 50 y 70 años.• Relación de 3:1 prevaleciendo en hombres.

FACTORES DE RIESGO

• Colangitis esclerosante primaria• Colangitis esclerosante secundaria• Fiebre tifoidea crónica• Infecciones parasitarias (con Opisthochis

viverrini y Clonorchis sinensis)• Exposición al thorotrast• Quistes del colédoco

• Mutaciones del oncogen K-ras 60-70 % , • Anormalidades en el cromosoma 5 y 17 por

presencia de C-erb oncogenes ,• Factor de crecimiento epidermoide • Antígenos de proliferación nuclear (PCNA) en

cáncer de vías biliares intrahepaticas y perihiliares.

CLASIFICACIÓN POR COUNAUD, BISMUTH, CORLETTE 1975

Tipo I: Tumor por debajo de la confluencia con libre flujo entre los canales derecho e izquierdo.

Tipo II: Tumor que obstruye la confluencia con compromiso de los dos ramos principales

Tipo IIIa: Tumor que obstruye la confluencia y el ramo principal derecho.

Tipo IIIb: Tumor que obstruye la confluencia y el ramo principal izquierdo.

Tipo IV: Tumor que compromete ambos ramos principales y ramos secundarios.

Estos tumores pueden distribuirse en….

• Colédoco 33-40%• Conducto Hepático

Común 30-32%• Bifurcación 20%• Conducto cístico

40%• Sin ubicación 5-7%.

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Ictericia• Prurito• Evacuaciones acólicas• Coluria• Perdida de peso• Dolor abdominal

METÁSTASIS• Ganglios regionales 50%• Hígado y peritoneo 50%• Pulmón 10-15%• Hueso 10%• Riñón y cerebro 2-3%• Carcinomatósis 15-30%

TNM

EXÁMENES DE DIAGNOSTICO

• Antígeno carcino embrionario (CEA) elevándose el CA50 y CA 19-9.

• Fosfatasa alcalina• Bilirrubina conjugada• Gamma-glutamil transpeptidasa

BIOMETRIA HEMATICA

EXÁMENES POR IMAGEN• (PAAF) guiada por ecoendoscopia (EUS) de los ganglios linfáticos

hiliares es la herramienta más útil en el diagnóstico y estadificación de los tumores de Klatskin.

• Ecografía y la tomografía computerizada (TC) helicoidal con contraste puede usarse para valorar la extensión de la enfermedad.

• Colangiopancreatografía endoscópica (CPRE).

TRATAMIENTO• Resolución de la obstrucción biliar y la resección de

la enfermedad.• tumores de Klatskin son típicamente resistentes a la

quimioterapia y la radioterapia.• resección quirúrgica• Los tratamientos paliativos implican la colocación de

stents biliares de plástico o de metal.• La terapia combinada de gemcitabina con cisplatino

ha sido reconocida como el tratamiento estándar para los tumores del tracto biliar no resecables, incluyendo los tumores de Klatskin.

CASO CLINICO• Anamnesis: Paciente masculino de 60 años de edad con

antecedentes de salud anterior, operado de urgencia por ulcera perforada hace 5 años atrás, acude al hospital por presentar desde hace un mes dolor abdominal acompañado de nauseas, vómitos, prurito, acolia, orinas coluricas y perdida de peso. Tres días antes de su ingreso presenta un tinte ictérico en piel y mucosas.

Examen físico:• Piel y mucosas: ictéricas, abdomen doloroso a la

palpación profunda en hipocondrio derecho y epigastrio.

Exámenes Complementarios:TGO, TGP, Bilirrubinas totales aumentadas.Ultra sonido: marcada dilatación de vías biliares intrahepáticas, colestasis intrahepática, impresiona obstrucción de vías biliares principales por encima del confluente hepatocistico.Tomografía axial computarizada: Maraca dilatación de vías biliares intra hepáticas páncreas normal.

• CPRE: Se visualiza la papila y previo corte se cánula y se tiñe vías biliares principales y vesícula biliar observándose una estenosis total en la unión de los hepáticos.(fig.1)

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:• Intra-operatorio se evidencia tumor gigante que involucra el hilio

hepático y parte del parénquima, por los antecedentes quirúrgicos anteriores no se realiza tratamiento derivativo, se explora el parénquima hepático se canaliza un conducto intrahepático por sonda biliar rabo cochino y se exterioriza por contra abertura.

La evolución postoperatoria fue favorable, creándose una fístula externa con drenaje de secreción biliar, abundante y mejorando las características del paciente.

DIAGNÓSTICO

• Tumor de Klatskin.• El paciente fallece 9 meses después, y en el estudio

anatomopatológico se corrobora el diagnóstico de: Colangiocarcinoma.