tumores odontogenicosii

Tumores Odontogénicos 2006

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TTUUMMOORREESS OODDOONNTTOOGGÉÉNNIICCOOSS

22000066

AAuuttoorreess:: PPrrooffeessoorr DDrr.. NNeellssoonn LLoobbooss JJ.. PPrrooffeessoorr GGuuiilllleerrmmoo CCoonncchhaa SS.. CCoollaabboorraacciióónn:: CCrriissttiinnaa RRííooss aalluummnnaa 66°° AAññoo OOddoonnttoollooggííaa UUnniivveerrssiiddaadd ddee CChhiillee AAppooyyoo TTééccnniiccoo:: DDrraa.. JJaanneetthh FFlloorreess RRaammooss MMiilláánn BBuussttaammaannttee GGaarrrriiddoo

Tumores Odontogénicos 2006 2

Índice

Tumores Odontogénicos (TO) 2006. Definición Anatomía Histología Aspectos Estadísticos Etiología Parámetro clínicos Imagenología Metodología de la interpretación radiográfica Ubicación Estructura interna de la lesión Forma de la lesión Límite de la lesión Tamaño Relación con estructuras vecinas Relación con piezas dentarias Condición corticales óseas Clasificación Tumores Odontogénicos Benignos Epitelio Odontogénico, con Estroma Fibroso sin ectomesénquima odontogénico Ameloblastoma Sólido (tipo multiquístico) Intraóseo (ASI) Ameloblastoma, Tipo Extraóseo, Periférico (AEP) Ameloblastoma Tipo Desmoplástico (AD) Ameloblastoma Tipo Uniquistico (AUI) Tumor Odontogénico Escamosos (TOE) Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante (TOEC) Tumor Odontogénico Adenomatoide (TOA) Tumor Odontogénico Queratoquístico (TOQ) Síndrome de Carcinomas Nevoides Basocelulares (S.N.B.C.) o Síndrome de Gorlin –Goltz Epitelio odontogénico con ectomesénquima sin o con formación de tejido duro.

• Fibroma Ameloblástico • Fibroodontoma ameloblástico • Odontomas

Tipo odontoma complejo Tipo odontoma compuesto

• Odonto ameloblastoma • Tumor odontogénico quístico calcificante • Tumor dentinogénico de células fantasmas

Mesenquima y/o ectomesenquima con o sin epitelio odontogénico

• Fibroma odontogénico • Mixoma odontogénico / mixofibroma • Cementoblastoma

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Clasificación Tumores Odontogénicos Malignos Carcinomas odontogénicos Ameloblastomas metastizante (maligno) Carcinoma ameloblástico – tipo primario Carcinoma ameloblástico – tipo secundario (desdiferenciado), intraóseo. Carcinoma ameloblástico tipo secundario (desdiferenciado), periférico. Carcinomas intraóseos primarios de células escamosas Carcinoma de células escamosas intraóseo primario – tipo sólido Carcinoma de células escamosas intraóseo primario derivado de TOQ Carcinoma de células escamosas intraóseo derivado de quistes odontogénicos. Carcinoma odontogénico de células claras Carcinoma odontogénico de células fantasmas Sarcomas odontogénicos Fibrosarcoma ameloblástico Fibrodentino – y fibro – odontosarcoma ameloblástico.

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Tumores Odontogénicos (TO) 2006.

(01/08/06) DEFINICIÓN

Los TO conforman un grupo heterogéneo de lesiones exclusivas de los huesos maxilares constituidos por proliferaciones celulares excesivas provenientes de restos tisulares de la odontogénesis. Los TO representan un grupo complejo de lesiones de gran riqueza histológica y muchos se parecen entre sí, pero tienen un comportamiento clínico diferente. Algunos son neoplasias (la mayoría benignas, aunque también existen variedades malignas) y otros son malformaciones (hamartomas). Si bien la mayoría son centrales existen contrapartidas periféricas. ANATOMÍA Maxilar Es el hueso central del macizo facial superior; con él se articulan los restantes huesos de la cara que forman parte de este macizo facial superior, además los huesos anteriores de la base craneal como el frontal, etmoides y esfenoides. Este hueso alberga los dientes superiores, constituyéndose la arcada dentaria superior. Sus paredes están formadas por tejido óseo compacto que ha sufrido un proceso de neumatización por reabsorción del tejido esponjoso, formándose así en su interior grandes cavidades, cubierta por mucosa, que son los senos maxilares, que junto con los conductos etmoidales, los senos frontales y el seno esfenoidal, forman un conjunto de cavidades intraóseas comunicadas entre sí, denominadas senos paranasales por su íntima relación y comunicación con las fosas nasales, en las que pueden drenar sus secreciones. Mandíbula Forma por sí solo el armazón óseo del macizo facial inferior, es un hueso impar. Para su descripción morfológica distinguimos un elemento central que es el cuerpo y dos prolongaciones laterales las ramas.

A lo largo de la mandíbula discurre un nervio: el nervio dentario inferior. Este nervio recorre el hueso a ambos lados de la mandíbula, emergiendo por un agujero verticalmente a mitad del hueso, y horizontalmente situado entre el primer y el segundo premolares inferiores. En al trayecto intraóseo, el inerva los dientes, y al emerger, inerva el labio inferior. Existe por lo tanto un agujero izquierdo y otro derecho. HISTOLOGÍA Los huesos maxilares tienen unas características peculiares que los hacen propicios para el asiento de una gran variedad de lesiones. Son huesos de osificación membranosa (con tejido óseo compacto y esponjoso similar al del resto

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del esqueleto), poseen dientes y en consecuencia también, los restos de tejidos embrionarios a partir de la formación de estos. Están revestidos por una mucosa gingival y pueden contener restos heterotópicos de tejido glandular salivar. Todo esto hace que en estos huesos podamos encontrar quistes, tumores odontogénicos, tumores no odontogénicos y lesiones pseudotumorales. Para una comprensión global de la morfología de los T.O. es necesario tener presente que estos reproducen aberrantemente todas o algunas de las etapas de la odontogénesis, por lo tanto es necesario recordar algunos conceptos básicos del desarrollo de los dientes, situación que para el patólogo podría ser crucial porque ante él tendrá visiones microscópicas que le recordarán que lo que está observando se parece mucho, algo o muy poco al proceso de la odontogénesis, teniendo en cuenta que estos tumores constituyen entidades que muchas veces se parecen muchísimo entre sí y que sin embargo, poseen comportamientos biológicos muy diferentes. Así entonces un patólogo debe reconocer correctamente las estructuras, teniendo en cuenta además, que muchas veces tendrá dificultad en identificar en forma precisa los tejidos mineralizados y que habitualmente el esmalte maduro desaparece con las técnicas de decalcificación.

Ectomodeo

O. del esmalte

Papila dentaria

Fig 1. Ectomodeo, embrión 8ª semana. La odontogénesis se inicia aproximadamente en la 6a. semana de vida intrauterina cuando la capa basal del epitelio oral (ectomodeo) prolifera hacia el mesénquima formando la lámina dental de la cual se derivan a su vez los órganos del esmalte, que a medida que avanza el desarrollo, adquiere la forma de la corona del diente a la que dará origen, mientras tanto las células mesenquimáticas de la papila, adyacentes al epitelio del órgano del esmalte se diferencian en odontoblastos, que elaboran predentina que se transformará en dentina definitiva, el resto de las células formarán la pulpa del diente, en este momento las células epiteliales del órgano del esmalte se han transformado en ameloblastos. A esta altura en el órgano del esmalte visualizamos a) capa de ameloblastos (formadores de esmalte) corresponde al epitelio externo; b) estrato intermedio (capa biestratificada); c) retículo estrellado; d) epitelio externo y e) conexión al epitelio oral a través de la lámina dentaria. Cuando la mineralización (preesmalte - esmalte y predentina - dentina) se hace más gruesa, los ameloblastos retroceden hacia el retículo estrellado (epitelio reducido)

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que junto con el epitelio oral formarán los epitelios fusionados durante el proceso de erupción dentaria. Al completarse la formación de la corona empieza la formación de la raíz a partir de los epitelios interno y externo en la región cervical de la pieza dentaria, esta estructura bicolumnar se conoce como vaina radicular de Hertwing, que determinará la morfología de la raíz, que junto con fragmentarse inducen a las células mesenquimáticas a diferenciarse en odontoblastos y cementoblastos siendo previa la formación de dentina, mientras otras células mesenquimáticas originan el ligamento periodontal y el hueso alveolar (folículo dental). Como se comprenderá para producirse este complicado mecanismo es imprescindible una finísima interacción entre el epitelio odontogénico por una parte y el ectomesenquima (papila y folículo dental) por otra. El epitelio odontogénico (de origen ectodérmico) origina el órgano del esmalte, es el responsable de la formación de este tejido mineralizado y cuyos restos pueden persistir durante toda la vida de un individuo. Estos restos pueden prevenir de: a) de la lámina (se conocen como restos epiteliales de Serres); b) del órgano del esmalte (como restos aislados, pero principalmente en relación con piezas incluidas); y c) restos de Malassez a partir de la vaina de Hertwing. Los quistes odontogénicos que son cavidades patológicas que se originan a partir de proliferaciones epiteliales provienen precisamente de alguna de estas fuentes y tanto sus características morfológicas como sus potencialidades se pueden explicar por este origen. Por su parte el ectomesenquima es responsable de: a) fijar los sitios para cada pieza dentaria; b) inducir el crecimiento de la lámina dentaria (órganos del esmalte); c) del crecimiento y morfología de cada diente; d) de inducir a los ameloblastos a formar esmalte a través de la diferenciación de los odontoblastos y e) a la diferenciación de células mesenquimáticas en cementoblastos. Toda esta interacción se repite en forma aberrante en mayor o menor medida en cada uno de los diversos tumores odontogénicos que estudiaremos. Fig 2. Papila dentaria (detalle fig anterior)

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Aspectos Estadísticos Los TO son escasos, corresponden al 1% de los tumores de los maxilares y al 0.03 % de la cabeza y cuello. Los ameloblastomas y los odontomas son los más frecuentes apareciendo uno más que el otro en distintas publicaciones. En todo caso se debe considerar que muchos odontomas se diagnostica con radiografía y no registran confusión odontológica.

Entre los aspectos estadísticos hemos considerado interesante adjuntar el trabajo de los Dres. Ochsenius G., Ortega A., Godoy L., Peñafiel C., Escobar E., publicado en el J. Oral Pathol Med 2002; 31(7):415-20., que analiza 362 T.O. del Instituto de Referencia de Patología Oral de la Universidad de Chile sobre un total de 28.041 casos de Patología Bucomáxilo Facial comparadas además con otras series reportadas en la literatura.

Table N° 1 Frecuency, gender and age distribution of Odontogenic tumors listed by diagnostic type, WHO classification of Odontogenic tumors

Total Female Male Mean age+SD

BENIGN n % n % N % Years

Ameloblastoma 74 20.4 40 54.1

34 45.9

37.4 ± 18.4

Clear cell odontogenic tumor

2 0.6 2 100.0

54 ± 25.4

Squamous cell tumor 2 0.6 2 100.0

47.5 ± 9.2

Calcifying epithelial odontogenic tumor

2 0.6 1 50.0

1 50.0

56 ± 18.4

Ameloblastic fibroma 2 0.6 2 100.0

4.5 ± 2.1

Ameloblastic fibrodentinoma

2 0.6 1 50.0

1 50.0

20.5 ± 6.4

Ameloblastic fibroodontoma

6 1.7 3 50.0

3 50.0

10.1 ± 7.7

Adenomatoid odontogenic tumor

24 6.6 11 45.8

13 54.2

21.3 ± 11.7

Calcifying odontogenic cyst

26 7.2 15 57.7

11 42.3

27.4 ± 20.2

Complex odontoma 91 25.1

49 53.8

42 46.2

20.8 ± 13.5

Compound odontoma 71 19.6

36 50.7

35 49.3

17 ± 10.7

Odontogenic fibroma 20 5.5

10 50.0

10 50.0

30 ± 19.7

Mixoma 32 8.8

23 71.9

9 28.1

28.1 ± 14.5

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Benign cementoblastoma

6 1.7

1 16.7

5 83.3

24.6 ± 6.3

MALIGNANT Odontogenic carcinosarcoma

1 0.3

1 100.0

33

Fibroodontosarcoma ameloblastic

1 0.3

1 100.0

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TOTAL 362 100 194

53.6 168

46.4

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Table N° 4 Comparison of the relative percentage of odontogenic tumors from selected references of different countries and this study Irepo

Chile Mosqueda et Al. México

Daley et al. Canada

Lu et al. China

Odukoya O. Nigeria

Cases % Cases % Cases % Cases % Cases %

BENIGN

Ameloblastoma 74 20.4 83 23.7 79 17.8 445 58.6 169 58.5

Clear cell odontogenic tumor

2 0.6 2 0.3

Squamous cell tumor

2 0.6 1 0.2 3 0.4 3 1.0

Calcifying epithelial odontogenic tumor

2 0.6 3 0.8 8 1.8 7 0.9 1 0.4

Ameloblastic fibroma

2 0.6 5 1.4 7 1.6 14 1.8 13 4.5

Ameloblastic fibrodentinoma

2 0.6

Ameloblastic fibroodontoma

6 1.7 3 0.8 14 3.1 2 0.3

Odontoameloblastoma

2 0.3 2 0.7

Adenomatoid odontogenic tumor

24 6.6 25 7.1 14 3.1 63 8.3 18 6.2

Calcifying odontogenic cyst

26 7.2 24 6.8 18 4.0 35 4.6 7 2.4

Odontomas 162 44.7 121 34.6 204 45.8 51 6.7 12 4.2

Odontogenic fibroma

20 5.5 16 4.5 61 13.7 5 0.7 13 4.5

Myxoma 32 8.8 62 17.7 24 5.4 64 8.4 34 11.8

Benign cementoblastoma

6 1.7 3 0.8 7 1.6 20 2.6 2 0.7

Odontogenic tumor NOS

1 0.2

MALIGNANT

Primary intraosseous carcinoma

11 1.4

Malignant ameloblastoma

24 3.2

Malignant calcifying odontogenic cyst

3 0.4

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Ameloblastic carcinoma

Odontogenic carcinosarcoma

1 0.3

Ameloblastic fibrosarcoma

2 0.3

Ameloblastic fibroodontosarcoma

1 0.3

Odontogenic sarcoma

1 0.4

Odontogenic carcinoma

4 1.1 7 1.6 6 0.8 14 4.8

TOTAL 362 100 349 100 445 100 759 100 289 100

ETIOLOGÍA La etiología de los TO tanto benignos como malignos es desconocida. La mayoría parecen provenir “de novo”, sin factor causal. PARÁMETROS CLÍNICOS La gran mayoría de los TO son intraóseos (centrales) pero eventualmente pueden presentarse en la encía o en el reborde desdentado (periféricos). Las características clínicas de los TO benignos no son específicas: crecimiento lento, expansivo casi siempre indoloro. Al contrario, los malignos son de crecimiento rápido y el dolor puede ser el primer signo de advertencia de su presencia.

Fig 3. Aumento volumen extraoral Fig 4. Visión intraoral; aumento de volumen, mucosa normal.

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IMAGENOLOGIA Los densidad radiográfica de los TO puede variar desde la radiolucidez a la radiopacidad. En la radiografía de rutina algunas de estas patologías se pueden encontrar como hallazgos casuales, por ello se recomienda el uso de la radiografía panorámica.

La radiología es imprescindible en el diagnóstico de la patología ósea, ya que es en este tipo de lesiones donde entrega su mayor rendimiento, permitiendo establecer una hipótesis clínico-radiográfica, la cual debe ser confirmada por el examen histopatológico.

El radiólogo debe tener en cuenta la localización (concepto tridimensional) y los límites de la lesión así como su relación con estructuras anatómicas vecinas.

Los exámenes imageneológicos para el estudio de los TO van desde la radiografía retroalveolar hasta las nuevas técnicas que incluyen la Tomografía Computada, la Resonancia Nuclear Magnética, la Ecotomografía y los exámenes de Medicina Nuclear (Cintigrafía, SPECT y PET).

Las técnicas de uso habitual (retroalveolares, oclusales y panorámicas) nos pueden aportar valiosa información. De partida la existencia de la lesión y si es radiolúcida, radiopaca o mixta. Su relación con otras estructuras anatómicas, por ejemplo con las piezas dentarias vecinas las que pudieron estar desplazadas o con rizalisis.

Con el objeto de facilitar la labor del radiólogo, es necesario que se adjunte a la petición del estudio un diagnóstico clínico presuntivo y, de ser conveniente, hacer mención de algunos datos clínicos. A su vez toda la información clínica y radiográfica posible debe entregarse al patólogo que habitualmente entrega el diagnóstico final. Metodología de la Interpretación Radiográfica en Tumores La interpretación del estudio radiográfico convencional con técnicas corrientes deberá efectuarse siguiendo un ordenamiento que permita apreciar la característica intrínseca de la lesión, su límite, el tamaño, la forma y su posible repercusión sobre las áreas anatómicas vecinas.

a. Ubicación Describir la localización anatómica del tumor y cual es su sitio de origen, puede resultar fundamental para el diagnóstico, ya que muchos de ellos tienen predisposición a desarrollarse en zonas específicas de los maxilares. Debe evaluarse si la lesión es única, múltiple o generalizada a toda la estructura ósea, en este último caso puede tratarse de alguna patología de tipo metabólica o endocrina. Si el tumor es localizado puede ser unilateral o bilateral, aunque con frecuencia las variaciones de la anatomía normal son bilaterales. La imagen debe ser analizada en función de encontrar la extensión precisa de la patología.

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b. Estructura Interna de la Lesión (Densidad Radiográfica) La densidad de la estructura interna del tumor permite identificarlo como radiolúcido, mixto o radiopaco. Aquellos que son radiolúcidos corresponden a entidades eminentemente osteolíticas, en donde el tejido óseo ha sido reemplazado por un contenido de menor densidad. En relación a su estructura interna pueden presentarse con un patrón unilocular o multilocular, en este último existen dos o más compartimentos separados por tabiques óseos. Las lesiones mixtas se caracterizan por poseer un aspecto radiolúcido y radiopaco a la vez, entonces se trata de lesiones osteolíticas pero que también presentan o forman estructuras calcificadas en su interior. Las lesiones radiopacas son aquellas capaces de producir estructuras de mayor densidad respecto del hueso normal. Existen tumores capaces de ir variando su densidad a medida que van madurando y pueden pasar de apariencia radiolúcida a mixta, y luego a radiopaca.

TO Radiolúcido. Extenso. Corresponde a un Ameloblastoma Sólido.

TO Mixto. Es predominantemente radiolúcido,pero presenta calcificaciones en su interior. Corresponde a un Fibroodontoma Ameloblástico.

TO Radiopaco. Provoca retención de piezas dentarias. Corresponde a un Odontoma Compuesto

Fig. 5

c. Forma de la Lesión Reconocer la morfología tumoral contribuye al diagnóstico. Puede ser definida o difusa. Algunas formas definidas son: redondeada, ovalada, semicircular, alargada, triangular, etc. La presentación redondeada y densidad radiolúcida puede orientar al diagnóstico de un quiste, en cambio si es irregular las posibilidades se inclinan hacia tumores no encapsulados o infecciones. La matriz o estructura calcificada que presentan algunos tumores también debe ser definida de acuerdo a su apariencia.

d. Límites de la Lesión

Esta característica define el comportamiento de una patología. Las posibilidades son: definido y difuso.

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El primero posee una variante que es la presencia de cortical ósea (límite corticalizado), explicada por la formación de hueso reactivo en la periferia de la lesión. Un margen definido es la expresión de un proceso crónico, encapsulado o con características de benignidad. El límite difuso se refiere a la dificultad para definir la interfase entre tejido normal y tejido tumoral, lo cual se asocia a infección, malignidad o a tumores no encapsulados. Adicionalmente, existe otra variedad de contorno definido que es el festoneado, identificable como una serie de semicírculos o arcos contiguos reflejan el mecanismo de crecimiento de la lesión.

Límite Definido de Tipo Corticalizado. Se trata de un TO Queratoquiste.

Límite Difuso. Es una Displasia Fibrosa en mandíbula. Es difícil establecer la interfase tejido sano-tejido enfermo.

Borde Festoneado. En la parte posterior de un TO Queratoquiste.

Fig. 6

e. Tamaño Se trata de determinar con la mayor precisión posible las dimensiones reales del tumor en los tres sentidos del espacio. Relacionar el tamaño que presenta una lesión con su tiempo de evolución, orienta respecto a su grado de agresividad. Conocer sus dimensiones también es relevante para planificar una intervención quirúrgica o para controlar la evolución de un tumor

f. Relación con Estructuras Vecinas Evaluar los efectos de la lesión sobre las estructuras adyacentes permite al radiólogo deducir su comportamiento y contribuye a identificar la naturaleza de la patología. Puede existir proximidad, desplazamiento, ocupación o invasión del tumor respecto de las estructuras anatómicas vecinas (ej: senos maxilares, cavidad nasal, canal mandibular, foramen mental, etc). Si la lesión se extiende fuera del hueso debe evaluarse el compromiso de los tejidos blandos y de los diferentes espacios

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anatómicos. Una lesión benigna de carácter expansivo puede desplazar estructuras vecinas, en cambio las lesiones agresivas infiltran e invaden otros espacios o tejidos.

g. Relación con Piezas Dentarias Se refiere a evaluar si una pieza dentaria tiene participación o no en la génesis del tumor, si esta incorporada al interior de la lesión, si está desplazada, si está impedida de erupcionar o si presenta reabsorción radicular. Existen patologías que tienen relación con la corona de un diente (por ejemplo en el quiste dentígero la cápsula está adherida a nivel cervical) o bien con su raíz (como en el quiste radicular). En cambio, puede ocurrir que el diente sea vecino al desarrollo del tumor y no participe en su formación. La reabsorción radicular externa (o rizalisis) se presenta en algunos procesos crónicos o de crecimiento lento (Ej: ameloblastoma, quiste dentígero, granuloma central de células gigantes y mixoma), o bien como resultado de procesos malignos.

h. Condición de Corticales Óseas Una lesión de crecimiento lento permite que el periostio produzca hueso nuevo, de esta manera la cortical se encontrará deformada pero siempre presente. Una lesión de crecimiento rápido supera la capacidad del periostio para reaccionar y la cortical puede observarse adelgazada, erosionada o ausente (perforada). El exudado de una lesión inflamatoria intraósea puede separar al periostio del hueso cortical y a continuación estimularlo para formar una nueva capa de hueso, lo que al repetirse se observa como “tela de cebolla”. En el osteosarcoma hay un tipo de reacción periostal específico en donde se aprecia un hueso nuevo espiculado formado en ángulo recto respecto de la cortical exterior, denominado efecto de rayos de sol. El TO queratoquiste posee la característica de crecer inicialmente a expensas del hueso medular y no deformar (o hacerlo mínimamente) las corticales óseas.

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Tumores Odontogénicos

Tumores Benignos Epitelio Odontogénico, con estroma fibroso sin ectomesenquima odontogénico.

• Ameloblastoma sólido /tipo multiquístico • Ameloblastoma extraóseo/tipo periférico • Ameloblastoma, tipo desmoplástico • Ameloblastoma, tipo uniquístico • Tumor Odontogénico Escamoso • Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante • Tumor Odontogénico Adenomatoide • Tumor Odontogénico Queratoquiste

Epitelio odontogénico con ectomesénquima sin o con formación de tejido duro.

• Fibroma Ameloblástico • Fibroodontoma ameloblástico • Odontomas

Tipo odontoma complejo Tipo odontoma compuesto

• Odonto ameloblastoma • Tumor odontogénico quístico calcificante • Tumor dentinogénico de células fantasmas

Mesenquima y/o ectomesenquima con o sin epitelio odontogénico

• Fibroma odontogénico • Mixoma odontogénico / mixofibroma • Cementoblastoma

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EPITELIO ODONTOGÉNICO, CON ESTROMA FIBROSO SIN ECTOMESÉNQUIMA ODONTOGÉNICO. AMELOBLASTOMA SÓLIDO (TIPO MULTIQUÍSTICO) INTRAÓSEO (ASI)

Grupo de T.O. que histológicamente están constituidos exclusivamente por epitelio odontogénico.

Ameloblastoma Sólido (tipo multiquístico) Intraóseo (ASI) Definición: También llamado A. Clásico, A. Convencional corresponde a la mayoría de los Ameloblastomas (85 % del total). Más común en la 3ª y 4ª década, más frecuente en la mandíbula (ángulo y rama), sin predilección de sexo.

Fig 7. Ameloblastoma de hombre de 40-50 años.

Clínica: Puede alcanzar grandes dimensiones con expansión de las tablas óseas, clínicamente es invasivo local, puede producir asimetría facial, movilidad, desplazamiento y rizalisis en piezas dentarias, por todos estos hechos tal vez se lo debería considerar como una neoplasia de bajo grado de malignidad, aunque no es metastático. Radiología: La radiología clásica de este tipo de ameloblastoma muestra lesión radiolúcida, límite definido (corticalizado), presencia de áreas multiloculares con apariencia de pompas de jabón, sin embargo, muchas lesiones pueden presentar aspecto similar con el tumor odontogénico queratoquiste. El ameloblastoma genera rizalisis y desplazamiento de piezas dentarias.

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Fig 8. Aspecto radiológico de Ameloblastoma.


Histología. Histológicamente se caracteriza por la presencia de islotes de diversos tamaños formados por células epiteliales, las periféricas con aspecto de ameloblastos que encierran áreas que recuerdan al retículo estrellado del órgano del esmalte. El estroma es tejido conjuntivo fibroso sin ninguna evidencia de inducción.

Se describen 4 padrones histológicos que no inciden mayormente en el pronóstico: Padrón Folicular. Los islotes epiteliales se disponen en estructuras que recuerdan los órganos del esmalte de la embriogénesis dentaria, el estroma es amplio y fibroso. Padrón Plexiforme, gran preponderancia del elemento epitelial sobre un estroma mínimo. Padrón Acantomatoso. Metaplasia escamosa con formación de queratina en el estrato estrellado de los islotes epiteliales. Padrón de Células Granulosas. Presencia de células granulosas de abundante citoplasma lleno de gránulos eosinófilos en la porción que corresponde al retículo estrellado. No se conoce la razón de esta transformación. Esta variedad se da con más frecuencia en pacientes jóvenes.

Fig. 9. Patrón folicular Fig 10. Patrón plexiforme

Fig 12. Patrón de células

granulosas

Fig 11. Patrón Acantomatoso

Pronóstico: Tratamiento quirúrgico, maxilectomía parcial con margen de seguridad.

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Ameloblastoma, Tipo Extraóseo, Periférico (AEP) Definición: Se le considera la contrapartida periférica del ameloblastoma intraóseo multiquístico. Tipo de ameloblastoma poco frecuente (1.3 % de todos los ameloblastomas), con un rango entre 9 a 42 años, más en la 6ª década de la vida. Clínica: Se presenta como una tumoración de superficie papilar en la encía o en áreas desdentadas, casi siempre única, aunque se han reportado casos múltiples. Aunque en general se considera inocuo, se han reportado algunos casos agresivos localmente o incluso con franca transformación maligna. (Carcinoma ameloblástico tipo secundario periférico) Fig 13 y 14. Visión intraoral de Ameloblastoma Periférico Histología: En el área de la encía se observa proliferación epitelial similar al descrito para el ameloblastoma folicular y el plexiforme en continuidad con el epitelio.

Fig 15. Histología Ameloblastoma Periférico

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Pronóstico: El pronóstico es excelente si no ha invadido el hueso y la cirugía debe ser conservadora con control adecuado. Ameloblastoma Tipo Desmoplástico (AD) Definición: Variante de ameloblastoma con características clínicas, radiográficas e histológicas específicas. Se describió en 1984 en pacientes sobre los 60 años; más en la zona anterior de los maxilares.

Fig 16. Clínica: Se presenta como una tumoración indolora que crece lentamente y por años.

Fig 17 y 18. Visión intraoral de Ameloblastoma Desmoplástico en mandíbula.

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Radiología: Se presenta como áreas mixtas (radiolúcidas – radiopacas) de forma irregular y límite difuso que han reemplazado el hueso normal y que sugieren más bien una lesión fibro-ósea. Puede provocar rizalisis y/o desplazamiento de piezas dentarias. Fig 19 Radiografía panorámica Fig 20. Radiografía de perfil Histología: Existe amplio dominio del estroma que se presenta colagenizado. El componente epitelial es más bien escaso, islotes de células epiteliales de forma cilíndrica que contienen áreas de retículo estrellado. Puede observarse además, cambios mixoides en el estroma adyacente a la proliferación epitelial. Ocasionalmente se pueden presentar áreas de osteoide metaplásico. Fig 21. Histología Ameloblastoma Desmoplástico. Pronóstico: El pronóstico y tratamiento es similar al ASI.

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Ameloblastoma Tipo Uniquístico (AUI) Definición: Variante de ameloblastoma que se presenta como un quiste. Fig 22. Clínica: Presenta diferencias clínicas, radiográficas e histológicas y por eso se le considera una entidad distinta. Constituye el 15% de todos los ameloblastomas. Se presenta la mayoría de las veces en la 2ª década de la vida. Mucho más en la mandíbula y también afecta más a los hombres. El 80% está asociado a pieza no erupcionada que corresponde al 3er molar. Radiología: Se observa en lesión uniquística la mayoría de las veces en relación a una pieza incluida a semejanza de un Quiste Dentígero, dando entonces una imagen muy parecida. Sin embargo, la relación con la pieza incluida es casual. El estudio de las macroscopico de la pieza quirúrgica demuestra una relación indirecta, a diferencia del Quiste Dentígero en que la corona de la pieza dentaria es parte de la cavidad. Los ameloblastomas uniquístico pueden alcanzar tamaño considerable provocando expansión, asimetría facial, rizalisis y/o desplazamiento de piezas vecinas. Histología. Es una cavidad bordeada por tejido conjuntivo más fibroso y revestido por un epitelio que puede adoptar 3 presentaciones:

Fig 23. Histología AUI.

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Forma lineal. Sin elementos proliferantes. Bordea toda la cavidad con una morfología muy característica: capa basal de células cúbicas o columnares, inmediatamente un compartimento de células estrelladas a su vez cubiertas por células escamosas paraqueratinizadas. Forma luminal, con proliferación al lúmen del quiste de células epiteliales que adoptan la forma de un ameloblastoma plexiforme. Forma mural. Presencia de proliferación de nidos invasores desde el epitelio hacia el soporte conjuntival con una disposición de ameloblastoma folicular o plexiforme. Fig 24-25.

Pronóstico y tratamiento: El tratamiento de las 3 presentaciones es quirúrgico. En las 2 primeras se debe efectuar sólo curetaje. Se complica la 3ª forma donde se debería considerarlo como un ASI. De primordial importancia para elaborar el diagnóstico histológico de la entidad es la información clínica y radiográfica, sobretodo cuando el diagnóstico inicial se hace a partir de una biopsia incisional. Tumor Odontogénico Escamoso (TOE) Definición: Neoplasia benigna agresiva local. Sólo se han reportado 50 casos. El rango de edad entre 8 y 74 años con una media de 38.7 y levemente más en hombres. Clínica: Casi todos intraóseos probablemente se desarrollan a partir del periodonto entre las raíces de piezas dentarias permanentes erupcionadas. Generalmente se presenta en la mandíbula con aumento de volumen que puede provocar movilidad de los dientes. Se ha descrito una contrapartida periférica que produce impronta del hueso subyacente.

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Radiología: Se observan áreas radiolúcidas uni o multilocular de forma triangular entre las raíces de dientes adyacentes. Histología: Está compuesto de islotes de epitelio escamoso bien diferenciado, de forma redondeada u ovalada rodeados periféricamente de células cuboidales y que centralmente pueden estar quistificados. Pronóstico y tratamiento. Está indicada cirugía conservadora. Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante (TOEC) Definición: También conocido como Tumor de Pindborg es una lesión muy poco frecuente (1% de los T. Odontogénicos). Clínica: Se le considera neoplasia benigna por su crecimiento lento, expansivo y eventualmente invasivo local, puede aparecer entre los 20 a 60 años. Sin predilección de sexo, son más frecuentes en la mandíbula en la región de los premolares. Se han descrito TOEC periféricos en el sector anterior de los maxilares.

Fig 26. Visión Intraoral en maxilar superior de TOEC.

Radiología: Es bastante sugerente; proceso expansivo de aspecto mixto (radiolúcido-radiopaco) bien delimitado, que puede presentar una pieza dentaria incluida. Además casi siempre cerca de su corona puede presentar focos radiopacos de tamaño variable.

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Fig 27 Fig 28. TAC, invasión de seno maxilar

izquierdo por TOEC Histología: El aspecto es clásico: Proliferación de células poliédricas de bordes citoplasmáticos muy bien definidos y que claramente han diferenciado tonofibrillas intercelulares. Lo más notable de estas células es su morfología nuclear que simula malignidad, hipercromáticos, lobulados, multinucleados y de nucleolos prominentes. Sin mitosis. El histopatólogo debe ser muy cuidadoso en la evaluación de esta morfología que puede ser confundida como un carcinoma escamoso intraóseo primario o una metástasis. Estas células se disponen en estructuras sólidas sobre un estroma escaso que presenta áreas focales de un material celular tipo amiloide de naturaleza aún no aclarada incluso se duda si es un material odontogénico epitelial. También es común, aunque no siempre, la presencia de calcificaciones concéntricas de aspecto homogéneo redondeado que se conocen como “anillos de Lisengang” de naturaleza también controvertida. Fig 29. Fig 30

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Fig 31. El Tratamiento y Pronóstico: Se recomienda extirpación con cierto margen y control por largo tiempo. Tumor Odontogénico Adenomatoide (TOA) Definición: Es una neoplasia benigna, poco frecuente, (3% a 7% de todos los T.O.). Anteriormente el TOA era considerado erróneamente como una variante del Ameloblastoma y se lo llamó Adenoameloblastoma. Su crecimiento es lentísimo, casi del tipo hamartomatoso y generalmente asintomáticos se descubren a menudo en exámenes radiográficos de rutina. Clínica: Puede estar asociado

1. Con pieza dentaria permanente retenida (Tipo Folicular), en particular los 4 caninos y en especial, los superiores

2. Sin relación con pieza dentaria retenida (Tipo Extrafolicular) 3. Se han descrito rarísimos casos de TOA periféricos cuya histogénesis

probablemente es la lámina dentaria y clínicamente se presenta como un fibroma o como un epulis de la encía.

Fig 32. Tipos

de acuerdo a ubicación

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Radiología: La imagen más característica es un área unilocular bien definida, que rodea la corona de una pieza dentaria no erupcionada en estas circunstancias se denomina “TOA tipo Folicular” que puede contener una cantidad variable de pequeños focos radiopacos y que ha provocado desplazamiento de las raíces de dos dientes vecinos. Con gran frecuencia el TOA se localiza en el maxilar superior en posición “glóbulo maxilar (alusión a la localización del denominado “Quiste Glóbulo maxilar” que actualmente no se acepta como entidad). Se debe hacer Diagnóstico diferencial con el Quiste Dentígero. La otra variante (menos frecuente) es el “TOA extrafolicular” sin relación con pieza dentaria no erupcionada y tiende a localizarse entre las raíces de piezas dentarias desplazándolas y el área radiolúcida puede confundirse con un quiste periodóntico lateral. Los focos de calcificación se describen como “copos de nieve” pero su presencia puede ser mínima o simplemente no estar y en este caso se complica el diagnóstico radiográfico. Histología: Macroscópicamente cuando el TOA está asociado a una pieza dentaria no erupcionada y esta se extrae junto con el tumor, se comprueba que ésta no está adherida a la lesión. Microscópicamente el TOA es patognomónico; proliferación capsulada de células epiteliales que se disponen en crecimientos nodulares en dos tipos de estructuras: Células epiteliales que adoptan formas fusadas y se disponen en áreas en forma de roseta y otras de forma más de tipo cúbico o columnar que rodean espacios de tipo glandular que algunos suponen preameloblastos y que serían responsables de las pequeñas calcificaciones que se interpretan como esmalte abortivo. Por último en algunos TOA otro tipo de calcificaciones más grandes cuya naturaleza distrófica o dentinoide esta en discusión.

Fig 33 y 34.

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Tratamiento y Pronóstico: Su crecimiento expansivo, lento y la presencia de cápsula permiten una enucleación fácil y su pronóstico es excelente. Tumor Odontogénico Queratoquistico (TOQ) Definición: Neoplasia intraósea uni o multiquística de origen odontogénico, que presenta un epitelio plano estratificado paraqueratinizado característico, potencialmente agresivo por su crecimiento infiltrativo. Puede ser solitario o múltiple y que puede estar asociado al Síndrome de carcinoma nevoide basocelulares (SCNB). El término TOQ, ha reemplazado el tradicional Queratoquiste y ha sido propuesto por el grupo de trabajo de la OMS para enfatizar su naturaleza neoplásica. Clínica: El TOQ se puede presentar desde la 1ª a la 9ª década de la vida, con un pick en la 2ª y 3ª. Cuando es múltiple, esté o no asociado al SCNB, generalmente la edad es más baja. Recientes estudios han demostrado el rol del gen PTCH en la etiología del (TOQ). El TOQ es más frecuente en la mandíbula. La mayoría se localiza en el ángulo extendiéndose hacia la parte superior y anterior. La característica clínica más importante es su potencial de destrucción local, su tendencia a la recidiva y su capacidad de multiplicación, particularmente cuando está asociado al SCNB. Algunas veces los pacientes relatan dolor y pueden alcanzar un gran tamaño antes de ser detectados, pueden perforar corticales y comprometer estructuras adyacentes. Radiología: El TOQ se puede presentar como un área radiolúcida circular, de límite definido (corticalizado), de borde festoneado y que puede comprometer una importante área de la mandíbula por ej (cuerpo, ángulo y rama). Un aspecto que también puede presentar es multiquístico, desplazando piezas dentarias vecinas, pero casi siempre sin provocar rizalisis. Si se encuentran TOQ en varias partes de los maxilares, hay que considerar la posibilidad de que se trate del SCNB. Histología: Patognomónica: Amplia cavidad revestida por epitelio escamoso paraqueratinizado, generalmente de 5 a 8 capas, depapilado, con su capa basal formada por células columnares alternadas con células de forma cúbica que se disponen en forma de empalizada con sus núcleos orientados alejados de la membrana basal y frecuentemente son intensamente basófilos. Estos hechos son importantes para el diagnóstico diferencial con otros quistes que pueden presentar queratinización. La capa de paraqueratina tiene su superficie corrugada y se descama hacia la cavidad. Es frecuente encontrar mitosis en las capas suprabasales. Otra característica importante es la tendencia del epitelio a desprenderse de su soporte conjuntival donde es posible frecuentemente encontrar y lejanas a la cavidad central múltiples quistes satélites que se supone provienen por proliferación del epitelio principal y que son responsables de las recidivas.

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Las lesiones quísticas que están recubiertas por capa de queratina ortoqueratinizada no deben ser consideradas como TOQ. Fig 35. Fig 36. Fig 37. Fig 38. Tratamiento: El TOQ es potencialmente agresivo localmente y debe tratarse con margen de seguridad para evitar la recidiva.

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http://www.usc.edu/hsc/dental/PTHL312abc/312b/11/36big.html


SÍNDROME DE CARCINOMAS NEVOIDES BASOCELULARES (S.N.B.C.) O SÍNDROME DE GORLIN - GOLTZ. Es una condición genética autosómica dominante que se caracteriza de la aparición de numerosos Carcinomas Basocelulares de la piel. Queratoquistes múltiples de los maxilares, anormalidades esqueléticos y con menor frecuencia fibromas del ovario y meduloblastoma junto a numerosas malformaciones tales como fisuras plantares y palmares, etc. En un 70 % de los casos se presentan Quistes localizados en la mandíbula, que habitualmente aparecen en los primeros años de vida, pero que también pueden presentarse durante la vida adulta. En general son múltiples, bilaterales y de tamaño variable. Las anomalías óseas y los Carcinomas Nevus Basocelulares pueden aparecer a temprana edad, desde la infancia a la pubertad. MANIFESTACIONES CLÍNICAS ASOCIADOS AL SNBC PIEL Múltiples Carcinomas Basocelulares * Quistes Epidérmicos Fisuras Palmo/plantares * HALLAZGOS RX (ESQUELETO) Costillas bífidas * Calcificaciones intracraneales Cuarto metacarpiano corto MAXILARES Queratoquistes múltiples * CRANIOFACIAL Aumento de la circunferencia de la cabeza* Hipertelorismo Fisura palatina SNC Meduloblastoma Anormalidades de la silla turca Meningina OTRAS Fibroma Craniano * Las más frecuentes

El gen para este síndrome está localizado en el cromosoma 9q 22 que probablemente funciona como un gen supresor de tumores (15,16). Los Queratoquistes son del tipo paraqueratinizado.

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El tratamiento es complejo ya que se debe considerar que los Queratoquistes se visualizan radiográficamente durante la 2ª y 3ª década de la vida junto a la evidente posibilidad a la predisposición de desarrollar cánceres se debe controlar permanentemente a estos pacientes. EPITELIO ODONTOGÉNICO CON ECTOMESÉNQUIMA SIN O CON FORMACIÓN DE TEJIDO DURO. Caracterizados por presentar claramente los dos elementos odontogénicos:

epitelial y mesenquimático.

Fibroma Ameloblástico (FA) Definición: El F. A. es la entidad que histológicamente presenta un estroma morfológicamente semejante a la papila dentaria e islotes epiteliales que se disponen en estructuras que recuerdan a la lámina dental y al órgano del esmalte, no se observan áreas mineralizadas; pero si acaso eventualmente puede presentar formación de dentina, en ese caso se denomina fibrodentinoma ameloblástico. Al FA se lo considera como una neoplasia verdadera benigna. Clínica: El F.A. es muy poco frecuente, sólo corresponde al 2 % de los T. O. Más frecuente en la 1ª. y 2ª. década de la vida, cerca del 90 % se presenta en la mandíbula (ángulo y región de molares y premolares). La mayoría de los casos se presenta con aumento de volumen indoloro. Es descubierto por alteraciones de la erupción. Fig 39. Fibroma Ameloblástico

mandibular en niño

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Radiología: El F.A. se presenta como un área claramente radiolúcida, de límite definido, generalmente unilocular.

Histología: Característica: Proliferación generalmente capsulada de tejido conjuntivo que recuerda a la primitiva papila dentaria en cuyo espesor se observan islotes y cordones de epitelio odontogénico periféricamente columnares y que encierran estructuras que semejan retículo estrellado.

Fig 40. Radiografía de perfil. Fibroma Ameloblástico en zona de molares

Fig 41. Fig 42.

Tratamiento y Pronóstico: Siempre se considera al F.A. como lesión poco agresiva y se ha recomendado tratamiento conservador. En caso de recidiva se recomienda una cirugía más agresiva.

Fibro Odontoma Ameloblástico (FOA) Definición: El F.O.A. es muy similar al F.A., pero es mucho menos frecuente, contiene tejido dentario duro mineralizado (dentina y esmalte). Aunque muchas veces se ha postulado que el F.O.A. es solo un estado previo a la aparición de un Odontoma y no debe ser considerado una entidad distinta, existen reportes en la literatura de casos que han provocado considerable deformación y destrucción ósea y por eso debería considerarse como una neoplasia verdadera (los odontomas son hamartomas). Por otra parte muchos autores consideran al F.O.A. como una variante del F.A. desde una perspectiva clínica RX e histología, ya que se da en niños en la primera década, con cierto predominio en los hombres y más común en la mandíbula en su parte posterior.

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Clínica: Aumento de volumen asintomático o puede ser detectado como un hallazgo radiográfico. Más frecuente entre los 8 y 12 años.

Radiología. Radiolucidez uni o multilocular de límites netos radiopacos junto a múltiples áreas radiopacas que corresponden al componente mineralizado de la lesión (dentina y esmalte).

Fig 43.Ortopantomografía de FOA Histología. Similar en todo al F.A.: tejido conjuntivo que remeda a la papila dental junto a áreas calcificadas con aspecto de tejido dentario rudimentario (esmalte, matriz de esmalte y dentina). Fig 44. Fig 45. Fig 46. Fig 47.

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Tratamiento y pronóstico. El tratamiento debe ser conservador (curetaje), solo se aconseja un tratamiento más agresivo en casos de recidiva, que generalmente son más raros. Odontomas (O) Definición: Los Odontomas son considerados hamartomas y son los tumores odontogénicos más prevalentes. Están constituidos mayoritariamente por tejidos calcificados dentarios (esmalte, dentina y cemento) junto a algunas porciones de epitelio odontogénico y tejido mesenquimático. Se subdividen en dos tipos: Odontoma Compuesto constituido por múltiples dentículos y Odontoma Complejo que consiste en una masa calcificada desordenada de esmalte, dentina y cemento.

Es probable que la prevalencia de Odontomas sea mucho mayor ya que una cifra importante no son enviados a estudio microscópico.

Fig 49. Visión macroscópica

Odontoma Compuesto

Fig 48.Visión macroscópica de Odontoma Complejo

Fig 50. Fig 51.

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Clínica: Se presenta generalmente en la 2ª. década (entre los 14 y 16 años). Sin predilección de sexo, son más frecuentes en la parte anterior de la maxila. Los O. Complejos, sin embargo, son también frecuentes y se localizan en las partes posteriores de ambos maxilares. La gran mayoría son hallazgos radiográficos, eventualmente pueden producir expansión y rara vez erupcionan.

Radiología. El Odontoma Complejo presenta una imagen de una o varias masas calcificadas, de forma irregular, rodeadas por un halo radiolúcido. El Odontoma Compuesto presenta una serie de masas dentarias organizadas o dentículos, de distintos tamaños y formas. Esta masa está rodeada también por una zona radiolúcida. El contenido en ambas es esencialmente radiopaco, la diferencia está en la posibilidad de distinguir o no formas de dentículos. Están asociados frecuentemente a piezas dentarias no erupcionadas, ya que impiden la erupción por su presencia. También se pueden presentar entre raíces de piezas erupcionadas, sin asociarse a trastornos de la erupción.

Tratamiento y Pronóstico. Se recomienda cirugía conservadora. No se han reportado recidivas. Odontoameloblastoma Definición: Rarísimo tumor que contiene un Odontoma Compuesto y áreas de un Ameloblastoma típico y tiene un comportamiento clínico similar a este último. Clínica: Los pocos casos descritos no muestran una localización preferente. La mayoría se presentan en la primera y segunda década de la vida. Radiología. Generalmente se observa área densamente radiopaca con un componente periférico radiolúcido que puede ser multilocular y que provocan reabsorción de las raíces de las piezas dentarias vecinas. Histología. Junto a la masa de esmalte dentina y cemento se observa proliferación del componente ameloblástico generalmente del tipo folicular o plexiforme. Pronóstico y tratamiento. Como posee el mismo potencial biológico de agresividad local de un Ameloblastoma Intraóseo Poliquístico debe ser tratado como tal, es decir, extirpación quirúrgica con margen de seguridad.

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MESENQUIMA Y/O ECTOMESENQUIMA CON O SIN EPITELIO ODONTOGÉNICO

Constituyen un grupo de Tumores Odontogénicos que se caracterizan porque histológicamente el componente epitelial Odontogénico está muy disminuido o sencillamente no está presente.

Tumor Odontogénico Quístico Calcificante (TOQC) Definición: Neoplasia benigna de origen odontogénico que se caracteriza por poseer un epitelio similar o parecido al ameloblastoma, células fantasmas y eventualmente material calcificado. Anteriormente se denominó: Quiste odontogénico queratinizante y calcificante o simplemente Quiste de Gorlin. Clínica: La mayoría extraóseo se han descrito presentaciones periféricas. Entre los 5 y 92 años, sin predilección de sexo. Distribución más o menos similar en la maxila y mandíbula. La presentación de un TOQC extraóseo, generalmente en el área incisiva-canina es un aumento de volumen recubierto por mucosa normal y que ha crecido lentamente. Mientras, los intraóseos que son la mayoría pueden ser hallazgos radiográficos o se presenta como un aumento de volumen indoloro. Radiología: La variante periférica puede provocar impronta en el hueso y eventual desplazamiento de piezas dentarias. El intraóseo se presenta generalmente como una radiolucidez unilocular bien circunscrita que puede provocar rizalisis de los dientes vecinos. En un 50% es posible observar una entidad variable de material radiopaco. Histología: Cavidad bordeada por un epitelio cuyas células basales son cilíndricas e inmediatamente difusas se disponen en estructuras que remedan el retículo estrellado del órgano del esmalte y sobre ellas células calcificadas sin núcleo, sólo forman un vestigio de donde estuvo presente y se denominan “Células Fantasmas”.

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En el tejido conjuntivo adyacente se puede observar presencia de dentina displásica.

Fig. 52

Fig. 53 Pronóstico. Enucleación simple. No se han reportado recidivas en los periféricos y muy pocos en los intraóseos. Tumor Dentinogénico de Células Fantasmas Definición: neoplasia agresiva local conformada por la proliferación de islotes epiteliales similares al ameloblastoma y células fantasmas. También se le han llamado Tumor Odontogénico calcificante de células fantasmas, Tumor epitelial odontogénico de células fantasmas.

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Clínica: Prácticamente todos intraóseos, son rarísimos los periféricos, se han descrito desde la 2ª hasta la novena década y es un poco más frecuente en hombres que en mujeres. Se puede presentar en cualquier área de los huesos maxilares, sin preferencia por la maxila o mandíbula, un poco más en el área de canino a molar en el maxilar inferior. Puede provocar expansión e incluso exteriorizarse en los tejidos blandos. Fig 54. Fig 55. Fig 56. Visión macroscópica de Tumor Dentinogénico de Células Fantasmas. Radiológicamente: Área radiolúcida con áreas radiopacas, generalmente unilocular puede provocar rizalisis en las piezas dentarias adyacentes.

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Histología: Sobre un estroma fibroso islotes de epitelio odontogénico similares al ameloblastoma y que las células del retículo estrellado se han transformado en “células fantasmas” algunas calcificadas que eventualmente pueden provocar reacción a cuerpo extraño. Además están presentes mucosas calcificadas de aspecto dentinoide. (se ha descrito la malignización de estos tumores). Fig 57. Pronóstico: Se recomienda resección con margen de seguridad. Fibroma Odontogénico Definición: Neoplasia benigna, poco frecuente, con cierta agresividad local. Se han descrito varios casos de Fibromas Odontogénicos Periféricos con distintos nombres que han provocado confusión (Hamartoma Odontogénico Epitelial). Actualmente se acepta que representan las contrapartidas periféricas de este tumor. Clínica: La mayoría de las veces en la parte anterior y zona molar de la maxila. Pueden presentar expansión y se observa un poco más en las mujeres.

Fig 58. Fibroma Odontogénico en paladar

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Radiología. La mayoría de los F.O. se presentan como un área radiolúcida unilocular con límites bien definidos. Menos frecuente pueden aparecer en forma multilocular. Muchos F.O. son hallazgos radiográficos, pero pueden provocar expansión. La rizalisis de las piezas vecinas es frecuente. Histología. Es simple e inespecífica: proliferación de fibroblastos separados por áreas de colágeno y que eventualmente contiene además islotes y/o cordones de epitelio odontogénico inactivo compuestos de células cuboidales y columnares sin retículo estrellado. Fig 59 y 60 Tratamiento y Pronóstico. La enucleación y curetaje enérgico son recomendables dada la característica de crecimiento algo agresiva del F.O. Mixoma Odontogénico/Mixofibroma Definición: El M.O. aparece con cierta frecuencia, es característica su gran agresividad local, incluso superior al ameloblastoma sólido. La mayoría se presenta en la 2° y 3° década de la vida. Clínica: Con cierta predilección por la mandíbula puede presentarse en cualquier área de ambos maxilares. Algunos M.O. se detectan con exámenes radiográficos de rutina, pero muchos de ellos producen expansión indolora del hueso y a veces es sorprendente el gran compromiso que se constata en el consecuente estudio radiográfico.

Fig 61. Visión macróscopica de Mixofibroma

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Radiología. Área o áreas radiolúcidas de bordes irregulares que provocan desplazamiento y/o reabsorción de raíces. Muchos pueden presentar un padrón en “pompas de jabón” indistinguible del Ameloblastoma sólido.

Fig 62.

Fig 63 y 64. Visión mandibular en pompas de jabón. Histología. Sobre un estroma conectivo mixomatoso prácticamente celular, con cantidades variables de colágeno y una matriz de muco polisacáridos con algunos fibroblastos se pueden observar además pequeños islotes de epitelio odontogénico inactivo. Nunca presentan cápsula. Algunos M.O. presentan gran tendencia a formar fibras colágenas y a veces se designan como Fibromixomas o Mixofibromas, pero no representan una entidad distinta. Algunos M.O. muestran marcada celularidad con algunas atipías nucleares y se han designado como Mixosarcomas recurrente pero jamás se han demostrado metástasis.

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Fig 65 y 66. Tratamiento y Pronóstico. Por su agresividad se recomienda curetaje enérgico, sin embargo su tendencia a la recidiva y su falta de cápsula en algunos casos, amerita una resección con margen de seguridad. Cementoblastoma Definición: Neoplasia benigna. El Cementoblastoma Benigno es el equivalente al Osteoblastoma y Osteoma Osteoide de la patología, poco común, que se desarrolla a partir de la o las raíces de una pieza dentaria como una masa calcificada con aspecto de tejido cementario. Fig 67.

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Clínica: La mayoría se presenta en la mandíbula en relación a los molares, más en mujeres en pacientes de 3ª década que muchas veces relatan sintomatología dolorosa. Se han reportado casos a partir de piezas temporales e incluidas. Radiología: Fundamental para establecer el Dx. La imagen suele ser patognomónica: Masa radiopaca redondeada en relación a la raíz de una pieza dentaria que puede presentar rizalisis, pero que está fusionada con la masa descrita rodeada por un halo radiolúcido. Histología: El Cementoblastoma está constituido por masas calcificada semejante al cemento dentario normal que se disponen en grandes áreas nodulares de bordes irregulares separadas por estrechos espacios ocupados por tejido conjuntivo vascular y agrupaciones de cementoblastos. Pronóstico: Si la remoción ha sido incompleta puede recidivar.

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Tumores Odontogénicos

Tumores Malignos Carcinomas odontogénicos Ameloblastomas metastizante (maligno) Carcinoma ameloblástico – tipo primario Carcinoma ameloblástico – tipo secundario (desdiferenciado), intraóseo. Carcinoma ameloblástico tipo secundario (desdiferenciado), periférico. Carcinomas intraóseos primarios de células escamosas Carcinoma de células escamosas intraóseo primario – tipo sólido Carcinoma de células escamosas intraóseo primario derivado de TOQ Carcinoma de células escamosas intraóseo derivado de quistes odontogénicos. Carcinoma odontogénico de células claras Carcinoma odontogénico de células fantasmas Sarcomas odontogénicos Fibrosarcoma ameloblástico Fibrodentino – y fibro – odontosarcoma ameloblástico.

Constituyen un exótico grupo de neoplasias malignas algunos extremadamente raros y se consideran la contrapartida de los T.O. benignos, con excepción del carcinoma intraóseo primario.

Clínicamente: Son similares a cualquier tumor maligno de los maxilares. Pueden ser signos de indicios de su presencia: tumoración, dolor, hemorragia, exteriorización hacia la cavidad oral, anestesia o parestesia. El compromiso metastático en los ganglios linfáticos puede ser precoz. Radiológicamente: Se observa extensa destrucción del hueso con sus bordes característicamente irregulares con aspecto radiolúcido o mixto dependiendo del tipo de tumor. Pronóstico: Casi siempre malo, el tratamiento corresponde al de una neoplasia maligna convencional.

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CARCINOMAS ODONTOGÉNICOS Ameloblastoma metastizante Definición: Tipo de ameloblastoma que da metástasis y que histológicamente tiene aspecto benigno. Clínica: Sin diferencias con los ameloblastomas benignos, el diagnóstico sólo puede hacerse cuando se comprueba que ha dado metástasis. Carcinoma ameloblástico tipo primario Definición: Rarísima entidad en que histológicamente existen atipías, es decir, cambios morfológicos de malignidad y que estarían presentes desde la génesis de la lesión. Clínica: Sólo 60 casos se han reportado en la literatura, la mayoría desde China. La mayoría se presenta en la mandíbula. La expansión del tumor puede provocar perforación e infiltración de las estructuras blandas vecinas. Histología: Las células columnares que rodean las estructuras de retículo estrellado presentan núcleos atípicos (pleomórficos o hipercrómaticos) y con actividad mitótica. Carcinoma ameloblástico tipo secundario (desdiferenciado) intraóseo. Definición: Es una entidad rarísima. La mayoría de los casos se han reportado en pacientes viejos (7ª década) y que previamente presentaron un ameloblastoma benigno con una recidiva cuyo aspecto microscópico presenta características de malignidad. Histología: Ameloblastoma con áreas colagenizadas con distintos grados de anaplasia que incluye mitosis, pérdida de la cohesión celular e infiltración perineural. Pronóstico: Cirugía y tratamiento convencional para una neoplasia maligna. Carcinoma ameloblástico tipo secundario periférico.

Definición: Tumoración maligna de un ameloblastoma periférico pre existente. Clínica: Sólo se han reportado 6 casos. Su presentación se describe como una masa gingival, que ha invadido el hueso subyacente. Radiología: Radiolucidez interradicular que ha provocado desplazamiento de las raíces.

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Histología: Similar a un ameloblastoma periférico, pero con alteraciones celulares anaplásicas. Pronóstico: Resección amplia y tratamiento convencional para una neoplasia maligna. Carcinomas intraóseos primarios de células escamosas Carcinoma de células escamosas intraóseo primario tipo sólido. Definición: Carcinoma central derivado de restos epiteliales odontogénicos remanentes que se presenta como una neoplasia sólida que invade la médula ósea y provoca reabsorción del hueso. Estos rarísimos casos se originarían de restos epiteliales dispersos y no de quistes odontogénicos previos ni de TO epiteliales benignos. Clínica: Aunque los pocos que se han descrito, la mayoría de ellos son hallazgos radiográficos. Pueden provocar aumento de volumen de crecimiento rápido y la invasión perineural puede producir parestesia del labio, cuando la localización es el maxilar inferior. Radiología: Áreas osteolíticas extensas, radiolúcidas de bordes irregulares, no corticalizadas. Histología: Islotes de células epiteliales con aspecto de células anaplásicas semejantes a los carcinomas epidermoides, casi siempre moderadamente diferenciadas. Para ser documentado el CEIP debe descartarse: 1) Metástasis de otro CEC a la mandíbula 2) Su origen en una lesión preexistente y 3) Que se trate de Carcinoma mucoepidermoide de origen odontogénico. Carcinoma de células escamosas intraóseos deriva de TOQ. Definición: Es un carcinoma escamoso intraóseo a partir de un TOQ sin conexión con la mucosa oral. Se han descrito alrededor de 30 casos, la mayoría de los pacientes sobre los cuarenta años y un poco más en hombres. Sin etiología clara ni presencia de factores predisponentes. Asociado al carcinoma epidermoide de la mucosa oral. Clínica: Mucho más frecuente en la maxila, de crecimiento insidioso que representa la malignización de un TOQ previamente presente. Generalmente se presenta como un aumento de volumen que puede provocar aflojamiento de piezas dentarias, parestesia y que ha comprometido los ganglios regionales. Radiología: Los casos detectados tempranamente son muy parecidos a una lesión quística, los límites de la lesión pueden ser irregulares. En etapa más tardías se observa gran destrucción de apariencia radiolúcida.

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Histología: Es bastante típica a partir de un epitelio con característica de TOQ con características displásicas se desprenden islotes de células escamosas anaplásicas que invaden el tejido conjuntivo adyacente. Tratamiento: Como una neoplasia maligna convencional. Carcinoma de células escamosas intraóseos derivado de quistes odontogénicos Definición: Carcinoma escamoso intraóseo que se desarrolla en quiste odontogénico que no sea TOQ y que no tiene conexión con la mucosa oral. Se ha publicado una serie de 28 casos bien documentados en pacientes de 56 años como edad promedio más en hombres en una proporción de 2:1. Clínica: El mayor número de casos se describen en la mandíbula: aumento de volumen que puede producir dolor, parestesia o anestesia del labio inferior. Radiología: Similar a la descrita para el Carcinoma de células escamosas primario derivado de TOQ. Histología: Epitelio de un quiste odontogénico que no es el TOQ asociado a proliferación invasora de un carcinoma de células escamosas. Tratamiento: Como una neoplasia convencional. Carcinoma Odontogénico de células claras (COCC) Definición: Neoplasia maligna constituida por proliferación de células vacuoladas y de citoplasma claro. Anteriormente se le denominó Ameloblastoma de células claras y también Tumor odontogénico de células claras y en la clasificación de la OMS se lo consideraba benigno. Sólo se han descrito 36 casos en los últimos 15 años. Clínica: Se presenta con una frecuencia en mujeres cerca de los 60 años entre un rango de 17 – 89 y afecta más en la mandíbula. Habitualmente se presenta como una tumoración de crecimiento rápido, de gran agresividad y metastatiza a los ganglios regionales y a los pulmones e incluso puede causar la muerte.

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Fig 68.Carcinoma Odontogénico de Células claras en maxilar superior

Radiología: Radiolucidez de límites poco definidos y que produce reabsorción de las raíces.

Fig 69.Panorámica correspondiente a la figura anterior. Histología: El padrón es bifásico: Sobre un estroma fibroso se pueden observar islotes de células epiteliales de citoplasma claro o débilmente eosinófilo, junto a otras de aspecto basaloide.

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http://biomed.uninet.edu/2004/n2/falcon/fig2a.jpg


Fig 70.

Pronóstico: Como cualquier neoplasia maligna convencional. Carcinoma Odontogénico de células fantasmas (COCF) Definición: Carcinoma odontogénico que se considera de contrapartida maligna. Sólo 19 casos se han reportado, sobretodo en el Asia. Más en hombre entre un rango de edad entre los 13 y 72 años. Clínica: Se han descrito más en la maxila. Se presentan como tumoración con o sin parestesia. Radiología: Zona radiolúcida no bien demarcada que puede presentar pequeñas áreas radiopacas. Puede invadir y destruir el seno maxilar, incluso invade fosa nasal y órbita. Histología: Junto a estructuras semejantes al tumor dentistogénico de células fantasmas. Se presenta proliferación de células de forma redonda de núcleos atípicos órganos y vesiculosas. Puede encontrarse áreas calcificadas con aspecto de dentina displásica. Tratamiento: De pronóstico impredecible debería ser tratado como una neoplasia maligna convencional.

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SARCOMAS ODONTOGÉNICOS Fibrosarcoma Ameloblástico (FSA) Definición: Neoplasia maligna con componente epitelial benigno y con su componente de ectomesenquima (conjuntival) maligno. Se le considera la contrapartida maligna del FA y se acepta que se desarrolle de FA previo. Clínica: Más común en la mandíbula (80% de los casos). Se ha descrito un sólo caso periférico. Se caracteriza por gran crecimiento, expansivo que produce parestesia. Radiología: Osteolisis pobremente limitada. Tratamiento: Su comportamiento impredecible debería ser tratado como una neoplasia maligna convencional. Fibrodentino – y fibroodontosarcoma ameloblástico Definición: TO maligno con características de FSA junto a la presencia de dentina displásica, y/o esmalte. Clínica: Se han reportado poquísimos casos. Todos se presentan como un tumor de crecimiento rápido e indoloro. Radiología: Destrucción osteolítica radiolúcida pobremente circunscrita junto a áreas radiopacas que reportan el tejido dentario calcificado. Histología: Similar al FSA más la presencia de áreas calcificadas, dentina displásica y esmalte. Tratamiento: De pronóstico impredecible debería ser tratada como una neoplasia maligna convencional.

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tumores odontogenicosii

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