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Tumori infiltranti pontini Tumori infiltranti pontini Dr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna MussanoDr. Stefano ValleroDr. Stefano ValleroDr. Stefano ValleroDr. Stefano Vallero

TUMORI CEREBRALI IN

ETA’ PEDIATRICA:

DALLA CLINICA AL

TRATTAMENTO

Torino, 27 novembre 2010

IntroduzioneIntroduzione

Neoplasie del tronco encefalico:

circa 15% dei tumori CNS pediatrici

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Età mediana: 5-9 aa

15-20%

Tumori focali 75%

Tumori diffusi

Tumori diffusi pontini: caso clinicoTumori diffusi pontini: caso clinicoA.S., 14 anniA.S., 14 anni

Giugno 2010 � cefalea intensa, rallentamento ideomotorio,

confusione mentale, vomito

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Accesso in PS � RMN encefalo con mdc: “lesione eteroplastica

iperintensa in T2 DP e FLAIR, ipointensa in T1 a margini netti e

occupante il ponte e peduncolo cerebellare di sin, che determina

una compressione sul IV ventricolo, producendo a monte un

idrocefalo triventricolare scompensato, uno scivolamento delle

RADIOTERAPIA:

approfondimento

idrocefalo triventricolare scompensato, uno scivolamento delle

tonsille cerebellari oltre il forame magno con quadro di Chiari I

acquisito. Dopo somministrazione di mdc non si rilevano

impregnazioni patologiche. Il quadro è riferibile ad astrocitoma

intrinseco del ponte”.

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010


NCH OIRM � terzo-ventricolo-cisternostomia su guida

endoscopica. Decorso post-operatorio regolare

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

EON: pz vigile, orientata. Non cefalea, non nausea. Mingazzini aa

sup e inf negativo, Romberg e cammino a stella negativo.

Nistagmo nello sguardo di lateralità in particolare verso dx. Non

dismetria. Non evidenti deficit nn cc. Non afasia.

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Lug – Set 2010: radioterapia + temozolomide 60 mg/mq/die

Novembre 2010: temozolomide 180 mg/mq/die per 5/28 giorni



RMN di rivalutazione (04.11.2010): malattia stabile.

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Tossicità ematologica importante dopo primo ciclo di

temozolomide. Per il resto condizioni generali buone ed EON

invariato.

Non nuovi segni NP, non nausea né cefalea.

RADIOTERAPIA:

approfondimento

A ripresa ematologica da valutare riduzione dose temozolomide

(50%) vs terapia con VP-16 21/28 gg.

RMN ogni 3 mesi o in caso di progressione clinica.


Tumori focali a basso grado: Tumori focali a basso grado: presentazione clinica e diagnosipresentazione clinica e diagnosi

Presentazione clinica

- Esofitici cervicomidollari: nausea, vomito

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

- Esofitici cervicomidollari: nausea, vomito

- Tumori tettali: idrocefalo

- Spesso asintomatici, decorso lento ed indolente

Diagnosi

RADIOTERAPIA:

approfondimento

- RMN encefalo / midollo cervicale

- Biopsia se esofitici


Approccio terapeutico

Tumori focali a basso grado: Tumori focali a basso grado: approccio terapeuticoapproccio terapeutico

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO


- Neurochirurgia per procedure di compenso

idrodinamico liquorale; asportazione ove

possibile (esofitici)

- Radioterapia locale o chemioterapia se segni

RADIOTERAPIA:

approfondimento

- Radioterapia locale o chemioterapia se segni

clinici o radiologici di progressione


Tumori diffusi pontini: Tumori diffusi pontini: presentazione clinica e diagnosipresentazione clinica e diagnosi

Presentazione clinica

- Coinvolgimento multiplo di nervi cranici

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

- Coinvolgimento multiplo di nervi cranici

- Deficit cerebellari

- Ipertensione endocranica

Diagnosi

RADIOTERAPIA:

approfondimento

- RMN encefalo / midollo cervicale

- Biopsia non indicata



Tumori diffusi pontini: Tumori diffusi pontini: approccio terapeuticoapproccio terapeutico

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO


- Neurochirurgia per procedure di compenso

idrodinamico liquorale

- Radioterapia conformazionale dinamica

- Chemioterapia radiosensibilizzante +

RADIOTERAPIA:

approfondimento

- Chemioterapia radiosensibilizzante +

mantenimento/contenimento a seguire


Tumori diffusi pontini: Tumori diffusi pontini: considerazioni sul trattamentoconsiderazioni sul trattamento

Biopsia raramente eseguita � scarsa comprensione della biologia dei

tumori diffusi del tronco

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

tumori diffusi del tronco

Perlopiù trattamento empirico chemioterapico con farmaci tradizionali o

farmaci “biologici” (in contesto di sperimentazione di fase I o fase II)

“The hope is that as more patients with diffuse intrinsic pontine glioma

RADIOTERAPIA:

approfondimento

“The hope is that as more patients with diffuse intrinsic pontine glioma

undergo stereotactic biopsies at diagnosis, a new wealth of biologic and

molecular data will help direct future targeted therapies”.

Fangusaro, J Child Neurol 2009


RadioterapiaRadioterapia

Nei tumori infiltranti pontini la

Radioterapia localizzata

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Radioterapia localizzata

al tronco encefalico è

il trattamento di prima scelta

poiché la chirurgia non ha alcun ruolo.

Talvolta può essere praticata una biopsia, ma per

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Talvolta può essere praticata una biopsia, ma per

lo più le immagini radiologiche sono

sufficientemente suggestive per porre diagnosi.



La radioterapia localizzata

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

La radioterapia localizzata

viene eseguita con metodica

3D CRT3D CRT

(Radioterapia conformazionale in 3D)

gold standardgold standard

nel trattamento della maggior parte dei tumori

RADIOTERAPIA:

approfondimento

nel trattamento della maggior parte dei tumori

encefalici pediatrici.



PROCEDURE

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

1. Positioning and Immobilization

2. Image acquisition for contouring

3. Treatment planning

4. Localization

RADIOTERAPIA:

approfondimento

4. Localization

5. Treatment delivery


Pianificazione del trattamento

1. Posizionamento


INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

sistema di

immobilizzazione

RADIOTERAPIA:

approfondimento



INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Pianificazione del trattamento

2. Acquisizione immagini

del volume di interesse mediante

TAC dedicata e utilizzo di un

localizzatore stereotassico.

RADIOTERAPIA:

approfondimento

localizzatore stereotassico.



INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Aspetto alla TC: iso-

ipodenso con scarso RADIOTERAPIA:

approfondimento

ipodenso con scarso

contrast-enhancement.

Aspetto alla RM: ben visibili

in T2 e FLAIR, contrast


in T2 e FLAIR, contrast

enhancement ad anello è

suggestivo di un alto

grado.

Fusione di immagini


INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

RADIOTERAPIA:

approfondimento



Contornamento:

• VOLUME BERSAGLIOResiduo tumorale o Letto tumorale post-operatorio e/o post- CT

in relazione alle diverse patologie e protocolli di cura.

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

in relazione alle diverse patologie e protocolli di cura.

GTVGTV (gross tumor volume)

+ margine mal.infraclinica

CTVCTV (clinical target volume)

+ margine di incertezza riproducibilità

RADIOTERAPIA:

approfondimento

+ margine di incertezza riproducibilità

PTV (planning target volume)

•• ORGANI CRITICIORGANI CRITICITumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010


VOLUME

BERSAGLIO

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

BERSAGLIO

Chiasma

Nervi ottici

Occhi

Org

ani a rischio

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Asse ipotalamo

ipofisario

Org

ani a rischio


3. Esecuzione del Piano di Cura

(4 archi non coplanari

isocentrici)

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

isocentrici)RADIOTERAPIA:

approfondimento

Isocentro (x,y,z)

4. Localizzazione

delle coordinate dell’isocentro sulla maschera.


INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Treatment fiducial box


5. Esecuzione del trattamento


INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Beam-eye view

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Micro-multileaf collimator


RTRT


INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

RTRT

CONFORMAZIONALECONFORMAZIONALE

DINAMICA CONDINAMICA CON

COLLIMATORE COLLIMATORE

MULTILAMELLAREMULTILAMELLARE

RADIOTERAPIA:

approfondimento

((3D CRT3D CRT))



Nei tumori infiltranti pontini

3D CRT

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

3D CRT

Radioterapia conformazionale in 3D

gold standard,

non tanto al fine di preservare funzionalità

degli organi a rischio di danno tardivo

(pessima prognosi),

RADIOTERAPIA:

approfondimento

(pessima prognosi),

quanto al fine di ridurre al minimo

gli effetti collaterali.



3D CRT

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

VOLUME BERSAGLIO =

GTV (gross tumor volume) +

margine 1 – 1,5 cm (malattia microscopica)

= CTV (clinical target volume)

RADIOTERAPIA:

approfondimento

DFT : 54 Gy in 30 frazioni

DFG :: (Frazionamento standard)

1.8 Gy die x 5 giorni alla settimana



EFFETTI COLLATERALI

Scarsi (steroidi già somministrati a

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

dosi massimali 1 mg/kg/die)

EFFETTI COLLATERALI ACUTI

TRATTAMENTO

Nausea vomito Corticosteroidi

Anti 5HT-3

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Eritema cutaneo Creme emollienti lenitive (NO metalli/profumi)

Alopecia transitoria



Più del 75 % dei Pz migliora clinicamente

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

entro la 2a – 3a settimana

tanto da consentire una riduzione del dosaggio

del desametasone.

PFS mediana < 6 mesi

RADIOTERAPIA:

approfondimento

PFS mediana < 6 mesi

OS mediana < 1 anno

OS a 2 anni < 20 %


ConclusioniConclusioni

I tumori intrinseci diffusi pontini sono patologie a

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

I tumori intrinseci diffusi pontini sono patologie a

pessima prognosi, dalla complessa gestione clinica

Il ruolo di neurochirurgia e chemioterapia è limitato

La radioterapia apporta il maggior beneficio

RADIOTERAPIA:

approfondimento

terapeutico al paziente, seppure transitorio


ConclusioniConclusioni

Nelle fasi di progressione clinica, è bene privilegiare

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

la qualità di vita del paziente (� terapia di supporto

e palliativa) rispetto al risultato terapeutico

Lo studio delle caratteristiche biologiche di questo

gruppo di patologie e la sperimentazione di più

RADIOTERAPIA:

approfondimento

moderni approcci farmacologici potrebbe in futuro

migliorare la sopravvivenza di questi pazienti


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