uluslararasi dr.behÇet uz Çocuk kongresİbuckon2020.org/doc/immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf ·...
TRANSCRIPT
![Page 1: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/1.jpg)
www.buckon2020.org
ULUSLARARASI
DR.BEHÇET UZÇOCUK KONGRESİ2.
4-7 Mart 2020Swissotel Büyük Efes, İzmir“Sağlıklı Çocuklar, Aydınlık Gelecekler”
KURS SUNUMLARI
İmmünoloji veAlerji Kursu
![Page 2: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/2.jpg)
NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM,
NASIL TANIYALIM ?
DR.ÖMER AKÇALÇocuk İmmünolojisi ve Alerji Hastalıkları
Gaziantep Cengiz Gökçek Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi
Uluslararası Katılımlı 2. Dr. Behçet Uz Çocuk Kongresi, 4-7 Mart 2020, İzmir
![Page 3: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/3.jpg)
PİY SINIFLAMASI
1)Humoral İmmün Yetmezlikler
2)Kombine İmmün Yetmezlikler
3)Sendromik Özellik Gösteren Kombine
İmmün Yetmezlikler
4)İmmün Regülasyon Bozuklukları
5) Fagositer Sistem Kusurları
6) Kompleman Sistem Kusurları
7) Doğal İmmün Sistem Bozuklukları
8) Otoinflamatuvar Hastalıklar
9) Fenokopiler
![Page 4: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/4.jpg)
53
13
5
7
7
6
53 1
HUMORALİMMÜN
YETMEZLİK
KİY
S.KİY
Fenokopi
Otoinflamasyon
Kompleman Kusurları
Fagositer Sistem Kusurları
Doğal İmmün Sistem Kusurlarıİmmün Disregülasyon
Review/Approach to the Management of Autoimmunity in Primary Immunodeficiency. doi: 10.1111/sji.12506
![Page 5: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/5.jpg)
SPESİFİK:
➢ ÖYKÜ
➢ FİZİK MUAYENE
➢ LABORATUVAR
➢ İNFEKSİYON
➢ALERJİ
➢OTOİMMÜNİTE
➢MALİGNİTE
![Page 6: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/6.jpg)
KAÇ BULGU??
HANGİSİ EN ÖNEMLİ BULGU?
![Page 7: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/7.jpg)
➢ İNFEKSİYON
➢ALERJİ
➢OTOİMMÜNİTE
➢MALİGNİTE
4
![Page 8: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/8.jpg)
ENFEKSİYON1
![Page 9: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/10.jpg)
DALAK
IgG
C3b
1. ANTİKOR EKSİKLİKLERİ
2. KOMPLEMAN KUSURLARI
3. KONJENİTAL ASPLENİ
KAPSÜLLÜ BAKTERİ ENFEKSİYONLARI
![Page 11: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/11.jpg)
MYCOBACTERİ ENFEKSİYONLARI
BCGitis, BCGosis, Dissemine Mycobacteri
İnfeksiyonları
Kronik Granülomatöz Hastalık
IL12-IFNƔ sinyalizasyon defektleri
AKİY
![Page 12: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/12.jpg)
FUNGAL ENFEKSİYON
Oral candidiazis, Aspergillus infeksiyonu
T hücre kusuru: KİY
Nötrofil kusuru: Fagositer Sistem Kusurları
![Page 13: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/13.jpg)
LOKALİZE ENFEKSİYONLAR ??
SIK TONSİLLİT → PFAPA
SIK SİNÜZİT → PRİMER SİLİER DİSKİNEZİ
SIK OTİT → ÖSTAKİ TÜP DİSFONKSİYONU
SIK PNOMONİ → KİSTİK FİBROZİS
SIK BRONŞİT → ASTIM
SIK İYE → VUR
![Page 14: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/14.jpg)
ALERJİ
Alerjik rinokonjoktivit
HUMORAL İMMÜN YETMEZLİK:
Selektif IgA Eksikliği
2
![Page 15: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/15.jpg)
IgE yüksekliği
Eozinofili
Ağır Egzema
S. KİY: Hiper IgE Sendromları
DOCK8, STAT3, PGM3
Comel Netherton Sendromu
Wiskott Aldrich Sendromu
İMMÜNDİSREGÜLASYON: IPEX sendromu
AKİY: Omenn Sendromu
![Page 16: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/16.jpg)
OTOİMMÜNİTE3
![Page 17: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/17.jpg)
ITP,OHA, otoimmün tiroidit
HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKLER:
CVID
KİY:
HİES, WİSCOTT ALDRİCH, PNP
İMMÜNDİSREGÜLASYON
ALPS, XLP, IPEX
KOMPLEMAN KUSURLARI
C1,C2,C3,C4
![Page 18: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/18.jpg)
MALİGNİTE4
![Page 19: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/19.jpg)
SENDROMİK KİY:
Ataxi Telenjiektazi
Nijmegen Breakage
HİES (DOCK8 Defekti)
Wiscott Aldrich Sendromu
İMMÜNDİSREGÜLASYON:
XLP1, XLP2
![Page 20: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/20.jpg)
İNFEKSİYON •KİY
•FAGOSİTER SİSTEM KUSURLARI
•KOMPLEMAN KUSURLARI
•HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKLER
ALERJİ •HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKLER
OTOİMMÜNİTE •İMMÜN DİSREGÜLASYON
•KOMPLEMAN KUSURLARI
MALİGNİTE •DNA ONARIM BOZUKLUKLARI
•LENFOPROLİFERATİF HASTALIKLAR
![Page 21: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/21.jpg)
ÖYKÜ
Göbek kordonu düşmesinin gecikmesi (> 30 gün)
LAD Tip 1 ve 3, doğal immün sistem defektleri
Konjenital kalp defektleri (özellikle conotruncal anomaliler)
DGS bebeklerin %75 de
Canlı aşılar ile yan etki (özellikle BCG)
BCG aşısı ile yan etki→ IL-12 / IFN-gama aksı kusurları
KGH
![Page 22: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/22.jpg)
Periodik ateş, artrit, artralji
OTOİNFLAMATUVAR HASTALIKLAR
![Page 23: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/23.jpg)
FİZİK MUAYENE
ALBİNİZM: Griscelli sendromu
Chediak Higashi Sendromu
Hermansky Pudlak Sendromu
ALOPESİ: APECED
IPEX
Kıkırdak Saç Hipoplazisi
TELENJİEKTAZİ: Ataxi Telenjiektazi
Bloom Sendromu
![Page 24: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/24.jpg)
ATAXİ: Ataxi Telenjiektazi
PNP Eksikliği
HSM, LAP: CVID
ALPS
XLP1, XLP2
Tonsil yokluğu: Bruton Hastalığı
Dismorfi: Sendromik KİY
![Page 25: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/25.jpg)
LABORATUVAR
Lenfopeni: ALS: 1yaş↓: <3000/mm3
1yaş↑: < 1500/mm3
Nötropeni: ANS: 1500-1000 HAFİF
1000-500 ORTA
<500 AĞIR
Eozinofili: AES: 500-1500 HAFİF
1500-5000 ORTA
>5000 AĞIR
![Page 26: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/26.jpg)
Lenfopeni: AKİY??
Nötrofili : LAD
Trombositopeni: WAS
MPV düşüklüğü: WAS
Hipokalsemi: Digeorge Sendromu
Hipoürisemi: PNP Eksikliği
![Page 27: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/27.jpg)
SPESİFİK:
➢ ÖYKÜ
➢ FİZİK MUAYENE
➢ LABORATUVAR
➢ İNFEKSİYON
➢ALERJİ
➢OTOİMMÜNİTE
➢MALİGNİTE
![Page 28: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/28.jpg)
53
13
5
7
7
6
53 1
HUMORALİMMÜN
YETMEZLİK
KİY
S.KİY
Fenokopi
Otoinflamasyon
Kompleman Kusurları
Fagositer Sistem Kusurları
Doğal İmmün Sistem Kusurlarıİmmün Disregülasyon
Review/Approach to the Management of Autoimmunity in Primary Immunodeficiency. doi: 10.1111/sji.12506
![Page 29: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/29.jpg)
SAYISAL
IGG
IGA -<2SD
IGM
IGE
FONKSİYONEL
IGG
Anti Hbs >6ay
AntiTetanus >18ay
IGM
Anti A >24 ay
Anti B >24 ay
(AB Kan Grubu Hariç)
Enfeksiyon Kliniğinde Olmadığı Bir Dönemde!!!
IGG1
IGG2
IGG3
IGG4
ANTİKOR
DEĞERLENDİRME!
![Page 30: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/30.jpg)
TREC TARAMA TESTİ
![Page 31: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/31.jpg)
TEŞEKKÜRLER..
![Page 32: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/32.jpg)
İMMÜN YETMEZLİKLİ HASTADA AŞILAMADA
NELERE DİKKAT EDELİM?
Dr. Sait Karaman
Manisa Şehir Hastanesi, Çocuk İmmünoloji ve Alerji Kliniği, Manisa.
![Page 33: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/33.jpg)
GİRİŞ Enfeksiyon hastalıklarını önlenmek için önemli yollardan biri de aşılamadır.
İmmün yetmezlikte enfeksiyonların morbidite ve mortalitesi oldukça yüksektir.
Primer immün yetmezlikte (PİY) aşılama ayrı bir önem taşımaktadır.
Aşının etkinliği ve güvenli olup olmadığı PİY’in türü ve derecesine bağlıdır.
Aşı yanıtı normal, azalmış yada hiç yoktur.
![Page 34: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/34.jpg)
GİRİŞ
Aşılama bakım maliyeti, mortalite ve morbiditeyi azaltır.
350’den fazla PİY tanımlanmıştır.
Aşılama ile ilgili genel bir öneri getirmek zordur.
Aşılama programı, yarar/zarar riskleri değerlendirilmiş
ve en iyi korumayı sağlayacak şekilde planlanmalıdır.
![Page 35: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/35.jpg)
GİRİŞ
Aşı kararı verilmeden önce şu iki sorunun cevabı verilmelidir:
1. Canlı aşı uygulanacak hasta zarar görebilir mi?
2. Yapılacak aşıya yeterli antikor yanıtı oluşacak mı?
![Page 36: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/36.jpg)
AŞILAR
Ölü aşılar
Tüm hücreli aşı; Hepatit A, inaktive polio, kuduz.
Fraksiyone (alt birim) aşı
subunit aşı: Hepatit B, pnömokok, Hib, aselüler
boğmaca, meningokok ve grip
aşıları
toksoid aşı: Difteri ve tetanoz aşıları.
![Page 37: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/37.jpg)
AŞILAR
Canlı Viral aşılar: OPV
KKK
Suçiçeği
Rotavirüs
İnfluenza
Çiçek
Adenovirüs
Herpes zoster
Sarıhumma
Canlı bakteriyel aşılar: BCG, Oral Ty21a Salmonella typhimurium
➢ Canlı aşılar, doğal tipteki organizmaya
verilen yanıt ile benzer şekilde
sitotoksik T lenfosit ve humoral yanıt
üretir.
➢ Ölü aşılar, T hücresine bağımlı humoral
yanıtlara neden olur, ancak daha az
sitotoksik T lenfosit yanıt üretir.
![Page 38: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/38.jpg)
PRİMER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Primer immün yetmezliklerin sınıflandırılması:
B lenfosit ve antikor defektleri.
T lenfosit defektleri.
Spesifik enfeksiyonlara yatkınlıkla seyreden immün defektler.
Doğal (innate) immün sistem defektleri (epitel, antimikrobial peptit ve
proteinler, kompleman, opsoninler, nötrofil, monosit/makrofaj)
*Sendromik immün yetmezlikler.
![Page 39: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/39.jpg)
HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKTE
AŞILAMA
1- B lenfosit sayısı çok az/yok, immünoglobulin (Ig) izotiplerinin tamamı
belirgin ölçüde azalmış.
2- B lenfosit sayısı normal/azalmış. En az iki Ig izotipi azalmış
3- B lenfosit sayısı normal, IgA ve IgG belirgin azalmış, IgM normal/artmış.
4- B lenfosit sayısı normal, izotip veya hafif zincir eksikliği.
5-B lenfosit sayısı ve Ig izotip düzeyleri normal, spesifik antikor eksikliği.
6- B lenfosit sayısı normal, SÇGH.
![Page 40: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/40.jpg)
HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKTE AŞILAMA
Çoğunlukla kapsüllü m.o enfeksiyonlara neden olur.
Enterovirüsler.
Giardia lamblia ve Cryptosporidium.
Otoimmün hastalıklar ve neoplaziler.
Hastalığın seyri B lenfosit sayısı ve Ig düzeyi ile
yakından ilişkilidir
![Page 41: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/41.jpg)
HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKTE AŞILAMA
Pnömokok polisakarit aşısı spesifik antikor yanıtı değerlendirmek
amacı ile tanı amaçlı yapılabilir.
Tetanoz ve difteri toksoidlerine karşı antikor yanıtları genellikle
primer humoral yetmezliği tanısının bir bileşeni olarak kullanılır.
Tedavi hastalığın kliniği ile yakın ilişkilidir.
Ig replasmanı, antibiyotik profilaksisi ve akut enfeksiyonların
tedavisi.
![Page 42: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/42.jpg)
HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKTE AŞILAMA
YDİY ve agamaglobulinemide cansız aşılar yapılabilir.
YDİY ve agamaglobulinemi’li hastalara konjuge
pnömokok aşısı yapılmalıdır.
Hafif riskli grup ölü aşılar ile aşılanmalıdır.
6 aydan büyük tüm hasta gruplarına inaktive grip aşısı
yapılması önerilir
![Page 43: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/43.jpg)
HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKTE AŞILAMA
Canlı aşılar YDİY ve agamaglobulinemide kontrendikedir.
Ailede immün yetmezlik öyküsü varsa immünolojik
değerlendirme yapılmadan canlı aşı yapılmamalı.
Hafif riskli grupta OPV, BCG ve sarıhumma aşıları
kontrendikedir.
Ig replasmanı almayan hafif riskli gruba diğer canlı aşılar
yapılabilir.
![Page 44: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/44.jpg)
IG REPLASMANI ALAN HUMORAL İMMÜN
YETMEZLİKTE AŞILAMA
Ig replasmanı yapıldı mı?, yapıldıysa zamanı?
Ig preparatları pnömokok, H. influenza tip B ve meningokoklara
karşı yeterli titrede koruyucu antikor içerir.
Ölü aşılar replasman öncesi, sonrası veya eş zamanlı verilebilir.
Ig replasmanı kızamık, kızamıkçık ve suçiçeği aşı yanıtını
azaltabilir.
Ig replasmanı sonrası en az 3-12 ay boyunca canlı aşıları
yapılmamalı.
![Page 45: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/45.jpg)
HÜCRESEL İMMÜN YETMEZLİKTE AŞILAMA
AKiY; Humoral yetmezlik ve ağır T lenfopeni olan doğuştan bir defektir.
Çok az otolog T lenfosit bulunurken, B ve NK lenfosit sayısında azalma
görülür.
IgA ve IgM düzeyi çok düşükken, IgG düzeyi annenin IgG seviyeleri ile
ilişkilidir ve 3 ay sonra azalır.
Tüm canlı aşılar kontrendikedir.
Cansız aşılar etkin değildir.
![Page 46: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/46.jpg)
HÜCRESEL İMMÜN YETMEZLİKTE AŞILAMA
Çoğu ülkede BCG aşısı doğumdan sonra 1. ayda yapılmakta.
AKİY tanısını ortalama 138. günde aldıkları bildirilmiş.
AKİY hastalarının % 51'inde BCG komplikasyonları
görülmektedir.
BCG aşı komplikasyonları 1/3 olguda lokalize, 2/3’ünde
yayılmış.
AKİY’de BCG aşısı kondrendike olsa da yine de
komplikasyonları görülmektedir.
![Page 47: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/47.jpg)
HÜCRESEL İMMÜN YETMEZLİKTE AŞILAMA
Kombine immün yetmezlik (KİY); T ve B lenfosit sayı ve
fonksiyonu azalmış.
Klinik seyir AKİY'den daha az şiddetlidir.
Canlı aşı kararında T lenfosit sayı ve fonksiyonları
belirleyicidir.
Cansız aşılar kısmı etkili olsa da yapılmalıdır.
Pnömokok, H. influenza tip B ve meningokok aşıları önerilir.
![Page 48: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/48.jpg)
SPESİFİK MİKROORGANİZMALARA YATKINLIKLA
GİDEN İNTRENSEK İMMÜN YETMEZLİKLERDE
AŞILAMA
Sitokin üretimi, hücresel aktivasyon ve edinsel immün
yanıtta defekt görülür.
Salmonela, herpes, mikobakteriler, fungal ve paraziter
enf. duyarlılık.
IL-12/IFN-gamma aks defekti; tüberküloz ve salmonella.
IRAK4 ve MyD88 eksikliği; İnvaziv pnömokok enf.
CMCD; Candida türlerine artan bir duyarlılık.
![Page 49: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/49.jpg)
SPESİFİK MİKROORGANİZMALARA YATKINLIKLA
GİDEN İNTRENSEK İMMÜN YETMEZLİKLERDE
AŞILAMA
Pnömokok, H. influenza tip B ve meningokok aşıları
önerilir.
CMCD; canlı aşılar kontrendikedir.
Tip 1 INF-α/β yolağında defekt; canlı viral aşılar
kontrendikedir.
![Page 50: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/50.jpg)
DOĞAL İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Fagosit defektleri;
St. aureus, S. marcescens, Nocardia spp, B. cepacia ve mantarlardan
Candida ve Aspergillus’a artan duyarlılık görülür.
Ölü aşılar güvenli ve iyi tolere edilir.
Lökosit adezyon defektleri (LAD) ve Chediak-Higashi sendromunda canlı
viral aşılar kontrendikedir.
Diğer fagosit defektlerinde canlı viral aşılar önerilir.
Canlı bakteri aşıları kontrendikedir.
![Page 51: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/51.jpg)
DOĞAL İMMÜ YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Kompleman eksikliği;
Pnömokok, H. influenza ve meningokoklara artmış duyarlılık.
Enfeksiyonların spektrumu, humoral immün yetmezliğe benzer.
Alternan yol ( faktör B ve D) veya ortak yol (C5, C6, C7, C8 ve C9)
eksiklikleri meningokok enfeksiyonuna yatkınlık yaratır.
MBL yolundaki eksiklikler genellikle asemptomatiktir.
Cryptosporidium’a bağlı ishal, meningokokal menenjit, tekrarlayan
herpes simpleks enfeksiyonları bildirilmiştir.
![Page 52: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/52.jpg)
DOĞAL İMMÜ YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Kompleman eksikliği;
Tüm canlı ve cansız aşılar yapılabilir.
Pnömokok, hemofilus influenza ve meningokok aşıları
yapılmalıdır.
PCV13’den 8 hafta sonra PPV23 aşısı yapılmalıdır.
2 ay - 6 yaş arasında her 3 yılda ,6 yaşından büyüklerde her 5
yılda kuadtrivalan meningokok aşı rapeli yapılmalıdır.
![Page 53: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/53.jpg)
SENDROMİK İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Hiper IgE-sendromu;
Yaşamın ilk yıllarında egzama, şiddetli kutanöz enfeksiyonlar,
cilt apseleri, pnömatosel ve mukokutanöz kandidiyaza eğilimli
piyojenik pnömoniler ile karakterizedir.
STAT3 geni (AD-HIES)
Dedicator of cytokinesis 8 gene (DOCK8)
PGM3 (AR-HIES)
![Page 54: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/54.jpg)
SENDROMİK İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Hiper IgE-sendromu;
STAT3; naif T hücrelerin Th17 hücrelere farklılaşmasında rol
oynar.
Th17 konağı ekstraselüler m.o ve fungal enf. karşı korur.
DOCK8; T hücresi gelişiminde birçok aşamada yer alır.
Viral; Herpes simpleks enfeksiyonlar sıklıkla görülür
Bakteriyel; Staph. aureus, H. influenzae, S. pyogenes, P.
aeruginosa, E. coli.
![Page 55: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/55.jpg)
SENDROMİK İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Hiper IgE-sendromu;
Fungal; Candida, Aspergillus, Criptococcus.
HIES hastalarına cansız aşıların tümü önerilir.
Pnömokok ve meningokok aşısı mutlaka yapılmalıdır.
Canlı viral aşılar AD-HIES hastalarında güvenle kullanılabilir.
DOCK8 ve PGM3’de canlı aşı önerileri KİY ile benzer.
Canlı bakteriyel aşılar kontrendikedir.
![Page 56: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/56.jpg)
SENDROMİK İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Wiskott-Aldrich sendromu;
Mikrotrombosit, trombositopeni, egzama, reküren enf.,
otoimmünite ve malignite riski ile karakterizedir.
WAS'lı hastalarda polisakkarit antijenlere karşı yetersiz
antikor yanıtı gözlenir.
Kapsüllü bakteri, viral ve fungal enfeksiyon riski artmıştır.
Ölü aşıların tümü önerilmektedir.
Canlı aşılar kontrendikedir.
![Page 57: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/57.jpg)
SENDROMİK İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Ataksi-telenjiektazi;
ATM geninde mutasyon sonucu gelişen DNA tamir bozukluğu.
TCR ve / veya BCR VDJ rekombinasyonunda defekt gelişir.
Yaşamın ilk yıllarında ilerleyici serebellar ataksi.
Mukokutanöz ve oküler telenjiektazi.
Bronşektazi ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı riski.
![Page 58: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/58.jpg)
SENDROMİK İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Ataksi-telenjiektazi;
H. influenzae, S. pneumoniae ve P. aeruginosa ile reküren enfeksiyonlar.
Ölü aşıları güvenle verilebilir.
S.pneumoniae, H.influenzae ve N.meningitidis aşısı önerilir.
Canlı viral aşılar; CD4(+) T lenfosit > 500 hücre / mm3,
CD8(+) T lenfosit >200 hücre/mm3
T lenfositlerin mitojene yanıtı normal ise uygulanabilir.
![Page 59: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/59.jpg)
SENDROMİK İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Di George sendromu;
Kardiyak anomaliler, atipik yüz görünümü, timik hipoplazi,
Yarık damak ve hipokalsemi ile karakterizedir.
Çoğu vakada rezidüel timus, hafif T lenfopeni ile birlikte
‘‘parsiyel ”Di George sendromu görülür.
Hastaların sadece % 1'i timus olmadan ‘‘komplet” formdan
etkilenir.
Komplet formunda aşılama AKiY ile benzerdir.
![Page 60: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/60.jpg)
SENDROMİK İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Di George sendromu;
Parsiyel Di George sendromunda, kapsüllü bakteri aşıları ve
cansız influenza aşıları önerilir.
T lenfosit sayı ve fonksiyonu yeterli ise MMR ve suçiçeği aşısı.
<6 yaş; 1 ile 6 yıl arasında CD4 > 1000 hücre / mm3,
<1 yaş CD4 >1500 hücre / mm3
Bu kriterler karşılanmazsa aşılama geciktirilmelidir.
![Page 61: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/61.jpg)
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLER HIV enfeksiyonu/AIDS
Malign neoplazm
Kök hücre yada solid organ transplantasyonu
Aspleni (fonksiyonel, konjenital veya cerrahi aspleni)
İmmünosüpresif veya antimetabolik ilaç kullanımı
Protein kaybı
Kronik hastalıklar
İnflamatuar durumlar (ör; diyabet, renal, kardiyak, karaciğer
hastalıkları)
![Page 62: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/62.jpg)
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Geniş ve heterojen bir hastalık grubudur.
İmmün sistem hastalığın şiddetine göre farklı
derecede etkilenmiştir
Etyolojiye göre farklı patojen tiplerine duyarlılık
olur.
Risk / fayda oranı ve değerlendirdikten sonra
aşılama önerilmekte.
![Page 63: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/63.jpg)
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Kemoterapi ve aşılama;
Tedavi süreci ve tedavi sonrası 6-12 ay devam eden immünosüpresyon.
Aşı bağışıklığının ortadan kalkmasına neden olur.
Ig seviyeleri tedavi bitiminden haftalar sonra normal düzeye ulaşır
T lenfositlerin antijenlere yanıtı tedaviden bir yıl sonra yeterli düzeye
ulaşır.
Bellek B ve T lenfosit sayısı yüksek yoğunluklu kemoterapi rejimi alan
olgularda 5. yılın sonunda normal düzeylere ulaşır.
![Page 64: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/64.jpg)
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Kemoterapi esnasında aşılama;
Yetersiz antikor yanıtı ve canlı aşılarla ilişkili risk.
Ölü aşılar yapılabilir.
Pnömokok ve inaktif grip aşısı yapılmalıdır.
Canlı aşılar kontrendikedir.
Düşük yoğunluklu kemoterapi rejiminde ve
ALS>1000/mm3 ise yapılmalıdır.
![Page 65: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/65.jpg)
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Kemoterapi sonrası aşılama;
6-12 aylık bekleme süresi immün sistemin toparlanması için
yeterli.
Ölü aşılar kemoterapi bitiminden 6 ay sonra.
Canlı viral aşılar kemoterapi bitiminden 6-12 ay sonra.
Varisella aşısı remisyon sonrası en az 12 ay sonra önerilir.
Kapsüllü bakterilere karşı aşılama aspleni gelişmiş ise
önerilir.
![Page 66: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/66.jpg)
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Kemik iliği transplantasyonu sonrası aşılama;
B lenfosit sayısının normal düzeye ulaşması 3-12 ay sürer.
Yeni üretilen naif B hücrelerinin izotip dönüşüm kapasitesi
sınırlı.
İlk yıl boyunca antijene yetersiz spesifik yanıt verir.
İlk yıl dolaşımdaki T lenfositlerin çoğu, bellek / efektör T
lenfositleridir.
Yeni üretilen naif T hücreleri, nakilden 6-12 ay sonra üretilir.
![Page 67: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/67.jpg)
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Kemik iliği transplantasyonu sonrası aşılama;
Ölü aşılar immünosüpresif tedavi kesildikten 6 ay sonra
başlanabilir
Hib, pnömokok ve meningokok aşıları yapılmalı.
Canlı aşılar; ilk 24 ay içinde, GVHD, immünosüpresif tedavi
alanlarda kontrendikedir.
KİT'den en az 4-6 ay sonra inaktif influenza aşısı önerilmelidir.
Donör KİT öncesi 4 hafta içinde canlı aşı ile aşılanmamalı.
![Page 68: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/68.jpg)
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Solid organ transplantasyonu sonrası aşılama;
Transplantasyonu listesine girmeden önce tüm aşıları
yapılmalıdır.
Aşılanmamış ise tranplantasyondan 2-6 ay sonra 2 doz
pnömokok konjuge aşısı yapılmalıdır
Cansız aşılar, organ naklinden 2 ile 6 ay sonra uygulanabilir.
Canlı aşılar kontrendikedir.
![Page 69: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/69.jpg)
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Aspleni ve aşılama;
Anatomik veya fonksiyonel aspleni, fulminan bakteriyemi riskini
artırır.
Kapsüllü m.o bağlı enfeksiyonlar sık görülür.
Tüm aşılar güvenli ve etkilidir.
Pnömokok, Hib ve meningokok aşısı yapılmalıdır.
Polisakarit pnömokok aşısının 2. dozu 5 yıl sonra yapılmalıdır
Kuadrivalan meningokok aşısı 5 yılda bir tekrarlanmalıdır.
![Page 70: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/70.jpg)
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Steroid tedavisi ve aşılama;
≥2 mg/kg/gün prednizon (veya eşdeğeri) veya ≥20 mg/gün (>10 kg);
2 haftadan kısa süre almış ise en az 2 hafta
2 haftan uzun süre almış ise en az 4 hafta canlı aşı yapılmaz.
<2mg/kg, 2 haftadan kısa süre steroid tedavisi
Replasman steroid tedavisi
Topikal, aerosal, antraartiküler, konjoktival steroid tedavisi,
Canlı aşılar dahil tüm aşılar yapılabilir.
![Page 71: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/71.jpg)
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
HIV ve aşılama;
Ölü aşılar aşı şemasına göre verilmeli
H.influenzae, pnömokok, meningokok, HBV ve grip aşıları
önerilmektedir.
Canlı aşılar;
> 5 yaş ise CD4(+) T> 200 hücre /mm3
<5 yaş ise CD4(+) hücreler lenfositlerin % 15'inden fazla ise
asemptomatik olgularda düşünülmelidir.
![Page 72: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/72.jpg)
SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA
Biyolojik ajanlar ve aşılama;
Birçok immün aracılı ve otoenflamatuar hastalığın tedavisinde kullanılır.
Genelde diğer immünosüpresif ilaçlarla kombine kullanılır.
Ölü aşılar tedavi öncesinde, sırasında ve sonrasında yapılabilir.
≤0.4 mg / kg / hafta metotreksat
≤3 mg / kg / gün azatiyoprin
≤1.5 mg / kg /gün 6-merkaptopurin
Hem canlı hem de ölü aşılar güvenli şekilde yapılabilir.
![Page 73: ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022081522/5f0647c37e708231d4173386/html5/thumbnails/73.jpg)
AİLE ÜYELERİ VE YAKIN TEMASLILARIN
AŞILANMASI
Yakın temaslı her kesin mümkün olduğunca tüm
aşıların yapılması
Ölü influenza aşısı mutlaka yapılması.
MMR, su çiçeği ve rotavirüs uygulanması önerilir.
OPV, canlı influenza ve çiçek aşısı dışındaki tüm
aşılar yapılabilir.