variant inusual de malaltia intersticial pulmonar · 2011-10-11 · variant inusual de malaltia...
TRANSCRIPT
VARIANT INUSUAL DE MALALTIA INTERSTICIAL PULMONAR
SERVEI DE ANATOMIA PATOLÒGICA CSIDrs. Esperança Bachs i Lluís CamachoACADEMIA DE CIENCIES MÈDIQUES,
SOCIETAT CATALANA DE PNEUMOLOGIA (SOCAP)
6 d’octubre del 2011
DIAGNÒSTIC
FIBROELASTOSI IDIOPÀTICAPLEUROPARENQUIMATOSA
CRITERIS HISTOLÒGICS• 1) FIBROSI INTENSA DE LA PLEURA VISCERAL• 2) FIBROELASTOSI SUBPLEURAL PROMINENT I
HOMOGÈNIA• 3) PARENQUIMA DISTAL A LA PLEURA RESPECTAT• 4) INFILTRATS LIMPHOPLASMACÍTICS LLEUS I DE
DISTRIBUCIÓ IRREGULAR• 5) FOCUS OCASIONALS DE FIBROBLASTES SITUATS A LA
PERIFERIA DE LA FIBROSI• 6) LESIONS EN LA MATEIXA FASE EVOLUTIVA TEMPORAL
Sthephen K. Franquel & col. CHEST 2004;126, 2007-2013Christian D. Becker & col. Modern Pathology 2008; 21, 784-787
ALTRES TROBALLES HISTOLÒGIQUES D’AQUEST
CAS
• MICROBULLES SUBPLEURALS– Provocades per l’efecte retràctil de les fibres elàstiques
i causants dels pneumotòrax recidivants freqüents pre i postquirúrgics?
• ENGRUXIMENT FIBROELASTÒTIC CONCÈNTRIC de les parets alveolars en les àrees de transició entre pulmó normal i afectat
ETIOPATOGÈNIES PROBABLES
• GENÈTICA– Dues germanes bessones en la casuística de Frankel– Evolució més tòrpida
• QUIMIO O RADIOTERAPIA• TRANSPLANTAMENT DE MOLL DE L’OS (Jan H von
der Thüsen & col. Modern Pathology 2011; on line)
• La alliberació de la proteïna TGF-beta 1 i TGF-alfa (factors de creixement transformants) per les cèl·lules inflamatòries sembla afavorir la formació de fibres elàstiques
DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL• ASBESTOSIS
PLEUROPARENQUIMATOSA• PNEUMONIES INTERSTICIALS
PULMONARS (usual i no específica)• Hemosiderosi pulmonar idiopàtica• Asma fatal (elastosi i fragmentació de fibres
elàstiques)• Massa pulmonar apical (“apical cap”)
ASBESTOSI PLEUROPARENQUIMATOSA
• FIBROELASTOSI– Localització peribronquial/peribronquiolar i perivascular (53%)– Localització peribronquial/peribronquiolar, perivascular i subpleural (26%)– Distribució intersticial gairebé difusa (20%)– Presència d’un mínim de dos cossos d’asbests en els focus d’elastofibrosi (tinció de
Perls)• MENYS INFLAMACIÓ• HI HA ENGRUXIMENT PLEURAL FIBRÓS, PERÒ AMB POCA
PENETRACIÓ EN EL PARENQUIMA PULMONAR SUBYACENT
Mark R. Wick i col. Annals of Diagnostic Pathology 2009; 13, 297-302
PNEUMONIA/ITIS INTERSTICIAL USUAL
• FIBROELASTOSI– La distribució es focal i irregular
• Les lesions es troben temporalment en fases diferents d’evolució (al mateix camp alternen zones de fibrosi col·làgena, focus fibroblàstics amb poca formació de col·lagen i pulmó normal
• S’observen àrees en “ rusc d’abelles”
William D. Travis i col. Non-Neoplastic Disorders of the Lower Respiratory Tract 2001; AFIP, vol. 2
PNEUMONIA INTERSTICIAL INESPECÍFICA
• FIBROELASTOSI– No existeix (només fibrosi col·làgena subpleural i
bronquiolocèntrica)• Lesions temporalment en la mateixa fase evolutiva
(homogènies)
William D. Travis i col. Non-Neoplastic Disorders of the Lower Respiratory Tract 2001; AFIP, vol. 2
HEMOSIDEROSI IDIOPÀTICA PULMONAR AMB ELASTOSI MINERALITZADA
– 80% en infants– Fibres elàstiques no incrementades, però incrustades per
hemosiderina (Perls +), ocasionalment fragmentades (semblant cossos d’asbest) i provocant reacció de cos estrany. També mostren imbibició per oxalat càlcic (von Kossa +) i per aquest motiu es prefereixen els termes de “elastosi pulmonar mineralitzada” o “pneumoconiosi endògena”
– En la malaltia veno-oclusiva pulmonar hi ha també impregnació de fibres elàstiques per ferro
– Engruiximent fibrós dels septes alveolars i hemosideròfags intraalveolars
Amanjit Bal & col. Journal of Medical Case Reports 2008; 2, 65-68
ASMA FATAL (elastosi i fragmentació de fibres elàstiques)
• Hi ha increment de fibres elàstiques en els passatges aeris centrals, localitzades entre la membrana basal epitelial bronquial i la capa muscular, de distribució irregular, compactació i fragmentació (contribuint a la hiperreactivitat i dificultant la tornada al estatus preconstrictiu?)
• No es detecten alteracions en els passatges aeris perifèrics
Thais Mauad & col. Am J Resp Crit Care Med 1999; 160, 968-975
MASSA APICAL PULMONAR (pulmonary apical cap)
• FIBROELASTOSI– Localitzada als àpex pulmonars i ben circumscrita– Les elàstiques col·lapsen els alvèols degut a que es
dipositen en increment progressiu als septes alveolars– La fibroelastosi penetra més en el parènquima
pulmonar i el diagnòstic diferencial és amb neoplàsia
Cooley Butler II & col. Am J Pathol 1970; 60, 205-217Yuji Hirami & col. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2010;
16, 122-124